TUMORI OSOASE MALIGNE

Tumori osoase maligne

Osteosarcomul Condrosarcomul Fibrosarcomul Sarcomul Ewing Limfosarcomul Parker-Jackson Mielom multiplu Metastaze

Osteosarcomul
Tumora maligna ce produce tesut osos Cea mai frecventa (30%) din TOM Localizare: oase lungi, metaepifizar in jurul genunchiului, humerus Varsta: primele doua decade de viata Sex: M/F = 4/1 Clinic: - durere cu caracter osteocop, nocturna; tumefactie; atitudini vicioase; fractura - fara adenopatie

Osteosarcomul
Rx: zona osteolitica metafizara fara contururi nete; corticala intrerupta; reactie periostala; spiculi

Osteosarcomul
Rx: - OS osteolitic

Osteosarcomul
Rx: - OS osteocondensant

Osteosarcomul
Rx: - Os mixt

Osteosarcomul
Dupa localizare: - forma centrala - forma periferica

Biologie: saraca; VSH crescut; fosfataze alcaline (Fal) crescute

Osteosarcomul
A.P.: macroscopic - aspect carnos, cenusiu, encefaloid +/calcificari microscopic - celule sarcomatoase cu tesut osteoid, travee osoase anarhice

Osteosarcomul
A.P.: Trei forme majore: - OS osteoblastic - OS condroblastic - OS fibroblastic

Diag. diferential: OS parosteal, OS cu cel. gigante, fibrosarcom, osteomielita

Osteosarcomul
BILANT : - C.T.

- R.M.N. - scintigrafie

- arteriografie - meta?? (plaman, creier, ficat, os)

Osteosarcomul
Tratament:
Chimioterapie - preop. - polichimioterapie - adriamicina, cisplatinium, MTX - postop. (in functie de indicele de citonecroza) Chirurgical - conservator - rezectie largita +/- reconstructie - radical - amputatie/dezarticulatie Radioterapie - putin eficace

* JUVARA

20

21

22

23

24

25

26

27

28

Osteosarcomul parosteal
Osteosarcom juxta-cortical Grad scazut de malignitate; pana in 5% din TOM Localizare: diafizo-metafizara genunchi 65%, rar extremitati Varsta: intre 20 si 30 de ani Sex: M/F = 1/1 Clinic: durere, tumefactie, stare generala buna

Osteosarcomul parosteal

Rx: imagine densa, omogena cu contur regulat, localizat extracortical metafizar cu baza sesila de implantare, sant radiotransparent si corticala osoasa (patognomonic)
Biologie: fara modificari specifice

intre tumora

Osteosarcomul parosteal
A.P.: macroscopic - masa osoasa ce alterneaza cu zone fibroase sau condroide microscopic - os tumoral de neoformatie in lamele cu aspect pagetoid Diag. diferential: - miozita osifianta - osificari postraumatice - exostoze osteogenice - condrosarcom juxta-cortical

Osteosarcomul parosteal
Tratament:
Chirurgical
- rezectie oncologica extracompartimentala - reconstructie cu - proteze, grefe sau ciment acrilic - amputatie sau dezarticulatie in recidivele locale Chimioterapie - in curs de evaluare

39

40

41

42

43

44

45

46

47

Tumori osoase maligne

Osteosarcomul Condrosarcomul Fibrosarcomul Sarcomul Ewing Limfosarcomul Parker-Jackson Mielom multiplu Metastaze

Condrosarcomul
Tumora maligna ce produce tesut cartilaginos A doua tumora maligna primitiva ca frecventa Poate fi primitiv sau secundar (15%) Localizare: spre radacina membrelor - 40% pe oasele late ale centurilor - 60% Varsta: 30 - 40 de ani Sex: M/F = 3/2 Clinic: durere cu semne de compresiune; tumefactie discrepanta cu imaginea radiologica; stare generala buna

Condrosarcomul
Rx: Trei forme: - CS central - geode de talie variabila, contur policiclic neregulat - CS periferic - cresterea densitatii osoase a partilor moi, mici zone de calcifiere - CS cu cel. clare - osteoliza epifizara cu extensie metafizara, fara lezarea corticalei Biologie: saraca

Condrosarcomul
Rx: - CS central - geode de talie variabila, contur policiclic neregulat

Condrosarcomul
Rx: - CS periferic - cresterea densitatii osoase a partilor moi, mici zone de calcifiere

Condrosarcomul
Rx: - CS cu cel. clare - osteoliza epifizara cu extensie metafizara, fara lezarea corticalei

Condrosarcomul
A.P.: macroscopic - tumora incapsulata, culoare alb-cenusie, pe sectiune zone de calcificari, necroze si hemoragii microscopic - trei grade de malignitate: - gr. I cu calcificari frecvente - gr. II cu calcificari ocazionale - gr. III fara calcificari Diag. diferential: exostoze osteogenice, displazie fibroasa, plasmocitom, metastaze

Condrosarcomul
Tratament:
De electie chirurgical: - rezectie oncologica +/- reconstructie - rezectie +/- grefa vasculara - amputatie in recidivele repetate

REZISTENT LA CHIMIO SI RADIOTERAPIE !

Tumori osoase maligne

Osteosarcomul Condrosarcomul Fibrosarcomul Sarcomul Ewing Limfosarcomul Parker-Jackson Mielom multiplu Metastaze

Fibrosarcomul
Tumora maligna dezvoltata din celulele fibroblastice Nu produce tesut osos sau cartilaginos 3 - 8% din TOM 25% din FS se dezvolta pe lez. preexistente (Paget, DF, TCG irad) Localizare: 60% pe oase lungi in jurul genunchiului, metafizar cu extensie metafizo-epifizar Varsta: 35 - 40 de ani Sex: M/F = 1/1 Clinic: durere cu caracter osteocop, nocturna; tumefactie; fractura pe os patologic (25-30%)

Fibrosarcomul
Rx: nu exista imagine tipica - osteoliza masiva mono/poligeodica - aspect de os mancat de molii - corticala normala sau erodata, efractionata sau disparuta - rectie periostala minima Biologie: saraca, VSH crescut, F.al. crescuta

Fibrosarcomul
A.P.: macroscopic - tumora infiltrativa gri-albicioasa sau gri-galbuie microscopic - celule limfoide mari, in plaje, cu nuclei voluminosi Diag. diferential: osteomielita, metastaze, boala Hodgkin, sarcom Ewing Stadializare : 4 grade ~ celularitate, atipii nucleare, mitoze

Fibrosarcomul
Tratament:
Chimioterapie: - pre. si postoperator cu eficacitate neprecizata Chirurgical: - rezectii largite +/- reconstructie - amputatie sau dezarticulatie in recidive locale, in fracturi pe os patologic, in forme gigante Radioterapie: - putin eficace la doze uzuale - doze crescute in formele inoperabile

Tumori osoase maligne

Osteosarcomul Condrosarcomul Fibrosarcomul Sarcomul Ewing Limfosarcomul Parker-Jackson Mielom multiplu Metastaze

Sarcomul Ewing
A doua tumora maligna la tineri dupa OS Clasificat in grupul sarcoamelor cu cel. rotunde mici (limfoame nehodgkiniene) Localizare: pe oase lungi si oase plate, centura pelvina, femur, tibie, peroneu, sediu meta sau diafizar Varsta: 20 - 30 de ani, exceptional la populatia de culoare neagra Sex: M/F = 3/2 Clinic: durere recenta sau cu evolutie indelungata, tumefactie uneori cu aspect inflamator (10%)

Sarcomul Ewing
Rx: - osteoliza prost delimitata cu distrugerea corticalei - rectie periostala plurilamelara in bulb de ceapa cu invazia partilor moi Biologie: saraca, VSH crescut, LDH crescut ce indica starea de evolutivitate tumorala

Sarcomul Ewing
A.P.: macroscopic - tumora moale cu aspect encefaloid de culoare gri, zone de necroza microscopic - cel. rotunde in gramezi precum icrele de caviar, citoplasma cel. contine glicogen 80% Diag. diferential: osteomielita, granulom eozinofil, fibrosarcom, OS juxta-cortical

Sarcomul Ewing
Tratament:
Radioterapia: tumora radiosensibila la doze de 30-40 de gray

Chimioterapia: preop. reduce incidenta metastazelor (pulm) * VAC : vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida
Chirurgical: - rezectii segmentare si reconstructii Prognostic VSH, leucocitoza, varsta

70

71

72

73

74

75

76

77

78

79

80

81

Tumori osoase maligne

Osteosarcomul Condrosarcomul Fibrosarcomul Sarcomul Ewing Limfosarcomul Parker-Jackson Mielom multiplu Metastaze

Limfosarcomul Parker Jackson

Limfosarcom cu cel. mari (provine din limfocite) Localizare: metafizo-diafizar, predomina oasele lungi Varsta: 15 - 70 de ani, cu peak-uri in decada II si V Sex: M/F= 1/1

Clinic: durere in punct fix cu caracter cronic, tumefactie palpabila numai pe oasele superficiale

Limfosarcomul Parker Jackson

Rx: osteoliza patata cu sau fara disparitia corticalelor (os mancat de molii)

Biologie: VSH crescut, leucocitoza, CRP crescut

Limfosarcomul Parker Jackson

Tratament:

Radioterapia: tumora radiosensibila la doze de 40-50 de gray

Chimioterapia: preop. reduce incidenta metastazelor

Chirurgical: - rezectii segmentare si reconstructii

88

89

90

91

92

93

94

95

96

Tumori osoase maligne

Osteosarcomul Condrosarcomul Fibrosarcomul Sarcomul Ewing Limfosarcomul Parker-Jackson Mielom multiplu Metastaze

Mielomul multiplu
Hemopatie maligna cu proliferare de plasmocite secretoare 3% din TOM Forma localizata - 5% = plasmocitomul solitar Forma generalizata - 95% = mielom multiplu Localizare: cutie craniana, col. vertebrala, coaste, bazin 75%; oase lungi, centura scapulara 25% Varsta : >50 ani Sex: M/F = 2/1 Clinic: dureri osoase difuze sau localizate, radiculalgii; alterarea starii generale in stadii avansate

Mielomul multiplu
Rx: geode fara lizereu de condensare periferica

Biologie: VSH crescut (> 100mm/h); anemie normocroma, normocitara Imunoglobuline crescute (2, , IgG, IgA) Proteina Bence Jones in urina Proliferare plasmocitara la mielograma

Mielomul multiplu
A.P.: macroscopic - tumora moale, friabila, gri-rosiatica microscopic - proliferare plasmocitara cu nuclei excentrici sau polilobati

Diag. diferential: granulom eozinofil, osteita, metastaze

Mielomul multiplu
Tratament:
Chimioterapie: -de electie Chirurgical: -plasmocitomul solitar - rezectie largita + radioterapie - mielom - osteosinteze profilactice, laminectomii decompresive, osteosinteze Radioterapie: - adjuvanta, cu scop antalgic sau terapeutic in doze de 30 - 40 gray

Tumori osoase maligne

Osteosarcomul Condrosarcomul Fibrosarcomul Sarcomul Ewing Limfosarcomul Parker-Jackson Mielom multiplu Metastaze

Metastazele osoase
Metastazele provin din doua surse: - tumori maligne viscerale cunoscute - tumori maligne viscerale necunoscute
Etapele metastazarii: 1. Separarea cel. tumorale din tumora primara 2. Patrunderea in vasele sanguine sau limfatice 3. Circulatia celulelor tumorale 4. Fixarea cel. tumorale circulante in vasele mici ale organului tinta

Metastazele osoase
Factori de stimulare a osteoclastelor: - interleuchina 1 - factor PTH-like - prostaglandinele (PGE 2) - factori de transformare si crestere (TGF) conduc la osteoliza metastatica - TGFs stimuleaza activitatea osteoblastica - somatomedina C - PGE 2 conduc la osteocondensarea metastatica

3000 2500 2000 1500 1000 500 0

Institut Rizzoli Mta OstoS ChondroS Ewing Myelomes Lymphomes MFH FibroS Chordomes

Metastazele osoase
ETIOLOGIA METASTAZELOR 1. Osteocondensante: - cancerul de san - cancerul de prostata

2. Osteolitice: - cancerul tiroidian (aspect pseudochistic) - cancerul bronhopulmonar - cancerul renal (aspect cloazonat cu calcificari)

Metastazele osoase
CLINIC: - localizata sau difuza, exacerbata nocturn - fractura spontana - tulburari neurologice

BIOLOGIC: - VSH crescut - F.al. crescuta - F.ac. crescuta - hipercalcemie

Metastazele osoase
RX: 3 forme : - osteolitica, radiotransparenta omogena, ruperea corticalei cu invadarea partilor moi - osteocondensanta, rara, apect de os de marmura - mixta, 10% din cazuri, aspect pagetoid LOCALIZARE: - loc de electie - 1/3 prox. a femurului si col. vertebrala - bazin, centura scapulara - oase craniene, stern, coaste, clavicula

Metastazele osoase
TRATAMENT: 1. Metastaza unica: - rezectie + reconstructie / chiuretaj + plombaj - osteosinteza
2. Metastaze multiple: - osteosinteza de confort