Purpura HenochSchonlein

Prezentare de caz
clinic

Caz clinic
V.D.G., sex masculin, varsta de 2 ani
si 10 luni, Jud. Iasi, mediul urban,
internat in Clinica a 3-a Pediatrie in
perioada 05.09- 15.09. 2007
M.I.: febra, dureri abdominale difuze,
eruptie maculo papuloasa eritematoasa
la nivelul membrelor inferioare si al
feselor, inapetenta, somnolenta

Anamneza
H-C.: mama- 29 ani- aparent sanatoasa
tata - 35 ani- aparent sanatos
sora - 8 ani si 5 luni- aparent
sanatoasa;
Parintii nu sunt fumatori, neaga contact Tbc
A . P. F: -copil rangul al doilea, nascut natural, la
termen,
Gn= 4400 g, scor Apgar 9
-alimentat natural pana la varsta de 11
luni
- profilaxia rahitismului si vaccinari
realizate conform schemei IOMC
A.

Anamneza
A.P.P.- la varsta de 1 an si 5 luni- traumatism
cranian prin lovire
- la varsta de 1 an si 8 luni- dg cu Mal
comitial secundar ( S-au efectuat Rg
craniu- aspect normal; traseu EEG
spontan- releva rare diseminari de
polivarfuri simetrice; Ct cerebralmoderata atrofie corticala bilaterala)- s-a
initiat tratament cu Depakine sirop 2.5 ml
de doua ori pe zi, Encefabol lingurita

Istoricul bolii
Copil de sex masculin, in varsta de 2
ani si 10 luni, G= 16 kg, T= 95 cm, fara AHC
semnificative, in antecedente cu Mal
comitial secundar pentru care se afla in
tratament cu Depakine sirop, episoade de
infectii respiratorii ( mai 2005- Bronsiolita
acuta; ian 2006 Rinofaringita acuta; aprilie
2006 Pneumonie interstitiala; mai 2006Rinofaringita acuta ) se interneaza in prezent
pentru febra, dureri abdominale difuze,
eruptie maculo papuloasa eritematoasa
localizata la nivelul mebrelor inferioare si al
feselor, inapetenta, somnolenta;

Istoricul bolii
Mama declara ca
simptomatologia a debutat in
urma cu 4 zile. In ambulator i s-a
administrat Claritromicina ,
eruptia aparand, declarativ, dupa
administrarea acesteia

Examenul clinic la
internare
Stare generala- influentata
Stare de constienta- pastrata
Stare de nutritie: normoponderal G= 16 kg, T= 95
cm, IP=1,06- copil eutrofic
Facies- simetric, normal conformat
Tegumente: palide, hiperpigmentatie constitutionala,
eruptie maculo papuloasa eritematosa la nivelul fetei
de extensie a membrelor inferioare, la nivelul
feselor, simetric bilateral, periarticular( articulatia
coatelor bilateral), care nu dispare la vitropresiune,
nepruriginoasa ( declarativ),insotita de leziuni de
grataj; prezinta elemente eritematoase la nivelul
lobilor urechilor bilateral

Examenul clinic
Mucoase- congestie faringiana
Sistem ganglionar microadenopatie
latero- cervicala bilaterala
Fanere- normal implantate
Tesut conjunctiv-adipos- normal
reprezentat
Sistem muscular- normotrofi, normotoni.
normokinetici
Sistem osteo-articular- aparent integru

Examenul clinic
Aparat respirator- torace normal
conformat, excursii costale simetrice
bilateral, MV fiziologic, Fr= 24 resp/ min
Aparat cardio-vascular- soc apexian sp V
ic pe LMC stg, zgomote cardiace
ritmice, bine batute, fara sufluri
supraadaugate, artere periferice
pulsatile, TA= 90/50 mmHg,
puls=110/min

Examenul clinic
Aparat digestiv- cavitate bucala normal
conformata, amigdale hipertrofiate,
hiperemice,cu depozit pultaceu faringe
congestiv,
- apetit diminuat,abdomen
suplu, mobil cu miscarile respiratorii,
depresibil, dureros spontan si la palpare
difuz, predominent la nivelul epigastrului
- tranzit intestinal fiziologic
Ficat- la 2 cm sub rebord costal
Splina- pol inferior palpabil

Examenul clinic
Aparat uro-genital- loje renale libere, cu rinichi
nepalpabili
- mictiuni fiziologice
- urini normocrome
- organe genitale externe
normal conformate
Sistem nervos, endocrin, organe de simt: stare
de somnolenta, nu prezinta semne de iritatie
meningeala, OTS, auz, vaz- normal clinic

Diagnostic de etapa
1.
2.
3.
4.

Angina pultacee
Alergodermie
Sindrom dureros abdominal
Mal comitial secundar ( control)

Examene paraclinice
Hemoleucograma:
Leucocite- 13600/mmc; G.R.4260000/mmc
F. L. : PN= 33%
Hb - 10,4 g/dl
L = 50%
Ht - 31,2%
M = 9%
VEM- 73
E = 6%
HEM- 24,4 pg
B = 1%
CHEM- 30,3g/dl
Tr= 290.000/mmc

Examene paraclinice
Reactanti de faza acuta
VSH- 45mm/h
Fibrinogen-3,36 g %
CRP- nu s-a lucrat
Metabolism glucidic
glicemie= 1,06 g/%o
Metabolism proteic
PT= 74,2g/l
IG E= 28,5 UI/L VN < 100 UI/L

Examene paraclinice
Probe hepatice
TGP= 39 UI/L
Teste renale
uree= 0,20 g%o
Urina: Sumar- albumina absent
Sediment urinar- saruri amorfe
Urocultura- negativa
Exsudat faringian- culturi negative
ASLO< 200 UT/ml
MF-OP- absent
- CL- absent

Examene de
specialitate
Examen chirurgical
Nu sunt prezente semne de aparare
musculara
Rg abdominala pe gol
Transparenta pulmonara normala. Cord
normal. Abdomen normal
Ecografie abdominala si renala
Ficat- ecostructura omogena, dimensiuni
normale; Colecist- alitiazic; Pancreas
normal; Splina- fara modificari; VU- in
semirepletie; Rinichi- econormali bilateral

Examene de
specialitate
Examen dermatologic
Papule purpurice nepruriginoase
( purpura palpabila) la nivelul
feselor si membrelor inferioare, cu
debut febril si dureri abdominale.
Obs. Purpura Henoch- Schonlein
Examen ORL
Angina eritemato-pultacee

Examene paraclinice
Test Addis 1
Hematii, cilindrii- absenti
Leucocite= 5800/min
Test Addis 2
Hematii, cilindrii- absenti
Leucocite= 4722/min

Evolutie
La 3 zile de la internare examenul
clinic al pacientului releva dureri
intense la nivelul articulatiei
genunchiului drept, cu impotenta
functionala, caldura locala si
tumefiere( intre diametrele celor
doua articulatii simetrice se
observa o diferenta de 1, 5 cm)

Diagnostic pozitiv
1 Purpura Henoch- Schonlein fara
afectare renala
2 Angina pultacee
3 Anemie feripriva
4 Mal comitial secundar ( control)

Tratament si
alimentatie
Tratament
Penicilina G 1 milion ui/4
Prednison 30mg/4
Ca lactic 1g
Dicarbocalm tb * 4
Depakine 2ml* 2
Liv 52 tb 1
Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi
Alimentatie- regim 1-3 ani, fara sare

Recomandari la
externare
- Va continua tratamentul cu Prednison
15 mg/zi inca 3 zile, apoi 10 mg/zi 3 zile
si apoi cate 10 mg alternativ la 2 zile
- Ca lactic 2 tb/zi
- Dicarbocalm 1 tb/zi
- Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi, 3 luni
- Va reveni la control peste 2 saptamani
- Va evita vaccinarile cel putin un an de
la debut

Evolutie si prognostic
Evolutie- sub tratament evolutia a fost
favorabila, durerea articulara a cedat,
tumefierea articulara s-a remis. Pacientul
nu a mai prezentat dureri abdominale,
eruptia cutanata s-a remis
Prognostic- evolutia este grevata de recaderi
dar in general prognosticul este benign, in
afara afectarii renale. Eruptia purpurica si
afectarea articulara sunt autolimitate.

Diagnostic diferential
Al purpurei:
- purpura trombocitopenica idiopatica
- endocardita bacteriana
- meningita meningococica
- septicemie
- reactii alergice medicamentoase
- eritem polimorf
- urticarie

Diagnosticul
diferential
Al durerii abdominale:
apendicita acuta
peritonita
invaginatie intestinala
intoxicatii medicamentoase
enterocolita acuta

Diagnosticul
diferential

perforatia unui organ cavitar

hemoragie intraperitoneala
hernie hiatala
hernie strangulata
infectie urinara

Diagnosticul
diferential
Al manifestarilor articulare
RAA
Artrita reumatoida
LES

Particularitatea cazului

Debutul afectiunii a fost nespecific ,cu

dureri abdominale, ce au ridicat
suspiciunea unui abdomen acut chirurgical.
Sindromul cutanat a fost
necaracteristic, a aparut declarativ dupa
administrarea antibioticului fapt ce a pus
problema unei alergodermii
Afectarea articulara a aparut la interval
de 8 zile fata de debutul afectiunii

Purpura HenochSchonlein
date teoretice

PHS a fost descrisa pentru prima data in 1837 de

Johan Schnlein, care a observat asocierea dintre
purpura si artrita. Mai tarziu, Edouard Henoch a
evidentiat si prezenta simptomatologiei
gastrointestinale in tabloul afectiunii.
este o purpura vasculara, autoimuna, mediata de
Ig A
afecteaza in special vasele mici din tegument,
articulatii, tract digestiv si rinichi
afecteaza mai ales copiii intre 2 si 8 ani, avand o
predominanta masculina de 2:1

Purpura HenochSchonlein
date teoretice

etiologia nu este cunoscuta

in peste jumatate din cazuri PH-S a fost precedata
de infectia de cai respiratorii superioare
determinate de Streptococ b hemolitic de grup A
sau Mycoplasma
criteriile de diagnostic stabilite de American
College of Rheumatology sunt:
- varsta la debut mai mica sau egala
cu 20 de ani
-purpura palpabila
-dureri abdominale
-biopsie- infiltrat cu granulocite in
peretii vaselor de calibru mic- arteriole sau venule

Purpura HenochSchonlein
date teoretice
Manifestarile clinice
- debut acut, cu semne nespecifice
- Manifestarile tipice sunt cele- cutanate
articulare
digestive
- renale

Purpura HenochSchonlein
date teoretice

leziunea cutanata este

constanta,apare la 100% dintre
cazuri, este polimorfa. Initial
apare o leziune de tip urticarian
cu maculopapule eritematoase,
care dispar la vitropresiune,
ulterior eruptia devine petesiala
localizarea este simetrica, decliva

Purpura HenochSchonlein
date teoretice

Purpura HenochSchonlein
date teoretice

afectarea articulara- apare in 70% din cazuri, in

special la nivelul articulatiilor mari, cronologic
urmeaza eruptiei
tulburarile abdominale la aproape 65% dintre
pacienti; cel mai frecvent sunt reprezentate de
dureri abdominale colicative insotite sau nu de
greturi, varsaturi, hematemeza, melena
substratul tulburarilor digestive- limfadenita
mezenterica cu fenomene vasomotorii
afectarea renala cea mai severa manifestare
a bolii- de la hematurie microscopica si pana la
IRA

Purpura HenochSchonlein
date teoretice

Alte manifestari
- Hepatosplenomegalie
- IMA
- mononeuropatie
- torsiune testiculara

Purpura HenochSchonlein
date teoretice

Examene de laborator
- nu exista nici un test de laborator specific
modificat in PHS
- uneori: titru ASLO crescut, leucocitoza cu
eozinofilie, reactanti de faza acuta
pozitivi
- unii bolnavi au hiper Ig A
- biopsie de la nivelul tegumentelor
afectate- angeita leucocitoclazica a
vaselor mici

Purpura HenochSchonlein
date teoretice

Tratament
- nu exista terapie specifica- tratament
simptomatic si igieno-dietetic
- repaus la pat
- eradicarea focarelor infectioase
- Antitermice si AINS
- Corticoterapie
- Imunosupresive in formele cu afectare
renala