Pratique Neurologique – FMC 2016;7:209–212

Article original

Plasmocytomes intraduraux
extramédullaires
Intradural extramedullary plasmacytomas

S. Jennane a a
Service d'hématologie clinique, hôpital militaire
M. Kerbout a d'instruction Mohammed V, Hay Riad, 10300 Rabat,
E.M. Mahtat a Maroc
J. Konopacki b b
Service d'hématologie, hôpital d'instruction des
J.V. Malfuson b armées Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92140
Clamart, France

MOTS CLÉS
RÉSUMÉ
Plasmocytome
L'atteinte directe du système nerveux dans le myélome multiple est rare. Nous rapportons le cas Myélome multiple
d'une patiente de 73 ans qui a été admise dans notre service pour l'installation brutale d'une Système nerveux central
cruralgie, des douleurs lombaires et une difficulté de la marche. Dans ses antécédents, elle était
suivie pour un myélome multiple symptomatique en très bonne réponse partielle (VGPR) après
six cures VMP (bortézomib, melphalan, prednisone). L'imagerie par résonance magnétique KEYWORDS
(IRM) du rachis lombaire montrait la présence de multiples plasmocytomes intraduraux et Plasmacytoma
extramédullaires accrochés aux fibres de la queue de cheval. La ponction lombaire révélait Multiple myeloma
la présence de 120 cellules par millimètre cube dont l'aspect cytologique et le caractère Central nervous system
immunophénotypique confirmaient leur origine plasmocytaire. Les plasmocytomes intraduraux
et extramédullaires sont une entité rare dont le traitement reste à définir.
© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

SUMMARY
Direct involvement of the nervous system in multiple myeloma is rare. A 73-year-old woman was
admitted to our department because of cruralgia, sciatica, lumbar back pain and progressive
difficulty walking. She had been treated for IgA-kappa-type multiple myeloma since ten months
and achieved a very good partial response (VGPR) after eight cycles of VMP (bortezomib,
melphalan, prednisone) regimen. Blood tests showed that she is still in VGPR. On medullary
magnetic resonance imaging, she had multiple intradural extramedullary plasmacytomas involv-
ing cauda equina nerve roots. The cerebrospinal fluid examination revealed the presence of 120
dystrophic plasma cells per cubic millimeters, an elevated protein level, and an IgA-kappa
monoclonal peak. Intradural and extramedullary plasmacytomas are rare entities whose treat-
ment remains to be defined.
© 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

compression par un plasmocytome vertébral

INTRODUCTION
Le myélome multiple (MM) est une proliféra-
tion plasmocytaire monoclonale, caractérisée
par une production monoclonale d'une immu-
noglobuline complète ou d'une chaîne légère
[1]. L'atteinte de la moelle épinière ou de la
queue de cheval est souvent due à une
ou par une protrusion du mur postérieur
Auteur correspondant :
secondaire à une lésion osseuse. Les plas-
S. Jennane,
mocytomes siégeant à l'intérieur du canal
service d'hématologie clinique,
médullaire (intraduraux) sont extrêmement
hôpital militaire d'instruction
rares. Nous rapportons un cas rarissime Mohammed V, Hay Riad, 10300
d'une patiente suivie pour un MM et qui a Rabat, Maroc.
développé, au cours de l'évolution, de multi- Adresse e-mail :
ples plasmocytomes intraduraux, comprimant selimjennane@yahoo.com

http://dx.doi.org/10.1016/j.praneu.2016.07.004
© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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la moelle épinière (extramédullaires) et dont certains sont
accrochés aux fibres de la queue de cheval.
OBSERVATION
Il s'agit d'une patiente de 73 ans, qui était suivie pour un
myélome multiple à IgA lambda, compliqué d'une atteinte
osseuse diffuse, d'une insuffisance rénale et d'une anémie.
L'hybridation in situ par fluorescence (FISH) des plasmocytes
médullaires montrait la présence d'une monosomie du chro-
mosome 13 et un remaniement du gène IgH en 14q32. Après
8 cures VMP (bortézomib, melphalan, dexaméthasone) la
patiente était en très bonne réponse partielle (VGPR) selon
les critères de l'International Myeloma Working Group (IMWG)
[1]. À 2 mois de la dernière cure, elle s'est présentée aux
urgences pour une radiculalgie droite d'aggravation progres-
sive. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du rachis
lombaire montrait la présence d'une dizaine de masses accro-
chées aux racines nerveuses de la queue de cheval depuis le
cône médullaire jusqu'au niveau de la troisième vertèbre
Figure 1. Imagerie par résonance magnétique (IRM) lombaire sagittale en séquence T2 : présence de plusieurs plasmocytes accrochés aux
racines nerveuses de la queue de cheval (flèches) en plus des lésions ostéolytiques diffuses typiques de l'atteinte myélomateuse.
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S. Jennane et al.
sacrée. La masse la plus volumineuse mesurait 14 mm de
grand diamètre (Fig. 1). La ponction lombaire décelait la pré-
sence d'une hyper-protéinorachie à 1,2 g/L, une glycorachie
normale ainsi que la présence de 120 cellules par
mm3 d'aspect atypique. Il s'agissait de cellules de grande taille,
prenant parfois un aspect plasmocytoïde, présentant des
signes de dysplasie et des images de mitose (Fig. 2). L'électro-
phorèse des protéines (EPP) du liquide cérébro-spinal (LCS)
détectait la présence d'un pic monoclonal à IgA lambda.
L'immunophénotypage des cellules du LCS était en faveur
d'une prolifération monoclonale d'origine plasmocytaire fixant
le marqueur CD138. D'après le bilan de réévaluation du myé-
lome multiple, la patiente était toujours en VGPR. L'imagerie
par résonance magnétique (IRM) cérébrale et la tomo-
densitométrie cervico-thoraco-abdomino-pelvienne ne retrou-
vaient pas d'autres masses suspectes, hormis les lésions
ostéolytiques et ostéo-condensantes anciennes. La patiente
a été traitée selon un protocole associant le méthotrexate
intraveineux à dose élevée (1,5 g/m2), la dexaméthasone,
des injections intrathécales (IT) triples (comportant le métho-
trexate, l'aracytine et le méthylprednisolone) et une irradiation
localisée (40 Gy en 10 séances) sur la région s'étendant de
Plasmocytomes intraduraux extramédullaires
Figure 2. Frottis du liquide cérébro-spinal (LCS) : présence de
plasmocytes très dystrophiques associés à des images de mitose.
T12 à S3. L'évolution était marquée initialement par une nette
amélioration clinique et radiologique. À six mois de la fin du
traitement, la patiente a présenté la réapparition des plasmo-
cytomes rachidiens intraduraux, en plus de multiples plasmo-
cytomes au niveau du crâne, du rachis et de l'angle
pontocérébelleux. Elle a été traitée selon le protocole VD
(associant le bortézomib et la dexaméthasone), six injections
IT triples et une irradiation localisée sur le plasmocytome de
l'angle pontocérébelleux (40 Gy en 10 fractions) ainsi qu'une
irradiation rachidienne sur les zones non irradiées initialement
(30 Gy en 10 fractions de T2 à T11). La patiente est finalement
décédée, à cause de la progression de sa maladie, à 23 mois
de l'atteinte neurologique et à 37 mois du diagnostic de MM.
COMMENTAIRE
Grâce aux nouvelles molécules (les inhibiteurs du protéasome
et les immunomodulateurs), la survie globale des patients
atteints de MM s'est considérablement améliorée en passant
de 3–4 ans à 7–8 ans [2]. Parmi les formes tumorales, l'atteinte
du système nerveux central (SNC) est rare et n'est reportée
que chez 1 % des patients [3]. Son incidence semble toutefois
augmenter à l'ère des nouvelles molécules [4]. Le pronostic de
ces formes cliniques est très péjoratif avec une survie médiane
d'environ 4 mois [5].
La localisation intradurale et extramédullaire est surtout l'apa-
nage des tumeurs bénignes dont les plus fréquentes sont les
Article original
schwannomes (29 % des cas), les méningiomes (25 % des
cas) et les gliomes (22 % des cas) [6–8]. Les tumeurs malignes
sont dominées dans plus de 90 % des cas par les atteintes
disséminées des tumeurs du SNC : les medulloblastomes
(48 %), les astrocytomes (14 %), les épendynomes (12 %),
les oligodendrogliomes (12 %), les rétinoblastomes (5 %), les
tumeurs de la région pinéale (3 %) et les papillomes du plexus
choroïde. Les métastases lepto-méningées des tumeurs soli-
des incluent les cancers du sein, du poumon, les mélanomes,
les cancers gastro-intestinaux, génito-urinaires et les cancers
de la tête et du cou. Les lymphomes non hodgkiniens sont plus
rares [6–8]. Les tumeurs plasmocytaires de localisation verté-
brale extra durale sont classiques et entraînent souvent des
signes neurologiques en rapport avec une compression de la
moelle épinière ou des racines nerveuses [8]. Les plasmocy-
tomes cérébraux sont rares et représentent moins de 1 % des
tumeurs du SNC. Ils se manifestent souvent par une masse
cérébrale solitaire, une infiltration intra-parenchymateuse ou
un envahissement lepto-méningé diffus [3]. Les plasmocyto-
mes duraux intracrâniens ou spinaux sont très rares. L'aspect
radiologique des plasmocytomes intracrâniens est proche des
méningiomes [4]. L'aspect IRM de notre observation évoque-
rait plutôt des métastases d'un cancer du sein ou un aspect de
neurofibromatose de type 1 qui se présente typiquement sous
forme de multiples masses accrochées aux terminaisons ner-
veuses et qui sont iso à hyperintense en T2 et iso-intense en
T1 et montre un hypersignal intense et homogène en T1 après
injection du produit de contraste [4]. Dans notre revue de la
littérature sur l'ensemble des cas publiés sur Pubmed, nous
avons retrouvé deux cas de plasmocytomes intraduraux et
extramédullaires [9,10]. Le premier était un plasmocytome
isolé sans atteinte systémique [10] et le deuxième avait un
MM [9]. Les plasmocytomes du SNC seraient associés à un
taux plus fréquent d'anomalies cytogénétiques de mauvais
pronostic et un aspect histologique plasmoblastique [3,4].
La physiopathologie des atteintes du SNC dans le MM est
inconnue et son traitement n'est pas codifié. La radiothérapie
permet d'éradiquer les plasmocytomes isolés quelle que soit
leur forme histologique mais son efficacité est limitée dans les
formes diffuses. Une étude rétrospective incluant 17 patients
présentant une atteinte myélomateuse du SNC et traités par
différents agents a montré l'amélioration significative de la
survie globale des patients traités par une chimiothérapie IT
avec une survie globale de 20 mois par rapport à 2 mois chez
les patients n'ayant pas reçu d'IT [5].
CONCLUSION
Les plasmocytomes intraduraux et extramédullaires sont
rares. Le diagnostic est évoqué par l'imagerie et confirmé
par la biopsie. Il peut aussi être confirmé par l'analyse cyto-
logique et immunophénotypique du liquide cérébro-spinal
sans avoir recours à la biopsie. La radiothérapie représente
le traitement de première ligne des formes localisées. Dans
les formes diffuses, le traitement n'est pas codifié. Il doit
comporter des médicaments traversant la barrière hémato
méningée comme le méthotrexate à dose élevée et/ou inclure
une chimiothérapie intrathécale. Malgré les avancées théra-
peutiques, le pronostic de ses formes cliniques reste très
péjoratif.
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 Article original
Points essentiels
 Les plasmocytomes intraduraux et extramédullaires
sont rares.
 Le diagnostic est évoqué par l'imagerie et confirmé
par la biopsie.
 Le diagnostic peut aussi être confirmé par l'analyse
cytologique et immunophénotypique du liquide céré-
bro-spinal sans avoir recours à la biopsie.
 La radiothérapie représente le traitement de pre-
mière ligne des formes localisées.
 Dans les formes diffuses, le traitement n'est pas
codifié. Il doit comporter des médicaments traversant
la barrière hémato méningée comme le méthotrexate
à dose élevée et/ou inclure une chimiothérapie
intrathécale.
 Malgré les avancées thérapeutiques, le pronostic de
ses formes cliniques reste très péjoratif.
Déclaration de liens d'intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
ANNEXE A. MATÉRIEL COMPLÉMENTAIRE
Le matériel complémentaire (Vidéo S1) accompagnant la ver-
sion en ligne de cet article est disponible sur http://www.
sciencedirect.com et http://dx.doi.org/10.1016/j.praneu.2016.
07.004.
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S. Jennane et al.
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