20-950-E-10

Mélanomes muqueux cervicofaciaux

A. Moya-Plana, J. Thariat, N. Saroul, O. Casiraghi, S. Vergez, L. de Gabory,
F. Janot et les membres du REFCOR

Les mélanomes malins cervicofaciaux doivent être divisés en deux groupes distincts : les mélanomes
d’origine cutanée et les mélanomes muqueux. En effet, ces deux entités présentent des différences
majeures en termes d’histoire naturelle, d’épidémiologie, de prise en charge thérapeutique et de pro-
nostic. Le mélanome cutané est la forme prédominante. Son incidence est en constante augmentation
depuis plusieurs décennies, avec dix nouveaux cas en France pour 100 000 habitants et par an (à l’origine
de 1600 décès). Le principal facteur de risque est l’exposition solaire, les formes familiales ne représen-
tant que 10 % des patients. Dans 30 % des cas, sa localisation est cervicofaciale. Les particularités
anatomiques de cette région influent notablement sur les modalités thérapeutiques et le pronostic de ces
patients, qui est plus réservé. Si le traitement reste avant tout chirurgical, des progrès majeurs ont été réa-
lisés récemment dans la prise en charge des stades avancés avec le développement des thérapies ciblées
(anti-BRAF en particulier) et de l’immunothérapie (anti-PD1). Une place importante doit être accordée
à la prévention primaire et à l’éducation des patients, notamment en termes de protection solaire. Le
mélanome muqueux, quant à lui, est une tumeur rare puisqu’il représente moins de 5 % de tous les méla-
nomes. Sa localisation préférentielle est cervicofaciale, notamment au niveau nasosinusien. Le pronostic
du mélanome muqueux est réservé. En effet, cette pathologie est difficile à contrôler localement en raison
de son caractère souvent multifocal et des contraintes anatomiques de la région cervicofaciale, rendant
difficile la réalisation d’une exérèse carcinologique satisfaisante. De plus, il existe un risque métastatique
important à l’origine d’une mortalité significative précoce. Le traitement de référence est la chirurgie sui-
vie classiquement d’une radiothérapie adjuvante. De nouvelles techniques d’irradiation (hadronthérapie,
etc.) ainsi que des thérapeutiques innovantes (thérapies ciblées, etc.) sont en cours d’évaluation.
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Mots-clés : Mélanome cutané ; Mélanome muqueux ; Immunothérapie ; Thérapie ciblée

Plan par an [1–4] . Pour rappel, l’Institut national du cancer (INCa) défi-
nit comme « rare » un cancer dont l’incidence est inférieure à
■ Introduction 1 3/100 000 individus par an et/ou nécessitant une prise en charge
hautement spécialisée du fait de son siège et/ou de sa survenue
■ Clinique 2
sur un terrain complexe. Ainsi, de par sa faible incidence et les
Mélanomes muqueux nasosinusiens 2
rapports anatomiques étroits qu’il peut contracter avec les struc-
Mélanomes muqueux de la cavité orale 2
tures nobles adjacentes (encéphale, globe oculaire), le mélanome
Autres localisations cervicofaciales 2
muqueux répond à cette définition.
Évolution ganglionnaire et à distance 3
Le Réseau d’expertise français sur les cancers oto-rhino-
■ Bilan diagnostique et préthérapeutique 3 laryngologiques (ORL) rares (REFCOR), à la demande des sociétés
Bilan clinique et radiologique 3 savantes : Société française d’ORL et de chirurgie de la face et
Anatomopathologie 3 du cou (SFORL), Société française de carcinologie cervicofaciale
Biologie moléculaire 3 (SFCCF) et de l’INCa, a pour mission d’améliorer les connais-
■ Classifications 4 sances actuelles sur ces cancers rares afin d’optimiser leur prise
■
en charge. Cela passe par la réalisation d’études rétrospectives et
Stratégie thérapeutique 5
prospectives à l’échelon national (avec constitution d’une base de
Traitement chirurgical 5
données nationale) et la rédaction de recommandations pour la
Radiothérapie 5
pratique clinique (RPC).
Traitements systémiques 6
Un mélanome malin se développe à partir des mélanocytes
Pronostic des mélanomes muqueux cervicofaciaux 6
issus, embryologiquement, des cellules de la crête neurale. Ces
■ Conclusion 6 mélanocytes, bien que majoritairement cutanés, sont ubiqui-
taires. On retrouve des mélanocytes dans les muqueuses chez
20 % des individus dans la population générale [5] . Un mélanome
muqueux peut ainsi apparaître dans des muqueuses de la région
 Introduction cervicofaciale telles que les fosses nasales, le pharynx, le larynx,
l’arbre trachéobronchique et l’œsophage.
Le mélanome muqueux cervicofacial est une tumeur rare dont Le mélanome muqueux représente entre 0,7 et 4,3 % de tous
l’incidence est comprise entre 0,5 et 2 cas par millions d’individus les mélanomes [6] . Dans le rapport « National Cancer Database »,

EMC - Oto-rhino-laryngologie 1
Volume 12 > n◦ 3 > août 2017
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(17)69777-0

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20-950-E-10  Mélanomes muqueux cervicofaciaux

qui a étudié plus de 84 000 mélanomes entre 1985 et 1994, seul Par ailleurs, la localisation sinusienne (maxillaire, ethmoïde)
1,3 % était des mélanomes muqueux ; avec 55 % de mélanomes apparaît significativement associée à un plus mauvais pronos-
muqueux cervicofaciaux, ces derniers pesant au total 0,03 % de tic que les formes issues de la fosse nasale (cloison, etc.) [19–22]
l’ensemble des cancers [1] . Les mélanomes muqueux se situent pré- (Fig. 1, 2).
férentiellement au niveau de la tête et du cou (55 % des cas),
des muqueuses anorectales (23,8 %), vaginales (18 %) et, plus
rarement, urinaires (2,8 %) [1, 7, 8] . Les localisations ORL les plus Mélanomes muqueux de la cavité orale
fréquentes sont nasosinusiennes (classiquement dans les fosses
Second site d’origine des mélanomes muqueux cervicofaciaux
nasales) et buccales (palais) [9] .
(10 à 20 % des cas), l’atteinte de la cavité orale présente une inci-
Par ailleurs, alors que l’incidence du mélanome cutané est en
dence annuelle de 1,2 cas pour 10 millions d’individus [7, 11] .
forte progression, celle du mélanome muqueux progresserait bien
La grande majorité de ces mélanomes muqueux (80 %) sur-
plus lentement et principalement pour les formes localisées aux
viennent sur la muqueuse de la crête alvéolaire maxillaire
fosses nasales et chez les femmes de phototype clair de 55 à
supérieure et du palais dur (Fig. 3). Les rapports anatomiques
80 ans [10, 11] .
étroits avec l’os sous-jacent favorisent une invasion précoce de
L’âge moyen au moment du diagnostic est plus tardif que dans
celui-ci. Le reste de la muqueuse buccale, les lèvres, la langue, le
les formes cutanées, classiquement entre 60 et 70 ans [7, 12, 13] .
plancher et la luette, peut également être affecté.
Le sex-ratio est proche de 1. Il existe une variabilité intereth-
Le diagnostic est souvent tardif en raison du caractère aspé-
nique en termes d’incidence. Ainsi, chez les sujets caucasiens, les
cifique des symptômes (ulcérations, douleurs, paresthésies ou
mélanomes muqueux représentent 1,2 % de tous les mélanomes
mobilités dentaires, etc.). Une lésion pigmentée, parfois décou-
contre 9,8 % dans la population noire [1, 8] . La plus forte préva-
verte fortuitement lors d’un examen oral, est un mode de
lence est néanmoins retrouvée dans la population japonaise avec
découverte fréquent.
une forte proportion de mélanomes muqueux de la cavité buc-
Il faut cependant noter que les formes achromiques ne sont
cale, représentant entre 8 et 14 % de l’ensemble des mélanomes
pas exceptionnelles, représentant 10 à 25 % des cas selon les
malins [14, 15] .
séries [23–25] .

 Clinique Autres localisations cervicofaciales

En fonction de la localisation initiale, la symptomatologie et Les mélanomes muqueux du pharyngolarynx sont très rares
les signes d’appel rappellent ceux d’une tumeur « classique » des et semblent survenir plus fréquemment chez les hommes
voies aérodigestives supérieures (VADS). Il existe cependant des dans la sixième décade [26] . Une dysphonie est souvent révé-
spécificités cliniques liées au site d’origine. latrice ; les autres symptômes pouvant être une irritation
laryngée, des douleurs, une dysphagie, voire une masse cer-
vicale. Au niveau laryngé, la région supraglottique est la
Mélanomes muqueux nasosinusiens plus souvent atteinte. L’atteinte pharyngée (et parfois œsopha-
Les formes nasosinusiennes représentent 50 à 70 % des cas de
mélanomes muqueux [7, 11] . Elles se révèlent généralement par des
symptômes chroniques, aspécifiques, le plus souvent unilatéraux
à type d’épistaxis, de rhinorrhée, d’obstruction nasale, de dou-
leurs, voire d’œdème de l’hémiface. Des complications locales
peuvent être observées par envahissement de l’orbite, des tissus
mous prémaxillaires ou de la base du crâne.
Les sites d’origine les plus fréquents sont, au niveau des fosses
nasales, la partie antérieure de la cloison, le cornet moyen et le
cornet inférieur [16, 17] . Au niveau sinusien, le sinus maxillaire est
le plus fréquemment atteint. On note que la mise en évidence
souvent tardive de ces tumeurs, alors localement avancées, peut
compliquer l’identification exacte du point de départ tumoral.
Par ailleurs, il n’est pas rare d’observer des formes multifocales
de mélanome muqueux au niveau nasosinusien, sous la forme
de taches mélaniques muqueuses ou sous-muqueuses à distance
du site d’origine (Fig. 1). Bien que la signification physiopatholo-
gique et pronostique ne soit pas établie, il semble licite de penser
que ce caractère multifocal contribue au mauvais contrôle local de
la maladie. Une atteinte multifocale a ainsi été rapportée jusqu’à
30 % des cas de mélanomes malins nasosinusiens. Celle-ci semble
associée à une diminution de la « survie sans maladie » sans dif- Figure 1. Photo de mélanome muqueux multifocal de cornet inférieur
férence significative de « survie globale » [18] . (pièce de maxillectomie médiane).

Figure 2. Vue endoscopique d’un mélanome

muqueux de la tête du cornet inférieur droit
(A) avec visualisation de lésions mélaniques au
niveau de la paroi inter-sinuso-nasale et du plan-
cher (B).

A B

2 EMC - Oto-rhino-laryngologie

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Figure 3. Mélanome malin muqueux du rebord alvéolaire.
gienne) est plutôt révélée par des saignements, des troubles
de la déglutition, une dysphonie, voire une gène respiratoire ;
ces symptômes reflétant généralement un stade avancé de la
maladie.
Enfin, les mélanomes muqueux du nasopharynx (rarement pri-
mitifs, signant souvent une poursuite évolutive d’un mélanome
muqueux de la fosse nasale) ont une symptomatologie simi-
laire à ceux des cavités nasosinusiennes. Les patients présentent
généralement une épistaxis, une obstruction nasale et/ou une dys-
fonction tubaire par obstruction de la trompe d’Eustache parfois
révélée par une otite séreuse unilatérale. Une atteinte des paires
crâniennes est alors à rechercher systématiquement.
Évolution ganglionnaire et à distance
La grande majorité des mélanomes muqueux cervicofaciaux se
présentent initialement à un stade localisé. Seuls 10 à 20 % des
patients présentent une atteinte ganglionnaire au diagnostic et
moins de 10 % des métastases à distance [19, 27] . Cependant, au
cours de la maladie, 10 à 20 % de ces patients développent une
atteinte ganglionnaire et 40 à 50 % des métastases à distance
(poumon, cerveau, os, foie) [19] .
Une analyse du statut ganglionnaire selon le site d’origine a
révélé des variations significatives. Ainsi, l’incidence des ganglions
lymphatiques positifs pour les mélanomes muqueux cervicofa-
ciaux, des voies génitales féminines, anorectales et urinaires était
respectivement de 27, 23, 61 et 11 %. Leur présence consti-
tuait significativement un facteur de mauvais pronostic sur la
survie globale [1] . De plus, le taux d’envahissement ganglion-
naire des mélanomes muqueux cervicofaciaux varie selon le site
d’implantation. Ainsi, les mélanomes muqueux nasosinusiens
présentent un faible taux d’atteinte ganglionnaire (5 à 6 %)
contrairement aux mélanomes muqueux de la cavité orale dont
près de 25 % ont une ou plusieurs métastases ganglionnaires [13, 28] .
Certains auteurs s’accordent d’ailleurs pour dire que l’extension à
distance de ces mélanomes muqueux nasosinusiens se fait dans un
premier temps par voie hématogène et seulement dans un second
temps par voie lymphatique [21] .
 Bilan diagnostique
et préthérapeutique
Bilan clinique et radiologique
Un examen clinique ORL complet est évidemment néces-
saire. Celui-ci doit comprendre une nasofibroscopie des VADS,
l’évaluation des aires ganglionnaires cervicales par palpation et
un examen neurologique (notamment des paires crâniennes). De
plus, un examen dermatologique complet est indiqué afin de
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Mélanomes muqueux cervicofaciaux  20-950-E-10
rechercher un éventuel mélanome primitif cutané dont la loca-
lisation cervicofaciale ne serait qu’une métastase.
Concernant le bilan d’imagerie, une tomodensitométrie (TDM)
cervicofaciale avec injection et une imagerie par résonance
magnétique (IRM) cervicofaciale injectée permettent d’évaluer
l’extension locorégionale de la lésion et son éventuelle opérabi-
lité. En IRM, les mélanomes muqueux cervicofaciaux semblent
présenter une faible intensité de signal sur les images pondé-
rées T2 avec un rehaussement en T1 sans produit de contraste
du fait des propriétés magnétiques de la mélanine [29] . Néan-
moins, cet aspect est aspécifique et peut se retrouver dans d’autres
types tumoraux (angiosarcome, carcinome adénoïde kystique,
esthésio-neuro-blastome) [30] . Une tomographie par émission
de positons (TEP)-scanner ou un scanner quatre étages per-
mettent de rechercher d’éventuelles localisations à distance [31]
(Fig. 4).
Anatomopathologie
C’est l’examen anatomopathologique d’une biopsie tumorale
(réalisée sous anesthésie locale ou générale en fonction de la loca-
lisation) qui va poser le diagnostic de mélanome muqueux. Ce
diagnostic histologique difficile nécessite un praticien entraîné et
souvent une relecture dans le cadre d’un réseau expert. Le REFCOR
organise ainsi un réseau national d’anatomopathologistes experts
dédiés à la relecture et au diagnostic de ces cas complexes.
Macroscopiquement, la coloration varie en fonction de la
quantité de mélanine produite. En microscopie, on observe des
plages de cellules peu cohésives, parfois dissociées par des foyers
hémorragiques ou remaniés par de la nécrose. Les cellules sont
généralement grandes à l’aspect irrégulier et polyploïde, avec un
ratio nucléocytoplasmique très élevé. Les mitoses sont fréquentes.
Une invasion vasculaire et un neurotropisme sont identifiés dans
près de 40 % des cas. La présence de pigment mélanique au sein
des cellules tumorales et/ou des macrophages est très variable, ren-
dant le diagnostic difficile dans les formes achromiques (10 à 25 %
des mélanomes malins) [23, 25] .
La réalisation d’une immunohistochimie est ainsi indispen-
sable. On utilise classiquement trois marqueurs mélanocytaires
très spécifiques : protéine S-100, HMB-45 et Melan-A (Fig. 5). Par
ailleurs, le marqueur Sox 10 a été rapporté comme intéressant
en cas de difficultés diagnostiques [32] . Les marqueurs anticy-
tokératine, lymphoïdes et neuroendocrines (chromogranine
A, synaptophysine, CD56) sont généralement négatifs [33] . Les
diagnostics différentiels (carcinome neuroendocrine, sinonasal
undifferentiated carcinoma [SNUC], esthésio-neuro-blastome,
sarcome, etc.) sont nombreux, notamment en cas de tumeur
achromique et/ou ulcérée. L’immunohistochimie est alors incon-
tournable. Une localisation métastatique à la sphère ORL d’un
mélanome cutané doit toujours être exclue. La présence de méla-
nocytes atypiques au niveau intraépithélial simplifie l’orientation
diagnostique vers un mélanome muqueux primaire [27]
(Fig. 6).
Des facteurs de gravité histologiques sont systématiquement
recherchés : l’architecture pseudopapillaire ou sarcomatoïde,
la présence de cellules indifférenciées ou très polymorphes,
l’invasion vasculaire, le caractère nécrotique et un Ki67 (index
de prolifération) élevé [34, 35] .
Biologie moléculaire
Une caractérisation moléculaire est aujourd’hui recommandée
dans le bilan de ces mélanomes muqueux. En effet, la présence de
certaines mutations cibles peut permettre l’utilisation de thérapies
ciblées aux résultats tout à fait encourageants, à l’heure actuelle,
dans le mélanome cutané [36] . Les gènes étudiés en priorité sont
BRAF, NRAS et cKIT du fait de leurs fréquentes mutations dans
les formes cutanées (cf. supra). Ces mutations se retrouvent égale-
ment dans les formes muqueuses mais à des fréquences moindres.
Ainsi, une forme mutée de BRAF présente dans plus de 40 % des
mélanomes cutanés est rarement retrouvée dans les mélanomes
muqueux cutanés cervicofaciaux [36] . Dans les formes nasosinu-
siennes de mélanomes muqueux, les mutations somatiques sont
3
20-950-E-10  Mélanomes muqueux cervicofaciaux

Compression Wavelet progressive : maximum Compression Wavelet progressive : maximum

[H] [H]

A B
Figure 4.
A, B. Mélanome muqueux localement avancé de la fosse nasale droite avec extension méningée (imagerie par résonance magnétique pondérée T1 avec
injection).

A B
Figure 5. Mélanome muqueux sinonasal en hématéine-éosine-safran et en immunohistochimie (A, B) (marquage HMB-45).

Figure 6. Aspects histologiques des méla-

nomes malins (A, B) (clichés Odile Casiraghi).

A B

observées généralement sur cKIT (12,5 %) et NRAS (22 %) avec  Classifications

une expression très fréquente de la protéine KIT (96,9 %) et une
perte d’expression de PTEN (48,1 %) et p16/INK4a (55,2 %). Une
activation de la voie phosphatidylinositol-3-kinase (PI3K)-Akt- Plusieurs classifications à but pronostique ont été définies pour
mammalian target of rapamycin (mTOR) est également décrite [37] . les mélanomes muqueux.

4 EMC - Oto-rhino-laryngologie

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 Mélanomes muqueux cervicofaciaux  20-950-E-10

Tableau 1. présence de marges positives est fortement corrélée à une réci-

Ballantyne/Prasad (2004).
Stade Présentation clinique
I N’importe quel T 1 : in situ
N0 M0 2 : franchissement de la lamina
propria
3 : invasion des tissus profonds
II N’importe quel T
N+ M0
III N’importe quel T et N
M+
Tableau 2.
Mélanomes muqueux tumor node metastasis (TNM) (2009).
Stade Description
T1, T2 Non utilisés pour le mélanome muqueux
T3 Tumeur limitée à l’épithélium et/ou la sous-muqueuse
(maladie muqueuse)
T4a Tumeur envahissant les tissus mous profonds, le cartilage,
l’os ou la peau sous-jacente
T4b Tumeur envahissant l’une des structures suivantes :
cerveau, dure-mère, base du crâne, paires crâniennes (IX,
X, XI, XII), espace masticateur, artère carotide, espace
prévertébral, structures médiastinales
Nx : ganglions lymphatiques non évaluables
NO : pas d’adénopathie métastatique
N1 : métastase ganglionnaire
Celle de Ballantyne, établie en 1970 [38] pour les mélanomes
malins quelle que soit leur localisation, se compose de trois stades :
localisé (stade I) ; diffusion régionale ganglionnaire (stade II) ;
métastases à distance (stade III). Simple d’utilisation, elle présente
quelques limites. En effet, elle ne prend pas en compte la profon-
deur d’invasion tumorale et le degré d’extension locale en mettant
en avant essentiellement les extensions à distance ganglionnaires
et viscérales, peu fréquentes au diagnostic dans les mélanomes
muqueux.
Prasad et al. [39] ont ainsi proposé une version modifiée. La
classification de Ballantyne/Prasad distingue trois sous-groupes
anatomopathologiques au sein du stade I : stade IA correspondant
à celui des mélanomes in situ (sans envahissement ou avec micro-
invasion), stade IB si franchissement de la lamina propria et IC en
cas d’invasion des tissus profonds (muscle squelettique, os, carti-
lage, etc.). Cette stadification, cependant, ne peut être déterminée
qu’après résection chirurgicale et non en préthérapeutique.
L’American Joint Committee on Cancer (AJCC) a établi en 2009
dans sa septième édition [40] une classification tumor node metasta-
sis (TNM) des mélanomes muqueux cervicofaciaux. Le mélanome
muqueux est ici considéré comme une maladie agressive. Les
stades débutants T1, T2 et stades I, II sont ainsi abandonnés,
la classification débutant d’emblée au stade T3 (stade III). Cette
classification est actuellement recommandée par le National Com-
prehensive Cancer Network (NCCN).
Enfin, la classification TNM des carcinomes de la cavité nasale
et des sinus (AJCC 6e édition) n’est pas spécifique des mélanomes
muqueux cervicofaciaux, mais est néanmoins de plus en plus uti-
lisée [41] . Plusieurs études lui accordent, en effet, une bonne valeur
pronostique pour les mélanomes malins nasosinusiens [22, 42, 43]
(Tableaux 1, 2).
dive locale et à un pronostic défavorable [46] . On note cependant
que, selon les études, jusqu’à 50 % des patients contrôlés locale-
ment vont développer une métastase à distance au cours de leur
maladie [19] .
Pour les mélanomes muqueux nasosinusiens, une résection
endonasale endoscopique peut être proposée si celle-ci permet
une exérèse carcinologique avec des marges suffisantes [47] . De
plus, la chirurgie endoscopique permet, outre une diminution de
la morbidité chirurgicale, une meilleure visualisation du champ
opératoire, notamment des localisations multiples souvent de
petite taille, difficilement observables par une voie transfaciale.
Pour les patients N0, un évidement cervical prophylactique
n’est pas recommandé pour les mélanomes malins nasosinusiens,
en raison de la faible incidence des métastases ganglionnaires dans
cette localisation. Cela peut se discuter, en revanche, pour les
mélanomes muqueux de la cavité buccale et du pharyngolarynx
où les atteintes ganglionnaires sont plus fréquentes [48] . La tech-
nique du « ganglion sentinelle » est en cours d’évaluation dans
cette indication [49, 50] .
Néanmoins, le pronostic globalement défavorable de cette
pathologie ne plaide pas, à l’heure actuelle, en faveur de procé-
dures chirurgicales mutilantes dont le bénéfice carcinologique est
incertain en regard de conséquences importantes sur la qualité de
vie [51] .
Radiothérapie
Radiothérapie adjuvante
Bien que cette tumeur ne soit pas radiosensible, la réalisation
d’une radiothérapie adjuvante après exérèse chirurgicale permet
une amélioration significative du contrôle local par rapport à un
traitement exclusivement chirurgical [52–57] .
Aucun impact sur la survie globale n’a cependant été observé,
la survenue de métastases (facteur majeur de décès) étant indé-
pendante du traitement reçu [52–57] . Une irradiation adjuvante
est néanmoins recommandée actuellement car bien que la sur-
vie globale ne soit pas modifiée, il faut noter que la majorité des
patients meurent de métastases à distance et que l’optimisation
du contrôle local permet de préserver la qualité de vie [44, 45] .
En adjuvant, l’irradiation repose sur un fractionnement clas-
sique de 1,8 à 2 Gy par fraction jusqu’à 60–70 Gy en six à sept
semaines par radiothérapie conformationnelle, si possible avec
modulation d’intensité (intensity-modulated radiotherapy [IMRT])
en raison de la proximité d’organes à risque. Un hypofraction-
nement n’est pas recommandé en adjuvant. Une hadronthérapie
par protons peut être discutée en alternative avec des techniques
d’IMRT pour des tumeurs situées proches d’organes à risque (tronc
cérébral, nerfs optiques, etc.) du fait de la possibilité de générer des
gradients de dose très abruptes avec les protons (pic de Bragg). Une
hadronthérapie par ions carbone est une autre option qui, en plus
de l’avantage d’un dépôt de dose abrupte, a une efficacité biolo-
gique environ trois fois supérieure théoriquement par rapport aux
photons de l’IMRT et aux protons (cf. infra).
La définition des volumes cibles et de la dose optimale exigent
une coopération entre chirurgien, radiologue et oncologue radio-
thérapeute. Pour les mélanomes nasosinusiens, ces volumes cibles
comprennent la lésion primitive (fondée sur l’évaluation de
l’imagerie préopératoire et du compte rendu opératoire) et des
extensions de 2 à 3 cm, modifiées en fonction des barrières ana-
tomiques. Dans les cas de plus de deux ganglions pathologiques,
ou de taille supérieure à 3 cm, ou d’une extension extracapsu-
laire, la région cervicale doit également recevoir une dose de 60 à
66 Gy [57] .

 Stratégie thérapeutique Radiothérapie exclusive

Traitement chirurgical
Les recommandations éditées par la Société internationale de
rhinologie [44] et par le REFCOR [45] préconisent une exérèse chi-
rurgicale macroscopique totale et microscopique avec des marges
suffisantes d’emblée (lorsque celle-ci est réalisable). En effet, la
Un traitement par radiothérapie en première intention peut
être proposé en cas de mélanome non résécable ou pour les
patients inopérables. Lorsqu’une irradiation exclusive est réalisée,
une technique par ions carbone ou protons peut être proposée.
Demizu et al. [57] ont comparé les deux techniques (hadron-
thérapie versus carbonethérapie) sur une cohorte de 62 mm.

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Ils concluent à l’absence de différence significative en termes
d’efficacité ou de toxicité, malgré l’avantage biophysique théo-
rique supérieur des ions carbones (meilleure courbe de Bragg).
Ainsi, plusieurs études montrent des taux de contrôle local élevé
pour une toxicité acceptable avec ces nouvelles techniques (plus
de 80 % à 5 ans) mais pas de réel bénéfice sur la survie glo-
bale, la grande majorité des patients développant des métastases
à distance [58, 59] . Ce type de radiothérapie pourrait ainsi être une
alternative à la chirurgie lorsque celle-ci présente une morbidité
trop importante. Néanmoins, l’hadronthérapie est encore d’accès
limité. Il y a deux centres de protonthérapie en France (Orsay,
Nice en 2016), un troisième en 2018 (Caen). Il n’y a aucun centre
de carbonethérapie en France mais des conventions avec la Caisse
nationale d’assurance maladie (CNAM) peuvent permettre de trai-
ter des patients en Allemagne ou en Italie.
En cas d’indisponibilité de ces techniques de radiothérapie, une
irradiation exclusive stéréotaxique photonique ou par modula-
tion d’intensité peut être envisagée.
Traitements systémiques
Aucun traitement systémique n’est recommandé en première
intention ou en adjuvant [45, 48] . Ils sont actuellement réservés à
la prise en charge des patients en situation métastatique ou non
irradiable (volume, cinétique évolutive, etc.).
Chimiothérapie classique
Les chimiothérapies conventionnelles (type dacarbazine, foté-
mustine, etc.) sont peu utilisées dans la prise en charge des
mélanomes muqueux devant leurs résultats décevants [60–63] .
Certaines études, cependant, ont rapporté quelques résultats inté-
ressants en adjuvant, notamment avec du temozolomide [64, 65] .
Thérapies ciblées
À l’origine de progrès significatifs dans la prise en charge du
mélanome cutané [29] , les thérapies ciblées peuvent également
être utilisées dans le traitement des mélanomes muqueux cer-
vicofaciaux. Néanmoins, le profil mutationnel particulier des
mélanomes muqueux cervicofaciaux ne permet leur utilisation
que dans des cas très sélectionnés, notamment en raison d’un
très faible taux de mutations BRAF. Les anomalies moléculaires
de KIT semblent au contraire plus fréquentes dans les mélanomes
muqueux cervicofaciaux avec des taux d’expression élevés de la
protéine c-Kit, ce qui peut permettre l’utilisation de molécules
telles que l’imatinib [66–68] .
Immunothérapie
Véritable révolution dans la prise en charge du méla-
nome cutané métastatique [36] , l’immunothérapie (par utilisation
d’inhibiteurs des checkpoints immunitaires) est actuellement en
cours d’évaluation dans le traitement des mélanomes muqueux
cervicofaciaux. Deux classes de molécules sont actuellement
disponibles : les anti-CTLA-4 (ipilimumab) et les anti-PD1 (nivo-
lumab et pembrolizumab). Des études sont en cours pour
évaluer la réponse des mélanomes muqueux cervicofaciaux à
l’immunothérapie, celle-ci semblant moins importante que dans
les mélanomes cutanés [69, 70] . En raison d’un effet antitumoral
supérieur et d’une toxicité moindre, les anti-PD1 sont actuelle-
ment préférés aux anti-CTLA4.
Pronostic des mélanomes muqueux
cervicofaciaux
Le pronostic du mélanome muqueux reste globalement sombre
avec un taux de survie globale à cinq ans généralement inférieur
à 30 % et un taux médian de contrôle local autour de 24 mois [44] .
La chirurgie reste la pierre angulaire du traitement, bien que de
larges marges de résection saines soient parfois difficiles à obtenir.
Ainsi, la récidive locale est fréquente (40 % dans la cavité nasale,
25 % dans la cavité buccale, 32 % au niveau pharyngé). La fré-
quence des récidives ganglionnaires varie entre 16 et 35 % [57] .
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C’est le taux de métastases élevé (jusqu’à 80 % des patients), quel
que soit le traitement reçu, qui grève le pronostic à moyen terme.
Le stade clinique (quelle que soit la classification choisie),
l’envahissement des marges d’exérèse, l’épaisseur de la tumeur
(inférieure à 5 mm), et l’invasion vasculaire en microscopie sont
considérés comme des facteurs pronostiques indépendants [21] .
Les autres facteurs cliniques de mauvais pronostic incluent l’âge
supérieur à 65–70 ans [71] et la localisation sinusienne (en compa-
raison de la cavité nasale) [27] . Comme décrits précédemment, les
critères histologiques de gravité sont l’architecture pseudopapil-
laire ou sarcomatoïde, la présence de cellules indifférenciées ou,
au contraire, très polymorphes, l’invasion vasculaire, le caractère
nécrotique et un Ki67 (index de prolifération) élevé [30, 31] .
 Conclusion
Les mélanomes muqueux cervicofaciaux sont des tumeurs rares
dont la prise en charge est complexe et le pronostic réservé. Le
diagnostic, parfois difficile, est avant tout anatomopathologique.
Cette pathologie est difficile à contrôler localement en raison de
son caractère souvent multifocal et des contraintes anatomiques
de la région cervicofaciale rendant difficile la réalisation d’une
exérèse carcinologique satisfaisante. Par ailleurs, le risque méta-
statique élevé est à l’origine d’une mortalité significative à moyen
terme.
Le traitement de référence des formes localisées est la chirurgie
suivie classiquement d’une radiothérapie adjuvante. Les nou-
velles techniques d’irradiation (hadronthérapie, etc.) ainsi que les
thérapeutiques médicales innovantes (thérapies ciblées, immuno-
thérapie, etc.) sont en cours d’évaluation.
Ces difficultés de prise en charge amènent à recommander
l’inclusion de ces patients dans des réseaux experts nationaux
(REFCOR en France) permettant, si besoin, des relectures histo-
logiques par des anatomopathologistes experts et la réalisation de
RCP nationales.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
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Département de cancérologie cervicofaciale, Gustave-Roussy Cancer Campus, 114, rue Édouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France.
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Département de radiothérapie, Centre Lacassagne, 33, avenue de Valombrose, 06100 Nice, France.
N. Saroul.
Service de chirurgie ORL et cervicofaciale, CHU de Clermont-Ferrand, 58, rue Montalembert, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1, France.
O. Casiraghi.
Département d’anatomopathologie, Gustave-Roussy Cancer Campus, 114, rue Édouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France.
S. Vergez.
Service de chirurgie ORL et cervicofaciale, CHU Larrey, 24, chemin de Pouvourville, 31059 Toulouse cedex 9, France.
L. de Gabory.
Service de chirurgie ORL et cervicofaciale, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France.
F. Janot.
Département de cancérologie cervicofaciale, Gustave-Roussy Cancer Campus, 114, rue Édouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Moya-Plana A, Thariat J, Saroul N, Casiraghi O, Vergez S, de Gabory L, et al. Mélanomes muqueux
cervicofaciaux. EMC - Oto-rhino-laryngologie 2017;12(3):1-8 [Article 20-950-E-10].

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