Paragangliomes Latérocervicaux: P. Céruse, A. Ambrun, A. Cosmidis, C. Dubreuil, P. Feugier

20-955-A-10
Paragangliomes latérocervicaux
P. Céruse, A. Ambrun, A. Cosmidis, C. Dubreuil, P. Feugier
Les paragangliomes cervicaux sont des tumeurs rares (moins de 0,01 % des tumeurs humaines), certaines
formes sont d’allure sporadique alors que d’autres sont héréditaires. Les formes héréditaires sont liées à
une mutation du gène qui code pour la succinate déshydrogénase, enzyme importante du cycle de Krebs.
La compréhension de la physiopathologie de ces tumeurs a permis d’élaborer un modèle tumoral original.
Le diagnostic doit être établi grâce aux moyens d’imagerie moderne associant tomodensitométrie (TDM)
et imagerie par résonance magnétique (IRM). Leur prise en charge est médicochirurgicale. Elle doit être
pluridisciplinaire associant généticiens, chirurgiens et radiothérapeutes. La chirurgie d’exérèse est le seul
traitement radical, mais les séquelles peuvent être importantes. La radiothérapie est une alternative,
l’abstention thérapeutique et la surveillance peuvent aussi être envisagées.
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Mots-clés : Paragangliomes ; Système neuroendocrinien diffus ; Néoplasies endocriniennes multiples ;

Pathologie vasculaire ; Succinate déshydrogénase
Plan reconnaître avant d’envisager une chirurgie d’exérèse éventuelle.

La cervicotomie exploratrice a laissé place aux moyens modernes
■ Introduction 1 d’investigation, qui permettent d’avoir un diagnostic quasiment
certain avant une intervention si celle-ci est décidée.
■ Rappels et définitions 1 La physiopathologie de ces tumeurs est, depuis ces dix dernières
■ Épidémiologie 2 années, bien mieux connue, elle a abouti à l’élaboration d’un
Incidence et répartition 2 modèle de genèse tumorale unique en son genre pour une tumeur
Proportion des formes familiales et des formes sporadiques 2 qui reste bénigne dans l’immense majorité des cas. La transmis-
■ Génétique 2 sion génétique est également mieux connue, ce qui a permis de
■
cibler le dépistage des patients et de leur entourage.
Physiopathologie 3
Leur prise en charge doit impérativement être pluridisciplinaire
■ Bilan et conseil génétique 3 associant radiologues, chirurgiens ORL, chirurgiens vasculaires,
■ Association avec d’autres pathologies 4 radiothérapeutes, généticiens et quelquefois neurochirurgiens.
■ Présentation clinique 4 Le traitement est avant tout chirurgical, mais il faut garder à
Présentation clinique 4 l’esprit que ce sont des tumeurs à évolution lente, bénignes dans
90 % des cas, ce qui permet d’envisager une surveillance simple
■ Examens complémentaires 5 en cas de contre-indication chirurgicale. Le bénéfice–risque doit
Échographie mode B et Doppler 5 être soigneusement évalué et, en cas de séquelles neurologiques
Cytoponction 5 prévisibles invalidantes ou chez des sujets âgés, l’abstention thé-
Imagerie par résonance magnétique 5 rapeutique avec surveillance est une option raisonnable.
Tomodensitométrie 6
Angiographie 6
Imagerie fonctionnelle 7
■
Bilan biologique 8
Rappels et définitions
Traitement 8
Traitement des paragangliomes carotidiens 8 Les paragangliomes et phéochromocytomes sont des tumeurs
■ Paragangliome du vague et du sympathique 13 issues de la paraganglia constituée d’amas de cellules, formant des
■ Paragangliomes malins 13 paraganglions, qui dérivent embryologiquement de la crête neu-
rale. Les paraganglions se trouvent dans l’adventice des vaisseaux
et des nerfs de façon diffuse dans l’ensemble du corps humain
sous forme d’amas cellulaires microscopiques.
Les paraganglions de la tête et du cou sont trouvés de façon
Introduction préférentielle dans le bulbe carotidien, le golfe de la jugulaire, la
branche tympanique de l’artère pharyngienne ascendante et le
Les paragangliomes cervicaux sont des tumeurs rares, que tout nerf vague, c’est donc à leur niveau que se formeront la majorité
chirurgien oto-rhino-laryngologue (ORL) ou vasculaire doit savoir des paragangliomes.
EMC - Oto-rhino-laryngologie 1
Volume 8 > n◦ 4 > novembre 2013
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(13)58507-2
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20-955-A-10 Paragangliomes latérocervicaux
Au niveau carotidien, le paraganglion est une structure macro- Proportion des formes familiales
scopique de 3 à 5 mm de diamètre et prend le nom de glomus
carotidien avec pour synonyme corpuscule carotidien ou gan- et des formes sporadiques
glion intercarotidien. Sur le plan physiologique, la paraganglia Il existe des formes sporadiques qui sont les plus fréquentes
cervicofaciale fait partie du système parasympathique avec un et des formes familiales, plus rares, mais dont la prévalence est
rôle sensoriel de type chémorécepteur ; les paraganglions sont variable d’une étude à l’autre, allant de 10 [7, 8] à 50 % des cas [9] .
sensibles aux modifications de la pression partielle en O2 arté- Ces chiffres sont anciens et, pour certains, sont issus de revues
riel, de la capnie et du pH. Leur rôle, plus sensoriel que secrétant, de littérature ou d’études cliniques sans recherche de mutation
explique la rareté des paragangliomes sécrétants en ORL. Le para- génétique. Lorsqu’elles sont recherchées, les formes avec mutation
ganglion carotidien prend part à la régulation hémodynamique, génétique correspondraient à 21 à 42 % des cas [10] . Dans les formes
sa vascularisation, qui est considérable (trois fois le débit cérébral), d’allure sporadique, une mutation génétique est découverte dans
est généralement assurée par de petites artères intercarotidiennes 8 à 28 % des cas [6, 11–13] .
issues le plus souvent de la carotide externe, plus rarement de la Neumann et al. trouvent, dans une très large étude internatio-
carotide commune. nale sur 598 patients atteints de paragangliome, que 30 % d’entre
Au niveau abdominal et thoracique, la paraganglia fait plutôt eux présentent une mutation d’un des trois gènes incriminés dans
partie du système sympathique, elle est le plus souvent sécrétrice la genèse des formes familiales [14] .
de catécholamines, ce qui explique que la majorité des tumeurs Les paragangliomes carotidiens et du vague sont plus souvent
soient sécrétantes. liés à une mutation génétique que les paragangliomes tympano-
Les caractéristiques histologiques des tumeurs qui se déve- jugulaires.
loppent aux dépens de la paraganglia sont les mêmes quelle que
soit leur localisation alors que les noms qui leur ont été attri-
bués dans la littérature sont nombreux (chémodectome, tumeur
du corpuscule carotidien, tumeur glomique etc.) pouvant prêter Génétique
à confusion. Actuellement, le terme de phéochromocytome est
utilisé pour les tumeurs qui se développent soit au sein même des Les premières formes familiales de paragangliomes carotidiens
glandes surrénales soit en dehors de celles-ci, dans la cavité abdo- ont été publiées en 1933. Dans les années 1960, les formes fami-
minales ou thoracique. Le terme de paragangliome est utilisé pour liales sont définitivement considérées comme une entité à part
les tumeurs cervicofaciales auxquelles on rajoute le site anato- entière dans lesquelles on retrouve les formes multiples [10] . Ce
mique de la tumeur : paragangliome carotidien, ou paragangliome n’est que dans les années 1990 qu’une équipe hollandaise identi-
tympan jugulaire par exemple [1] . fie le locus chromosomique à l’origine des formes familiales [15] . Il
s’agit d’une mutation sur le chromosome 11 (bande 11q23), il est
appelé « paraganglioma locus 1 » PGL1, d’autres loci mutés ont été
depuis décrits : PGL2, PGL3, PGL4 [10] . La transmission se fait sur
Épidémiologie un mode autosomique dominant avec, pour la forme PGL1, forme
la plus fréquente, une transmission autosomique dominante, mais
Incidence et répartition avec un effet « parent d’origine », la maladie n’est exprimée que
si c’est le père qui transmet la mutation, ce qui explique certaines
L’incidence précise des tumeurs paragangliales est difficile à formes apparemment sporadiques qui ne reflètent en fait qu’un
connaître en l’absence de véritable étude épidémiologique. Ce saut de génération. Il a été cependant décrit un cas de transmission
sont des tumeurs très rares dont l’incidence annuelle peut être maternelle de la forme PGL1 chez un très jeune enfant [16] .
estimée à 1 pour 300 000 [2] . Les paragangliomes quant à eux, Ce n’est qu’en 2000 que Baysal et al. démontrent que c’est une
ne représentent que 0,01 % des tumeurs humaines avec une mutation du gène de la sous-unité D de la succinate déshydrogé-
incidence annuelle qui serait de l’ordre de 1 pour 1 000 000. nase (SDHD) qui est responsable de ces paragangliomes familiaux
L’incidence des paragangliomes découverts fortuitement lors (forme PGL1) [17] .
d’autopsies est beaucoup plus élevée et se situe entre 1/3 860 et La succinate déshydrogénase (SDH) est une enzyme mitochon-
1/13 400, il existe donc une forte proportion de tumeurs non driale formée de quatre sous-unités protéiques (A, B, C, D). Elle
symptomatiques [2] . joue un rôle important dans le cycle de Krebs, et donc dans la pro-
L’incidence de paragangliomes liés à une mutation génétique duction d’énergie cellulaire sous forme d’adénosine triphosphate
est, elle, estimée à 0,34/1 000 000 [2] . Le sex-ratio est variable en (ATP).
fonction de la localisation, les hommes sont plus souvent atteints D’autres études ont depuis montré qu’une mutation de deux
que les femmes dans les formes carotidiennes (2/1), alors que ce des trois autres sous-unités du complexe mitochondrial II était
sont les femmes qui sont plus souvent atteintes dans les formes responsable des autres formes familiales PGL3 et PLG4. Celles-ci
parasympathiques. correspondraient à une mutation respectivement des gènes SDHC
L’hypoxie chronique a été longtemps considérée comme une et SDHB.
cause de paragangliome, en particulier carotidien. En effet, Le gène responsable des formes PGL2 a été très récemment
l’incidence de ces tumeurs est approximativement dix fois mis en évidence, il code pour une protéine, la succinate déshy-
plus élevée chez les habitants des régions de haute altitude drogénase complex assembly factor 2 (SDHAF2) qui joue un rôle
(> à 2000 m), en particulier andines [3, 4] . Les résultats de ces études important dans l’assemblage des sous-unités, formant le complexe
anciennes sont à considérer avec précaution. En effet, à la lumière de la SDH. La SDHAF2 est responsable de la flavination de la
des connaissances actuelles, il n’est pas impossible que des muta- sous-unité A de la SDH qui perd de ses propriétés si elle n’est pas
tions génétiques puissent être à l’origine de ces paragangliomes flavinée [18] .
« d’altitude » comme cela a été montré récemment [5] , ce qui Un cas unique de mutation de SDHA a été décrit très récemment
n’exclut pas que l’hypoxie chronique puisse jouer un rôle. En dans la littérature, cette rareté est mal expliquée [19] .
revanche, la forte prédominance féminine dans ces formes (6/1) Ces deux dernières mutations ne doivent être recherchées que
est plus difficile à expliquer, une hématocrite inférieure chez les dans les cas où les autres mutations n’ont pas été retrouvées chez
femmes a été évoquée. un patient avec une probabilité forte de forme héréditaire compte
L’âge médian de découverte est de 50 ans, mais les écarts sont tenu de leur extrême rareté.
importants. Ils sont rares chez les enfants. Dans les formes liées à La transmission de ces mutations est autosomique dominante
une mutation génétique, l’âge, au moment de la découverte, est sauf pour SDHA et SDHFA2 pour lesquelles la transmission est
inférieur à celui des formes dans lesquelles il n’a pas été mis en évi- autosomique récessive [20] .
dence de mutation (34 ans/52 ans) ; de même, dans les formes avec La mutation de SDHD est la plus fréquemment retrouvée en par-
mutation, les femmes sont moins touchées que les hommes (1/2) ticulier en Hollande et en Allemagne. En Europe centrale et aux
alors que, dans les formes sporadiques, elles sont plus souvent États-Unis, les mutations SDHD et SDHB sont retrouvées en pro-
atteintes (4/1) [6] . portions égales. La mutation SDHC est, elle, beaucoup plus rare.
2 EMC - Oto-rhino-laryngologie
Paragangliomes latérocervicaux 20-955-A-10
Les mutations de SDHD sont plus souvent retrouvées dans les Tableau 1.
formes sporadiques alors que SHDB et SHDC sont plus souvent Facteurs cliniques ayant une forte probabilité de révéler une forme héré-
retrouvées dans les formes familiales [13] . ditaire de paragangliome et nécessitant une rechercher de mutation
génétique en cas de présence d’au moins un des signes (d’après Neumann
et al. [14] ).
Physiopathologie Odds ratio (IC 95 %) p
Sexe masculin 3,36 (2,1–5,7) < 0,001
La physiopathologie de ces tumeurs liées à une mutation de
Âge inférieur ou égal à 40 ans 3,99 (2,45–6,53) < 0,001
SDH commence à être connue [10] . Deux mécanismes étiopatho-
géniques semblent être à l’origine des paragangliomes familiaux Plusieurs localisations 10,61 (5,07–22,19) < 0,001
qui sont liés aux fonctions chémoréceptives de la paraganglia. Antécédent de phéochromocytome 10,86 (2,08–56,62) < 0,005
On sait depuis longtemps qu’une hypoxémie chronique liée soit Antécédents familiaux 37,85 (12,57–114,03) < 0,001
à une pathologie (insuffisance respiratoire chronique), soit aux
conditions extérieures (altitude) peut entraîner une hypertrophie IC : intervalle de confiance.
de la paraganglia carotidienne [4, 21] . L’inactivation de la SDH va
entraîner une augmentation des taux intracellulaires du succinate
qui est associé à une inhibition de l’activité de l’enzyme (propyl
hydroxylase) qui hydrolyse les facteurs induits par l’hypoxémie
(HIF1), conduisant à une augmentation de leur concentration
qui va, à son tour, aboutir à une stimulation inappropriée des Première étape
facteurs de croissance de l’endothélium vasculaire (VEGF) et
de l’érythropoïétine. Cette augmentation des cibles des facteurs
induits par l’hypoxémie, entre autres le vascular endothelial growth
Facteurs cliniques prédictifs :
factor (VEGF), est bien retrouvée dans les formes héréditaires liées
– antécédents familiaux
à une mutation de la SDH. Une seconde étiologie à ces tumeurs – antécédents de phéochromocytome
est une perte des capacités d’apoptose. L’on sait depuis longtemps – tumeurs multiples
que la paraganglia extrasurrénalienne fœtale est responsable de la – tumeur cancéreuse
synthèse de catécholamines, cette fonction disparaît à la naissance – âge ≤ 40 ans
grâce à une involution de la paraganglia induite par une diminu- – sexe masculin
tion des facteurs de croissance nerveux (NGF) qui va aboutir à une
apoptose des cellules cibles. Récemment, il a été montré qu’un des
médiateurs de l’apoptose des cellules de la paraganglia est la pro-
pyl hydroxylase responsable de la dégradation des HIF1 qui est Au moins un facteur Pas de facteur
inhibée par l’accumulation de succinate intracellulaire en cas de
mutation de la SDH [22] .
Seconde étape Pas de dépistage

Bilan et conseil génétique
Bien que les formes familiales des paragangliomes ne soient pas
les plus fréquentes, il est important de rechercher des mutations Nombre
de la SDH. En effet, les patients porteurs de mutation de SDHB et
SDHD sont susceptibles de développer des paragangliomes mul-
tiples, des phéochromocytomes surrénaliens ou extrasurrénaliens
qui, du fait de leurs complications potentielles, devraient être Unique Multiple
diagnostiqués le plus rapidement possible. Cependant, il n’est
pas toujours aisé de diagnostiquer une forme familiale, en par-
ticulier quand elle est liée à une mutation de la SDHD qui peut
se présenter comme une forme en apparence sporadique. En Antécédents familiaux
effet, si ce sont les femmes qui sont porteuses du gène il peut Oui
y avoir un ou plusieurs sauts de génération puisque l’expression Non
de la maladie ne se fait que lors de la transmission paternelle du Positif Positif
gène. SDHB SDHD
Un conseil génétique avec recherche de mutation de la SDH doit
être systématiquement proposé dans les formes identifiées comme Négatif Négatif
familiales et dans les formes multiples. Dans les formes d’allure Positif Positif
sporadiques dans lesquelles une mutation n’est trouvée que dans Arrêt SDHD SDHB Arrêt
moins de 30 % des cas, les choses sont moins claires. Cinq fac-
teurs de risque clinique ont été clairement identifiés comme ayant Négatif Négatif
de bonnes valeurs prédictives de mutation génétique quand au
moins un d’entre eux existe chez des patients porteurs d’un para- SDHC SDHC
gangliome (Tableau 1). Ce sont donc ces patients à qui il est Positif Positif
souhaitable de proposer un test génétique [14] . Néanmoins, compte
Figure 1. Arbre décisionnel. Test génétique. SDHB : sous-unité B de la
tenu du coût de ces tests, un arbre décisionnel peut être utilisé
succinate déshydrogénase ; SDHC : sous-unité C de la succinate déshydro-
pour savoir quel test proposer à quel patient (Fig. 1). Pour cer-
génase ; SDHD : sous-unité D de la succinate déshydrogénase.
taines équipes, une recherche de mutation génétique doit être
systématiquement recherchée chez tous les patients présentant
un paragangliome cervical, le type de mutation à rechercher étant
orienté par des éléments cliniques [23] . positons–scanner (TEP–scanner) à la fluorine-18 dihydroxyphé-
Lorsque des patients sont identifiés comme porteurs d’une nylalanine (F18DOPA) semble l’examen de choix, sa sensibilité et
mutation de SDH, ils doivent bénéficier d’une surveillance sa spécificité sont en effet supérieures à celles de l’IRM et aux autres
et d’un bilan à la recherche de paragangliomes et de phéo- méthodes d’imagerie fonctionnelle [24] , mais elle est difficilement
chromocytomes. Actuellement, la tomographie par émission de réalisable en routine en tout cas en France.
Association Examens cliniques. L’examen clinique n’est pas spécifique.

La palpation cervicale retrouve une masse latérale isolée, en arrière
avec d’autres pathologies de l’angle de la mandibule, pouvant s’étendre en haut vers la
région mastoïdienne, et le long du bord antérieur du sterno-
Les paragangliomes font partie, bien que plus rarement que cléido-mastoïdien.
les phéochromocytomes, des tumeurs qui peuvent apparaître lors Un prolongement parapharyngé doit être recherché par
de l’évolution du syndrome de Von Hippel-Lindau [25] , des neu- l’examen du pharynx.
rofibromatoses de type 1 (NF1) et des tumeurs neuroendocrines La consistance de la tumeur est sans particularité, ferme, mais
multiples de type 2 (MEN 2) [2, 26, 27] . élastique, elle peut avoir un caractère pulsatile témoignant uni-
quement de sa proximité avec l’axe carotidien.
Certains signes classiques ont été décrits, mais sont en fait rare-
Présentation clinique ment retrouvés.
On cite la mobilité horizontale contrastant avec une fixité
verticale, ainsi que la diminution du volume tumoral après
Présentation clinique compression carotidienne avec retour rapide à l’état initial en
Circonstances du diagnostic deux ou trois saccades à la levée de la compression (signe de Reclus
et Chevassu).
La latence clinique est la règle et aucun signe clinique n’est spé- À l’auscultation, il peut exister un souffle systolique sans véri-
cifique. Le plus souvent, les patients consultent pour une masse table thrill.
cervicale indolore, évoluant en général depuis plusieurs années ;
l’évolution des paragangliomes est en effet lente, ils auraient Paragangliomes du nerf vague
une croissance de 1 mm à 5 mm par an, et leur taille double en Les paragangliomes sont rares, moins de 10 % des paragan-
4,2 ans [28] . gliomes cervicaux. Très peu sont décrits dans la littérature ; la
La tumeur peut parfois être découverte sur un bombement de série la plus importante porte sur 46 patients, la prédominance
la paroi pharyngé latérale en particulier dans les cas de paragan- féminine est ici nette, entre 50 et 80 % selon les auteurs [32] .
gliome du X. Parfois, la consultation est motivée par des signes Les signes fonctionnels et d’examen sont les mêmes que ceux
de compression des nerfs périphériques adjacents. Dans moins décrits pour les paragangliomes carotidiens avec parfois certaines
de 3 % des cas, les patients peuvent consulter pour des signes particularités qui peuvent les distinguer, notamment par leur pos-
en rapport avec une sécrétion de catécholamines (sueur, flush, sibilité à se développer dans l’espace parapharyngé ou vers la base
céphalées, hypertension, diarrhées). du crâne, donnant ainsi une symptomatologie de tumeurs para-
pharyngées avec une dysphagie ou une rhinolalie.
La première étape du diagnostic d’une tumeur du corpuscule
À l’examen du pharynx, l’amygdale est refoulée en avant et en
carotidien, c’est d’abord d’y penser
dedans avec un bombement du pilier postérieur.
Monroe, 1950.
L’extension plus fréquente vers la base du crâne explique la pos-
Paragangliomes carotidiens sibilité d’atteintes des nerfs crâniens. Les paragangliomes vagaux
Signes fonctionnels. Le plus souvent, les patients consultent sont responsables d’une compression des paires crâniennes dans
pour une masse cervicale, découverte longtemps auparavant par 30 % des cas alors qu’une atteinte nerveuse n’est trouvée que
autopalpation, dont la récente augmentation de volume les dans 2 % des paragangliomes carotidiens [33, 34] (Tableau 2). Cette
inquiète. atteinte est retrouvée chez 36 % des patients, dans la série de Net-
La tumeur peut également être diagnostiquée à partir d’autres terville et al. dans laquelle l’atteinte du X est la plus fréquente
manifestations : et celle du VII plus rare [32] . Peuvent également s’y associer des
• des douleurs : céphalées, douleurs cervicales simples ou de type acouphènes pulsatiles et une toux réflexe à la mobilisation de la
torticolis, gêne pharyngée en rapport avec un prolongement tumeur.
parapharyngé. Plus rarement, des signes de compression par Paragangliomes du sympathique
effet de masse, témoin de tumeurs évoluées ou multiples :
Les paragangliomes sont exceptionnels, seuls trois cas sont
• des signes de compression laryngée responsables d’une toux
décrits dans la littérature, ils ne se distinguent en rien clini-
irritative, spontanée ou provoquée par la palpation cervicale ;
quement des autres paragangliomes si ce n’est qu’ils peuvent se
• des signes de compression pharyngée : dysphagie, odynopha-
présenter avec un syndrome de Claude Bernard-Horner [35] .
gie, rhinolalie ;
• des signes de stimulation vagale (accès de pâleur, sueurs avec Autres paragangliomes latéraux cervicaux
malaise, voire lipothymie) par compression du sinus carotidien, Les autres paragangliomes latéraux cervicaux sont encore plus
pouvant semer le doute avec une authentique triade de Ménard exceptionnels et ne présentent aucune caractéristique clinique
(céphalées, sueurs, palpitations) évocatrice d’une sécrétion de permettant de les différencier d’autres tumeurs cervicales.
catécholamine [29] ;
• des signes neurologiques déficitaires (Tableau 2) : dysphonie Diagnostic différentiel des paragangliomes
(par atteinte du vague), troubles de la déglutition (par atteinte
du vague ou de l’hypoglosse), chute du moignon de l’épaule
latérocervicaux
(par atteinte du nerf accessoire), syndrome de Claude Bernard- Devant une tumeur à séméiologie latérocervicale, on discute, en
Horner (par atteinte du sympathique) [30, 31] . particulier : une adénopathie, un kyste congénital du cou (kyste
Exceptionnellement, la tumeur est sécrétante, pouvant donner : de la deuxième fente branchiale), une tuméfaction de nature vas-
flush vasculaire, diarrhée, hypertension artérielle, lipothymies. culaire devant le caractère pulsatile (anévrisme carotidien, fistule
Ces signes doivent faire éliminer avant tout la présence synchrone artérioveineuse), une tumeur d’origine nerveuse (neurinome) ou
d’un phéochromocytome associé. conjonctive (lipome, fibrome, angiofibrome).
Pour les paragangliomes du vague avec localisation parapha-
Tableau 2. ryngée, on peut discuter :
Différents syndromes neurologiques pouvant être observés. • un volumineux paragangliome carotidien, se présentant
comme une masse latérocervicale avec extension parapharyn-
Nom du syndrome Atteinte neurologique gée ;
Syndrome de Collet Sicard Quatre dernières paires crâniennes • une tumeur rétropharyngée latéralisée (adénopathie, lipome) ;
Syndrome du trou déchiré IX, X et XI
• une tumeur de l’espace préstylien refoulant le pilier antérieur
postérieur et masquant l’amygdale.
L’association masse parapharyngée avec un déficit neuro-
Syndrome de Villaret IX, X, XI, XII et chaîne sympathique
logique fait discuter une tumeur de l’espace sous-parotidien
(Claude Bernard-Horner)
postérieur ou rétrostylien qui, outre les adénopathies et
l’anévrisme de la carotide interne, est surtout représentée par

un neurinome des dernières paires crâniennes (IXe , Xe , XIe ,
XIIe paires) ou une tumeur du sympathique.
Devant une masse cervicale suspecte de paragangliome, on
doit rechercher à l’interrogatoire, et si elles ne sont pas présentes
d’emblée, les caractéristiques cliniques suivantes :
• des antécédents familiaux du même type, évoquant une forme
familiale, avec ses conséquences en termes de dépistage chez
les collatéraux et descendants ;
• des signes de sécrétions endocriniennes (hypertension, cépha-
lées, flush, diarrhée, sueurs, palpitations) qui imposeront la
recherche d’un phéochromocytome ;
• des signes de déficit neurologique par atteinte des dernières
paires crâniennes ou consécutifs à d’authentiques accidents
ischémiques par occlusion ou spasme carotidien ;
• des signes en rapport avec une forme multifocale ou métasta-
tique.
Examens complémentaires
Le bilan réalisé pour un paragangliome a pour but de confir-
mer le diagnostic, préciser sa taille, l’envahissement local, évaluer
la nécessité de réséquer la carotide, rechercher une athérosclé-
rose carotidienne, des localisations secondaires et éventuellement
permettre une embolisation.
Figure 2. Imagerie par résonance magnétique d’un paragangliome
carotidien : aspect typique « poivre et sel ».
Échographie mode B et Doppler
Tableau 3.
L’échographie est souvent le premier examen demandé devant
Classification des tumeurs de la carotide selon Shamblin [47] .
une masse cervicale d’évolution progressive. Utilisée en mode
brillance, l’association avec le Doppler permet de retrouver Stade Localisation
l’hypervascularisation, le flux sanguin et sa direction, aidant ainsi I Situé sur la bifurcation carotidienne, facilement clivable de
au diagnostic de paragangliome ainsi que son type [36] . l’adventice
L’aspect des paragangliomes carotidiens est celui d’une masse
II Engainent tout ou partie de l’artère carotide interne, mais
homogène hypoéchogène évasant la bifurcation carotidienne,
sont clivables par le biais de la dissection sous-adventitielle
avec un refoulement de l’artère carotide externe vers l’avant alors
que l’interne et la veine jugulaire sont refoulées vers l’arrière [37] . III Enserrent l’axe carotidien et nécessitent une résection
Le Doppler autorise un premier diagnostic du site initial, le flux carotidienne
des paragangliomes carotidiens étant dirigé habituellement vers
le haut et celui des paragangliomes du vague vers le bas [36] . Le paragangliome est iso- ou hypo-intense en T1 et iso- ou
Cet examen est moins précis pour les paragangliomes hyperintense en T2. De nombreuses plages serpigineuses hyper-
vagaux [38] . intenses peuvent être vues, donnant l’aspect classique poivre et
Le diagnostic différenciel échographique avec d’autres tumeurs sel. L’aspect « sel » est lié à un faible débit ou une hémorragie alors
cervicales, en particulier certaines adénopathies très vasculari- que l’aspect « poivré » est lié à un débit sanguin rapide (Fig. 2) [42] .
sées, peut être difficile à l’échographie. C’est donc un examen En angiographie 3D, les zones hyperintenses sont plus faci-
qui permet un certain degré d’orientation. Toute tumeur cervi- lement repérables qu’avec des séquences en écho de spin
cale vascularisée à l’échographie doit être expertisée par d’autres classiques [43] . Ainsi, la sensibilité de l’IRM permet de découvrir
examens d’imagerie. des tumeurs de 10 mm [44] .
Plus récemment, il a été montré que des séquences d’angio-
MR 3D avec injection de produit contraste avaient une très bonne
Cytoponction sensibilité et spécificité. L’avantage de ces séquences, par rapport
aux séquences en temps de vols, est le volume d’acquisition plus
Classiquement, la cytoponction dans les paragangliomes est
important et la rapidité des séquences. Ainsi, elles auraient une
contre-indiquée du fait du risque théorique d’hémorragie,
utilité dans le diagnostic des paragangliomes en association avec
d’accident vasculaire cérébral ou de dommage carotidien, mais
les séquences classiques [45] .
ce risque semble très surévalué et de nombreux auteurs proposent
L’IRM est l’examen qui semble le plus performant pour le bilan
de réaliser une cytoponction, en particulier pour des diagnostics
d’extension de la tumeur, mais il permet également d’estimer
difficiles (espace parapharyngé). Il existe cependant de nombreux
l’atteinte de l’axe carotidien et d’évaluer en préopératoire la pos-
diagnostics différentiels difficiles, les plus courants semblent être
sibilité de devoir réaliser une résection carotidienne. Arya et al. [46]
les tumeurs thyroïdiennes, les adénocarcinomes, les sarcomes.
corrèlent l’angle de contact tumoral à l’axe carotidien et la classi-
La seule complication rapportée a été un accident thromboem-
fication de Shamblin et al. [47] (Tableau 3) permettant, dans cette
bolique [39–41] .
série de peu de patients, de bonnes valeurs prédictives de devoir
réaliser une résection de l’axe carotidien. Les tumeurs dont l’angle
Imagerie par résonance magnétique est inférieur à 180◦ correspondent à un stade I de Shamblin ;
la probabilité de devoir réséquer la carotide est faible et la dis-
C’est l’examen de choix. Elle montre l’hypervascularisation des section est facile en sus-adventitiel. Les stades intermédiaires II
tumeurs grâce à des séquences d’angiographie en coupes multi- correspondent aux tumeurs ayant un angle compris entre 180◦ et
planaires. moins de 270 ; la dissection peut être en général faite en sous-
Les séquences habituelles doivent comprendre du T1 en écho de adventitiel. Au-delà de 270◦ , elles correspondent à un stade III
spin, T2 en écho de turbo spin, T2 en suppression de graisse, et T1 de Shamblin avec une probabilité majeure d’envahissement de la
gadolinium avec suppression de graisse, et une angiographie 3D paroi carotidienne et nécessité de faire une résection carotidienne
en temps de vol. (Fig. 3, 4) [46, 48] .
2 2 2 2
1 1 1 1
Type I Type II Type III Type IIIb A
2 2
1
a 1
B C
Figure 3. Corrélation entre les données de l’imagerie par résonance magnétique et la classification de Shamblin modifiée [46, 48] . 1 . Artère carotide interne ;
2. artère carotide externe. 3. paragangliome.
A. Classification de Shamblin modifiée.
B. Tumeur de type I : angle de contact (a) < 180◦ .
C. Tumeurs de type II ou III : angle de contact = 360◦ −a.
Les images coronales permettent d’apprécier un éventuel enva- vague, refoulent l’artère carotide externe et interne en avant et
hissement de la base du crâne. en dedans, séparant la veine de jugulaire interne de l’axe caroti-
dien. Les paragangliomes du sympathique ont tendance à refouler
l’axe carotidien en avant et en dehors, la jugulaire interne res-
Tomodensitométrie tant au contact des artères [35] . L’angioscanner est également utile
pour évaluer la qualité de la paroi carotidienne et les difficultés de
Sur le scanner, les paragangliomes sont homogènes s’ils sont de dissection bien que l’IRM semble à privilégier.
petites tailles, alors qu’ils deviennent hétérogènes en grossissant
(Fig. 5) [49] . Le caractère hypervasculaire est montré par la prise de
contraste et la TDM permet d’apprécier plus finement une atteinte
Angiographie
osseuse de la base du crâne [43] . De moins en moins utilisée [50] , elle est pratiquée pour les rares
La direction du déplacement de la carotide interne, externe et indications d’embolisation, de test de clampage (qui ne se fait
de la jugulaire interne par la tumeur, peut aider au diagnostic dif- que plus que rarement), dans les volumineuses tumeurs et dans
férentiel du type de paragangliome. Quand la tumeur évase la les formes multifocales [51] . Elle permet de mieux cartographier
bifurcation carotidienne cela est fortement évocateur d’un para- la vascularisation des paragangliomes en vue d’une embolisation
gangliome carotidien (Fig. 6), tandis que les paragangliomes du éventuelle [26] .
XI X IX XI X IX
XII XII
XI XI
IX IX
XII XII
X A X B
Figure 4. Classification des paragangliomes du vague d’après Netterville en
fonction de l’atteinte de la base du crâne [32] .
A. La tumeur est restreinte à la région cervicale, à distance du foramen jugulaire.
B. La tumeur est en contact avec la base du crâne et le foramen jugulaire.
C. La tumeur s’étend au travers du foramen jugulaire. Il existe fréquemment une
IX extension endocrânienne.
XI X
XII
XI
IX
XII
X C
L’aspect typique est celui d’une masse hypervasculaire refoulant sensibilité est moins bonne dans les formes familiales où la cap-
les carotides interne et externe donnant un aspect de lyre qui est ture de la noradrénaline est plus faible [52–55] . La scintigraphie au
dû à la présence d’un blush intratumoral et l’évasement entre les MIBG marqué à l’iode 123 a une meilleure spécificité (95–100 %)
carotides externe et interne (Fig. 6). et sensibilité (83–100 %) que quand il est marqué à l’iode 131, bien
que ce dernier soit plus facilement disponible et moins cher [54] .
Comme pour la plupart des tumeurs neuroendocrines, la soma-
tostatine ou analogue (octréotide marqué à l’In 111) peut être
Imagerie fonctionnelle utilisée pour visualiser ces tumeurs. La scintigraphie à l’octréoscan
Basée sur l’usage d’une molécule radiomarquée et spécifique- est cependant un examen qui à une sensibilité moins bonne que
ment absorbée par la tumeur, elle permet de compléter le bilan celle du MIBG, elle n’est à proposer qu’en complément de la scin-
diagnostique. Cependant, la littérature n’est pas univoque sur le tigraphie au MIBG chez des patients chez qui l’on suspecte des
protocole à privilégier. Cela est lié à la taille des séries, la rareté des métastases [56] .
comparaisons directe entre examens et les variations de captation À l’heure actuelle, de nouveaux marqueurs mieux captés par
des marqueurs suivant le génotype. les paragangliomes que le MIBG sont préférées, améliorant les
Le méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) est un analogue de la valeurs prédictives. Ils peuvent être couplés à une TEP, per-
noradrénaline captée au niveau des paragangliomes. La scin- mettant une meilleure résolution spatiale et une diminution
tigraphie au MIBG marqué à l’iode 131 est utilisée depuis de des doses d’irradiation. De nombreux marqueurs ont été utili-
nombreuses années. La sensibilité de cet examen est comprise sés dans ces techniques : 18FDOPA, 18 fluorodopamine (18-FDA),
entre 77 et 90 % avec une spécificité de 95 à 100 %. La 18 fluorodésoxyglucose (18FDG).
Le 18FDOPA est également très sensible et plus spécifique que

le 18FDG, mais il est difficilement disponible en France à l’heure
actuelle. Sa sensibilité est moins bonne pour les paragangliomes
métastatiques [54, 56] .
“ Point fort
La réalisation de TEP-scanner en particulier au F18DOPA
semble l’examen à privilégier dans le dépistage des formes
multiples des paragangliomes et devrait être amenée à
remplacer les scintigraphies conventionnelles. En cas de
non-disponibilité du F18DOPA, une TEP au 18FDG est
recommandée.
Bilan biologique
Les paragangliomes cervicaux sont très rarement sécréteurs
de catécholamines. Dans deux revues de la littérature, sur
600 paragangliomes carotidiens publiés en 1998, seuls 13 étaient
fonctionnels (2 %), parmi eux certains, encore plus rares, secrètent
de la dopamine. Ces chiffres anciens semblent surestimer
l’incidence des paragangliomes cervicaux fonctionnels qui est
Figure 5. Scanner d’un paragangliome carotidien : tumeur très vascu- cependant inférieure à 3 %, en sachant que les données de la
laire hétérogène. littérature sont succinctes sur ce sujet [31] .
Nous n’avons trouvé aucune donnée dans la littérature sur
l’opportunité d’un dosage systématique des catécholamines uri-
naires ou sérique chez des patients porteurs de paragangliomes
cervicaux. Dans les séries les plus importantes, les auteurs
proposent en général un dosage urinaire et sérique des catéchola-
mines et de leurs dérivées en cas de signes cliniques [30, 31, 57–60] .
Les signes cliniques qui sont retrouvés en cas de paragangliomes
fonctionnels sont des signes :
• cardiologiques (hypertension artérielle, palpitation, tachycar-
die) ;
• neurologiques (syncopes, crises « d’épilepsie », céphalées, acci-
dents vasculaires cérébraux) ;
• généraux (flush cutané, fièvre).
Il est impératif de rechercher par l’interrogatoire la présence de
ces signes et, au moindre doute, de proposer un bilan biologique
si l’on décide de ne pas le faire de façon systématique. Il est en
effet important de découvrir l’existence de paragangliome fonc-
tionnel si une chirurgie est proposée pour éviter des complications
peropératoires et traiter de façon préventive les patients par bêta-
bloquants non sélectifs.
En cas de signes cliniques ou biologiques de tumeur sécrétante,
il faut rechercher un phéochromocytome compte tenu de la rareté
des paragangliomes fonctionnels.
Traitement
Traitement des paragangliomes carotidiens
Traitement chirurgical (Fig. 7 à 11)
Le traitement chirurgical a pour objectif l’exérèse complète de la
tumeur. Il s’appuie donc sur une analyse précise du bilan préopé-
ratoire. Il doit faire envisager soit une exérèse tumorale respectant
la vascularisation carotidienne et cérébrale, soit la nécessité d’un
Figure 6. Angioscanner d’un paragangliome carotidien : aspect clampage et d’une restauration carotidienne dans le même temps.
typique en « lyre ».
Voies d’abord et abord de la tumeur
Le patient doit être installé en légère hyperextension contro-
Le 18-FDA est très sensible, mais il est difficile à produire. De latérale de la tête, un billot sous les épaules. L’intubation
plus, peu d’études ont porté sur son usage pour les paragangliomes nasotrachéale doit être retenue en cas de dissection cervicale
cervicaux. haute. La préparation d’une cuisse permettant le prélèvement
Le 18FDG est très utilisé, facilement disponible, mais peu spé- d’une veine saphène doit être systématique.
cifique. En effet, le glucose sera capté par toutes les cellules L’incision a pour objectif d’aborder l’espace latérocervical per-
tumorales ou phénomène inflammatoire. Il est recommandé par mettant une dissection des trois axes carotidien et des structures
différentes équipes pour les porteurs de mutation SDHB métasta- nerveuses. Elle doit permettre également une extension possible
tique ou ceux dont le bilan est négatif. vers le haut.
Figure 7. Abord cervical : installation pour un abord large cervical avec

préparation d’une cuisse pour un possible prélèvement veineux d’une
saphène.
Figure 10. Dissection sous-adventitielle : libération pas à pas aux
ciseaux fins de la tumeur glomique, de l’artère carotide interne.
Figure 8. Abord cervical : contrôle premier de l’artère carotide

commune en zone saine (lacette jaune). Abord préjugulaire.
Figure 11. Paragangliome de type 1 : tumeur glomique de petit

volume. Bifurcation carotidienne basse. Flèche blanche : carotide
commune ; flèche noire : carotide interne.
• incision verticale le long du relief du bord antérieur du muscle

sterno-cléido-mastoïdien : elle limite l’extension en arrière, vers
la pointe de la mastoïde ;
• incision de Zanaret et Gersdorff : incision de la pointe de la
mastoïde au cricoïde [61] ;
• incision de Taillens : incision permettant l’obtention d’un lam-
beau trapézoïdal à charnière postérieure.
Après incision du muscle peaucier du cou, l’aponévrose cervi-
cale superficielle est ouverte. Le muscle sterno-cléido-mastoïdien
est récliné latéralement par un écarteur, laissant apparaître l’axe
vasculonerveux jugulocarotidien. Il peut être désinséré au niveau
de la pointe de la mastoïde afin de mieux contrôler la branche
externe du nerf accessoire (XI).
La veine jugulaire est refoulée par la tumeur. L’abord sera anté-
rieur. La veine jugulaire interne est disséquée sur toute sa longueur.
Le tronc veineux thyro-linguo-facial de Farabœuf est sectionné
Figure 9. Abord cervical : la dissection est progressivement ascendante. sur double ligature, permettant de refouler la veine jugulaire en
Dissection et contrôle du nerf hypoglosse (XII) (lacette bleue). La mobili- dehors et de dégager la face antérieure de la tumeur.
sation du XII peut être facilitée par la section de l’artère occipitale (flèche). En cas de présence de ganglions, leur exérèse est systématique-
ment effectuée pour une étude anatomopathologique.
Les nerfs crâniens (X, XII, voire IX) doivent être repérés. S’ils
• l’incision de Sébileau-Carréga est la plus courante. Elle s’étend sont englobés par la tumeur, ils seront identifiés dans la partie
de la pointe de la mastoïde à la partie sous-symphysaire du basse de l’incision pour le X, en avant pour le XII. Leur dissection
menton. Elle peut être étendue selon une voie prétragienne ou complète est capitale s’il est nécessaire d’aborder le rideau stylien
rétroauriculaire, pour un abord infratemporal ; sur des formes approchant la base du crâne.
Aspect macroscopique peropératoire de la tumeur peropératoire [64] . Au fur et à mesure de la dissection et de la liga-
La tumeur de forme ovoïde, enchâssée dans la bifurcation ture de ses principales branches, le volume tumoral diminue, ce
carotidienne, masque souvent la terminaison de l’artère carotide qui facilite la dissection de son pôle supérieur.
primitive. De couleur brunâtre, voire rouge, elle est souvent très Si, malgré une dissection soigneuse, une plaie artérielle est faite,
hémorragique au touché avec un réseau vasculaire très développé une hémostase par point séparé au monofilament non résor-
au sein d’une mince capsule fibreuse. bable sera réalisée. Les points doivent être réalisés sous couvert
Positionnée dans la bifurcation carotidienne, la tumeur refoule d’un clampage temporaire de l’axe carotidien après héparinisa-
les vaisseaux carotidiens internes et externes. Plus fréquemment tion générale (50 unités internationales (UI)/kg). Ils devront être
qu’une extension postérieure, elle réalise généralement des pro- larges du fait de la fragilité de la paroi artérielle disséquée et dans
longements latéraux qui englobent progressivement les vaisseaux le sens longitudinal évitant ainsi tout effet de sténose.
carotidiens, avant d’en faire le tour complet, notamment en ce Du fait du rôle physiologique du glomus carotidien (chémoré-
qui concerne l’artère carotide interne. Cette évolution complique cepteur), sa stimulation par des manipulations intempestives lors
alors fortement l’exérèse de la tumeur. de l’intervention peut avoir des répercussions sur la régulation de
Cette difficulté technique est encore augmentée par les rap- la fréquence ventilatoire, la fréquence cardiaque et de la pression
ports étroits, voire l’envahissement des nerfs crâniens vague (X) artérielle.
et grand hypoglosse (XII). À ce stade, la tumeur est maintenue uniquement par ses attaches
Si son innervation sensitivoréflexe est assurée par le nerf grand au niveau de la bifurcation carotidienne et du glomus. C’est à ce
hypoglosse, la tumeur entretient de nombreuses connexions avec niveau que les pédicules artériels nourriciers sont les plus impor-
les nerfs glossopharyngiens (IX), vague (X), laryngé supérieur et tants. On individualise l’artère du glomus, qui naît le plus souvent
sympathique [62] . à l’origine de l’artère carotide externe. On en fait la section après
son hémostase. On termine ensuite la dissection de la tumeur en
Exérèse avec conservation de l’axe carotidien la libérant de la face postérieure des vaisseaux carotidiens. Le cli-
Contrôle du trépied carotidien. Le problème technique vage de la tumeur se finalise par la libération en monobloc de la
essentiel réside dans les rapports étroits de la tumeur avec les vais- tumeur avec le plan profond. Il est capital de poursuivre la dissec-
seaux carotidiens. La dissection débute par le contrôle de l’artère tion dans le plan de la capsule tumorale au risque de léser les nerfs
carotide primitive en zone saine, en utilisant des lacs en Silastic® . de proximité. Habituellement, la tumeur n’a pas d’adhérence avec
Puis la face antérieure de la tumeur est exposée, sans en débuter le plan profond.
la dissection. Contrôle carotidien. La dissection sous-adventitielle exten-
Contrôle des artères carotide interne et externe distale. sive des axes artériels carotidiens peut avoir deux conséquences,
L’objectif est de contrôler les axes carotidiens et leurs branches qu’il convient de vérifier avant la fermeture de la plaie opératoire :
à distance de la tumeur. Des lacettes en Silastic® doublement pas- • il peut persister une petite plaie carotidienne, passée inaperçue.
sées sont utilisées en tant que repères et permettront de clamper Sa réparation se fera immédiatement par des points séparés au
l’aval artériel si besoin. monofilament 7 ou 6/0 ;
Le contrôle de l’artère carotide externe est le plus souvent diffi- • la dissection sous-adventitielle peut entraîner un spasme arté-
cile, car l’artère est souvent entourée par la tumeur. Le nerf XII est riel parfois important, notamment au niveau de la portion
disséqué en avant pour ligaturer les artères linguale et/ou faciale. distale de l’artère carotide interne. La présence d’un spasme
Certains préconisent la ligature systématique de l’artère carotide confirmé par la vérification du calibre artériel oblige parfois
externe pour faciliter l’exposition tumorale. à réchauffer l’artère, à y appliquer localement un anesthé-
Parfois simple, ce temps de contrôle peut nécessiter une dissec- sique local non adrénaliné (par exemple : Xylocaïne® 1 %), voire
tion haute de la carotide interne, après section du rideau stylien et un vasodilatateur (par exemple : papavérine, sérum chaud). Il
ligature de l’artère occipitale et mobilisation complète du XII [63] . est rare d’avoir à recalibrer chirurgicalement l’artère carotide
Si le pôle supérieur de la tumeur remonte au niveau du tuber- interne, par le passage de dilatateurs sous une courte artérioto-
cule de l’atlas, il est nécessaire alors de prolonger l’incision par mie au bulbe.
une voie prétragienne pour contrôler l’espace parapharyngé et le Dans la grande majorité des cas, le traitement de l’excès de lon-
VII. gueur de l’artère carotide interne n’a pas lieu d’être. Il convient
Au terme de ce temps opératoire, outre le contrôle carotidien, de vérifier cependant l’absence de plicature induite.
les nerfs X, XI, XII, laryngé supérieur et le sympathique doivent Fermeture du site opératoire. La fermeture se fait sur un
être individualisés. drainage aspiratif, qui pourra être retiré après 24 heures de sur-
Dissection de la tumeur : clivage sous-adventitiel (ligne veillance. Le muscle peaucier du cou est suturé et la peau refermée
blanche de Gordon-Taylor). La tumeur se développe aux selon les modalités du service.
dépens de l’adventice, respectant le plus souvent la média et
bien sûr l’intima. La dissection se passe donc en paroi saine. Elle Gestes techniques complémentaires
commence à partir de la face antérieure de l’artère carotide pri- Exérèses tumorales sous shunt carotidien (Fig. 12). Il est
mitive. De multiples hémostases superficielles à la pince bipolaire possible d’effectuer la dissection tumorale sous shunt carotidien
sont nécessaires au niveau de la capsule. L’incision verticale de la (shunt de Javid, de Brenner). Le shunt est implanté après avoir
tumeur permet de déterminer le plan de clivage. Cette dissection contrôlé les artères carotides. Cette technique facilite la dissection,
se fera du bas vers le haut, aux ciseaux mousse. Elle peut être aidée semble réduire l’hémorragie. Elle doit être réalisée sous héparino-
par une infiltration préalable à la Novocaïne® . thérapie.
Compte tenu de la progression naturelle tumorale, la dissection Elle ne paraît indiquée que si la dissection tumorale s’avère être
doit être menée sur le bord latéral de l’artère carotide interne. difficile ou qu’un remplacement artériel paraît nécessaire.
Elle permet de progresser le long de l’axe carotidien, d’exposer la Cependant, son utilisation n’est pas anodine. La pose de shunt a
gouttière tumorale jusqu’à la zone saine distale contrôlée. Cela été incriminée dans la survenue de complications neurologiques,
permet de contrôler les deux tiers externes de la circonférence de voire de décès postopératoires [65, 66] .
l’artère carotide interne. Exérèses tumorales et sacrifice de l’artère carotide externe.
La dissection est ensuite reprise à partir de l’incision caroti- Afin de faciliter la dissection de la face postérieure de la tumeur,
dienne primitive première et étendue sur la face antérieure de il est parfois souhaitable de sectionner l’artère carotide externe
l’artère carotide externe. L’artère thyroïdienne supérieure est libé- et/ou ses branches de division contrôlées en zone saine. Ce pro-
rée, puis la dissection progresse jusqu’à la zone distale saine. La cédé permet une meilleure mobilisation de la tumeur autour de
tumeur est ainsi pédiculée sur la fourche carotidienne. l’axe carotidien interne [67] .
Le plan de clivage sous-adventitiel est peu hémorragique. Il est préférable ensuite de réanastomoser l’artère sectionnée.
Cependant, il peut être nécessaire de faire une hémostase
régulière par électrocoagulation (pince bipolaire) des vasa- Abord de la partie haute de l’artère carotide cervicale
vasorum, les plus grosses banches étant ligaturées. L’utilisation du Abord de l’espace rétrostylien. Dans les cas de déve-
Ligashure® peut être utile pour ce temps, réduisant le saignement loppement haut, il est nécessaire, après analyse du bilan
La seule indication de « résection artérielle associée sans revas-

cularisation » pouvant être retenue est le cas exceptionnel d’un
paragangliome associée à une thrombose carotide interne.
Il n’y a pas lieu non plus de réaliser une résection tumorale
partielle, laissant en place du tissu tumoral au contact des artères
carotides.
Restauration artérielle par résection-anastomose carotidienne

Lorsqu’une courte résection carotidienne interne est nécessaire
(difficultés de dissection, plusieurs plaies artérielles contiguës), il
peut être intéressant de réanastomoser la partie distale directe-
ment. Il est possible de réaliser cette procédure pour des pertes
de substances de 20 à 30 mm, en profitant parfois de l’excès de
longueur artériel créé par le développement tumoral.
La résection s’effectue sous clampage carotidien, après avoir
vérifié la tolérance hémodynamique neurologique du clampage
(prise de la pression résiduelle d’aval, near infrared spectroscopy
[NIRS], Doppler transcrânien, etc.). Préalablement, l’évaluation
de la qualité du polygone de Willis sur une artériogra-
phie ou un angio-TDM est un point capital. Si besoin, un
shunt interne en polyéthylène, temporaire peut être positionné
(Fig. 12) (il nécessite obligatoirement le contrôle de la caro-
tide interne distale). La ligature de l’artère carotide externe est
possible.
La suture entre les deux segments, est terminoterminale à points
séparés ou au surjet continu au monofilament non résorbable (7/0
ou 8/0). Une incongruence de diamètre est à prendre en considé-
Figure 12. Shunt provisoire en cas de pression résiduelle peropératoire ration, mais peut être facilement traitée par un trait de refend
insuffisante et niveau de la carotide interne. longitudinal sur le segment d’aval.
Restauration artérielle par greffe vasculaire

morphologique, d’aborder l’espace rétrostylien et l’artère carotide carotidocarotidienne
interne à son entrée dans le trou carotidien. Cet abord demande En cas de paragangliome invasif ou d’impossibilité de prati-
plusieurs temps opératoires : quer un geste de résection-anastomose simple, il est nécessaire
• l’extension de l’incision cervicale en avant du tragus, contour- d’assurer la vascularisation carotidienne interne par une greffe ou
nant la base de l’implantation du lobule de l’oreille ; un pontage [71] .
• le nerf facial VII intraparotidien est repéré, dérouté permettant Ce geste se réalise sous clampage des trois axes carotidiens, après
la résection de l’apophyse styloïde et l’ouverture du rideau sty- avoir héparinisé le patient et contrôlé la tolérance hémodyna-
lien. Sa branche cervicofaciale et son rameau mentonnier seront mique neurologique.
systématiquement repérés ; L’exérèse tumorale se fait en bloc. Parfois, il peut être nécessaire
• la parotide est écartée en haut et en avant ; d’y associer l’exérèse d’adénopathies ou de certains nerfs englobés
• la pointe de la mastoïde peut être réséquée, le muscle sterno- dans la tumeur (X, XI et XII).
cléido-mastoïdien désinséré de son attache osseuse. L’artère carotide externe est le plus souvent sacrifiée par une
Abords infratemporaux antérieurs du canal carotidien. ligature. L’artère carotide interne d’aval est revascularisée en
Nous ne décrirons que succinctement quelques principes de ces zone saine par l’intermédiaire d’un greffon veineux saphène en
abords. position inversée, par un greffon artériel fémoral superficiel ou
La voie de Pech permet, au prix d’une section du conduit auditif un biomatériau prothétique (Dacron ou polytétrafluoroéthylène
externe (CAE) et d’une luxation de l’articulation temporomandi- [PTFE] ; 6 mm). Les anastomoses sont menées au monofilament
bulaire, d’accéder à l’espace inter-jugulo-carotidien haut [68] . Elle non résorbable en terminoterminal.
demande une exposition complète du nerf facial dans son seg- Outre le risque lié au clampage carotidien interne, la suture
ment parotidien. Après fraisage de la face postérieure du canal, artérielle peut être rendue extrêmement difficile pour les tumeurs
la portion verticale du canal carotidien peut être exposée. Libé- invasives étendues à la base du crâne. La mise en place d’un
rée sur quelques millimètres, l’artère carotide interne peut être clamp est alors impossible à réaliser. Le clampage carotidien
clampée. intraluminal par une sonde de Fogarty occlusive (calibre no 3,
La portion haute de l’artère carotide interne extracrânienne voire 4) ou par le ballonnet du shunt, permet de gagner un seg-
peut également être abordée par voie transpharyngée transman- ment nécessaire et suffisant à une anastomose distale de bonne
dibulaire. La mandibule est sectionnée au niveau de la symphyse qualité.
et de son angle. Cette voie respecte le CAE et l’oreille moyenne. Analyse anatomopathologique de la pièce opératoire. Elle
Le repérage des nerfs crâniens mixtes en est facilité. doit être systématique. Bien que les résultats confirment très sou-
La prise en charge d’une extension tumorale intracanalaire, vent le caractère bénin de la lésion, qu’ils ne distinguent pas des
relève d’une voie infratemporale de Fisch [69] . tumeurs localement invasives. Cet examen est le seul en effet à
dépister une transformation carcinologique locale (3,2–10 %).
Exérèse avec restauration de l’axe carotidien
En cas d’envahissement carotidien ou lorsque la dissection Embolisation
tumorale se complique de nombreuses plaies artérielles, il est alors
nécessaire de réaliser une exérèse complète de la bifurcation caroti- Justification
dienne associée à la restauration de la vascularisation carotidienne La vascularisation des paragangliomes carotidiens est assu-
interne [70] . rée essentiellement par l’axe carotidien externe. L’embolisation
En effet, il n’y a plus lieu d’envisager la seule résection de la a pour objectifs de réduire l’importance du saignement per-
fourche carotidienne, associée à une triple ligature carotidienne. opératoire, mais également de réduire le volume de la tumeur.
Cette attitude est responsable d’un taux de morbimortalité neu- Cette réduction de volume peut aller jusqu’à 50 % selon certains
rologique important (30–50 %). Les procédures de clampage auteurs [72–74] . En théorie, elle pourrait faciliter la dissection et
progressif de l’axe carotide interne n’ont aucune utilité dans cette réduire les pertes sanguines et les taux de préservation de l’axe
indication. carotidien.
Technique • en première intention dans les cas de volumineuses tumeurs

L’embolisation est réalisée dans les suites d’une préparation envahissant la base du crâne, les cas de tumeurs multiples, les
commune à toutes les artériographies. L’abord est fémoral sous cas de tumeur bilatérale avec séquelles importantes d’une pre-
anesthésie locale permettant une surveillance neurologique du mière intervention et les cas de contre-indication chirurgicale ;
patient lors du bilan radiologique et de la procédure. Certains ont • en deuxième intention, afin de compléter en postopératoire les
proposé une embolisation peropératoire directe [75] . résections chirurgicales partielles ou de manière systématique
Le premier temps est dédié à une cartographie complète lors de la découverte d’une récidive locale non resécable ;
de l’ensemble des pédicules supra-aortiques, pouvant être res- • en adjuvant en cas de métastases ganglionnaires.
ponsable de la vascularisation du paragangliome. Ainsi, il est
effectué un cathétérisme sélectif de l’artère carotide externe et Traitement par chimiothérapie
de ses branches (thyroïdienne supérieure, linguale, faciale, laryn-
gée supérieure, occipitale, maxillaire interne, stylomastoïdienne, Les paragangliomes sont peu ou pas chimiosensibles. Leur déve-
auriculaire postérieure, palatine ascendante et pharyngienne loppement lent expliquerait cette résistance [84] . Le traitement
ascendante), de l’artère sous-clavière et du tronc thyro-bicervico- proposé associe une combinaison de molécules antimitotiques.
scapulaire homolatéraux. Les différents vaisseaux nourriciers sont Il est réservé aux tumeurs malignes.
repérés ainsi que les anastomoses entre ces vaisseaux et les artères
carotide interne et vertébrale. Classifications
L’embolisation est le second temps de la procédure, par Les classifications permettent d’orienter la stratégie thérapeu-
l’utilisation de différents types d’embols : microcoils, spongel, tique et précisent le risque de revascularisation carotidienne.
microbilles, embolisation liquide par polymérisation, etc. [76–78] . En fonction du caractère clivable, on distingue les classifications
L’embolisation peut également comporter l’occlusion du tronc suivantes.
de l’artère carotide externe. L’artère carotide interne n’est jamais
cathétérisée du fait du risque d’embolisation ou de lésion pariétale Classification de Thevenet
dans le territoire cérébral carotidien. Type 1 : tumeur clivable, de petit volume. Ce sont les
La procédure doit être organisée 24 à 48 heures avant la chirur- plus fréquentes. Le geste le plus souvent proposé est un geste
gie. L’embolisation peut être douloureuse, voire s’accompagner d’exérèse sous-adventitiel avec conservation des axes carotidiens,
d’une petite réaction inflammatoire lors de la dissection. lorsque l’envahissement vasculaire n’est pas circonférentiel. Le
geste est sûr, la principale complication est liée à l’atteinte
Limites nerveuse.
L’embolisation comporte des risques perprocédures, notam- Type 2 : tumeur volumineuse, vasculaire. Le plan de dis-
ment le risque d’accidents emboliques neurologiques. Leur section sous-adventitiel est respecté. Cependant, le saignement
fréquence est variable selon les séries : 0 à 9 % [79, 80] . Le risque de peropératoire peut nécessiter un récupérateur de sang peropéra-
paralysie des nerfs crâniens est également possible. toire. L’extension tumorale peut également nécessiter un sacrifice
L’embolisation ne peut être complète. Tout au mieux, le volume vasculaire, l’utilisation d’un shunt, une dissection extensive. Une
embolisé atteint 75 %. En effet, l’ensemble des vaisseaux nour- procédure chirurgicale combinée entre un chirurgien ORL et un
riciers est difficilement embolisable dans sa globalité. Certaines chirurgien vasculaire peut être nécessaire.
artères sont parfois inaccessibles comme l’artère du glomus. Par Type 3 : tumeur invasive. La tumeur est fixée. Elle comprime
ailleurs, certains vaisseaux nourriciers naissent de l’artère carotide fréquemment un élément anatomique de voisinage, voire
interne. l’envahit, se traduisant par des symptomatologies de compres-
L’effet souhaité de l’embolisation est temporaire. Une revascu- sion.
larisation de la tumeur peut se voir en fonction du type d’embole Il n’existe pas de plan de dissection sous-adventitiel. Une
utilisé et du délai. Pour cela, la procédure doit se programmer 24 exérèse large emportant les vaisseaux s’impose lors de la dissec-
à 48 heures avant une intervention chirurgicale. tion. Dans ces situations, les délabrements vasculaires et nerveux
L’embolisation préopératoire fait l’objet de controverses, il n’est peuvent être importants, avec des répercussions cliniques sévères.
en effet pas démontré pour cette localisation qu’elle permet Une approche multidisciplinaire et la collaboration entre les
des pertes sanguines moindres et de rendre la chirurgie moins équipes de radiologie, d’oncologie, de chirurgiens ORL et vascu-
difficile. laires sont fondamentales.
Classification de Shamblin (Tableau 3)

Traitement par radiothérapie
Les différents types sont :
Les tumeurs paragangliales ont la réputation d’être peu • type 1 : tumeur glomique sans envahissement de l’artère caro-
radiosensibles. Par ailleurs, outre le problème d’inefficacité, ce trai- tide interne ;
tement peut induire des complications tissulaires et complique • type 2 : envahissement partiel ou hémi-circonférentiel de
l’approche chirurgicale secondaire. Dans 40 % des cas, ce traite- l’artère carotide interne ;
ment s’accompagne d’une régression de la masse tumorale avec • type 3 : englobement des artères carotides interne et externe ;
des résultats qui semblent se maintenir dans le temps pour des
suivis allant de 1 à 19 ans (moyenne : 6,2 ans) [81–83] .
La dose d’irradiation doit être comprise entre 45 et 60 Gy, le plus Indications thérapeutiques
souvent délivrés en 30 séances. La radiochirurgie stéréotaxique a La chirurgie d’un paragangliome carotidien ne doit plus être
été proposée : elle a pour avantage d’augmenter la dose apportée une découverte peropératoire. Si tel était le cas, l’abstention
en réduisant le volume irradié [84] . d’exérèse et la réalisation d’une biopsie prudente paraît légitime.
Les résultats rapportés sur le contrôle de la tumeur, sans appa- Puis un bilan complet d’extension est demandé, permettant de
rition de métastase ni de ganglion, font apparaître des taux de planifier une nouvelle procédure.
contrôle locaux de plus de 90 %. La mortalité est nulle, la mor- L’indication thérapeutique doit, dans l’idéal, être posée après
bidité est faible compte tenu des doses et des volumes irradiés, concertation pluridisciplinaire (chirurgiens, généticiens, endocri-
on peut retrouver quelques cas d’hyposialie, d’ostéonécrose man- nologues et anesthésistes)
dibulaire ou de paralysie de paires crâniennes, mais cela reste Le traitement sera chirurgical chaque fois que possible, il est en
exceptionnel. De plus, les nouvelles techniques de radiothéra- effet le seul traitement curatif [88–91] , mais il n’est pas exempt de
pie par intensity-modulated radiation therapy (IMRT) permettent complications et séquelles, en particulier neurologiques.
de limiter encore les toxicités tardives [85] . Dans le cas de la prise La croissance certes lente, mais inexorable de la tumeur pou-
en charge d’une volumineuse tumeur compressive, l’effet sur les vant la rendre à terme inextirpable ainsi que son potentiel
complications compressives n’est pas systématique [86, 87] . malin rendent légitime l’exérèse chirurgicale autant que faire se
Ce traitement semble donc devoir être proposé pour des indi- peut. Tous les paragangliomes carotidiens doivent être considérés
cations sélectionnées : comme à risque d’invasion locale, complication tout aussi grave
que la présence de métastases. Les paragangliomes liés à une muta- Les patients atteints sont relativement jeunes avec un âge
tion de SDHB semblent avoir un potentiel plus agressif avec un médian de 44 ans, la répartition est équivalente entre les deux
risque de malignité élevé [23] . sexes. Dans la majorité des cas, les métastases restent ganglion-
Les résultats des exérèses des tumeurs de petit volume sont naires (68 %).
excellents, alors que la prise en charge des tumeurs de volume Le pronostic de ces tumeurs est relativement bon, la survie
important est techniquement plus complexe, dans des conditions relative à cinq ans est de 59 % tous stades confondus, elle est
parfois difficiles avec des risques de séquelles en particulier neu- moins bonne lorsqu’il existe des métastases à distance (11,8 %)
rologique : atteinte des paires crâniennes, accidents vasculaires. et meilleure quand il existe des métastases uniquement ganglion-
Les séquelles neurologiques en cas d’exérèse de paragangliome du naires (76,8 %).
X ou du sympathique sont systématiques et peuvent engager le Le traitement chirurgical est le plus souvent recommandé, soit
pronostic vital en cas d’exérèses bilatérales. isolé, soit associé à une radiothérapie (35 % des cas). L’association
De ce fait, la proposition de chirurgie d’exérèse à un stade pré- des deux traitements semble la solution qui offre les survies le plus
coce doit être systématique, en particulier en cas de tumeur unique longues. La radiothérapie seule est rarement proposée sauf en cas
avec un risque neurologique et opératoire faible. En cas de risque de tumeur non résécable ou de contre-indication chirurgicale.
élevé de séquelles postopératoire, il faudra savoir proposer une En l’absence d’envahissement ganglionnaire macroscopique-
abstention thérapeutique ou une radiothérapie. ment évident, une exérèse systématique des ganglions satellites
Dans le cas de tumeur récidivante, une indication de reprise de la tumeur peut être réalisée quand un traitement chirurgical est
chirurgicale doit être discutée, mais une radiothérapie peut être proposé. L’intérêt d’un curage ganglionnaire systématique reste à
retenue en cas de difficultés chirurgicales importantes ou de démontrer, mais en cas de métastases ganglionnaires à l’examen
risques majeurs de séquelles. définitif, il semble logique de proposer la réalisation d’un curage.
Les patients devront être clairement informés des risques liés à La place et le type de chimiothérapie restent à définir, la
l’intervention et des possibilités d’abstention thérapeutique ou de croissance lente de ces tumeurs les rend en général peu chimio-
traitement par radiothérapie exclusive. sensibles. Les associations les plus souvent utilisées sont à base
On peut considérer que la chirurgie est contre-indiquée chez d’agents alkylants, cyclophosphamide, vincristine et dacarbazine.
un patient ayant un état général précaire ou un âge trop avancé, Ces chimiothérapies semblent avoir un bénéfice au moins sur la
lorsqu’il existe une importante extension intracrânienne, en cas régression de la tumeur et des symptômes [96, 97] . En cas de tumeur
de métastases viscérales à distance. Un traitement par radiothéra- fixant à la scintigraphie au MIBG, il est possible de proposer un
pie doit alors être discuté. traitement par MIBG marqué à l’iode 131 ou par de l’octréotide
En cas de tumeur de petit volume non compliqué, chez un marqué (In11) [98] . Les thérapies ciblées en particulier anti-VEGF
patient âgé, une surveillance simple peut être proposée d’autant (sunutinib) sont probablement des thérapeutiques d’avenir qui
plus qu’un risque de complication neurologique existe. restent à évaluer [99] .
Dans le cas de tumeurs bilatérales, on réalisera d’abord l’exérèse
de la tumeur la moins à risque de séquelles. L’exérèse de la
seconde lésion ne sera réalisée qu’en l’absence de séquelle neuro- Références
logique induite par la première intervention ou que celles-ci soient
compatibles avec des séquelles bilatérales. [1] Martin TP. What we call them: the nomenclature of head and neck
Un sacrifice des deux X peut induire des troubles cardiovascu- paragangliomas. Clin Otolaryngol 2006;31:185–6.
laires et respiratoires, mettant en jeu le pronostic vital. Dans ces [2] Baysal BE. Hereditary paraganglioma targets diverse paraganglia. J
cas se discute une radiothérapie ou une abstention thérapeutique. Med Genet 2002;39:617–22.
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La chirurgie de ces paragangliomes obéit aux mêmes règles que paraganglioma. Clin Cancer Res 2010;16:4148–54.
celles de la chirurgie des paragangliomes carotidiens. Elle ne pose [6] Badenhop RF, Jansen JC, Fagan PA, Lord RS, Wang ZG, Foster WJ,
en général pas de difficulté majeure en ce qui concerne l’axe caro- et al. The prevalence of SDHB, SDHC, and SDHD mutations in patients
tidien. En revanche, se pose le problème de son extension à la with head and neck paraganglioma and association of mutations with
base du crâne, au foramen jugulaire ou en intracrânien avec la clinical features. J Med Genet 2004;41:e99.
possibilité de devoir réaliser des voies d’abord complexes (voies [7] Grufferman S, Gillman MW, Pasternak LR, Peterson CL, Young Jr
infratemporales, voies transmandibulaires). En cas d’atteinte bila- WG. Familial carotid body tumors: case report and epidemiologic
térale, la chirurgie sera source de séquelles majeures, il faudra review. Cancer 1980;46:2116–22.
savoir poser une contre-indication et proposer un traitement [8] Parry DM, Li FP, Strong LC, Carney JA, Schottenfeld D, Reimer RR,
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portent le plus souvent sur quelques cas [92–94] , il est donc difficile review. Clin Otolaryngol 2007;32:7–11.
d’en dégager des conduites à tenir et encore moins un consensus. [11] Baysal BE, Willett-Brozick JE, Lawrence EC, Drovdlic CM, Savul SA,
McLeod DR, et al. Prevalence of SDHB, SDHC, and SDHD germline
Pour ces raisons nous nous sommes basés sur la publication qui
mutations in clinic patients with head and neck paragangliomas. J Med
porte sur le plus grand nombre de cas pour décrire cette entité [95] .
Genet 2002;39:178–83.
Les critères de malignité histologiques qui ont pu être décrits [12] Neumann HP, Pawlu C, Peczkowska M, Bausch B, McWhinney SR,
ne correspondent pas à l’évolution de ces tumeurs tant et si Muresan M, et al. Distinct clinical features of paraganglioma syn-
bien que l’on considère à l’heure actuelle qu’un paragangliome dromes associated with SDHB and SDHD gene mutations. JAMA
est malin lorsqu’il existe des métastases ganglionnaires ou à 2004;292:943–51.
distance. [13] Bayley JP, van Minderhout I, Weiss MM, Jansen JC, Oomen PH,
On estime que moins de 10 % des paragangliomes sont malins, Menko FH, et al. Mutation analysis of SDHB and SDHC: novel
les paragangliomes du vague sont plus souvent cancéreux que les germline mutations in sporadic head and neck paraganglioma and
autres (entre 16 et 19 %) suivis par les paragangliomes carotidiens familial paraganglioma and/or pheochromocytoma. BMC Med Genet
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P. Céruse, Professeur des Universités, praticien hospitalier (philippe.ceruse@chu-lyon.fr).

A. Ambrun, Chef de clinique assistant.
A. Cosmidis, Praticien hospitalier.
C. Dubreuil, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Centre hospitalier Lyon-Sud, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69495 Pierre-Bénite, France.
P. Feugier, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de chirurgie vasculaire, Hôpital Edouard-Herriot, Lyon, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Céruse P, Ambrun A, Cosmidis A, Dubreuil C, Feugier P. Paragangliomes latérocervicaux. EMC - Oto-
rhino-laryngologie 2013;8(4):1-15 [Article 20-955-A-10].
Disponibles sur www.em-consulte.com

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Mots-clés : Paragangliomes ; Système neuroendocrinien diffus ; Néoplasies endocriniennes multiples ;

Plan reconnaître avant d’envisager une chirurgie d’exérèse éventuelle.

Seconde étape Pas de dépistage

Association Examens cliniques. L’examen clinique n’est pas spéciﬁque.

l’anévrisme de la carotide interne, est surtout représentée par

Type I Type II Type III Type IIIb A

Le 18FDOPA est également très sensible et plus spéciﬁque que

Figure 7. Abord cervical : installation pour un abord large cervical avec

Figure 8. Abord cervical : contrôle premier de l’artère carotide

Figure 11. Paragangliome de type 1 : tumeur glomique de petit

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Classiﬁcation de Shamblin (Tableau 3)

P. Céruse, Professeur des Universités, praticien hospitalier (philippe.ceruse@chu-lyon.fr).

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