18-085-A-10

Tumeurs urologiques de l’enfant

(néphroblastomes, rhabdomyosarcomes,
prédispositions génétiques)
J. Rod, J. Rouger, J.-B. Marret

Résumé : Les tumeurs urologiques de l’enfant regroupent les lésions qui vont se développer depuis le
rein jusqu’au testicule. Bien que très fréquentes en pathologie urologique adulte, elles restent rares chez
l’enfant et diffèrent notamment par leur nature histologique. Elles sont majoritairement représentées par
les tumeurs du blastème et les rhabdomyosarcomes, à la différence des tumeurs épithéliales de l’adulte.
Cette notion reste indispensable à comprendre pour le clinicien du fait des facteurs favorisants et des
traitements différents avec une part importante de la chimiothérapie néoadjuvante. La chirurgie garde
sa place à des moments spécifiques, du diagnostic au traitement, et doit être planifiée avec l’équipe
multidisciplinaire (oncologue, radiologue, radiothérapeute et anatomopathologiste). Cet article revoit les
différentes localisations et histologies possibles (or, testicule du fait d’un chapitre spécifique) chez l’enfant
afin de faire une mise au point sur la démarche diagnostique et thérapeutique adéquate et recommandée
que le chirurgien doit connaître.
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Mots-clés : Tumeurs urologiques ; Nephroblastomes ; Rhabdomyosarcomes ; Prédisposition génétique ;

Stratégie chirurgicale ; Pluridisciplinarité

Plan plus fréquente chez l’enfant jeune. La tumeur maligne la plus fré-
quente dans la région vésicale est le rhabdomyosarcome (RMS).
■ Introduction 1 Les tumeurs vésicales bénignes et les carcinomes urothéliaux sont
très exceptionnels chez l’enfant, même s’ils représentent la majo-
■ Généralités 1 rité des tumeurs malignes de la vessie à partir de l’adolescence [3, 4] .
Circonstances de découverte 1 Chez l’enfant plus grand ou l’adolescent, une tumeur pelvienne
Examens complémentaires 3 doit faire évoquer en plus de ce diagnostic une tumeur germinale
Recherche d’une prédisposition au cancer 3 maligne ou une tumeur myofibroblastique inflammatoire (Fig. 1).
Place de la biopsie et méthodes de prélèvement 3 L’objectif de cet article est de décrire les spécificités diagnostique
■ Tumeurs rénales 4 et thérapeutique des tumeurs urologiques de l’enfant.
Stratégie diagnostique 4
Stratégie thérapeutique 5
Tumeurs rénales de mauvais pronostic 7
■ Tumeurs de la vessie 8  Généralités
Stratégie diagnostique 8
Stratégie thérapeutique globale 8 Circonstances de découverte
Stratégie thérapeutique spécifique 9
Les circonstances de découverte sont variables selon l’âge, le
■ Autres localisations anatomiques urologiques 11 type histologique et la localisation. Les tumeurs rénales sont le
Tumeur de l’ouraque 11 plus souvent découvertes fortuitement à la palpation abdomi-
Tumeur sur agrandissement 11 nale, en particulier chez le jeune enfant, ou éventuellement lors
■ Conclusion 12 d’un examen d’imagerie effectué pour une autre raison. Elles
peuvent également se manifester par des douleurs abdominales,
un inconfort digestif ou une constipation. Une hypertension arté-
rielle peut exister, par compression des vaisseaux rénaux et/ou
 Introduction par l’activation du système rénine–angiotensine liée à une pro-
duction ectopique de rénine. L’hématurie des signes fonctionnels
Les tumeurs urologiques représentent environ 10 % des can- urinaires est possible mais plus fréquent dans les tumeurs affectant
cers de l’enfant [1, 2] . En fonction de la localisation anatomique l’arbre urinaire. Une rétention aiguë d’urines avec insuffisance
sur l’arbre urinaire, les diagnostics différentiels peuvent être nom- rénale obstructive est rare et oriente plutôt vers un RMS en cas de
breux et la stratégie diagnostique est essentielle. L’indication de tumeur pelvienne volumineuse. La présence de signes généraux,
la biopsie est toujours discutée afin de limiter les risques de dis- ou de signes cliniques non digestifs ou urinaires (par exemple,
sémination tumorale. Le néphroblastome est la tumeur rénale la la détresse respiratoire), n’est pas habituelle et doit faire redouter

EMC - Urologie 1
Volume 39 > n◦ 2 > avril 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1762-0953(21)73243-2

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18-085-A-10  Tumeurs urologiques de l’enfant (néphroblastomes, rhabdomyosarcomes, prédispositions génétiques)

Circonstances de découverte

Masse Hématurie Rétention Hypertension Autres situations

abdominale aiguë artérielle plus rares
d’urines

Asymptomatique Symptomatique Le plus souvent Fièvre

découverte douleurs, macroscopique Signes extra digestifs
fortuite constipation, etc. (caillots++) Signes extra renaux

Trouble de la différenciation sexuelle

Hypospadias
Malformation génito-urinaire
Recherche de signes cliniques évocateurs Hémihypertrophie, viscéromégalie
d’un syndrome de prédispostion Aniridie
Retard mental
Néphropathie
Antécédents familiaux de cancer

Examens de 1re intention

Échographie abdominopelvienne Rapports anatomiques, vascularisation, adénopathies

Éliminer infection, présence d’hématies, protéinurie
Bandelette urinaire/ECBU
(s’intégrant dans une forme syndromique, par ex.)
Ionogramme sanguin, urée et créatinine Recherche d’insuffisance rénale et de ses complications
± lonogramme urinaire, protéinurie propres

Possible
Digestive
lymphome B
Doser LDH
Biopsie seule
Masse Extra-
intra- Possible TGM
digestive
péritonéale Doser les marqueurs :
αFP et HCG totale
Intra- Possible hépato-
hépatique blastome
Doser αFP

Possible tumeur d’origine urologique

Compléter par TDM et/ou IRM

Compléter biologie
Structure, nature tissulaire et/ou kystique,
LDH (reflet masse tumorale) Masse rétropérinéale
homo- ou hétérogénéité, calcifications,
Catécholamines urinaires (éliminer NB) ou sous-péritonéale
rapports anatomiques, adénopathies, infiltration
Bilan préthérapeutique : BH, hémostase, groupe, etc.
des tissus , etc.

Masse de la Masse abdominopelvienne

loge rénale médiane

Raisonner selon l’âge et la localisation

Figure 1. Circonstances de découverte des tumeurs urologiques de l’enfant. ECBU : examen cytobactériologique des urines ; LDH : lactate déshydrogénase ;
TGM : tumeur germinale maligne ; HCG : human chorionic gonadotropin ; ␣FP : ␣-fœtoprotéine ; NB : néphroblastome ; BH : bilan hépatique ; TDM :
tomodensitométrie ; IRM : imagerie par résonance magnétique.

la présence de métastases ou une rupture intratumorale (tumeurs rénal ou d’une pyélonéphrite xanthogranulomateuse dont la pré-
rénales). La présence d’une fièvre peut également faire discuter sentation peut mimer celle d’un néphroblastome [5, 6] . Dans tous
le diagnostic différentiel d’une pyélonéphrite compliquée d’abcès les cas, ces signes doivent amener le clinicien à faire pratiquer

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100 % Néphroblastome

80 % Néphrome mésoblastique

60 % ATRT

40 % Sarcome rénal à cellules

claires
20 % Carcinome rénal à cellules
claires
Autres histologies
Leucémies

s
oi

oi

an

an

an
29 %

m
10

0
4

12

–1

–2
Tumeurs du SNC

0–

1–
4–

10

14
25 %
Tumeurs embryonnaires
± 10 %
12 % 100 %
Lymphomes
11 % 80 %
Tumeurs osseuses
5% Rhabdomyosarcome
60 %
TGM Carcinome urothélial
3% 40 %
Autres histologies
20 %

s
an

an

an
4

12

8
0–

–1
5–

13
Fréquence des TMI

Figure 2. Incidence des tumeurs urologiques de l’enfant [4, 5] . SNC : système nerveux central ; TGM : tumeur germinale maligne ; ATRT : tumeur rhabdoïde
tératoïde atypique ; TMI : tumeur myofibroblastique inflammatoire.

quelques examens simples qui permettent à la fois de confirmer la
présence d’une masse intra-abdominale et d’en apprécier le reten-
tissement le cas échéant (Fig. 1). Une symptomatologie bruyante
ou une installation rapide des signes cliniques est évocatrice d’une
tumeur maligne.
Examens complémentaires
L’examen de première intention est l’échographie abdomino-
pelvienne. Cet examen permet de préciser la nature kystique
et/ou tissulaire de la masse, d’étudier l’extension locale (signes
de compression, recherche de thrombose), de rechercher une
infiltration ou des adénopathies locorégionales. L’échographie est
secondairement complétée d’une tomodensitométrie (TDM) avec
injection de produit de contraste ou d’une imagerie par réso-
nance magnétique (IRM). Les examens biologiques comprennent
au minimum un ionogramme sanguin avec urée et créatinine
plasmatique (recherche d’une insuffisance rénale), une bande-
lette urinaire et/ou un examen cytobactériologique des urines
(recherche d’hématurie, de protéinurie dans le cadre de syndrome
de prédisposition génétique). La présentation clinique, l’âge du
patient et la localisation tumorale orientent la suite des examens
(Fig. 2). En cas de tumeur rétropéritonéale, un recueil des urines
sur 24 heures est nécessaire pour doser les catécholamines uri-
naires afin d’éliminer un neuroblastome, d’autant plus si l’enfant
est jeune. S’il existe en plus un doute sur l’origine surrénalienne
d’une telle lésion, une scintigraphie à la méthylbenzoguanidine
doit également être réalisée (fixation en cas de neuroblastome).
Le dosage sanguin du lactate deshydrogénase permet d’évaluer
l’importance de la masse tumorale, ce marqueur étant particu-
lièrement important en cas de lymphome non hodgkinien. En
cas de tumeur pelvienne de localisation médiane, le dosage des
marqueurs de tumeur germinale maligne (TGM) sécrétante (␣-
fœtoprotéine et HCG [human chorionic gonadotropin] totale) doit
être systématiquement effectué (le rhabdomyosarcome étant plus
fréquent dans cette localisation chez les enfants plus jeunes).
Recherche d’une prédisposition au cancer
Entre 1 et 10 % des tumeurs malignes de l’enfant sont associés
à une prédisposition au cancer (Tableau 1). Il est donc essentiel de
repérer le plus tôt possible les signes d’une telle condition, qui peut
modifier la prise en charge thérapeutique. Les éléments devant
faire évoquer une prédisposition sont l’existence d’un antécédent
familial de cancer, le type de tumeur diagnostiqué en fonction de
l’âge de l’enfant, l’atteinte simultanée ou asynchrone d’un organe
pair et la présence de malformations évocatrices d’un syndrome
prédisposant précis. Certains types de tumeur sont particulière-
ment concernés par la prédisposition au cancer ; l’exemple du
néphroblastome doit faire rechercher des syndromes de prédispo-
sition auxquels il est fréquemment associé (Tableau 1). De même,
la découverte d’une malformation génito-urinaire associée, telle
qu’un hypospadias, par exemple, doit faire évoquer le syndrome
de Frasier ou de Denys-Drash (Fig. 1).
Place de la biopsie et méthodes
de prélèvement
Devant toute masse abdominopelvienne, la pertinence de la
réalisation d’une biopsie doit être évaluée. Selon la localisation
tumorale, l’âge du patient et la présentation clinique, une exérèse
d’emblée peut exceptionnellement s’envisager. Dans la majorité
des cas, l’indication et les modalités de biopsie doivent être discu-
tées en amont entre chirurgiens, radiologues et oncopédiatres. Le
praticien qui effectue la biopsie doit veiller au conditionnement
du prélèvement (matériel fixé dans du formol pour l’analyse his-
tologique, matériel à l’état frais pour congélation et techniques

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Tableau 1.
Syndromes de prédisposition aux tumeurs urologiques de l’enfant [7–14] .
Syndrome de prédisposition Gène(s) atteint(s) Tumeur(s) associée(s) Phénotype
Syndrome WAGR Délétion 11p13 Néphroblastome Aniridie
(WT1, PAX6) Anomalies génito-urinaires (ectopies testiculaires,
ambiguïté sexuelle)
Retard mental
Syndrome de Denys-Drash WT1 Néphroblastome Néphropathie sévère congénitale (syndrome
néphrotique, insuffisance rénale précoce dans
l’enfance, sclérose mésangiale diffuse)
Anomalies génito-urinaires (agénésie gonadique,
pseudohermaphrodisme)
Syndrome de Frasier WT1 Néphroblastome Néphropathie sévère congénitale avec syndrome
Gonadoblastome néphrotique corticorésistant, évolution vers
insuffisance rénale terminale à l’âge adulte jeune,
sclérose mésangiale focale et segmentaire
Anomalies génito-urinaires (agénésie gonadique,
pseudohermaphrodisme, organes génitaux
féminins avec caryotype XY)
Syndrome de Délétion région Néphroblastome Macrosomie/avance staturale
Beckwith-Wiedemann 11p15, WT2 Viscéromégalie (foie, rate, pancréas, rein, etc.)
Macroglossie
Anomalie de fermeture de la paroi abdominale
(diastasis des grands droits, hernie, omphalocèle)
Autres critères mineurs : hypoglycémies néonatales,
anomalies morphologiques rénales, anomalies des
oreilles, angiome plan frontal, hémihyperplasie,
hyperplasie d’un membre, etc.
Syndrome de Sotos NSD1 Néphroblastome Retard des acquisitions, difficultés d’apprentissages
Macrocéphalie
Dysmorphie
Syndrome de Perlman Région 11p15 Néphroblastome Atteinte néonatale fréquente
Viscéromégalie
Dysplasie rénale
Néphroblastomatose
Syndrome de GPC3 (région Xq26) Néphroblastome Uniquement chez le garçon
Simpson-Golabi-Behmel Dysmorphie faciale avec macrocéphalie,
prognathisme, racine du nez large
Retard de langage
Fréquence des antécédents familiaux
Syndrome de Li-Fraumeni P53 Sarcomes dont Cancer survenant à un âge inhabituellement jeune
rhabdomyosarcome Apparentés au premier et au second degré avec
Leucémies antécédent de cancer multiple ou survenant à un
Cancers du sein âge jeune
Tumeur cérébrale Patient ayant présenté deux cancers
Corticosurrénalome Patient présentant un carcinome des plexus
Carcinome des plexus choroïdes choroïdes ou un corticosurrénalome

complémentaires telles que la biologie moléculaire). En dehors
d’une présentation clinicoradiologique typique de néphroblas-
tome (âge compris entre 3 mois et 6 ans, masse rétropéritonéale
intrarénale sans calcifications avec imagerie et clinicobiologique
typique), une biopsie est nécessaire devant toute autre tumeur
d’origine rénale. Lorsqu’elle est possible, la biopsie guidée par
l’imagerie au Tru-Cut® sous analgésie et sédation vigile doit être
privilégiée en première intention pour éviter une anesthésie géné-
rale ; elle doit être pratiquée par voie rétropéritonéale, pour éviter
une dissémination péritonéale avec un diamètre inférieur à 16 G
avec une aiguille coaxiale [15] .
 Tumeurs rénales
Les tumeurs rénales de l’enfant représentent 7 à 8 % des tumeurs
pédiatriques et sont majoritairement (75 %) représentées par des
tumeurs de bon pronostic dont le néphroblastome (hors anapla-
sique) [16, 17] .
Stratégie diagnostique
La découverte de la lésion se fait en général par la palpation
d’une masse abdominale de façon fortuite par les parents ou le
médecin référent de l’enfant. Il peut s’agir aussi d’une décou-
verte lors d’un examen échographique pour recherche d’une autre
pathologie. Cette masse est le plus souvent très bien tolérée dans
le cas du néphroblastome. Ainsi, des symptômes sont rapportés au
diagnostic pour 20 % des enfants [18] . Une hyperthermie (10 %)
et une anémie (rare) doivent faire suspecter un processus infec-
tieux (pyélonéphrite), une rupture tumorale ou un saignement
intratumoral. La présence d’une détresse respiratoire, exception-
nelle, peut être liée à une importante distension abdominale, ou
à une atteinte métastatique thoracique. Une hypercalcémie doit
être recherchée, pouvant faire évoquer une tumeur rhabdoïde ou
le néphrome mésoblastique congénital. Le dosage des métabo-
lites urinaires des catécholamines est systématique afin d’écarter
le neuroblastome, diagnostic différentiel principal d’une masse
rétropéritonéale chez l’enfant. Une bandelette urinaire doit être
effectuée de principe, à la recherche de protéinurie (présente dans
certains syndromes de prédisposition) et en présence de fièvre et
d’hématurie pour exclure une étiologie infectieuse.
L’analyse radiologique est faite en première intention grâce à
une échographie abdominale et un scanner thoracoabdominal
(Fig. 3A, B). Le caractère kystique pur doit faire discuter la place
d’une intervention chirurgicale en première intention (néphro-
blastome kystique, néphrome kystique) du fait d’une probable
inefficacité de la chimiothérapie. La présence d’un thrombus dans

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A B
Figure 3. Scanner injecté d’un enfant porteur d’un néphroblastome droit non métastasique au diagnostic illustrant l’envahissement du rein par la tumeur
avec peu de tissu résiduel rénal individualisable. T : tumeur ; RD : rein droit ; RG : rein gauche. Coupes frontale (A) et axiale (B).

la veine rénale et/ou la veine cave inférieure doit être précisée
avec son niveau d’extension par rapport au diaphragme afin de
discuter la place d’une intervention chirurgicale à double équipe
avec les chirurgiens cardiaques. Le diagnostic de rupture tumo-
rale, si elle est bien tolérée cliniquement, ne doit pas modifier la
prise en charge de chimiothérapie première en cas de suspicion
de néphroblastome.
Stratégie thérapeutique
Le néphroblastome nécessite dans la très grande majorité des
cas une chimiothérapie néoadjuvante sans biopsie préalable avant
la chirurgie d’exérèse. La conduite diagnostique du clinicien
consiste donc à repérer les signes cliniques et radiologiques qui
font évoquer un diagnostic différentiel nécessitant la réalisation
d’une biopsie afin d’adapter le traitement. En cas de néphroblas-
tome probable vient le moment du planning chirurgical qui doit
répondre aussi à des lignes directrices protocolaires européennes.
Une approche différente, revendiquée par une minorité de
pays (dont l’Amérique du Nord), consiste à réaliser une chirur-
gie première et une chimiothérapie adjuvante. Cette dernière a
l’avantage de pouvoir accéder à un diagnostic histologique rapide
et de réaliser une stadification ganglionnaire avant chimiothé-
rapie. Cette approche est néanmoins source de plus de rupture
peropératoire (et de limites d’exérèse atteinte plus fréquentes en
cas de néphrectomie partielle). Cette attitude est donc non recom-
mandée en France, en Europe et en Asie [19] .
Les recommandations chirurgicales pour la prise en charge
du néphroblastome dépendent de protocoles internationaux.
Le traitement de référence reste la néphrectomie totale élar-
gie par laparotomie après une chimiothérapie néoadjuvante.
Le protocole UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 [20] a proposé
des critères d’éligibilité pour la chirurgie mini-invasive. Les
contre-indications protocolaires à cette technique incluent un
envahissement extrarénal, un dépassement de la ligne médiane
des corps vertébraux et la présence d’un thrombus veineux [21, 22] .
Plus que l’abord mini-invasif, le chirurgien doit se poser la
question en première intention de l’épargne néphronique en pro-
posant une néphrectomie partielle quand elle semble possible
(surtout en cas d’atteinte bilatérale ou dans le cadre d’un syn-
drome prédisposant) et doit être préférée à l’abord mini-invasif
en cas de choix entre les deux stratégies. Les critères retenus sont :
une tumeur de moins de 300 ml au diagnostic, de topographie
périphérique dans le parenchyme sans extension intraluminale,
sans thrombus, sans envahissement des organes voisins, avec un
parenchyme restant évaluable à plus de 50 %. Quelle que soit la
technique choisie, il est recommandé de réaliser un prélèvement
ganglionnaire du hile homolatéral et de toute adénopathie dou-
teuse en peropératoire. Le nombre idéal de sept ganglions dans
l’analyse histologique finale semble être le plus pertinent pour
stratifier la lésion, même si ce nombre reste discuté dans la litté-
rature [23, 24] ; de plus, ce nombre n’est parfois pas atteignable du
fait de l’absence de ganglion péritumoral existant.
Installation
Elle diffère en fonction de l’approche mini-invasive ou non.
En cas d’intervention ouverte, une laparotomie transverse sus-
ombilicale est privilégiée chez l’enfant (Fig. 4). En cas d’abord
cœlioscopique, l’enfant est installé en décubitus latéral à 45◦ et la
future incision sus-pubienne destinée à l’extraction du rein repé-
rée (Fig. 5). Une optique de 5 mm ou 10 mm est introduit par
l’ombilic sous contrôle de la vue et trois trocarts de 3 ou 5 mm
sont mis en place. L’approche robot-assistée se développe de plus
en plus chez l’enfant mais reste encore à valider [25] .
Dissection
Les différents temps opératoires sont communs aux diffé-
rentes techniques d’exérèse (mini-invasive ou non) ; seules les

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installations peuvent varier en fonction du degré de décubitus
latéral que l’on veut imposer au patient.
Les différents temps opératoires consistent aux étapes sui-
vantes : l’ouverture du fascia de Toldt (Fig. 6) et du rétropéritoine
en regard du pédicule rénal. L’uretère est sectionné et ligaturé sous
le niveau des vaisseaux iliaques, avec une dissection qui peut être
réalisée de bas en haut, emportant la loge rénale et l’espace cel-
lulograisseux correspondant. L’abord du pédicule rénal peut être
réalisé plus facilement par voie antérieure à droite et nécessite
parfois un abord postérieur à gauche du fait d’une volumineuse
tumeur qui refoule le pédicule sur la ligne médiane (Fig. 7A, B) [21] .
La ligature première de l’artère évite une congestion veineuse
de la lésion mais n’est pas obligatoire ; il est souvent nécessaire
de faire une ligature veineuse première pour accéder à l’artère
principale qui doit être liée au bord de l’aorte. Un thrombus
dans la veine cave doit être réséqué préférablement en mono-
bloc avec la tumeur. Ainsi, il est souvent nécessaire de réaliser la
dissection la plus avancée possible sur la loge rénale et le pédi-
cule et d’aborder la vénotomie et le thrombus en dernier lieu
pour réaliser l’exérèse monobloc. Si le thrombus s’étend au-dessus
des veines sus-hépatiques, la résection de celui-ci nécessite la
présence d’une double équipe chirurgiens viscéraux–chirurgiens
cardiaques et justifie de planifier l’intervention dans un
bloc permettant d’utiliser une circulation extracorporelle. Un

Figure 4. Installation avec billot transversal et incision sus-ombilicale Figure 6. Décollement du fascia de Toldt gauche par laparotomie trans-
transversale pour une volumineuse lésion refoulant la ligne médiane pour verse sus-ombilicale de néphrectomie gauche pour un néphroblastome
un néphroblastome chez un patient de 5 mois. T : tumeur ; C : 12e côte chez un patient de 5 mois. T : tumeur ; C : côlon gauche ; AO : aide
gauche ; O : ombilic. opératoire ; MC : mésocôlon gauche sigmoïde.

A B
Figure 5.
A. Installation en décubitus latéral droit 45◦ d’un patient de 3 ans pour néphroblastome gauche en vue d’une néphrectomie gauche par cœlioscopie
transpéritonéale.
B. Placement des trocarts. O : trocart optique ; D : trocarts opérateurs de 3 mm ; P : incision sus-pubienne pour extraction de tumeur ; T : projection cutanée
de la tumeur.

6 EMC - Urologie

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A B
Figure 7.
A. Abord du pédicule rénal gauche par voie postérieure pour une volumineuse lésion refoulant la ligne médiane pour un néphroblastome chez un patient
de 5 mois. T : tumeur ; C : côlon gauche ; AO : aorte abdominale ; ARG : artère rénale gauche ; VRG : veine rénale gauche ; U : uretère gauche sectionné.
B. Cœlioscopie transpéritonéale pour un néphroblastome droit avec dissection du pédicule rénal droit. C : veine cave inférieure ; V : veine rénale droite ; A :
artère rénale gauche ; T : tumeur (d’après Varlet [21] ).

prélèvement ganglionnaire inter-aortico-cave et/ou préaortique

est effectué au-dessus du niveau du pédicule rénal afin de pou-
voir optimiser la stadification anatomopathologique. En cas de
néphroblastome, la masse ganglionnaire locorégionale est sou-
vent peu importante, même en cas de volumineuse tumeur (au
contraire du carcinome rénal). L’exérèse doit être faite en mono-
bloc et la pièce peut être extraite dans un sac lors de l’intervention
mini-invasive par une courte voie sus-pubienne afin d’éviter toute
rupture tumorale lors de l’extraction [21] .
La fin de l’intervention consiste à repérer en backtable la pièce
opératoire afin de guider l’analyse anatomopathologique sur les
rapports jugés à risque en peropératoire et sur la localisation des
adénopathies prélevées (Fig. 8).

Tumeurs rénales de mauvais pronostic

Les tumeurs d’histologies défavorables représentent donc 25 %
des tumeurs rénales et sont ainsi composées : le sarcome à cel-
lules claires (SCC), le carcinome rénal, la tumeur rhabdoïde et le
néphroblastome anaplasique.

Sarcome à cellules claires

La présentation clinique concerne la même tranche d’âge que
le néphroblastome mais prédomine chez le garçon [26, 27] .
Figure 8. Repérage de la pièce opératoire de néphro-urétérectomie
La présence de métastase pulmonaire et osseuse est plus fré-
gauche. T : tumeur ; P : péritoine ; PS : pôle supérieur de la lésion ; U :
quente que dans le néphroblastome [28] . La progression tumorale
uretère gauche sectionné.
pendant la chimiothérapie d’une masse étiquetée néphroblas-
tome doit faire évoquer le diagnostic et poser la question d’une
biopsie afin d’adapter la chimiothérapie.
Le traitement des SCC préconise une chimiothérapie préopé- Carcinome rénal
ratoire (associant trois drogues et non deux), une néphrectomie Tumeur de l’adulte, il s’agit de la tumeur rénale la plus fré-
élargie et une radiothérapie externe ainsi qu’une polychimiothé- quente après l’âge de 15 ans, avec un âge médian au diagnostic de
rapie intensive et prolongée. 12,9 ans. On retrouve un taux important de forme métastatique

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18-085-A-10  Tumeurs urologiques de l’enfant (néphroblastomes, rhabdomyosarcomes, prédispositions génétiques)
au diagnostic (20 %). Il existe différents sous-types histologiques,
dont le carcinome associé à la translocation MiTF/TFE est le
plus fréquent. Du fait d’une mauvaise chimiosensibilité, il s’agit
d’une des rares indications où une intervention chirurgicale pre-
mière est préconisée. Du fait d’un envahissement ganglionnaire
plus fréquent, le curage ganglionnaire est souvent nécessaire [29] .
Une approche conservatrice en laparoscopie ou robotisée de type
néphrectomie partielle peut être proposée pour les petites lésions
(< 4 cm), de localisation corticale [17] .
Tumeur rhabdoïde
Il s’agit d’une tumeur agressive survenant à un plus jeune âge
que les autres tumeurs rénales suscitées, avec 85 % de cas surve-
nant avant l’âge de 2 ans [17] .
Une hypercalcémie associée peut être décrite et doit alerter le
clinicien au diagnostic. Les sites métastatiques préférentiels sont
le système nerveux central, les tissus mous et le foie. Les tumeurs
rhabdoïdes sont caractérisées par l’existence d’anomalies du chro-
mosome 22, délétion ou mutation de la région 22q11.2, qui altère
la fonction du gène suppresseur de tumeur SMARCB1 (ou INI1) [30] .
Le traitement comprend une polychimiothérapie intensive
néo- et adjuvante, avec une néphrectomie élargie et une radio-
thérapie postopératoire. Il s’agit de la tumeur rénale pédiatrique
avec le plus mauvais pronostic de survie de 25 % selon les études
SIOP ou NWTS [17] .
Autres tumeurs rénales
Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) rénales
sont exceptionnelles et ont un mauvais pronostic. La cytogéné-
tique permet de les caractériser grâce à l’anomalie spécifique des
PNET, la translocation t(11;22) (q24;q12), avec le réarrangement
du gène ESWR1 sur le chromosome 22. Le traitement est analogue
à celui des autres PNET extrarénales, avec une chimiothérapie
intense, associée à une chirurgie et une radiothérapie [31] .
 Tumeurs de la vessie
Les tumeurs vésicales chez l’enfant sont rares. La moyenne d’âge
est de 12 ans [32] . Le diagnostic de ces lésions peut être facilité par
la connaissance de leur épidémiologie et leurs caractéristiques.
Avant 13 ans, le type histologique le plus fréquent est le RMS ;
après cet âge, les tumeurs urothéliales sont majoritaires. Il existe
une nette prédominance masculine avec un sex-ratio de 2/1 [4] .
Stratégie diagnostique
Les principaux symptômes cliniques sont en rapport avec une
obstruction des voies urinaires ou une hématurie macroscopique.
Des signes irritatifs ou une masse pelvienne sont plus rarement
décrits [33] .
L’échographie abdominovésicale est le premier examen à réa-
liser afin d’évaluer le siège de l’obstruction ou l’origine de
l’hématurie. Il permet de déterminer le caractère tissulaire de la
masse et son degré d’envahissement local.
Le bilan d’extension nécessite préférentiellement une ima-
gerie par résonance magnétique pour évaluer un éventuel
envahissement locorégional (de la paroi vésicale, de la loge pros-
tatique, du vagin ou des fosses ischiorectales) [33] . La recherche
d’adénopathies iliaques externes, internes ou primitives doit éga-
lement être réalisée [34] . Une tomodensitométrie thoracique ainsi
qu’une tomographie à émission de positons peuvent être réali-
sées en cas de suspicion de RMS, à la recherche de métastases,
présentes dans moins de 25 %, voire 15 % des cas dans cette
pathologie [35, 36] . Les métastases semblent exceptionnelles dans
les carcinomes urothéliaux pédiatriques [3] .
Stratégie thérapeutique globale
Le chirurgien intervient à de multiples reprises dans la prise en
charge d’une tumeur vésicale.
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Au départ de la prise en charge, il doit participer à trois discus-
sions principales indispensables qui concernent :
• la pertinence d’un drainage urinaire du bas appareil urinaire ou
des reins en urgence afin de ne pas retarder la chimiothérapie ;
• la technique et la voie d’abord pour la biopsie (radiologique ou
chirurgicale) de la masse tumorale ;
• la question d’anticiper la préservation de la fertilité avant le
début des traitements si nécessaire.
Drainage urinaire
Au moment du diagnostic, et surtout en cas de rétention
d’urines, l’objectif principal est d’assurer le drainage urinaire. En
cas de globe vésical et d’obstruction du méat urétral, le son-
dage transuréthrale est à privilégier. L’utilisation du drainage
sus-pubien est un geste à risque d’ensemencement transpariétal
et intrapéritonéal, et est donc à proscrire en première intention.
Il n’existe pas de consensus sur le choix du drainage. Au-delà
d’une facilité de pose pour la néphrostomie, chez l’adulte, il
semble exister un taux non négligeable d’obstruction secondaire
en cas de stents urétéraux de 11 % contre 1,3 % pour la néphrosto-
mie dans l’étude de Ku [37] . Feng obtient aussi 41 % d’obstruction
secondaire après un stent [38] .
La gestion des stents urétéraux semble plus simple, surtout en
pédiatrie où les soins répétés et le risque d’arrachage sont plus
élevés en cas de néphrostomie. De plus, la chimiothérapie apla-
siante qui suit doit probablement faire privilégier les dérivations
internes aux dérivations externes du fait du risque infectieux à
moyen terme, même si cela reste controversé [39] .
Dans le contexte de l’atteinte tumorale du trigone (plus
fréquemment en cas de rhabdomyosarcome), des tubes de néphro-
stomie percutanée peuvent être nécessaires dans le cadre d’un
échec de pose de stents urétéraux. Dans tous les cas, il faut pri-
vilégier un moyen de dériver les urines qui ne retarde pas le début
de la chimiothérapie qui est une urgence médicale [37, 40, 41] .
Technique et voie d’abord de la biopsie
Dans les tumeurs vésicales, a contrario des tumeurs rénales
de l’enfant, une confirmation histologique est toujours néces-
saire [32, 34, 42–44] . Dans de très rares conditions, une chirurgie
d’exérèse première peut être réalisée à la place d’une biopsie ;
masse de petite taille, localisée, avec des marges de sécurité pos-
sibles (si possible > 1 cm) [44] .
Le premier geste réalisé par le chirurgien est donc dans la grande
majorité des cas la biopsie diagnostique. La cystoscopie doit être
privilégiée en première intention pour réaliser les biopsies (biopsie
à la pince à biopsie, en évitant l’électrocoagulation qui dénature le
prélèvement) [44, 45] . En cas d’impossibilité, une biopsie à l’aiguille
transpariétale peut être réalisée (évitant le plus possible le risque
de dissémination au travers du péritoine). La biopsie chirurgicale
est réalisée en seconde intention. Dans tous les cas, ces différentes
procédures doivent être anticipées. Il est ainsi non recommandé
de vouloir faire ce geste en pleine nuit sans tous les différents
protagonistes ; le chirurgien doit donc être capable de repousser
ce geste et ne procéder qu’à la levée de l’obstruction urinaire en
urgence si nécessaire.
Préservation de la fertilité
Chez le garçon prépubère, en cas de radiothérapie, la protec-
tion testiculaire peut être réalisée en réalisant une transposition
testiculaire soit par transposition intra-abdominale du testicule
soit, plus simplement, en positionnant les testicules au-dessus du
muscle oblique externe [46, 47] . Dans les RMS vésicoprostatiques,
De Lambert a décrit une technique de transposition testiculaire
réalisée dans le même temps que l’exérèse de la tumeur par voie
sus-pubienne. Un des testicules est retourné après section du
gubernaculum testis, en prenant soin de ne pas léser les éléments
vasculaires, puis il est enveloppé d’une plaque de silicone et situé
sur l’aponévrose du muscle grand droit externe. Le testicule est
fixé par un point transfixiant sous la peau abdominale à l’aide
d’un pledget [48] .
En cas de chimiothérapie pouvant atteindre le dévelop-
pement des spermatozoïdes (notamment les agents alkylants
 Tumeurs urologiques de l’enfant (néphroblastomes, rhabdomyosarcomes, prédispositions génétiques)  18-085-A-10

A B
Figure 9. Imagerie par résonance magnétique. Séquences T1 injectées coupes sagittale (A) et axiale (B) du pelvis pour un rhabdomyosarcome vésicopros-
tatique envahissant le trigone vésical. Hypersignal envahissant le trigone de la vessie avec rétention aiguë d’urine. V : vessie ; T : tumeur ; S : sonde urinaire ;
P : prostate.

fréquemment utilisés dans le traitement des RMS), la préservation
de la fertilité doit faire discuter la cryoconservation de la pulpe
testiculaire pour collecter les cellules souches de la spermatogonie
avant tout début de traitement. En raison de la petite taille testicu-
laire, 25 à 30 % du volume testiculaire est retiré de chaque testicule
(distribution asymétrique des cellules germinales) par voie scro-
tale [49] . Après la puberté, les garçons sont traités comme les adultes
par conservation du sperme. Pour les hommes, les études sur les
survivants de RMS ont révélé un taux élevé d’anéjaculation et un
faible taux de paternité (24 %). Le risque d’hypofertilité est donc
élevé dans cette pathologie [50] .
Chez la jeune fille, en cas de radiothérapie pelvienne, la fertilité
peut être préservée en transposant les ovaires en dehors du champ
de radiothérapie, qui sont identifiés par un clip après division des
ligaments utéro-ovariens et ronds. Les résultats montrent plus de
80 % de succès. La technique peut être faite par laparotomie ou
préférentiellement par laparoscopie avec un fil transpariétal non
résorbable. En cas de curiethérapie de l’urètre ou de la vessie, les
ovaires sont temporairement fixés sous la paroi abdominale anté-
rieure sans dissection des structures anatomiques ou section des
ligaments. Pour la chimiothérapie, la cryoconservation du tissu
ovarien est pratiquée chez la fille prépubère et postpubère. La tech-
nique consiste à réaliser une ovariectomie subtotale aux ciseaux
par laparoscopie. L’ovaire est ensuite fragmenté et chaque frag-
ment est congelé en vue d’une éventuelle réimplantation [49] .
Stratégie thérapeutique spécifique
La stratégie de prise en charge des tumeurs de vessie de
l’enfant est très différente, qu’il s’agisse d’un RMS où le trai-
tement de première intention est centré sur la chimiothérapie,
d’une tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) où les anti-
inflammatoires non stéroïdiens (AINS), voire les corticoïdes, ont
une place de choix au départ, ou d’une tumeur urothéliale où le
traitement chirurgical est souvent suffisant.
Rhabdomyosarcome
Il s’agit du sarcome des tissus mous le plus fréquent en pédiatrie.
La filière génito-urinaire est la deuxième localisation après la tête
et le cou (15 à 20 % des RMS) [50–53] .
Le RMS embryonnaire est le sous-type histologique le plus fré-
quent (> 90 %) ; le RMS alvéolaire (< 10 %) est le deuxième
sous-type retrouvé, avec un taux plus élevé de rechute locale et
de métastases pulmonaires associées [33, 45, 51] . Il existe une distri-
bution bimodale, avec un premier pic au cours de la première
décennie (âge médian 2 ans) représenté par le type embryon-
naire ou botryoïde, et un deuxième pic à l’adolescence où le type
alvéolaire prédomine. L’âge médian est de 5 ans au moment du
diagnostic [4, 50–53] .
Les RMS se présentent majoritairement de façon sporadique,
et plus rarement de façon syndromique : neurofibromatose
de type I, syndrome de Li-Fraumeni, syndrome de Costello,
syndrome de Noonan, syndrome du nævus basocellulaire de
Gorlin, syndrome de Rubenstein-Taybi, trisomie 21, syndrome
de Beckwith-Wiedeman, néoplasie endocrinienne multiple de
type 2A et syndrome d’alcoolisme fœtal [50, 53, 54] . Les RMS sont
souvent des masses imposantes, avec des contours mal délimités
(Fig. 9). Au plan vésical, le RMS botryoïde (qui prédomine chez les
filles) peut être visualisé à la vulve et son implantation fréquente
au niveau du trigone interdit une chirurgie première [3, 45, 52] .
“ Mise au point
Facteurs de mauvais pronostic en cas de décou-
verte de RMS
• Localisation : prostate et vessie.
• Présence de métastases au diagnostic.
• Adénopathies régionales.
• Taille : tumeurs primaires de plus de 5 cm.
• Âge inférieur à 1 an et supérieur à 10 ans.
À cinq ans, le taux de survie pour les rhabdomyosarcomes
embryonnaires non métastatiques est de 84 % [52] .
Stratégie médicale
Le principal objectif thérapeutique en cas de RMS est d’assurer
une guérison avec une préservation fonctionnelle et anato-
mique maximale des organes impliqués, en évitant les procédures
complexes avec une morbidité accrue. Le RMS vésicoprostatique
est très rarement résécable en première intention ou après la

EMC - Urologie 9

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première ligne de chimiothérapie. La chimiothérapie est donc la
thérapeutique de première ligne la plus courante [55] .
Cela repose sur une polychimiothérapie pré- et/ou post-
opératoire s’appuyant sur l’association ifosfamide, vincristine,
actinomycine D et éventuellement avec doxorubicine dans les
formes métastatiques. Si le traitement local est fondamental, une
chimiothérapie complémentaire est toujours indiquée et néces-
saire, même lorsqu’une exérèse complète est possible d’emblée. En
fonction des possibilités opératoires et de l’existence ou non d’un
résidu tumoral à l’évaluation après trois cures de chimiothérapie,
une irradiation complémentaire par tomothérapie ou curiethéra-
pie est le plus souvent indiquée. Parfois, lorsque la localisation
ne permet pas d’envisager une exérèse complète sans risque de
séquelles, une irradiation complémentaire, voire une irradiation
seule, peut être proposée [56–59] .
Stratégie chirurgicale
La chirurgie d’exérèse est réalisable pour les patients dont les
tumeurs sont localisées et accessibles à une résection complète
(R0) avec une morbidité minimale, mais seulement 12 %
répondent à ces conditions [53, 55, 60] . On considère une résection
vésicale acceptable quand elle emporte moins de 30 % de la ves-
sie. Cette stratégie s’adopte donc en cas de tumeur de petite taille
située au niveau du dôme vésical [53] car, en cas de résection tumo-
rale incomplète (R1 ou R2), les patients ont une survie inférieure,
avec un taux de rechute locale et générale important [61] . Il est
recommandé de procéder à une chimiothérapie et une radiothé-
rapie selon le protocole avant toute tentative de résection [62] afin
d’éviter une intervention délabrante et de réaliser un geste plus
modéré sur le plan local. L’épargne de la vessie peut être anticipée
chez 50 à 60 % des patients afin de ne réaliser qu’une cystectomie
partielle et donc de garder une fonction vésicale normale [34] . En
cas de localisation vésicoprostatique, il est possible de réaliser une
intervention conservatrice, c’est-à-dire une résection tumorale
incomplète, non mutilante, avec la pose d’électrodes concomi-
tante pour une curiethérapie à faible dose [59] . Cette stratégie
semble efficace en termes de survie, de préservation anatomique
ainsi que de continence si elle est utilisée pour un groupe sélec-
tionné de patients et par une équipe entraînée [61] . Des lésions
du trigone vésical nécessitent fréquemment une réimplantation
urétérale ou une augmentation de la vessie [44] . Une dérivation
urinaire continue peut être nécessaire si les tumeurs ne sont pas
résécables ou ont une mauvaise réponse au traitement général [54] .
En cas de marge étroite, une biopsie en tissu « normal » autour de
la marge de résection peut être réalisée. Les marges recommandées
sont de 0,5 cm autour de la lésion si possible. Des clips doivent
être laissés dans le lit tumoral en cas de doute sur la marge de
résection afin d’être repérés pour une éventuelle radiothérapie ou
une réexcision ultérieure. La qualité de la chirurgie a un impact
majeur sur le contrôle local des maladies [54, 63] . Une réinterven-
tion chirurgicale ou des biopsies multiples pour vérifier le contrôle
local ne sont pas indiquées si, cliniquement et radiologiquement,
il n’existe plus de tumeur visible [62] .
Il n’y a pas d’indication à un curage ganglionnaire au diag-
nostic. Tous les ganglions cliniquement ou radiologiquement
pathologiques ou douteux à la deuxième évaluation doivent être
irradiés après documentation. Dans des cas très rares, comme chez
les très jeunes enfants, on peut préférer un curage ganglionnaire
à l’irradiation de ganglions pathologiques ou douteux nécessitant
un grand volume d’irradiation [54] .
Dysfonction vésicale
Seulement 40 % des enfants traités avec les principes d’épargne
d’organe, pour un RMS vésicoprostatique, semblent présenter une
fonction vésicale normale [60, 64, 65] . La fonction vésicale à long
terme peut être affectée par de multiples aspects du traitement ; la
chirurgie d’exérèse même partielle (lésions nerveuses) diminue la
capacité vésicale. La chimiothérapie (notamment les cyclophos-
phamides) et la radiothérapie entraînent un dysfonctionnement
myogénique à long terme de la vessie. La radiothérapie via la
fibrose du détrusor peut induire jusqu’à 30 % de dysfonction
vésicale, comparée au 11 % sans radiothérapie [66] . La principale
dysfonction vésicale est une diminution de la capacité vésicale
fonctionnelle associée à une incontinence urinaire [65, 67] . La cys-
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tectomie partielle associée à la radiothérapie est à haut risque de
dysfonction vésicale [67] .
Une surveillance régulière par calendrier mictionnel associé, au
besoin à une débitmétrie et une mesure du résidu mictionnel, est
impérative dans cette pathologie.
Tumeurs urothéliales
Les tumeurs urothéliales sont rares chez l’enfant. Seules 20 %
d’entre elles surviennent avant l’âge de 13 ans [4] . Elles prédo-
minent chez le garçon (ratio 3/1), sont souvent de petites tailles
(entre 1 et 2,5 cm) et uniques, ce qui rend le diagnostic difficile.
Elles siègent principalement au niveau du bas appareil urinaire, au
niveau du trigone à proximité des méats urétéraux. Dans 25 % des
cas, le diagnostic n’est pas fait en première intention. Une héma-
turie macroscopique persistante chez un enfant de plus de 12 ans,
hors contexte de lithiase ou traumatisme, doit faire évoquer un
carcinome urothélial [43, 45, 68] .
Ces lésions sont généralement de faible malignité chez l’enfant
(bas grade histologique, non invasives et peu récidivantes) [69–71] ,
représentées par les tumeurs non infiltrant le muscle : les tumeurs
urothéliales papillaire de faible potentiel de malignité ou les car-
cinomes de bas grade [43, 72] .
À l’inverse de chez l’adulte, peu de facteurs favorisants ont
été identifiés [69, 72] . L’échographie rénovésicale peut mettre en
évidence une lésion de la paroi vésicale, avec des végétations intra-
luminales [43] . Une échographie normale n’exclut pas le diagnostic
formellement et, dans la série de Bujons et al., 15 % des cas ont
été diagnostiqués au moment de la cystoscopie [73] . La cystoscopie
avec biopsies est donc l’examen de référence en cas d’anomalie
suspecte de la paroi vésicale ou d’hématurie macroscopique per-
sistante, même microscopique.
Le traitement de première intention repose sur la résection
endoscopique. En cas de tumeur de haut grade, une cystectomie
partielle en zone tumorale est indiquée ainsi que des traitements
complémentaires (instillations intravésicales de BCG [bacille de
Calmette et Guérin], de mitomycine ou de MVAC [méthotrexate,
vinblastine, adriamycine, cisplatine]) se basant sur les protocoles
pour adultes.
Le rôle de la chimiothérapie intravésicale reste discutable en
pédiatrie selon Di Carlo et al. [74] .
Il n’existe pas de recommandations sur la surveillance de ces
tumeurs chez l’enfant. Une cystoscopie est réalisée 3 mois après
la première résection, puis un suivi échographique est réalisé tous
les 6 mois pendant 5 ans. En cas d’anomalie échographique, une
cystoscopie avec biopsie de la zone suspecte est réalisée [43] . Une
récidive est décrite dans moins de 10 % des cas. Le pronostic global
est excellent, avec une très faible mortalité (environ 1 %). Environ
10 % d’entre eux augmentent de taille s’ils ne sont pas traités [69, 72] .
Tumeur myofibroblastique inflammatoire
Anciennement décrites sous l’entité « pseudotumeurs sarco-
mateuses », il s’agit de tumeurs mésenchymateuses de malignité
intermédiaire selon l’Organisation mondiale de la santé. Les méta-
stases sont exceptionnelles (moins de 5 %) [75] . La malignité est due
au caractère invasif sur le plan local. Elles sont rares au niveau
vésical, avec peu de cas décrits dans la littérature (42 cas [33] ).
Elles peuvent se développer aux dépens du poumon, du foie, du
cœur, de l’orbite, du pancréas, du mésentère, de l’utérus ou des tis-
sus mous [76, 77] . La pathogenèse est mal connue. Certains auteurs
mettent en avant, comme facteurs de risque, un traumatisme vési-
cal ou une origine infectieuse.
L’âge moyen est de 7,5 ans (2–15 ans). La tumeur mesure en
moyenne 5,5 cm (1,8–13 cm) et se développe la plupart du temps
au niveau du dôme vésical [78] . Une fièvre et une masse abdo-
minale palpable ainsi qu’un syndrome inflammatoire peuvent
être rencontrés (protéine C réactive augmentée dans 70 % [76]
des cas). La présentation radiologique est non spécifique, avec un
aspect hétérogène, mal limité, rendant le diagnostic délicat [79, 80]
(Fig. 10). L’analyse anatomopathologique reste difficile, avec un
diagnostic différentiel représenté par le RMS. Néanmoins, des réar-
rangements génétiques ont été mis en évidence, notamment le
gène codant l’ALK1 (anaplastic lymphoma kinase) situé sur le chro-
mosome 2p23 qui permet de confirmer le diagnostic (50 à 60 %
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 Tumeurs urologiques de l’enfant (néphroblastomes, rhabdomyosarcomes, prédispositions génétiques)  18-085-A-10

A B
Figure 10.
A. Imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne. Séquences en T2 pour une tumeur myobriboblastique inflammatoire de vessie chez une adolescente
de 13 ans au diagnostic infiltrant sur dôme de vessie et paroi utérine.
B. Imagerie par résonance magnétique de contrôle après 3 mois de traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens avec une très bonne réponse
volumétrique sous forme d’épaississement pariétal vésical résiduel. T : tumeur ; V : vessie ; U : utérus.

des cas). Le traitement repose sur un traitement systémique en

cas de tumeur difficilement résécable ou au prix d’une chirur-
gie mutilante. Une résection incomplète de la tumeur expose à
un haut taux de récidive pouvant aller jusqu’à 13 % en cas de
chirurgie de première intention [81] . Une résection localisée non
délabrante dans un second temps, après diminution du volume
tumoral, semble plus adaptée.
Les AINS, de par leurs propriétés anti-inflammatoires et antian-
giogenèse associées à une toxicité relativement faible, semblent
être une thérapeutique systémique intéressante en première
intention [82] .
Il semble important d’évaluer la présence du gène ALK rendant
possible la thérapie ciblée (50 % des TMI sont ALK-négative [83] ).
Le traitement par crizotinib (inhibiteur de tyrosine kinase ciblant
ALK) semble efficace avec des études montrant une bonne effi-
cacité en première intention ou après chirurgie sans résection
R0 [83, 84] . Il reste proposé en deuxième ligne de traitement
après les anti-inflammatoires [33, 81] . La résection complète en Figure 11. Scanner abdominopelvien injecté axiale d’un patient de
deuxième intention est nécessaire afin d’éviter une éventuelle 7 ans présentant un rhabdomyosarcome ouraque au diagnostic. T :
récidive [3, 75, 78] . Le taux de survie globale est compris entre 88 tumeur ; V : vessie ; R : rectum.
et 98 %. Une résection complète est à risque de récidive dans 5 %
des cas [81, 85] . dage est souvent plus aisée et, dans certains cas, peut éviter une
dissémination péritonéale. Du fait de la localisation médiane de
la lésion, un dosage des marqueurs tumoraux des tumeurs ger-
 Autres localisations anatomiques minales malignes doit être vérifié auparavant afin d’éviter toute
biopsie iatrogène. Du fait d’un pronostic décrit comme sombre,
urologiques le traitement de référence est la chimiothérapie néoadjuvante
(cyclophosphamide/vincristine/prednisone). Une résection de la
Tumeur de l’ouraque tumeur initiale, avec résection locale musculaire éventuelle si
nécessaire, avec pastille vésicale, doit être effectuée à la fin de la
Les tumeurs de l’ouraque sont des tumeurs exceptionnelles chez chimiothérapie ; cela peut être réalisé par chirurgie mini-invasive
l’enfant et semblent plus souvent décrites chez le jeune enfant ou par voie ouverte, sans recommandation de marge de sécurité
(4 ans). La présentation clinique apparaît non liée à la pathologie particulière [86] .
bénigne de l’ouraque. Seul l’aspect médian de la masse avec une
localisation prédominante sur le dôme vésical doit alerter le clini-
cien. Alors que l’adénocarcinome est l’histologie la plus fréquente Tumeur sur agrandissement
chez l’adulte, le rhabdomyosarcome est le plus souvent rencon-
tré chez l’enfant (Fig. 11). Le diagnostic par voie endoscopique Les tumeurs vésicales après agrandissement à l’âge pédiatrique
est souvent non réalisable ; l’approche percutanée avec radiogui- sont de plus en plus rapportées. L’histologie est souvent de type

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épithélial (les carcinomes urothéliaux) et survient préférentiel-
lement chez l’adolescent. Il a été démontré que l’augmentation
vésicale était effectivement un facteur de risque de carcinoge-
nèse [87] . Les localisations préférentielles sont le segment digestif
et l’anastomose entre le segment digestif et le segment urinaire,
avec des lésions souvent de haut grade (avec une évolution plus
agressive que les tumeurs urothéliales isolées) [69, 88] . L’étude mul-
ticentrique française rapporte un délai moyen de 20 ans entre
la réalisation de l’agrandissement et le diagnostic de tumeur
(adénocarcinome majoritairement). Les manifestations cliniques
(et non l’endoscopie systématique) étaient le principal mode de
découverte. Le clinicien doit ainsi s’alerter devant l’apparition
d’une hématurie macroscopique ou d’infections urinaires récidi-
vantes [89] .
Pour la majorité des patients, le traitement par résection endo-
scopique transurétrale est le plus fréquent, même si la cystectomie
partielle est parfois décrite afin d’éviter les perforations lors des
résections endoscopiques sur des parois fines du greffon. Il n’y
a pas de recommandation de traitement adjuvant après la résec-
tion [33] .
Il n’existe pas de recommandations strictes sur le dépistage
de ces lésions et les moyens pour le réaliser, même si des cas
de tumeurs ont été rapportés dès 10 ans après la chirurgie
d’agrandissement. Ainsi, la cytologie et/ou l’endoscopie annuelle
n’ont pas prouvé leur utilité, et c’est préférentiellement le suivi
clinique rapproché qui est recommandé [90] .
 Conclusion
Les tumeurs urologiques de l’enfant sont rares et sont
majoritairement représentées par le néphroblastome et le rhab-
domyosarcome pelvien. Chez l’enfant, ces tumeurs peuvent
s’intégrer dans un syndrome de prédisposition génétique que le
clinicien doit rechercher au diagnostic. Une des priorités du chi-
rurgien devant ces lésions est, en premier lieu, d’assurer une bonne
dérivation urinaire afin de débuter une chimiothérapie qui est une
urgence thérapeutique. En second lieu, il doit alors participer à la
réflexion du bénéfice/risque de la biopsie lésionnelle en fonction
du type tumoral suspecté, et planifier rapidement le geste chirur-
gical le moins délétère sur le plan fonctionnel tout en répondant
à un objectif carcinologique protocolaire. Enfin, il doit aussi évo-
quer, avec le reste de son équipe, l’indication et le moment de
la préservation de la fertilité à anticiper avant tout traitement
général ou local agressif.
“ Points essentiels
• Une tumeur rénale de l’enfant est un néphroblastome
jusqu’à preuve du contraire avec chimiothérapie première.
• Les indications de biopsies rénales sont cliniques et/ou
radiologiques, et restent très rares.
• La biopsie est réalisée en collaboration (radiologue, ana-
tomopathologiste et chirurgien) en heure ouvrable (pour
un meilleur conditionnement).
• Les tumeurs non rénales urologiques nécessitent au
contraire une biopsie systématique (avant tout traite-
ment).
• Le rhabdomyosarcome est la tumeur la plus fréquente
des tumeurs vésicales de l’enfant avant 13 ans.
• Le traitement par chimiothérapie des tumeurs urolo-
giques est une urgence thérapeutique.
• La place de la chirurgie au diagnostic est la dérivation
urinaire en cas de rétention pour permettre la chimiothéra-
pie et la discussion de la technique de biopsie (radioguidée
ou chirurgicale).
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Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
 Références
[1] Uzunova L, Bailie H, Murray MJ. Fifteen-minute consultation: a gene-
ral paediatrician’s guide to oncological abdominal masses. Arch Dis
Child Educ Pract Ed 2019;104(3):129–34.
[2] Sadak KT, Ritchey ML, Dome JS. Paediatric genitourinary cancers and
late effects of treatment. Nat Rev Urol 2013;10(1):15–25.
[3] Williamson SR, Lopez-Beltran A, MacLennan GT, Montironi R,
Cheng L. Unique clinicopathologic and molecular characteristics of
urinary bladder tumors in children and young adults. Urol Oncol Semin
Orig Investig 2013;31:414–26.
[4] Alanee S, Shukla AR. Bladder malignancies in children aged < 18
years: results from the Surveillance, Epidemiology and End Results
database. BJU Int 2010;106:557–60.
[5] Iumanne S, Shoo A, Akoko L, Scanlan P. Case report: xanthogra-
nulomutous pyelonephritis presenting as “Wilms’ tumor”. BMC Urol
2016;16(1):36.
[6] Sangüesa Nebot C, Picó Aliaga S, Serrano Durbá A, Roca MJ.
Xantogranulomatous pyeloneprhritis in children. Insights Imaging
2018;9(5):643–51.
[7] Kratz CP, Achatz MI, Brugieres L. Cancer screening recommenda-
tions for individuals with Li-Fraumeni syndrome. Clin Cancer Res
2017;23(11):e38–45.
[8] Tenorio J, Arias P, Martínez-Glez V. Simpson-Golabi-Behmel syn-
drome types I and II. Orphanet J Rare Dis 2014;20(9):138.
[9] Neri G, Martini-Neri ME, Katz BE, Opitz JM. The Perlman
syndrome: familial renal dysplasia with Wilms’ tumor, fetal gigan-
tism and multiple congenital anomalies. Am J Med Genet Part A
2013;61A(11):2691–6.
[10] Lapunzina P, Cohen MM. Risk of tumorigenesis in overgrowth syn-
dromes: a comprehensive review. Am J Med Genet – Semin Med Genet
2005;137C(1):53–71.
[11] Brioude F, Kalish JM, Mussa A. Clinical and molecular diag-
nosis, screening and management of Beckwith-Wiedemann syn-
drome: an International consensus statement. Nat Rev Endocrinol
2018;14(4):229–49.
[12] Ezaki J, Hashimoto K, Asano T. Gonadal tumor in Frasier syndrome:
a review and classification. Cancer Prev Res 2015;8(4):271–6.
[13] Little M, Wells C. A clinical overview of Wt1 gene mutations. Hum
Mutat 1997;9(3):209–25.
[14] Fischbach BV, Trout KL, Lewis J, Luis CA, Sika M. WAGR syndrome:
a clinical review of 54 cases. Pediatrics 2005;116(4):984–8.
[15] de la Monneraye Y, Michon J, Pacquement H. Indications and results
of diagnostic biopsy in pediatric renal tumors: a retrospective analysis
of 317 patients with critical review of SIOP guidelines. Pediatr Blood
Cancer 2019;66:1–11.
[16] Brok J, Treger TD, Gooskens SL, van den Heuvel-Eibrink MM,
[17]
Pritchard-Jones K. Biology and treatment of renal tumours in child-
hood. Eur J Cancer 2016;68:179–95.
Kotagal M, Geller JI. Aggressive pediatric renal tumors. Semin Pediatr
Surg 2019;28:150860.
[18] Graf N, Reinhard H. Wilms’ tumors. Diagnosis and therapy. Urol –
Ausgabe A 2003;42(3):W391–407.
[19] Dome JS, Graf N, Geller JI. Advances in Wilms’ tumor treatment and
biology: progress through international collaboration. J Clin Oncol
2015;20, 33(27):2999-3007.
[20] Van Den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K. Position
paper: rationale for the treatment of Wilms’ tumour in the UMBRELLA
SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol 2017;14(12):743–52.
[21] Varlet F, Petit T, Leclair MD. Laparoscopic treatment of renal cancer
in children: a multicentric study and review of oncologic and surgical
complications. J Pediatr Urol 2014;10(3):500–5.
[22] Burnand K, Roberts A, Bouty A, Nightingale M, Campbell M, Heloury
Y. Laparoscopic nephrectomy for Wilms’ tumor: can we expand on the
current SIOP criteria? J Pediatr Urol 2018;14(3), 253.e1-253.e8.
[23] Van Den Heuvel-Eibrink MM, Van Tinteren H, Bergeron C. Outcome
of localised blastemal-type Wilms’ tumour patients treated according
to intensified treatment in the SIOP WT 2001 protocol, a report of
the SIOP Renal Tumour Study Group (SIOP-RTSG). Eur J Cancer
2015;51(4):498–506.
[24] Saltzman AF, Smith DE, Gao D. How many lymph nodes are enough?
Assessing the adequacy of lymph node yield for staging in favorable
histology Wilms’ tumor. J Pediatr Surg 2019;54(11):2331–5.
EMC - Urologie
 Tumeurs urologiques de l’enfant (néphroblastomes, rhabdomyosarcomes, prédispositions génétiques)  18-085-A-10
[25] Blanc T, Pio L, Clermidi P. Robotic-assisted laparoscopic management
of renal tumors in children: preliminary results. Pediatr Blood Cancer
2019;66(Suppl. 3):1–7.
[26] Gooskens SL, Furtwängler R, Vujanic GM, Dome JS, Graf N, Van Den
Heuvel-Eibrink MM. Clear cell sarcoma of the kidney: a review. Eur
J Cancer 2012;48(14):2219–26.
[27] Furtwängler R, Gooskens SL, Van Tinteren H. Clear cell sarcomas of
the kidney registered on International Society of Pediatric Oncology
(SIOP) 93-01 and SIOP 2001 protocols: a report of the SIOP Renal
Tumour Study Group. Eur J Cancer 2013;49(16):3497–506.
[28] Seibel NL, Li S, Breslow NE. Effect of duration of treatment on treat-
ment outcome for patients with clear-cell sarcoma of the kidney: a
report from the National Wilms’ Tumor Study Group. J Clin Oncol
2004;22(3):468–73.
[29] Young EE, Brown CT, Merguerian PA, Akhavan A. Pediatric and
adolescent renal cell carcinoma. Urol Oncol Semin Orig Investig
2016;34(1):42–9.
[30] Bourdeaut F, Lequin D, Brugières L. Frequent hSNF5/INI1 germ-
line mutations in patients with rhabdoid tumor. Clin Cancer Res
2011;17(1):31–8.
[31] Rowe RG, Thomas DG, Schuetze SM, Hafez KS, Lawlor ER, Chugh
R. Ewing sarcoma of the kidney: case series and literature review of
an often overlooked entity in the diagnosis of primary renal tumors.
Urology 2013;81(2):347–53.
[32] Kim SC, Park S, Song SH, Kim KS, Park S. Clinicopathological cha-
racteristics of urinary bladder tumors in Korean patients 20 years or
younger. J Korean Med Sci 2018;33:1–8.
[33] Lopes RI, Mello MF, Lorenzo AJ. Recent advances in pediatric bladder
malignancies. F1000Res 2020;9:1–10.
[34] Rodeberg DA, Paidas CN, Lobe TL. Surgical principles for chil-
dren/adolescents with newly diagnosed rhabdomyosarcoma: a report
from the Soft Tissue Sarcoma Committee of the Children’s Oncology
Group. Sarcoma 2002;6:111–22.
[35] Dagher R, Helman L. Rhabdomyosarcoma: an overview. Oncologist
1999;4(1):34–44.
[36] Oberlin O, Rey A, Lyden E. Prognostic factors in metastatic rhab-
domyosarcomas: results of a pooled analysis from United States and
European Cooperative Groups. J Clin Oncol 2008;10, 26(14):2384-9.
[37] Ku JH, Lee SW, Jeon HG, Kim HH, Oh SJ. Percutaneous nephro-
stomy versus indwelling ureteral stents in the management of extrinsic
ureteral obstruction in advanced malignancies: are there differences?
Urology 2004;64:895–9.
[38] Feng MI, Bellman GC, Shapiro CE. Management of ureteral obstruc-
tion secondary to pelvic malignancies. J Endourol 1999;13(7):521–4.
[39] Meir DB, Inoue M, Gur U. Urinary diversion in children with pelvic
tumors. J Pediatr Surg 2004;39(12):1787–90.
[40] Hsu L, Li H, Pucheril D. Use of percutaneous nephrostomy and ure-
teral stenting in management of ureteral obstruction. World J Nephrol
2016;5:172.
[41] Carpenter CP, Gleason JM. When chemotherapy is not enough—
management of prostatic embryonal rhabdomyosarcoma in an infant.
Urology 2018;113:200–2.
[42] Shelmerdine SC, Lorenzo AJ, Gupta AA, Chavhan GB. Pearls and
pitfalls in diagnosing pediatric urinary bladder masses. Radiographics
2017;37:1872–91.
[43] Grapin-Dagorno C, Peycelon M, Philippe-Chomette P, Berrebi D, El
Ghoneimi A, Orbach D. Tumeurs urothéliales de l’enfant. Bull Cancer
2017;104:195–201.
[44] Ferrer FA, Isakoff M, Koyle MA. Bladder/prostate rhabdomyosar-
coma: past, present and future. J Urol 2006;176:1283–91.
[45] Dénes FT, Duarte RJ, Cristófani LM, Lopes RI. Pediatric genitourinary
oncology. Front Pediatr 2013;1(DEC):1–10.
[46] Cheng BS, King LR, Kinney TR. Testicle transposition in children who
undergo low pelvic or scrotal irradiation. Urology 1984;24:476–8.
[47] Okoye BO, Spooner D, Townley JF, Gornall P. Radioprotective reverse
orchidopexy. J Pediatr Surg 2002;37(2):236–9.
[48] de Lambert G, Chargari C, Minard-Colin V, Haie-Meder C, Guérin F,
Martelli H. Testicular transposition in children undergoing brachythe-
rapy for bladder and/or prostate rhabdomyosarcoma. J Pediatr Surg
2018;53:1428–31.
[49] de Lambert G, Poirot C, Guérin F, Brugières L, Martelli H. Preser-
vation of future fertility in pediatric patients with cancer. J Visc Surg
2018;155:S41–6.
[50] Harel M, Ferrer FA, Shapiro LH, Makari JH. Future directions in risk
stratification and therapy for advanced pediatric genitourinary rhabdo-
myosarcoma. Urol Oncol Semin Orig Investig 2016;34:103–15.
[51] Caldwell BT, Wilcox DT, Cost NG. Current management for pediatric
urologic oncology. Adv Pediatr 2017;64:191–223.
EMC - Urologie
Téléchargé pour najib chiboub (najibchibo@yahoo.com) à Hassan II University Hospital in Fez à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur juillet 12,
2022. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2022. Elsevier Inc. Tous droits réservés.
[52] Grimsby GM, Ritchey ML. Pediatric urologic oncology. Pediatr Clin
North Am 2012;59:947–59.
[53] Saltzman AF, Cost NG. Current treatment of pediatric bladder and
prostate rhabdomyosarcoma. Curr Urol Rep 2018;22, 19(1):11.
[54] Leaphart C, Rodeberg D. Pediatric surgical oncology: management of
rhabdomyosarcoma. Surg Oncol 2007;16(3):173–85.
[55] Castagnetti M, Herbst KW, Esposito C. Current treatment of pedia-
tric bladder and prostate rhabdomyosarcoma (bladder preserving vs.
radical cystectomy). Curr Opin Urol 2019;29:487–92.
[56] Silvan AM, Gordillo MJ, Lopez AM. Organ-preserving management
of rhabdomyosarcoma of the prostate and bladder in children. Med
Pediatr Oncol 1997;29(6):573–5.
[57] Jenney M, Oberlin O, Audry G. Conservative approach in localised
rhabdomyosarcoma of the bladder and prostate: results from Inter-
national Society of Paediatric Oncology (SIOP) studies: malignant
mesenchymal tumour (MMT) 84, 89 and 95. Pediatr Blood Cancer
2014;61(2):217–22.
[58] Réguerre Y, Martelli H, Rey A. Local therapy is critical in locali-
sed pelvic rhabdomyosarcoma: experience of the International Society
of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumor (SIOP-MMT)
Committee. Eur J Cancer 2012;48(13):2020–7.
[59] Martelli H, Haie-Meder C, Branchereau S. Conservative surgery
plus brachytherapy treatment for boys with prostate and/or bladder
neck rhabdomyosarcoma: a single team experience. J Pediatr Surg
2009;44:190–6.
[60] Arndt C, Rodeberg D, Breitfeld PP, Raney RB, Ullrich F, Donaldson
S. Does bladder preservation (as a surgical principle) lead to retaining
bladder function in bladder/prostate rhabdomyosarcoma? Results from
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV. J Urol 2004;171:2396–403.
[61] Seitz G, Dantonello TM, Int-Veen C. Treatment efficiency, outcome
and surgical treatment problems in patients suffering from locali-
zed embryonal bladder/prostate rhabdomyosarcoma: a report from the
Cooperative Soft Tissue Sarcoma Trial CWS-96. Pediatr Blood Cancer
2011;56:718–24.
[62] De Corti F, Cecchetto G, De Salvo G. Initial surgery in patients with
non metastatic rhabdomyosarcoma (RMS): analysis of compliance to
surgical guidelines of the European Paediatric Sarcoma Study Group
(EPSSG) RMS2005 protocol. Pediatr Blood Cancer 2009;53(5):717.
[63] Rodeberg D, Paidas C. Childhood rhabdomyosarcoma. Semin Pediatr
Surg 2006;15:57–62.
[64] Soler R, Macedo A, Bruschini H. Does the less aggressive multimo-
dal approach of treating bladder-prostate rhabdomyosarcoma preserve
bladder function? J Urol 2005;174:2343–6.
[65] Komasara L, Goł˛ebiewski A, Anzelewicz S, Czauderna P. A review on
surgical techniques and organ sparing procedures in bladder/prostate
rhabdomyosarcoma. Eur J Pediatr Surg 2014;24:467–73.
[66] Raney B, Anderson J, Jenney M. Late effects in 164 patients with
rhabdomyosarcoma of the bladder/prostate region: a report from the
International Workshop. J Urol 2006;176:2190–5.
[67] Yeung CK, Ward HC, Ransley PG, Duffy PG, Pritchard J. Bladder and
kidney function after cure of pelvic rhabdomyosarcoma in childhood.
Br J Cancer 1994;70:1000–3.
[68] Keetch DW, Manley CB, Catalona WJ. Transitional cell carcinoma of
bladder in children and adolescents. Urology 1993;42:447–9.
[69] Berrettini A, Castagnetti M, Salerno A. Bladder urothelial neoplasms
in pediatric age: experience at three tertiary centers. J Pediatr Urol
2015;11:26, e1-26.e5.
[70] Stanton ML, Xiao L, Czerniak BA, Guo CC. Urothelial tumors of the
urinary bladder in young patients: a clinicopathologic study of 59 cases.
Arch Pathol Lab Med 2013;137:1337–41.
[71] Fine SW, Humphrey PA, Dehner LP, Amin MB, Epstein JI. Urothe-
lial neoplasms in patients 20 years or younger: a clinicopathological
analysis using the World Health Organization 2004 bladder consensus
classification. J Urol 2005;174(5):1976–80.
[72] Ander H, Dönmez Mİ, Yitgin Y. Urothelial carcinoma of the urinary
bladder in pediatric patients: a long-term follow-up. Int Urol Nephrol
2015;47:771–4.
[73] Bujons A, Caffaratti J, Garat JM, Villavicencio H. Long-term follow-
up of transitional cell carcinoma of the bladder in childhood. J Pediatr
Urol 2014;10(1):167–70.
[74] Di Carlo D, Ferrari A, Perruccio K. Management and follow-up of
urothelial neoplasms of the bladder in children: a report from the TREP
project. Pediatr Blood Cancer 2015;62(6):1000–3.
[75] Applebaum H, Kieran MW, Cripe TP. The rationale for nonsteroi-
dal anti-inflammatory drug therapy for inflammatory myofibroblastic
tumors: a Children’s Oncology Group study. J Pediatr Surg 2005;40:
999–1003.
13
18-085-A-10  Tumeurs urologiques de l’enfant (néphroblastomes, rhabdomyosarcomes, prédispositions génétiques)

[76] Dalton BGA, Thomas PG, Sharp NE. Inflammatory myofibroblastic
tumors in children. J Pediatr Surg 2016;51:541–4.
[77] Mergan F, Jaubert F, Sauvat F. Inflammatory myofibroblastic tumor in
children: clinical review with anaplastic lymphoma kinase, Epstein-
Barr virus, and human herpesvirus 8 detection analysis. J Pediatr Surg
2005;40(10):1581–6.
[78] Collin M, Charles A, Barker A, Khosa J, Samnakay N. Inflammatory
myofibroblastic tumour of the bladder in children: a review. J Pediatr
Urol 2015;11(5.).
[79] Houben CH, Chan A, Lee KH. Inflammatory myofibroblastic tumor
of the bladder in children: what can be expected? Pediatr Surg Int
2007;23:815–9.
[80] Berger A, Kim C, Hagstrom N, Ferrer F. Successful preoperative treat-
ment of pediatric bladder inflammatory myofibroblastic tumor with
anti-inflammatory therapy. Urology 2007;70, 372.e13-372.e15.
[81] Casanova M, Brennan B, Alaggio R. Inflammatory myofibroblastic
tumor: the experience of the European pediatric Soft Tissue Sarcoma
Study Group (EpSSG). Eur J Cancer 2020;127:123–9.
[82] Fletcher SG, Galgano MT, Michalsky MP, Roth JA. Regression of
inflammatory pseudotumor of the bladder in a child with medical
management. Urology 2007;69, 982.e11-982.e12.
[83] Theilen TM, Soerensen J, Bochennek K. Crizotinib in ALK +
inflammatory myofibroblastic tumors – Current experience and future
perspectives. Pediatr Blood Cancer 2018;65(4).
[84] Mossé YP, Voss SD, Lim MS, Targeting ALK. with crizotinib in
pediatric anaplastic large cell lymphoma and inflammatory myofi-
broblastic tumor: a Children’s Oncology Group study. J Clin Oncol
2017;35:3215–21.
[85] Wang Z, Zhao X, Li K. Analysis of clinical features and outcomes for
inflammatory myofibroblastic tumors in China: 11 years of experience
at a single center. Pediatr Surg Int 2016;32:239–43.
[86] Cheikhelard A, Irtan S, Orbach D. Urachal rhabdomyosarcoma
in childhood: a rare entity with a poor outcome. J Pediatr Surg
2015;50:1329–33.
[87] Biardeau X, Chartier-Kastler E, Rouprêt M, Phé V. Risk of malignancy
after augmentation cystoplasty: a systematic review. Neurourol Urodyn
2016;35(6):675–82.
[88] Saltsman JA, Malek MM, Reuter VE. Urothelial neoplasms in pediatric
and young adult patients: a large single-center series. J Pediatr Surg
2018;53(2):306–9.
[89] Garnier S, Vendrell J, Boillot B. Malignancy after augmentation ente-
rocystoplasty: a nationwide study of natural history, prognosis and
oncogene panel analysis. J Urol 2020;204(1):136–43.
[90] Higuchi TT, Fox JA, Husmann DA. Annual endoscopy and urine
cytology for the surveillance of bladder tumors after enterocys-
toplasty for congenital bladder anomalies. J Urol 2011;186(5):
1791–5.

J. Rod, Docteur en médecine, PhD (rod-j@chu-caen.fr).

Service de chirurgie pédiatrique, CHU de Caen-Normandie, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France.
Université de Caen-Normandie, UFR de santé, Caen, France.
J. Rouger, Docteur en médecine, PhD.
Université de Caen-Normandie, UFR de santé, Caen, France.
Service d’onco-immunohématologie pédiatrique, CHU de Caen-Normandie, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France.
J.-B. Marret, Docteur en médecine.
Service de chirurgie pédiatrique, CHU de Caen-Normandie, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France.
Université de Caen-Normandie, UFR de santé, Caen, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Rod J, Rouger J, Marret JB. Tumeurs urologiques de l’enfant (néphroblastomes, rhabdomyosarcomes,
prédispositions génétiques). EMC - Urologie 2021;39(2):1-14 [Article 18-085-A-10].

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