TROUBLES DU METABOLISME

DES LIPIDES

Dr CHABANE SARI
 Plan du cours
• INTRODUCTION - GÉNÉRALITÉS
• DEFINITION
• MISE EN EVIDENCE DES LIPIDES
• ATHEROSCLEROSE
• PATHOLOGIE DES TRIGLYCÉRIDES
• DYSLIPIDOSES
• TROUBLES HEREDITAIRES DES LIPIDES
• CONCLUSION
 Généralités
• La pathologie métabolique regroupe l’ensemble des lésions cellulaires et
tissulaires, pouvant concerner:
- Le métabolismes de base : réactions d’oxydation dans les
mitochondries et synthèse protéique dans le REG pour renouveler les
membranes
- Métabolismes spécialisés : lipides, protides, glucides, pigments
• De nombreux troubles du métabolisme n’ont pas, ou peu, de traduction
morphologique sauf complication (exemple : diabète).
• Cause fréquente de lésions morphologiques : accumulation de
substances normales ou anormales intra ou extra cellulaires
-substances endogènes : métabolite intermédiaire, métabolite non
éliminé.
-substances exogènes : médicaments, corps étrangers.
 Généralités

• Surcharge : accumulation intra cellulaire d’une

substance normalement présente à l’état de traces. Ex :
Stéatose hépatique : triglycérides en excès.

• Infiltration : accumulation intra cellulaire d’une

substance absente à l’état normal. Ex :
Hémochromatose : dépôt de fer dans les tissus.

• Imprégnation : dépôt extracellulaire. Ex : Amylose.

Calcification.
Troubles du métabolisme des
lipides
 Définition

• C’est l’ensemble des lésions cellulaires et tissulaires

liées à un trouble du métabolisme des lipides .
• On distingue:
-Des lipides simples ou triglycérides
-Le cholestérol et les esters du cholestérol
-Les lipides complexes (phospholipides et
sphingolipides)
 Mise en évidence des lipides
1)microscopie optique:
• Les triglycérides: à la coloration hématoxiline éosine HE,
apparaissent sous forme de vacuoles optiquement vide.
• Les colorations spéciales permettent leur mise en évidence sur
coupe en congélation:
-Le noir soudan les colore en bleu noir.
-L’oïl red o les colore en rouge vif.
• Le cholestérol:
- Intracellulaire se présente sous forme de fines gouttelettes intra
cytoplasmiques vides après inclusion en paraffine, biréfringentes en
lumière polarisée donnant un aspect caractéristique en « croix de
malte »
- Extracellulaire se présente sous forme de cristaux relativement
volumineux, de forme caractéristique dans les coupes
rectangulaires ou losangiques. Ces cristaux se comportent dans les
tissus comme des corps étrangers et entraînent une réaction
macrophagique.
 Athérosclérose
• Définition (OMS): association variable de
remaniements de l’intima des artères de gros et
moyens calibre, consistant en une accumulation
focale de lipides, de glucides complexes de sang et
de produits sanguins, de tissu fibreux et de dépôts
calcaires; le tout s’accompagnant de modification
de la média.
• C’est une inflammation chronique, complexe
multifactorielle touchant les artères de moyen et
grand calibre.
 Pathologie des triglycérides
1)- La stéatose: la stéatose hépatique.
ØDéfinition: La stéatose hépatique: accumulation intracellulaire de
TG dans des cellules qui normalement n’en contiennent que des
traces non observables en microscopie optique = c’est une
maladie de surcharge.
• Elle atteint surtout les hépatocytes, rarement les tubes rénaux et
le myocarde.
ØLes causes de la stéatose hépatique:
-L’intoxication alcoolique, la plus fréquente
-Le jeûne
-Les carences protidiques et les malabsorptions intestinales,
-L’obésité et le diabète
-Les hépatites toxiques et médicamenteuses
-L’anoxie
ØAnatomie-pathologique
• Macroscopie: Le foie est gros, mou et dépressible, à surface
lisse et luisante, plus pâle que normalement, de coloration
jaunâtre Son bord inférieur est mousse. Il graisse le couteau
et laisse une tache grasse sur une feuille de papier appliquée
sur la tranche de section.
• Microscopie :
L’architecture lobulée du foie est conservée.
Les hépatocytes sont criblés de vacuoles intra cytoplasmiques
optiquement vide, de taille variable:
-Macro vacuolaire;
-Micro vacuolaires: vides ( stéatose aigue gravidique,
tétracyclines, éthylisme aigue).
La topographie de la stéatose est variable, elle peut être
diffuse ou localisée.
Stéatose hépatique : aspect macroscopique
augmentation de volume, teinte pâle, aspect mousse
du bord inférieur.
aspect graisseux luisant et consistance molle à la
palpation
Stéatose hépatique : aspect macroscopique
augmentation de volume, teinte pâle, aspect graisseux
luisant
Stéatose hépatique;vacuoles optiquement vides
dans le cytoplasme des hépatocytes
Stéatose diffuse Stéatose localisée
 Pathologie des triglycérides
2) L’obésité:
C’est un excès en graisse au niveau du tissu graisseux par
l’hypertrophie et / ou hyperplasie des adipocytes.
L'obésité grave s'étend aux viscères ,poumon ,foie ) et en
perturbe les fonctions .Elle va souvent de pair avec une
hypertension artérielle ou un diabète sucré.

3) La lipomatose:
C’est une accumulation de graisses neutres dans les
tissus sous forme de tissu adipeux .
c’est une maladie du système ou on a une association
de multiples lipomes chez un même malade
 Pathologie des triglycérides
4) Le granulome lipophagique
Des traumatismes mineurs donnent des graisses libérées des
adipocytes, peuvent être phagocyte par des cellules du tissu
conjonctif
celle ci s’hypertrophient et peuvent fusionner pour donner des
éléments syncitiaux de grandes tailles ;cellules de TOUTON cette
réaction lipophagique s’associe a une prolifération fibreuse.
(EX: La glande mammaire, Rétropéritoine, Revêtement
cutané :syndrome de weber christian)
5) steatonecrose
lésion du tissu adipeux dans les quelles les lipides subissent l’action
des lipases avec libération des acides gras on le voit dans le
pancréas: pancréatite aiguë hémorragique activation des enzymes:
aspect de taches de bougies bien limités de couleurs claire
Stéatonécrose perte de structure du tissu
 Pathologie des lipides complexes
« dyslipoïdoses »
• Maladies héréditaires rares.

• Chacune correspond à l’accumulation d’un type de

lipides complexes dans une ou plusieurs catégories
de cellules.

• En raison du déficit génétique d’une enzyme

lysosomiale nécessaire à l’une des étapes de
dégradation de ces lipides.
 Pathologie des lipides complexes
« dyslipoïdoses »
1) Maladie de Gaucher:
• Clinique: anémie+ hépato splénomégalie.
• Enzyme déficiente: B glucocérébrosidase.
• Lipides complexes accumulés: cérébrosides
• Localisation de la surcharge: macrophage (rate,
ganglion, MO), système nerveux.
• Microscopie optique: cellules de Gaucher
=histiocytes globuleux à cytoplasme clair d’aspect
feuilleté lamellaire.
• Microscopie Electronique: inclusion lamellaire.
 1-maladie de Gaucher:

Microscopie : maladie de Gaucher (rate)

Volumineuses cellules au cytoplasme rempli de graisse.

 1-maladie de Gaucher:

Maladie de Gaucher : cellules de küppfer à large cytoplasme

clair « froissé »
 Pathologie des lipides complexes
« dyslipoïdoses »
2) Maladie de Nieman Pick:
• Clinique: déficit psychomoteur+ adénosplénomégalie.
• Enzyme déficiente: sphingomyelinase.
• Lipides complexes accumulés: sphingomyeline
• Localisation de la surcharge: SNC+macrophages (rate,
foie, ganglions).
• Microscopie optique: hypertrophie cellulaire +
cytoplasme micro vacuolaire.
• Microscopie électronique: vacuole=dilatation des
lysosomes par inclusion lamellaire groupées en bandes
à périodicité irrégulière.
 Pathologie des lipides complexes
« dyslipoïdoses »
3) Maladie de Tay Sachs:
• clinique: idiotie amaurotique.
• Enzyme déficiente: hexoaminidase.
• Lipides complexes accumulés: gangliosides GM2.
• Localisation de la surcharge: SN (encéphale+rétine), SN
autonome.
• Microscopie optique: neurone spumeux (hypertrophie
globuleuse).
• Microscopie électronique: dilatation des lysosomes par
inclusions lamellaires groupées en bandes à périodicité
régulière.
 3-maladie de Tay Sachs:

Maladie de Tay Sachs : surcharge des

neurones à cytoplasme clair
 Troubles héréditaires des
métabolismes des lipides
Deux groupes:
Affections caractérisées par un taux élevé de lipides
plasmatiques, importantes en pathologie humaine
par leurs complications.

Affections caractérisées par l’absence d’un facteur

essentiel au transport des lipides, plus graves mais
beaucoup plus rares.
 Conclusion
Les troubles du métabolisme des lipides est une
pathologie très fréquente et grave, représentée
essentiellement par l’athérosclérose et la stéatose.
Ces deux dernières constituent un problème de
santé publique.
Quand aux lipides complexes et maladies
héréditaires, rares liées à des déficits enzymatiques.