PLAINTE N°1 :

ADÉNOPATHIES
Adénopathie(s) (216) et/ou splénomégalie (272, 3161) et/ou Hépatomégalie (273, 3012).
ESP: mononucléose, LLA, TORCH.

Sources :
Cours hématologie adulte et pédiatrique
Mikbook
Pas à pas en pédiatrie, MedG (ajout spléno- et hépatomégalie : entités non reprises dans le cours ou
le mikbook)

1 Adénopathie

Pédiatrie voir synthèse DCP

1.1 Généralités
1.1.1 Définition
 Clinique  < 1 cm : non pathologique
 Ganglion > 1 cm (inguinal > 2)  Radiologique : plus petit diamètre > 1 cm

1
Lymphomes malins
2
Tumeurs du foie
1.1.2 Diagnostic différentiel
 Toute masse palpée n’est pas un ganglion
 Cou :
 glandes salivaires
 Parotide
 Kystes congénitaux
 Nodules thyroïdiens
 Creux axillaire : hydrosadénite
 Creux inguinal : hernie
 Autres
 Lipome
 Kyste
 Abcès
 Aspect
 Chaud, douloureux → infectieux
 Fixe, adhérent, dur → tumeur solide
 Mobile, indolore, de grande taille, ferme → hémopathie maligne
 Arguments en faveur d’une origine infectieuse
 Fièvre ( ! lymphome fébrile)
 Identification d’un foyer de voisinage
 Lymphocytes réactionnels
 Sérologie anti-virale (IgM + dénivellation des IgG)
 Évolution vers la diminution

1.2 Diagnostic étiologique

 Orientation clinique dans 80% des cas

Apparition récente Persitante

 Infection +++  Cause hémato, K, infections
chroniques et immuno
isolée Inflammatoire et douloureuse Rechercher lésion dans le territoire de
Rechercher foyer infectieux satellite, drainage
griffe de chat Lymphomes
polyADP Virus (VIH, MNI) Infections chroniques à écarter : VIH+++,
Bactérie (bartonella, Syphilis) BK+++ Shyphilis ; Brucellose
Parasite (toxoplasmose)
+ post-médic LLC+++, métastases
!LLA Lymphomes
Maladies dysimmunitaires : Lupus, PR,
SJögren, Sarcoïdose

 Terrain :
 Facteurs de risque de cancer ou IST
 Antécédents : néoplasie, voyage, animaux, contages
 Adénopathie(s)
 Ancienneté et évolution
 Localisation ou caractère diffus
  Taille, sensibilité, consistance, mobilité (douloureuse : plutôt infection ; dure et/ou fixée :
plutôt cancer)
 Fistulisation (tuberculose, bartonellose, cancer)
 Examen clinique complet

1.2.1 Adénopathie localisée

 Adénopathie maligne
 Hémopathies lymphoïdes
 Lymphomes
 Autres cancers
 Mélanome
 ORL
 Sein
 Troisier
 Adénopathie réactionnelle ++
 Infection territoire de drainage : bactérienne, griffe du chat (IgM ou PCR, as de R/ ou
azithromycine, pfs chirurgie), tuberculose

1.2.2 Adénopathie généralisée

 Adénopathies malignes
 Hémopathies lymphoïdes
 Lymphomes
 LLC
 Autres cancers
 LMA
 Adénopathies réactionnelles ++
 Infections virales
 Mononucléose infectieuse (voir slides)
 CMV
 Primo-HIV
 Infections parasitaires
 Toxoplasmose
 Infections bactériennes
 Tuberculose
 Inflammatoires
 Sarcoïdose
 LED

1.3 Prise en charge

1.3.1 Adénopathie localisée
 Anamnèse et EC
 Si pas de cause évidente
+ Hémogramme + leucoconcentré + Immunophénotypage Ly + Biologie (CRP, sérologies,…) (+ Rx
Thorax et IDR)
 Si persistance > 3-4 semaines
 Biopsie ganglionnaire

1.3.2 Adénopathie généralisée

 Anamnèse, EC
  + hémogramme, leucoconcentré, immunophénotypage Ly + biologie (CRP, sérologies,…) (+ Rx
thorax et IDR)
 Si persistance > 3 ou 4 semaines
 Biopsie ganglionnaire

2 Splénomégalie
Voir aussi ECNi p 448

2.1 Définition
 Une rate palpable est pathologique et correspond à une grand axe > 13 cm

2.2 Diagnostic étiologique

CHIPSTER : Collagénose, Hémopathie (hémolyse ou maladie maligne), infectieux, portal surcharge ;
tumoral ; endocrino, rien (idiopathique)

 Orientation clinique
 > 18 : souvent malin (splénoM modérée : toutes causes possibles)
 Chercher atcd, voyage, symptômes accompagnateurs
 Splénomégalie maligne
 Hémopathies myéloïdes
 SMP, LMA, LMC, myélofibrose
 Hémopathies lymphoïdes
 LLA
 Lymphome
 LLC
 Autres cancers
 Splénomégalie réactionnelle
 Infections
 Bactériennes : septicémies, typhoïde, Osler/endocardite, tuberculose
 Virales : MNI, HIV, hépatite virale (VHB), CMV, rubéole
 Parasitaire : paludisme, leishmaniose (trypanosomiase, bilharziose hépatique,
hydatidose, histoplasmose, toxoplasmose)
 Fongique (candidémie)
 Abcès splénique
 Tuberculose hématopoïétique, syphilis secondaire
 Hémolyse chronique
 Constitutionnelle ou acquise
 Inflammatoire
 PR, Felty
 Lupus
 Sarcoïdose
 Maladie périodique, maladie de Still
 (maladie de surcharge)
 Splénomégalie sur hypertension portale
 Pré-hépatique
 Thrombose porte
 compression
  Intrahépatique
 cirrhose
 posthépatique
 Budd-Chiari
 Insuffisance cardiaque droite
 Maladie de surcharge
 Surcharge lipidique (Gaucher)
 Amylose
 Hémochromatose compliquée de cirrhose
 Niemann-Pick
 Inflammatoire (voir plus haut)
 Tumeur splénique
 Bénignes : kystes, hamartome
 Malignes fibrosarcome, hémangioblastome
 Idiopathique (Afrique du Nord)

2.3 PEC
 Anamnèse, EC, examens ciblés
 Hémogramme, réticulocytes, leucoconcentré, immunophénotypage Ly, biologie (CRP, hémolyse)
 Écho rate, Doppler
 Ponction – biopsie médullaire, Pet-Scan (rarement splénectomie diagnostique)

2.4 Complications
 Anomalies de l’hémogramme liées à l’hypersplénisme
 Une ou plusieurs cytopénies de séquestration
 Hémodilution (inconstante)
 Diminution de l’efficacité des transfusions
 Infarctus splénique +++
 Hématome splénique
 Rupture spontanée de rate
2.5 Pédiatrie

Arbre diagnostique – Commentaires

La définition d’une splénomégalie (SMG) est clinique : toute rate palpable doit en effet être
considérée comme pathologique. Chez 5 % des enfants sains, le pôle inférieur de la rate peut
toutefois être perçu sous le rebord costal.
Le diagnostic positif de SMG ne nécessite pas d’examen complémentaire, sauf si l’examen
clinique est difficile (obésité), ou si un doute persiste sur l’origine splénique d’une volumineuse
masse abdominale (lymphome, leucose, néphroblastome, neuroblastome). L’échographie
abdominale permettra de confirmer la SMG.
Le diagnostic étiologique sera orienté par l’interrogatoire précis, l’examen clinique et un bilan
biologique simple. L’interrogatoire précise l’âge, l’origine ethnique, une éventuelle consanguinité,
la notion de voyages, les antécédents familiaux de splénectomie. L’examen clinique recherche une
fièvre, un syndrome tumoral, une hépatomégalie, des signes d’hypertension portale ou
d’insuffisance hépato-cellulaire, des signes neurologiques, un syndrome dysmorphique ou un
retard statural associés. Le bilan biologique de 1re intention comprend : hémogramme, frottis
sanguin avec morphologie des GR, VS, CRP, fibrine, TP, LDH, bilan hépatique.
(1) En cas de SMG isolée, une échographie abdominale avec Doppler doit être réalisée.
L’échographie précise si la SMG est homogène ou non. Le Doppler mettra en évidence une
malformation vasculaire de la rate (hémangiome, lymphangiome) et vérifiera la perméabilité du
tronc porte. L’échographie détecte ainsi une hypertension portale (cf. infra).
(2) Lorsque la SMG est associée à une fièvre, il convient de rechercher une infection bactérienne
(salmonellose, brucellose…). En cas de septicémie, il faut éliminer une endocardite.
Les infections parasitaires sont à évoquer en cas de séjour en zone d’endémie : paludisme,
bilharziose ou leishmaniose viscérale ; celle-ci est fréquente dans le sud-est de la France. Enfin, la
primo-infection EBV est la cause la plus fréquente de SMG d’origine virale. Son diagnostic est
confirmé par le MNI-test ou la présence d’IgM de type VCA. Plus rarement, la rougeole, les
hépatites virales, le VIH, le CMV et les infections à coxsackie peuvent s’accompagner de SMG.
(3) Certains déficits immunitaires primitifs (DIP) s’accompagnent d’une SMG. Leur exploration
nécessite un bilan de 2e intention : un dosage pondéral des immunoglobulines, une numération des
lymphocytes T, B, NK et NKT, et des tests fonctionnels (cytotoxicité des lymphocytes) :
DIP avec hypogammaglobulinémie : le syndrome d’Omenn révèle certains déficits immunitaires
combinés sévères (déficits en RAG, Ra-IL7, Rg-IL2, Artémis) ; associant chez un nourrisson de
moins de 6 mois, érythrodermie, éosinophilie, hypogammaglobulinémie avec hyper-IgE et
restriction du répertoire T. Le syndrome lymphoprolifératif lié à l’X (XLP ou syndrome de
Purtilo) expose les patients à des primo-infections EBV fulminantes. Chez les patients ayant un
déficit en XIAP (XLP2), la SMG peut précéder le contage EBV, contrairement aux patients ayant
un déficit en SAP (XLP1) ;
DIP avec activation macrophagique : ces DIP regroupent les lymphohistiocytoses familiales, le
syndrome de Griscelli et la maladie de Chediak-Higashi. Ils ont en commun un défaut de la
cytotoxicité des lymphocytes T ou NK (à noter que l’activation macrophagique peut être parfois
d’origine infectieuse réactionnelle, sans pathologie sous-jacente de type DIP) ;
DIP avec cytopénies : la maladie de Wiskott-Aldrich associe à des degrés divers déficit
immunitaire, eczéma profus et microthrombocytémie. Dans le syndrome lymphoprolifératif avec
auto-immunité (ALPS), 2/3 des patients présentent une cytopénie auto-immune ; le diagnostic
repose sur la découverte d’un excès polyclonal de lymphocytes TabCD4–/CD8–.
(4) Les anémies hémolytiques chroniques (thalassémie, sphérocytose) entraînent une SMG, sauf
chez le drépanocytaire avec infarcissements spléniques multiples. La distinction entre hémolyses
acquises ou congénitales est faite grâce à un bilan de 2e intention comprenant une étude de l’Hb
par chromatographie liquide haute résolution et un test de Coombs érythrocytaire.
(5) Lorsque la SMG est associée à une atteinte du système nerveux, une dysmorphie ou des
anomalies squelettiques, on suspecte une maladie de surcharge. La maladie de Gaucher est
évoquée chez des enfants dont la volumineuse SMG est associée à un retard de croissance. La
maladie de Niemann-Pick est diagnostiquée chez des nourrissons présentant des signes
neurologiques. La maladie de Farber se manifeste dès les premiers mois de vie par un retard
psychomoteur, des troubles de la déglutition, des vomissements. Enfin, la maladie de Hurler
associe cyphose, cataracte et traits grossiers.
(6) L’hypersplénisme est une pancytopénie liée à la séquestration splénique des éléments figurés
du sang. Toute SMG volumineuse peut entraîner un hypersplénisme, mais c’est l’hypertension
portale qui en est la cause principale. Des signes d’hépatopathies existent alors souvent à
l’examen, ainsi qu’au bilan biologique. L’échographie Doppler précise l’écho-structure du foie
(cirrhose, fibrose hépatique congénitale avec kystes rénaux…), recherche des anastomoses porto-
caves et vérifie le flux des veines sus-hépatiques.

3 Hépatomégalie
3.1 Diagnostic positif
 Clinique habituellement suffisante (sauf si obésité ou ascite)
 Hauteur du foie ≥ 12 cm sur la ligne médioclav droite (limite sup percussion, limite inf palpation) ;
débord sous-xyphoïdien ≥ 3 cm
 Échographie si doute
3.2 Diagnostic différentiel
 Tumeur extra-hépatique abdominale : habituellement non mobile lors de la respiration
 Maigreur : foie de taille normale
 Emphysème : hémicoupole droite abaissée
 Abcès sous-phrénique : foie refoulé
 Lobe hépatique surnuméraire

3.3 Diagnostic étiologique

https://www.medg.fr/hepatomegalie/

L’hépatomégalie (HMG) peut être (après les données clinique et échographique)

– diffuse, homogène, sans nodule
– homogène mais sectorielle
– hétérogène, avec nodule

3.3.1 Homogène et diffuse

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE

Hépatite aigüe (OH ou HMG douloureuse, ictère Séro des hépatites virales
virale)
Cirrhose HMG non douloureuse à bord inf. tranchant Echo / bio
Signe d’HTP et d’IHC Bilan cirrhose
± biopsie
Causes métabo-toxiques * HMG indolore à bord mousse Foie hyperéchogène (stéatose)
Bilan métabo / fer
Foie congestif HMG douloureuse, autres signes d’ICDte Dilatation des veines hépatiques
ECG, ETT

Cholestase prolongée Ictère chronique Voie biliaire dilatée, cholestase

Cholangio-IRM si dilatation des
VBIH

* Les causes métabo-toxiques regroupent la stéatose alcoolique et non alcoolique, l’hémochromatose et les hépatites
médicamenteuses.
3.3.2 Homogène et sectorielle

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE

Cirrhose HMG douloureuse à bord inf. tranchant Bio / écho
Signe d’HTP et d’IHC ± Biopsie

3.3.3 Hétérogène, avec nodules

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE

Cirrhose HMG douloureuse à bord inf. tranchant Bio / écho
Signe d’HTP et d’IHC ± Biopsie
Tumeur hépatique HMG dur, parfois multinodulaire
± AEG dans les tumeurs malignes
Abcès à pyogène / parasitaire * HMG douloureuse, fièvre, frisson Image spé écho /TDM
Terrain particulier Séro amibiase, hémoc.

Polykystose hépatique / hépato-rénale Kyste Image spé écho /TDM

* Principales causes parasitaires :
– kyste hydatique
– échinococcose alvéolaire
– amibiase hépatique

3.4 Orientation diagnostique

3.4.1 Clinique
 Caractéristiques du foie
 HMG diffuse ou sectorielle, homogène ou non
 HMG douloureuse
 Bord inférieur mou ou tranchant (signe peu sensible
 Signes généraux et FdR d’hépatopathie aiguë ou chronique

 Au total, on peut déjà orienter le diagnostic avec l’arbre suivant (mais les signes sont trop peu
sensible pour poser le diagnostic)

3.4.2 Paraclinique
3.4.2.1 Bilan de 1 intention (systématique)
ere

BILAN DEVANT UNE HMG

IMAGERIE : ÉCHOGRAPHIE HÉPATIQUE
BIOLOGIE
– NFS
– BILAN HÉPATIQUE = TRANSAMINASE, PHOSPHATASE ALCALINE, GGT, TP, BILIRUBINÉMIE,
EPP
3.4.2.2 Examens de 2e intention (selon les données cliniques et échographiques)

CIRCONSTANCE EXAMENS COMPL.

HMG DIFFUSE / HOMOGÈNE Bilan spé selon suspicion clinique / paraclinique
En l’absence de diagnostic => PBH
HMG SECTORIELLE / HOMOGÈNE Bilan de cirrhose
HMG INHOMOGÈNE Cf. CAT devant une tumeur du foie
CI à la ponction-biopsie hépatique trans-pariétale (PBH)
– Dilatation diffuse des voies biliaires intra-hépatiques
– Trouble de l’hémostase non-corrigé * : plaquettes < 60 G/L, TP < 50%, TCA allongé
– Ascite *
* Dans ces 2 cas, on peut recourir à la PBH trans-jugulaire

3.4.3 Synthèse

3.5 Pédiatrie
Arbre diagnostique – Commentaires
(1) Le diagnostic d’hépatomégalie repose sur l’examen clinique. Chez l’enfant, le bord antérieur
du foie ne dépasse pas le rebord costal. Chez le nouveau-né et le nourrisson, on peut palper un
débord physiologique de 1 à 3 cm. Dans les conditions physiologiques, le foie ne déborde pas sur
la ligne médiane. En cas de tumeur sous-diaphragmatique ou de distension pulmonaire, le foie
peut être abaissé et devenir palpable. Enfin, il arrive parfois que le foie ne soit pas bien
horizontalisé et bascule en avant. Dans ce cas, la palpation permet une réintégration complète
sous-costale. La découverte d’une hépatomégalie nécessite un examen clinique complet et attentif
avant d’orienter les examens de base qui reposent sur l’échographie et le bilan hépatique, en
première intention. Une biopsie hépatique n’est réalisée qu’en dernière intention lorsque tous les
examens ont écarté les causes habituelles et pour relancer la discussion étiologique.
(2) La cholangite bactérienne ou angiocholite s’observe dans les obstacles biliaires (lithiase ou
kyste du cholédoque), les fibroses hépatiques congénitales (polykystoses hépato-rénale) et les
atrésies des voies biliaires après succès d’intervention de Kasaï. À la phase initiale, une lithiase du
cholédoque peut entraîner une élévation des transaminases qui mime une hépatite virale aiguë.
(3) Un foie sensible peut révéler un foie vasculaire aigu correspondant à une insuffisance
cardiaque, à un syndrome de Budd-Chiari, une maladie veino-occlusive ou plus rarement à une
péliose. L’élévation des transaminases peut mimer une hépatite virale aiguë.
(4) Une hépatomégalie peut révéler une maladie de surcharge du type maladie de Niemann-Pick
type A (anomalies neurologiques), B (lipidose pulmonaire radiologique) ou C (volumineuse
splénomégalie), une maladie de Gaucher (glucocérébrosidase) et une mucopolysaccharidose
(anomalies osseuses).
(5) Les hépatopathies chroniques cholestatiques regroupent la mucoviscidose, les cholestases
fibrogènes familiales, le déficit en alpha 1 anti-trypsine, le syndrome d’Alagille, les cholangites
sclérosantes, les cytopathies mitochondriales… Elles évoluent souvent vers une cirrhose.
(6) Le foie apparaît souvent hyperéchogène en échographie. Dans l’intolérance au fructose,
l’hépatomégalie est modérée mais l’interrogatoire caractéristique avec dégoût et/ou vomissement
et/ou hypoglycémie pour les fruits et les aliments contenant du saccharose. Les glycogénoses
majeures I et III s’accompagnent d’une hépatomégalie volumineuse qui ballonne l’abdomen.
Hypertriglycéridémie, hyperlactatémie, hyperuricémie ou élévation des CK ou neutropénie
permettent d’orienter rapidement le diagnostic. Il est difficile de palper l’hépatomégalie
stéatosique chez l’obèse. Dans les glycogénoses par déficit en phosphorylase kinase,
l’hépatomégalie est asymptomatique et le bilan hépatique indique une faible augmentation des
GGT. Enfin, au cours du diabète, les variations glycémiques peuvent être responsables d’une
pseudo-glycogénose.
(7) L’hémangio-endothéliome est une tumeur vasculaire du foie du petit nourrisson qui peut
revêtir une forme diffuse. Il peut exister des angiomes cutanés. Le pronostic, comme pour les
fistules porto-sus-hépatiques congénitales, est fonction du shunt vasculaire et du risque
d’insuffisance cardiaque par hyperdébit.
(8) Il s’agit des insuffisances cardiaques droites chroniques et des syndromes de Budd-Chiari à la
phase chronique. Le bilan hépatique peut n’être que très peu altéré.
(9) Le foie est irrégulier, il peut s’associer des signes d’hypertension portale et des angiomes
stellaires. Les cirrhoses biliaires sont une complication des hépatopathies cholestatiques, les
cirrhoses post-hépatiques compliquent l’évolution des hépatites auto-immunes ou de la maladie de
Wilson beaucoup plus souvent et rapidement qu’une infection chronique virale B ou C.
(10) Chez le nourrisson, le foie joue encore un rôle hématopoïétique important. Il est donc
logique d’observer une hépatomégalie à l’occasion des infections virales (ORL, respiratoires,
digestives) habituelles à cet âge ainsi qu’à l’occasion des infections EBV ou CMV qui restent la
plupart du temps silencieuses. Pour la même raison, il est possible d’observer une hépatomégalie à
l’occasion d’un syndrome d’activation macrophagique (dont le foie peut être la seule localisation),
d’une leucémie ou d’un lymphome. Lors des maladies de Still, du lupus, de la sarcoïdose ou
autres maladies systémiques, le foie peut être le siège d’une hépatite granulomateuse.
(11) Le paludisme, la distomatose, l’hydatidose peuvent s’accompagner d’une hépatomégalie.

4 ESP
4.1 LLA
 Lymphocytose à lymphoblastes
 30% de toutes les tumeurs pédiatriques, pic d’incidence entre 2 et 5 ans
 Prolifération clonale d’une cellules lymphoïde bloquée à un stade précoce de différenciation
 Étiologie :
 Infectieux
 Génétique
 Environnement (insecticides, herbicides, benzènes)
 Prolifération clonale
 Au niveau médullaire : lignées hématologiques sont étouffées
 Au niveau des organes lymphoïdes : adénopathies, hépatosplénomégalie
 Motifs de consultation
 Douleurs osseuses (20-40%)
 Fatigue (pâleur)
 Saignements
 Infections répétées, trainantes
 Fièvre
 Clinique
 Syndrome tumoral
 Adénopathies
 Hépatosplénomégalie
 Atteinte testiculaire, méningée possibles
 Examens
 Rx thorax (médiastin)
 Échoabdo :néphromégalie, adénopathies
 Biologie
 Hyperleucocytose ave prédominance de lymphocytes et LUC
 Anémie
 Thrombopénie
 LDH et acide urique augmentés
 Quand y penser
 2 ou 3 lignées hémato atteintes
 Adénopathies
 Hépatosplénomégalie
 Comment confirmer ?
 Frottis sanguin
 Buffy coat
 PM
 Pronostic
 Meilleur si entre 1 et 10 ans, leucocytose < 50 000*
 B > T = immunophénotype
 Type B :
 La plus fréquente : B immature, marqueurs de membrane sur les blastes (CD 10, 19,
22)
 LLA L3 = Burkitt, marqueurs B matures : expression d’Ig intra-cytoplasmique ou en
surface
 Type T* :
 Adolescents
 Hyperleucocytose > 100 000
 Élargissement médiastinal
  Marqueurs de membrane CD 2,5,7
 Cytogénétique et biologie moléculaire
 Anomalies de nombre
 Hyperdiploïdie : bon pronostic si > 50
 Hypodiploïdie : mauvais pronostic
 Anomalies de structure
 t(12;21) bon pronostic
 t(1;19) pronostic intermédiaire
 t(4;11) enfant < 1 an, mauvais pronostic*
 t(8;14) Burkitt
 t(9;22) Phi, mauvais pronostic*
 * mauvais pronostic → protocoles intensifiés
 Traitement (3 ans en tout)
 Induction
 Corticoïdes (bon pronostic si corticosenible)
 Chimiothérapie (VCR, asparaginase +/- anthracycline) (bon pronostic si moelle vide à J21)
 Rémission complète
 Risques
 Lyse tumorale → Zyloric, fasturtec
 Infection → décontamination digestive et isolement
 Toxicité neurologique VCR
 Effets secondaires : chute des cheveux, nausées ou boulimie
 Consolidation
 Chimio IV 1x/sem (VCR, vindésine, asparaginase, anthracycline, VP16, ARaC)
 per os (purinethol, methotrexate, lanvis)
 Entretien
 12 réinductions mensuelles (VCR, corticoïdes)
 Per os (murinethol, methotrexate)
 intrathécal
 18 PL avec injection intrathécale

 Guérison
 Après 6 ans
 85% de chances de guérison dans la forme classique
 Sans séquelle
 Radiothérapie : si atteinte méningée et > 4 ans, ou si atteinte testiculaire
 Greffe si mauvais pronostic ou rechute

4.2 MNI
 Lymphocytose à lymphocytes réactionnels (DD : EBV, CMV, toxo, primo-infection HIV, viroses
diverses, syphillis, brucellose, allergie médicamenteuse)
 Syndrome mononucléosique (EBV – CMV)
 EBV :cadolescent (salive)
 Incubation 45-60 jours
 Prodromes : syndrome grippal
 Angine pseudo-membraneuse (EBV+++), adénopathies, HSM, œdème palpébral
 Éruption
  Biologie
 Leucocytose (10 à 20 000 avec lymphocytes réactionnels 50%)
 Cytolyse hépatique (75%)
 Buffy coat
 Complications
 Rupture de rate
 Respiratoires : obstruction pharyngée, stridor
 CMV : enfant
 Ganglions plus discrets
 Présent dans toutes les sécrétions
 Hémato : anémie, thrombopénie3, hémophagocytose, syndrome lymphoprolifératif lié à l’X,
Burkitt

4.3 TORCH
 4 infections néonatales de présentation similaire (rash et symptômes oculaires)
 Toxoplasmose
 Other (syphilis)
 Rubéole
 Cytomegalovirus (CMV)

4.3.1 Toxoplasmose
 1% grossesse, 1/10 000 nnés
 Risque fœtal T1 8%, T2 30%, T3 60%
 Atteinte cérébrale (µcéphalie, convulsions, retard P-M)
 Mortalité
 Surdité
 Dépistage 1x/mois si sérologie mère négative (remboursé 1x)
 IgA, IgM,→ si positif, contrôle à 10 j (courbe, avidité IgG)
 R/ spiramyine 3 g/j

4.3.2 Syphillis
 Risque <18 SA (2e partie de grossesse)
 Risques fœtaux
 Lésions cutanéo-muqueuses, osseuses et polyviscérales (neuroméningée, hépatique…)
 MIU, MAP, FCT (fausse couche tardive) ; anasarque, RCIU
 Dépistage sérologique obligatoire : TPHA-VDRL au T1
 Si + : bilan IST complet, dépistage et R/ partenaires
 Ab : bensathine-pénicilline G (1 à 3 injections) (erythromycine 2g/j 1 mois si allergie)
 PEC du nné :
 Clinique + examen bactério, placenta + sérologies fœtales au cordon
 Pénicilline G si syphilis congénitale

4.3.3 Rubéole
 Rare depuis vaccin 1/100 000
 Diagnostic
 Clinique + sérologie IgG IgM
 Risques fœtaux : T1 70%, > 17 sem 5%
 RCIU
3
Infections virales disséminées (HIV, CMV, EBV donnent une thrombopénie et une touche hépatique)
  Anomalies cardiaques
 Anomalies cérébrales (µcéphalie, retard P-M)
 Anomalies ophtalmo (cataracte, rétinite)
 Dépistage systématique au T1 et si éruption maternelle/contage
 Si sérologie + → bilan fœtal si < 18 SA, apd 5 sem après la séroconversion + surveillance écho
mensuelle et discussion IMG
 Prévention vaccin

4.3.4 CMV
 Risque : contact avec enfants en bas âge
 50% d’immunisation dans pop générale
 90% asymptomatique (fièvre, céphalées, myalgies, hépatite)
 IgG IgM avidité IgG
 Transmission au foetus
 Primo-infection (séronég) 2,3% → transmission 55%
 Réactivation 2,6% → transmission 2,2%
 Voie hématogène ou cervico-vaginale
 Risques fœtaux
 Anomalies cérébrales +++ (µcéphalie, calcifications, ventriculomégalie, retard P-M)
 RCIU, oligoamnios, anasarque FP, HSM, lésions dig + anémie, thrombopénie
 Troubles de l’audition +++
 Infections T1, début T2 (plus sévère si < 24 sem)
 Risque nné symptomatique
 Amniocentèse (6 sem après, > 21 sem)
 + : US
 Si trop + : IMG
 Si - : IRM 30 sem, suivi 1x/mois
 Isolation virale PCR et culture sur fibroblastes
 US = signe d’appel : (pas de dépistage systématique)
(bon pronostic si signe isolé et transitoire)
 Calcifications placentaires
 RCIU, oligohydramnios
 Hydrops (mauvais pronostic)
 Intestins hyperéchogènes
 Hydrocéphalie, µcéphalie
 Ventriculomégalie
 Dilatation V3
 Hyperéchogénicité épendymaire
 Facteurs pronostiques
 Taille de la tête
 Croissance
 Foie et rate
 hydrops
 Suivi fœtus/bébé : 3 ans