FORMULE ET NUMERATION SANGUINE

PATHOLOGIQUE

Pr S. SOKHAL
Service de pédiatrie - CHU Mustapha
20 Avril 2019
 Introduction

Hémogramme: examen courant en pratique+++, simple, peu coûteux , automatisé

Analyse quantitative et qualitative des éléments figurés du sang
Calcul les constantes hématimétrques
Établi la formue leucocytaire

Hémoglobine (g/dl)
Renseigne de façon précise sur la quantité d’Hb circulante
Variations en fonction de l’âge et du sexe,
=Définition de l’anémie ou de la polyglobulie (physiologique chez le Nné)
 Constantes hématimétriques

Hématocrite: Volume occupé par les GR dans 1l de sang

Volume Globulaire Moyen: VGM = Hte Nb de GR/l
Normocytose : 85 –95 µ3 Microcytose, Macrocytose

Teneur Corpusculaire Moyenne en Hb: = quantité moyenne d’Hb contenue dans 1 GR

Concentration Corpusculaire Moyenne en Hb: = quantité d’Hb / volume

 Variations Pathologiques

Anémie:
Taux bas d’Hb ( avec ou sans diminution des GR)

Polyglobulie:
Hb augmentée ( > 18 g/100 ml)
Hte augmentée (> 55 %)
GR augmenté ( > 6 millions/ 100 ml)
 Anémies hypochromes microcytaires
Défaut de synthèse de l’hémoglobine:

 Réduction de l’apport de fer à l’érythroblaste

• carence martiale: Anémies hyposidérémiques
Hb, VGM,, TCMH abaissés, sidérémie basse, Ferritinémie
effondrée

• rétention anormale de fer dans les macrophages: Anémies inflammatoires

Hb entre 9 et 12 g/dl; sidérémie basse ; Ferritinémie élevée

 Trouble de l’utilisation du fer par l’érythroblaste

• par défaut héréditaire : Thalassémies
• par défaut de synthèse de l’hème : Anémies réfractaires
 Anémies macrocytaires
Définition: taux d’Hb abaissé et VGM > 100µg

Anémie variable ;TCMH augmenté ; Neutropénie modérée fréquente

Sidérémie normale ; Ferritine élevée
 Anémies macrocytaires régénératives= poussée d’hémolyse ou épisode
hémorragique aigu
 Anémies macrocytaires arégénératives
 carence vitaminique (folate et/ou B12)
 myélodysplasies : le plus souvent pathologies malignes (états pré
leucémiques)
 hépatopathies
 Anémies normochromes normocytaires
Définition= taux d’Hb abaissé ; VGM normal

• Origine périphérique
o Hémorragie
o Hémolyse (excès de destruction): REGENERATIVE
- infectieuse, mécanique ,toxique
- drépanocytose, hémoglobinose C, déficit en G6PD, pyruvate kinase

 Origine centrale par défaut de production : AREGENERATIVE

o insuffisance rénale ; hypothyroïdie
 Polyglobulies

• Définition = augmentation du nombre de GR, de l’HB et de l’hématocrite

• secondaires par hyperproduction d’érythropoïétine ( cardiopathie congénitale)

• primitives (polyglobulie de Vaquez)

 Formule leucocytaire
La formule leucocytaire permet d’apprécier la proportion et la quantité des différents globules
blancs dans le sang.

Différents globules blancs: PNN ; Lymphocytes ;PE ; Basophiles ; Monocytes circulant dans
le sang. Fabriqués dans la moelle osseuse ou le système lymphoïde, ils protègent
l’organisme en reconnaissant et en détruisant les infections, infestations… Chacun a des
fonctions différentes :

examen utile pour le diagnostic de certaines maladies allergiques, immunitaires ou

infectieuses ou de certaines formes de leucémies ou lymphomes.
 Formule leucocytaire
Polynucléaires neutrophiles phagocytent les micro organismes ; face aux infections dues aux
bactéries et aux champignons.
Monocytes sont des cellules phagocytaires, efficaces contre les infections bactériennes ou par
des champignons
Polynucléaires éosinophiles augmentent en cas de réactions allergiques et d’infestations
parasitaires.
Polynucléaires basophiles contrôlent les processus d’inflammation; augmentent dans certaines
pathologies du sang et certaines intoxications
Lymphocytes sont les "tueurs" spécifiques face aux infections et des régulateurs de la réponse
immune; agissent contre tous types d’infections.
lymphocytes B produisant les anticorps
lymphocytes T orientent la réponse immune et peuvent directement tuer des micro-organismes
spécifiques.
 Valeurs normales pour l’enfant

Valeur (%) Valeur absolue (mm3)

PNN 40 - 60 2000 - 6000

PNE 1 - 4 100 - 500

PNB 0-1 0 - 150

Lymphocytes 30 - 150 1500 - 7000

Monocytes 2 10 100 - 1500

Variations physiologiques
Les valeurs et les proportions varient avec l’âge.
Certains facteurs environnementaux peuvent jouer sur certains paramètres: stress
.

Variations pathologiques de la formule leucocytaire

 Polynucléaires neutrophiles

Polynucléaires neutrophiles augmentés (polynucléose)

Les polynucléaires neutrophiles sont augmentés en cas d’infection bactérienne, de

maladie inflammatoire de traitement corticostéroïde, plus rarement de leucémie…

Polynucléaires neutrophiles diminués (neutropénie)

Une diminution des polynucléaires neutrophiles (< 1800/mm3) peut résulter:

infection grave

prise de médicaments

chimiothérapie.
 Polynucléose neutrophile
 Contexte clinique : âge, syndrome infectieux, maladie inflam; tabagisme
 Biologie: myélémie, atteinte des autres lignées (GR, plaquettes)

 Polynucléoses neutrophiles physiologiques

o nouveau-né
o après un exercice physique violent
o grossesse
o menstruations

 Polynucléoses réactionnelles bénignes transitoires ou chronique

Infection bactérienne, Maladies inflammatoires
Nécroses tissulaires : infarctus myocardique, pancréatite
Cancers évolués
Médicaments : corticoïdes, lithium

 Polynucléoses malignes
• hémopathies malignes , syndromes myéloprolifératifs
 Neutropénies
Modérées entre 1700 et 1000 bénigne, stable et asymptomatique
Sévères < à 500 induites par la chimio, RX, infections ,maladie auto immune ou patho tumorale.
Bénigne de margination : bénigne, asymptomatique, les PN ente 1200 et 1700, liée à une anomalie
de répartition de PNN. Diagnostic sur la négativité du bilan.
Infections: virale (VIH, Hépatite) ; bactérienne (brucellose, salmonellose ..), parasitaire (k Azar,
paludisme).
Associée:
Macrocytose (ou autres lignées) : PMO (LA, aplasie, agranulocytose, myélodysplasie)
SPM : cirrhose, parasitose, sarcoïdose, maladie de surcharge, lymphome
Mdie auto-immune : lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, Maladie de Gougerot
carence en fer, acide folique ou vitamine B12
Médicaments : Anti thyroïdiens de synthèse ;Neuroleptiques; Anti TNF, la chimiothérapie
 Lymphocytose
Lymphocytes augmentés (lymphocytose) > à 4000 et 8000 chez l’enfant
 Physiologique chez l'enfant
 Infections aiguës virales ou bactériennes :syndrome monucléosique, coqueluche,
maladie de Carl Smith, tuberculose, brucellose
 Endocrinopathies (thyrotoxicoses…)
 Réaction allergique médicamenteuse
 Maladies auto-immunes
 Leucémie, lymphome, radiothérapie

Lymphopénies
o Déficits immunitaires primitifs
o Aplasie médullaire
o infections bactériennes ou virales (HIV)
o Kc ; RX ; chimio ; immunosuppresseurs; Corticothérapie
o Agranulocytose
o Polio
o Affections néoplasiques
 Polynucléaires éosinophiles
Polynucléaires éosinophiles augmentés (éosinophilie)

Maladies allergiques (asthme, eczéma, intolérances diverses

Infestation parasitaire: surtout helminthiases = parasitoses à vers,

taeniasis, distomatose, anguillulose, bilharziose

Hémopathies (maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien)

Certaines maladies auto-immunes

Dermatoses
 Polynucléaires basophiles

Polynucléaires basophiles augmentés

• Leucémies,
• Inflammations chroniques: Colite ulcéreuse
• Réactions d’hypersensibilité alimentaire ou suite à une radiothérapie.
• Syndromes myéloprolifératifs
• Hypothyroïdie
 Monocytes

Monocytes augmentés (monocytose)

• Infections bactériennes : brucellose, salmonellose, syphilis, endocardite subaiguë, tuberculose
• Parasitoses : paludisme, leishmaniose, trypanosomiase
• Syndromes inflammatoires : polyarthrite rhumatoïde, LEAD, RCH, Crohn, sarcoïdose
• Hémopathies, Tm solides, syndrome myéloprolifératif

Monocytes diminués (monocytopénie)

• Aplasie médullaire
• Corticoïdes
• Leucémie
• Après chimiothérapie
 Thrombopénies
Risque hémorragique si <20 000 /mm3
 Thrombopénies par destruction périphérique des plaquettes
 Thrombopénies virales : rougeole, rubéole, varicelle, + souvent MNI, CMV et
VIH
 Thrombopénies immunoallergiques médicamenteuses: Quinine, Quinidine,
diurétiques Thiazidiques (Lasilix), Digoxine, héparine
 Thrombopénies auto immunes:
- secondaires aux maladies auto immunes
- PTAI
 Thrombopénies centrales: défaut de synthèse plaquettaire PMO
 toxique, hémopathies

 Thrombocytose
Thrombocytose ou hyperthrombocytose : PLT > 450.000 /mm3
Réactionnelles dans > 90 %
Thrombocytoses d'entraînement : 500.0 – 800.000 /mm3
 De stress : actes chirurgicaux importants, exercice physique intense,
traumatismes

 De rebond: hémorragie abondante ou anémie hémolytique aiguë médicaments

(vincristine, adrénaline, facteurs de croissance)


Pathologies inflammatoires et infectieuses: 500.000 - 1000.000 /mm3

Thrombocytose de la carence en fer : 400.000 - 700.000 /mm3

Suites immédiates d'une splénectomie

Syndromes myéloprolifératifs et myélodysplasiques

Thrombocytoses familiales exceptionnelle

Thrombocytoses essentielles
 Thrombopathies (1)
Définition = altération de la fonction des thrombocytes; TS allongé +
syndrome hémorragique
Thrombopathies constitutionnelles (rares)
 Thrombasthénie de Glanzmann
 Déficit ou dysfonctionnement du complexe glycoprotéique de la
membrane plaquettaire
 Pathologie hémorragique héréditaire, transmission autosomale récessive
 Absence ou nette diminution de l’agrégation plaquettaire
 Hémorragies: purpura, épistaxis, gingivorragies, ménorragies; précoces
 Pas de traitement au long cours, prévention lors des situations
hémorragiques
 anti-fibrinolytiques (exacyl); facteur VII recombinant si besoin
 Thrombopathies (2)
Thrombopathies constitutionnelles

 Syndrome de Bernard et Soulier ou dystrophie hémorragipare

 héréditaire, autosomique récessif, extrêmement rare,
 Epistaxis, gingivorragies, hémorragie gastro - intestinale
 Numération plaquettaire diminuée ; plaquettes sanguines géantes
 Transfusion de plaquettes
 Pronostic bon

 Syndrome de Gray ou syndrome des plaquettes grises (Absence de granule alpha)

 congénitale, autosomique récessive , rare
 Macro thrombocytopénie, myélofibrose, splénomégalie, ecchymoses, pétéchies,
épistaxis
 FS = plaquettes grises +++
 Pas de traitement spécifique; desmopressine; transfusion de plaquettes
 Splénectomie
 Thrombopathies (3)

Thrombopathies acquises

 Insuffisance Rénale

 Hémopathies

 Syndrome myeloprolifératifs

 Hépatopathies

 Médicaments: aspirine, AINS +++

CAS CLINIQUE
Karim âgé de 19 mois, correctement vacciné, né à terme , sans ATCD particuliers, qui a présenté de
façon brutale :

purpura pétéchial et ecchymotique généralisé, sans hémorragie des muqueuses,

à l’anamnèse, on note qu’il y a 3 semaines, la présence d’un épisode infectieux ORL de type rhino
pharyngite

Enfant conscient, pas de céphalées, pas de Sd méningé,

Absence: épistaxis, bulles hémorragiques endo buccales, gingivorragie.

Pas: hématémèses, rectorragies, moéléna; abdomen souple, de douleur

ATCD:

Pas de consanguinité.

Absence de d’ATCD familiaux de Sd hémorragique ou de thrombopénie.

Pas d’infections à répétition ni d’eczéma

Quel bilan allez vous réaliser?
 Bilan
NFS
GB 7900/mm3
GR 4.100000/mm3
Thrombopénie 20 000/mm3
Rt 125000/mm3
FS : PLT rares, morphologie normale, pas de cellules anormales

Quelles hypothèses diagnostic?

Purpura rhumatoïde
Purpura thrombopénique
 Est-il constitutionnel ou acquis ?

Pas de consanguinité.

Absence de d’ATCD familiaux de Sd hémorragique ou de

thrombopénie.

Pas d’infections à répétition ni d’eczéma

Acquit
Est-il central ou périphérique ?

PMO: MO riche , pas de cellules suspectes

Origine périphérique
 Hypersplénisme
 CIVD
 Infections Bactérienne, virale(MNI, rougeole, rubéole, varicelle, hépatites virales,VIH)
 Thrombopénie post vaccinale
 Infections parasitaires (paludisme, kala-azar)
 Purpura d’origine immuno-allergique
 Maladies auto-immunes (lupus)

Mots clés:
 fréquence
 âge de l’enfant
 épisode infectieux des VAS précédant le purpura
 début brutal en 24-48h
 caractère isolé du purpura tant sur le plan clinique que biologique et bon EG
 négativité de l’enquête étiologique

PTAI