ANATOMIE PATHOLOGIQUE SPECIALE

PATHOLOGIE OVARIENNE

OBJECTIFS

1- Citer 3 types de dystrophie ovarienne.

2- Citer les types histologiques des tumeurs de l’ovaire.
3- Décrire les tumeurs épithéliales de l’ovaire.

PLAN
Introduction
I- Dystrophies ovariennes
II-Tumeurs ovariennes
Conclusion

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Introduction

L’ovaire est un organe ovoïde comportant de l’extérieur vers l’intérieur

trois zones distinctes : l’épithélium germinatif qui fait le tour de l’ovaire et
se continue au niveau du mésovarium par le mésothélium du péritoine ;
le cortex qui occupe la partie périphérique de l’organe sauf au niveau du
hile et qui contient les follicules au sein d’un stroma conjonctif ; la
médullaire qui occupe la partie centrale et contient des vaisseaux et des
nerfs au sein d’un tissu conjonctif lâche.
I - Les Dystrophies ovariennes
Les dystrophies ovariennes sont l’expression d’une perturbation dans
l’évolution des organites ovariens qui résulte soit d’une anomalie de la
stimulation hypothalamo-hypophysaire, soit d’une réponse anormale du
récepteur ovarien à un stimulus normal. On distingue trois types de
dystrophie :
- les kystes folliculaires et lutéaux,
- la maladie polykystique et le syndrome de Stein Leventhal,
- l’hyperplasie du stroma cortical.
On y rajoute les kystes d’inclusion.

I-1 Les kystes folliculaires et lutéaux

I-1-1 Les kystes folliculaires
Ils se présentent sous trois formes progressives :
 Le follicule persistant
Il est peu volumineux, à contenu séreux. Sa paroi est tapissée par des
cellules granuleuses florissantes, sécrétant de l’œstrogène.
 Le follicule kystique : C’est une exagération du follicule persistant
mais de retentissement minime.
 Le kyste folliculaire vrai, peu symptomatique, de découverte
fortuite.
A moins de 6 cm de diamètre, ces kystes sont considérés comme de
simples variations, physiologiques susceptibles de régresser.

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I-1-2 Les kystes lutéaux ou kyste du corps jaune (2 à 3 cm de
diamètre)
Ils correspondent à un état de distension du corps jaune avec
hémorragie.
I-1-3 Les kystes thécolutéiniques
Ils sont souvent bilatéraux, multiples, mesurant jusqu’à 1 cm de
diamètre, contiennent un liquide clair et produisent de la gonadotrophine
chorionique.
I-1-4 Complications
- L’œdème massif de l’ovaire fait suite à une torsion incomplète des
ligaments ovariens. L’ovaire devient volumineux, blanc, douloureux.
- L’infarcissement hémorragique par torsion : l’ovaire est volumineux,
rougeâtre, douloureux. Son diagnostic différentiel est la grossesse extra
utérine.

I-2 La maladie polykystique et le syndrome de Stein Leventhal

I-2-1 L’ovaire polykystique
Il survient à la puberté ou autour de la ménopause. Il est souvent révélé
par des troubles menstruels, l’hirsutisme ou la stérilité.
Macroscopiquement, l’ovaire est déformé par de nombreux kystes.
L’albuginée est d’épaisseur variable.
Histologiquement, les kystes sont de natures diverses : folliculaire,
lutéal….

I-2-2 le Syndrome de STEIN LEVENTHAL

Macroscopie
- Les ovaires sont plus volumineux, à surface assez régulière.
- Les kystes sont très nombreux, environ 20 à 100 par ovaire.
- L’albuginée est très épaisse et scléreuse.
- Il n’y a pas de corps jaune actif.

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Histologiquement, on note la présence de cellules de Leydig dans le
stroma, l’absence de follicule mûr près à se rompre.

I-2-3 Etiopathogénie
L’origine génétique est évoquée mais non prouvée.
Il s’y associe souvent un déséquilibre du rapport LH/FSH avec
augmentation du LH et des androgènes.
Souvent associée à une hyperplasie endométriale.

I-3 Les hyperplasies du stroma cortical

Elle serait associée au carcinome endométrial dans 55 % des cas et au
cancer du sein dans 83 % des cas.

II - les Tumeurs ovariennes

II-1 Généralités
L’incidence des tumeurs ovariennes est variable dans le monde. Les
tumeurs épithéliales dominent avec 60 % des cas. Leur découverte est
généralement tardive du fait de la situation anatomique de l’ovaire, de
l’absence fréquente de symptomatologie et de la fiabilité relative des
méthodes diagnostiques paracliniques.
Ces tumeurs proviennent des cellules de l’épithélium de surface dans
70% des cas, des cellules des cordons sexuels (10%) et des cellules
germinales (20%).
Les tumeurs secondaires sont fréquentes.
II-1-1 Facteurs favorisants
- Facteurs familiaux : des cas de cancers familiaux sont décrits, avec
une localisation limitée à l’ovaire ou associée à d’autres organes
notamment mammaire. Ces individus possèdent une anomalie appelée
BRCA1 localisée sur le chromosome 17.
- Facteurs endocriniens : les tumeurs sont souvent associées à la
nulliparité, à la pauciparité ou à la stérilité.
- Facteurs moins importants :
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  Le talc et l’amiante en application locale.
 Régimes riches en graisses animales et pauvres en vitamine A
 Le virus ourlien.
 les radiations ionisantes.
 Les mutations des gènes P53 et Ki-Ras s’observent dans les
carcinomes indifférenciés.
 La surexpression de c-erb-B2 à une plus grande agressivité et
un pronostic défavorable de la tumeur.
II-1-2 Classification histologique des tumeurs de l’ovaire (OMS
1973)
- Les tumeurs épithéliales communes.
- Les tumeurs du mésenchyme et des cordons sexuels.
- Les tumeurs germinales.
- Les gonadoblastomes.
- Les tumeurs des tissus mous non spécifiques.
- Les tumeurs secondaires.

II-1-3 Moyens de diagnostic paraclinique

- L’échographie pelvienne : permet en outre de faire une cytoponction
guidée.
- La coelioscopie peut permettre une biopsie.
- Le dosage des marqueurs sériques peut orienter vers certaines
tumeurs.
- L’examen du liquide de ponction d’ascite peut rechercher des cellules
malignes dans les cancers avancés.
- La cytoponction ovarienne faite à l’aveugle ou sous contrôle
échographique.
- Pièce opératoire.

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II-1-4 Le diagnostic clinique
Deux signes attirent l’attention : la douleur et la présence d’une masse
annexielle à la palpation qui sera examinée à l’échographie ou la
coelioscopie.
La conduite à tenir devant toute masse ovarienne sera fonction de l’âge
et de la nature kystique ou non de la masse.
 Avant la puberté :
Demander systématiquement un contrôle car les tumeurs germinales
sont plus fréquentes pendant cette période.
 Après la ménopause
Les dystrophies sont rares. Il faut suspecter un cancer et demander un
contrôle histologique.
 Pendant la période d’activité génitale :
- les lésions kystiques de moins de 5 cm de diamètre sont en général de
nature fonctionnelle. Le contrôle histologique n’est nécessaire qu’en cas
de persistance après traitement ou après surveillance.
- Les lésions kystiques de plus de 5 cm et toutes les lésions solides
doivent être soumises à un contrôle histologique.

II-1-5 Les Voies de dissémination des cancers

- La voie péritonéale représente 87 % des cas. Elle se traduit par une
ascite.
- La voie lymphatique intéresse surtout les ganglions rétro-péritonéaux.
- La diffusion trans-diaphragmatique atteint les ganglions lombo-
aortiques et la chaîne iliaque externe.
- La voie hématogène est moins importante.

II-1-6 Le stade clinique

Ce stade clinique doit être évalué après un examen histologique des
fragments prélevés en per opératoire.

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II-2 Les tumeurs épithéliales
Elles représentent 60 % des tumeurs ovariennes. Les formes malignes
représentent 80 % des cancers de l’ovaire. Elles naissent de l’épithélium
coelomique ovarien.
Leur classification tient compte de quatre critères :
- le ou les types de cellules qui prolifèrent,
- le degré de malignité (bénin, malin, ou à la limite de la malignité),
- la quantité relative de la composante épithéliale et stromale,
- le siège de la prolifération : en surface (exophytique), en profondeur
(endophytique) ou les deux.

II-2-1 Les tumeurs séreuses

Ces tumeurs sont constituées d’un épithélium rappelant celui de la
trompe de Fallope ou « l’épithélium » de la surface de l’ovaire. Elles
représentent 20 à 50 % des tumeurs ovariennes, 70 % sont bénignes, 5
à 10 % borderline et 20 à 25 % malignes.
II-2-1-1 les tumeurs séreuses bénignes
Macroscopiquement, Ce sont des tumeurs kystiques uni ou
multiloculaires à paroi mince avec des grosses papilles endo ou
exophytiques, de consistance molle ou parfois cartilagineuse. Le
contenu est liquide et citrin.
Histologiquement, les cellules sont ciliées, basophiles, sans signe de
malignité, et disposées en une seule couche. Lorsque l’axe des papilles
est large avec un tissu conjonctif abondant, on parle de
cystadénofibrome papillaire.
II-2-1-2 Les tumeurs séreuses à la limite de la malignité (tumeur
borderline)
Macroscopiquement, elles ressemblent aux formes bénignes mais elles
se différencient par des papilles plus fines et plus nombreuses.
Histologiquement, l’épithélium est pluristratifié et bourgeonnant. On
compte moins de 4 mitoses par champ à l’objectif 40.
Il n’y a pas d’invasion du stroma.

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 La survie à 5 ans est de 90 %.
II-2-1-3 Les tumeurs séreuses malignes
Macroscopiquement, elles sont plus solides que kystiques, parfois dures,
bilatérales dans 2/3 des cas.
Le contenu est souvent séro-hématique.
Histologiquement, les signes de malignité sont évidents avec infiltration
franche du stroma par les cellules tumorales.
Le marqueur CA 125 est positif.
II-2-1-4 Evolution des tumeurs séreuses
La coexistence des différentes variétés est possible.
Les formes borderline peuvent s’étendre ou régresser d’où l’importance
d’une prise de décision.
Les formes malignes donnent des métastases.
II-2-2 Les tumeurs mucineuses
Elles représentent 15 à 25 % des tumeurs ovariennes.
Les cellules tumorales produisent de la mucine et ressemblent aux
cellules de l’endocol.
85 % sont bénignes, 6 % borderlines et 9 % malignes.
a) Macroscopiquement, elles sont plus volumineuses que les tumeurs
séreuses (15 à 30 cm).
Leur consistance est molle, solide ou ferme (formes borderline ou
maligne).
Leur contenu est d’aspect gélatineux, mais peut être hémorragique dans
les formes malignes.
b) Histologie
- Formes bénignes : l’épithélium du kyste est simple, sécrétant du mucus
avec des foyers de métaplasie épidermoïde.
- Les formes borderlines : les cellules sont stratifiées réalisant des
bourgeons avec des atypies cellulaires mais le stroma n’est pas envahi
par les cellules tumorales. Elles peuvent s’accompagner d’une péritonite

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gélatiniforme dans 15% des cas : on parle de pseudo myxome
péritonéale.
- Les tumeurs mucineuses malignes : les cellules sont stratifiées (plus de
4 couches). Les mitoses sont nombreuses et le stroma est envahi par les
cellules cancéreuses.
c) Evolution
Les tumeurs borderlines récidivent tardivement et le pronostic est bon à
long terme.
Les adénocarcinomes évoluent vers les métastases avec une survie à 5
ans de 50 à 60 % à tous les stades.

II-2-3 Les tumeurs endométrioïdes (5 %)

Elles sont rares, généralement malignes et surviennent autour de la
ménopause. Elles sont bilatérales dans 30 % des cas, d’aspect
kystique, très volumineuses avec un contenu hémorragique.
La survie à 5 ans est de 50% à tous les stades.

II-2-4 Les tumeurs à cellules claires

Presque toujours malignes, elles représentent 5% des cancers de
l’ovaire. Elles surviennent entre 40 et 70 ans, s’associent en général à
une endométriose.
C’est une tumeur souvent solide de pronostic sombre.

II-2-5 les tumeurs de BRENNER (2 à 3 % des TO)

Elles surviennent entre 40-50 ans.
Macroscopiquement, c’est une masse solide au sein d’une paroi d’un
kyste.
Histologiquement, la tumeur est faite de cellules d’aspect urothéliales.
Le pronostic est inconnu.
II-2-6 Les carcinomes indifférenciés (5 à 10 % des TO)
Ce sont des tumeurs de la femme ménopausée, de pronostic sombre.
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II-3 Les tumeurs du mésenchyme et des cordons sexuels (6% des
TO)

II-3-1 Les tumeurs de la granulosa (2 à 3 % des TO)

Elles s’accompagnent d’une hyperoestrogénie dans ¾ des cas.
Ce sont des tumeurs solides, kystiques ou associées, de couleur
blanche, grise ou jaune, ressemblant à un cystadénome séreux.
Histologiquement, c’est une prolifération de cellules granuleuses
ressemblant aux cellules folliculaires. L’élément caractéristique est le
corps de CALL EXNER, petite cavité à contenu hyalin avec parfois des
noyaux pycnotiques.
Elles peuvent être bénignes ou malignes.
On distingue les formes adultes (>30 ans) et les formes juvéniles (< 30
ans).

II-3-2 Les tumeurs de la thèque

Il s’agit en général d’une tumeur bénigne responsable d’une hyperplasie
endométriale. Les cellules tumorales sont fusiformes ressemblant aux
cellules de la thèque du corps jaune.

II-3-3 L’androblastome (rare)

Elles ressemblent aux tumeurs à cellules de Leydig et aux tumeurs à
cellules de Sertoli du testicule.

II-3-4 Les tumeurs à cellules germinales

Ces tumeurs sont rencontrées chez la jeune femme. Ce sont :
- le séminome goniome ou dysgerminome,
- le choriocarcinome ovarien qui est rare et dont le diagnostic ne sera
retenu qu’en l’absence d’un choriocarcinome utérin : le marqueur sérique
est la beta HCG,

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- les tératomes ou dysembryomes sont les tumeurs germinales les plus
fréquentes de l’ovaire (95%). Il s’agit en général d’un tératome mono
tissulaire communément appelé kyste dermoïde.
Macroscopiquement, la tumeur est kystique et solide, contenant en
proportion variable des cheveux, du tissu osseux ou cartilagineux, de la
graisse, des substances pâteuses correspondant à des amas de sébum
et de kératine.
Histologiquement, le caractère mature des constituants est en faveur de
la bénignité tandis que la forme immature est en faveur de la malignité et
se rencontre surtout dans le testicule.
- Les tumeurs vitéllines sont plus fréquentes que les séminomes. Les
marqueurs sériques sont l’alpha-foetoprotéine et la cytokératine.

II-4 Le gonadoblastome
C’est une tumeur constituée de deux types cellulaires principaux :
grandes cellules germinales semblables à celles du dysgerminome ou
du séminome, et petites cellules rappelant des cellules immatures de la
granulosa ou de Sertoli. Le stroma peut en outre contenir des cellules
évoquant les cellules lutéiniques et leydigiennes.

Ces tumeurs sont caractérisées par la présence de corps hyalins

simulant de corpuscules de Call et Exner et montrent couramment des
foyers de calcification.

Le pronostic est excellent si la tumeur est complètement enlevée.

II-5 Les tumeurs non classées

Les tumeurs des tissus mous

Elles sont de natures diverses : ce sont les fibromes, les lymphomes
malins (principalement le lymphome de Burkitt), les tumeurs
vasculaires…

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II-6 Les tumeurs secondaires
- La tumeur de Kruckenberg est une métastase ovarienne d’un
adénocarcinome d’origine digestive, en général gastrique. Elle est
souvent révélatrice de la tumeur.
Histologiquement, l’ovaire est envahi par des cellules en bague à chaton
productrices de mucine. Elle peut être uni ou bilatérale.
- Les autres métastases peuvent provenir de l’ovaire controlatéral, des
organes de voisinage ou à distance.

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