La maladie coeliaque de l’adulte

• Définition :
– Intolérance permanente au
gluten de l’alimentation (blé,
orge et seigle)
– Chez des patients
génétiquement prédisposés
– Entrainant une altération de
la paroi intestinale
– Et un tableau clinique
associant troubles digestifs
et carences nutritives et
vitaminiques
 INTRODUCTION
• La maladie coeliaque de l’adulte = maladie auto-
immune et non une allergie
• Origine :
– Entéropathie auto-immune induite par le gluten chez des
patients génétiquement prédisposés
– Prédisposition génétique :
• HLA DQ2 : 90 – 95%
• HLA DQ8 : 5 – 10%
• Maladie de l’enfance mais adulte aussi++
• Maladie sous diagnostiquée
 Maladie coeliaque de l’adulte
Particularités épidémiologiques

• Age : 20 – 40 ans (20-30% patients ont > 60 ans)

• Sexe : 2 – 3 F/ 1 H
• Prévalence : 1% population en Europe
• Forme clinique classique rare : < 20%
 Physiopathologie
Sélective
désamination Complexe
Peptides de la
gliadine Transglutaminase (Tg) Tg/gliadine
tissulaire
Hétérodimères
Activation : Liaison DQ2 DQ8
des lymphocytes T intra-épithéliaux
Des lymphocytes TCD4 du chorion
Des lymphocytes B : production Ac

Production interféron  et TNF

Effet cytotoxique sur les entérocytes

 Maladie coeliaque de l’adulte
particularités cliniques

• Diarrhée absente : 20 à 50% des cas

• Formes atypiques, fruste et silencieuses
– Fréquentes
– Diarrhée modérée sans retentissement sur l’état général
– Douleurs abdominales, flatulence
– Constipation (3 – 33%)
– Asymptomatiques : apparentés au premier degré (10%),
maladies auto-immunes (DID : 10%, CBP…)
Maladie coeliaque particularités cliniques

• Formes monosymptomatiques fréquentes :

– Anémie chronique isolée
– Hypertransaminasémie isolée
– Ostéoporose

• Signes de carence latents ou patents :

– Anémie ferriprive inexpliquées : 5%
– Ostéopénie (40%) : ostéoporose, ostéomalacie
– Alopécie 1%
– Stéatose hépatique
– Crampes, tétanie
 Maladie coeliaque
particularités cliniques

• Signes extra-digestifs : > 50%

– Cutanéo-muqueux : aphtose buccale récidivante
– Hépatiques : Cytolyse inexpliquée
– Neurologiques : neuropathies périphériques, épilepsie,
ataxie
– Gynéco-obstétricaux : aménorrhée, stérilité, hypotrophie
foetale
– Ostéoarticulaires : oligoarthrite inflammatoire
séronégative
 Signes atypiques devant faire soulever le
diagnostic de maladie coeliaque
• Selles irrégulières • Anémie ferriprive
• Constipation chronique réfractaire
• Appétit diminué • Douleurs osseuses,
• Douleurs abdominales fractures sur ostéopénie
récidivantes • Syndrome hémorragique
• Prise de poids médiocre • Aphtose buccale récidivante
• Retard de croissance • Hypoplasie de l’émail
• Retard pubertaire, dentaire
aménorrhée • Eruption herpétiforme
• Fatigue chronique • Augmentation des
transaminases
 Maladie coeliaque : Associations morbides
• Dépistage de la maladie coeliaque recommandé
Maladie Risque de développer une MC
Dermatite hérpétiforme 75%
Trisomie 21 10 – 20%
Diabète insulino-dépendant type I 5 – 10%
Cirrhose biliaire primitive 6%
Déficit selectif en IgA 2-3%
Thyroïdite auto-immune, maladie --
de Sjogren, maladie d’Addison,
neuropathies périphériques,
stomatite aphteuse récidivante,
 Maladie coeliaque de l’adulte : Fibroscopie

• Aspect normal : 20%

• Atrophie du plissement
muqueux duodénal
• Aspect festoné des plis
• Aspect en mosaïque

Maladie cœliaque
vue en
entéroscopie
 Histologie de la maladie coeliaque

• Biopsie duodénale :
– atrophie villositaire
– hypertrophie des cryptes,
– augmentation de
lymphocytes intra-épithéliaux Muqueuse intestinale normale
– infiltrat lymphoplasmocytaire
du chorion

Atrophie villositaire
Classification histologique de Marsh
 Maladie coeliaque de l’adulte Diagnostic
sérologique
Anticorps anti- anti- Anti-gliadine Anti-peptide
endomysium transglutaminases déamidé de
la gliadine

IgA IgG IgA IgG IgA IgG IgA IgG

sensibilité 95% 80% 98% 70% 85% 80% 88% 80%

spécificité 99% 97% 98% 95% 90% 80% 90% 98%

 Intérêt : dépistage et diagnostic (en association à

l’histologie)
 Intérêt dans le suivi sous régime sans gluten
 Maladie coeliaque de l’adulte
Diagnostic sérologique

• Les tests sérologiques :

– Ac anti-transglutaminases (TGT) de type IgA est
recommandé en 1ère intention
– Toujours associé au dosage des Ig A
– Si Ac Transglutaminase IgA négatif ou déficit en IgA =>
Dosage des Ac TTG IgG

• Typage HLA : indiqué situations particulières

– Malade déjà sous régime sans gluten
– Discordance entre sérologie et histologie
– Si HLA négatif => Diagnostic de M. Coeliaque éliminé
• Examen par vidéo-capsule
– Très bonne corrélation entre l’aspect endoscopique de l’atrophie
muqueuse et l’histologie
– Indication : réapparition de symptômes malgré un régime sans
gluten bien suivi à la recherche des complications => jéjunite
ulcérée, lymphome T ou adénocarcinome du grêle

Intestin normal Atrophie villositaire

 Stratégie diagnostique
(Recommandations American College of Gastroenterology. Am. J. Gastroenterol. 2022)

CD, celiac disease; CVID, common variable immune deficiency; DGP, deamidated gliadin peptide; EMA, endomysial
antibody; HLA, human leukocyte antigen; IgA, immunoglobulin A; IgG, immunoglobulin G; TTGA, tissue
transglutaminase antibody
 Maladie coeliaque de l’adulte
Complications
• Lésions malignes :
– Lymphomes malins non hodgkiniens du grêle
(prévalence x 40 – 100)
– Carcinômes épithéliaux (oro-pharynx, œsophage)
– Adénocarcinomes (grêle, sein, testicule)
• Ulcérations du grêle, cavitation ganglionnaire
• Morbidité x 2, Mortalité x 3
Maladie coeliaque de l’adulte Traitement

• Régime sans gluten à vie+++ (exclusion définitive

du blé, orge et seigle)
• Le riz et le maïs sont permis
• Restitution épithélium intestinal lente : contrôle
endoscopique doit être fait 2 ans après exclusion
du Gluten
• RSG = Seul moyen de prévenir le lymphome
intestinal, l’ostéopénie, les maladies auto-
immunes
 Conclusion
• La maladie coeliaque est une entéropathie
auto-immune déclenchée par le gluten
• Présentation clinique très variée et atypique
• Diagnostic est fait par les tests sérologiques et
la biopsie duodénale
• Expose au lymphome, ostéoporose et à
d’autres maladies autoimmunes
• Traitement : exclusion définitive et à vie du
gluten