UE5: IMMUNOLOGIE – Auto-immunité: Maladie cœliaque

Nombres de pages 4

Pathologie auto-immune : La maladie cœliaque

I. La maladie cœliaque ou intolérance au gluten

A. Introduction
B. Épidémiologie
C. Etiopathogénie et physiopathologie
D. Clinique
E. Diagnostic de maladie cœliaque
F. Traitement

I. LA MALADIE CŒLIAQUE OU INTOLERANCE AU GLUTEN

A. Introduction

C'est une maladie inflammatoire du tube digestif. Elle est caractérisée par une intolérance au
gluten, constituant protéique majeur des farines de céréale :
- Blé
- Seigle
- Orge

Elle se définit par trois critères :

 Un syndrome de malabsorption intestinale déclenché par l'ingestion de gluten
 Une atrophie villositaire de la muqueuse intestinale (révélé par biopsie)
 Une guérison des signes cliniques et histologiques sous régime sans gluten

B. Épidémiologie

Prédominance féminine, maladie relativement fréquente (1%).

La prévalence (de 0,5 à 2% en Europe) est largement sous estimée en raison de l'existence de
formes cliniques atypiques ou pauci-symptomatiques (= peu de symptômes).

C. Etiopathogénie et physiopathologie

La MC est liée au complexe majeur d'histocompatibilité : gène HLA de classe II : HLA DQ 2

(90%) ou DQ 8 (5%) essentiellement.

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La fraction protéique en cause du gluten est la gliadine (protéines monomériques et protéines

antigéniques)
 Une transglutaminase tissulaire produit la gliadine déamidée
 La gliadine transformée peut se fixer aux molécules HLA DQ2 ou DQ8 : activation des
lymphocytes CD4 et CD8 (cytotoxiques)

Dans le gluten, il existe une protéine, la gliadine, qui va traverser la barrière intestinale. Cette
traversée est possible grâce à des facteurs immuns et environnementaux qui vont permettre une
augmentation de la perméabilité intestinale.
Cette gliadine va subir l'action d'une enzyme, la transglutaminase tissulaire qui va provoquer sa
déamidation +++.
La gliadine déamidée va être ensuite reconnue par le HLA DQ2, et présentée au Ly TCD4 ce qui va
entrainer une réponse immunitaire.
On va ensuite avoir une coopération entre les Ly T et B ce qui va produire des auto-Ac dirigé soit
contre la gliadine soit contre une partie de cette protéine ou soit contre l'enzyme responsable de
cette déamidation.
Ces cellules vont sécréter des cytokines qui vont être responsable de l'atrophie villositatire et de la
lymphocytose intra épithéliale.

 Susceptibilité génétique
 Action d'une enzyme importante : transglutaminase tissulaire
 Action du système immunitaire : réponse T

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D. Clinique

Formes classiques (10-20%) ++

 Diarrhée
 Douleur abdominale
 Malabsorption (signes biologiques : fer, Ca, Mg, Vit ADEK, folates, B12)

Ceci va causer: une anémie (par la carence en folate et B12), problème de coagulation (à cause de
la carence en Vit K), cassure de la courbe de croissance avec un retard staturo-pondéral chez
l'enfant.

Formes asymptomatiques ou frustres (> 80%) elles peuvent avoir un panel très hétérogène.

 Anémie  Intestin irritable

 Ostéopénie  Maladies auto immunes
 Diabète  Hépatopathie
 Troubles neurologiques  Cardiomyopathie
 Troubles de la reproduction  Lymphome (très rare)

E. Diagnostic de maladie cœliaque

Eléments de diagnostic : +++

- Biopsie intestinale : atrophie villositaire, infiltration intra épithéliale par des lymphocytes
CD8
- Auto anticorps: dans la maladie cœliaque, l'auto-Anticorps recherché est d'isotype A.
 Anti endomysium +++ (IgA) en deuxième intention
 Antigliadine (IgA/G)  n'est plus réalisé car en terme de valeur diagnostic ce qui est
maintenant recherché en première intension c’est l’anti transglutaminase.
 Anti transglutaminase (IgA) en première intention en montrant que le taux d’IgA est
normal sinon le test est ininterprétable ++. Cette recherche est faite par technique
ELISA.

On cherche au niveau de l'IgA (par technique ELISA) mais attention car dans certains cas on peut
avoir un déficit en IgA, dans ce cas, on peut aller chercher auprès des IgG qui a une valeur
diagnostic moins intéressante.

- Amélioration clinique et histologique après RSG (régime sans gluten)

- HLA DQ2/8 : Si les Ac sont négatifs. VPN (valeur prédictive négative) 99 %

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F. Traitement

 Le traitement est le régime sans gluten strict

 Le régime est très strict : il ne peut être établi que par une diététicienne spécialisée ainsi que
son suivi régulier
 Ce régime est difficile à suivre car le gluten est présent en quantité parfois infime dans certains
aliments ou plats préparés additifs et enrobement de médicaments
 L'observance du régime est stricte. Il est suivi à vie car il prévient les complications (en
particulier le lymphome qui a de grande chance de se développer si le traitement n'est pas suivi)
 Dans de rares cas on peut en cas de résistance au régime sans gluten mettre en place un
traitement par corticothérapie et/ou immunosuppresseurs
 Surveillance de l'apparition d'un lymphome (risque élevé en ce cas)