ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE SYSTÉMIQUE

DÉBUTÉE PAR UN SYNDROME DE KAWASAKI :

Expérience du service de pédiatrie IV et consultation de
rhumatologie pédiatrique de l’Hôpital d’Enfants de Rabat
à propos de 3 cas
Thèse présentée et soutenue publiquement le 11/10/2022 par :

Ghita ALAOUI M’HAMDI

Membres du jury :
- Professeur BENTAHILA Abdelali Président de thèse
- Professeur CHKIRATE Bouchra Rapporteur de thèse
- Professeur EL HAFIDI Naima Juge
- Professeur MDAGHRI ALAOUI Asmaa Juge
 PLAN

INTRODUCTION
RAPPEL ÉTIOPATHOGÉNIQUE
MATÉRIELS ET MÉTHODES
RÉSULTATS

DISCUSSION
LIMITES & POINTS FORTS
CONCLUSION
 INTRODUCTION
RAPPEL ÉTIOPATHOGÉNIQUE

MATÉRIELS ET MÉTHODES
RÉSULTATS

DISCUSSION
LIMITES & POINTS FORTS
CONCLUSION
La maladie de Kawasaki (MK) et l'arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIs)
sont deux maladies infantiles inflammatoires systémiques distinctes.

Pour ces 2 pathologies, de nombreuses caractéristiques cliniques se chevauchent

et leur diagnostic est basé sur des classifications internationales distinctes.

Des recherches récentes suggèrent des similitudes biologiques sous-jacentes

entre ces deux maladies inflammatoires impliquant l'interleukine-1 (IL-1) et
l’interleukine-6 (IL-6), d’où l’intérêt de la biothérapie (Anakinra) pour le
traitement.
 Critères diagnostiques
Critères de la de la maladie de Kawasaki
diagnostiques
maladie de Kawasaki 2017
1 Conjonctivite bilatérale
1 Conjonctivite bilatérale
2 Adénopathie cervicale
2 Adénopathie cervicale
3 Exanthème polymorphe
4 3
Atteinte Exanthème polymorphe
oropharyngée
5 4
Œdème Atteinte oropharyngée
palmo-plantaire
Pour confirmer
5 le diagnostic,
Œdème il faut la
palmo-plantaire
présence de :
Pour confirmer le diagnostic, il faut la présence de :
- Fièvre ≥ 5 jours + 2 ou 3 critères
Fièvreinexpliquée
- fièvre
- Ou ≥ 5 jours + 2≥ou 3 critères
7 jours
- Ou fièvre inexpliquée ≥ 7 jours
Définition de la forme systémique de l’arthrite
juvénile selon la classification de l’ILAR en 2001
Existence d’au moins une arthrite pendant au moins 6 semaines

Avec ou précédée par une fièvre quotidienne d’une durée d’au

moins 2 semaines

Accompagnée de l’un des signes suivants pendant les 6 premiers

mois :
- Éruption fugace
- Adénopathies généralisées
- Hépatomégalie ou splénomégalie
- Épanchement séreux
Objectifs de notre étude

01 Compréhension des mécanismes

physio-pathologiques

02 entre ces 2 pathologies

Mise en évidence de l’association

03 la littérature
Comparaison avec les données de
 INTRODUCTION
RAPPEL ÉTIOPATHOGÉNIQUE

MATÉRIELS ET MÉTHODES
RÉSULTATS

DISCUSSION
LIMITES & POINTS FORTS
CONCLUSION
Étiopathogénie commune à la MK et à
l’AJIs
DÉSÉQUILIBRE DU SYSTÈME IMMUNITAIRE

Mutations génétiques :
- DANS L’AJIS : mutation liée au gène antagoniste du récepteur de
l’IL1
- DANS LA MK : mutation liée à l’inositol-trisphosphate 3-kinase
Réaction inflammatoire excessive

Production massive de cytokines pro-inflammatoires :

IL 1 + IL 6

Lésions tissulaires
CASCADE INFLAMMATOIRE
 INTRODUCTION
RAPPEL ÉTIOPATHOGÉNIQUE

MATÉRIELS ET MÉTHODES
RÉSULTATS

DISCUSSION
LIMITES & POINTS FORTS
CONCLUSION
 Inclus : enfants suivis pour une
arthrite juvénile idiopathique
Étude de cas
systémique débutée par un
syndrome de Kawasaki

Service de Pédiatrie IV et
consultation de rhumatologie
pédiatrique de l’hôpital Population : 3 patients
d’Enfants de Rabat de Octobre
2019 à Septembre 2021
 Observation 1
- Petite fille, 4 ans et 7 mois
- Admise pour : Fièvre prolongée dépassant 15 jours
- ATCD : Notion de consanguinité du 1er degré + syndrome de
Kawasaki
- Début : à 4 ans

• À l’examen clinique, on a trouvé :

 Fièvre à 38,2
 Arthrite des poignets et cheville gauche
 Rashs cutanés fugaces lors des pics fébriles
 Signes digestifs: diarrhée liquidienne (7 selles/j) et
vomissements alimentaires (3 fois/j)
 À l’examen cardio-pulmonaire : tachycardie à 183, toux
grasse, un freinage expiratoire et des râles ronflants
bilatéraux

• Croissance normale : T = 90 cm (moy), P = 13 kg (moy)

 Bilan initial :
Observation 1 - Biologie :
 NFS :
o Hb = 7,4 / PQT = 1 255 000 / GB = 30 510 / PNN = 24 940
 CRP = 291 mg/l
 VS (1ère H) = 65
- Bactériologie : Sérologie Widal et Félix positive
- Radiologie :
 L’Echocardiographie (ETT) a objectivé un épanchement péricardique
de moyenne abondance + anévrysme de la coronaire droite
 L’échographie abdominale : était en faveur d’une HMG homogène

Traitement des épisodes :

 Immunoglobulines en IV
 Bolus de Méthylpresnisolone relayés par Prednisone per os
 Méthotrexate (avec supplémentation en acide folique)
 Biothérapie

À l’évolution :
 Bonne évolution après l’introduction de la biothérapie
 Observation 2
- Petit garçon, 3 ans
- Admis pour : Fièvre prolongée dépassant 15 jours
- ATCD : Notion de consanguinité du 1er degré
- Début : à 2 ans

 À l’examen clinique, on a trouvé :

 AEG
 Fièvre persistante à 39
 À l’examen locomoteur : arthrite de la médio-tarsienne et
de la cheville + genou gauche avec flessum irréductible +
tuméfaction des doigts en fuseaux
 À l’examen cutanéo-muqueux : chéilite + conjonctivite +
lésions cutanées maculo-papuleuses diffuses à l’abdomen
et aux membres
 À l’examen des aires ganglionnaires périphériques :
présence d’ADP axillaires bilatérales + inguinale gauche

 Croissance normale : T = 84 cm (-1DS), P = 12 Kg (moy)

 Bilan initial :
Observation 2 - Biologie :
 NFS :
o Hb = 7,7 / PQT = 539000 / GB = 13370 / PNN = 5500
 CRP = 60,04 mg/l
 VS (1ère H) = 27
- Radiologie :
 L’ETT : a objectivé un anévrysme de la coronaire droite de 4,2
mm
 L’échographie abdominale : a montré des ganglions lenticulaires
multiples, mésentérique et inguinaux bilatéraux
- Biopsie : en faveur d’une discrète lésion de vascularite

Traitement des épisodes :

 Immunoglobulines en IV
 Bolus de Méthylprednisolone relayés par une Prednisone per os
 Méthotrexate (avec supplémentation en acide folique)

À l’évolution :
Évolution favorable après 2 poussées
 Observation 3
- Petit garçon, 3 ans et 8 mois
- Admis pour : Fièvre prolongée dépassant 15 jours
- Sans ATCD notables
- Début des symptômes : à 2 ans et 4 mois

 À l’examen clinique, on a trouvé :

 AEG
 Fièvre persistante à 39°C
 À l’examen locomoteur : arthrite des grosses
articulations (coudes + poignets + genoux)
 À l’examen cutanéo-muqueux : gingivorragie + chéilite
+ lésions cutanées maculo-papuleuses diffuses à
l’abdomen et aux membres + conjonctivite

 Croissance normale : T = 96 cm (+2DS), P = 14 Kg (+1DS)

Observation 3
Bilan initial :
- Biologie :
 NFS :
o Hb = 8 g/dl - PQT = 722 000/mm3 - GB = 10 300/mm3 - PNN = 5030
 CRP = 133 mg/l
 VS (1ère H) = 31
- Radiologie :
 L’ETT a révélé un épaississement de la coronaire

Traitement des épisodes :

 Immunoglobulines en IV
 Bolus de Méthylprednisolone relayés par une Prednisone per os
 Méthotrexate (avec supplémentation en acide folique)
 Biothérapie

À l’évolution :
Évolution favorable après introduction de la biothérapie
 INTRODUCTION
RAPPEL ÉTIOPATHOGÉNIQUE

MATÉRIELS ET MÉTHODES
RÉSULTATS

DISCUSSION
LIMITES & POINTS FORTS
CONCLUSION
 3 patients inclus
2 cas sur 3
Consanguinité
2 ans et 8 1er degré
mois

INTERROGATOIRE 100%
Fièvre persistante
et polyarthrites
2 cas sur 3
Sexe
masculin
2 cas sur 3
Nord du Maroc
SUR LE PLAN
CLINIQUE

• L’ARTHRITE :
- Les articulations les plus touchées : poignets - chevilles –
genoux
- Suivies des : médio-tarsiennes – IPP – coude
Topographie des arthralgies
• L’ATTEINTE CUTANÉO-MUQUEUSE (2 malades) :
- maculo-papules diffuses, gingivostomatite et chéilite (2 patients)
- Une conjonctivite bilatérale

• L’ATTEINTE DES TISSUS LYMPHOÏDES (2 malades) :

- 1 cas d’adénopathie
- 1 cas d’hépatomégalie
SUR LE PLAN PARACLINIQUE
Syndrome inflammatoire biologique
• VS : moyenne de 41 mm (avec un min de 27 et un max de 63)
• CRP : augmentée chez tous les patients (> 100 mg/l chez 66%)
• NFS :

Négativité des marqueurs immunologiques

• Sérologie rhumatoïde : négative
• Anticorps antinucléaires : négatifs
• L’ATTEINTE CARDIAQUE (RÉVÉLÉE PAR L’ÉCHOCARDIOGRAPHIE) :

- Épanchement péricardique
associé à un anévrisme de la coronaire

- Anévrysme isolé de la coronaire

- Épaississement de la coronaire
 SUR LE PLAN THÉRAPEUTIQUE

NOS PATIENTS ONT REÇU

- Bolus de Méthylprednisolone
- Immunoglobulines IV - Méthotrexate - Biothérapie
- Prednisone par voie orale
 INTRODUCTION
RAPPEL ÉTIOPATHOGÉNIQUE

MATÉRIELS ET MÉTHODES
RÉSULTATS

DISCUSSION
LIMITES & POINTS FORTS
CONCLUSION
SUR LE PLAN ÉPIDÉMIOLOGIQUE
• AGE MOYEN DE DÉBUT :
- MAROC : 2 ans 8 mois
- CANADA : 4 ans 7 mois
- JAPON : 4 ans 4 mois

• SEXE :
- MAROC : 66% sont des garçons (prédominance masculine)
- CANADA : 75% sont des garçons
- JAPON : 50% sont des garçons
 SUR LE PLAN CLINIQUE
CANADA JAPON NOTRE SÉRIE
ARTHRITE Genoux > chevilles = • Plus touchées :
poignets Genoux + Chevilles +Poignets
• Moins touchées :
Médio-tarsiennes +
Interphalangiennes Proximales +
Coude

FIÈVRE PROLONGÉE OUI OUI OUI

ÉRUPTION CUTANÉE OUI OUI OUI
ATTEINTE BUCCO-LABIALE 7/8 NP 2/3
COJONCTIVITE NP NP OUI
TISSUS LYMPHOÏDES Hépatomégalie : 4/8 NP Hépatomégalie : 1/3
Adénopathies : 5/8 Adénopathies : 1/3
 SUR LE PLAN PARACLINIQUE

CANADA JAPON NOTRE SÉRIE

SÉRITE - petit anévrysme de l’A. 33% d’anomalies cardiaques - Épanchement
coronaire : 25% péricardique + anévrysme
- Dilatation de l’.A A. coronaire : 1/3
coronaire : 63% : - Anévrysme isolée A
- Épanchement coronaire : 1/3
péricardique : 63% - Épanchement coronaire :
1/3
= 100% d’anomalies
cardiaques
SUR LE PLAN THÉRAPEUTIQUE

CANADA JAPON NOTRE SÉRIE

Immunoglobulines IV 6/8 = 75% 78% 3/3 = 100%
Méthotrexate NP 45% 3/3 = 100%
Corticothérapie IV 7/8 = 88% NP 3/3 = 100%
Corticothérapie per os 5/8 = 63% NP 3/3 = 100%
Biothérapie 3/8 = 38% Les patients à fièvre 2/3= 66%
persistante ont eu recours
à la biothérapie
SUR LE PLAN ÉVOLUTIF
•CANADA : 13 % ont développé un Syndrome d’Activation
Macrophagique (SAM)
•JAPON : 24% ont développé un SAM
•MAROC : CONTRAIREMENT à nos patients qui ont tous bien
évolué jusqu’à présent.
 INTRODUCTION
RAPPEL ÉTIOPATHOGÉNIQUE
MATÉRIELS ET MÉTHODES
RÉSULTATS

DISCUSSION
LIMITES & POINTS FORTS
CONCLUSION
 LIMITES

01 Faible nombre de cas

02 Données de la littérature insuffisantes

Accès irrégulier au traitement au Maroc

03 (biothérapie)
 POINTS FORTS

01 Première étude marocaine (récente)

Sujet d’actualité (dans la littérature,

02 première étude en 2021

Bonne évolution clinique sous

03 biothérapie
 INTRODUCTION
RAPPEL ÉTIOPATHOGÉNIQUE

MATÉRIELS ET MÉTHODES
RÉSULTATS

DISCUSSION
LIMITES & POINTS FORTS
CONCLUSION
 Ces 2 pathologies partagent un certain nombre de similitudes cliniques et
biologiques, mais différent essentiellement de par leur évolution respective.

Les avancées dans la connaissance de l’étiopathogénie de ces 2 maladies ont

permis une meilleure approche thérapeutique

L’avènement de la biothérapie ces dernières années a révolutionné leur prise en

charge et a nettement amélioré le pronostic.

La précocité du diagnostic permet d’éviter les complications sévères (SAM et ASR)

pouvant menacer le pronostic vital.
MERCI POUR VOTRE
ATTENTION
ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE SYSTÉMIQUE
DÉBUTÉE PAR UN SYNDROME DE KAWASAKI :
Expérience du service de pédiatrie IV et consultation de
rhumatologie pédiatrique de l’Hôpital d’Enfants de Rabat
à propos de 3 cas
Thèse présentée et soutenue publiquement le 11/10/2022 par :

Ghita ALAOUI M’HAMDI

Membres du jury :
- Professeur BENTAHILA Abdelali Président de thèse
- Professeur CHKIRATE Bouchra Rapporteur de thèse
- Professeur EL HAFIDI Naima Juge
- Professeur MDAGHRI ALAOUI Asmaa Juge