APPAREIL DIGESTIF

NÉOPLASIE DU PANCRÉAS

Ève-Lyne Comeau, gastroentérologue

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Classification

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ADÉNOCARCINOME

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Quelques données

• 2e cancer digestif
• Pronostic très mauvais
– 25 % à 1 an
– 5 % à 5 ans
• Légère prédominance masculine

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• Majorité sont des • Envahissement
adénocarcinomes – Extension
d’origine canalaire locorégionale a/n
structures
• Localisation
adjacentes et
– Tête du pancréas: rétropéritoine
60-70 % • Veine porte et veine
– Corps du pancréas: mésentérique
5-10% supérieure

– Queue du pancréas: – Métastases

10-15% ganglionnaires et
hépatiques

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Facteurs favorisants

• Facteurs environnementaux
– ROH, tabagisme, consommation excessive
de viande et d’aliments gras
• Histoire familiale
• Pancréatite chronique
• Pancréatite héréditaire
• Prédispositions génétiques
– Pas de consensus a/n dépistage

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Présentation clinique

• Ictère
• Douleur
• Perte poids
• Diarrhée avec stéatorrhée
• Diabète de novo
• Dépression

• Symptômes apparaissent tardivement, donc

résection souvent impossible

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Examen physique

• Souvent peu contributoire

• Tumeurs de grand volume peuvent être
palpées
• Vésicule de Courvoisier
• Nodule de sœur Marie-Joseph
• Hépatomégalie

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Diagnostic

• Examens sanguins
– Cholestase: Bili, GGT, PA augmentés
– Enzymes pancréatiques légèrement
augmentés, mais non diagnostic
– Marqueur tumoral CA 19-9
• Associé aux cancers pancréato-biliaires
• Utilité limitée en présence de cholestase, qui
augmente le taux

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Diagnostic - imagerie

• Échographie
– Peu invasive
– Trouvailles
• Dilatation des voies biliaires principale et de la
vésicule biliaire
• Présence de métastases hépatiques
• Présence d’une masse pancréatique (à
l’occasion)

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Diagnostic - imagerie

• Scanner
– Examen le plus utilisé
– Révéler le cancer et l’extension
– Évaluer le potentiel de résection
chirurgicale
• Métastases à distance (foie, péritoine,
ganglions)
• Engainement des vaisseaux principaux

• Critères ci-hauts représentent des critères de

non-résécabilité
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• d

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Diagnostic - imagerie

• Échoendoscopie
– Examen le plus sensible pour détecter la
tumeur et évaluer l’extension
– Permet une biopsie à l’aiguille pour
confirmer le diagnostic

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Diagnostic - imagerie

• IRM pancréas
– Aussi sensible que le scanner
– si allergie à l’iode
• ERCP
– Sténose du cholédoque ou du Wirsung
• TEP scan
– Démontrer les métastases
– Faire la différence entre malin et bénin
– Évaluer la réponse à une chimio-radiothérapie

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Traitement

• Curatif:
– résection chirurgicale complète de la
masse et des ganglions
– Rôle prometteur de la chimio-radio
adjuvante

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Traitement (suite)

• Palliatif:
– Dérivation chirurgicale ou mise en place
d’une prothèse duodénale et/ou biliaire via
ERCP → obstruction des voies
biliaires/duodénum
– Chimiothérapie
– Thérapie analgésique
(narcotiques/neurolyse) → douleur
– Enzymes pancréatiques → maldigestion

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TUMEURS KYSTIQUES

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Kystes et pseudokystes

• Kystes simples
– Congénital ou acquis
– De petite taille
– Découverte fortuite le plus souvent

• Pseudokystes ou kystes de rétention

– Contexte de pancréatite aiguë ou
chronique

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Kystes tumoraux

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Kystes tumoraux

• Cystadénome séreux: le seul sans aucun

potentiel malin
• Tous les autres ont potentiel d’envahir ou de
faire des métastases
– Si doute sur nature/potentiel malin:
évaluation chirurgicale pour exérèse
• Kyste symptomatique, peu importe la nature,
doit avoir évaluation chirurgicale

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Cystadénome séreux

• Lésion bénigne
• Le + souvent: › 50 et sexe féminin
• Multiples petites logettes en forme de nid-d’abeilles
avec calcification centrale en forme d’étoile
• Ponction:
– Liquide clair, séreux, peu visqueux
– Ne contient pas d’amylase, CEA et CA 72-4 bas
• Traitement:
– Pas de suivi
– Résection si › 4 cm ou symptomatique

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Cystadénome mucineux

• La plus fréquente des lésions kystiques néoplasiques

du pancréas
• Femme plus de 50 ans
• a/n corps et queue du pancréas
• Paroi épaisse avec quelques divisions par des septas
internes
• Ponction :
– Épais et mucineux
– Peu d’amylase, CEA et CA 72-4 élevés
• Traitement : résection chirurgicale

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TPMP

• Le plus souvent a/n tête

• H = F, âge médian de 65 ans
• Canal pancréatique principal ou branche
secondaire
– Différence importante, car potentiel plus
malin si canal principal
• Sécrétion mucine avec obstruction et
dilatation canalaire 2nd

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TPMP (suite)

• Présentation clinique (sx 50-75% des pts)

– Pancréatite aiguë isolée ou à répétition
– Douleur épigastrique avec perte de poids
• Traitement
– Si canal principal → résection chirurgicale
– Si branches secondaires → résection si :
• Symptomatique
• › 3 cm
• Nodules muraux
• Associée à une dilatation du canal principal
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• da

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TUMEURS
NEUROENDOCRINES (TNE)

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TNE

• Histologie: petites cellules semblables à la

tumeur carcinoïde de l’intestin et contenant
des marqueurs neuroendocrines
– Contenu: gastrine, sérotonine, insuline, etc
• Non sécrétantes ou sécrétantes
– Insulinome
– Gastrinome
– VIPome
– Glucagonome
– Somatostatinome
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• d

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TNE

• Sporadiques ou associées à 4 syndromes

héréditaires
– MEN-1
– Maladie de von Hippel-Lindau
– Sclérose tubéreuse de Bourneville
– Neurofibromatose de von Recklin-ghausen

• Potentiel de malignité, mais moins agressif

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Présentation clinique

• TNE non sécrétantes

– Présentation comme une tumeur du
pancréas habituelle avec des méta
hépatiques, des douleurs, ↓ état général
• TNE sécrétantes
– Selon l’hormone hyperproduite

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Insulinome

• Taux très élevés d’insuline

– Hypoglycémies sévères

• Unique, souvent bénigne

• Résécable par énucléation

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Gastrinome ou Zollinger-Ellison

• Hypersécrétion de gastrine → sécrétion pathologique

d’HCl gastrique
– Maladie peptique sévère
– Diarrhée par malabsorption
• Traitement
– Médical: IPP
– Chirurgical: Whipple le plus souvent de par sa
localisation (tête pancréas ou paroi duodénale)
• Souvent multiples
• Méta hépatiques et ganglionnaires fréquentes

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VIPome (choléra pancréatique)

• Hypersécrétion de VasoIntestinal Polypeptide

→ activation de l’adénylate-cyclase a/n
entérocyte → sécrétion intestinale
d’électrolytes et H2O
– Diarrhées aqueuses, hypokaliémie,
déshydratation

• Traitement médical: analogue de la

somatostatine → suppression de la relâche
de VIP et inhibition de l’action du VIP sur
l’entérocyte
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Diagnostic

• Dosage plasmatique de l’hormone

hypersécrétée

• Imagerie pour la localisation: scanner, IRM,

écho-endoscopie, octréoscan

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Traitement oncologique

• Résection chirurgicale de la tumeur primaire

et des métastases
• Contrôle de la croissance tumorale par la
somatostatine
• Chimiothérapie dans certains cas

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FIBROSE KYSTIQUE DU
PANCRÉAS OU
MUCOVISCIDOSE
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FKP

• Maladie génétique, transmission autosomale

récessive
• Mutations a/n gène CFTR qui entraînent une
altération de la protéine CFTR
– Canal ionique qui permet la sécrétion du
chlore à travers les membranes cellulaires
• La sécrétion de Cl- permet la sécrétion
secondaire d’H2O qui liquéfie le mucus des
voies respiratoires et digestives
• Absence de sécrétion de Cl- → sécrétions peu
aqueuses et visqueuses

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Physiopathologie

• Hyperviscosité du mucus entraîne des

bouchons obstructifs a/n organes
– Sécrétions pulmonaires
• Obstruction chronique des bronches →
surinfection
– Sécrétions pancréatiques
• Bouchons protéiques obstruant le flot de
sécrétion exocrine → pancréatite aiguë ou
insuffisance pancréatique exocrine

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Physiopathologie (suite)

– Sécrétions intestinales
• Chez nouveau-né: obstruction par iléus
méconial
• Nourrisson: prolapsus rectal, car efforts
importants à la défécation de selles sèches
• Adulte: impactions intestinales ou coliques par
selles sèches
– Bile
• Obstruction dans les canaux hépatiques →
cirrhose biliaire secondaire

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Diagnostic

• Test à la sueur
– Concentration très élevée de chlore dans
les glandes sudoripares
• Recherche de mutations génétiques
– Entres autres, dépistage génétique
prénatal est possible

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Traitement

• Aucun traitement curatif

• Prise en charge multidisciplinaire
– Drainage bronchique et antibiotiques pour
les complications pulmonaires
– Suppléments enzymatiques

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