CANCERS DES VOIES BILIAIRES

Les cancers des voies biliaires intra et extra- hépatiques sont rares.
Le diagnostic est généralement fait à un stade tardif en raison de la latence clinique de
ces tumeurs.
Le cancer des VBEH : tumeurs développées de la région hilaire jusqu’à la partie terminale
de la voie biliaire dans le duodénum.
La classification du carcinome des voies biliaires comprend :
-Le cholangiocarcinome intrahépatique.
-Le carcinome de la vésicule biliaire.
-Le carcinome des voies biliaires extra-hépatiques.

Nizar Kaddioui
Facteurs de risque
Les principaux facteurs de risque sont la lithiase biliaire, les parasitoses biliaires
(distomatoses) et maladies inflammatoires chroniques des voies biliaires, le syndrome
métabolique, le tabac, les infections VHB et VHC (risque relatif de 5) et surtout la
présence d’une cirrhose (risque relatif de 20).

Anatomopathologie des cancers vésiculaires

Aspects macroscopiques :
57% des cancers de la vésicule biliaire réalisent une atteinte diffuse de la vésicule,
13% sont localisés dans la région du fond,
17% dans le corps et 13% dans le col.
On distingue la forme polypoide ou végétante et la forme infiltrante.
• Les cancers avancés atteignent le parenchyme hépatique par contiguïté et
peuvent donner un aspect de masse tumorale dans laquelle est encastrée la
vésicule.
• L’aspect macroscopique le plus fréquent est infiltrant, nodulaire ou sténosant.

Histopathologie
• Adénocarcinome : généralement adénocarcinome bien différencié.
• Autres formes histologiques :
- Carcinome épidermoide rare (4% des cancers vésicule biliaire).
- Carcinome neuroendocrine (exceptionnel).
- Carcinome indifférencié (5% des cancers vésicule biliaire).
- Tumeurs exceptionnelles : léiomyosarcomes, lymphomes et mélanomes biliaires
primitifs.
- Tumeurs secondaires, très rares.

Extension :
• le cancer de la vésicule s’étend par contiguïté au foie, plus rarement à l’estomac,
au duodénum, ou au colon transverse.
• L’envahissement ganglionnaire est précoce.
• Les métastases par voie hématogène sont moins fréquentes et plus tardives.

Tumeurs des voies biliaires extra-hépatiques

• Macroscopie : Tumeur infiltrante scléreuse avec fibrose importante ou nodulaire,
plus rarement papillaire.
• Microscopie : adénocarcinomes bien différenciés.
• Extension : locale. L'envahissement des gaines nerveuses est fréquent et source de
récidives locales. Envahissement de proche en proche le long des parois des
canaux biliaires en particulier vers le segment I. La veine porte et l’artère
hépatique sont envahis progressivement. Métastases ganglionnaires et métastases
hépatiques rares et tardives.

Nizar Kaddioui
Cancers de la vésicule biliaire

Prédominance féminine,
Age moyen de 67 ans pour les hommes, de 69 ans pour les femmes.

Manifestations cliniques
- Le cancer de la vésicule est longtemps asymptomatique, et la majorité des
patients ont une maladie évoluée au moment du diagnostic.
- Douleur à type de colique hépatique, symptôme le plus fréquent. Dyspépsie
biliaire,
- Ictère de type retentionnel, amaigrissement, fièvre, masse de l’hypochondre droit :
stade évolué.

Nizar Kaddioui
Nizar Kaddioui
Biologie
- Bilan hépatique généralement normal au début,
- Stade avancé, ictère choléstatique.
- Les marqueurs tumoraux ACE, CA19-9 augmentés à un stade avancé.

Diagnostic différentiel
• Polype adénomateux, donne une image hyperéchogéne arrondie, pédiculée on
sessile, fixée à la paroi, sans cône d’ombre.
• L’adénomyomatose se traduit par un épaississement pariétal diffus ou localisé.
• La cholécystite aiguë, épaississement de la paroi vésiculaire.

Nizar Kaddioui
Cholangiocarcinome intrahépatique
Clinique :
Douleurs hypochondre droit,
Dyspepsie

Imagerie :
Masse parenchymateuse intra-hépatique,
Masse à countours régulier,

Diagnostic différentiel :
Lésion focale hépatique
CHC
Métastase
Tumeur bénigne (adénome, HNF...)
CSP

Nizar Kaddioui
Cancers de la voie biliaire principale

Manifestations cliniques
- Ictère de type retentionnel non fébrile, avec prurit dans 90% des cas.
- Altération de l’état général, amaigrissement, anorexie.
- Parfois hépatomégalie, vésicule biliaire distendue.

Biologie
- Cholestase ictérique à bilirubine conjuguée.
- Cytolyse, anémie inconstamment.
- Chute des facteurs vitamino-K dépendant en particulier TP.
- Syndrome inflammatoire.
- Antigène CA 19-9 élevé de façon variable.

Imagerie
- Permet diagnostic positif, différentiel, bilan d’extension et planification du
traitement.
- Déterminer le niveau d’obstruction des voies biliaires, l’envahissement hépatique,
vasculaire, ganglionnaire et métastatique.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM), examen de référence : bilan
d’extension locale des cholangiocarcinomes extra-hépatiques proximaux et
distaux et pour la recherche de métastases hépatiques.
- Evalue l’extension aux canaux biliaires avec une fiabilité de 90%.
• Echographie : examen de 1ére intention. Dilatation des VBIH et/ ou de la VBP,
montre siège de l’obstacle. Dilatation de la VBP avec image en canon de fusil.
Adénopathies, métastases hépatiques.
• Scanner : Le scanner hélicoïdal autorise un bilan d’extension plus performant avec
étude des axes vasculaires.
• Echoendoscopie : Apprécie les rapports de la tumeur avec les axes vasculaires et
prédit la résécabilité dans 80% des cas.
• L’échoendoscopie contribue au diagnostic et au bilan d'extension locorégionale
des cholangiocarcinomes extra-hépatiques et des carcinomes vésiculaires.

Nizar Kaddioui
 Elle permet la ponction d'adénopathies ainsi que de la lésion lorsque celle-ci
forme une masse.
La cholangiographie rétrograde endoscopique doit être réservée à des fins
thérapeutiques ou de prélèvements tumoraux.
La cholangioscopie rétrograde avec prélèvements endocanalaires permet
de confirmer ou d’éliminer le diagnostic de malignité en cas de sténose
biliaire indéterminée

Classification de Bismuth Corlette des tumeurs périhilaires

Type I : respect de la convergence primaire
Type II : atteinte de la convergence primaire
Type III a : atteinte de la convergence secondaire droite
Type III b : atteinte de la convergence secondaire gauche
Type IV : atteinte de la convergence secondaire bilatérale

Classification XY des tumeurs péri-hilaires

-Type X : cancers envahissant les segments B2-B3, étendus et rarement résécables
(hépatectomie gauche plus ou moins élargie).
-Type Y : cancers péri-hilaires épargnant convergence des voies biliaires du lobe gauche
(B2-B3), toujours résécables (lobectomie droite).

Nizar Kaddioui
Nizar Kaddioui
Nizar Kaddioui
Diagnostic différentiel
- ictère cholestatique et absence de dilatation des VBIH : cholestase intra hépatique.
- Lithiase de la VBP,
- Cancer du pancréas. arrêt en queue de radis.
- Tumeur ampullaire : fibroscopie à vision latérale
- Compression extrinsèque : Syndrome de Mirizzi, adénopathie.
- Cholangite sclérosante, sténoses étagées des voies biliaires avec alternance de
dilatation.
- Lésion bénignes : kystes du cholédoque, adénomatose biliaire, cystadénomes
mucineux.

Evolution et pronostic
La chirurgie est le seul traitement curateur
En l’absence de traitement, la plupart des patients décèdent au cours des 3 mois
qui suivent l’apparition de l’ictère.

TRAITEMENT
• Buts : Améliorer le confort et la survie du patient.
• Méthodes : chirurgicales et non chirurgicales.
• Indications : en fonction du siège et de l’envahissement tumoral.

Traitement chirurgical des cancers biliaires:

• La chirurgie curative a pour objectif l’exérèse de tumeur et les ganglions
lymphatiques satellites, mais aussi les viscères voisins envahis.
• L’étendue de l’exérèse est conditionnée par le siège et l’extension de la tumeur
primitive.
• La chirurgie palliative a pour but d’assurer le drainage de la bile vers le tube
digestif en cas d’ictère.

Chirurgie Curative :
Cancer de la vésicule biliaire :
Méthodes :
- Cholécystectomie simple :
- Cholécystectomies élargies au parenchyme péri vésiculaire
Cholécystectomie élargie au lit vésiculaire selon Glenn : Cholécystectomie
et résection et de la totalité du canal cystique, une résection hépatique
atypique de 3 cm d’épaisseur des segments IV et V + curage lymphatique
hépatique.

Cholécystectomie avec bisegmentectomie antérieure IV et V en monobloc

+ curage lymphatique hépatique.

Cholécystectomie avec plurisegmentectomies : exérèse des segments IV, V

et VIII.

Cholécystectomie avec hépatectomie droite élargie au IV : Hépatectomie

totale suivie de greffe hépatique.

Nizar Kaddioui
 Cancer de la voie biliaire principale :
Cancers du tiers supérieur :
- Exérèses tumorales sans résection hépatique. En l’absence
d’envahissement veine porte ou de ses branches : résection simple de la
VBP.
Double anastomose hépatico-jéjunale sur anse en y de 70 cm de long.

- Exérèses tumorales avec résections hépatiques :

Hépatectomies gauches et droites : Une atteinte d’une branche droite ou
gauche du tronc porte implique une hépatectomie du coté
homolatérale.

Cancers du tiers moyen : Duodéno-pancréatectomie céphalique ou résection

de la convergence biliaire en fonction de l’extension.

Cancers du tiers inférieur : Duodéno-pancréatectomie céphalique.

Chirurgie Palliative: Drainage de la bile du foie vers le tube digestif par anastomoses
biliodigestives.
Traitement endoscopique :
- Endoprothèses en plastique,
- Prothèses métalliques expansives.

Traitement adjuvant : chimiothérapie et radiothérapie ne semblent pas efficaces

Nizar Kaddioui