Faculté de Médecine Taleb Mourad de Université Djillali Liabès de Sidi Bel

Sidi Bel-Abbès Abbès

CHU-Tlemcen
Service de neuro-chirurgie
Chef de service: Pr. Si Saber

NEUROCYTOME DU V3
Présenté par Dr. Larbi
Supervisé par Dr. Senoussaoui
Plan du cours
 Introduction
 Intérêt de la question
 Historique
 Epidémiologie
 Rappels anatomiques
 Anatomopathologie
 Clinique
 Examens complémentaires
 Diagnostic différentiel
 Traitement
 Surveillance et pronostic
 Conclusion
I-Introduction :
Décrit pour la première fois par Hassoun en 1982 [1], le neurocytome central est une tumeur
neuro-épithéliale bénigne du système nerveux central qui se localise dans le système ventriculaire,
notamment dans la région du trou de Monro au niveau du ventricule latéral dans 77% des cas.
D’autres localisations ont été décrites au niveau du troisième ventricule et plus rarement le
quatrième ventricule. Elle représente la moitié des tumeurs intraventriculaires supratentorielles. Des
localisations exceptionnelles extraventriculaires ont été rapportées telles que le parenchyme cérébral,
thalamus, moelle épinière [2,3].
Il s’agit d’une pathologie de l’adulte jeune . La durée médiane d’évolution des symptômes est
assez courte (4,5 mois). Les signes cliniques sont dominés par les troubles neuropsychologiques et les
signes d’hypertension intracrânienne.
L’imagerie et en particulier l’IRM est indispensable pour le diagnostic positif et le bilan
d’extension du neurocytome central. Le diagnostic définitif reste anatomopathologique.
 II-L’ Intérêt de la question se résume dans :
- Les Difficultés de diagnostic anatomopathologique

2
avec l’oligodendrogliome et l’ependymome d’où
l’intérêt des études immunohistochimiques.
-L’élaboration de la stratégie thérapeutique (Les approches
chirurgicales du troisième ventricule représentent souvent
un défi)
 “
III- Historique
Le neurocytome central a été décrit pour la première fois par Hassoun et al. en 1982. Sa fréquence étant de 0,1%
en 1992, semble résulter d’une erreur de diagnostic. La large utilisation de l’immunoréaction à la
Synaptophysine et la microscopie électronique pour des cas de diagnostic difficile a engendré une augmentation
de l’incidence du neurocytome central dans la littérature récente. En effet 30 cas de neurocytome ont été
rapportés de 1982 et 1992, et 127 nouveaux cas en 1995. En 2003 son taux a atteint 385 cas [4]. Cela résulte
également d’une meilleure connaissance, par les pathologistes, de cette tumeur [4]. Etant donné l’évolution
bénigne de cette tumeur, les termes alternatifs de neuroblastome cérébral primaire ou neuroblastome
intraventriculaire, qui ont été utilisées par le passé sont inappropriés. Les tumeurs nommées « neurocytome
cérébral », rapportées par quelques auteurs, sont plus probablement des tumeurs neuroépithéliales
dysembryoplasiques (DNET). Pour éviter toute ambiguïté, le terme de neurocytome central devrait être limité à
un néoplasme situé dans le système ventriculaire supratentoriel [4]. Le « neurocytome extraventriculaire » est
définit selon OMS 2007, par des tumeurs provenant du parenchyme du système nerveux central et qui possèdent
des propriétés histologiques communes à celles du neurocytome central. Mais, il représente un spectre
morphologique plus large.
[4]- METELLUS P, ALLIEZ JR, DODEROT F, HASSOUN J, ALLIEZ B (2000)
Central neurocytoma: 2 case report and review of the literature.
Acta Neurochir (Wien) (2000) 142:1417–22
IV-Epidémiologie
Le NC reste relativement rare, représentant environ 0,1 à 0,5 % de toutes les tumeurs
cérébrales [4]. Les NC sont plus fréquentes chez les jeunes adultes et près de 25 % de tous les
cas concernent des personnes dans la trentaine [5]. L'âge des personnes atteintes varie de 8
jours à 67 ans avec un âge moyen global de 34 ans [6]. Il n'y a pas de corrélation entre le sexe
et l'incidence de le NC [7]. Certaines études ont indiqué des incidences plus élevées du NC en
Corée, en Inde et au Japon, ce qui est peut-être attribué à des différences génétiques entre les
groupes raciaux qui rendent certains individus plus enclins aux NC que les autres [6].
L'incidence plus élevée dans ces pays asiatiques donne à cette tumeur une considération
importante lorsqu'il s'agit des tumeurs intraventriculaires dans ces populations.

4. Coca S, Moreno M, Martos JA, Rodriguez J, Barcena A, Vaquero J. Neurocytoma of spinal cord. Acta Neuropathol 1994;87:537-40.
5. Choudhari KA, Kaliaperumal C, Jain A, et al. Central neurocytoma: a multi-disciplinary review. Br J Neurosurg 2009;23:585-95.
6. Sharma MC, Deb P, Sharma S, Sarkar C. Neurocytoma: a comprehensive review. Neurosurg Rev 2006;29:270-85; discussion 285.
7. Patel DM, Schmidt RF, Liu JK. Update on the diagnosis, pathogenesis, and treatment strategies for central neurocytoma. J Clin Neurosci 2013;20:1193-9.
 Le neurocytome central est typiquement situé en supratentoriel dans le système
ventriculaire. Il constitue presque la moitié des tumeurs intraventriculaires supratentorielles ,
le plus souvent dans le ventricule latéral , avec une préférence pour la gauche . Il peut
s’étendre ensuite à travers les trous de Monro vers le troisième ventricule et le ventricule
latéral controlatéral. L'attachement au septum pellucidum semble être une caractéristique de
la tumeur. D’après Hassoun, il siège dans la partie antérieure des ventricules latéraux dans
77% des cas, et avec la prolongation dans le troisième ventricule dans 21% des cas, et plus
rarement vers le quatrième ventricule , de même pour la localisation isolée au niveau du
troisième ventricule.
Concernant les localisations rares du neurocytome central, Yarsargil et al. ont décrit un cas
de participation tétraventriculaire. Des neurocytomes centraux confinés dans le troisième
ventricule ont été décrits dans six cas (<5%), par Hassoun dans une étude de 127 cas en
1993. Warmuth-Metz et al. ont présenté un cas de neurocytome central naissant du plancher
du quatrième ventricule.
Tableau V : tableau comparatif des
localisations du neurocytome central
selon de différentes études menées
V-Rappel Anatomique
Les ventricules correspondent à des dilatations localisées des cavités épendymaires qui s’étendent sur tout le SNC. Ils sont tapissés d’un
épithélium épendymaire. Les plexus choroïdes font saillie sur une de leurs parois et sécrètent le liquide céphalorachidien (LCR). Les ventricules
représentent alors, un lieu de stockage et d’élaboration du LCR. Ils sont situés à différents niveaux: Le quatrième ventricule (V4) est en regard
du tronc cérébral, le troisième ventricule (V3) siège au niveau du diencéphale, et les ventricules latéraux (VL) sont au nombre de deux droit et
gauche. Ils sont pairs, symétriques et s’étendent sur les différents lobes du cerveau : frontal, temporal, et occipital.
 V-1 Anatomie descriptive du VL :
Les VL présentent une forme en fer à
cheval à concavité antérieure. On leur
décrit différentes parties :
- Une corne frontale, où se situe le septum
pellucidum, précisément au niveau de sa
paroi médiale. Il représente en fait, une fine
lame de substance blanche comprise entre
le corps calleux en haut et en avant, et le
trigone (fornix) en bas, et latéralement
entre les cornes frontales des 2 ventricules
latéraux.
- Un corps ventriculaire,
- Une corne occipitale,
- Une corne temporale
- Un carrefour ventriculaire.

Coupe sagittale du cerveau in situ

V-2 Anatomie descriptive du V3 :
Le V3 est une dilatation impaire,
symétrique et médiane de la cavité
épendymaire diencéphalique. Il
représente un carrefour de drainage
communiquant en bas avec le V4
par l’aqueduc de Sylvius. Les
ventricules latéraux se drainent dans
le troisième ventricule par les
foramens interventriculaires droit et
gauche (trous de Monro). Le V3
contient dans son toit des plexus
choroïdes qui sécrètent le liquide
céphalo-rachidien. Il est situé entre
les deux thalamius et traversé par la
commissure grise qui est une
adhésion inter thalamique. Il est très
étroit et présente à décrire : un
plancher, un toit, 2 parois latérales,
une paroi antérieure (bord antérieur),
une paroi postérieure (bord
Vue supérieure du toit du V3
postérieur). Albert L. Rhoton, Jr., M.D. The lateral and third ventricles Neurosurgery 51[Suppl 1]:207–271, 2002.
Vue supérieure du toit du V3 aprés ablation des deux trigones découvrant le velum interpositum, les deux veines cérébrales internes et les
artères choroïdiennes postéro-médianes.
Albert L. Rhoton, Jr., M.D. The lateral and third ventricles Neurosurgery 51[Suppl 1]:207–271, 2002.
Vue inférieure du toit et de
la paroi antérieure du V3,
exposant les deux veines
cérébrales internes, le
corps du trigone, la
commissure antérieure et la
masse intermédiaire et les
trous de Monro en avant et
la veine de Galien en
arrière.
Albert L. Rhoton, Jr., M.D.
The lateral and third
ventricles Neurosurgery
51[Suppl 1]:207–271, 2002.
Vue supérieure du plancher du V3
après l'ablation des trigones et
l'écartement des deux veines
cérébrales internes, exposant
en avant les deux corps mamillaires,
et en arrière l'aqueduc de Sylvius et la
commissure postérieure.
Albert L. Rhoton, Jr., M.D. The lateral
and third ventricles Neurosurgery
51[Suppl 1]:207–271, 2002
Coupe sagittale du V3,
avec des vues agrandies
sur la paroi postérieure et la
paroi antérieure du V3.
Albert L. Rhoton, Jr., M.D.
The lateral and third
ventricles Neurosurgery
51[Suppl 1]:207–271, 2002
 Les parois latérales du troisième ventricule

Les parois latérales du V3 ne sont pas visibles sur une vue supérieure,
parce qu’elles sont cachées par les hémisphères cérébraux. Ces parois
sont formées au niveau de leurs parties inférieures par l’hypothalamus et
au niveau de leurs parties supérieures par le thalamus. Les parois
latérales ont la forme de la tête d’un oiseau avec le bec ouvert, la tête est
formée par la surface médiane ovale du thalamus, l’ouverture du bec se
projetant en avant et vers la bas représente le recessus de l’hypothalamus,
la pointe de la partie haute du bec est représentée par le recessus optique,
la pointe de la partie basse du bec est représentée par le recessus
infundibulaire
1- ASPECT MACROSCOPIQUE :
VI- Anatomopathologie
Le tissu tumoral est habituellement de couleur grisâtre et de consistance friable [8, 9]. Son aspect est
lobulé. Il comporte des formations kystiques [8], et des calcifications variables [9]. L’hémorragie peut
exister [8], elle n’est pas typique [10] et elle est occasionnelle [9].L’aspect macroscopique est peu
spécifique.
2- ASPECT MICROSCOPIQUE OPTIQUE :
Les neurocytomes centraux ont un aspect histologique bénin. On peut observer divers modèles
architecturaux, même dans le même spécimen [9]. L’analyse histologique montre des cellules à noyaux
uniformément arrondis [10, 9, ou ovalaire [9], à chromatine fine [9], plus fine que celle de
l'oligodendrogliome ou de l'épendymome [10], habituellement d’aspect de sel et de poivre [8] ; avec un
cytoplasme clair [8] imitant un neuropile [8, 9], dans un stroma fibrillaire [10,8,9] éosinophile, donnant un
aspect d’oeuf au plat [10], ou en nid d’abeilles [8,9]. On trouve également, une activité mitotique limitée
[10, 9] et une tendance à former des rosettes mal définies [10]. Les vaisseaux sont minces avec des
capillaires embranchés sans prolifération des cellules endothéliales, d’un aspect endocrinien [9]. La
pauvreté des éléments vasculaires en microscopie optique est une des caractéristiques du neurocytome
central. Des pseudorosettes et de véritables rosettes de Homer Wright sont exceptionnellement
rapportées. Il peut y avoir aussi des microcalcifications dans la moitié des cas, elles sont habituellement
parsemées dans toute la tumeur [9] et des microkystes [8].
L’aspect microscopique optique du neurocytome central peut en imposer pour :
- Un oligodendrogliome [9], vu le halo périnucléaire, les rosettes mal définies [10,9], et les calcifications
mais celles-ci, se situent en périphérie de la tumeur [11],
- Un épendymome [8, 9,], vu les zones périvasculaires [11] mais ce dernier est caractérisé par des
processus radialement orientés plutôt que par un réseau diffus fin [9, 11].
- Un neuroblastome intraventriculaire [12]. Ici, les cellules ont un aspect blastique immature.
- Un pineocytome [9] : Les cellules sont plus petites et le stroma fibrillaire est plus abondant.
- Une tumeur neuroépithéliale dysembryoplastique [9]. Le contexte est ici particulier. Ce qui impose, le
plus souvent, le recours à l’immunohistochimie [11]. Les mitoses, la prolifération vasculaire et la nécrose
sont en général absents, bien que ces aspects malins aient été décrits [13], et constituent le grade III
d'OMS. Elles peuvent être dépourvues de tout processus de malignité, mais résulter d’un effet vasculaire.

Concernant les neurocytomes extraventriculaire, histologiquement, ils peuvent

correspondre à une prolifération cellulaire cytologiquement monomorphe, mais sont souvent
plus complexes, moins cellulaires, et probablement, ils contiennent des cellules ganglionnaires
ou de plus petites cellules ganglioides avec les noyaux plus grands et plus pâles que ceux des
neurocytes. Une cellularité, avec halo périnucléaire, peut créer une apparence
d'oligodendrogliome, d’autant que les vaisseaux hyalinisés et les calcifications denses sont des
caractéristiques communes [9].
2- ASPECT MICROSCOPIQUE ELECTRONIQUE:
L’étude en microscopie électronique peut établir le diagnostic final [11, 13]. Elle permet d’affirmer la nature
neuronale de cette tumeur. Mais elle reste du domaine de la recherche et n’est pas appliquée en routine
[11].
Elle objective des prolongements cytoplasmiques [13] s’apparentant à des neurites non myélinisées [11],
ainsi que des formations synaptiques [13] plus ou moins développées denses [11, 9]. Ces synapses
contiennent des vésicules [11] claires ou denses [13]. On trouve également des granules neurosécrétoires
[14], et des microtubules [14] en paquets parallèles qui sont spécifiques pour la différentiation neuronale
[11]. La cellule tumorale comporte, typiquement, un noyau rond régulier avec une chromatine fine
dispersée. Le nucléole est distinct dans quelques cellules [9]. Le cytoplasme contient des
mitochondries, un appareil de Golgi proéminent, et quelques citernes du réticulum endoplasmique
rugueux habituellement rangé en lamelles concentriques. De nombreux processus cellulaires minces et
mélangés contenant microtubules, sont toujours observés Les aspects ultrastructuraux plaident pour une
différentiation neuronale [14]. Les granules neurosécrétoires et les jonctions synaptiques sont importants
pour le diagnostic Prise en charge des neurocytomes centraux expérience du service de neurochirurgie
de l’hôpital Ibn Tofail- 68 - différentiel [15]. Le Neuroblastome est ultrastructuralement différencié du
neurocytome par l'absence de formation de synapse mature. La présence des zones fibrillaires
éosinophiles aide à distinguer le neurocytome de l’oligodendrogliome [15].
2- IMMUNOHISTOCHIMIE:
L’analyse immunohistochimique confirme la nature neuronale de la tumeur, particulièrement dans les zones fibrillaires et des
manchettes périvasculaires dépourvues de noyau. Ces différents marqueurs sont :
- Le NeuN (Neuronal nuclear antigen) [9] : c’est un marqueur neuronal, un nombre significatif de noyaux sont
immunopositifs pour ce marqueur dans presque tous les cas, L'index moyen de marquage était 74% dans une série de 11
cas [16],
- Le Ki-67 est un marqueur mitotique [16]. L’index mitotique ainsi mesuré a été utilisé par différents auteurs pour prédire le
comportement de la tumeur.
- L’anticorps anti-NSE (neuro-spécifique-enolase) [13] : C’est un marqueur de l’origine neuronale [4], il est employé comme
un marqueur de différenciation neuronale dans le neurocytome central [10], l’expression tumorale au NSE est constante [11]
et de façon uniforme [4], mais elle demeure controversée.
- les antisynaptophysine [13] : c’est un marqueur de neuroendocrine, une protéine transporteuse du calcium [8], cette
glycoprotéine se situe dans la vésicule de la membrane synaptique diffusée dans la cellule tumorale neuropile.
L’immunomarquage pour la synaptophysine et sa répartition caractéristique entre les cellules est fortement spécifique pour
des neurocytomes [11]. Elle ne marque ni l’oligodendrogliome ni l’épendymome [13]. C’est le marqueur diagnostic le plus
approprié et le plus fiable [9].
- L'acide protéique fibrillaire glial (GFAP) [10] : exprimée par des cellules gliales [8]. Elle souligne seulement quelques
astrocytes, plus nombreux à coté de la marge tumorale, suggérant leur origine comme astrocytes réactifs enfermés dans le
néoplasme [11]. La positivité des cellules tumorales à la GFAP a été rapportée. Dans ce cas, il est peu clair si les cellules
GFAP-positives représentent des cellules néoplasiques ou des astrocytes réactifs. On a suggéré que les neurocytomes
centraux proviennent des cellules neurogliales [17] (neuronales et astrocytaires) à bipotentiel ayant comme origine la région
periventriculaire et qui persistent à l'âge adulte [18], ce qui laisse penser à un progéniteur multipotentiel.
- La leu-7 [17] : la tumeur se révèle positive à ce marqueur en immunohistochimie.
- La protéine du neurofilament : sa réactivité et celle de la GFAP sont habituellement négatives [19]. Toutefois, des cas de
réactivité positive à cette protéine, tout comme la GFAP, ont été rapportés [19].
Plus récemment,
- la microtubul associated protein 2 (MAP 2) : est un antigène neuro-spécifique [16] l’immunoréactivité de la
tumeur se révèle positive vis-à-vis de ce marqueur neuronal, mais il n’est pas spécifique au neurocytome central.
- la calcineurine (CaN) : comme la MAP 2, c’est un marqueur neuronal mais non spécifique au neurocytome
central.

L’immunoréactivité à la neuro-spécifique-enolase (NSE) et à la synaptophysine est de règle elle confirme

la nature neuronale du néoplasme. Mais aucun de ces marqueurs précédemment cités n’est spécifique de
cette tumeur, et c’est grâce à un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, histologiques et
immunologiques que l’on arrive à poser le diagnostic de neurocytome [17].
VII-Clinique
La durée des symptômes est variable selon les auteurs : elle s'étend de quelques mois à trois ans avant le diagnostic selon Metellus [11], d’un
jour à 10 mois avec une médiane de 5 mois d’après Bertalanffy [4], typiquement moins de 6 mois comme rapporte Chun-Lin Chen [10],
de moyenne de 3,2 mois selon Figarella [9], mais elle reste généralement courte [4, 9, 11,15]. Les symptômes et les signes étaient insidieux et
non spécifiques [15]. Le début des symptômes a été lié au développement de l’hydrocéphalie et il est probable que les néoplasmes aient été
présents longtemps avant que les symptômes apparaissent [15]. Un tableau d’hypertension intracrânienne d’installation progressive liée à
l’hydrocéphalie de type obstructif [10] par un obstacle au niveau du foramen de Monro constitue le mode de révélation classique de cette
affection [1]. Ce syndrome se constitue de céphalées, vomissements et flou visuel, associé à une diplopie et à un oedème papillaire [13, 17, 15],
Selon De Tommasi, Brat, Jamshid, Kulkarni, Mackenzie ,et Soontornniyomkij: les céphalées étaient le premier signe clinique chez 88% des
patients , les nausées ou vomissements sans céphalée chez 1% des patients, les troubles visuels chez 25,2% des cas, le vertige dans 2%, les
troubles mentaux dans 10,9%, les crises épileptiques dans 4,5%, les troubles moteurs dans 19,8%, et les troubles sensitifs dans 6,9% et
l’oedème papillaire dans 90,2% [17]
D’autres modes de révélation du neurocytome central ont été également rapportés comme la survenue d’une hydrocéphalie aiguë, conséquence
d’une hémorragie intraventriculaire spontanée [13]. Le neurocytome central peut aussi, être découvert fortuitement sur une image radiologique
Il a également été rapporté d’autres signes cliniques moins fréquent : la perturbation mentale telle que le syndrome frontal, les
dysfonctionnements hormonaux [8], tel le syndrome de Cushing [4], se produisent quand la tumeur est volumineuse et située dans la partie
antérieure du septum pellucidum ou dans le troisième ventricule [8, 13].
VIII-Imagerie
Le neurocytome siége le plus souvent au niveau des ventricules latéraux avec une éventuelle extension vers le troisième ventricule, la
localisation stricte du V3 est très rare. Le neurocytome central représente 0,5 % des tumeurs cérébrales primitives. La lésion est bien
circonscrite, multilobée, avec la présence de zones de nécrose et de kystes, le saignement est plus rare.
VIII-1. La tomodensitométrie
L’examen sans produit de contraste, retrouve
une lésion lobulée, avec la présence de zones
de nécrose et de kystes ( A). La tumeur a une attache
aux parois du ventricule et particulièrement la partie
supéro-latérale. Les calcifications sont fréquentes.
Le neurocytome du ventricule latéral s’invagine
généralement dans le septum pellucidum et
envahit secondairement le troisième ventricule
(C). L’hydrocéphalie est inconstante.
Rarement on peut retrouver un saignement tumoral
ou intraventriculaire.La prise du contraste est hétérogène ( B).
VIII-2. L’imagerie par résonance magnétique
L’image en T1 est souvent hétérogène
et isointense et en T2 d’isointense à
hyperintense. Des plages de signal
hétérogène intra tumorales sont
retrouvées et sont en rapport avec les
calcifications, la nécrose, les kystes et
le saignement. La prise du contraste
est hétérogène, et est soit modérée
soit négative. Le saignement tumoral
ou intraventriculaire est mieux détecté
à L’IRM, qui définit bien le point
d’attache du neurocytome aux parois
ventriculaires et au septum pellucidum,
et la vascularisation de la lésion [293 Dr.Morsli].
 D E
IRM cérébrale: neurocytome central, lésion hétérogène avec des signaux différents ;
D : prise de contraste hétérogène en T1 ; E : coupe axiale en T2
VIII-3. Spectroscopie par résonance magnétique aux protons
C’est une technique récente qui ouvre de nouvelles perspectives en recherchant des caractéristiques
métaboliques spécifiques du neurocytome telles qu’une augmentation du rapport de la choline à la
créatine, de la choline à la n-acétylaspartate [10], et la présence d’un pic de lactate et d’un autre pic
d’une substance inconnue à 3,55 parties par millions (ppm). Ceci suggère que la spectroscopie par
résonance magnétique peut apporter des éléments supplémentaires dans le diagnostic du
neurocytome [17].
VIII-4. Angiographie :
Elle est rarement utilisée pour les neurocytomes centraux [10], elle est non spécifique [11]. Elle
montre une vascularisation homogène [10] et discrète, elle est fréquemment alimentée par les artères
choroïdes. Par ailleurs, dans plusieurs cas, la tumeur est avasculaire [11], ou fortement vasculaire.
IX/ Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel se fait principalement avec les tumeurs du V3 chez l’adulte jeune incluent: les processus expansifs de la ligne
médiane
1-gliome trigono-septal :
Imagerie : aspect infiltrant hétérogène à contours irréguliers
Œdème péri tumorale
Rehaussement hétérogène par le produit de contraste.
2-gliome sous-épendymaire : localisation paraventriculaire
3- subependymome chez des sujets plus agés, avec en imagerie un rehaussement faible
4-Kyste colloide: L’examen sans produit de contraste révèle une image hyperdense et homogène, sphérique ou ovoïde siégeant au
niveau de la partie antérieure du troisième ventricule, adjacente aux trous de Monro dans 2/3 des cas.
5-sclérose tubéreuse de BOURNEVILLE
La triade clinique comportant des adénomes sébacés de la face, une débilité, une épilepsie.
L’imagerie: montre une hypodensité et des calcifications périventriculaire.
6-craniopharyngiome
7-papillome du V3, méningiome,
8-Les astrocytomes et les épendymomes peuvent survenir n'importe où dans le système ventriculaire, mais ils sont dépourvus
habituellement des kystes intratumoraux et de calcifications. L'oligodendrogliome intraventriculaire est habituellement situé dans le
corps du ventricule latéral. Cependant, les calcifications intratumorales dans les oligodendrogliomes sont en général grandes et
irrégulières [15]. Le tableau Ci-dessous est un tableau comparatif des pricipaux diagnostics différentiels radiologiques du neurocytome
central.
9-autres diagnostics:lymphome tuberculome, MAV, tuberculome, tératome, kyste épidermoide, métastase...........
Tableau comparatif des principaux
diagnostics différentiels radiologiques
du neurocytome central [12]
X- Traitement des neurocytomes centraux
 BUTS DU TRAITEMENT

- Rétablir les voies d’écoulement du liquide

céphalorachidien,
- Maximiser une résection sûre,
- Fournir le tissu pour le diagnostic précis,
- Minimiser les dommages des tissus cérébraux
adjacents.
MOYENS THERAPEUTIQUES

- Traitement médical
- Traitement neurochirurgical
- Radiothérapie/ Radiochirurgie:
X.1. Traitement médical:

En plus du traitement symptomatique basé sur les antalgiques et les

antiémétiques, on a le recours aux corticoïdes en cas d’oedème
cérébral.
X.2. Traitement chirurgical
C’est le traitement de choix
Traitement de l'hydrocéphalie
En fonction de l’importance de la dilatation
ventriculaire et de son retentissement fonctionnel,
une dérivation ventriculaire interne peut être mise
en place dans un premier temps. Le drainage
externe temporaire peut constituer une alternative
car il permet le contrôle de l’HIC tout en maintenant
un volume ventriculaire suffisant pour l’abord
chirurgical . Seulement de rares cas parmi les
patients ayant des signes d’HTIC secondaire à
hydrocéphalie obstructive, nécessitent un shunt
préopératoire. Si l’état neurologique du patient
s’aggrave rapidement et son hydrocéphalie est
évidente, on devrait considérer le drainage
ventriculaire externe comme manoeuvre temporaire
avant la microchirurgie définitive. Après la résection
chirurgicale de la tumeur et le rétablissement des
voies d’écoulement du LCR. Le besoin d’un shunt
permanent pourrait être évité, à moins que le
patient continue à avoir l’hydrocéphalie. En outre,
une troisième ventriculostomie peut être utile chez
les patients ayant une hydrocéphalie non
communicante.
Les voies d’abord
Le choix de l’approche chirugicale
Les approches chirurgicales pour ces tumeurs ventriculaires incluent les voies :
- Interhémisphérique Transcalleuse antérieure [10, 8] : elle offre
une meilleure visibilité et une résection plus étendue pour les tumeurs médianes
[15], comme la plupart des neurocytomes centraux. Cette voie permet
également un traitement ventriculaire bilatéral [10]. Mais elle est entravée par le
volume et l’extension latérale de certaines tumeurs [17].
- Transfrontale-transventriculaire [10, 8, 11, 17] : Elle peut être effectuée par voie
transfrontale. Avec une longueur inférieure à 2 centimètres, c’est la voie la
moins agressive. Elle permet un contrôle aisé des ventricules et du site de fixation
de la tumeur [11]. Elle est plus la adaptée pour une tumeur unilatérale [10].
- Combinée : elle est exceptionnellement pratiquée [11]
L’abord chirurgical peut se faire par l’une des techniques :
- Craniotomie à ciel ouvert [20]
- Par voie endoscopique [20] : Cette méthode permet le prélèvement ou l’excision de la tumeur, marsupialisation
lésions kystiques et réalisation d’une ventriculocistostomie. Le contrôle direct des manoeuvres est maintenu à travers
un trou trépan, avec un très faible risque de complications [20]…
D’après A. Romano, l'utilisation d'un instrument rigide offre une
meilleure visibilité et une luminosité supérieure, permettant une
biopsier plus élargie, une résection totale de la tumeur, et une meilleure
hémostase par rapport à l’utilisation d’un matériel souple. Cependant,
les résultats obtenus ne diffèrent pas de manière significative et leur
choix demeure la préférence du chirurgien. La seule exception est dans
le cas où taille ventriculaire est normale : un dispositif flexible pourrait
être manoeuvrable [20].

- La chirurgie radioguidée : C’est une méthode utilisée récemment.

La résection tumorale est précédée par un drainage radioguidé du Vue endoscopique d’une lésion
postérieure du troisième ventricule.
ventricule dilaté, afin de réduire la pression intracrânienne et d’assurer 1 : Lésion; 2: Commissure postérieure;
la visibilité de limites ventriculaires normales pour une résection 3: Adhésion interthalamique ;
4: récessus pinéal ; 5: récessus
avantageuse et sûre [10]. suprapinéal.

10-CHUN-LIN CHEN, CHIUNG-CHYI SHEN, JOHN WANG, CHING-HSIANG LU, HSU-TUNG LEE, Central neurocytoma: A clinical, radiological
and pathological study of nine cases, Clinical Neurology and Neurosurgery (2007)
Pour la plupart des patients présentant une masse intraventriculaire nouvellement
▫ diagnostiquée, le premier choix du traitement est chirurgie
▫ Exérèse de la tumeur : l’exérèse la plus complète possible [4, 17] est la méthode de choix [4] afin
de limiter les risques de récidive quand celle-ci s’avère possible avec une morbidité acceptable
[17]. Cependant dans plusieurs cas le volume et parfois l'emplacement d'attachement de la tumeur
rendent cette approche ineffective pour une résection large et complète [11]. Les neurocytomes
centraux de grande taille et multiples pourraient nécessiter plusieurs interventions pour enlever la
tumeur complètement. En dépit des interventions chirurgicales multiples, la résection pourrait être
inachevée parce que la tumeur peut être adhérente aux structures de voisinage telles que le fornix,
en raison du saignement préopératoire abondant, à cause d’une forte vascularisation, ou en raison
des calcifications étendues [4].
▫ Pour les neurocytomes extraventriculaires, la résection chirurgicale est le traitement curatif de
choix avec un pronostic postopératoire le plus souvent favorable, sans résidu tumoral ni récidive.
PREPARATION DU MALADE :
▫ - Bilan pré-anesthesique complet.
▫ - La veille de l’opération, le cuir chevelu est rasé,
▫ - La prise d’un comprimé d’ATARAX le soir.
 REPERAGE :
▫ La grande majorité des interventions est réalisée par voie droite. Elle convient au
chirurgien s’il est droitier, et au patient dont c’est l’hémisphère mineur la plupart du
temps. On peut préférer une voie gauche :
-si le patient est gaucher homogène ;
-s’il existe une hydrocéphalie unilatérale gauche par obstruction isolée du
foramen inter-ventriculaire de ce côté ;
-si un gros avantage vasculaire à utiliser une voie gauche a été décelé sur
l’imagerie pré-opératoire (veine d’amarrage du cortex frontal, disposition de
l’artère cérébrale antérieure).
▫ Après désinfection et mise en place des champs opératoires :
MATERIELS
 Boite crâne
 Craniotome/trépan
 Microscope opératoire
 Boite microchirurgie
 Ecarteur YAZARGIL
 Neuro-endoscope
 Cirre de horsley, surgicel,
 cirre à os, coton Codmann,…
La voie transcalleuse antérieure
[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

Le volet osseux pour cet abord est losangique, limité par la suture coronale en arrière et par la
ligne médiane en dedans où il mesure 6 cm environ de longueur.
 L’abord transcalleux antérieur est l’alternative de choix pour l’abord des
tumeurs du troisième ventricule, il permet de mettre en évidence la partie
antérieure du V3 à travers les foramens de Monro lorsqu’ils sont ouverts.

Pour les tumeurs localisées ou étendues vers la partie moyenne et

postérieure du V3 l’extension postérieure de l’abord transforaminal est
réalisée à travers la fissure choroïdienne soit par une voie
transchoroidienne soit par une voie sous choroïdienne, ou par un
abord intertrigonal pour les tumeurs qui soulèvent les deux trigones

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

Installation du patient :
-Le patient est placé en décubitus dorsal strict, la tête en rectitude et légèrement fléchie
(10°).
-Il est préférable d’utiliser une têtière à pointe pour garantir la stabilité de la position
pendant la taille du volet, et donc la sécurité des repères anatomiques en profondeur.
-Cette disposition est, bien entendu, incontournable si une neuro-navigation est utilisée
pendant l’intervention.
-Il n’est pas utile d’utiliser un artifice de détente cérébrale avant l’incision ni pendant la
voie d’abord, puisqu’on peut compter sur la vidange de la cavité ventriculaire pour détendre
le foyer opératoire.
-Certains préfèrent une installation en décubitus dorsal avec une épaule surélevée, tête en
rotation à 90° vers le côté opéré et surélevée de 30°.
1) Incision cutanée :

- L’incision peut être arciforme fronto-pariétale, dépassant la suture

coronale en arrière de 2cm, à l’aplomb de la ligne médiane en dedans, et
venant à 5 ou 6 cm de la suture coronale en avant.
- Certains préfèrent une incision coronale parallèle à la suture coronale,
passant 2 cm en arrière d’elle, étendue d’une région pré et sus
auriculaire à l’autre, cette incision expose plus largement les repères
osseux de la voûte (sutures coronales et sagittale) et aide au
positionnement du volet.
- Quelque que soit l’incision utilisée, elle évitera les zones glabres et doit
passer à distance du volet.
- Le rasage, limité à l’incision, doit être étendu sur une surface
suffisamment large en arrière du volet pour permettre la sortie d’un drain
ventriculaire dans de bonnes conditions d’asepsie.
2)Le volet osseux :
-Un trou de trépan tangent à la ligne médiane est placé immédiatement en arrière de la jonction
suture coronale suture sagittale.
-Un second trou de trépan est placé également tangent à la ligne médiane, 7 à 8 cm en avant du
précédent.
-En dehors, on peut se contenter d’un seul trou de trépan pour réaliser un volet en forme de triangle
isocèle.
-Il est fréquemment rencontré une veine d’amarrage au sinus longitudinal supérieur d’un calibre
conséquent dans les 2cm en avant ou en arrière de la suture coronale.
-Il est ici indispensable d’exposer la ligne médiane. Le décollement de la dure mère le long de la
ligne médiane doit être prudent et utiliser un passe-fil pour éviter de blesser le sinus longitudinal.
-L’utilisation de la scie de Gigli permet de tailler le volet en biseau sans risque pour le sinus, puis de
ronger la table interne à la gouge en toute sécurité pour exposer le sinus longitudinal.
-En respectant la table externe au dessus du sinus, on évitera que la réflexion du lambeau interne de
dure mère ne déforme le sinus pendant l’intervention.
3)Ouverture durale :
-Avant l’ouverture de la dure mère, les suspensions sont indispensables, compte tenu du collapsus
cortical - souvent important en fin d’intervention - lié à la vidange ventriculaire.
-L’ouverture débutée dans le tiers externe du volet, son extension vers la ligne médiane doit être faite
sous contrôle de la vue pour évaluer chemin faisant le nombre, l’importance et le trajet des veines
d’amarrage frontales au sinus.
-L’incision durale doit être menée quasiment jusqu’au contact du sinus longitudinal supérieur, pour
exposer parfaitement la faux.
-Si le volet a été bien placé, il arrive que les veines d’amarrage ne gênent pas cette exposition. Si des
veines empêchent par leur trajet intra dural l’exposition de la faux, il est nécessaire de sacrifier
certaines d’entre elles, le choix se porte naturellement sur les plus antérieures, et celles de plus
petit calibre.
-Si le cortex cérébral est tendu malgré la mise en place d’un drainage lombaire, ou si celui-ci n’a pas
pu être utilisé, une ponction de la corne frontale ventriculaire au trocard de Cushing peut procurer
une bonne détente cérébrale.
4)Dissection de la scissure inter-hémisphérique :
-Elle doit être menée sous microscope opératoire.
-La première étape est de choisir le site de rétraction du cortex frontal interne, afin que la voie d’abord
atteigne l’aplomb du foramen inter-ventriculaire.
-Les repères les plus fiables peuvent être données par la neuronavigation.
-En son absence, dans le plan sagittal, la ligne verticale qui unit la suture coronale au conduit auditif
externe (qui peut être palpé sous les champs) passe par le foramen inter-ventriculaire.
-Après la mise en place d’un protecteur contre la face interne de l’hémisphère, la dissection est
poursuivie verticalement, le long de la faux.
-De petits collecteurs veineux unissant la face interne de l’hémisphère à des lacs veineux de la faux sont
parfois présents, leur interruption ne pose pas de problème car le drainage veineux de la face interne
de l’hémisphère est centripète.
-La profondeur de la faux augmente d’avant en arrière, et elle peut être déhiscente. En regard des
déhiscences ou sous le bord inférieur de la faux, la dissection est plus difficile car il existe souvent
une symphyse arachnoïdienne de la face interne des deux lobes frontaux.
-La dissection y est néanmoins le plus souvent possible en restant dans la plan de l’arachnoïde.
-La première artère rencontrée au cours de la dissection peut être l’artère calloso-marginale, qui chemine
au dessus du gyrus cingulaire. Elle peut être confondue avec l’artère péricalleuse, mais le gyrus
cingulaire ressemble à l’aspect habituel du cortex et n’a pas la couleur blanche, nacrée,
caractéristique, du corps calleux.
-A 5cm en avant de la coronale, le sulcus cingulaire est en moyenne situé 25.7mm sous le
bord supérieur de l’hémisphère.
-La véritable artère péricalleuse sera identifiée en poursuivant la dissection en profondeur.
Elle chemine dans le sillon calleux, parfois masquée par le relief du gyrus cingulaire.
-La distance par rapport au bord supérieur de l’hémisphère est alors en moyenne de
38.6mm. il faut se souvenir pendant cette étape opératoire des variations possibles en
nombre et en situation des artères péricalleuses.
-Lorsque les artères péricalleuses sont exposées, la meilleure solution est sûrement de les
écarter avec douceur l’une de l’autre, pour réaliser l’incision du corps calleux entre elles,
on ménage ainsi les rameux perforants qui naissent de leur bord externe et inférieur,
destinés au corps calleux lui-même et à la face interne des hémisphères cérébraux.
-Il peut arriver, notamment si les cavités ventriculaires sont un peu dilatées , que l’on ne
voie aucune des artères péricalleuses, si elles restent dissimulées sous le gyrus cingulaire
dans le sillon calleux.
-Il ne faut sûrement pas chercher à les disséquer si la face supérieure du corps calleux est
correctement exposée pour poursuivre l’intervention.
 L’étude préopératoire du drainage veineux cortical à l’angioRM, a permit d’avoir une attitude vis à vis de
ces veines lors de cet abord :
- Lorsque le drainage veineux cortical le plus important était situé au niveau ou/et en arrière de la suture
coronale, on s’est permis de sacrifier les veines qui bloquent le passage en avant de la suture coronale
sans conséquences postopératoires.
- Lorsque le drainage veineux le plus important était situé en
avant de la suture coronale, on a préserver ces veines, soit en
les disséquant, ou en incisant la dure mère en refont de part
et d’autre de chaque veine et réaliser l’abord transcalleux de
part et d’autre de ses vaisseaux.

Après la dissection interhemisphérique

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

 et la mise en évidence des artères pericalleuses, la séparation des deux artères
n’était pas toujours réalisable à cause des adhérences, dans cette situation nous
avons préféré récliné les deux artères en bloc, le plus souvent vers le côté gauche
pour effectué par la suite la callosotomie, (sans conséquences postopératoires).

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

5)Incision du corps calleux :
-Réalisée entre les artères péricalleuses, l’incision est longitudinale et mesure 2 à 3 cm de long.
-Le corps calleux est avasculaire, son épaisseur est en moyenne de 6 à 7 mm. Elle peut être moindre si
existe une hydrocéphalie. Dès que le corps calleux est incisé, le flux de LCR en provenance des
cavités ventriculaires détend l’hémisphère.
-Il faut à ce moment repositionner l’écarteur hémisphérique, au dessus d’une lame de coton protégeant le
cortex. Son extrémité doit charger la berge incisée du corps calleux.
-Le protecteur placé sur la ligne médiane, contre la faux, doit être positionné avec soin pour éviter de
comprimer le sinus longitudinal.
Une fois le corps calleux incisé, la reconnaissance des repères anatomiques est primordiale avant de
poursuivre l’intervention :
-si la voie transcalleuse a débouché dans le ventricule latéral controlatéral, l’anatomie du foramen inter-
ventriculaire est exposé comme prévue, et elle est facilement reconnue ;
-si les repères anatomiques (plexus choroïde et veine thalamo-striée) sont visible, mais avec des rapports
inversés, la voie transcalleuse a débouché dans le ventricule latéral controlatéral.
Cette situation est loin d’être exceptionnelle pour un chirurgien droitier.
-On peut alors inciser le septum pellucidum pour en avoir confirmation.
-L’incision du septum est d’ailleurs parfois nécessaire même quand la voie transcalleuse a débouché
dans le ventricule latéral ipsilatéral, car le bombement septal lié à une dilatation ventriculaire peut
masquer le foramen inter-ventriculaire.
-si la voie transcalleuse débouche dans une cavité d’allure ventriculaire, sans veines ou
plexus choroïde visible, il est possible que la dissection ait atteint un cavum du septum
pellucidum. Cette éventualité déroutante peut être prévue par l’analyse pré opératoire
soigneuse des clichés IRM en coupe coronale.
-Certains auteurs ont proposé d’accéder au 3ème ventricule par voie inter-fornicale, au lieu
d’utiliser le foramen inter-ventriculaire.
-Cette technique utilise le septum pellucidum comme un guide, jusqu’au raphé qui sépare
les deux corps du fornix.
-Son incision en arrière de la projection des foramen inter-ventriculaires, sur 1 à 2 cm,
donne accès au toit du 3ème ventricule entre les deux corps fornicaux.
-La toile choroïdienne est souvent amincie, et les deux veines cérébrales internes déplacées
latéralement quand une tumeur suffisamment volumineuse est développée dans la cavité
du 3ème ventricule.
-Cette procédure nécessite une expérience solide de l’anatomie chirurgicale de la région, elle
expose à une lésion de l’un ou l’autre des corps fornicaux, d’autant que ceux-ci ne sont
pas toujours dissociables l’un de l’autre aisément.
 Abord transcalleux antérieur, mettant en
évidence la faux du cerveau (1), la partie
interne du lobe frontal (2), le gyrus
cingulaire(3), l’artère pericalleuses et le corps
calleux (4 et 5).

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

Abord transcalleux antérieur (1), mettant en
évidence les deux artères pericalleuses (1 et 2)
et
la partie antérieure du corps du corps calleux (3).

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

 ▫ La callosotomie était réalisée sur une longueur ne dépassant pas les 2 cm dans notre série

Callosotomie médiane sur 2 cm (1), sur la

partie antérieure du corps du corps calleux
(2), on aperçoit les deux artères pericalleuses
(3 et 4).

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

 Après la callosotomie on visualise
l’épendyme du ventricule latéral droit
(1), le sillon interventriculaire et
l’insertion du septum pellucidum (3),
et l’épendyme du ventricule latéral
gauche (2).

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

L’ACCES TRANS-FORAMINAL AU 3EME VENTRICULE

-Que la voie utilisée ait été transfrontale ou transcalleuse, l’accès au V3 est poursuivi au
travers du foramen inter-ventriculaire de Monro.
-Le foramen de Monro est repéré en suivant le plexus choroïde et la veine thalamo-striée
vers l’avant, ils convergent au bord postérieur du trou de Monro, la veine thalamo-striée
recevant en cet endroit la veine septale.
-Le foramen inter-ventriculaire est un canal dont l’orifice normal n’est pas circulaire, mais
aplati d’avant en arrière avec une forme en croissant.
-Son bord antérieur, constitué par le pilier du fornix, doit être impérativement respecté, des
troubles permanents de la mémoire après section fornicale ont été documentés.
-Son bord postérieur est en contact étroit avec le confluent de la veine septale et de la veine
thalamo-striée. Plusieurs situations sont possibles :
a)le foramen de Monro est dilaté :
-C’est la situation la plus favorable.
-La dilatation peut être liée à une hydrocéphalie, ou à l’enclavement de la tumeur dans le
foramen.
-La taille du foramen peut être suffisante pour réaliser l’exérèse tumorale par morcellement
progressif sans être conduit à élargir le jour sur le V3.

b)le foramen de Monro n’est pas dilaté :

-On ne peut en général pas apercevoir le V3 ou la lésion qui a motivé l’intervention.
-La fenestration du septum pellucidum peut permettre d’apercevoir la cavité ventriculaire
controlatérale, où la situation anatomique est peut être plus favorable.
-Toutefois, on ne pourra accéder à l’autre foramen inter-ventriculaire dans de bonnes
conditions que si une voie transcalleuse a été utilisée, l’angulation de la voie transfrontale
ne permet pas en effet d’accéder de bonnes conditions au V3 par le foramen du côté
opposé.
-Si rien n’est possible par l’autre côté, il faut élargir le foramen en regard de son bord
postérieur : c’est la voie inter-thalamo-trigonale.
c)gestion du carrefour veineux :
-Elargir le foramen de Monro aux dépend de son bord postérieur peut conduire au sacrifice
de la veine thalamo-striée.
-Toutefois, la disposition du confluent veineux n’est classique que dans 50% des cas. Les
variantes anatomiques comportent un abouchement de la veine septale dans la veine
cérébrale interne beaucoup plus postérieur, ce qui permet d’élargir le foramen sans
sacrifice veineux.
-Certains proposent quand la disposition est classique, de respecter la veine thalamo-striée et
de ne débuter le décollement choroïdien qu’en arrière d’elle (mais cette variante expose à
un arrachement accidentel au cours des manœuvres opératoires et une hémostase difficile
si les extrémités vasculaires se sont rétractées.
-Lorsque la disposition du confluent veineux est classique, l’élargissement de la voie
d’abord nécessite le sacrifice de la veine thalamo-striée.
-Les conséquences de ce sacrifice veineux restent controversées.
-Mais il faut rappeler qu’il ne faut se résoudre à interrompre la veine thalamo-striée que s’il
n’y a aucun autre moyen d’élargir la voie d’abord vers le V3.
 Selon le siége de la tumeur, deux situations ont été retrouvées, Les tumeurs du ventricule
latéral avec une extension vers le V3 et les lésions situées strictement dans le troisième
ventricule.

Dans le premier cas la tumeur était visualisée dés l’ouverture de l’épendyme du

ventricule latéral droit, et dans la situation où la lésion infiltrait la région trigonoseptale, la
lésion est réséquée généralement en à ras du trigone qu’il faut préservé qu’il soit infiltré ou
non. La tumeur qui infiltre le trigone recouvre souvent le trou de Monro et le système veineux
adjacent, la dissection doit s’atteler à préserver le trigone et le système veineux formé par la
veine thalamostriée en dehors et la
veine cérébrale interne vers la ligne médiane.

Heureusement ce n’est pas toujours le cas, et la tumeur n’infiltrait qu’une partie du trigone
et s’invaginait à travers le trou de Monro dilaté dans le V3, La portion située au niveau du
V3 a été enlevée par des manoeuvres d’aspiration et de morcellement à l’aide de la pince
bipolaire et ça après avoir pris le soin de disséquer la tumeur par rapport au parois latérales,
au toit et au plancher du V3.
Pour les tumeurs localisées au niveau du V3, l’abord était transforaminal.
[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]
 - Dissection douce par rapport aux parois ventriculaire et éxérèse
tumorale la plus complète possible.
- Si tumeurs charnues très hémorragiques, on place un drainage
ventriculaire externe en fin d’intervention.

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

 Cavité du V3 libre visualisée à travers le
trou de Monro (1) après exérèse tumorale.
La veine septale antérieure (4), le pilier antérieur du
trigone (2), la veine thalamostriée (5), et les plexus
choroïdes (3).

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

 Fenestration (2) du septum pellucidum (1).
[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]
L’abord transfrontal transventriculaire
[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

Le volet osseux mesurait 4 cm/4 cm et est situé à 1cm de la ligne médiane et à 2 cm de la suture
coronale.
La chirurgie endoscopique
[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]
 L’endoscopie est pour réaliser la VCS au niveau de la partie antérieure du V3, et la
biopsie au niveau de sa partie postérieure, nous a posé un problème dans la progression
antéro-postérieure de la grosse chemise du neuroendoscope, à partir du deuxième
patient nous avons réalisé une tréphine de 3cm de diamètre confectionnée à ras et en
avant de la suture coronale, et à 0,5 cm de la ligne médiane.
Cette craniotomie nous a permis d’effectuer facilement la progression antéro-postérieur
du neuroendoscope aidée par la plasticité cérébrale.
Nous avons établit des critères d’inclusion pour la réalisation de ces deux gestes
endoscopiques en un seul temps opératoire :
- Une dilatation triventriculaire avec un troisième ventricule globuleux.
- La tumeur doit être située dans la lumière de la partie postérieure du V3 et non
recouverte par son plancher ou sa paroi postérieure.
- La substance interthalamique ne doit pas être assez grosse empêchant la progression
antéropostérieure du neuroendoscope (intérêt des coupes coronales à l’IRM).
- La tumeur ne doit pas être hypervascularisée, pouvant poser un problème de
saignement et d’hémostase lors du geste de biopsie (intérêt des séquences d’angioRM).
La grosse chemise du neuroendoscope a été utilisée pour pouvoir introduire deux
instruments en même temps, et d’utiliser la grosse pince à biopsie.
[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]
 La VCS peut être réalisée toujours en premier temps, puis on effectue une progression douce
d’avant en arrière vers la partie postérieure du V3, et plus le trou de Monro est étroit, plus cette
progression est dangereuse à cause des tensions que peut imprégner le neuroendoscope (surtout
avec la grosse chemise) sur le pilier du trigone en avant et sur le point veineux et la veine cérébrale
interne en arrière du foramen. Arrivé sur la partie postérieure du V3 on aperçoit la tumeur qui obstrue
le départ de l’aqueduc de Sylvius et peut infiltrer le plancher et les parois latérales du V3. On
s’assure que la tumeur n’est pas recouverte par les parois du V3, au cas où on se retire sans réaliser
de biopsie. La capsule de la lésion est coagulée et elle est incisée à l’aide des microciseaux, on
réalise des biopsies en différents points. La coagulation de la zone biopsiée et le lavage au sérum
physiologique nous a permis de juguler le saignement.
La dure mère est fermée étanchement et la rondelle osseuse de la tréphine est remise en place.

[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

 X.3. Traitement adjuvent :
RADIOTHERAPIE : Puisque les
neurocytomes centraux sont
habituellement bénins avec un potentiel
prolifératif bas, la radiothérapie n'est pas
théoriquement nécessaire. Cependant,
plusieurs auteurs affirment qu’en
postopératoire, elle peut réduire voir même
faire disparaître la tumeur résiduelle [21].
La radiothérapie excessive après la
résection totale demeure controversée
puisque la plupart des patients ont eu le
contrôle à long terme de la tumeur sans
radiothérapie. Rades et Fehlauer [22] ont
démontré sur une étude de 310 patients
ayant des neurocytomes centraux, que la
radiothérapie adjuvante après la résection
complète n'a pas amélioré le contrôle local,
ni la survie.
 RADIOCHIRURGIE La
radiochirurgie semble plus avantageuse
que la radiothérapie adjuvante dans le
traitement des neurocytomes centraux
parce que ces tumeurs sont la plupart du
temps bien entourées dans les
ventricules. En plus, à la différence d'un
plus grand champ d'irradiation de
cerveau pour la radiothérapie
adjuvante, la radiochirurgie épargne les
structures régionales
comprenant le fornix, les noyaux
thalamiques, les noyaux gris centraux, et
la partie profonde
du lobe frontal des effets retardés de
rayonnement [23]. Même avec le suivi
limité, il paraît que la radiochirurgie est
le traitement raisonnable pour une
petite tumeur résiduelle, ou les tumeurs
récurrentes.
 CHIMIOTHERAPIE L’app
ort de la chimiothérapie dans les
neurocytomes centraux est
rarement rapporté [16, 10]. De
diverses combinaisons de
carmustine, de lomustine, de
prednisolone, de vincristine, et de
cisplatin ont été employées pour
traiter des neurocytomes
centraux, mais les réponses à ces
agents n'ont pas été bien
documentées.
La chimiothérapie peut être
avantageuse, car elle engendre
moins de dégâts permanents au
cerveau [10]. Elle peut être utile
pour le neurocytome central
récurrent qui ne peut être excisé,
ni irradié. Cependant, les
résultats à long terme de ces
tumeurs traitées par la
chimiothérapie n'ont
pas été rapportés
Les complications postopératoires
[TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE Thèse Dr Morsli]

Complications de la chirurgie des TUMEURS DU TROISIEME VENTRICULE

XI. PRONOSTIC et SURVEILLANCE
Les neurocytomes centraux sont des tumeurs relativement bénignes [9, 12] avec
une évolution postopératoire favorable [12], relativement meilleure à celle de
l’épendymome ou l’oligodendrogliome [13]. Cette tumeur a été vue comme un néoplasme
bénin fortement différencié avec un pronostic favorable [11, 13, 23].

Cependant, dans des cas plus rares, l’évolution peut être défavorable selon le volume,
l’extension tumorale, et la qualité de l’exérèse. Cela se voit devant une variante de
neurocytome central à comportement biologique agressif.

En postopératoire, un contrôle neuroradiologique régulier s’impose. Il a pour but de

rechercher une récidive après une exérèse complète, ou l’évolution d’un résidu après
une exérèse partielle, auquel cas un traitement sera proposé [23]. Le rythme de cette
surveillance reste indéfini [17]

La prise en charge d’une récidive ou d’un résidu reste controversée, vu le faible nombre
relatif de cas colligés dans les séries rapportées dans la littérature.
L’étendue de la résection est le facteur pronostic le
plus important [9]. La récidive locale est commune
devant une résection incomplète inachevée, mais la
croissance de la tumeur résiduelle peut être retardée
par la radiothérapie [24].
 XII. Conclusion :
Le neurocytome central est une tumeur bénigne neuroépithéliale généralement intraventriculaire rare qui
survient chez l’adulte jeune à égalité de sexe.
Son histogénèse demeure encore obscure. Parmi les étiologies suggérées, la susceptibilité génétique est la
plus incriminée, mais toujours peu précise, car de nombreuses mutations aux niveaux de multiples gènes
sont suspectées. Ainsi, il est difficile de cerner la population à risque, et donc, d’établir une prévention contre
cette maladie.

Le pronostic du neurocytome central est en général favorable. Toutefois, il est principalement conditionné
par le choix du traitement adopté.

L’exérèse chirurgicale complète de la tumeur reste le traitement de choix du neurocytome central..

Cependant, dans des cas plus rares, l’évolution peut être défavorable selon le volume, l’extension tumorale,
et la qualité de l’exérèse. Cela se voit devant une variante de neurocytome central à comportement
biologique agressif.

L’apport de l’anatomie pathologique dans le neurocytome central est, outre diagnostique grâce à
l’immunohistochimie et le microscope électronique ; pronostique permettant la révélation du
comportement biologique de la tumeur selon son degré d’atypie cellulaire et la rapidité de sa croissance.

Par conséquent, la prise en charge du neurocytome central fait appel à de différentes disciplines.
1. Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al. Central neurocytoma. An electron-microscopic study of two cases. Acta Neuropathol 1982; 56:151-6.

2- MEHAR CHAND SHARMA MD, CHITRA SARKAP MD, ASIS KUMAR KARAK MD PHD . Intraventricular neurocytoma: a clinicopathological study of 20
cases with review of the literature, Journal of Clinical Neuroscience (1999) 6(4), 319-23

3- MAJOS C, COIL S, PONS LC. Central neurocytoma arising in the third ventricule. Neuroradiology 1997;39:270—2.

4- METELLUS P, ALLIEZ JR, DODEROT F, HASSOUN J, ALLIEZ B (2000) Central neurocytoma: 2 case report and review of the literature.
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 Merci
pour votre
attention