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l. La chirurgie lymphologique
l. Le traitement médical
Conclusion
Bibliographie
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Introduction
Le lymphœdème est la conséquence d’un dysfonctionnement du système lymphatique, par une stase
de la lymphe dans les tissus interstitiels, qui va se traduire par l’augmentation de volume du membre.
Il est soit d’origine malformative, touchant le système lymphatique, par anomalie génétique, qui
souvent la cause, ainsi le lymphœdème est dit primaire. Soit me lymphœdème est dit secondaire, qui
peut survenir suite à une intervention chirurgicale (une ablation de varices ou des ganglions, par
exemple), au traitement d’une tumeur (comme une radiothérapie pour traiter un cancer du sein), à
un traumatisme, ou à une infection. Son impact psychologique est considérable, notamment pour les
femmes traitées chirurgicalement pour un cancer du sein. La physiothérapie décongestive qui repose
sur les principes décrits par Leduc au XIXème siècle est à la base de la prise en charge thérapeutique,
réussie dans cette affection chronique. Les objectifs de la prise en charge : une diminution du volume
du lymphœdème dont la motivation au suivi médical régulier et prolongé est indispensable au
traitement de cette maladie chronique. Les techniques physiques représentent l'essentiel du
traitement des lymphœdèmes(3–5).
Epidémiologie
Les lymphœdèmes primitifs, sont dans la majeure partie congénitaux, touchant les femmes à un
âge jeune, mais souvent les enfants, à étiologie,
Les taux d’incidence du lymphœdème secondaire au traitement d’un cancer du sein, peuvent
beaucoup varier selon les publications.
Selon une recommandation de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer en
2001
Plus de 98 % des patientes présentent une lymphostase postopératoire des membres supérieurs.
90% régressent spontanément en quelques jours : 10 % auront un
lymphœdème qui va persister 2 mois ½ après(6).
On observe 25 % de lymphœdèmes modérés (différence de périmètre entre les
deux membres inférieurs à 3 cm) et 60 % de lymphœdèmes sévères (différence
supérieure à 3 cm)(7).
CAC Blida 400 sein opéré/an, soit 240 patients/année de cas de
lymphœdème.
Schéma1 : L’échange lymphatique
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D. La progression de la la lymphe
Le liquide interstitiel qui règne dans les organes du corps au-delà du cerveau, de la moelle épinière,
de la moelle osseuse de la rétine du cerveau, présente une semblable composition plasma sanguin,
de coloration gens pâle ou parfois incolore. La progression intrinsèque du liquide lymphatique se
fait, grâce à une contractilité autonome des lymphomes et en, avec des battements qui peuvent
aller de six à 10 fois par minute, et parfois sous stress, elle peut-être plus rapide, estimée jusqu’à
20 fois par minute. D’autre part, le système valvulaire va agir comme un dispositif anti reflux(10).
Cette progression, en extrinsèques est assurée principalement par la contraction des muscles stériles, est
également par la pression criée par les mouvements respiratoires dans l’espace de la cage dans la, et par
fixation des artères. On estime deux à quatre de la qui vont retourner au système épilatoire par 24, avec
une élimination de 80 à 200 g de protéines par jour. Ainsi le volume lymphatique qui prend origine et
capillaires, la progression grâce à l’effet élastique musculaire, renforcée par un système anti reflux très
collecteurs, par le système valvulaire ainsi des collecteurs, la lymphe va se diriger vers les relais
ganglionnaires.
Schématiquement, la lymphe chemine à travers les ganglions des membres inférieurs, notamment
par le creux poplité, espace inguinale et hypogastrique. Des ganglions des membres supérieurs, à travers
les coudes et des régions axillaires. La motricité lymphatique est principalement sous la dépendance de la
contractilité autonome des collecteurs. En situation d’une augmentation de volume lymphatique résorbé,
ces collecteurs vont se dilater, et augmentent leur fréquence de la contraction pulsatile autonome. Par
contre, compte le volume lymphatique dépasse la capacité de transport du système lymphatique, des
mécanismes de rattrapage sont alors déclenchés. Ainsi on assiste à une mise en route d’une circulation
lymphatique collatérale, à développer des anastomoses l’info lymphatique et l’info veineuse, et finalement
faire appel à des macrophages pour dégrader les macromolécules protéiques(11).
2. Physiopathologie du lymphœdème
La défaillance, par une augmentation de la pression capillaire lymphatique, va t’être à l’origine d’une
accumulation de protéines, du liquide interstitiel, également d’une accumulation des métabolites cellulaires
dans l’espace extra cellules. Ceci va t’être à l’origine à une augmentation de pression osmotique, et à un
afflux idyllique, finalement responsable du lymphœdème. Secondairement, l’accumulation de cellules de
macrophages dans l’espace interstitiel, va être à l’origine d’une production de collagène par les fibroblastes,
et accessoirement à une activation des pirates et des kératinocytes et des adipocytes, responsable d’une
fibrose cutanée. Endors de toute étiologie du lymphœdème, l’aggravation du défaut de progression
lymphatique pourra être en relation avec une pathologie veineuse intercurrente, notamment obstructive.
Cette stase Veinolymphatique perturbe les échanges tissulaires et diminue les défenses anti-infectieuses,
responsable des poussées de lymphangite et de cellulites cutanées (Schéma1)(12).
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A. La maladie de MILROY
Elle apparut sur une mutation du gène VEG FR3. C’est une
maladie congénitale primitifs. L’incidence estimée à un
cas par 100 000 naissances, elle est héréditaire,
autosomique dominante touchant essentiellement les
filles. Elle survient dans un membre le plus souvent, mais
dans la majorité des cas elle est localisée au niveau de la Figure1 : Maladie de MILROY
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C. Le syndrome de TURNER
Ce syndrome est purement génétique, à l’origine d’un nanisme, portant sur le chromosome chez la femme avec
une atteinte partielle ou totale. C’est un défaut de fonctionnement ovarien.
Dans la période néonatale on assiste à un lymphœdème congénital les
mains et les pieds, et parfois l’avant-bras et la jambe.
D. Le syndrome des angles jaunes
C’est une atteinte dystrophique de coloration jaune des angles, c’est la
xanthonychie. On assiste à une absence ou un ralentissement significatif
de la croissance, associé lymphœdème des membres inférieurs, qui sera
chronique. L’atteinte pulmonaire et oto-rhino-laryngologique souvent
présente.
E. La maladie de Waldmann
Figure3 : Maladie de MILROY
C’est un Lymphœdème qui touche souvent les 4 membres
associé à des lymphangiectasies intestinales primitives.
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pelvienne, notamment de la prostate et les tumeurs ovarienne, causes des lymphœdèmes dans 75%, et qui
peuvent être rapidement invalidantes dans les 4 à 6 mois en post opératoire (Fig. 4)(14,15).
En résumé
Les lymphœdèmes secondaires :
- Post traumatique le plus souvent en rapport avec des lésions étendues des tissus mous, et qui intéressent une zone clé
du drainage lymphatique.
- Post chirurgicale : l'exérèse carcinologique ou parfois à visée de biopsie simple, lors de l'envahissement néoplasique direct
des relais ganglionnaires, dans les cancers du sein, le cancer de la prostate, et les néoplasiques digestives.
-Dans les lésions ganglionnaires infectieuses, bactériennes, virales, mycosiques ou Parasitaires(filariose) (Fig.5).
- Associe à une insuffisance veineuse.
- Dans les suites de radiothérapie ou de liposuccion.
A. Facteurs de risque
Globalement on peut regrouper les facteurs de risque dans les éléments suivants :
A. On a rapporté que plus le nombre de ganglions enlevés est grand, plus le risque de lymphœdème
est important. Actuellement, il est consensuel admis que le geste chirurgical carcinologique pour le
cancer du sein, n’est considéré valable qu’après un curage de 12 ganglions axillaires, pour ramener
la preuve d’un envahissement capsulaire ou non, et pouvoir ensuite dresser une stratégie
thérapeutique, et évidemment quand la technique du ganglion sentinelle n’est pas possible à la
pratiquer.
B. La radiothérapie externe, notamment au cobalt, aux creux axillaires, espace sus et sous claviculaire
au niveau de la chaîne mammaire interne,
C. Influence du poids : IMC élevé.
D. Les travaux sur la mastectomie versus tumorectomie, ont bien montré une tendance d’apparition du
lymphœdème, devant une présence de mastectomie.
E. L’absence d’activité physique, expose ces patientes à développer un lymphœdème.
F. La présence d’envahissement ganglionnaire est un facteur de risque également.
A retenir
Le lymphœdème secondaire au cancer du sein opéré, est en relation avec le curage axillaire large, et
surtout quand la technique du ganglion sentinelle n’est pas respectée. La radiothérapie peut y
contribuer, en favorisant les adhérences cutanées au plan profond.
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Stade III : Troubles trophiques (éléphantiasis : Fibrose sévère, altération de la peau, infections)
Examen clinique
a. L’interrogatoire qui va rechercher les antécédents pathologiques du patient, en premier lieu les
circonstances post chirurgicales du cancers, d’érysipèles, d’insuffisance veineuse chronique, de
traumatismes mais également on recherche la notion de cancers dans la famille et la présence de
lymphœdème primaire.
b. L’examen clinique va rechercher le signe de Stemmer-Kaposi, qui un signe pathognomonique du
lymphœdème, et correspond à l’impossibilité de pincer la peau du deuxième orteil, il est la
traduction d’un épaississement cutané par fibrose. Une recherche d’ongle recourbés vers le haut,
et une double rangée de cils, contribue également au diagnostic (Fig. 6)(2). Cliniquement et de
façon non spécifique, on recherche le signe du godet (empreinte laissée par un doigt après
application d’une pression), des angiomes plans.
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Les doléances du patient sont une lourdeur du membre très gênante, mais devant une douleur, ce
qui est rarement, devrait nous faire penser à un envahissement tumoral, une thrombose veineuse
profonde, une récidive axillaire, une pathologie Ostéoarticulaire, des douleurs neuropathiques, dues
le plus souvent une toxicité à la chimiothérapie, ou quand elle est intercostale-brachiale, est
souvent radiothérapie.
La localisation du Lymphœdème, est soit globale, prenant tout le membre, prédominant à l’avant-
bras, ou distal, prenant la main isolément.
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c. Bilan articulaire
Il s’attache à rechercher les limitations des amplitudes articulaires du membre atteint. Au membre
supérieur, on assiste à une oblitération des collecteurs lymphatiques, par thrombose lymphatiques
superficielles, à l’origine des cordons lymphatiques (Fig. 7), ce qui va
engendrer une limitation des amplitudes articulaires, notamment de
l’antépulsion, de la rotation externe et de l’extension du coude.
La rééducation de ces thromboses est réalisée par leur mise en tension
manuelle, associée à des manœuvres de massage pulpaire le long de leur
grand axe. Ces malades le plus souvent nous sont adressés
pour le gain d’amplitude en pré –radiothérapie, car cette limitation
empêche souvent le traçage dermique et la simulation en
radiothérapie(17).
d. Bilan fonctionnel
La pratique répond à plusieurs questionnaires, et scores sur la qualité de vie,
et que certains sont validés et adaptés aux patients cancéreux comme le score QLQ-C30 de l’EORTC
(Fig. 8), qui permet une mesure physique, psychologique et des mesures fonctionnelles chez les
cancéreux. La fatigabilité une autre dimension à évaluer, par l’échelle de fatigue MFI-20(18).
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e. Evaluation de la volumétrie du lymphœdème
La méthode centimétrique est nécessaire, mais non fiable. Pour cela l’évaluation par la volumétrie est très
utile, parce qu’elle assure la fiabilité et la reproductibilité des mesures. Ainsi, on a assimilé le membre à
mesurer à un tronc formé de cônes, et delà nous pouvons appliquer la formule qui calcule la volumétrie
des formes géométriques coniques (Fig. 9 et 10).
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Examens complémentaire
Le traitement
La prise en charge des lymphœdèmes ne se limite pas un seul moyen, puisqu’il y a plus de 100 procédés
de traitement du lymphœdème, ce qui explique la problématique thérapeutique dans cette pathologie
lymphatique. La stratégie thérapeutique va englober plusieurs procédés, qui peuvent être classé en plusieurs
noyaux. En premier lieu, c’est la physiothérapie à base de drainage lymphatique manuel, les bandages
multicouches peu élastiques, l’éducation thérapeutique et l’apprentissage à l’auto bandages, les
compressions élastiques, la gymnastique et kinésithérapie, la pressothérapie et finalement le cours à la suite
jugée peut-être envisageait pour compléter le traitement. Les traitements médicaux à base de vénotoniques
ne semblent pas être efficaces, les stimulants lymphatiques comme les flavonoïdes, et la coumarine peuvent
avoir un effet adjuvant.
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Au tronc le DLM, va viser les ganglions para vertébraux controlatérale, ceci a été prouvé par la sainteté
lymphographie du réseau lymphatique au tronc. Dans les curages ganglionnaires axillaires larges le réseau
principal de drainage du membre presque totalement réséqué, ce qui nous laissera à entreprendre les
voies postérieures paravertébrales (Fig. 14)
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Deux types de drainage lymphatique manuel, le premier c’est le DLM d’appel, qui permet d’ouvrir les
collecteurs colmatés au niveau des racines, dont les mouvements du drainage vont dans le sens contraire
de la lymphe. Le deuxième drainage lymphatique manuel, appelé de résorption, va consister à chasser la
lymphe toute on ayant des mouvements de drainage dans le sens de la lymphe (Fig. 15). Le DLM
comprend deux phases, une phase intensive, dont l’objectif est la diminution du volume de 30 à 60%, et
phase d’entretien, son objectif est de maintenir le volume obtenu(17).
C. Éducation thérapeutique
Selon l’OMS, l’Education Thérapeutique du Patient (ETP) vise à “aider les patients à acquérir ou
maintenir les compétences dont ils ont besoin pour gérer au mieux leur vie avec une maladie
chronique.” Et va leurs permettre de bien suivre le traitement du lymphœdème, et éviter une
aggravation sans traitement. C’est un procédé qui va travailler la motivation du patient. L’ETP aide
à garder également une hygiène de vie, pour éviter les activités répétitives, le port de charge lourde
par le membre atteint, d’exercer des sports violents, faire des tâches ménagères par côté atteint,
d’éviter de porter des vêtements sérés, de prévenir toute porte d’entrée infectieuse et de maintenir
un poids corporel correcte dans les limites de la normale.
L’ETP permet aux patients de reconnaître un lymphœdème précocement.
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A noter
Pour une bonne efficacité du bandage, il est à noter, qu’il faut respecter et savoir détecter un bon
bandage, fiable, durable, non allergique et de bonne efficacité, à travers les certifications les plus
connues, Comme la SQUAL, la RAL ou la FDA (Fig. 18)
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F. Soins cutanés
Les soins cutanés associent le bandage semi élastique multicouches, avant l’application du Jerzy et de la ouate,
pour ne pas laisser se développer une cellulite, lésion qui précède souvent un érysipèle.
Les soins cutanés sont faits à base d’oxyde de Zinc en crème, qui
représente un antiseptique puissant sans donner, chez la majorité
des patients, une allergie cutanée. L’hydratation de la peau est
préférable, par les huiles de drainage lymphatique à base de thym,
à défaut une application à la Biafine est acceptée. En dehors de ceci,
il est très conseillé à traiter les portes d’entrées le plus rapidement
possible (Plaie traumatique, intertrigo inter orteil ou ongle incarné). Figure 20 : Soins cutanés : Oxyde de Zinc
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H. La pressothérapie
La pressothérapie est un moyen complémentaire, indiqué pour maintenir les résultats satisfaisants du
traitement. Elle est plus efficace aux membres inférieurs. Il est très indiqué à l’associe au DLM et compression
élastiques, à pression inférieure à 30 mm Hg. Le drainage est effectué par une "onde de pression" qui balaye
le membre, d'alvéole en alvéole, de l'extrémité vers sa racine. Les contre-indications sont à la phase aigüe d’un
érysipèle et celle de la thrombose veineuse(4).
I. La chirurgie lymphologique
La chirurgie des lymphœdèmes est un échec au traitement (DLM-Bandage), est très variées non
consensuelles. Les techniques les plus utilisées, sont les anastomoses lympho-veineuses, la greffe de canaux
lymphatiques, le transfert ganglionnaire et la liposuccion (Fig. 22).
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). Le traitement médical
Le traitement médical dans la prise en charge des lymphædèmes est complémentaire, seul est
lnefficaces. Les plus utilisés sont la vltamine E et le Pentoxifylline (Torental- AOMI) dans les fibroses
post radiques. Les diurétiques et les benzopyrones sont à éviter en et leur
absence de bénefice(6).
Conclusion
Bibliographie
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