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A164 JDP 2019

PDM localisée. L’immunofluorescence indirecte était négative pour entre la prise médicamenteuse et l’apparition des lésions, le
les deux patients. caractère prurigineux, la résistance thérapeutique initiale, puis
Après un traitement par dermocorticoïdes locaux en décroissance l’amélioration à l’arrêt du médicament suspecté. L’enquête phar-
progressive, les érosions régressaient. Il n’existait pas de récidive macologique était également en faveur. Notre observation a
ou d’extension avec respectivement 3 et 1 an de suivi. l’intérêt de rappeler le rôle des prises médicamenteuses dans le
Discussion À notre connaissance, il n’existe pas de cas rapporté déclenchement de certains pemphigus. Sur une revue de la lit-
dans la littérature de PDM avec atteinte isolée du pénis. Du fait térature concernant les pemphigus dus à des antihypertenseurs,
de la rareté de cette pathologie et de la symptomatologie ini- seuls 4 cas secondaires à l’amlodipine ont été trouvés. C’est une
tiale peu spécifique, la PDM avec localisation génitale est souvent entité rare qui a la même présentation clinique et histologique
sous-diagnostiquée et mène à un retard diagnostic. Les diagnos- d’un pemphigus classique, mais dont le diagnostic a une importance
tics différentiels, tels que la syphilis, une infection herpétique et majeure. Le marquage par l’anticorps anti-32-2b peut permettre
d’autres dermatoses bulleuses auto-immunes sont à évoquer. La la distinction mais n’a pas pu être fait dans notre cas. L’arrêt du
biopsie avec réalisation d’une immunofluorescence directe permet médicament responsable permet, comme chez notre malade, une
l’orientation diagnostic. L’immunofluorescence indirecte est posi- meilleure réponse au traitement systémique.
tive chez moins de 30 % des patients. Le pronostic des PDM ayant Conclusion Devant un pemphigus, l’imputabilité d’un médica-
une atteinte génitale est variable, avec parfois une évolution cica- ment notamment l’amlodipine est à évoquer.
tricielle sévère (phimosis, sténose urétrale), malgré un traitement Mots clés Amlodipine ; Pemphigus ; Pharmacovigilance
systémique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
Conclusion Le diagnostic de PDM doit être évoqué devant des éro- de liens d’intérêts.
sions isolées du gland. Ces patients ne présentaient pas d’évolution https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.221
cicatricielle défavorable avec un traitement par dermocorticoïde
seul, mais une surveillance régulière reste nécessaire.
P056
Mots clés Organes génitaux ; Dermatose bulleuse
auto-immune ; Pemphigoïde cicatricielle ; Pemphigoïde des
Pemphigus superficiel : notre
muqueuses expérience dans l’ère pré-rituximab夽
Annexe A Matériel complémentaire K. Sellami 1 , M. Bouchaala 1,∗ , E. Bahloul 1 , A. Masmoudi 2 ,
Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de S. Boudaya 1 , M. Mseddi 1 , M. Amouri 1 , H. Turki 1
1 Dermatologie
cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/
2 CHU Hedi-Chaker, Sfax, Tunisie
j.annder.2019.09.220.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir Introduction Le pemphigus superficiel (PS) est fréquent en Tuni-
de liens d’intérêts. sie. Il touche préférentiellement les femmes jeunes d’origine
夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont dispo- rurale. Nous décrivons notre expérience sur le cours évolutif de
nibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. cette pathologie à partir d’une série hospitalière.
2019.09.220. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective mono-
centrique des PS diagnostiqués au sud-est de la Tunisie sur une
https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.220 période de 14 ans (1992—2005). Les paramètres étudiés étaient
l’âge, le sexe, les traitements reçus et l’évolution à 10 ans de
P055 traitement.
Pemphigus médicamenteux déclenché Résultats Nous avons colligé 52 cas de PS. Une nette prédomi-
par l’amlodipine nance féminine (rapport F/H : 12) était notée. L’origine rurale était
W. Bahtaoui ∗ , K. Baline , F. Hali , S. Chiheb prédominante (90 %). L’âge moyen était de 36,5 ans (19—78 ans). Il
Service de dermatologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc s’agissait de 48 cas de PE, 1 cas PF et 3 cas PH. Une corticothérapie
orale (CTO) était prescrite à la dose de 1,5 mg/kg/j dans 32 cas,
Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto- 1 mg/kg/j dans 18 cas et 0,5 mg/kg/j dans un seul cas. La CTO était
immune caractérisée par la production d’anticorps dirigés contre les associée à la ciclosporine (7 cas), l’azathioprine (5 cas) et la dap-
antigènes desmosomaux. Certains pemphigus peuvent être déclen- sone (3 cas). La durée moyenne du traitement d’attaque était de
chés par des médicaments. Nous rapportons l’observation d’un cas 33 jours (10—70 jours). La dégression était faite tous les 15 jours à
de pemphigus déclenché par l’amlodipine. raison de 10 mg dans 30 cas et 5 mg dans 22 cas. Seuls 39 malades
Observations Patiente de 58 ans, ayant été mise sous amlodi- étaient évaluables à 10 ans, les 13 autres étant perdus de vue
pine depuis 4 mois pour une hypertension artérielle, qui a présenté (n = 11) ou décédés (n = 2). Parmi les patients évaluables, 23 étaient
20 jours après le début du traitement par amlodipine des bulles en rémission complète dont quatre sans traitement, quatre sous
flasques étendues, avec un prurit intense et un signe de Nikolsky 10 mg de prednisone, dix sous 5 mg, et cinq sous 2,5 mg. Treize
positif, sans atteinte muqueuse. La biopsie cutanée avec immuno- malades avaient rechuté au cours de leur suivi, dont la moitié à
fluorescence directe a montré l’aspect d’un pemphigus superficiel. 4 reprises (1—10). Trois cas de corticorésistance étaient notés sans
La recherche d’anticorps anti-substance intercellulaire par immu- amélioration malgré l’association aux immunosuppresseurs. La ten-
nofluorescence directe était positive à 640. La patiente était traitée tative d’arrêt du traitement était envisagée dans 5 cas dans un délai
par prednisone à 1 mg/kg/j et azathioprine 150 mg/j pendant 1 mois de 9,5 ans (7—14) par rapport au diagnostic. Un seul patient avait
puis elle recevait des bolus de méthylprednisolone sans améliora- rechuté. Quatre patients ont arrêté le traitement de leur propre
tion. Devant la résistance thérapeutique et la notion de début de chef, en moyenne 7 ans après le diagnostic. Un seul patient avait
la symptomatologie 20 jours après le début de l’amlodipine, une rechuté.
origine médicamenteuse était évoquée, soutenue par le rapport Discussion Peu d’études longitudinales se sont intéressées au
de pharmacovigilance. Après concertation avec les cardiologues, devenir des patients atteints de PS à long terme, au cours d’un
l’amlodipine était arrêtée avec surveillance de la tension artérielle. traitement par CTO. La durée du traitement est en moyenne de 2 à
L’évolution était favorable avec début d’épidermisation des lésions 3 ans, sauf en cas de corticorésistance ou de corticodépendance.
1 semaine après l’arrêt de l’amlodipine, puis blanchiment cutané Dans notre série, la durée du traitement est très prolongée, proba-
complet. blement à cause d’une inobservance thérapeutique de la part des
Discussion Nos arguments pour retenir un pemphigus médicamen- patients, souvent d’un niveau socioéconomique défavorable. La sur-
teux déclenché chez notre malade étaient le lien chronologique

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venue de rechutes après arrêt tardif chez certains de nos patients secondairement. L’évolution est souvent favorable sous corticothé-
peut constituer une autre particularité du pemphigus tunisien qui rapie et les rechutes sont inhabituelles. La physiopathologie de ces
devra être mieux explorée. Les recommandations françaises qui complications n’est pas élucidée mais pourrait être en lien avec
proposent l’arrêt du traitement chez un patient en rémission cli- l’exposition des antigènes cutanés lors de l’intervention chirurgi-
nique sous faibles doses de CTO ou d’immunosuppresseurs après cale ou du processus de cicatrisation à l’origine d’une réaction
vérification de l’absence d’anticorps circulants sont discutables dysimmunitaire.
pour le pemphigus tunisien. Conclusion Le diagnostic de pemphigus doit être évoqué. Les chi-
Conclusion À l’issue de ce travail, nous constatons l’évolution rurgiens doivent savoir évoquer cette complication en particulier
prolongée du pemphigus tunisien. L’arrêt du traitement corticoïde chez les patients ayant un antécédent de pemphigus où un traite-
même de façon tardive expose au risque de rechute. ment immunomodulateur péri opératoire peut être considéré.
Mots clés Corticothérapie orale ; Pemphigus superficiel ; Mots clés Chirurgie cutanée ; Pemphigus
Pemphigus tunisien
Annexe A Matériel complémentaire Annexe A Matériel complémentaire
Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de
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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts. de liens d’intérêts.
夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont dispo- 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont dispo-
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P057 P058
Pemphigus vulgaire faisant suite à un Sexualité chez les patients atteints de
acte chirurgical夽 pemphigus
R. Prud’homme 1,∗ , P. Prud’homme 2 N. Baali ∗ , O. Hocar , S. Amal
1 Dermatologie, CHU Dupuytren, Limoges Dermatologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc
2 Cabinet de dermatologie, Maisons-Alfort, France
Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse chronique
Introduction Le pemphigus vulgaire est une pathologie rare et fréquente au Maroc, affectant considérablement la qualité de vie,
potentiellement grave. Son début est souvent localisé et insidieux bien que la vie sexuelle puisse être gravement affectée chez les
et son diagnostic initial est souvent alors difficile. Elle peut parfois pemphigiques, elle est souvent peu évaluée par les dermatologues.
survenir à la suite de nos actes chirurgicaux rendant son diagnostic Le but de ce travail est de déterminer l’impact du pemphigus sur la
encore plus difficile et donc tardif. qualité de vie et la sexualité.
Observations Un homme de 68 ans sans antécédent, consultait Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude prospective descrip-
pour une lésion croûteuse de l’aile narinaire gauche dont la biop- tive portant sur une série de 56 patients atteints de pemphigus,
sie était en faveur d’une kératose pré-épithéliomateuse en voie suivis en consultation de dermatologie, effectuée entre octobre
de transformation. Une exérèse avec marge de 5 mm et recons- 2018 et mai 2019. L’évaluation de la qualité de vie était faite à l’aide
truction par greffe de peau totale était effectuée. Un mois plus du Dermatology Life Quality Index [DLQI] et du SKINDEX16 ; la sexua-
tard, ce patient reconsultait pour l’apparition d’une lésion croû- lité était évaluée à l’aide du Female Sexual Function Index [FSFI]
teuse non infiltrée sur le site opéré. Les hypothèses de surinfection et International Index of Erectile Function Questionnaire [IIEF-5],
et récidive locales étaient alors avancées. Les prélèvements locaux respectivement pour les femmes et hommes atteints de pemphigus.
infectieux étaient négatifs et une première biopsie pour examen Résultats Cinquante-six patients étaient inclus (24 hommes,
histologique ne fut pas contributive. Un traitement d’épreuve par 32 femmes). La médiane de l’âge était de 55,7 ± 11,4 ans. Au
mupiderm et valaciclovir n’amélioraient pas la symptomatologie moment de l’étude, 85 % des patients étaient mariés, dont 93 %
avec l’apparition d’une nouvelle lésion érosive sur le dos et sur avaient des problèmes conjugaux. La durée médiane d’évolution
le palais mou motivant de nouvelles biopsies montrant cette fois un du pemphigus était de 3 ans. La majorité des patients (57,4 %) pré-
clivage intra-épidermique suprabasal à l’histologie, un marquage sentaient un pemphigus vulgaire. La médiane du score du DLQI était
en IgG et C3 interkératinocytaire en résille à l’immunofluorescence de 8,9 (de 1 à 16). Celle du SKINDEX était de 25 (de 4 à 49). Les
directe sur peau péribulleuse et la positivité des anticorps anti- scores d’évaluation de la QDV par le DLQI étaient bien corrélés avec
desmogléine 1 et 3 aux tests ELISA nous faisant poser le diagnostic les résultats du SKINDEX 16 (Pearson = + 0,79, p = 0,001).
®
de pemphigus vulgaire. Une cure de Cortancyl puis de rituximab Parmi les patients, 74,5 % soulignaient que leur maladie avait
amélioraient nettement la symptomatologie. influencé leur vie sexuelle. L’étude de la sexualité des femmes
Discussion Le diagnostic de pemphigus vulgaire est difficile, malades par le FSFI montrait un score moyen à 25,5. Parmi les
notamment dans les suites d’actes chirurgicaux où il a rarement femmes, 46,8 % avaient un score global du FSFI inférieur ou égal
été rapporté. Cela explique le délai moyen du diagnostic qui est de à 26 témoignant de la présence d’un dysfonctionnement sexuel.
3 mois. D’autres traumatismes tels que la radiothérapie, la cryo- Toutes les dimensions de la sexualité étaient atteintes (désir, excita-
thérapie, le laser, les soins dentaires ont été déclencheurs d’un tion, lubrification, orgasme, satisfaction). La médiane de l’échelle
pemphigus préexistant. Il est dans ce contexte confondu à tort IIEF-5 utilisé pour évaluer la sexualité chez l’homme atteint de pem-
avec une infection du site opératoire, un eczéma de contact ou une phigus était de 13,1. Plus que la majorité des hommes (70,8 %)
récidive tumorale. Quelques cas de pemphigoïdes bulleuses déve- avaient des problèmes d’érection.
loppées sur des cicatrices chirurgicales et de greffes de peau ont été Discussion Les études récentes ont démontré que le pemphigus
décrites. Le délai d’apparition de ces phénomènes est très variable, peut affecter le bien-être psychosocial. Cependant, les données sur
variant d’1 mois à plusieurs dizaines d’années. Il s’agit souvent du l’impact du pemphigus sur la vie sexuelle sont très limitées, car
premier épisode mais parfois aussi d’une rechute localisée de la les troubles sexuels sont toujours considérés comme un problème
dermatose bulleuse auto-immune connue qui peut se généraliser embarrassant et négligé.

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