Manuel Mark 2006
CHAPITRE SECOND.
SYSTEME URO-GENITAL
V. LE DEVELOPPEMENT NORMAL ET PATHOLOGIQUE DES
ORGANES GENITAUX EXTERNES
(Cours du Prof. Manuel Mark)
A. Le dispositif initial : mise en place des organes
génitaux externes au début de la 4è semaine.
À l'extrémité caudale de l'embryon, devant la
membrane cloacale, se place le tubercule génital.
Il est recouvert d'ectoderme et contient du
mésoderme. Il se continue dorsalement et
latéralement par deux renflements ayant la même
structure histologique que lui, qui bordent de part et
d’autre la membrane cloacale : ce sont les plis
cloacaux. Ces plis se terminent, en arrière, dans le
bourgeon caudal.
B. Le développement des organes génitaux externes
durant le stade ambisexuel : de la 4è à la 12è semaine.
1) A la 7è semaine, la membrane cloacale est
subdivisée par le septum uro-rectal en une
membrane uro-génitale et une membrane anale,
entre lesquelles se localise le périnée primitif
recouvert d'ectoderme. À ce stade, le tubercule
génital est mieux individualisé qu’à 4 semaines et
se situe devant la membrane uro-génitale. On
retrouve latéralement les plis cloacaux maintenant
divisés en plis uro-génitaux (ou urètraux), en
avant, et plis anaux, en arrière. Une nouvelle paire
de renflements mésodermiques recouverts
d’ectoderme est apparue de chaque côté des plis
uro-génitaux. Ce sont les bourrelets labio-
scrotaux, ainsi nommés car ils donneront
ultérieurement le scrotum chez le garçon et les
grandes lèvres chez la fille.
2) Au cours de la 9è semaine, la membrane uro-
génitale se rompt et le sinus uro-génital
communique alors avec la cavité amniotique par
l'orifice uro-génital.
3) Jusqu'à la 12è semaine, le développement est
identique dans les deux sexes : le diagnostic
échographique du sexe fœtal qui se fait sur l'aspect
des organes génitaux externes, n'est possible qu'au
2è trimestre de la gestation.
C. Différenciation dans le sens mâle: tardive (3è mois) et
liée à l'action des androgènes.
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La différenciation mâle est caractérisée par :
1) Des phénomènes de soudure
a) Soudure des plis uro-génitaux sur la ligne
médiane pour former la partie proximale de
l'urètre pénien.
b) Soudure des bourrelets labio-scrotaux
hypertrophiés sur la ligne médiane pour former le
scrotum.
2) La croissance du tubercule génital qui attire
avec lui les plis uro-génitaux : ainsi se forme à la
face inférieure du tubercule génital la gouttière
uro-génitale, bordée par les prolongements des
plis génitaux. Cette gouttière est tapissée par
l'endoderme prolongeant la membrane uro-génitale
sur la face ventrale du tubercule génital. Sa
fermeture, permet la formation de l'urètre pénien
distal.
3) La formation du méat urétral. La gouttière uro-
génitale ne va pas jusqu'à l'extrémité du tubercule
génital. A cet endroit, l'ectoderme pénien s'invagine
à la rencontre de l'urètre pénien. Ce cordon
ectodermique plein se creuse d'une lumière
formant le méat urétral qui s’abouche à l'urètre
pénien.
4) La formation du prépuce
- Initialement, le tubercule génital possède un
revêtement ectodermique sans prépuce
individualisé. Puis l'ectoderme s'invagine de
manière circulaire. Cette invagination épithéliale
constitue l'épithélium balano-préputial et la petite
région épargnée par cette invagination, située sur
la face ventrale du tubercule génital, le frein du
prépuce.
- L'épithélium balano-préputial se délamine,
devenant ainsi didermique. Après la naissance,
apparaît un espace de clivage entre les deux
couches avec formation d'un épithélium externe
préputial et un épithélium interne balanique.
L'espace de clivage permet la mobilité du prépuce
sur le gland. Il faut noter que cette mobilité n'est
acquise que durant l'enfance : le prépuce n'est pas
rétractable à la naissance.

4) Les tissus érectiles représentés par les 2
corps caverneux et, autour de l'urètre, par le
corps spongieux proviennent du mésoderme.
D. Différenciation dans le sens féminin : elle a lieu en
l'absence d'androgènes
- Elle est caractérisée par le maintien d’un statu
quo : les plis uro-génitaux donnent les petites
lèvres qui bordent latéralement le vestibule du
vagin, les bourrelets labio-scrotaux donnent
naissance aux grandes lèvres qui fusionnent en
arrière pour donner la commissure labiale
postérieure et en avant pour former une élévation,
le mont du pubis (ou mont de Vénus).
- Le tubercule génital a une croissance modeste et
donne le clitoris, dans lequel se développe du
tissu érectile.
- En résumé, l'évolution féminine est caractérisé
par le maintien d'un "stade indifférencié" et par des
phénomènes de croissance.
- hypospadias balanique (le plus fréquent):
ouverture de l'urètre sur la face ventrale du
gland
- hypospadias pénien,
- hypospadias péno-scrotal
- hypospadias périnéal ou vulviforme
- Les trois premières formes proviennent d’une
absence localisée de fermeture de la gouttière
urétrale.
- L'hypospadias périnéal résulte de l’absence
complète de soudure des plis génitaux et des
bourrelets labio-scrotaux. Il ne représente que 10 %
de l'ensemble des hypospadias. Il pose le problème
d'une ambiguïté sexuelle à la naissance. -
L'hypospadias peut être de cause génétique (déficit
en 5-alpha-réductase, mutation de gènes codant
pour des enzymes de la voie de synthèse de la
testostérone). Cependant, dans la majorité des cas
d'hypospadias, la cause de l'insuffisance de la
synthèse ou de l'action des androgènes au cours
de la vie fœtale est inconnue.
e) Le traitement est chirurgical
3) Autres malformations péniennes : agénésie
du pénis, duplication du pénis, pénis rétro-
scrotal (rares) ; micropénis
4) Valves de l'urètre postérieur et atrésies de
l'urètre. Elles donnent des tableaux cliniques
similaires

E. Anomalies des organes génitaux externes

1) Epispadias et exstrophie vésicale

- L'épispadias est une ouverture de l’urètre sur la

face dorsale du tubercule génital.
- Origine : position anormale du tubercule génital
par rapport au sinus uro-génital
- Rare : 1 naissance sur 30.000 ; il touche presque
toujours des garçons.
- L'épispadias est très souvent associé à une
exstrophie vésicale. L'exstrophie vésicale résulte
d'une absence de migration des cellules du
mésoderme latéral entre l'ectoderme et
l’endoderme du cloaque à la 4è semaine. Aucun
muscle ne se forme donc dans la paroi abdominale
ventrale au niveau de la vessie. Plus tard, la paroi
de la vessie se rompt, établissant une large
communication entre la cavité amniotique et la
cavité vésicale.

2) Hypospadias

a) L'hypospadias est une anomalie congénitale

dans laquelle l'urètre s'ouvre sur la ligne médiane
de la face ventrale de la verge, en un point situé
entre le périnée et le méat urétral normal.
L'hypospadias est très souvent associé à une
coudure de la verge.
b) Fréquence : 0,5% des garçons.
c) Cause (supposée) : insuffisance de la synthèse
ou de la réceptivité des androgènes au cours
de la vie fœtale
d) Formes cliniques :

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