Embryologie

humaine descriptive

Aurélie Chemin
Ostéopathe D.O

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 INTRODUCTION

Plusieurs définitions:

L’embryologie générale humaine intéresse les 4 premières

semaines du développement de l’œuf fécondé.

L’embryologie est l'étude du développement de l'embryon, c'est-

à-dire à la période de la vie comprise entre la fécondation de
l'œuf et la naissance.

C’est aussi l'étude du développement de l'être vivant

(Ontogenèse).

Définitions à connaitre:
• Spermatozoïde : gamète mâle.
• Ovule : gamète femelle.

• Zygote: œuf fécondé.

• Fécondation: spermatozoïde + ovule = zygote.

• Germe : correspond aux premiers stades du développement

tant que la forme externe est plus ou moins sphérique.

• Embryon: correspond au stade à partir duquel apparaît une

forme d'ensemble reconnaissable soit la 1ere division de l’œuf.
Ce terme s’utilise pendant les 8 premières semaines de
développement soit à la fin du 2ème mois.

• Fœtus: correspond au stade à partir duquel l'embryon

commence à ressembler à être vivant (à partir du 60ème jour ou
3ème mois de grossesse). Terme utilisé après la 8ème semaine à
la fin de gestation. (période de maturation des organes)

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Les buts de l’embryologie:

Elle permet de mieux comprendre l'anatomie de l'adulte et les

malformations congénitales.

Etudier le miracle de la création de l’être humain!!

Les grandes étapes de l’embryogénèse:

L'embryogenèse débute lors de la fécondation, rencontre de

deux gamètes male et femelle.
Il y a différentes grandes phases qui sont successivement :
• La segmentation: L'œuf nouvellement fécondé subit des
mitoses successives jusqu'au stade blastocyste. Chez
l'homme, cette étape dure un peu plus d'une semaine. Le
volume de l'embryon ne change pas, c'est donc le volume
des cellules qui diminue progressivement.
• La gastrulation: Lors de la 3ème semaine, l'embryon plat et
discoïde subit d'importants mouvements qui donnent
naissance aux 3 feuillets germinatifs. L'endoderme, situé
sur la face interne, donnera le revêtement du tube digestif
de la bouche à l'anus, ainsi que de la quasi totalité des
organes digestifs.
L'ectoderme, couche supérieure de l'embryon, formera le
système nerveux et la peau.
Entre ces deux feuillets, le mésoderme donnera naissance
aux muscles, au cartilage, aux os et au système vasculaire,
ainsi qu'à certains organes internes.
• La neurulation: À la fin de la 3ème semaine, apparaît à la
surface de l'embryon la plaque neurale qui est à l'origine
de tout le système nerveux. La plaque neurale se creuse et
forme une gouttière bordée des crêtes neurales. La
gouttière neurale donnera le tube neural, future moelle
épinière et encéphale.
• La métamérisation: Lors de la 4ème semaine, l'embryon se
segmente sur son axe longitudinal :
les somites commencent à apparaître, qui préfigurent les
vertèbres. Dans le même temps, l'embryon acquiert sa
forme en goutte caractéristique à cause d'importants
phénomènes de plicatures.
• L’organogenèse: À partir de la fin du 1er mois, les ébauches
des tissus et des organes commencent à se différencier
progressivement. L'embryon a également mis en place un
système d'échanges avec la mère, par l'intermédiaire du
placenta.
La période embryonnaire s’étend sur les 2 premiers mois après
on entre dans la période fœtale.
Au cours de cette période, on assiste essentiellement à la
croissance en taille du fœtus et à la différenciation finale
des tissus qui composent les ébauches d'organes.

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Polarité embryonnaire et plan du corps:

Le nouveau génome constitué au moment de la fécondation doit

progressivement se « mettre en marche ». En général, c'est le matériel,
ARNm ou protéines, accumulé dans l'ovocyte pendant
l'ovogenèse, avant la fécondation, qui assure le déroulement des
premières étapes de l'embryogenèse: on parle « d'effet maternel ».
Dans l'espèce humaine, la mise en route du génome commence vers
le stade 8 cellules.
Le premier événement dans l'embryon est la mise en place d'un
système d'axes de symétrie, qui permette une localisation précise et
distincte de chaque cellule et ainsi de la différencier de ses
voisines :
• l'axe céphalo-caudal ou rostro-caudal, de la tête vers l'extrémité
inférieure ;
• l'axe dorso-ventral, de l'arrière vers l'avant ;
• l'axe médio-latéral de la droite vers la gauche.

La reproduction humaine:

Rappel anatomique de l’appareil génital mâle et femelle:

• L’appareil génital masculin:

L’appareil reproducteur masculin est composé d’organes sexuels

externes (à l’extérieur du bassin) et internes (à l’intérieur du bassin).
Les organes sexuels externes spécifiquement dits masculins
comprennent le pénis ou verge, le scrotum dans lequel se situent les
gonades ou testicules.
Les organes sexuels internes incluent les épididymes, la prostate, les
vésicules séminales, les canaux déférents et l’urètre.

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Les gonades ou testicules:
Organes ovoïdes pairs et symétriques situés dans le scrotum (
température inférieure a celle du corps, condition physiologique
indispensable pour la formation des gamètes)
Le poids moyen est de 20 grammes.
Le droit souvent plus lourd que le gauche
Le gauche est souvent plus bas que le droit.

Descente testiculaire précoce durant la vie fœtale : position

scrotale définitive au 8ème mois de la vie fœtale (possible jusque
dans les 6 semaines post natales).

Organes qui possèdent une double fonction: endocrine et

exocrine:
Endocrine: dans le tissu interstitiel avec les cellules de Leydig :
sécrétion de testostérone, et des hormones sexuelles
Exocrine: dans le tissu interstitiel, responsable de la fabrication
des gamètes, les spermatozoïdes.

Les voies excrétrices:

Elles comportent les voies génitales et des voies génito-urinaires
spécifique au sexe masculin.

Les voies génitales: paires et symétriques qui comportent les

tubes droits, l’épididyme, le canal déférent et le canal éjaculateur.

Les voies génito-urinaires: impaires et médianes, se composent

de l’urètre qui se termine par le méat urinaire au niveau du gland
de la verge.

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Les glandes annexes:
Elles comptent les vésicules séminales, la prostate, et les
glandes bulbo-urétrales.

Les organes génitaux externes:

Ils comportent la verge et le scrotum.

Pathologies :
- Cryptorchidie (30% des garçons prématurés, 3% des
garçons nés à terme) lorsque les testicules ne sont pas
descendus. Ils peuvent alors se trouver n’importe où sur
le trajet des testicules.
- Ectopie testiculaire: défaut de la migration d'un testicule
ou des 2.

• L’appareil génital féminin:

Il comporte les gonades ou ovaires, les voies excrétrices qui
sont purement génitales et les organes génitaux externes
soit la vulve.

Les gonades ou ovaires:

Organes pairs et symétriques intra-pelviens.
Ressemblent grossièrement à une amande.
Leur aspect varie en fonction des épisodes de la vie
génitale de la femme.

L’ovaire apparait libre dans la cavité péritonéale. Les seuls

points d’attache sont les 2 extrémités et son bord antérieur:
Extrémité supérieure reliée à la trompe par le ligament tubo-
ovarien, le faisceau latéral du ligament suspenseur de
l’ovaire
Extrémité inférieure reliée à l’utérus par le ligament utéro-
ovarien ou le ligament propre de l’ovaire
Bord antérieur fixé à la partie postérieure du ligament large
(mésovarium)

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• Doubles fonctions des ovaires:

- Endocrine : production d’hormones sexuelles les œstrogènes et

la progestérone
- Exocrine : production des gamètes féminins, les ovocytes.

• But de ces 2 fonctions :

produire un ovocyte fécondable et créer un environnement propice
à la nidation.
Les ovaires ont un fonctionnement différent de celui des testicules
car ils fonctionnent de façon cyclique à partir de la puberté jusqu'à
la ménopause par une même unité morphologique : le follicule
ovarien.
Le testicule, quant à lui, fonctionne de manière continue à partir de
la puberté par 2 structures différentes (cellules de Sertoli et de
Leydig).

Les voies excrétrices:

Elles sont purement génitales et comportent les trompes utérines (
trompe de Fallope, l’utérus et le vagin).

Les organes génitaux externes:

Ils comprennent la vulve, organe impair et médian.

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• La gamétogenèse:

La gamétogenèse est un processus qui a lieu au niveau

d’une gonade (ovaire chez les femmes ou testicules chez
les hommes) afin de produire des gamètes
(spermatozoïdes, ovocytes II). Ces derniers sont des
cellules haploïdes qui sont formées à partir de cellules
souches diploïdes appelés cellules germinales.
La gamétogenèse est spécifique à chaque sexe. En effet,
chez l’homme, ce processus s’appelle
la spermatogenèse. Ce dernier permet de produire les
spermatozoïdes à partir des spermatogonies. Chez les
femmes, l’ovogenèse produit des ovocytes II à partir des
ovogonies. Dans chaque processus, deux types de
divisions cellulaires sont mises en jeu. Il s’agit dans un
premier temps de la mitose puis de la méiose.
La mitose permet à partir d’une cellule-mère d’obtenir
deux cellules-filles identiques entre elles mais aussi à la
cellule-mère.
Alors que la méiose permet en deux étapes successives ;
– la première division de méiose appelée division
réductionnelle et la deuxième division méiotique
nommée division équationnelle
– de produire des cellules sexuelles.
De plus, la méiose est un processus qui permet d’éviter le
doublement de la quantité d’ADN à chaque génération.
Elle permet donc de passer d’une
cellule diploïde à 4 cellules haploïdes avec un
chromosome de chaque type soit 23 au final.

• Définitions rappels)
Cellule diploïde : cellule dont les chromosomes sont
présents en deux exemplaires (2n), dits homologues.
Cellule haploïde : cellule dont les chromosomes sont
présents en un seul exemplaire (n).

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• Vidéo explicative de la division réductionnelle de la
méïose (Source
https://www.youtube.com/watch?v=gQ1ba8C2gJo)

• https://www.youtube.com/watch?v=fuoZZ3TJwec

Rappel Méiose:

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10
Le brassage génétique est le mélange des gènes à
chaque génération. Il s’agit donc d’un processus qui
permet l’apparition de nouvelles associations géniques se
réalisant grâce au brassage interchromosomique.
Le brassage interchromosomique est dû à la répartition
aléatoire des chromosomes d’origine maternelle et
paternelle.
Ce processus a lieu durant la première division de méiose.
Et, il permet d’avoir des gamètes avec des chromosomes
d’origine maternelle et des chromosomes d’origine
paternelle.
Les conséquences de la méiose sont donc d’avoir des
gamètes avec une combinaison originale des allèles
paternels et maternels. Ainsi, on obtient donc
des gamètes uniques qui lors de la fécondation
donneront un individu unique. Ce mécanisme est à
l’origine de la diversité de l’espèce humaine.
• Lors de la méiose, des anomalies
chromosomiques (ex: trisomie 21, syndrome de
Klinefelter, monosomie X, etc) peuvent être créées par
non-séparation des chromosomes.

• La spermatogenèse:

C’est un processus continu de la puberté à la mort, dans

les tubes séminifères des testicules et dure 74 jours. Ce
processus est moins efficace au fur et à mesure du
vieillissement.
C’est un processus très complexe qui comporte 3 grandes
étapes:
- prolifération des spermatogonies=
spermatogoniogenèse (environ 27 jours) qui consiste en
de nombreuses divisions par mitoses
Il existe 3 types de spermatogonies Ad, Ap et B
La spermatogonie Ad continue les cycles de multiplication
et retourne dans le pool de réserve.
La spermatogonie Ap seule peut donner 2
spermatogonies B, par mitose, qui subiront la méiose.
Chaque spermatocyte B donne 2 spermatocytes I (2n)
encore une fois par mitose.

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- Méiose = spermatocytogenèse qui concerne les
spermatocytes ( environ 24 jours)
Méiose I : Chaque spermatocyte I donne 2 spermatocytes II
(n)
Méiose II : Chaque spermatocyte II donne 2 spermatides (n)

- Spermiogénèse = maturation et différenciation des

spermatides en spermatozoïdes ( environ 23 jours)
La spermatide se spécialise en formant un acrosome, un
flagelle et en condensant son ADN.

A partir d’une spermatogonie Ap se formeront 16

spermatozoïdes dont une moitié est porteur du chromosome X,
l'autre Y.

Spermatogénèse ≠ spermiogénèse.
La spermiogénèse est l’étape finale
de la spermatogénèse.
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13
Le spermatozoïde:

C’est le gamète mature libéré dans la lumière des tubes

séminifères et transporté le long du tractus génital.
Dans les tubes séminifères, il est immobile et infécond. Il
acquiert sa mobilité dans l’épididyme.
Et son pouvoir fécondant dans les voies génitales féminines.

• Description d’un spermatozoïde:

- Un noyau contenant le génome haploïde male dans la tète
- Les mitochondries dans la pièce intermédiaire entre la tète
et le flagelle
- Le flagelle, appareil propulseur et mobile
- Acrosome, vésicule en avant du noyau qui contient des
enzymes permettant de « digérer », percer la zone pellucide
de l’ovocyte.

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Le sperme:

= Spermatozoïdes + liquide séminal

Le sperme n'est pas toujours de bonne qualité et un certain
nombre de couples ne peuvent pas avoir d'enfant pour cette
raison

Intérêt de l’étude du sperme :

L'intérêt de l'étude du sperme est d'arrêter la recherche si tout
est normal ou d’en déterminer l’anomalie.

Les anomalies possibles en cas d’infertilité:

- Azoospermie (sécrétoire = les testicules ne fonctionnent pas
OU excrétoire = les testicules fonctionnent mais les
spermatozoïdes sont bloqués dans les voies excrétrices) : pas
de spermatozoïdes dans l'éjaculât
- Oligospermie (nombre) : pas assez de spermatozoïdes
- Asthénospermie (mobilité) : mobilité réduite, problème de
vitalité des spermatozoïdes
– Tératospermie (morphologie) : anomalie de leur morphologie

Si on constate un défaut, il faudra recontrôler les résultats 3

mois après (durée moyenne de la spermatogénèse)

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Contrôle de la spermatogénèse:
Contrôle neuro-endocrinien et intragonadique :

Le facteur déclenchant est une sécrétion pulsatile (environ

toutes les 2 heures) de GnRH (Gonadotrophine Releasing
Hormone) au niveau de l'hypothalamus.
Elle est importante dans le fonctionnement car si on a une
sécrétion continue il y aura un blocage de la
spermatogenèse et de la production de testostérone.
Quand la GnRH est libérée elle agit sur l'hypophyse qui va
alors sécréter deux hormones : FSH et LH. Ces hormones
sont également retrouvées chez la femme.

Au niveau des testicules, la FSH va agir sur les cellules de

Sertoli qui vont sécréter de l'inhibine inhibant l'hypophyse
en exerçant un rétrocontrôle négatif.
Lors du stade embryonnaire, les cellules de Sertoli vont
sécréter l'hormone antimulérienne (AMH) qui empêchera
le développement des canaux de Muller (chez l’homme).
Ces cellules vont également sécréter une protéine lorsque
l'individu sera adulte : l'ABP. Le rétrocontrôle négatif de
l'inhibine sur l'hypophyse permet de limiter l'activité des
cellules de Sertoli pour que la production journalière de
spermatozoïdes reste constante.
La LH va agir sur les cellules de Leydig qui vont produire
de la testostérone nécessaire à la spermatogénèse et à
la spermiogénèse. En passant dans le sang les
androgènes vont inhiber l'axe hypothalamo-hypophysaire
afin de ralentir ce mécanisme.

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Facteurs agissant sur la spermatogénèse :
- Température : il faut que les testicules aient une
température inférieure à celle du corps (peut être à l'origine
de cryptorchidie)
- Radiations ionisantes, facteurs nutritionnels,
environnementaux, pharmacologiques, infectieux… +
cannabis

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L’ovogénèse:

L’ovogenèse est le processus de formation des gamètes femelles et est

fort différent de ce qui se passe chez l’homme.
Elle comporte différentes étapes qui permet de passer des cellules
souches, les ovogonies, à des cellules sexuelles matures, les ovules,
dont l’existence est très fugace.
L'ovogenèse comporte 3 phases : multiplication, accroissement et
maturation
La période fœtale: Phase de multiplication:
La phase de multiplication des ovogonies, possédant un nombre
diploïde de chromosomes, soit 46,XX s’effectue dans l’ovaire pendant la
période embryonnaire et fœtale chez la femme.
Chaque ovogonie se divise et donne naissance à de ovocytes I. Ils
sont entourés de cellules folliculeuses et vont former un follicule
primordial ou « quiescent ». Cette phase de quiescence dure de la
puberté à la ménopause.
L’ovocyte
de méiose dansI le
a follicule.
commencé sa maturation mais il reste bloqué en 1ère phase
Ce blocage sera levé à partir de la puberté au moment de l’activité
cyclique de l’ovaire.
A l'issue de la phase de multiplication (naissance) se trouve constitué
un stock non renouvelable d'ovocytes I (environ un million), contenus
chacun dans un follicule primordial.
Et à la naissance du nouveau-né de sexe féminin, chaque ovaire
comporte environ 200 000 follicules primordiaux.

Phase de croissance:
Elle se caractérise par une augmentation très importante de la taille de
l'ovocyte I, qui passe de 20 à 120 µm de diamètre.
Très longue, elle ne s'achève qu'au moment de la maturation du
follicule et consiste en des synthèses d'ARN et de protéines qui
joueront un rôle capital lors de la fécondation et pendant les premiers
stades du développement embryonnaire.
Il est à noter que :
- les follicules primordiaux ainsi que les ovocytes I qu'ils contiennent
régressent en grand nombre entre la naissance et la puberté ;
- il en restera seulement 400 000 au moment de la puberté ;
- moins de 500 se développeront jusqu'à l'ovulation au cours de la vie
génitale de la femme.

De la puberté à la ménopause: Phase de maturation:

En dehors de toute gestation, se succèdent sans discontinuité des
cycles ovariens.
Leurs durées en d’environ 28 jours en moyenne. L’ovulation se
produisant au 14ème jour.
La 1ère partie du cycle, jusqu'au 14ème jour correspond à la maturation
folliculaire.

Donc chaque mois entre la puberté et la ménopause, au moment de

l'ovulation (expulsion du gamète par un follicule parvenu à maturité),
l'ovocyte I achève la première division de la méiose et donne un
ovocyte II.

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La folliculogenèse:
C’est une évolution régulière conduisant d'une formation
simple et de petite taille : le follicule primordial à une formation
complexe et de grande taille : le follicule mûr.
1) Follicule primordial devient primaire:
Il comprend l'ovocyte I (bloqué en méiose I),
2) Follicule préantral:
Sa taille est plus grande à cause de la croissance de l'ovocyte
3) Follicule cavitaire ou antral:
4) Follicule mûr ou follicule de DE GRAÂF ou follicule pré-
ovulatoire
Gonflé de liquide folliculaire, il prend un aspect kystique et fait
saillie à la surface de l'ovaire. Il se rompt au moment de
l'ovulation, libérant ainsi le gamète femelle prêt à être fécondé.

Le cycle menstruel:
Il se divise en 2 phases de durée égale, soit en moyenne 14 jours:
Une phase folliculaire, du 1er jour des règles jusqu’au pic ovulatoire
de LH, correspondant à la croissance terminale du follicule
préovulatoire; l’ovulation détermine les phases folliculaires (14 à
17 jours) et lutéale (13 à 14 jour).

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Une phase lutéale, du pic de LH au jour précédant les prochaines règles,
correspondant à l’apparition du corps jaune, issu de la lutéinisation du
follicule ovulatoire après la libération de l’ovocyte.
Si l’ovocyte n’est pas fécondé par un spermatozoïde le corps jaune
régresse en 9 à 11 jour.

Le déclin des taux d’oestrogène et de la progestérone entraine la

desquamation de l’ endomètre et la menstruation.

Au cours du cycle, ovaires et axe hypothalamo-hypophysaire se contrôlent

mutuellement via leurs hormones et les effets feedback de celles-ci.

20
Contrôle du fonctionnement ovarien:

Le fonctionnement des ovaires est contrôlé par deux formations

situées à la base du cerveau : l’hypothalamus et l’hypophyse.

L’hypothalamus sécrète une hormone, le GnRH (Gonadotrophin

Releasing Hormone) qui va stimuler l’hypophyse. En réponse,
l’hypophyse va sécréter deux hormones (gonadotrophines), la
FSH (Follicle Stimulating Hormone) et la LH (Luteinizing Hormone)
qui vont à leur tour agir sur les ovaires.

Ces hormones ont comme cellules cibles celles de l’ovaire. Leur

sécrétion n’est pas régulière, mais cyclique, c’est elle qui contrôle
le cycle ovarien.

- La courbe de sécrétion de FSH est à peu près régulièrement

ascendante pendant la majeure partie de la phase folliculaire, puis
après une augmentation plus rapide elle atteint un maximum au
13e jour du cycle. Elle chute ensuite pour rester sur un niveau
relativement bas pendant la phase lutéale.
- La sécrétion de LH est sur un niveau plus bas pendant la
majeure partie de la phase folliculaire et montre un pic très marqué
au 13e jour; puis elle retombe pour rester constante pendant la
phase lutéale, sur un niveau relativement élevé.

Par leurs sécrétions hormonales les ovaires vont réguler le

fonctionnement de l’hypothalamus et de l’hypophyse (rétro-
contrôle).

L’ovaire répond à la réception des hormones gonadotropes en

sécrétant des hormones stéroïdes, qui agissent sur l’ovogenèse et
sur les caractères sexuels : les follicules produisent des
œstrogènes, le corps jaune de la progestérone.

Les œstrogènes et la progestérone sont sécrétés de manière

cyclique, sous le contrôle des hormones gonadotropes.
- La sécrétion d'œstrogènes par le follicule est légèrement
ascendante pendant la majeure partie de la phase folliculaire et
présente un pic très net au 13e jour, pour revenir ensuite sur un
niveau bas pendant la phase lutéale. Elle correspond à la
croissance d'une cohorte de follicules puis à la maturation rapide
du follicule dominant.
- La sécrétion de progestérone, qui correspond à la durée de vie
du corps jaune, est faible pendant la phase folliculaire, puis il y a
augmentation rapide après l’ovulation et persistance d'un plateau
pendant la phase lutéale.

21
La fécondation:

Définition: rencontre et union dans les voies génitales féminines au niveau

du 1/3 externe de la trompe utérine, d’un gamète masculin, le
spermatozoïde, et d’un gamète féminin, l’ovule.

https://www.youtube.com/watch?v=ahBk2ms4Glk

https://www.youtube.com/watch?v=mrrQSgwtDaw

Pour qu’elle ait lieu, le spermatozoïde doit traverser la couche qui entoure
l’ovule. Il perd son flagelle
L’ovule et le spermatozoïde fusionnent en une seule cellule, parfois appelée
œuf.
L’œuf fécondé commence à se développer et descend lentement vers
l’utérus pour former un embryon. Il s’implantera dans la paroi interne de
l’utérus, appelée l’endomètre.
L’implantation a lieu environ sept jours après l’ovulation qui a lieu environ a
14 jours. C’est ce qu’on appelle la nidation.

La fécondation aboutit à la réalisation de la première mitose de

segmentation qui permet la formation d’un nouvel individu ou zygote.

Le zygote est formé de 2 cellules de taille inégale, les blastomères.

22
Chaque blastomère comporte 46 chromosomes soit un nombre
diploïde. C’est la DIPLOIDIE.

Le sexe du zygote est génétiquement déterminé à la fécondation et

dépend de la nature du chromosome sexuel du spermatozoïde.

S’il apporte un chromosome Y , le zygote sera 46,XY donc de sexe

masculin.
S’il apporte un chromosome X, le zygote sera 46,XX donc de sexe
féminin.

Lors de la fécondation, seules les mitochondries de la mère seront

transmises au zygote car celles du père se détruisent en même
temps que le flagelle.

23
La Grossesse Gémellaire:
La grossesse gémellaire est une grossesse caractérisée par le
développement de deux fœtus dans une seule cavité utérine en même
temps.
Les différents types de gémellités:
Il y a deux catégories de jumeaux
1/ Les faux jumeaux (gémellité dizygotique):
Représente 70% des cas, il s’agit de deux enfants qui ont été conçus lors de
la même grossesse, suite à la fécondation de 2 ovocytes (Bi-ovulaire) par
deux spermatozoïdes.
Ces ovocytes ont été soit pondus en même temps, soit avec un intervalle de
temps, et peuvent provenir soit d’un ovaire, soir d’un follicule double.
Les faux jumeaux sont génétiquement différents, donc ils sont semblables à
des frères et sœurs nés à différentes époques : les deux nouveaux nés issus
de cette grossesse peuvent être deux garçons, deux filles ou une fille et un
garçon.
Ils ont des caractères sanguins différents (système ABO et Rhésus).
Ils ne présentent pas de tolérance aux greffes croisées parce qu’ils ont un
complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) différents.
Ils sont toujours Diamniotiques Dichoriaux (il existe deux cavités amniotiques
et chaque fœtus se développe dans une cavité amniotique propre à lui eton
trouve deux placenta).
Remarque : la procréation médicalement assistée (PMA) est parfois
responsable de l’augmentation de ce type de grossesse.

2/ Les vrais jumeaux (gémellité monozygotique)

Représente 30% des cas, il s’agit de deux enfants qui ont été conçus lors de
la même grossesse, lorsqu’un œuf, résultant de l’union d’un ovocyte (Mono
Ovulaire) avec un spermatozoïde, se divise pour former deux œufs
identiques.
Les deux nouveaux nés issus de cette grossesse sont toujours du même
sexe. Ils sont génétiquement identiques, donc ils ont les mêmes caractères
apparents (phénotypiques) : même couleur des yeux, des cheveux… et les
mêmes caractères latents (génotypiques) : même caractères sanguins et
même CMH d’où leur grande tolérance aux greffes croisées.
La gémellité monozygotique débute à la première semaine du
développement embryonnaire et elle est le résultat de la division d’une masse
cellulaire en deux ébauches embryonnaires,
On distingue trois types de grossesse monozygotique :
• Jumeaux monozygotes Diamniotiques Dichoriaux : La division de l’œuf
unique fécondé survient rapidement : au stade de 2 blastomères. Chaque
jumeau se développe dans une cavité amniotique propre à lui, la
membrane qui les sépare est composée de quatre couches : deux amnios
et deux chorions.
Représente 30% des grossesses gémellaires monozygotes.
• Jumeaux monozygotes Diamniotiques Monochoriaux : La division de
l’embryon survient au stade blastocyste et avant la formation de l’amnios.

24
 Chaque jumeau se développe dans une cavité amniotique propre à lui,
la membrane qui les sépare (la cloison interovulaire) est composée de
deux couches : les deux amnios.
Représente 65 à 70% des grossesses monozygotes.

• Jumeaux monozygotes Monoamiotiques Monochoriaux : la division

de l’embryon survient au stade du disque embryonnaire didermique
(la cavité amniotique est déjà formée). Les deux jumeaux se
développent dans la même cavité amniotique, aucune
membrane ne les sépare. Donc il existe une seule masse placentaire,
un seul amnios et un seul chorion.
Représente 1 à 2% des grossesses gémellaires monozygote

25
La 1ère semaine du développement embryonnaire:

Le zygote, qui est au stade de 2 blastomères, va subir une série de

transformations morphologiques qui vont aboutir à la formation d’un
blastocyste qui s’implantera dans l’endomètre au 7ème jour de
développement.

La segmentation et transit tubaire:

Les blastomères subissent une série de divisions mitotiques sans

augmentation du volume du zygote.= la segmentation.

On passe de 2 blastomères a 16 blastomères au 4ème jour = Morula

(Ressemble à une petite mure)
Le stade de Morula signe la fin de la segmentation.

Tout en se modifiant lors de la segmentation, le zygote ne demeure pas

statique.
A 2 blastomères, il est au tiers externe de la trompe utérine dans la
portion initiale de l’ampoule. Au 4ème jour, au stade morula, il est à
l’entrée de la cavité utérine. Ce parcours constitue le transit tubaire.

La migration de l'oeuf dans la trompe intervient de façon progressive du

fait des contractions des cellules musculaires lisses de la paroi tubaire.
Elle est facilitée par la sécrétion des cellules de la muqueuse et par les
mouvements des cils en surface.

26
Ainsi :
La fécondation et le stade 2 blastomères (2ème jour) s'observent au
niveau du tiers externe de la trompe, (ampoule)
Les stades 4 et 8 blastomères (3ème jour) au niveau de l'isthme.
Le stade morula (4ème jour) au niveau du segment interstitiel, c'est-à-
dire dans la zone où la trompe traverse la paroi utérine.
Au 5ème -6ème jour, le blastocyste est libre dans la cavité utérine.
Au 7ème jour, il s'accole à l'endomètre par son pôle embryonnaire
(nidation).

La formation du Blastocyte:
A J5, disparition de la zone pellucide, le zygote se trouve plongé dans
la zone liquidienne de la cavité utérine. Il est libre pendant le 5ème et
6ème jour.

Le zygote appelé blastocyste comporte une cavité centrale, le

blastocèle remplie de sécrétions liquidiennes, et d’une paroi externe, le
trophoblaste,
A un pôle du blastocyste se forme le bouton embryonnaire. On parle
ensuite de pole embryonnaire qui sera la zone privilégiée pour
l’implantation

27
L’implantation du blastocyste:
A J6, le blastocyste libre se rapproche de la surface de l’endomètre.

Quand le contact est établi entre la zone du pole embryonnaire et

l’endomètre, il se produit une différenciation du trophoblaste situé
en regard du pôle embryonnaire en 2 parties:
-Le cytotrophoblaste directement en contact avec le bouton
embryonnaire
-Le syncytiotrophoblaste en contact avec le cytotrophoblaste. Il
contient des enzymes lytiques qui vont permettre l’érosion de
l’épithélium de l’endomètre et donc au blastocyste de s’accrocher
solidement.
C’est l’implantation du blastocyste dans la région supérieure de la
paroi postérieure de l’utérus au environ de J20 22 du cycle de la
femme.

28
Les pathologies de la 1ère semaine:
Peu d’anomalies à ce stade,

-Mort de l'œuf fécondé 50% des œufs fécondés meurent pendant la première
semaine du développement. Cet accident est en fait souvent bénéfique car il
s'agit d'œufs défectueux ou porteurs d'une anomalie chromosomique.
- Anomalies chromosomiques
Certaines sont compatibles avec la survie de l'œuf au-delà de la 1ère
semaine;
D'autres sont secondaires à un accident chromosomique survenant pendant
les premières divisions de segmentation.
-Mutations génétiques

Ces anomalies donnent lieu à des fausses couches spontanées qui passent
inaperçues car l’embryon est très petit. Il est alors évacué avec les
menstruations.
Anomalies de la migration
L'œuf au stade de blastocyste peut s'arrêter en un point quelconque de
son trajet déterminant ainsi une grossesse extra-utérine (le plus souvent
dans l'ampoule).

Le placenta prævia est une implantation trop basse (1%), le placenta

bouche le col de l’utérus ce qui entrainera un accouchement par
césarienne.

Rôle des agents extérieurs

De nombreux facteurs exogènes peuvent perturber le déroulement de la
1ère semaine de développement : radiations ionisantes; virus; certains
médicaments.
Ils peuvent entraîner : des anomalies chromosomiques; des
malformations; ou même la mort de l'œuf.

Cela doit conduire le médecin à la prudence et ne pas oublier ce risque

avant de prescrire un examen radiologique ou des médicaments à une
femme au cours de la 2ème moitié du cycle.

29
2ème semaine de développement embryonnaire

Elle est marquée par un phénomène dynamique, la nidation.

La deuxième semaine du développement est celle de l’implantation et
de l’individualisation de l’embryon sous la forme du disque
embryonnaire
Au cours de cette 2ème semaine le zygote subit des modifications
morphologiques profondes, il devient un embryon didermique
comportant deux feuillets: l’ectoblaste et l’endoblaste.
Elle a lieu entre J22/J28 du cycle féminin dans la 2ème moitié de phase
lutéale

La nidation:
Elle a lieu au niveau de l’endomètre au 7ème jour. Grâce aux enzymes
lytiques du syncytiotrophoblaste, le zygote s’enfonce progressivement
et complètement au 14ème jour. On dit que le zygote est nidé.

30
 Dans la zone d’abrasion de l’épithélium de l’endomètre se forme
dans un premier temps un bouchon fibreux, lié au processus de
régénération épithéliale, il cicatrise et isole le zygote de la cavité
utérine a J12/14

Formation des lacunes, de la chambre intervilleuse et de villosités que nous

verrons dans les annexes embryonnaires et le placenta

Modifications de l’œuf pendant la nidation:

Au 8ème jour, certaines cellules du bouton embryonnaire

s'individualisent pour former deux couches cellulaires séparées par une
membrane basale qui vont constituer l’ébauche du disque
embryonnaire :
- une couche de cellules cubiques jointives, au contact du reste du
bouton embryonnaire, qui constitue le feuillet dorsal appelé ectoblaste
- une couche de cellules aplaties qui constituent le feuillet ventral appelé
endoblaste ou entoblaste.
En même temps, en raison d’un phénomène d’apoptose, le centre du
bouton embryonnaire se creuse d’une cavité, la cavité amniotique

31
32
 Anomalies de développement lors de la 2ème
semaine

L’arrêt du développement en rapport avec une anomalie

chromosomique donc rejet de l'œuf par la muqueuse utérine mal
préparée à la nidation.
Anomalies de siège de la nidation, défauts de la migration pendant la
1ère semaine qui sont à l’origine des implantations ectopiques et
provoque des grossesses extra utérines
Le siège peut être :
- Extra-utérin : souvent au niveau de la trompe utérine
- Intra-utérin en particulier des implantations basses ( placenta
prævia)

La 3ème semaine de développement embryonnaire=

gastrulation

Elle s’étend du 15ème jour au 21ème jour inclus

Vers la fin de la 2ème semaine, le germe didermique est compris entre
deux cavités: la cavité amniotique du côté dorsal et la cavité du
lécithocèle secondaire du côte ventral.
La 3ème semaine du développement embryonnaire est marquée par
plusieurs événements :

Chez la mère : apparaissent les signes cliniques (aménorhées,

gonflement des seins, nausées et vomissements, fatigue….) et
biologiques (HCG) de la grossesse

Au niveau du disque embryonnaire : on assiste à 2 phénomènes :

- la gastrulation : c'est à dire la mise en place du troisième feuillet ou
chordomésoblaste;
- la neurulation : il s'agit de la différenciation du tube neural : ébauche du
système nerveux central.

Au niveau des annexes embryonnaires : la sphère choriale se

transforme et les ébauches vasculo-sanguines et sexuelles apparaissent
33
Tous ces éléments préparent la période de l'organogenèse, qui
s'étend de la quatrième à la huitième semaine et au cours de
laquelle se différencient les grands systèmes.

La troisième semaine du développement embryonnaire représente

la deuxième étape de la morphogenèse primordiale : c’est la
gastrulation. Elle se déroule entre les 16 ème et 22ème jours. Elle
correspond à la mise en place d’un germe tridermique à partir d’un
germe didermique.

Lors de la gastrulation l’embryon acquiert trois feuillets germinatifs:

- L’ectoderme
- Le mésoderme
- L’endoderme

34
Modification de l'organisme maternel:

A-Cliniquement:
L'aménorrhée, 1ER signe clinique objectif de grossesse apparaît. Il aura
d'autant plus de valeur diagnostique qu'il s'accompagne en fin de
troisième semaine d'autres signes cliniques : tension et gonflement des
seins, nausées et vomissements, constipation et pollakiurie.
B- Biologiquement:
Les gonadotrophines (HCG), sécrétées par le syncitiotrophoblaste et
qui ont pour action de transformer le corps jaune en corps gestatif,
passent dans les urines de la mère, en quantité suffisante pour y être
détectées.

Evolution du disque embryonnaire:

A- Mise en place du troisième feuillet ou gastrulation (J15-J17):
Au début de la 3ème semaine, au centre de la ligne primitive se creuse une
dépression linéaire. La partie antérieure présente un renflement percé d’un orifice
appelé nœud de Hensen ( nœud primitif) . Le disque embryonnaire devient
piriforme : sa partie crâniale est plus large que sa partie caudale.
Dans la partie caudale, il apparaît un épaississement axial de
l'ectoblaste, la ligne primitive. Elle s'étend selon l'axe cranio-caudal et
respecte, à son extrémité caudale, une zone d'accolement de
l'ectoblaste primaire avec l'endoblaste : la membrane cloacale.
Deux zones de l ’ectoblaste deviennent plus fines et forment la
membrane bucco-pharyngienne coté crânial.

L’embryon vient d’acquérir son axe cranio-caudal

Disparition complète de la ligne primitive à la 4ème semaine.

35
Par la ligne primitive débute la gastrulation.

A partir de la ligne primitive, les cellules de l'ectoblaste s'invaginent et

plongent transversalement entre les 2 feuillets initiaux, ectoblaste et
endoblaste (sauf au niveau de la membrane cloacale) pour constituer le
mésoblaste.
La prolifération du mésoblaste respecte, au niveau de la partie craniale
et sur l'axe médian, une zone d'accolement entre ectoblaste et
endoblaste : la membrane pharyngienne.
Enfin, le mésoblaste situé en avant de la membrane pharyngienne
entrera dans la constitution de la zone cardiogène ( péricarde et septum
transversum).

La gastrulation représente le passage du disque embryonnaire

didermique en disque embryonnaire tridermique;
Mais elle définit également :
- l'axe cranio-caudal
- le plan de symétrie bilatérale du futur embryon.

Au pôle caudal de l’embryon, le haut de la vésicule vitelline s’épaissit et

s’invagine dans le pédicule de fixation et forme le diverticule
allantoïde.

36
Mise en place de la chorde (J17-J19)
On distingue les stades suivants :
1. Processus chordal:
A partir du nœud de Hensen, des cellules de l'ectoblaste s'invaginent
selon l'axe médian cranio-caudal vers la membrane pharyngienne. Elles
vont constituer, entre ectoblaste et endoblaste, un cordon cellulaire
axial : le processus chordal.

1. Processus chordal
3. Entoblaste
4. Cavité amniotique
5. Pédicule embryonnaire
6. MEE
7. Allantoïde

2. Canal chordal
Secondairement, ce cordon cellulaire se creuse et s'étend en avant et
en bas, constituant le canal chordal :
- la paroi ventrale du canal chordal fusionne avec l'endoblaste et
- la paroi dorsale s'épaissit et constitue la plaque chordale. Le canal
chordal est alors ouvert et fait communiquer la cavité amniotique
avec le lécithocèle.

37
3. Plaque chordale
La plaque chordale va ensuite proliférer vers la partie caudale de
l'embryon en repoussant le nœud de Hensen de telle sorte que la
communication entre cavité amniotique et lécithocèle secondaire
devient un tout petit canal : le canal neurentérique.
Le canal neurentérique continu à faire communiquer les deux cavités. Il
disparait au début de la 4ème semaine à J-22.

A J19, l'endoblaste se reconstruit et isole les éléments dérivés de la

plaque chordale.
Ces derniers constituent un axe dorsal pour l'embryon : la chorde (elle
constitue, en quelque sorte, le squelette primaire de l'embryon).

En définitive, au 19ème jour, après la gastrulation et la mise en place de

la chorde, l'embryon se présente sous la forme d'un disque
embryonnaire à 3 feuillets (tridermique) :
- un feuillet dorsal : l'ectoblaste secondaire (nom que prend l'ectoblaste
après la mise en place du mésoblaste);
- un feuillet moyen : le chordo-mésoblaste avec dans l'axe cranio-
caudal : la chorde et latéralement : le mésoblaste;
- un feuillet ventral, l'endoblaste. Entre ces feuillets, quelques cellules,
détachées du mésoblaste, constituent un tissu conjonctif de
remplissage très lâche : le mésenchyme intra-embryonnaire.

38
39
Dérivés des 3 feuillets:
Deux régions restent didermiques dans l’embryon après la gastrulation:
- la membrane buccopharyngienne ou oropharyngée;
- la membrane cloacale

1. Dérivés de l'ectoderme.

L'ectoderme donnera 2 grands types de dérivés, ainsi que 2 dérivés de

moindre importance.
• l'épiderme, qui lui-même est à l'origine des poils, des glandes sudoripares,
des glandes
sébacées et des placodes sensorielles (olfactives, auditives, cristallines) ;
• le neurectoderme, qui est à l'origine du système nerveux central, du
système nerveux
périphérique, des crêtes neurales, des os du crâne et de la face (sauf
occipital) et des glandes
médullo-surrénales ;
• mais aussi une partie des cavités anale et buccale.

2. Dérivés de l'endoderme.

L'endoderme est le feuillet le plus interne du corps, il participe surtout au

système digestif.
• épithélium des glandes du cou ;
• épithélium respiratoire ;
• épithélium du tube digestif.
Il donne aussi tous les bourgeons des glandes annexes du tube digestif du
pharynx au rectum, sauf les glandes salivaires et la rate.

40
3. Dérivés du mésoderme.

Le mésoderme est régionalisé en 4 grands sous-types, organisés

longitudinalement selon l’axe céphalo-caudal et du centre vers les côtés
en :
• Mésoderme axial, ou chordal. La notochorde dégénère presque
entièrement mais est nécessaire à la formation des vertèbres ;
• Mésoderme paraxial, ou somitique. Les somites préfigurent la colonne
vertébrale. Ils se subdivisent en sclérotome (os et cartilages), myotome
(muscles striés squelettiques) et dermatome (derme et hypoderme
dorsal) ;
• Mésoderme intermédiaire, ou cordon néphrogène. Ces 2 cordons de
mésoderme situés de part et d'autre des somites sont à l'origine des
reins et uretères, de la partie somatique des gonades, et des glandes
corticosurrénales ;
• Mésoderme latéral. Il se scinde rapidement en 2 feuillets lors de la
formation du cœlome embryonnaire.
Côté ectoderme, il donne le feuillet mésodermique de la somatopleure
(derme et hypoderme ventral, feuillet pariétal des séreuses).
Côté endoderme, il donne le feuillet mésodermique de la
splanchnopleure (conjonctif du tube digestif, feuillet viscéral des
séreuses).

41
42
Anomalies de la gastrulation:

Perturbations de la gastrulation
Elles entraînent des anomalies de l'organisation axiale de
l'embryon.
Perturbations de la constitution de la chorde dorsale
Elles entraînent, du fait du rôle inducteur de la chorde, des
anomalies de la formation de la gouttière neurale et du rachis.
Apparition de deux lignes primitives
Elle peut être à l'origine de jumeaux ou de monstres doubles si les
soudures persistent entre les deux individus ainsi formés.

Dysgénésie caudale ou sirénomélie : = défaut de «

mésoblastisation » de l’extrémité caudale de l’embryon

Tératomes sacro-coccxygiens (1/35000) = reliquats de la ligne

primitive tumeurs bénignes contenant dérivés des 3 feuillets
primitif

43
Evolutions des 3 feuillets

- Evolution de l'ectoblaste : début de la neurulation

Le principal dérivé de l'ectoblaste est le tissu nerveux ou neuroblaste.

Sa différenciation constitue la neurulation au cours de laquelle
s'individualisent successivement :
la plaque, la gouttière puis le tube neural (ébauche du système nerveux
central).

1. A J18-J19
L'ectoblaste recouvrant l'axe cranio-caudal s'épaissit en avant du nœud
de Hensen sous l'action inductrice de la chorde. Cet épaississement
prend la forme d'une raquette renflée en avant : la plaque neurale. Elle
s'étendra progressivement vers la partie caudale. Dès lors, l'ectoblaste
secondaire donne deux ensembles cellulaires distincts :
- le neuro-ectoblaste (correspondant à la plaque neurale) et
- l'épiblaste (représenté par tout le reste de l'ectoblaste secondaire).

2. Vers J20
Les bords latéraux de la plaque neurale se relèvent, transformant la
plaque en gouttière neurale. Les zones de jonction entre les bords de
la gouttière et l'épiblaste constituent alors deux crêtes longitudinales :
les crêtes neurales.

3. Fin de la troisième semaine

Les bords de la gouttière se rejoignent et commencent à fusionner pour
constituer le tube neural. Au moment de cette fusion, les crêtes
neurales s'isolent dans le mésenchyme sous-jacent, de part et d'autre
du tube neural.

La neurulation se poursuit jusqu’au 29ème jour environ.

44
- Evolution du mésoblaste:

Le mésoblaste, réparti dans tout le disque embryonnaire, de chaque

côté de la chorde, latéralement, va se développer de façon très active
entre J19 et J21 et former trois bandes longitudinales de chaque côté
de la chorde : Métamarisation
- le mésoblaste para-axial;
- le mésoblaste intermédiaire;
- le mésoblaste latéral (ou lame latérale) qui rejoint le MEE.
Ces trois zones commencent chacune leur différenciation avant la fin de
la troisième semaine.

Dans le mésoblaste para-axial

Les cellules se groupent en amas, déterminant une segmentation : on
appelle somite chaque amas cellulaire.
(environ 40 au total).
La segmentation commence dans la région crâniale et progresse vers la
région caudale de façon symétrique. On distingue ainsi à J21, 4 à 7
paires de somites.
Les 7 premiers évolueront en arcs branchiaux.
A la fin du processus, l’embryon possède environ 42 paires de somites
et 7 paires d’arcs branchiaux.
Les somites sont les unités de base de la métamérie. Les cellules de la
paroi ventrale donnent le sclérotome, celle de la paroi médiane, le
dermo-myotome,

Au niveau du mésoblaste intermédiaire

Il se forme également des groupements cellulaires en regard de chaque
somite : ce sont les premiers néphrotomes. L'ensemble du
mésoblaste intermédiaire constitue le cordon néphrogène qui donnera
naissance à l'appareil urinaire et la partie somatique des gonades (
cellules folliculaires pour l’ovaire, cellules de Leydig et de Sertoli dans le
testicule).

45
Au niveau du mésoblaste de la zone cardiogène et du mésoblaste
latéral: Des lacunes apparaissent progressivement. Elles vont confluer
et former une cavité : le cœlome intraembryonnaire. Cette cavité a
une forme en fer à cheval à concavité caudale, ses extrémités
communiquant largement avec le cœlome extra-embryonnaire
La lame latérale est alors clivée en deux zones :
l'une dorsale, en continuité avec le mésenchyme extraembryonnaire qui
entoure l'amnios : le mésoblaste somatique;
l'autre ventrale, en continuité avec le mésenchyme extraembryonnaire
qui entoure le lécithocèle secondaire : le mésoblaste splanchnique.
Le mésoblaste somatique et l’ectoblaste constitueront la paroi du corps
ou somatopleure.
Le mésoblaste splanchnique et l'endoblaste constitueront la paroi du
tube digestif ou splanchnopleure.

• Evolution de l’endoblaste:
Cf: Au cours de la 4ème semaine de développement.

46
Modifications des annexes
embryonnaires:

L’Allantoïde:
Vers J16, le lécithocèle émet un diverticule qui s'enfonce dans
le pédicule embryonnaire : le diverticule allantoïdien.
A J18, c'est autour de ce diverticule et à son contact
qu'apparaissent, dans le mésenchyme extra-embryonnaire, les
cellules sexuelles primitives ou gonocytes primordiaux. Ces
cellules migreront ultérieurement vers les ébauches génitales
et seront à l'origine des cellules de la lignée germinale
(spermatogonies ou ovogonies).

Les ilôts vasculo-sanguins primitifs :

A partir de J18, certaines cellules du mésenchyme extra-
embryonnaire se différencient et se groupent en petits massifs
pour constituer les îlots vasculo-sanguins primitifs (îlots de
Wolff et Pander).
Dans chaque îlot :
- les cellules périphériques : vont se transformer en cellules
aplaties qui donneront naissance aux parois (endothéliums)
des vaisseaux sanguins, tandis que
- les cellules centrales : évoluent en cellules sanguines.
Ces ébauches vasculaires apparaissent dans presque tout le
mésenchyme extra-embryonnaire, notamment au niveau :
- de la sphère choriale ( dans le mésenchyme extra-
embryonnaire situé sous le trophoblaste)
- de la splanchnopleure (c'est à dire dans le mésenchyme
extra-embryonnaire situé autour du lécithocèle IIre)
- du pédicule embryonnaire (réalisant les vaisseaux
allantoïdiens)

47
• Villosités placentaires du chorion
La sphère choriale évolue progressivement :
A la fin de la 2ème semaine le syncitiotrophoblaste a émis des
travées radiaires, entraînant avec lui des cellules du
cytotrophoblaste. Ces travées trophoblastiques constituent des
villosités primaires. Les lacunes vasculaires, remplies de sang
maternel, deviennent confluentes et se transforment en chambres
intervilleuses.
Au 15ème jour, les villosités se développent et le mésenchyme de la
lame choriale pénètre dans leur axe : il s'agit de villosités
secondaires. Au nombre d'un millier et présentes sur tout le
pourtour de l'œuf, elles constituent un placenta diffus.
Entre J18 et J21, des îlots vasculo-sanguins se différencient
également au niveau de l'axe mésenchymateux des villosités, où
ils vont constituer un axe vasculaire.
C'est le stade des villosités tertiaires. Les axes vasculaires des
villosités entrent en connexion avec les ébauches apparues dans
le reste du mésenchyme extra-embryonnaire : c'est le début de la
circulation extra-embryonnaire.

48
La 4ème semaine de développement

La quatrième semaine du développement est marquée par

deux grands phénomènes :

- la délimitation de l'embryon : qui transforme le disque

embryonnaire tridermique en une forme tubulaire grâce à une
plicature qui intervient à la fois dans le sens transversal et
dans le sens longitudinal;
- le début de l'organogenèse : marqué par l'apparition, à partir
de chacun des trois feuillets embryonnaires, des ébauches
des organes (Voir tableau ci-dessous).
Par la suite, la période embryonnaire s'étalera jusqu'à la 8ème
semaine. Ainsi, à la fin du deuxième mois, les principales
formes extérieures sont reconnaissables.

49
• Délimitation de l’embryon: fermeture du corps
Elle va transformer le disque embryonnaire tridermique à peu
près plat (1mm) en un embryon cylindrique et courbé, en
forme de goutte, préfigurant la morphologie humaine définitive.
La délimitation permet l’individualisation de l’embryon
le séparant des annexes extra-embryonnaires.
La délimitation va permettre l'internalisation du mésoblaste et
de l'entoblaste qui vont être recouverts par l'ectoblaste à
l'origine des téguments..
Deux mécanismes président de manière simultanée à ce
phénomène:
• l'inflexion dans le sens longitudinal (céphalo-caudal)
• l'inflexion dans le sens transversal (enroulement)

Plicature céphalo-caudale:

La partie céphalique de l'embryon subit une rotation de 180°

vers le bas autour d’un point fictif, le septum transversum .
L’inflexion modifie la position des membranes pharyngienne et
cloacale. Ceci est dû au développement des bourrelets
neuraux qui se replient par-dessus la membrane
pharyngienne. Ce mouvement fait passer le péricarde et le
septum transversum en position ventrale et se retrouve en
arrière de la membrane pharyngienne. Dans leur migration,
ces structures délimitent l'intestin antérieur.
Le prosencéphale passe en position frontale. Le pli du
côté caudal a lieu après le pli céphalique. Il est dû à la
croissance de la partie caudale du tube neural qui se
développe et se replie sur la membrane cloacale. Le pédicule
embryonnaire est déplacé vers l'avant par ce mouvement, en
entraînant l'allantoïde ( future vessie) . Le repli de la partie
caudale poussée par la croissance du tube neural délimite
l'intestin postérieur.
Résultat de cette plicature céphalo-caudale :
• Les intestins antérieur et postérieur sont délimités,
• Le tube cardiaque est passé en position ventrale,
• Les vésicules céphaliques passent en position frontale,
• L'embryon discoïde adopte la forme fœtale en goutte.

50
51
52
Plicature transversale
Simultanément à la plicature longitudinale, le corps
embryonnaire s'incurve dans le sens transversal.
Ce mouvement s'explique par le fait que l'embryon et la cavité
amniotique évoluent dans une sphère qui ne peut pas
s'agrandir. Cela les oblige à se replier sur eux-mêmes.
Le mésoderme régionalisé, en s'épaississant et en se
différenciant, courbe la partie dorsale de l'embryon. L'intestin
moyen se forme. L'embryon devient cylindrique, il acquiert des
parois latérales. L'embryon est alors presque entièrement
cerné par de l'ectoderme.
La vésicule vitelline se trouve « coupée en deux », intestin
moyen du côté de l'embryon, et vésicule ombilicale du côté
extra-embryonnaire. Entre les 2 parties subsiste le canal
vitellin qui donnera le cordon ombilical. Le cœlome
intraembryonnaire est progressivement isolé du cœlome
extraembryonnaire pour fermer les cavités du tronc.
Au terme de cette plicature, l'amnios devient la cavité la plus
importante et entoure complètement l'embryon.
À la fin de cette période, tous les principaux organes sont
ébauchés.

53
Formation du cordon ombilical :
Elle est déterminée par le développement de la cavité
amniotique. En effet :
- l'augmentation du volume de la cavité amniotique : repousse
vers la sphère choriale le mésenchyme extra-embryonnaire
somatopleural et tend à effacer le cœlome extra-
embryonnaire.
- en même temps, l'expansion de la cavité amniotique plaque
progressivement le pédicule embryonnaire contre la région
ombilicale. C'est ainsi que se constitue le cordon ombilical,
zone étranglée, entièrement cernée par l'amnios, où passent à
la fois le canal vitellin, le canal allantoïde et les éléments du
pédicule embryonnaire.

54
Formations des ébauches des organes:
En même temps que se produit la délimitation de l'embryon, on assiste
au début de l'organogenèse : chacun des trois feuillets évolue et donne
ses principaux dérivés.

Le neuro-ectoblaste et l’Ectoblaste:
1) Le tube neural
Au cours de la quatrième semaine s'achève la neurulation. La gouttière
se soude et se transforme en un tube neural. Ce phénomène
commence au niveau de la partie moyenne de l'embryon et s'étend
progressivement vers les régions céphalique et caudale.
A ce stade, le tube neural est ouvert à ses deux extrémités dans la
cavité amniotique.
Ces deux ouvertures s'appellent les neuropores :
- le neuropore antérieur se ferme à J25-J26;
- le neuropore postérieur se ferme à J28.
Le système nerveux prend alors la forme d'un tube creux (future moelle
épinière) avec une extrémité crâniale plus large (futur cerveau). Cette
dernière présente, à la fin de la quatrième semaine, trois zones dilatées
: - le prosencéphale;
- le mésencéphale;
- le rhombencéphale.

2) Crêtes neurales
Les cellules des crêtes neurales se détachent, au moment de la
fermeture du tube neural, de la zone de jonction entre : les bords de la
gouttière neurale (neuro-ectoblaste) et le reste de l'ectoblaste
(épiblaste). En même temps que se produit la segmentation du
mésoblaste para-axial, les crêtes neurales se fragmentent en de petits
amas disposés sur le même plan transversal que les somites, les futurs
ganglions rachidiens.

3) Ectoblaste
Il se modifie peu au cours de la quatrième semaine. Néanmoins, il y
apparaît (au niveau de l'extrémité céphalique de l'embryon), des zones
de différenciation correspondant aux ébauches des organes sensoriels :
- les placodes otiques (à l'origine du labyrinthe membraneux de l'oreille
interne);

55
- Les placodes optiques (ou cristalliniennes) situés au niveau
du bourgeon frontal, à l’origine du cristallin
- Les placodes olfactives, siégeant au niveau de la face
antérieur du bourgeon frontal, sont à l’origine de l’épithélium
olfactif.

Le chordo-mésoblaste :

1) La chorde:
Elle constitue l'ébauche du squelette axial de l'embryon. La chorde
disparaît presque totalement et ne persiste qu'au niveau des
disques intervertébraux, sous forme d'un reliquat, le nucléus
pulposus (région centrale du disque intervertébral).

2) Le mésoblaste :
Il est constitué depuis la 3ème semaine de trois zones de chaque
côté de l'axe chordal :

56
• le mésoblaste para-axial :
Il continue sa segmentation en somites, disposés par paires de part et
d'autre du tube neural et de la chorde. Cette segmentation, appelée
métamérisation, contribue à diviser l'embryon en étages superposés,
bien visibles au niveau du tronc.
Chaque somite correspond à un massif de cellules épithélioïdes :
- les cellules les plus internes prolifèrent, deviennent polymorphes et
migrent vers la chorde. Ces cellules constituent le sclérotome, tissu
mésenchymateux lâche dont les cellules ont un pouvoir de
différenciations multiples (cellules multipotentes). Elles peuvent ainsi
donner des fibroblastes, des chondroblastes, des ostéoblastes…pour la
formation de vertèbres.
- le reste du somite forme le dermomyotome dont : les cellules
internes constituent le myotome (à l'origine des éléments musculaires
du métamère);
les cellules externes constituent le dermatome (à l'origine du derme et
des tissus sous-cutanés).
A J30, il y a environ 30 paires de somites mais la métamérisation se
poursuivra jusqu'à J40 pour atteindre (depuis l'extrémité céphalique
jusqu'à l'extrémité caudale) 42 à 44 paires de somites, se répartissant
comme suit :
- 3 à 4 paires occipitales (transitoires et mal individualisées);
- 8 paires cervicales;
- 12 paires dorsales;
- 5 paires lombaires;
- 5 paires sacrées;
- 8 à 12 paires coccygiennes.
+ 7 paires d’arc branchiaux

57
Le mésoblaste intermédiaire :
Il se segmente à son tour depuis le niveau de la 2ème paire des somites
occipitaux jusqu'à celui de la 4ème paire des somites lombaires pour
constituer des petits amas cellulaires, les néphrotomes, ébauches
successives de la portion sécrétrice de l'appareil urinaire.
Ces dernières sont reliées à un système de voies excrétrices qui, selon leur
niveau, disparaîtront ou persisteront :
Niveau 2ème paire occipitale - 5ème paire cervicale : les néphrotomes seront à
l'origine du pronéphros ou rein primordial. Ce dernier involuera avec ses
voies excrétrices .
Niveau 6ème paire cervicale - 4ème paire lombaire : il se forme deux
néphrotomes par métamère, l'ensemble constituant le mésonéphros ou
rein intermédiaire. Là, les voies excrétrices portent le nom de canaux de
Wolff et participeront aux voies urogénitales .
La partie la plus caudale du cordon néphrogène : ne se métamérise pas et
donnera ultérieurement naissance au métanéphros ou rein définitif.

58
Le mésoblaste latéral:
Il ne se segmente pas mais se clive dès la fin de la 3ème semaine en
deux lames, splanchnopleurale et somatopleurale, qui bordent au
moment de la délimitation de l'embryon, le cœlome interne ou intra-
embryonnaire. Ce dernier correspond :
- dans la partie moyenne et caudale, à la cavité pleuro-péritonéale;
- autour de l'ébauche cardiaque, à la cavité péricardique.

59
Au cours de la 4ème semaine, au niveau de certains métamères,
des cellules du mésoblaste somatopleural migrent latéralement et
soulèvent l’endolaste pour constituer les bourgeons des membres :
vers J26, au niveau des derniers métamères cervicaux et des
premiers dorsaux : les bourgeons des membres supérieurs;
vers J28, au niveau des derniers métamères lombaires et des
premiers sacrés : les bourgeons des membres inférieurs.

• Endoblaste :
La délimitation de l'embryon entraîne la formation d'un
étranglement isolant le plafond du lécithocèle. Celui-ci prend alors
la forme d'une gouttière à ouverture ventrale, la gouttière
digestive.
Cette dernière se ferme progressivement au moment de la
formation de l'ombilic et devient le tube digestif primitif au niveau
duquel, à la fin de la 4ème semaine, on distingue 4 zones :
L’intestin pharyngien fermé par la membrane pharyngienne qui se
rompt vers J29
l'intestin primitif antérieur va de l’œsophage jusqu’au foie
l'intestin primitif moyen dérive de la vésicule vitelline
l'intestin primitif postérieur est fermée par la membrane cloacale et
communique avec l’allantoïde.

60
L'intestin pharyngé formera, après une période transitoire au stade
des arcs branchiaux, les
épithéliums des glandes du cou (amygdales, thyroïde, parathyroïdes,
thymus), sauf les glandes
salivaires.
L'intestin antérieur donnera les épithéliums respiratoires, de
l'œsophage, de l'estomac, du
duodénum, du foie et du pancréas.
L'intestin moyen donne lieu à l'épithélium du grêle et à celui de la
première moitié du côlon.
L'intestin postérieur est primitivement composé de l'ouraque et du
cloaque.
Cette dernière portion donnera la fin du côlon, le rectum, le canal
anal, ainsi que le sinus urogénital dont seront dérivés la vessie et
une partie de l'urètre.
En effet, à ce stade, voies génito-urinaires et
digestives sont communes.

61
Evolution du mésenchyme
Pendant la quatrième semaine, l'ensemble du mésenchyme extra-
embryonnaire et du mésenchyme intra-embryonnaire (tissu de
remplissage provenant de la ligne primitive, comme le mésoblaste) est
le siège de la formation des ébauches vasculaires.
Elles vont entrer en communication et être à l'origine de la circulation
intra- et extraembryonnaire.
Au niveau des villosités choriales, du mésenchyme extraembryonnaire
de la sphère choriale et du pédicule embryonnaire et qui forment le
réseau vasculaire intra-embryonnaire.

Autour de la vésicule vitelline Il se forme un second réseau : le réseau

vasculaire vitellin qui se draine par deux gros troncs : les vaisseaux
vitellins qui passent également par le cordon ombilical.

Au niveau du mésenchyme intra-embryonnaire, les premiers troncs bien

individualisés sont les aortes primitives droite et gauche.

En avant de la membrane pharyngienne La zone cardiogène est

également le siège de la formation d'ébauches vasculaires sous la
forme de deux tubes, les tubes endocardiques qui vont se rapprocher
pour fusionner sur la ligne médiane, constituant ainsi un tube cardiaque
impair entouré par une zone dense splanchnopleurale, elle-même
circonscrite par le cœlome intra-embryonnaire (future cavité
péricardique).
Les premiers battements cardiaques apparaissent vers J23.

62
Les malformations de la 4ème semaine:
Ceux sont les malformations dues à un défaut de fermeture du
tube neural:
- Défaut de fermeture du neuropore antérieur = anencéphalie.
Mort in utéro dans la majorité des cas.
- Défaut de fermeture du neuropore postérieur = spina bifida.

63
Passage de la période embryonnaire à la période fœtale.

La période embryonnaire dure environ 4 a 6 semaines

La période fœtale s ’étale des 3 mois de grossesse à la naissance
concerne la maturation des structures préformées pendant la période
embryonnaire et la croissance volumique.

La période embryonnaire:
correspond aux huit premières semaines de la grossesse. Elle est
divisée en une période pré-embryonnaire (de la 1e à la 3e semaine),
occupée par la mise en place des trois feuillets embryonnaires, suivie de
la période embryonnaire proprement dite (4e à la 8e semaine) pendant
laquelle se développement les différentes ébauches embryonnaires des
organes.
L'état d'un embryon à un instant donné est défini par :
son âge,
sa taille et
sa morphologie (externe) : la combinaison de Période embryonnaire et
datation de la grossesse.

64
C'est pendant la période embryonnaire que les risques de
malformations congénitales sont les plus grands. Avant, les
malformations conduisent le plus souvent à un avortement prématuré.

La période fœtale:
Pendant la période fœtale, lors des échographies on mesure la
longueur cranio-caudale pour évaluer le stade de développement
La croissance du fœtus n’est pas linéaire.

65
• Suivi de grossesse:
En France, le suivi de grossesse se base sur plusieurs échographies.
Une échographie de datation à 9 semaines, pas obligatoire mais fortement
conseillée afin de connaitre la date de conception et d’accouchement.

Puis 3 échographies :
1ère échographie: entre 11 et 13 semaines d’aménorrhées (SA)
Observation de la longueur cranio-caudale + clarté nucale ( pour vérifier la
fermeture correcte du tube neural)
+ sérologies pour vérifier l’absences d’infections

2ème échographie à 22 SA
3ème échographie à 32 SA

Tous les mois la femme sont priss en charge en libéral ou à l'hôpital par le
gynécologue et/ou la sage-femme pour le suivi gynécologique.
En parallèle la femme sera suivie par une sage-femme qui lui proposera des cours
de préparation à l’accouchement.

Placenta et les annexes embryonnaires:

Les annexes embryonnaires sont des structures qui, au cours du

développement de l'embryon puis du fœtus, se forment en parallèle.
Elles assurent les fonctions vitales de respiration, de nutrition et
d'excrétion. Ces annexes embryonnaires, qui prennent place entre le
fœtus et l'utérus de la mère
Dans l’ordre chronologique, il y a apparition:
- de l’amnios (membrane délimitant la cavité amniotique dans
laquelle se trouve le liquide amniotique et qui tapisse la paroi
interne du placenta) et de la vésicule vitelline (qui produit les
premières cellules sexuelles et les globules rouges) (8 jours post-
fécondation),
- du placenta (9 jours = stade lacunaire du syncytiotrophoblaste) qui
assure les échanges entre la mère et le fœtus
- de l’allantoïde (16 jours) qui participe à la formation du placenta)

Le placenta:

Définition et caractéristiques
Organe transitoire résultant de l'association du chorion de l'œuf avec
l'endomètre de la mère.
Il est expulsé 15 à 30 min après la naissance,
C'est un disque à bords irréguliers, 20cm de diamètre, 3 cm
d'épaisseur, poids moyen 500g : 1/6ème du poids du nouveau- né.
Le placenta, lieu des échanges physiologiques entre la mère et le
fœtus, est une annexe embryonnaire « mixte » constituée:
- de tissus extra- embryonnaires (trophoblaste, mésenchyme extra-
embryonnaire, vaisseaux sanguins)
- de tissus maternels (décidues, sang maternel)

66
 Le placenta humain est:
- discoïdal : en forme de disque.
- pseudo-cotylédoné : les amas de villosités placentaires
sont groupés en amas séparées par des cloisons incomplètes,
les coylédons.
- décidual : son expulsion entraîne la perte d'une partie de la
muqueuse utérine. ( peut entrainer une hémorragie grave)
- hémo-chorial : le trophoblaste entre au contact du sang
maternel dans des lacunes trophoblastiques: la circulation
placentaire (choriale) est reliée à la circulation fœtale via
l’allantoïde.

Il présente deux faces :

- face fœtale : brillante et lisse, au centre est inséré le cordon
ombilical.
- face maternelle : très hémorragique, formé de 10 à 40 zones
irrégulièrement polygonales : les cotylédons placentaires.

Structure
A partir du 13éme jour du développement, les villosités commencent à
se développer constituées uniquement de syncitiotrophoblaste, puis
du cytotrophoblaste pénètre à l'intérieur de ces jeunes villosités, on
aura des villosités primaires.
Les colonnes syncitiales progressent et ouvrent des vaisseaux
maternels : le sang maternel se répand dans les lacunes : la
circulation maternelle placentaire est établie.
Ensuite du mésenchyme de la lame choriale, vers la fin de la 3éme
semaine, s'engage à son tour, nous aurons des villosités
secondaires.

67
Après, des ébauches vasculaires se développent à l’intérieur des
villosités, constituant les villosités tertiaires. Ces ébauches
vasculaires s'engagent dans le pédicule de fixation puis dans le
mésenchyme des villosités : La future circulation fœtale s'amorce.

Vers le 21ème jour, le réseau vasculaire intra- villositaire se raccorde

aux vaisseaux ombilico-allantoïdiens : la circulation fœtale
placentaire s'établit.

Les villosités choriales comportent du sang fœtal dans l'espace intra -

villeux, ces villosités baignent dans des espaces ou chambres inter-
villeuses remplies de sang maternel, donc le sang fœtal ne se
mélange jamais avec le sang maternel.
Le sang fœtal puise dans le sang maternel les éléments, se dont il a
besoin, à travers la paroi des villosités.
Le cytotrophoblaste disparait de la barrière placentaire à partir du 4ème
mois réduisant ainsi la distance entre les vaisseaux fœtaux et
maternels.

68
La barrière placentaire:
Le placenta est un filtre sélectif
Le placenta assure le transfert des molécules entre les
compartiments maternel et fœtal via la membrane
placentaire.
Et sélectionne les molécules selon leurs tailles, leurs charges
électriques et leurs configurations spatiales. Ce filtre est
imparfait: bactéries, virus, parasites, cellules fœtales peuvent
le traverser.

Propriétés d'échanges:
La barrière placentaire est le site des échanges fœto-
maternels du sang maternel au sang fœtal :
Fonctions nutritives et excrétices: eau, nutriments, glucides,
lipides et protides, vitamines ainsi que les déchets.
Fonction respiratoire: échanges d’O2
Fonction de protection immunitaire: les anticorps
maternels passent la barrière.

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Fonction endocrine du placenta:
Le placenta est une volumineuse glande endocrine et très active.
De nombreuses hormones y sont produites, principalement par le
syncytiotrophoblaste.
Ces hormones sont nécessaires au maintien de la grossesse et à la
croissance du fœtus.
Le placenta élabore et libère des hormones stéroïdes et glyco-
protéiques.

Les hormones stéroïdes:

La progestérone : a un rôle dans le maintien au repos du myomètre
pendant la grossesse.
Les œstrogènes : ont un rôle dans le développement de la glande
mammaire et dans la montée de lait.

Les hormones glyco-protèiques:

L’hormone chorionique gonadotrophique (hCG) : hormone
glycoprotéique dont la fonction est de transformer le corps jaune cyclique
en corps jaune gravidique et de stimuler la synthèse de progestérone.
Détectable à partir du 8ème jour
L’hormone lactogène placentaire (hPL) ou (HCS en anglais) :
synthétisée par le syncytiotrophoblaste et sécrétée vers la 5ème semaine
dans la circulation maternelle, son rôle est de préparer la glande mammaire
à la lactation. Elle agit aussi sur la croissance fœtale

70
Fonction de barrière immunologique :
Le placenta se situe à l'interface de deux systèmes immunitaires. Le fœtus est
une greffe semi-allogénique. Les cellules fœtales présentent à leurs surfaces
des protéines d’histocompatibilité ou protéines HLA (Human Leucocyte
Antigen) différentes de celles de sa mère.

Pour le système immunitaire de la mère, le fœtus constitue un «non soi» qui

est pourtant toléré. Le trophoblaste des villosités n'exprime pas de protéines
d'histocompatibilité.
En outre, le placenta bloque les effets des lymphocytes T cytotoxiques
maternels par la sécrétion de plusieurs facteurs paracrines.

Pathologies du placenta :
Le plus souvent, l’embryon s'implante à la partie haute de la face dorsale de
l'utérus.
- Placenta praevia implantation ectopique basse au niveau de l'orifice interne
du col utérin, peut entraîner des hémorragies pendant la grossesse.
L’accouchement par les voies naturelles est impossible.
- Hématome retro-placentaire Décollement prématuré du placenta
normalement inséré au 3è trimestre
- Placenta accreta C’est une insertion du placenta dans le myomètre.
- Toxémie gravidique ou pré eclampsie: hypertension maternelle liée à une
protéinurie. Environ 6% des femmes enceintes
- Erythroblastose fœtale ( hémolyse): quand les groupes rhésus maternels et
fœtaux sont incompatibles) environ 5% des grossesses
transmission transplacentaire d'anticorps maternels contre les globules rouges
fœtaux

71
• Les autres annexes de l’embryon:

Cavité amniotique et amnios

Vers le 8ème jour de la gestation, l’ectoblaste se creuse d’une petite
cavité qui en s’agrandissant donne la cavité amniotique.
Son plafond est tapissé par les amnioblastes constituant l’amnios et
son plancher est formé par l‘ectoblaste qui se trouve en continuité avec
l'amnios.
L'amnios est un sac qui entoure l'embryon puis le fœtus. Il apparaît au
8ème jour à partir du cytotrophoblaste et il s'associe au mésenchyme
extra-embryonnaire lorsque s'individualise le cœlome externe.
Les 2 formations, étroitement accolées, constituent la lame amniotique
(somatopleure). À la fin de la 4ème semaine au terme de la délimitation,
l'amnios enveloppe complètement l'embryon.
Le liquide amniotique:
est une solution très diluée (99 % d'eau) d'électrolytes, de glucose, de
protéines à propriétés bactéricides et de lipides : elle contient en
suspension des cellules de l'amnios et des cellules épidermiques
fœtales.
Ce liquide est initialement sécrété par les cellules de l'amnios.
Il résulte d'une transsudation à partir du sang maternel, Pendant la 2
ème moitié de la grossesse, il est principalement le résultat du
fonctionnement du rein du fœtus. Il résulte d'échanges d'eau très
importants, renouvelée toutes les 3 heures, et il est réabsorbé par le
fœtus à la fin de la grossesse à raison de 400 ml/jour.
L'embryon, puis le fœtus, flotte librement dans le liquide amniotique, ce
qui permet une croissance externe symétrique, l'évolution des
mouvements du fœtus et ce qui favorise l'organisation ostéo-musculaire
et celle des articulations. Ceci assure une protection mécanique et une
régulation thermique.
La ponction de liquide amniotique (amniocentèse) permet de recueillir
les cellules qui s'y trouvent en suspension, de les cultiver pour en
réaliser le caryotype et établir le diagnostic anténatal d'anomalies
chromosomiques.
La quantité de liquide dans l’amnios varie avec l’âge gestationnel.
Les anomalies du volume du liquide amniotique sont dépistées par
l’échographie :
- à terme: en moyenne 1 litre (0,5 et 2 litres).
- au delà de 2 litres: polyhydramnios qui désigne une augmentation
parfois considérable de la quantité de liquide amniotique souvent
symptomatique d'une atrésie ou de l'agénésie de l'œsophage du fœtus.
- en dessous de 0,5 litre: oligohydramnios qui se rencontre en cas de
rupture de l’amnios avec fuite chronique de liquide.

72
• Vésicule ombilicale ou vitelline
La vésicule vitelline définitive est un sac, situé ‘sous’ le ventre de
l’embryon, dont la paroi est constituée par l’entoblaste doublé par
le mésenchyme constituant par la splanchnopleure extra-
embryonnaire, communiquant avec le tube digestif primitif par le
canal vitellin.
Décrite sous le nom de lécithocèle, elle est délimitée par un
épithélium généralement aplati doublé de mésenchyme extra-
embryonnaire. À la fin de la 3ème semaine apparaissent dans le
mésenchyme extra-embryonnaire les îlots vasculo-sanguins de
Wolff et Pander
À partir de la délimitation, c'est une structure très réduite, reliée à
l'intestin primitif par le canal ombilical ou canal vitellin. Avec ce
dernier elle est incluse dans le pédicule puis le cordon ombilical
son reliquat est visible à la fin de la grossesse au niveau de la
zone d'insertion du cordon sur le placenta.

73
 • Allantoïde :
Défini comme un diverticule de l'intestin postérieur, cette structure est
visible dans la région caudale de l'embryon au 17ème jour du
développement.
Son épithélium dérive de l’entoblaste pendant la 3ème semaine : il est
doublé par du mésenchyme extra-embryonnaire.
Dans l'épaisseur de ce dernier sont localisés de façon transitoire les
gonocytes primordiaux à l'origine de la lignée germinale dans chaque
sexe. Les vaisseaux iliaques de l'embryon l'envahissent pour constituer
le dispositif vasculaire embryo-placentaire.
Au cours de la délimitation longitudinale de l’embryon, l'allantoïde est
entraînée en position ventrale, la portion postérieure entre dans la
constitution du cloaque, puis du sinus urogénital et contribue à former la
paroi de la vessie.

• Cordon ombilical :

Il dérive du pédicule ombilical individualisé au terme de la délimitation : il

s'allonge au fur et à mesure qu'évolue la grossesse et à la fin de celle-ci
- mesure 50 à 60 cm de long et 2 cm de diamètre.

Dans l'épaisseur de cette formation on observe en coupe transversale :

Deux artères allantoïdiennes ou « ombilicales », une veine
allantoïdienne ou « ombilicale, le canal vitellin, la portion distale de
l'allantoïde.
Grâce aux vaisseaux qu'il contient, il assure la vascularisation de la
portion embryonnaire puis fœtale du placenta et par conséquence les
échanges avec l'organisme maternel.
Il peut présenter des anomalies de longueur dont les conséquences sont
néfastes au moment de l'accouchement, et des anomalies vasculaires -
présence d'une seule artère ombilicale (1 cas/200).
Le rôle du cordon ombilical est de véhiculer le sang chargé en CO2 et en
autres déchets du métabolisme fœtal vers le placenta par les artères
ombilicales et de véhiculer le sang riche en O2 et contenant des
nutriments vers le fœtus par la veine ombilicale.

74
L’ organogénèse:

• Le Développement embryonnaire système nerveux :

Le système nerveux (SN) embryonnaire apparaît très tôt

au 18ème jour du développement embryonnaire .
Juste avant J18, l’embryon se compose de trois feuillets
(gastrulation) :
l’ectoderme qui donnera épiblaste et le neuroblaste,
le mésoderme qui donnera les muscles et les os et
l’endoblaste qui donnera les viscères.
Le tissu nerveux apparaît à la suite d’envoi de signaux du
mésoderme vers l’ectoderme.
Ce phénomène est l’induction neurale qui se traduit par
la transformation d’une partie de l’ectoderme en tissus
nerveux primitif : le Neurectoderme.

La transformation du neurectoderme:
Le Neurectoderme va ensuite évoluer à travers 4 étapes
pour former les ébauches des systèmes nerveux
périphériques et centraux.
Cette évolution se fait dans le sens antéro-postérieur : La
différenciation du tissu nerveux primitif est précoce au
niveau de la tête (face rostrale) et plus tardive vers le
bassin (face caudal)
La Plaque neurale (18ème jour ) Une fois formé, le
neurectoderme s’épaissit pour former la plaque neurale
qui est marquée en son centre par un sillon neural qui
suit l’axe longitudinal de l’embryon. La plaque neurale
s’allonge dans le sens céphalo-caudal et est visible sur la
face dorsale de l’embryon.

75
La Gouttière et crêtes neurales (20ème jour )
La plaque neurale se creuse, s’invagine de manière à former
la gouttière neurale. Les bords de la gouttière prolifèrent et
donnent les crêtes neurales
Le tube neural primaire (21ème jour)
Les crêtes neurales se rejoignent fermant ainsi la gouttière
neurale, les crêtes se séparent ensuite de l’ancienne gouttière
et forment un filet continu au dessus du tube neural primaire
né de la fermeture de la gouttière. A ce moment là, le tissu
nerveux est rentré dans l’embryon. Il est recouvert par
l’ectoderme.
Le tube neural secondaire (24ème jour)
Une fois le tube complètement fermé, le tube neural grossit et
délimite en son centre une cavité qui donnera les cavités
encéphaliques et le canal de l’épendyme.
La partie centrale du tube donnera la substance grise (corps
cellulaires des neurones) et la partie externe de la paroi
donnera la substance blanche (fibres nerveuses).
Le filet des crêtes neurales se segmente. Chaque segment
migre alors et donnera ensuite le système nerveux
périphérique, c’est à dire les nerfs et les ganglions rachidiens
ainsi que les ganglions du système neurovégétatif.

• Evolution du tube neural:

Formation des 3 vésicules cérébrales
Le tube neural est séparé par des sillons qui vont le diviser en
trois vésicules qui vont d’avant en arrière :
- Prosencéphale
- Mésencéphale
- Rhombencéphale
Du fait du développement important du tube neural , ce dernier
s’infléchit. Deux courbures apparaissent ; l’une située à l’union
du rhombencéphale et de la moelle, forme la courbure
cervicale ; l’autre située dans la région du mésencéphale,
constitue la courbure céphalique.

76
Formation des 5 vésicules cérébrales:
A la 5ème semaine, nous arrivons au stade à 5 vésicules :
1. Télencéphale
2. Diencéphale
3. Mésencéphale
4. Métencéphale
5. Myélencéphale

77
• Développement de L’encéphale:
A la fin de la 5ème semaine
- le télencéphale donne les hémisphères cérébraux et les noyaux
gris centraux
- le diencéphale donne les différents noyaux: thalamus,
hypothalamus, et épiphyse
- le mésencéphale devient les pédoncules cérébraux
- le métencéphale formera la protubérance annulaire et le cervelet.
- le myélencéphale donnera le bulbe rachidien
- la partie du tube neural situé en arrière du myélencéphale
donnera la moelle épinière.

• Développement de la moelle épinière:

Le tube neural peut être divisé en différentes zones:
- la plaque basale, partie la plus ventrale, est le point de départ
des neurones moteurs( motoneurones)
- la plaque alaire, partie la plus dorsale, est considérée comme le
lieu d’origine des neurones sensitifs
- entre les 2 plaques , se trouvent les neurones végétatifs.

78
• La croissance longitudinale de la moelle
La moelle épinière se différencie à partir de la partie caudale
du tube neural
Dès la 6ème semaine la paroi de la moelle épinière est
composée de 3 couches ou zones ( ventriculaire, du marteau
et marginale
Entre 8ème et 10ème semaine la moelle a atteint sa configuration
définitive. Elle est entourée par les méninges et enclavée dans
le canal vertébral qui se développe parallèlement au tube
neural jusqu’au 4ème mois.
La croissance du tube neural va ralentir, alors que celle du
canal vertébral se poursuit.

• Les pathologies malformatives du SN:

-Les malformations congénitales ( spinabifida) défaut de fermeture
du neuropore postérieur.
- au niveau de l’encéphale ( les encéphalocèle avec défaut de
fermeture)
- Défaut de fermeture du neuropore antérieur = anencéphalie.
Mort in utéro dans la majorité des cas.

79
L'appareil branchial et la face

• L'appareil branchial ou pharyngé

L'appareil pharyngé est défini par l'ensemble des structures formées sur les
côtés de l'intestin
pharyngien chez tous les vertébrés. C'est un vestige évolutif des branchies
chez les poissons
cartilagineux. Il est constitué de massifs mésenchymateux apparus à la 4e
semaine, qui donneront des cartilages et du muscle. Ces massifs, les arcs
branchiaux, contiennent chacun un axe cartilagineux, un
nerf et une boucle artério-veineuse. Leur direction est perpendiculaire à l'axe
A/P. Chez l'homme, il
existe 5 paires d'arcs mésenchymateux, séparés par des fentes
pharyngiennes revêtues d'ectoblaste
à l'extérieur et des poches pharyngiennes revêtues d'endoblaste à l'intérieur.
• Les arcs branchiaux :
• L’arc branchial est constitué d‘un axe mésenchymateux recouvert
extérieurement par l’ectoblaste (l’épiblaste )et intérieurement par
l’entoblaste.

Chaque arc est caractérisé par ses muscles, son artère et son nerf
spécifique.
On retrouve 4 paires( I,II,III,IV-VI) numérotées dans le sens céphalo-caudal
Le premier arc branchial : Sa portion ventrale est le processus mandibulaire
ou cartilage de Meckel d’origine ectomésenchymateuse qui donne : la
mandibule, les osselets le marteau et l’enclume , le ligament sphéno-
mandibulaire, les muscles masticateurs, le muscle myélo-hyoïdien ,le ventre
antérieur du muscle digastrique, le muscles du marteau et muscle péri
staphylin externe.
Le nerf est le nerf mandibulaire (branche du nerf trijumeau V ),
L’artère maxillaire.

Le deuxième arc branchial : arc hyoïdien constitué par le cartilage de

Reichert donne : l’osselet étrier ,l’apophyse styloïde ,ligament stylo-
mandibulaire ,petite cornes et partie supérieure du corps de l’os hyoïde.
Le muscle peaucier de la face, ventre postérieur du digastrique, de l’étrier et
stylo hyoïdien. Le nerf est le nerf facial (VII ème paire crânienne).
Le 3ème arc branchial donne : la partie inférieure du corps de l’os hyoïde et
les grandes cornes de cet os Le muscle stylo-pharyngien et la partie
supérieure des constricteurs du pharynx. Le nerf est le glosso-pharynien ( IX
ème paire crânienne).
Les 4ème et 6ème arcs branchiaux :donnent les cartilages du larynx. Les
muscles :constricteurs du pharynx , les péristaphylins et crico-thyroïdien
Les muscles intrinsèques du larynx Le nerf est le nef vague (Xème paire
crânienne)

80
• Les poches branchiales :
résultent de l’évolution des sillons séparant les arcs branchiaux . il
existe 4 poches ectoblastiques et 5 poches entoblastiques .
Les poches Ectoblastiques :
Seule la 1ère poche se développe et participe à la constitution de
l’embryon donne : le conduit auditif externe et tympan .
Les 2ème , 3ème et 4ème poches se développent très peu et sont
recouvertes rapidement par une lame provenant du 2ème arc et
formation d’un sinus éphémère : le sinus cervical.
Les poches Entoblastique :
La 1ère poche entoblastique se creuse dans le mésenchyme pour
donner le recessus tubotympanique qui vient au contact de la 1ère
poche ectoblastique. La partie distale de ce recessus se dilate pour
donner la cavité tympanique future oreille moyenne .
La partie proximale donne le canal pharyngo-tympanique futur trompe
d’eustache.
La 2ème poche entoblastique donne l’amygdale palatine qui sera
envahie par le tissu lymphoïde.
La 3ème poche entoblastique donne les glandes parathyroïdes
inférieures et le thymus.
La 4ème poche entoblastique donne les parathyroïdes supérieures
La 5ème poche entoblastique considérée comme un diverticule de la 4ème
poche se développe le corps ultimo branchial, il migre pour rejoindre
l’ébauche thyroïdienne et donne les cellules C de la glande thyroïde.

• Les malformations :
– Syndrome du 1er arc branchial : Dysostose mandibulo-faciale
(appendices préauriculaires, oreille externe déformée, grande bouche,
hypoplasie mandibulaire, malformation de la joue), ou le Syndrome de
Pierre Robin (anomalie de développement de la mandibule)
– Syndrome du 2e arc branchial : Persistance de l'artère strapédienne
avec des os surnuméraires entrainant une surdité ou Syndrome de
Goldenhar (oculo-auriculo-vertébral)

81
La face:

La face se développe entre la 4ème et la 6ème semaines. Elle se

construit à partir de 5 bourgeons faciaux séparés de sillons
organisés autour d'une cavité primitive appelée stomodeum.
- Un bourgeon frontal médian (BF) déterminé par la saillie du
prosencéphale, qui forme le toit du stomodeum
- 2 bourgeons maxillaires supérieurs (BMS)
- 2 bourgeons maxillaires inférieurs (BMI), ces 4 derniers
bourgeons étant dérivés du 1er arc branchial et délimitant les
parois du stomodeum.

Vers la fin de la 4ème semaine se produit un épaississement de

l'ectoblaste sur les côtés du BF (partie inférieure), qui va donner
les placodes olfactives. Autour se constituent des bourrelets en
fer à cheval, les bourgeons nasaux (BN). Leur centre forme une
dépression qui préfigure les fosses nasales primitives. Les BMI se
rapprochent et fusionnent entièrement fin de la 4 ème semaine pour
former l'ébauche du maxillaire inférieur.

Les BN se rapprochent et fusionnent également vers le 7 ème

semaine. Leur union constitue le massif médian, ou segment
intermaxillaire, qui donnera la partie médiane des lèvres
supérieures (philtrum), la gencive et la partie médiane du
maxillaire, ainsi que le palais primaire.

Les BMS formeront les parties latérales des lèvres supérieures et

des maxillaires, ainsi que les 2 volets du palais secondaire.
Les sillons délimitant la partie externe des BN et les BMS
constitueront les futurs canaux lacrymaux.
La partie supérieure des BN, reliée par une portion de BF, forme le
processus fronto-nasal, qui évoluera pour donner le dos et la
pointe du nez.
Les BMI et BMS fusionnent sur la ligne médiane des S4 pour
délimiter la cavité buccale et former les joues.

82
Cloisonnement du stomodeum

Le stomodeum, cavité bucco-pharyngée primitive issue de la

rupture de la membrane pharyngée lors de la 4ème semaine, va
être cloisonné en 3 cavités :
2 fosses nasales séparées par le septum nasal, et la cavité
buccale surmontée, par le palais.
Ce dernier est constitué en 3 parties, 1 palais primaire central issu
du massif médian et 2 palais secondaires dérivés des BMS.
Le palais primaire est aussi appelé processus palatin médian. Il
se développe dès 4-5 semaines comme une lame triangulaire
croissant à partir de la face interne du massif médian. Cette lame
progresse vers le fond de la cavité buccale primitive. Petit à petit, il
forme une séparation entre les fosses nasales primitives et le reste
du stomodeum. Il est en place à la 9ème semaine.

Les palais secondaires sont des bourrelets mésenchymateux

émanant de la partie interne des BMS de chaque côté du
stomodeum. Ils constituent les lames palatines vers 8-9
semaines. Leur progression vers l'intérieur se termine par 3
soudures :
- Entre eux sur une ligne médiane au palais secondaire ;
- Avec le palais primaire pour former le palais définitif ;
- Avec le septum nasal, qui s'est développé depuis le haut du
bourgeon fronto-nasal vers le bas
➔ cloisonnement définitif du stomodeum.

83
Développement de la langue et malformations:
La langue commence à se former à peu près au même moment
que le palais.
• Un bourgeon médian, le tuberculum impar apparaît sur le bord
inférieur de l'arc mandibulaire au moment de la fusion médiane
du premier (arc mandibulaire) et du deuxième arc
pharyngé (arc hyoïdien).
Une paire de renflements, les bourgeons linguaux latéraux,
naitra de chaque côté de ce bourgeon médian.
• Ces trois bourgeons, issus de l'arc mandibulaire, vont donner
naissance aux deux tiers antérieurs de la langue. La langue
est donc composée à ce niveau de tissu d'origine
ectodermique aussi bien qu'endodermique.
• Le tiers postérieur de la langue est formé par le matériel issu de
la fusion des 2ème et 3ème arcs pharyngiens, la copula, avec
des bribes du 4ème arc pharyngien. Il n'est formé que de tissu
endodermique. Les deux tiers antérieurs et le tiers postérieur de
la langue sont séparés par le sillon terminal.
• La musculature de la langue provient de cellules
musculaires migrant depuis les somites occipitaux. Le nerf
hypoglosse (12ème nerf crânien) suit les précurseurs des
cellules musculaires.
• Le développement de la langue se fait à partir de plusieurs arcs
pharyngiens. Cela aura des répercussions sur son innervation
complexe.

84
Malformations:

Les fentes labio-palatines sont les malformations congénitales les plus

fréquentes au niveau du visage. Elles sont dues à un défaut de soudure
des bourgeons embryonnaires au cours des premières semaines de
l'embryogenèse

La fente labiale - Lèvre supérieure - 1/900 : Défaut de fusion des

Bourgeons maxillaire et nasal interne.

La fente palatine - Palais mou ou osseux - 1/2500 ; Défaut de fusion

des processus palatins latéraux et septum nasal.

Elles peuvent être unilatérales, bilatérales symétriques ou bilatérales

asymétriques.

Le syndrome de Pierre
Robin:
Problème de succion
Petit menton et fente
postérieure

85
• Le système cardiovasculaire :

Le système cardiovasculaire est le premier appareil à se mettre en

place au cours de la 3ème semaine.

Son origine est entièrement mésoblastique, mais à la fois intra et

extra embryonnaire.
Du sang circule dès la fin de la 3ème semaine.
Rôles :
• Éliminer les déchets métaboliques produits par l'embryon •
Apporter les nutriments pour accompagner la croissance de
l'embryon
Aux stades précoces, il n'y a pas de distinction veine/artère, tous
les vaisseaux sont identiques.
C'est leur fonction qui induit leur différenciation progressive.
Formation du tube cardiaque:
Pendant la gastrulation, la zone cardiogène s'organise en fer à
cheval autour de la plaque pharyngée.
Deux cordons cardiaques se développent (un de chaque côté), en
relation étroite avec la cavité péricardique sous-jacente. Cette
cavité communique avec le cœlome par les canaux péricardo-
péritonéaux.
Formation du tronc cardiaque
Pendant la plicature céphalo-caudale de l'embryon (vers le 21ème
jour), la zone cardiogène et la cavité péricardique passent en
position ventrale, derrière la membrane pharyngée.
Les cordons se canalisent pour former les tubes endo-
cardiaques. Pendant la plicature transversale, les tubes
cardiaques se rapprochent et fusionnent pour former un tube ou
tronc cardiaque primitif unique suspendu par le mésocarde dans
la cavité péricardique. Ils sont entourés de la gelée cardiaque et du
myo-épicarde.
Le mésocarde disparaît. À la place, subsiste le sinus veineux, lieu
d'abouchement des veines ombilicales et vitellines (une paire de
chaque au début).

86
Le tube cardiaque s'allonge et des constrictions/dilatations se forment
dans sa longueur :
• bulbe artériel ;
• ventricule et oreillette primitifs ;
• tronc artériel et sinus veineux aux deux extrémités.
NB : au stade primitif, le cœur en formation ne comporte que deux
chambres, une oreillette et un ventricule, comme le cœur des
poissons. Puisque nous sommes une espèce aérienne et que nous
respirons par nos poumons, une deuxième circulation doit se mettre
en place, nécessitant la formation de deux chambres cardiaques
supplémentaires. Cependant, cette double circulation n'a pas lieu
d'être pendant toute la vie utérine amniotique. Tout se met donc en
place, mais d'une façon très différente de notre connaissance
habituelle. La fin de la cardiogenèse se produit après la naissance et
le déploiement des poumons.

Différenciation des tuniques cardiaques :

Le myo-épicarde, qui entoure le cœur, a une origine

splanchnopleurale. La gelée cardiaque est située sous le
myoépicarde et autour du tube cardiaque. Son origine est
mésenchymateuse. Elle contribue à la formation d'une partie des
valvules. L'ensemble est dans la cavité péricardique.
Le tube endothélial se différencie en endocarde qui tapissera les
cavités du cœur. Les cellules du myo-épicarde autour du tube
donnent les myoblastes qui se contractent très tôt et constituent le
myocarde. Les cellules périphériques du myo-épicarde donnent
l'épicarde.

87
Le cœur à la fin du 1er mois :
À la fin du premier mois, le cœur est un organe volumineux en saillie sur
la face ventrale de l'embryon. Le tube cardiaque va subir deux plicatures
consécutives lors de la 4ème semaine pour acquérir sa forme et sa
structure définitive.
Les cardiomyocytes commencent à se contracter spontanément vers 23
jours, d'abord de façon non synchrone, sans que cela génère de
circulation.

Puis leur synchronisation s'organise, avec une fréquence de départ

d'environ 70 contractions par minute.
Un flux sanguin directionnel s'installe vers 28 jours :
voie afférente ➔ oreillette ➔ ventricule ➔ cône à arcs aortiques.
La voie afférente reçoit le sang oxygéné venant des veines ombilicales et
vitellines.
Plus tard, les compartiments se cloisonnent par l'apparition de septa entre
les ventricules et les oreillettes. Le cloisonnement définitif a lieu à la
naissance.

Les anomalies possibles sont surtout des anomalies de plicature (situs in-
versus) ou de cloisonnement (communication inter-auriculaire (CIA), inter-
ventriculaire (CIV)...)

Vasculogenèse:
À partir de la 3ème semaine, apparaissent dans le mésoblaste extra-
embryonnaire des amas de cellules mésenchymateuses, les îlots de
Wolff et Pander. Ils vont former des lacunes emplies de liquide (plasma
primitif). Ces îlots angio-formateurs fusionnent et ébauchent des
vaisseaux sanguins.
Les cellules périphériques deviennent des angioblastes (cellules
endothéliales), tandis que les cellules placées à l'intérieur se
différencient en hémoblastes (lignée érythrocytaire).
Plus tard, il y aura connexion avec la circulation embryonnaire.
Le mécanisme de formation des vaisseaux intra-embryonnaires est
identique à celui des vaisseaux extra-embryonnaires, mais il débute
quelques jours plus tard. Ces îlots apparaissent d'abord au pourtour de
la membrane oro-pharyngée.

88
Ceux situés en amont de cette zone vont former les 2 cordons
cardiaques, tandis que ceux situés de chaque côté vont former
les aortes dorsales primitives. L'embryon lui-même n'a pas
d'activité hématopoïétique jusqu'à 6 semaines environ. À partir de
5-6 semaines, l'hématopoïèse est assurée par le foie, la rate, le
thymus et la moelle osseuse.
La circulation sanguine devient fonctionnelle à la fin du 1er mois.
Les ébauches vasculaires sont symétriques au départ, à partir des
deux branches des aortes dorsales issues du tronc cardiaque et
envoyant chacune une boucle dans un arc branchial.
Au cours du 2ème mois (5-8 semaines), une circulation sanguine
fœtale se met en place. De profonds remaniements
morphogénétiques surviennent, qui entraînent une perte de
symétrie du réseau vasculaire et la disparition de segments entiers
par apoptose. La plupart des malformations congénitales de
l'appareil cardio-vasculaire apparaissent à ce stade.

89
Circulation fœtale :
Avant la 3ème semaine, la nutrition se fait par simple diffusion à partir des
lacunes du syncytiotrophoblaste.
Plus tard, 2 circulations coexistent :
• Une circulation d'apport, extra-embryonnaire, double (allantoïdienne par
le futur cordon et vitelline pour irriguer la vésicule vitelline en résorption) ;
• Une circulation de distribution, intra-embryonnaire.
Il existe par ailleurs 2 courts-circuits de circulation dans l'embryon qui
shuntent les poumons et permettent le développement correct des 2
moitiés du cœur :
• Communication directe entre les 2 oreillettes par le foramen ovale ;
• Communication entre le tronc pulmonaire et l'aorte par le canal artériel.

1. Stade vitellin
Entre 3 et 5 semaines, le réseau vitellin est prédominant en raison de la
taille de cette vésicule. Les 2 veines débouchant du sinus veineux vont
donner les veines hépatiques, tandis que les artères abouchées sur les
aortes vont donner les artères abdominales. Durant cette période, les
circulations placentaires et fœtales se mettent en place.

2. Circulation placentaire
À partir de 30 jours, la circulation vitelline disparaît progressivement, pour
s'arrêter à 2 mois. Une circulation de nutrition se met en place à partir de
l'allantoïde et du placenta, par le pédicule embryonnaire.

90
Elle comporte au départ
- 2 artères qui emportent de l'embryon le sang chargé en CO2. Leurs vestiges
seront les artères iliaques.
Elles sont connectées sur les artères aortes dans la partie caudale du fœtus.
- 2 veines qui apportent du placenta le sang riche en 02.
Connectées avec le foie, elles fusionnent dans la partie extra-embryonnaire
pour former une veine ombilicale unique. La circulation intra-embryonnaire
est assurée par le cœur, par un réseau d'artères qui est fonction des arcs
branchiaux et part des 2 branches dorsales de l'aorte, et par un réseau veineux
complexe.

3. Circulation néonatale :
Lors de l'accouchement surviennent 2 évènements majeurs :
• La coupure du cordon ombilical entraîne une interruption brutale de la
circulation placentaire.
• Le premier souffle provoque l'entrée en fonction des poumons et
l'établissement de la petite circulation. Ceci entraîne la fermeture des shunts
fœtaux. Les artères ombilicales collapsent en quelques minutes.
La veine ombilicale se ferme aussi, mais quelques minutes plus tard. Pendant
cet intervalle, le nouveau-né emmagasine du sang placentaire.
Les vaisseaux hépatiques et pulmonaires se dilatent. L'augmentation brutale
de pression dans le circuit pulmonaire entraîne la fermeture du foramen ovale
entre les oreillettes.
L'inversion de pression entre l'aorte et le tronc pulmonaire provoque la
fermeture du canal artériel. Le résidu de la veine ombilicale coupée donnera le
ligament rond du foie.

91
Les malformations cardiaques ou cardiopathies congénitales:
A. Les cardiopathies congénitales sans cyanose:
La coarctation de l’aorte : Elle est caractérisée par un rétrécissement
marqué de la lumière aortique en aval de l’origine de l’artère sous-
clavière.
La persistance du canal artériel.
La communication inter-ventriculaire, par agénésie du septum
membraneux.
La communication inter-auriculaire, due le plus souvent à la
persistance de l’ostium secondum.
Le rétrécissement de l’artère pulmonaire.

B. Les cardiopathies congénitales cyanogènes:

La tétralogie de Fallot : due à une malformation du développement du
tronc et du cône artériels. Elle associe : une communication inter-
ventriculaire, l’aorte à cheval drainant les deux ventricules, une
sténose de l’artère pulmonaire, une hypertrophie du ventricule droit.

La trilogie de Fallot : Elle associe : une sténose pulmonaire, une

communication inter-auriculaire, une hypertrophie ventriculaire droite.
La transposition des gros vaisseaux.
L’atrésie tricuspidienne.

92
Diaphragme et cloisons du tronc:

Le diaphragme est une cloison isolant les différentes cavités du tronc, et

qui a une origine multiple, bien qu'entièrement mésodermique :
• Septum transversum ;
• Membranes pleuro-péritonéales ;
• Mésoderme somitique de la paroi du tronc ;
• Mésenchyme œsophagien.

Formation du diaphragme :
Le septum transversum apparaît à la 3ème semaine sous la forme d'un
cordon de mésoderme situé entre la zone cardiogène et le bord du
disque embryonnaire.
La plicature céphalique vient insérer le ST entre le tube cardiaque
primitif et la vésicule vitelline.
Le ST cloisonne partiellement le cœlome embryonnaire en 2 cavités :
• Thoracique (pleurale et péricardique) ;
• Abdominale (péritonéale).
Il est attaché au mésoblaste splanchnopleural, mais des ouvertures
subsistent de chaque côté, les canaux péricardo-péritonéaux.
Entre les 5e et 7e semaines, les parois latérales du cœlome se
développent vers le ST pour fermer les canaux, ce sont les membranes
pleuro-péritonéales, qui viennent fusionner avec le mésogastre dorsal et
le ST. Cette cloison formée est le diaphragme primitif.
À la 5e semaine également, l'ébauche hépatique en forte croissance
vient buter contre le ST : c'est l'area nuda du foie.
Finalement, le ST est à l'origine de la partie centrale fibreuse du
diaphragme.

93
Développement des plèvres:
À partir de la 5ème semaine se produit à partir du mésoblaste
splanchnopleural, vers l'intérieur du cœlome:
• Une croissance latérale horizontale, qui va donner les
membranes pleuro-péritonéales. Ces membranes vont rejoindre le
tissu fibreux du septum transversum et le tube digestif.
• Une croissance latérale longitudinale, qui va donner les plis
pleura-péricardiques. Ces derniers s'étendent dans le cœlome
entre les ébauches pulmonaires et le cœur qu'ils viendront isoler.

Cloisonnement définitif :
C'est la plicature qui transforme le cœlome embryonnaire en une
cavité fermée. Les plis pleuropéritonéaux fusionnent finalement
avec le mésenchyme du tube digestif à la fin de la 5 ème semaine,
fermant la cavité péricardique côté ventral. Du côté dorsal, les 2
cavités pleurales restent en communication avec la cavité
péritonéale (par les canaux) jusqu'à 7 semaines.
Le péritoine est constitué de 2 feuillets :
- Feuillet pariétal ➔ tapisse les parois abdominales postérieure et
antérieure, le diaphragme, les viscères pelviens ;
- Feuillet viscéral ➔ recouvre les viscères abdominaux.
La ligne de réflexion du péritoine représente la zone de continuité
entre les 2 feuillets, au niveau des racines des mésentères.
C'est la rotation des viscères pendant l'organogenèse qui modèle
les plis du péritoine. Un méso (terme embryonnaire pour
mésentère) est un pli de péritoine qui relie un viscère à la paroi
abdominale.
À ce titre, il comporte toujours deux feuillets de péritoine et une
couche de mésenchyme issu du mésoderme. Il contient les
vaisseaux qui irriguent le viscère. Il prend sa racine à la ligne de
réflexion du péritoine.

94
Le développement embryonnaire du système digestif, urinaire et
génital:

L'appareil digestif dérive essentiellement de l'endoblaste. C'est un tube formé

à la 4ème semaine au moment des plicatures, qui court du stomodeum au
proctodeum.
Certaines portions du tube digestif, attachées aux parois somatiques dorsale
et ventrale par du mésentère, sont dites « intrapéritonéales », alors que les
organes comme les reins, qui sont au contact de la paroi somatique
postérieure et couverts de péritoine sont dits « rétropéritonéaux ».
Le mésentère contient les vaisseaux sanguins et lymphatiques, ainsi que les
nerfs destinés aux organes digestifs. Le mésentère ventral, qui dérive du
septum transversum, n'est présent qu'au niveau de l'œsophage, de l'estomac
et du duodénum. Le foie se développe en son sein.

Situation embryonnaire et intestin primitif:

À la fin de la gastrulation, l'embryon est tridermique, à peu près plat, il

mesure environ 1 mm. Pendant la 4ème semaine, il va devenir cylindrique et
courbé « en goutte ». La délimitation permet l'individualisation de l'embryon,
sa séparation d'avec ses annexes, et également l'internalisation du
mésoblaste et de l'endoblaste qui se trouveront recouverts par l'ectoblaste.
Ceci est dû à 2 phénomènes concomitants, les inflexions céphalo-caudale et
transversale.
Comme résultat, les plicatures ont induit :
Pour la plicature céphalo-caudale:
- L'intestin antérieur (portion pharyngienne et dite antérieure, c'est-à-dire
rostrale) se forme à cause de la migration de la zone cardiogène et du
septum transversum, et du
développement du prosencéphale ;
- L'intestin postérieur (c'est-à-dire caudal) se forme par croissance de la
notochorde et du
tube neural.
Pour la plicature transversale:
- L'intestin moyen est délimité par le développement du mésoblaste
régionalisé et la
croissance de la cavité amniotique.

La formation du tube digestif est donc essentiellement due à la

fermeture du corps. Il contient grossièrement 4 segments.
- L'intestin pharyngé, bordé par les arcs branchiaux, fermé par la
membrane pharyngée qui se rompt vers le 29ème jour. Cette portion
concerne la future cavité buccale (le stomodeum) et le pharynx.
- L'intestin antérieur comporte l’œsophage, l’estomac, le duodénum,
et tous les organes jusqu’au duodénum (foie, poumons, et pancréas).

95
- L'intestin moyen dérive de la vésicule vitelline avec laquelle il
communique par le canal vitellin (dans le cordon ombilical). Il est
constitué au départ d'une anse unique qui va croître et donner le
grêle et la première moitié du côlon.
- L'intestin postérieur est fermé par la membrane cloacale. Il
communique avec l'allantoïde (canal borgne dont le vestige
constituera l'ouraque). Cette portion forme le cloaque, qui se
divisera en sinus urogénital côté ventral et ébauche rectale côté
dorsal. Cette dernière partie se différenciera en côlon, rectum et
canal anal.

L’ intestin pharyngé:
L'appareil pharyngé ou branchial est l'ensemble des structures
formées sur les côtés de l'intestin pharyngien. La majorité de la
cavité buccale est d'origine ectoblastique. Le stomodeum est
fermé au départ par la membrane pharyngée. La limite avec
l'endoblaste se situe chez l'adulte vers les piliers du voile du
palais, issus du cloisonnement du stomodeum.
La glande thyroïde naît d'une prolifération épithéliale médiane du
plancher de la première poche pharyngienne (la plus céphalique).
Il se développe un diverticule bilobé dans l'endoderme, qui ne sera
plus relié que par le canal thyréoglosse au plancher de la cavité
orale. La thyroïde s'enfonce ensuite dans le mésoderme et migre
vers les bourgeons pulmonaires, passant sous le larynx. Il ne
subsistera plus que le point de départ de la migration sur la
langue, le foramen caecum.

96
Le thymus se forme à partir des 3ème et 4ème poches pharyngiennes, par
une prolifération épithéliale en arrière de l'ébauche thyroïdienne, pour
générer une glande bilobée qui va ensuite migrer pour reposer sur le
péricarde de l'aorte ventrale.
La 3ème poche est responsable de la formation des para-thyroïdes
inférieures, alors que la 4ème poche donnera les glandes para-thyroïdes
supérieures. Les inférieures descendent progressivement avec la descente
du cœur, dépassent les supérieures pour se trouver à leur place définitive
vers le 46ème jour.

L’intestin antérieur:

Les poumons:

Ils apparaissent sous la forme d'une évagination du sillon médian de la partie

ventrale de l'intestin antérieur (sous la 4ème poche pharyngée), le diverticule
laryngo-trachéal, séparé de l'œsophage par le septum œsophago-trachéal.
Ce diverticule va donner naissance aux ébauches bronchiques en
s'étendant dans le mésenchyme en avant de l'œsophage et en se ramifiant
par divisions dichotomiques successives jusqu'au 17ème ordre. Les ébauches
pulmonaires grandissent dans la cavité cœlomique.

Après 2 mois, l'organogenèse pulmonaire est terminée, mais les poumons ne

sont pas fonctionnels.
L'épithélium bronchique subit de profondes modifications, il est d'abord
cubique simple, puis devient
prismatique pseudostratifié, puis alvéolaire définitif.
Les pneumocytes II sécrètent un surfactant qui tapisse les alvéoles à partir
de 6 mois.

Les anomalies de développement des poumons:

Les anomalies principales pouvant survenir sont une atrésie ou fistule
œsophago-trachéale, une agénésie pulmonaire ou lobaire, une hypoplasie
pulmonaire ou une anomalie de synthèse du surfactant. Cette dernière
anomalie représente presque 1/5 de la mortalité néonatale.

97
L’Œsophage:
Au contact du diverticule laryngo-trachéal, l'intestin antérieur se rétrécit
brusquement pour former l'œsophage. Pendant la descente du cœur et
parallèlement au développement pulmonaire, l'œsophage s'allonge.
Dans son prolongement apparaît un renflement fusiforme qui constitue
l'ébauche de l'estomac. L'œsophage possède une structure épithéliale
complexe, d'abord en tube pluristratifié dont la lumière disparaît par
accolement des parois, puis la lumière se reforme pendant la période
fœtale pour s'organiser en un épithélium pavimenteux pluristratifié
définitif.

Les anomalies de développement de l’œsophage:

Une séparation anormale des voies aériennes et digestives peut
entraîner des fistules œsophago-trachéales ou une atrésie de
l'œsophage. Une mauvaise re-canalisation peut être responsable d’une
sténose œsophagienne.

L’estomac:
L'estomac est visible dès la fin de la 4ème semaine sous forme d'un
élargissement fusiforme de l'intestin antérieur. Il est relié à la paroi
postérieure par le mésogastre dorsal, et à la paroi antérieure par le
mésogastre ventral ou ligament hépato-gastrique. Durant le 2ème mois, il
subit une rotation vers la droite de 90° (dans le sens horaire). Son bord
antérieur vient se placer vers la droite. Le mésogastre dorsal forme un
vaste pli (grand omentum) dans lequel naissent le bourgeon
pancréatique et la rate.
Le duodénum se retrouve plaqué contre la paroi dorsale, il passe en
position rétropéritonéale.
L'estomac subit aussi une inclinaison vers le bas à la grande courbure
se trouve au-dessus du côlon, car l'ancienne partie postérieure, passée
à gauche, se développe plus vite que la partie antérieure.
En position définitive, la grande courbure regarde en bas vers la
gauche, la petite courbure en haut vers la droite.
Le mésentère ventral, dérivant du septum transverse, est à l'origine du
petit omentum.

98
Le mésentère dorsal est à l'origine du grand omentum. Il se laisse distendre par le
liquide de la cavité abdominale, se dilate et va se placer à la manière d'un tablier
sur l'intestin. Les 2 feuillets de mésentère dorsal finissent par s'accoler et former le
grand omentum.

Les anomalies de développement de l’estomac:

L'anomalie stomacale la plus courante est la sténose du pylore, qui est une
hypertrophie de la musculeuse gastrique s'opposant au passage du bol alimentaire.

Le duodénum:
Le duodénum est la zone de transition entre les intestins antérieur et moyen,
marquée par l'anneau hépato-pancréatique. L'anse duodénale se retrouve en
position horizontale à cause du développement de l'estomac. Repoussée vers la
paroi postérieure, elle fusionne avec elle et devient donc rétro-péritonéale. Elle subit
en outre une oblitération transitoire au 2ème mois. Seule la partie proximale reste
intrapéritonéale, reliée par le mésoduodénum à la paroi dorsale.
Si le tube ne se ré-ouvre pas, on peut avoir une atrésie duodénale.

Le foie et les voies biliaires:

L'ébauche hépatique apparaît dès le 25ème jour à partir de 2

composantes :
• Mésoblaste sur le versant caudal du septum transversum ;
• Endoblaste comme un bourgeon bifide à la jonction gastro-duodénale.
La partie la plus basse du bourgeon reste compacte, elle donnera la
vésicule biliaire et le canal cystique.
Le mésenchyme du septum transversum prolifère et s'enchevêtre dans
des cordons cellulaires endodermiques issus du bourgeon hépatique,
qui constituent progressivement le parenchyme hépatique. La
communication avec le tube digestif rétrécit, elle formera le canal
biliaire.
Il doit s'établir une intéraction étroite avec le système vasculaire dans le
septum transverse, qui conduira à une fragmentation des vaisseaux

99
À partir de 5 semaines, la fonction hématopoïétique du foie est très intense, le foie
devient très volumineux : vers 2.5 mois, il représente 10 % du poids du fœtus. C'est
le principal fournisseur fœtal de cellules sanguines. L'hématopoïèse hépatique
s'arrête avant la naissance.
Le foie devient fonctionnel vers 4 mois, il commence à produire de la bile et à
stocker du glycogène.
Le mésoderme entourant le foie va s'intégrer au péritoine viscéral, sauf dans la
partie supérieure, qui reste directement en contact avec le diaphragme.

Les anomalies de développement du foie:

Il peut se produire de nombreuses anomalies morphologiques, dont la plupart n'ont
pas de conséquence fonctionnelle. Les plus courantes sont la duplication des voies
biliaires ou des canaux
hépatiques accessoires.
Une anomalie plus grave est l'atrésie biliaire. Elle peut aller d'une absence de
canalicules (partielle, asymptomatique) jusqu'à l'absence totale de canaux (totale,
nécessite une transplantation hépatique).

Le pancréas:

Le pancréas apparaît sous la forme de 2 bourgeons opposés qui naissent dans la

boucle duodénale à
la 5ème semaine. Le bourgeon dorsal croît rapidement en direction du mésentère
dorsal. Il donnera la partie principale du pancréas. Le bourgeon ventral est entraîné
par la rotation de l'anse duodénale, il passe en dessous du bourgeon dorsal. Il
formera la partie inférieure de la tête et le crochet du pancréas. Il y a ensuite fusion
des 2 parties.
Les acini se développent à l'extrémité des tubules pancréatiques, d'abord sous
forme de massifs mésenchymateux pleins, qui se canalisent.
Les îlots de Langerhans se développent à partir du 3 ème mois entre les acini. Ils
commencent à sécréter de l'insuline à partir du 5ème mois.
Les canaux pancréatiques ne fusionnent pas toujours, de nombreuses variantes
d'abouchement au
tube digestif sont possibles. Par exemple, les 2 bourgeons conservent leur
abouchement propre dans 25 % des cas.
On peut trouver des îlots de Langerhans depuis la partie inférieure de l'œsophage
jusqu'aux premières anses du grêle : ce sont des îlots ectopiques. S'il s'en
développe dans la muqueuse gastrique, c'est une cause possible d'ulcère.

Les anomalies de développement du pancréas:

L'anomalie pancréatique principale est le pancréas annulaire : anomalie de
migration du bourgeon ventral qui vient ceinturer le duodénum. Dans les cas
graves, on peut avoir une sténose duodénale complète.

100
101
La rate:

La rate est la seule glande du tube digestif qui n'est pas d'origine
endodermique. Elle naît dans le mésogastre dorsal à la 5ème semaine, par
prolifération de mésenchyme en face de l'estomac et est donc
entièrement d'origine mésoblastique. Elle est reliée à l'estomac par le ligament
gastro-splénique, et à la paroi dorsale par le ligament spléno-rénal qui contient
l'artère splénique.
La rate est colonisée par des cellules souches hématopoïétiques provenant de
la vésicule vitelline. C’est un organe hématopoïétique jusqu'à 5 mois, puis elle
devient organe lymphoïde.
Elle rejoint sa place définitive à cause des rotations de l'estomac. Elle reste
intrapéritonéale.

L’intestin moyen:

Chez l'adulte, l'intestin moyen débute sous le canal biliaire et se termine aux
2/3 du côlon transverse.
Il comporte le duodénum inférieur avec la plicature duodéno-jéjunale, le
jéjunum, l’iléon avec valvule iléocæcale, le caecum avec l’appendice
vermiforme, le côlon ascendant et le 2/3 du côlon transverse.
L’irrigation se fait par l'artère mésentérique supérieure, l’innervation par le nerf
vague X.

L’intestin moyen et postérieur partagent un même mésentère dorsal.

Chez l'embryon, cette portion d'intestin est attachée à la paroi dorsale par un
court mésentère.

102
Du côté ventral, elle est en communication avec le sac vitellin par le canal
vitellin (futur cordon ombilical).
Elle croît de manière très rapide, en partie à l'extérieur du corps de l'embryon,
dans le cordon ombilical, c'est le stade de la hernie physiologique, entre les
semaines 6 et 10. Elle subit une rotation de 90° dans le sens anti-horaire.
Il se forme bientôt un épaississement conique d'une partie de l'anse distale, qui
va devenir le caecum (visible sur l'embryon). Puis, l'ensemble commence une
nouvelle rotation dans le sens anti-horaire au moment de la réintégration dans
l'abdomen.

La branche proximale (jéjunum) réintègre en premier la cavité abdominale et va

se placer du côté gauche du péritoine. Les autres anses se placent plus à
droite.
Le caecum est réintégré en dernier, il se place à gauche et en bas de la cavité.
L'ensemble subit une rotation de 180° pendant cette phase, qui
amène la jonction iléo-caecale à droite sous le foie.
Au total, ces anses auront tourné de 270° environ.
Les mésentères ont été entraînés dans cette rotation : le côlon ascendant est
repoussé vers l'arrière du péritoine et devient rétro-péritonéal.
Comme pour les segments supérieurs, la lumière du tube digestif est oblitérée
transitoirement vers les 6ème et 7ème semaines, avant de se canaliser sous sa
forme définitive.

103
Les anomalies de développement de l’intestin moyen:
Le diverticule de Meckel : c'est un vestige borgne de l'anse qui subsiste
dans le conduit vitellin et qui reste souvent asymptomatique.
Une rotation incomplète place le caecum en position haute et génère
différentes malpositions,

L'omphalocèle est une hernie des anses intestinales dans le cordon

ombilical ne se réintégrant pas. Sa fréquence est de 1 sur 4000
naissances, souvent d'origine génétique et associées à d'autres
symptômes. Il faut opérer dès la naissance.
Le gastroschisis est une hernie dans l'amnios indépendante de l'ombilic.
Elle est moins grave que l'omphalocèle (pas d'autres anomalies
associées), mais nécessite cependant de la chirurgie.

L’intestin postérieur:

Cette portion du tube digestif concerne le tiers gauche du côlon

transverse, le côlon descendant, le sigmoïde, le rectum, la partie
supérieure du canal anal et la vessie avec l'urètre (sinus uro-génital).
L'irrigation est assurée par l'artère mésentérique inférieure.
Au départ, le cloaque constitue une voie commune entre l’allantoïde, les
voies urinaires et les voies rectales.
Le cloaque est séparé de la cavité amniotique par la membrane cloacale
(ectoderme), qui se rompt vers la 9ème semaine.

104
Le mésentère s'accole au péritoine dorsal et le colon descendant devient
rétropéritonéal.
Le colon ne subit pas de rotation importante, le mésentère du colon sigmoïde
est conservé quasiment tel quel.

Entre les 5ème et 8ème semaines, le cloaque est coupé en deux par le septum
uro-rectal, qui progresse du péritoine vers le bas jusqu'à buter contre
l'extrémité caudale de l'embryon. Il existe aussi simultanément un plissement
latéral. Progressivement, le cloaque est séparé en sinus uro-génital
côté ventral et en canal ano-rectal côté dorsal, séparés par le périnée.

Evolution du sinus uro-génital :

La partie haute, urinaire, donnera la vessie et les uretères reliés aux reins.

La partie basse, génitale, involuera différemment selon le sexe

- l’urètre et le vestibule vulvaire + une partie du vagin chez la femme,
- l’urètre, la prostate et les canaux déférents et les vésicules séminales chez
l'homme.

À la 9ème semaine, le mésenchyme autour de la membrane anale prolifère et

s'invagine pour former les replis anaux, qui délimitent bientôt une cavité
ectodermique superficielle, le proctodeum.
La membrane anale se rompt, ouvrant le tube digestif sur l'amnios.
La composition du proctodeum est similaire à celle du stomodeum
(mélangeant des composantes endo- et ecto-dermiques). La jonction entre
l'endoderme et l'ectoderme est marquée dans le proctodeum par la ligne
pectinée anorectale vestige de la membrane anale.
La portion endodermique est vascularisée par l'artère mésentérique
inférieure, tandis que la portion ectodermique est vascularisée par une
branche de l'artère honteuse interne.

Les anomalies de développement de l’intestin postérieur:

Les anomalies les plus courantes sont l'atrésie, les différentes fistules, des
imperforations. Elles surviennent dans 1/5000 naissances, et sont dues à des
anomalies de cloisonnement.

105
Les malformations du système digestif, urinaire et génital:

Le système digestif:
Les malformations du tube digestif peuvent comprendre le développement
incomplet ou le mauvais positionnement d’un organe digestif, ce qui
provoque des obstructions, ou des anomalies des muscles ou des nerfs du
tube digestif.
Les symptômes dépendent de l’emplacement de la malformation, mais ils
peuvent inclure des crampes abdominales, un ballonnement de l’abdomen et
des vomissements.
Les malformations congénitales peuvent toucher n’importe quelle partie du
tube digestif : l’œsophage, l’estomac, l’intestin grêle, le gros intestin, le
rectum ou l’anus.

On distingue:
• Les malformations de la paroi abdominale dont l’omphalocèle (« sortie »
de tout le contenu de l'abdomen (intestin, et parfois le foie) dans le
cordon ombilical.) et le gastroschisis, sortie sur le côté latéral de
l’ombilic
• L’atrésie anale
• L’atrésie biliaire est une malformation congénitale des canaux biliaires.
• La hernie diaphragmatique
• L’atrésie œsophagienne et fistule trachéo-œsophagienne
• La maladie de Hirschsprung
• La malrotation intestinale

106
Le système urinaire:
Les malformations congénitales de l'appareil urinaire sont fréquentes et
se placent au 3ème rang après les malformations cardio-vasculaires et
orthopédiques.
Elles regroupent un ensemble d'anomalies extrêmement variées dont
certaines sont propres à chacun des étages rénal, pyélo-urétéral,
Vésical, et urétral.

Hydronéphrose :
syndrome de la jonction pyélo-urétérale, cause la plus fréquente des
dilatations pyélo-calicielles; il s'observe le plus souvent chez les
garçons (65 %) et atteint
plus fréquemment le côté gauche (60 %); peut-être bilatéral.

L'agénésie : Absence de tissu et de vascularisation rénale.

Rein en fer à cheval : souvent associé à un syndrome de la jonction,

Hypoplasie rénale : Elle correspond à l'arrêt du développement

embryonnaire du parenchyme rénal .

Kystes du rein: simple ou polykystiques.

107
 • Le système génital:
Phimosis : empêche de décalotter le gland, peut être responsable de
paraphimosis et de balanite,

L'hypospadias : est une malformation du pénis caractérisée par un

abouchement anormal du méat urétral à la face inférieure du pénis au
lieu d'être situé à l'extrémité du gland

Au niveau utérus:
Le défaut de fusion partiel ou total de la partie terminale des deux canaux
de Müller ou le développement incomplet (atrésie) d'un des canaux est
responsable de la formation d'utérus bicorne uni- ou bi cervical, avec ou
sans duplication vaginale.
C'est l'utérus bicorne uni cervical qui est le plus fréquent.

L'absence de résorption de la cloison médiane séparant les deux canaux

de Müller conduit à un utérus cloisonné total (cloison du fond au col) ou
sub-total ou corporéal.

108
Le développement embryonnaire des membres et squelette:

La première ébauche se forme dès la 4ème semaine pour les membres

supérieurs, et à partir de 5 semaines pour les membres inférieurs. Les
somites en regard des zones concernées sont responsables de
l'induction des bourgeons des membres.
L'extrémité du bourgeon s'épaissit pour former la coiffe ectodermique :
AER ou crête apicale. Cette zone est responsable de la croissance sur
l'axe proximo-distal (l'allongement du bourgeon). Le signal moléculaire
impliqué est un facteur de croissance, le FGF8 synthétisé par le
mésoblaste somitique.
En retour, l'AER maintient les cellules mésodermiques sous-jacentes en
état de prolifération et d'indifférenciation (zone de croissance), ce qui
permet la croissance et l'allongement du membre.
En même temps, une asymétrie céphalo-caudale apparaît, ainsi qu'un
aplatissement selon l’axe dorso-ventral pour former l'ébauche de main
et de pied : la palette du bourgeon.
Vers la 5ème semaine, les ébauches des membres sont plaquées contre
le corps. Un sillon apparaît entre la palette et le reste du membre, qui
est de forme cylindrique à ce stade. Ce sillon marque l'emplacement
futur de la cheville ou du poignet. La palette évolue : des sillons
interdigitaux apparaissent par apoptose, qui séparent les ébauches
cartilagineuses des doigts en formation.
Vers 40 jours, il se produit une inflexion dans la longueur du membre à
l'emplacement des coudes et des genoux.
Au départ, les articulations des MS et des MI sont orientées dans le
même sens.

Ossification, musculature, innervation:

À la fin du premier mois, il se produit une condensation de masses

mésenchymateuse appelée scléroblastème. Ces amas vont se
différencier en chondroblastes à l'origine de la matrice cartilagineuse.
Puis, ces cellules se différencient en chondrocytes responsables de
l'ossification. Ce sont les ostéoblastes qui synthétisent la matrice
calcifiée osseuse (ossification diaphysaire ou primaire des os longs),
selon un processus d'ossification endochondrale.
Les myoblastes destinés à former les muscles ont 2 origines :
• soit ils se différencient in situ à partir du mésenchyme ;
• soit ils proviennent de la migration de myoblastes du myotome des
somites.

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Les muscles sont en place à la fin de la 7ème semaine. Les muscles
extenseurs sont du côté dorsal, les muscles fléchisseurs côté ventral.
Un dermatome correspond à la zone innervée par le même nerf spinal
et son ganglion. Les dermatomes sont des lignes parallèles courant le
long des membres, orientées dans le même sens avant la rotation des
membres .

Rotation:
À la fin du 2ème mois, les membres subissent une rotation de 90° sur
leur axe longitudinal.
Le coude qui pointait vers le bas va pointer sur l'arrière, et la face
ventrale des bras se place le long du tronc. Le genou qui pointait vers
l'extérieur va pointer vers l'avant, et les faces ventrales des jambes vont
venir se faire face.

Les malformations des membres:

Les anomalies congénitales des membres ont des causes multiples et
se produisent souvent comme une composante de divers syndromes
congénitaux.
L’amélie : absence complète d'un ou plusieurs membres ;
L’hémimélie : absence de la partie distale d'un ou plusieurs membres (à
partir du coude ou du genou) ;
La phocomélie : absence de la partie proximale d'un ou plusieurs
membres (pieds ou mains directement attachés au tronc) ;

Les déficits des membres peuvent être:

• Longitudinaux (plus fréquent) consistent en des anomalies
spécifiques du développement (p. ex., absence totale ou partielle du
radius, du péroné ou du tibia).
• Transverses, tous les éléments sont absents en dessous d'un certain
niveau anatomique et le membre se termine en moignon.
La polydactylie est définie comme la présence d'un ou plusieurs doigts
supplémentaires et c'est la malformation des membres congénitale la
plus fréquente.
La syndactylie consiste en une fusion ou une palmure des doigts ou des
orteils.

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Références bibliographiques
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10- Embryologie à colorier, de M-A England , George Matsumura

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