Embryologie Systeme Reproducteur Diapo

Développement normal
et pathologique du
système génital
PCEM2
Dr Afifa Sellami Ben Hamida

Faculté de Médecine Sfax
OBJECTIFS DU COURS
1- Citer les facteurs du déterminisme sexuel
2- Comparer les étapes du développement des gonades dans les sexes masculin
et féminin
3- Connaître l’origine embryologique et les étapes du développement des voies
génitales communes aux deux sexes
4- Comparer les étapes du développement des voies génitales dans les deux
sexes
5- Reconnaître les étapes du développement du sinus urogénital dans les deux
sexes féminin et masculin
6- Décrire les étapes du développement des organes génitaux externes
indifférenciés.
7- Comparer le développement des organes génitaux externes dans les deux
sexes
8- Reconnaître les malformations congénitales de l’appareil génital féminin et
masculin les plus fréquentes et définir les mécanismes embryologiques
correspondants.
Plan du cours
I. Différenciation des gonades
Stade indifférencié
Différenciation du testicule
Différenciation de l’ovaire
II. Différenciation des voies génitales internes

Différenciation des voies génitales masculines
Différenciation des voies génitales féminines
III. Différenciation des organes génitaux externes (OGE)
Différenciation des OGE masculins
Différenciation des OGE féminins
IV. Les anomalies du développement de l’appareil génital
Développement normal du
système génital
 Programmée génétiquement à partir de la
fécondation (gonosomes X et Y )
 Se déroule entre S3 et S12
 Passage par un stade morphologiquement

indifférencié communs aux deux sexes
 La différenciation sexuelle se déroule selon une

cascade d’évènements sous la dépendance de
facteurs génétiques et hormonaux
Développement normal du
système génital
 Porte successivement sur les gonades , les
voies génitales internes et les voies génitales
externes
 Développement lié à celui du système urinaire
 Principaux facteurs du déterminisme sexuel:
Facteurs de la masculinisation:
 Chromosome Y ( gêne SRY)

 Testostérone
 AMH
Plan du cours

Mise en place de l’appareil
génital
• Stade morphologiquement indifférencié commun
aux deux sexes (→ 6ème semaine)
• Fin 4 ème semaine : ébauches gonadiques indifférenciées
Mise en place de l’appareil génital
• Crêtes génitales: issue du mésoblaste
intermédiaire
• Crêtes longitudinales de part et d’autre de la
ligne médiane entre le mésonephros et la racine
du mésentère dorsal
• Prolifération de l’épithélium coelomique et
condensation du mésenchyme sous-jascent
La future gonade : 2 types cellulaires de nature et
d’origine embryologiques différentes
 Les cellules germinales : les gonocytes provenant du
mésenchyme extra embryonnaire
 Les cellules somatiques: accompagnent et entourent
les gonocytes , indispensables à la gamétogénèse. Elles
proviennent de l’épithélium coelomique
Epithélium coelomique
• Les cellules germinales (gonocytes primordiaux) apparaissent
dans le mésenchyme extra-embryonnaire de la paroi postérieure
de la vésicule vitelline près du diverticule allantoïdien (3ème
semaine)
• Migration le long du mésentère dorsal en passant par l'allantoïde
pour aller coloniser la crête génitale (5ème semaine)
Crête génitale (cg) entre mésentère dorsal (M) et mesonéphros (cm)

G=Cellules germinales
• L’arrivée des gonocytes primordiaux dans les crêtes
génitales → induction de la prolifération de
l’épithélium coelomique → prolifération dans le
mésenchyme sous-jascent → organisation des cordons
sexuels primitifs entourant les gonocytes ( facteur
chimiotactique qui attire les gonocytes )
2: Cordons sexuels primitifs

Les gonocytes primordiaux s’intriquent étroitement dans les
crêtes.
Présence de fortes interactions entre les gonocytes et les
cellules coelomiques non germinales→ se différencier.
• En profondeur : les cordons sexuels s’entremêlent
formant un réseau : le rete
• Cordons sexuels en relation avec les tubules
mesonéphrotiques à proximité (10 à 12)
Plan du cours

Différenciation sexuelle masculine
• Orientation masculine de la gonade

précoce et rapide (7ème semaine)
• La différenciation des cellules de
Sertoli constitue le premier
évènement de l'organogénèse
testiculaire
• Organisation autour des gonocytes
de cordons épithéliaux (cordons
séminifères)
• Les cellules de Sertoli englobent
peu à peu les gonocytes.
Parallèlement les cordons sexuels
progressent dans la médullaire.
Expression de l’AMH ( testicule foetal 11 s)
Cordons séminifères
• Les gonocytes se divisent

activement
• Entre les cordons , certaines
cellules du mésenchyme →
cellules de leydig →
testostérone
• Apparition d’une couche de tissu
fibreux dense à la surface de la
gonade : albuginée
• Les cordons testiculaires pénètrent
dans la médullaire se ramifient et
développent des anastomoses avec
les tubules mésonéphrotiques,
formant ainsi le rete testis.
• Au cours de la 9e semaine, les

tubules mésonéphrotiques se
différencient en canalicules
efférents, qui se connectent au
rete testis au cours du troisième
mois.
• La partie crâniale du canal de
Wolff devient, au cours de la
8ème semaine sous l'effet de la
testostérone, fortement
contournée et forme le canal
épididymaire qui se poursuit
par le canal déférent
• Pendant la vie fœtale , les
cordons testiculaires sont
pleins
• A la puberté : ces cordons
se creusent d’une lumière et
se transforment en tubes Cordon testiculaire foetal
séminifères
• Migration du testicule à
partir de la fin du 3ème mois
vers le canal inguinal
Testicule fœtal : 22 semaines

Migration du testicule
• Le gubernaculum testis: cordon ligamentaire apparaît au cours
de la 7ème semaine
• L'extrémité céphalique se fixe au testicule, alors que son
extrémité caudale s'attache dans la région du futur scrotum
Au même moment apparaît une petite évagination du péritoine
processus vaginal, le long duquel le testicule va glisser à
travers le canal inguinal→ sa position définitive.
Processus vaginal
Canal déférent
1: gubernaculum
Migration testiculaire
Plan du cours

Différenciation sexuelle féminine
• Différenciation ovarienne : tardive

et lente (indifférenciée→8ème
semaine)
• Les cordons sexuels qui s'engagent

en profondeur, perdant de ce fait le
contact avec l'épithélium coelomique
épaissi, régressent dans la gonade
féminine (pas de contact avec le C de
wolff)
• Seuls les cordons sexuels qui ont

gardé le contact avec l'épithélium
coelomique se développent.
 les cordons sexuels corticaux se

désagrègent et forment de petits amas
cellulaires. Ces amas entourent les
ovogonies .
 A 20 semaines, les follicules

primordiaux ont essaimé dans le cortex
ovarien. Le rete ovarii n'est pas
raccordé aux structures
mésonéphrotique.
 L'épithélium coelomique qui devient un
épithélium cubique simple: l'épithélium
germinatif.
•
Ovaire foetal
Différenciation sexuelle
féminine
• Les gonocytes (ovogonies) se
multiplient++ en périphérie de la
gonade (stock définitif)
• Restent indépendantes dans le
stroma ovarien
• Méiose (5ème mois) des ovogonies est
caractéristique de la différenciation
ovarienne
• Seuls ovogonies entourés de cellules
folliculaires survivent=>follicules
primordiaux
• Migration de l’ovaire → cavité
pelvienne
Ovaire foetal
Evolution du nombre de follicules primordiaux au cours de la vie

Plan du cours
II. Différenciation des voies génitales

Différenciation des voies génitales internes
• Différenciation hormono dépendante

• Présence ou absence de sécrétions
hormonales testiculaires
• Absence de testostérone gonadique
– Régression des canaux de Wolff
• Absence d’AMH(Hormone anti
Mullérienne)
– Développement des canaux de
Muller
• Jusqu'à la 7ème semaine les voies génitales sont
représentées par deux systèmes de canaux pairs
ayant le même aspect quelque soit le sexe
• Les canaux de Wolff et canaux mésonéphrotiques
: se développent sur le versant dorsal du cordon
néphrogène sous l'épithélium coelomique.
C de wolff
C de Muller
cloaque
Les canaux de Müller : se forment au pôle supérieur du

mésonéphros par invagination en doigt de gant de
l'épithélium coelomique.
Le canal de Muller forme à sa partie supérieure un
«entonnoir» ouvert dans la cavité coelomique (franges
tubaires).
Les canaux de Müller s'enfoncent latéralement des canaux de
Wolff et progressent en direction caudale. Le canal de Müller
va croiser le canal de Wolff et se diriger vers la ligne médiane
où il rencontre et s’accolle à son homologue. Il forme une
petite saillie à l'intérieur du sinus urogénital (SUG), le
tubercule de Müller, de part et d'autre duquel s'abouchent les
deux canaux de Wolff.
Plan du cours

• Développement des canaux de Wolff (Testosterone)
• Régression des canaux de Muller (S8) (AMH)
• Les canaux de Wolff → épididymes +déférents +
vésicules séminales +canaux éjaculateurs
• Les tubes mésonéphrotiques en contact avec le rete →
cônes efférents (entre canal de wolff et rete testis)
Différenciation des voies génitales
masculines
Différenciation du sinus urogénital
Le SUG reste un canal . Son épithélium entoblastique est
à l’origine de la prostate. Les vésicules séminales
dérivent de l'épithélium mésoblastique des canaux de
Wolff.
Vessie
8: uretère
3: Vésicule séminale
urètre prostatique 4: canal éjaculateur
5: utricule
6: prostate
Plan du cours

• Durant la 7ème semaine les voies génitales féminines

se différencient. En l'absence d'AMH, les canaux de
Wolff régressent et les canaux de Müller donneront
naissance aux futures trompes utérines, à l'utérus et
aux (2/3) supérieur du vagin.
féminines
• Dans leur partie inférieure au-dessous de leur
croisement avec le ligament inguinal, les canaux de
Muller fusionnent et donnent naissance au canal
utéro-vaginal. La cloison médiane se résorbe à la fin
du 3ème mois.
féminines
Différenciation du sinus urogénital
Une partie du sinus urogenital qui fait suite à la vessie reste étroite
constituant l'urètre féminin très court. L’autre partie s’élargit
→Vestibule ( séparation des orifices urinaire et génital)
Le SUG en contact du tubercule de Muller se développe en massif épithélial
plein (plaque vaginale) qui se creuse par la suite d’une lumière →Vagin
fermé par une cloison transversale mince (l’hymen) qui se perfore
ultérieurement
Plan du cours

 A la fin de la 5ème semaine des renflements de chaque côté de la
membrane cloacale se développent et forment les plis cloacaux.
Ceux-ci se rejoignent a leur extrémité antérieure en formant un
renflement le tubercule génital.
 Au cours de la 7ème semaine le périnée partage la membrane
cloacale en une membrane urogenitale (ventrale) et une
membrane anale (dorsale). A partir de ce moment le pli cloacal
situé face a la membrane urogenitale s'appelle le pli urogenital
et la partie voisine de la membrane anale devient le pli anal.
Bourrelets génitaux
Latéralement par rapport aux plis uro-genitaux et anaux
apparait une nouvelle paire de bourrelets, les bourrelets
labio-scrotaux (ou bourrelets génitaux).
La membrane urogenitale se rompt dans le courant de la 7ème
semaine faisant ainsi communiquer le sinus urogenital avec
le liquide amniotique.
L'aspect morphologique des organes génitaux externes est
similaire dans les deux sexes jusqu'a la 9ème semaine.
Plan du cours

 la différenciation et le développement des organes
génitaux masculins, devient manifeste à partir du 3ème
mois.
 Le tubercule génital s'allonge pour former le pénis et
entraine avec lui les replis urogénitaux.
 Les replis urogénitaux qui délimitent la gouttière
urogenitale fusionnent sur le bord ventral du pénis et
isolent l'urètre pénien definitif
 La partie postérieure des bourrelets labio-scrotaux se
transforme en bourrelets scrotaux qui fusionnent a leur
tour sur la ligne médiane et forment le scrotum.
Plan du cours

 Le tubercule genital s'allonge légèrement, puis
régresse dès la 14ème semaine et devient le clitoris.
 Les plis urogenitaux ne fusionnent pas a ce niveau et
le sinus urogenital reste largement ouvert avec
l'urètre a sa partie antérieure et le vagin a sa partie
postérieure.
 Les plis urogenitaux non fusionnés donneront
naissance aux petites lèvres, alorsque les plis labio-
scrotaux vont former les grandes lèvres
Plan du cours

Malformations avec ambiguité
sexuelle
Hermaphrodisme vrai
Il s'agit d'individus possédant a la fois un tissu testiculaire et un
tissu ovarien.
Le phénotype est dépendant de l'importance de l'impact du

chromosome Y qui déterminera le degré de différenciation des
OGE dans le sens masculin ou féminin.
Les gonades des hermaphrodites présentent un ovotestis

(coexistence dans les gonades de tissu testiculaire et ovarien).
Parfois on peut observer ovotestis d'un côté et un testicule ou
un ovaire de l’autre côté.
Pseudohermaphrodisme : un phénotype en
opposition avec le sexe génotypique:
 Pseudohermaphrodisme masculin: gonade avec

un tissu testiculaire
 Pseudohermaphrodisme féminin : gonade avec

un tissu ovarien
Le pseudo hermaphrodite masculin
Présence de gonades et un caryotype (46, XY)
masculins associés à des voies génitales ainsi
que des organes génitaux externes ambigus.
 Déficience isolée en 5 alpha réductase
L'absence en DHT (dihydrotestostérone)→
fusion incomplète des plis labio-scrotaux avec
hypospadias scrotal. Les testicules ectopiques
souvent différenciés et normaux sont
producteurs d'AMH
 Déficience en testostérone Toutes les structures
dépendantes des androgènes sont affectées. Absence de
différenciation des canaux de Wolff, les testicules ne
descendent pas, les organes génitaux externes sont
féminins. La production d'AMH par les testicules induit la
dégénérescence des canaux de Muller.
 Récepteurs aux androgènes anormaux ou testicule
féminisant
Maladie récessive liée au chromosome X, caractérisée par une
anomalie des récepteurs aux androgènes. Le taux des
androgènes est normal, mais les cellules cibles sont
résistantes.
Les testicules sont présents et secrètent de l'AMH, ainsi les
canaux de Muller régressent. les canaux de Wolff
dégénèrent. Les organes génitaux externes sont féminins.
Pseudo-hermaphrodisme chez la femme
Le pseudo-hermaphrodite féminin a des ovaires et un
caryotype 46, XX avec des organes génitaux externes
ambigus.
La virilisation est liée à une exposition précoce aux
androgènes d’origine surrénaliennes fœtales
(hyperplasie congénitale des surrénales) ou
maternelles (tumeur des surrénales de la mère,
traitement inapproprié aux androgènes chez la femme
enceinte)
Les organes génitaux externes sont virilisés a des
degrés variables. Les organes génitaux internes
(ovaires, trompes, utérus et vagin) sont normaux.
Malformations sans ambiguité
sexuelle
Syndrome de Turner
Le caryotype est 45,XO, c'est une dysgénésie ovarienne avec phénotype
féminin.
Les organes génitaux externes féminins sont normaux, mais le systeme
génital interne est inachevé et les ovaires sont atrophiques. Il y a une
aménorrhée primaire. La stérilité est définitive mais l'appareil
génital est normal.
Syndrome de Klinefelter
Dysgénésie testiculaire avec phénotype masculin et caryotype 47, XXY.
Dans ce syndrome, il existe souvent une association des symptômes
suivants: stérilité (azoospermie), virilisation incomplète avec
hypoplasie testiculaire, petit pénis, grande taille.
Hypospadias
Anomalie de la fermeture de la gouttiere urogenitale
à la face inferieure du pénis.
plusieurs variétés anatomiques :
 L'hypospadias balanique se caractérise par une
ouverture du méat urétral sous le gland
 L'hypospadias pénien se caractérise par une
ouverture de l'uretre milieu du penis
 L'hypospadias penoscrotal résulte en une fusion
incomplète des plis labioscrotaux et se caractérise
par une ouverture de l'uretre a la face inferieure
du penis au niveau du scrotum.
Epispadias
Ouverture de l'orifice uretral externe sur la face
dorsale du pénis. Elle résulte d'une anomalie de la
migration du mésoderme entre l'ectoderme et le
cloaque au cours de la 4ème semaine. Selon son degré,
elle aboutit soit a une extrophie de vessie avec
epispadias, soit a un epispadias isole.

Cryptorchidie / ectopie testiculaire
les testicules restent dans la cavité abdominale, ou n'importe
ou sur leur trajet de migration normale, le plus souvent
dans le canal inguinal.
Hernie inguinale / Hydrocèle / Kystes

Le ligament péritonéo-vaginal ne s'oblitère pas, le processus
vaginal persiste constituant une hernie inguinale
congénitale. S'il persiste une petite ouverture du
processus vaginal le liquide péritonéal s‘épanche et peut
former soit un kyste du cordon spermatique, soit un
hydrocèle (épanchement liquidien entre les deux feuillets
de la séreuse vaginale).
Malformations des voies génitales chez la femme
Atrésies et/ou aplasies utérines : absence de
migration ou migration caudale incomplète des
canaux de Muller vers le sinus urogenital
Utérus bicorne uni- ou bicervical, avec ou sans
duplication vaginale : défaut de fusion partiel ou
total de la partie terminale des canaux de Muller
Utérus cloisonné : absence de résorption de la cloison
médiane séparant les canaux de Muller.
Imperforation hyménale : absence de
dégénérescence de la lame tissulaire endoblastique
séparant le vagin du sinus uro-genital.
AUTOEVALUATION
1.Identifiez cette malformation
2.Expliquez le mécanisme embryologique
responsable de cette malformation
AUTOEVALUATION
AUTOEVALUATION
1Définir : la cryptorchidie
AUTOEVALUATION
Définir :
-Pseudohermaphrodisme masculin
-Pseudohermaphrodisme féminin
AUTOEVALUATION

Embryologie Systeme Reproducteur Diapo

Transféré par

Informations du document

Copyright

Formats disponibles

Partager ce document

Partager ou intégrer le document

Options de partage

Avez-vous trouvé ce document utile ?

Ce contenu est-il inapproprié ?

Droits d'auteur :

Formats disponibles

Embryologie Systeme Reproducteur Diapo

Transféré par

Droits d'auteur :

Formats disponibles

Développement normal

Dr Afifa Sellami Ben Hamida

II. Différenciation des voies génitales internes

 Se déroule entre S3 et S12

 Passage par un stade morphologiquement

 La différenciation sexuelle se déroule selon une

 Chromosome Y ( gêne SRY)

II. Différenciation des voies génitales internes

Crête génitale (cg) entre mésentère dorsal (M) et mesonéphros (cm)

2: Cordons sexuels primitifs

II. Différenciation des voies génitales internes

• Orientation masculine de la gonade

• Les gonocytes se divisent

• Au cours de la 9e semaine, les

Testicule fœtal : 22 semaines

II. Différenciation des voies génitales internes

• Différenciation ovarienne : tardive

• Les cordons sexuels qui s'engagent

• Seuls les cordons sexuels qui ont

 les cordons sexuels corticaux se

 A 20 semaines, les follicules

Evolution du nombre de follicules primordiaux au cours de la vie

II. Différenciation des voies génitales

• Différenciation hormono dépendante

Les canaux de Müller : se forment au pôle supérieur du

II. Différenciation des voies génitales

urètre prostatique 4: canal éjaculateur

II. Différenciation des voies génitales

• Durant la 7ème semaine les voies génitales féminines

II. Différenciation des voies génitales

II. Différenciation des voies génitales

II. Différenciation des voies génitales

II. Différenciation des voies génitales

Le phénotype est dépendant de l'importance de l'impact du

Les gonades des hermaphrodites présentent un ovotestis

 Pseudohermaphrodisme masculin: gonade avec

 Pseudohermaphrodisme féminin : gonade avec

Ouverture de l'orifice uretral externe sur la face

dorsale du pénis. Elle résulte d'une anomalie de la

migration du mésoderme entre l'ectoderme et le

cloaque au cours de la 4ème semaine. Selon son degré,

elle aboutit soit a une extrophie de vessie avec

epispadias, soit a un epispadias isole.

Hernie inguinale / Hydrocèle / Kystes

Vous aimerez peut-être aussi