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Neurinomes intracrniens
J.-P. Nguyen, B. Bendib, H. Lacombe, Y. Keravel, P. Brugires, F. Gray
Les neurinomes de lacoustique, mieux dnomms schwannomes vestibulaires, reprsentent de loin la localisation la plus frquente des neurinomes intracrniens. Les autres localisations se rpartissent en neurinomes des nerfs mixtes, du trijumeau, du facial, de lhypoglosse, et plus exceptionnellement en neurinomes intracrbraux. Dans cette mise au point qui concerne lensemble des neurinomes intracrniens, le chapitre dvolu aux neurinomes de lacoustique a t volontairement hypertrophi, aux dpens des autres localisations. En effet, ces dernires tumeurs ont trs largement bnci depuis 30 ans des possibilits diagnostiques ultraprcoces des petites tumeurs (potentiels voqus auditifs, tomodensitomtrie, imagerie par rsonance magntique), des progrs de la microchirurgie, de la neuroanesthsie, des nouvelles voies dabord, du monitoring du nerf facial, et parfois cochlaire. Tous ces perfectionnements joints aux avances dans la comprhension du comportement biologique tumoral participent aux bons rsultats globaux sur les neurinomes (au regard des autres tumeurs intracrniennes), expliquant par l mme le haut niveau dintrt qui leur est port.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Schwannomes intracrniens ; Schwannomes vestibulaires ; Neurinomes intracrniens ; Tumeurs de langle pontocrbelleux ; Tumeurs bnignes

Plan
Neurinome de lacoustique Rappel anatomique et donnes macroscopiques Aspect anatomopathologique tude clinique Diagnostic diffrentiel Examens audiomtriques et vestibulaires Explorations neuroradiologiques des neurinomes du VIII Traitement Conclusion Autres neurinomes intracrniens Neurinomes du trijumeau Neurinomes intracrniens du nerf facial Neurinomes des nerfs mixtes 1 1 3 4 5 5 6 7 11 11 11 11 12

Rappel anatomique et donnes macroscopiques

Le but de ce chapitre est de rappeler la disposition anatomique de langle pontocrbelleux, afin de mieux comprendre lintrt des diffrentes voies dabord chirurgicales et limportance que lon accorde actuellement la classification des neurinomes en fonction de leur volume. Langle pontocrbelleux forme un angle ouvert en avant et en dehors (Fig. 1A, B), limit en dedans par la face latrale de la protubrance annulaire, en arrire par la face antrieure du lobe crbelleux ; il est ferm en dehors par la face endocrnienne du rocher et en haut par la face infrieure de la tente du cervelet, la racine du trijumeau et le lobe temporal, en bas par le feuillet arachnodien qui recouvre les IX, X, XIe nerfs crniens. Le pdicule acousticofacial (Fig. 2), enroul en hlice, traverse obliquement cette rgion. Il est constitu par les nerfs cochlaire et vestibulaire (VIIIe paire crnienne), le nerf facial (VII) et lintermdiaire de Wrisberg (VII bis), les artres et veines auditives internes. Le nerf vestibulaire, habituellement form de deux branches distinctes infrieure et suprieure, reprsente llment le plus postrieur du pdicule (Fig. 3A). Au niveau du fond du conduit auditif interne (fundus), chacun des quatre nerfs, vestibulaire, cochlaire, facial, intermdiaire de Wrisberg, pntre dans son orifice propre. Le nerf cochlaire est le plus souvent situ en avant de la branche infrieure du nerf vestibulaire. La compression prcoce du nerf cochlaire, mme en cas de petit neurinome, explique que les premiers signes cliniques soient habituellement une baisse de laudition. Le nerf facial est llment le plus antrieur du pdicule acousticofacial. Sa souffrance par compression est rarement responsable dune paralysie faciale clinique en propratoire. Les signes datteinte

Neurinome de lacoustique

[1]

Le schwannome solitaire est une tumeur relativement frquente puisquelle reprsente environ 9 % de toutes les tumeurs intracrniennes et 80 % des tumeurs de langle pontocrbelleux. [2] La frquence relle des neurinomes serait suprieure puisque Tos, au Danemark, situe lincidence 9,4 tumeurs par million dhabitants et par an ; en outre, la frquence des tumeurs retrouves titre systmatique dans les collections dos temporaux (Boston, Copenhague) est voisine de 1 %. [3] Enfin, les donnes pidmiologiques rcentes [4] rapportent une prvalence de 7/10 000 schwannomes vestibulaires (SV) de dcouverte fortuite lors de la ralisation dune imagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale.
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Figure 1. Imagerie par rsonance magntique. Disposition anatomique de langle pontocrbelleux. A. Coupe horizontale. P : protubrance annulaire ; C : lobe crbelleux. Le rocher nest pas visualis. B. Coupe coronale. T : lobe temporal. La tente du cervelet nest pas visible sur ce clich.

Figure 2. Pdicule acousticofacial en imagerie par rsonance magntique (che blanche : nerf cochlaire ; che noire : nerf vestibulaire).

lectrique de ce nerf llectromyographie sont, en revanche, plus frquents (dans plus de 50 % des cas). Lartre auditive interne (ou labyrinthique) est habituellement une collatrale de lartre crbelleuse antro-infrieure ; elle rejoint le pdicule acousticofacial au niveau de sa partie externe (Fig. 4) et se termine en trois branches (cochlaire, cochlovestibulaire et vestibulaire antrieure).

Le pdicule acousticofacial entre en rapport avec le tronc crbral en dedans, et le conduit auditif interne en dehors. Le schwannome dbute au ganglion de Scarpa, la jonction schwannogliale, dans le fond du conduit auditif interne ; dans la grande majorit des cas, la tumeur prend naissance au niveau du nerf vestibulaire infrieur ; le manchon arachnodien intracanalaire dtermine par sa position le dveloppement du schwannome et la difficult de dissection. Secondairement, la tumeur fait croissance dans langle pontocrbelleux et un stade encore plus tardif, entrane un refoulement du tronc crbral. Le nerf trijumeau (V) est situ la partie suprieure de langle pontocrbelleux (Fig. 3A, B). Sa compression reste lapanage des gros neurinomes et se traduit cliniquement par une hypoou une anesthsie cornenne. De la mme faon, la compression des nerfs mixtes (IX-X-XI), responsable de troubles de dglutition, est le fait des gros neurinomes dveloppement infrieur. Chirurgicalement, le conduit auditif interne peut tre ouvert par trois voies dabord diffrentes. La voie sous-temporale ou de la fosse crbrale moyenne (Fig. 3A) (flche a), ouvre la paroi suprieure du conduit auditif interne : dans sa varit otologique, ou voie susptreuse, cet abord troit permet la prservation du nerf

Figure 3. Rapports anatomiques du pdicule acousticofacial. A. Trajet intraptreux du pdicule et voies dabord chirurgicales. a. Abord sous-temporal ; b. voie de la fosse postrieure ; c. abord translabyrinthique. B. Rapport du pdicule avec les autres lments nerveux dans langle pontocrbelleux. 1. Cochle ; 2. canaux semi-circulaires ; 3. ganglion gnicul ; 4. nerf facial ; 5. nerf vestibulaire suprieur ; 6. nerf vestibulaire infrieur ; 7. nerf cochlaire ; 8. nerf grand ptreux superciel ; 9. nerf trijumeau ; 10. nerf moteur oculaire commun ; 11. nerf pathtique ; 12. artre mninge moyenne ; 13. caisse du tympan ; 14. marteau ; 15. enclume ; 16. dure-mre sectionne ; 17. nerf glossopharyngien ; 18. nerf pneumogastrique ; 19. nerf spinal ; 20. pdicule acousticofacial ; 21. hmisphre crbelleux ; 22. fosse crbrale moyenne ; 23. porus ; 24. nerf intermdiaire de Wrisberg ; 25. tronc crbral.

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Lexrse complte du neurinome et la prservation du nerf facial sont possibles par voie postrieure, ou translabyrinthique. Beaucoup dauteurs prfrent utiliser cette dernire voie car ils estiment quelle permet de prserver plus srement le nerf facial. Lorsque la fonction auditive est conserve, il est cependant prfrable de pratiquer une voie postrieure, sous rserve dune audition utile. Quelle que soit la voie dabord, et en dehors des petites tumeurs, la fonction du nerf facial est plus difficilement prserve, mme si le nerf est anatomiquement continu. Lexrse complte du neurinome nest pas toujours possible, notamment lorsque les adhrences de la partie interne tumorale au tronc crbral sont trs troites ; le pronostic vital peut tre en jeu du fait de la compression du tronc crbral et des difficults opratoires.

Aspect anatomopathologique
Figure 4. Vascularisation du pdicule acousticofacial (le nerf facial a t sectionn et sa portion interne rcline vers larrire). 1. Artre crbelleuse antro-infrieure ; 2. artre auditive interne (ou labyrinthique) ; 3. artre cochlaire ; 4. porus ; 5. artre vestibulocochlaire ; 6. artre vestibulaire antrieure ; 7. nerf cochlaire ; 8. crte falciforme ; 9. nerf vestibulaire infrieur ; 10. nerf vestibulaire suprieur ; 11. artre du ganglion de Scarpa ; 12. artre subarcuata ; 13. tronc crbral.

Les neurinomes ou schwannomes sont des tumeurs bnignes naissant des cellules de Schwann au voisinage du ganglion de Scarpa, le plus souvent au fond du conduit auditif interne. Dpourvus de vraie capsule, ils tendent refouler la gaine arachnodienne, dont la prservation sera fort utile lors de la dissection. Le schwannome reste distinct du neurofibrome, qui reprsente une prolifration de lensemble des constituants du nerf.

Macroscopiquement
cochlaire et ne sadresse en principe qu de petits neurinomes intracanalaires. La voie sus-ptreuse largie [5] permet de traiter des tumeurs plus volumineuses qui occupent langle. La voie rtrosigmode (rtromastodienne), trs proche de la voie sous-occipitale classique, en principe nouvre pas la citerne, et procure une exposition plus limite dans un couloir ptrocrbelleux en minimisant les rtractions. Nanmoins, le contrle du fond du conduit auditif interne reste le point critique, obscurci par lventuelle saillie du canal semi-circulaire postrieur (dont louverture dtermine une cophose) ; lapport des systmes optiques endoscopiques peropratoires est dun intrt certain. Labord translabyrinthique (Fig. 3A) (flche c) est une ptrectomie postroexterne ncessitant un fraisage systmatis du rocher, et permettant lexposition premire du nerf facial, et du segment intracanalaire du neurinome ; la dissection arachnodienne permet un videment intratumoral, le tout sans cartement crbelleux. Llargissement maximal de la voie dabord (voie translabyrinthique largie ), par fraisage des structures adjacentes, rend possible lexrse des tumeurs les plus volumineuses (stades 3, 4). Cet abord sacrifie le labyrinthe postrieur de loreille, et complte donc la surdit prexistante lintervention. La voie rtrolabyrinthique, pouvant tre largie, [6] prserve le noyau labyrinthique et donc une conservation de laudition. Le choix de telle ou telle voie dabord dpend certes des habitudes personnelles, mais aussi des ventuelles donnes de condensation de los ptreux, de la notion de rcidive chirurgicale, du type de tumeur (neurofibromatoses NF2). Le volume du neurinome est le principal lment du pronostic fonctionnel et plus exceptionnellement vital, sauf dans des tumeurs volumineuses et gantes. La classification de Koos reste souvent utilise, et distingue quatre stades selon le plus grand diamtre de la tumeur : le stade 1 (< 1 cm) correspond au stade initial intracanalaire strict ; les stades 2 (1 2 cm) et 3 (2 3 cm) correspondent aux tumeurs de langle pontocrbelleux ; le stade 4 (> 3 cm) est souvent associ une hydrocphalie susjacente par compression du IVe ventricule et de laqueduc de Sylvius. La confrence de consensus de Tokyo 2003, [7] sans apporter de rponse dfinitive au problme de la classification des tumeurs dintrt majeur pour la comparabilit des rsultats souligne limportance : de la mensuration linaire et non en volume ; dun distinguo des segments intra- et extracanalaires ; de la vacuit ou non du fond du conduit auditif interne ; du caractre kystique de la tumeur ; de ltude au mieux sur IRM.
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Ce sont des tumeurs fermes, bien circonscrites, de taille variable, bruntres, prsentant parfois des remaniements kystiques ou ncroticohmorragiques. Ces tumeurs refoulent sans lenvahir le nerf partir duquel elles se dveloppent. En rgle gnrale, les neurinomes sont des tumeurs uniques, solitaires ; cependant, dans le cadre de la maladie de von Recklinghausen, on peut observer des schwannomes multiples, notamment des neurinomes bilatraux du VIII, qui ne diffrent en aucune manire des schwannomes solitaires sur le plan histologique.

En microscopie optique
Les neurinomes apparaissent entours dune capsule conjonctive. Le tissu tumoral peut revtir deux aspects le plus souvent entremls au sein dune mme tumeur. Le tissu fibrillaire dense (type A dAntoni) (Fig. 5A) est constitu de cellules bipolaires troites et allonges possdant un cytoplasme peu abondant limites floues et un noyau en forme de btonnet. Ces noyaux sont disposs en faisceaux allongs, en tourbillons, en douves de tonneau (nodules de Verocay) ou en palissades, caractristiques mais ni constantes, ni pathognomoniques. De fines fibres rticuliniques peuvent tre mises en vidence par les colorations spciales. Laspect rticulaire lche (type B dAntoni) (Fig. 5B) est habituellement prdominant dans les neurinomes intracrniens. Sa densit cellulaire est moindre. Les noyaux arrondis et pycnotiques sont disposs au hasard dans un stroma lche. Des fibres de rticuline sont prsentes. Il faut signaler en outre lpaississement hyalin vocateur des parois des vaisseaux intratumoraux, labsence habituelle de mitoses, et labsence de fibres nerveuses dans le tissu tumoral, celles-ci se trouvant refoules et incorpores la capsule. Certains aspects histologiques particuliers peuvent tre observs. Des cellules macrophagiques spumeuses charges ou non dhmosidrine, des lymphocytes et des mastocytes peuvent occasionnellement se rencontrer en grand nombre au sein des schwannomes. Des fentes ou des formations kystiques sont parfois prsentes bordes par un pithlium pavimenteux simple. Les schwannomes forte composante collagne contiennent des noyaux hyperchromatiques noys dans une matrice hyaline trs abondante, cet aspect reprsente une forme de vieillissement des neurinomes. Les schwannomes cellulaires sont caractriss par lhypercellularit et le plomorphisme cellulaire. Il sagit dune prolifration dense de cellules fusiformes au sein de laquelle on ne

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histologique, faisant retrouver un plus grand nombre de zones Antoni B, des remaniements inflammatoires et une grande richesse vasculaire dans les tumeurs volumineuses. [9] ce jour, ltude des diffrents facteurs pronostiques (rcepteurs hormonaux, marqueurs du cycle cellulaire, expressions de gnes suppresseurs) aboutit des rsultats divergents. Les travaux les plus rcents dans la tumorogense tendent infirmer le rle des facteurs tumoraux, mais souligner la perte de fonctionnalit du rapport schwannomine/merline.

tude clinique
Le neurinome de lacoustique prdomine chez la femme (60,5 % dans la srie de Cushing), [2] ce que confirment les grandes sries rcentes. Chez lenfant, les tumeurs bilatrales de lacoustique sont possibles, essentiellement dans le cadre des neurofibromatoses NF2.

Symptomatologie clinique
Dj parfaitement dcrite par Cushing en 1917, elle a t reprise de faon synthtique et ractualise par Pertuiset [10] en 1970. Il distinguait les formes dbutantes dites otologiques (acouphnes, surdit unilatrale au tlphone, signes vestibulaires) des formes volues neurochirurgicales (stade de tumeur de langle pontocrbelleux) comportant des signes neurologiques (syndrome crbelleux en rgle cintique homolatral, atteinte du nerf trijumeau, des nerfs mixtes), une souffrance compressive homolatrale du tronc crbral avec syndrome pyramidal, voire un syndrome dhypertension intracrnienne ; aussi, un fond dil normal chez une personne ge ne doit pas tonner et retarder une prise en charge neurochirurgicale en urgence du fait du risque imprvisible dengagement amygdalien dans le trou occipital. Cette prsentation des diffrents signes cliniques en formes volutives reste valable pour une majorit de tumeurs et ne doit pas faire oublier quun certain nombre de diagnostics sont ports un stade volu. Cependant aujourdhui, la sensibilit des potentiels voqus auditifs demands devant toute surdit de perception asymtrique, et le recours large lIRM, parfois en premire intention, soulignent le dcalage anatomoclinique, conduisant diagnostiquer des microtumeurs de quelques millimtres dans le conduit, sur des signes cochlovestibulaires, mais aussi de volumineuses tumeurs sur un minimum de signes (hypoesthsie cornenne, acouphne unilatral).

Figure 5. Aspect microscopique. A. Tissu de type A : disposition palissadique des noyaux. B. Tissu de type B : noter la hyalinisation des parois vasculaires.

trouve pas ou peu de tissu de type B et pas de nodules de Verocay. Des atypies nuclaires et de rares mitoses sont prsentes. Ces schwannomes cellulaires ne doivent pas tre interprts comme des tumeurs malignes. De faon gnrale, les atypies nuclaires ne sont pas des indicateurs de malignit en matire de schwannome. La transformation maligne dun schwannome est un fait rarissime. En revanche, les schwannomes vestibulaires demble malins sont extrmement rares mais authentiques. [8] Les schwannomes glandulaires comportant des tubes glandulaires faits de cellules mucoscrtantes sont trs rares et surviennent habituellement dans le cadre dune maladie de von Recklinghausen. Les neurinomes pigments sont rares et peuvent poser des problmes diagnostiques avec un mlanome.

Formes cliniques
La multiplicit des formes atypiques, rvles par un minimum de symptmes (acouphnes 11 % - dsquilibre 11 % surdit brutale rgressive 8,6 % - hypoesthsie faciale 6,4 % cphales 2 % - otalgie 1 %), [11] doit augmenter lindex personnel de suspicion, et conduire aux potentiels voqus auditifs et lIRM. La difficult diagnostique est au maximum en prsence dauthentiques tumeurs avec audition normale, voire exceptionnellement de potentiels voqus auditifs normaux. Les formes bilatrales sont essentiellement caractristiques des neurofibromatoses de type NF2, beaucoup plus rares que la NF1. Le gne de la NF2, suppresseur de la tumeur, a t identifi [12] sur le chromosome 22, tant prcis que les mutations de novo reprsentent environ 50 % des cas. Trois phnotypes de gravit faible (Gardner), moyenne, ou svre (Wishart) semblent se dgager ; la svrit pronostique apparat corrle la prsence dhamartomes rtiniens et de certaines mutations. Une tude cytogntique est souhaitable chez les patients NF2. Les indications thrapeutiques sont en gnral difficiles poser du fait quil peut exister paralllement des neurinomes extracrniens (notamment rachidiens), ou dautres tumeurs intracrniennes (mningiomes, tumeurs astrocytaires). Les neurinomes acoustiques peuvent bnficier de traitements dirradiation strotaxique (cf. chapitre sur le traitement), et plus rcemment des implants auditifs du tronc crbral qui concourent faire voluer les stratgies de prise en charge des patients. [13]
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En microscopie lectronique
Les neurinomes apparaissent, quel que soit leur aspect en microscopie optique, comme constitus dune prolifration exclusive de cellules de Schwann possdant des prolongements cytoplasmiques intriqus, bordes par une lame basale, prsentant quelques petites jonctions intercellulaires de type serr et ayant une tendance envelopper du matriel extracellulaire avec formation de pseudomsaxones. Une production plus ou moins importante de collagne dont la priodicit peut tre anormalement longue est associe cette prolifration cellulaire.

Croissance tumorale
Elle reste un point controvers. Lexistence dune corrlation entre la taille tumorale et la lenteur de lvolution est discute ; la taille de la tumeur semble cependant corrle au type

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Tableau 1. Caractres diffrentiels des schwannomes et mningiomes de langle pontocrbelleux (CAI : conduit auditif interne).
Tumeur Schwannome Mningiome Arrondi Sessile Centr CAI Excentr du CAI Pntration CAI Hyperostose ractionnelle Frquente rosion porus Calcification Parfois kystique Rehaussement dure-mre adjacente

Surdit brutale Notion effort Vertiges

Surdit unilatrale neurosensorielle

Traumatisme crnien

Figure 6. Arbre dcisionnel. Surdit unilatrale. IRM : imagerie par rsonance magntique ; APC : angle pontocrbelleux ; CAI : conduit auditif interne.

Fistule prilymphatique Potentiels voqus auditifs

Fracture du rocher Maladie de Mnire tiologie virale

Rtrocochlaires

IRM

Tumeur APC Schwannome vestibulaire centre CAI arrondie rosion porus Mningiome Kyste pidermode Mtastase Lipome

excentre CAI sessile rehaussement dural

Diagnostic diffrentiel

(Tableau 1)(Fig. 6)

Devant une surdit de perception unilatrale, que cette surdit soit dinstallation progressive ou brutale, quelle se rduise aux frquences aigus ou quelle soit plus globale, chez un sujet jeune ou non, il convient de penser systmatiquement au neurinome et de ne parler de cause vasculaire, virale ou toxique quaprs potentiel voqu auditif et IRM. La maladie de Mnire peut se discuter devant des accs vertigineux avec fluctuation auditive, mais dauthentiques neurinomes peuvent voluer derrire le masque dune symptomatologie mniriforme. En dfinitive, ni lhistoire clinique, ni lge, ne permettent dliminer, a priori, un schwannome vestibulaire. Au moindre doute, on aura recours aux potentiels voqus auditifs et lIRM. Devant un tableau clinique de tumeur de langle pontocrbelleux, par argument de frquence, cest le neurinome de lacoustique qui doit tre voqu en premier. Toutes les statistiques (Cushing, Wackenheim, House, Fohanno) attestent de cette frquence. Ainsi, dans la srie de Fohanno, [14] sur 87 tumeurs de langle pontocrbelleux, il est retrouv 70 neurinomes de lacoustique (80 %), sept mningiomes (8 %), deux kystes pidermodes (2,3 %) et huit tumeurs diverses (neurinomes du trijumeau, du facial ou des nerfs mixtes, gliome du tronc crbral propag langle, ostome, mtastase etc.). Du fait de leur localisation lgrement diffrente par rapport au conduit auditif interne, et de caractristiques tomodensitomtriques (TDM) vocatrices (forte hypodensit des kystes pidermodes par exemple), la TDM et lIRM permettent habituellement, dans ces cas, de bien orienter le diagnostic. Cest finalement avec les mningiomes que le diagnostic pourra rester hsitant. Lerreur est vnielle dans la mesure o la
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conduite thrapeutique est superposable. Cependant, notamment pour mieux choisir la voie dabord chirurgicale, il savre utile de pouvoir diffrencier ces tumeurs. Les arguments essentiels en faveur du mningiome sont les suivants : apparition tardive de la surdit par rapport aux autres signes cliniques, prsence plus frquente dune parsie faciale propratoire, absence dlargissement du conduit auditif interne, calcifications anormales ou images de condensation du rocher, angle de raccordement obtus avec le bord postrieur du rocher et, lorsquelle existe, novascularisation partir des vaisseaux mnings. En principe, les mningiomes de langle sont traits par un abord neurochirurgical. Nanmoins, les varits ptroclivales peuvent bnficier des voies transptreuses largies, permettant daborder en premier la base dinsertion.

Examens audiomtriques et vestibulaires

Laudiomtrie tonale reste lexamen de base, toujours utile au stade du dpistage. La surdit unilatrale de perception est toujours suspecte. Laudiomtrie vocale avec liste bisyllabique reflte les distorsions dintelligibilit, constantes trs prcocement dans les neurinomes (notamment au tlphone). Ces deux examens renvoient au choix dune classification de laudition. Celle de Gardner-Robertson, [15] simple de mise en uvre (30-50 db en tonale ; 70-50 % en vocale), est largement rpandue. Le consensus de Tokyo [7] a propos une nouvelle classification ; plus complexe, elle a lavantage de mieux mettre en vidence les auditions rellement fonctionnelles . Les otomissions acoustiques nont pas, ce jour, prouv leur intrt dans le diagnostic ou le pronostic auditif aprs chirurgie. [16]

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II I

III

IV - V

0 I

8 IV - V

10

III
Figure 8. Imagerie par rsonance magntique. Microschwannome vestibulaire gauche, 3 mm, dvelopp au fundus du conduit auditif interne (che).

poursuite) par compression des structures axiales sont le fait des volumineuses tumeurs (stades 3, 4), et sy rencontreraient dans 25 50 % des cas. [19]
0 2 4 6 8 10
Figure 7. Potentiels voqus auditifs du tronc crbral : le trac suprieur correspond loreille droite normale. Les modications du trac lies la prsence dun neurinome de lacoustique gauche sont reprsentes sur le trac infrieur. Noter la latence normale de londe I des deux cts et lallongement des latences des intervalles I-III et I-IV gauche.

Explorations neuroradiologiques des neurinomes du VIII

LIRM a transform ltude des tumeurs du conduit auditif interne et remplac la TDM, moins sensible et spcifique. LIRM peut diagnostiquer des microtumeurs dbutantes de quelques millimtres de diamtre (Fig. 8). Il convient deffectuer des coupes fines de 2 3 mm, voire moins, au niveau des conduits auditifs internes, avec une squence pondre en T1 o le neurinome apparat en lger hypo- ou hypersignal, avant puis aprs injection de gadolinium, qui donne un signal hyperintense. Des coupes axiales, coronales et sagittales sont ncessaires. Les squences T2 sont souvent utiles, en particulier en mode construction interfrentielle (CISS), ou mode de fast spin echo (FSE) ; elles permettent de visualiser la persistance de liquide cphalorachidien (LCR) entre lextrmit latrale du neurinome et le fond du conduit auditif interne, condition indispensable une tentative de prservation de laudition (Fig. 9-12). Succdant lre de la tomographie des conduits auditifs internes, le scanner est rest longtemps lexamen de choix dans le dpistage du neurinome ; ses sensibilit et spcificit le placent actuellement derrire lIRM, dans la mesure o nombre de petites tumeurs intracanalaires strictes lui chappent et que llargissement du conduit auditif interne est inconstant. En revanche, le scanner sans injection en fentre osseuse est dun

Les potentiels voqus auditifs du tronc crbral (Fig. 7) : ce sont les tests audiologiques les plus sensibles et spcifiques dans le dpistage des neurinomes du VIII. Labsence donde enregistrable se rencontre dans 20 30 %, la persistance dune onde I dans 10 20 % ; 40 60 % prsentent toutes les ondes avec allongement de londe V. [17, 18] La diffrence interaurale des latences des ondes I-V entre le ct sain et le ct pathologique, suprieure 0,3 ms, est un excellent lment diagnostique. Si leur spcificit est excellente, leur sensibilit, voisine de 95 % au regard de la TDM, se trouve notablement abaisse au regard de lIRM, posant le problme des faux ngatifs dont le pourcentage peut atteindre 15 % ; enfin, dauthentiques neurinomes dpists en IRM saccompagnent de potentiels voqus auditifs tout fait normaux. Explorations vestibulaires et vidonystagmographie : lhypoou arflexie est prsente dans la majorit des cas de neurinomes ns du nerf vestibulaire suprieur. Les signes lectronystagmographiques centraux (saccades, anomalies de la

Figure 9. Imagerie par rsonance magntique et scanner. Schwannome vestibulaire gauche, 17 mm (plus grand diamtre). A. Squence T1. B. Squence T2. C. Squence T1 gadolinium. D. Scanner, vue postopratoire (voie translabyrinthique).

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Figure 10. Imagerie par rsonance magntique et scanner. Schwannome vestibulaire, 34 mm (plus grand diamtre). A. Squence T1. B. Squence T2. C. Squence T1 gadolinium. D. Scanner. Noter le conduit auditif interne modrment largi (che).

Figure 11. Imagerie par rsonance magntique et scanner. Schwannome vestibulaire, 47 mm (plus grand diamtre). A. Squence T1, gadolinium (noter la composante kystique). B. Squence T1, gadolinium ; coupe axiale. C. Squence T1 gadolinium ; coupe coronale. D. Scanner. Noter le conduit auditif interne dilat (che).

apport indispensable pour prciser la stratgie opratoire : il permet notamment de visualiser une ventuelle saillie du canal postrieur si lon envisage la prservation de laudition, une procidence du sinus sigmode du bulbe jugulaire ou encore une pneumatisation condense du rocher pouvant faire opter pour une voie rtrosigmode plutt que translabyrinthique.

Traitement

(Fig. 13)

Le neurinome de lacoustique est une tumeur bnigne dont lablation totale entrane une gurison. Dans les volumineuses tumeurs (stades 3-4), la ncessit dune exrse complte sajoutent deux impratifs : prservation du pronostic vital, car quelle que soit la voie dabord utilise, les problmes de dissection du tronc crbral peuvent poser difficult ; prservation fonctionnelle du nerf facial. La prservation de laudition est un objectif secondaire car elle est le plus souvent abolie ou non utile (selon les critres dfinis) en propratoire. En outre, la prservation anatomique
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du nerf cochlaire est loin dtre corrle une audition postopratoire socialement utile, voire appareillable. Plus rcemment, la mise en place dune prothse externe mastodienne osto-intgre (BAHA) en fin dexrse tumorale ou distance permet de restituer aux patients cophotiques une pseudostrophonie avec gain discriminatif de la parole dans le bruit. [20] Les vritables contre-indications opratoires sont rares. Un ge avanc ne constitue plus actuellement un obstacle formel du fait des progrs raliss en neuroanesthsie. Le principal souci est alors le pronostic vital et il faudra dans certains cas (volumineuses tumeurs, mauvais tat gnral) se contenter dune exrse incomplte pour ne pas prolonger le temps de lintervention. Pour les petites tumeurs (stades 1-2), les alternatives chirurgicales (radiothrapie, surveillance) rpondent au souci dune prservation fonctionnelle optimale. La surveillance des schwannomes vestibulaires sadresse aux petits neurinomes, intracanalaires ou dbordant dans langle

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Figure 12. Neurobromatose (NF2) : tumeurs bilatrales. A. Scanner axial. B. Scanner : conduits auditifs internes peu dilats. C. Imagerie par rsonance magntique (IRM) axiale T2. D. IRM axiale, gadolinium.

Stades I-II

Stades III-IV (> 20-25 mm)

Figure 13. Arbre dcisionnel. Schwannome vestibulaire.

ge 50-60

ge < 50 Audition

Surveillance Non utile Utile

Si pas de contreindication

volume vertiges

Exrse translabyrinthique

Exrse

Exrse

- supralabyrinthique - rtrosigmodienne - rtrolabyrinthique

- translabyrinthique - rtrosigmodienne

Radiochirurgie

sans contact avec le tronc crbral. Le suivi comporte une IRM annuelle et audiomtrique tonale et vocale, rpte. Elle apparat cohrente dans la mesure o les facteurs dvolutivit ou de croissance restent mal connus ou contradictoires. [21] La radiothrapie avec le gamma knife, introduite pour les neurinomes de lacoustique en 1969 par Leksell, fait appel des sources multiples de rayonnement gamma dlivrs en technique strotaxique. Les rsultats de Noren [22] du Karolinska Institute de Stockholm montraient dans une publication de 1993, sur une srie de 254 cas, suivi minimal de 12 mois, et avec des doses entre 10 et 15 grays, une rgression du volume tumoral dans 55 % des cas, une stabilit dans 33 %, et une augmentation de volume dans 12 % ; une paralysie faciale est survenue globalement dans 17 % des cas traits ; quant la prservation auditive, elle a t de 77 %. Flickinger [23] Pittsburgh, en 1998, avec des doses de 14 grays, fait tat de rduction du volume tumoral dans 44 % des cas, avec 7 % datteinte du nerf facial, et une prservation auditive dans 44 % des cas. Les rsultats de Rgis et al. 2004, [24] sur une srie de 1 000 tumeurs, font apparatre un taux de contrle tumoral de 97 %, une paralysie faciale dans 1,3 %, avec une rduction du nombre des neuropathies avec le temps. Sagissant des petites tumeurs, la probabilit de prserver une audition fonctionnelle [15] est de 77,8 % chez les patients prsentant une audition initiale subnormale. Le caractre controvers des rapports entre carcinogense et radiochirurgie est le fait du peu de connaissances disponibles en

termes de comportement radiobiologique des tumeurs irradies : ce jour, la littrature fait tat de cinq tumeurs radio-induites (sige en territoire irradi latence dapparition suprieure 5 ans type histologique diffrent de la tumeur primitive irradie absence de prdisposition gntique).

Voies dabord et mthodes chirurgicales

Il existe schmatiquement quatre types de voies dabord : sous-occipitale, translabyrinthique, supralabyrinthique, rtrolabyrinthique. Chacune de ces voies peut davantage correspondre aux caractres propres de la tumeur et de son environnement ptreux : ceci explique la ncessit de matrise technique de toutes les voies dabord, ltroite collaboration souhaitable entre neurochirurgiens et otologistes, rendant possible une approche clectique dans cette chirurgie. Quelle que soit la voie dabord utilise, il existe un certain nombre de points techniques communs : utilisation du microscope opratoire et dune instrumentation microchirurgicale, possibilit dutiliser un aspirateur ultrasonique (Cavitron , Dissectron ) permettant une fragmentation tumorale par ultrasons ; le monitoring du nerf facial en utilisation de routine fait partie des recommandations de la confrence de consensus sur les schwannomes vestibulaires. [25] En prsence de volumineuses tumeurs, la ncessit de traiter lhydrocphalie propratoire est devenue rare ; elle peut faire
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appel une drivation ventriculaire externe temporaire, drivation ventriculopritonale ou atriale, ou dans certains cas une ventriculocisternostomie ralise par voie endoscopique. Voie occipitale Elle est le plus souvent ralise en position assise. Lavantage de cette position est un meilleur confort pour loprateur, un saignement moins abondant en peropratoire ; en contrepartie, la position assise fait courir le risque dembolie gazeuse. Le contrle de la tension artrielle par voie sanglante (cathter radial), la surveillance de la pression artrielle pulmonaire (sonde de Swan-Ganz), le capnographe et lhmostase sous compression jugulaire rpte permettent en rgle dviter cette complication, mais cest pour cette raison que certains oprateurs prfrent oprer en position latrale. La voie dabord sousoccipitale donne un jour important sur langle pontocrbelleux. Une de ses variantes est la voie rtrosinusale, encore appele rtrosigmodienne. Labord est simplement plus latral, jouxtant le segment sigmode du sinus latral qui constitue la limite antrieure et externe de la voie dabord. Dans les deux cas, le fraisage de la paroi postrieure du conduit auditif interne permet daborder la partie intracanalaire du neurinome et le plus souvent disoler le nerf facial ce niveau. En cas de petit neurinome, il est possible de pratiquer une exrse complte en respectant le nerf facial et le nerf cochlaire. Langle dattaque ne permet cependant pas une vue complte du fond du conduit auditif interne (cf. chapitre Anatomie ), la limite tant la boucle du canal semi-circulaire postrieur dont louverture provoque la surdit. Lutilisation doptiques (30-70) contourne certes cette situation sans rsoudre pour autant la difficult de dissection et dadhrences vestibulo-cochlo-faciales au fond du conduit. En cas de gros neurinome, le nerf facial est difficile dissquer car il est gnralement masqu par le neurinome qui le refoule en avant, parfois vers le haut mais galement assez souvent vers le bas. Labord est suffisamment large pour permettre la dissection des ples suprieur et infrieur de la tumeur. La dissection du ple interne par rapport au tronc crbral est bien sr toujours dlicate. Les volumineux neurinomes sont en effet souvent enchatonns dans la protubrance, rendant difficiles la dissection des adhrences tumorales, la prservation des veines protubrantielles et des branches artrielles de lartre crbelleuse moyenne dont on sait limportance pour la vascularisation de la protubrance. Cest l un temps essentiel de lintervention car les complications neurologiques majeures et les rares dcs postopratoires sont le fait des ramollissements protubrantiels. Cest certainement pour ce temps opratoire que le microscope a constitu un rel progrs en permettant une meilleure dissection du rseau vasculaire ; la rduction du volume tumoral par videment intracapsulaire laide de laspirateur ultrasonique permet paralllement de mieux sparer la tumeur par rapport la protubrance sans avoir besoin de lcarter. Abord translabyrinthique Dcrite ds 1904 par Panse, cette voie a t remise lhonneur par House en 1961 [26]; son reproche dtroitesse, initialement de mise pour les petites tumeurs, ne se justifie plus dans les abords translabyrinthiques largis [27] qui permettent de retirer de volumineuses tumeurs. Labord de langle est court et direct par fraisage osseux qui reste extradural et ne requiert aucune rtraction crbelleuse. La contrainte est un sacrifice de laudition, le plus souvent inutilisable dans les tumeurs de stades 3 et 4. Quant au risque de rhinorrhe de LCR, il reste voisin de celui des voies occipitales, mais peut tre optimis par une technique soigneuse dobturation de loreille moyenne, de listhme additoattical, voire dobturation directe de la trompe dEustache. Aprs incision rtroauriculaire, une rsection osseuse par fraisage englobant mastode et labyrinthe est effectue ; elle stend en haut jusqu la dure-mre de la fosse crbrale moyenne, en arrire 2 cm postrieurement au sinus sigmode dnud, et en bas au golfe de la jugulaire. La limite antrieure est constitue par le conduit auditif interne dont la paroi postrieure peut tre ouverte en totalit. Le facial, monitor tout
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au long de lintervention, est repr de faon constante dans le conduit et au mieux son mergence protubrantielle. La tumeur est progressivement dissque dans langle, progressivement rduite de volume pour la portion le long de la protubrance, en terminant la dissection dans le conduit. Effectue en dcubitus dorsal, cette voie dabord est peu traumatisante, et permet une identification prcoce et totale du trajet de nerf facial. La contraction pneumatique du rocher et la procidence veineuse excessive sigmodojugulaire peuvent reprsenter une difficult lexrse de certains prolongements tumoraux. La voie transotique est une variante de la prcdente, tendue au bloc cochlaire antrieur : elle facilite lexrse de tumeurs intracanalaires, en particulier lors de conduits clats associs un rocher condens. Voies supralabyrinthiques La voie sous-temporale a minima ou encore sus-ptreuse, galement prconise par House, ouvre la partie suprieure du conduit auditif interne. Le nerf facial et le nerf cochlaire peuvent tre isols. Cette technique se prte bien lexrse de petits neurinomes intracanalaires audition prserve. Le contrle du fond du conduit auditif interne reste thorique en raison de lobliquit de lexposition. Certains auteurs proposent un largissement de cette voie dabord, qui permettrait lexrse de tumeurs jusqu 25 mm. [28] Voie rtrolabyrinthique Cette voie, respectant les canaux semi-circulaires latral et surtout postrieur, permet le contrle du conduit auditif interne dans son segment mdial. Elle ouvre la dure-mre en avant du sinus sigmode et en arrire du sac endolymphatique, ce qui permet denvisager une prservation de laudition. [6]

Tests lectrophysiologiques peropratoires

Le chirurgien dispose de plusieurs types de tests peropratoires sadressant essentiellement au nerf facial et au nerf auditif ; lenregistrement de lactivit peropratoire des autres nerfs crniens (trijumeau, oculomoteur, vestibulaire, mixtes) pratiqu par certaines quipes nest pas encore courant.

Monitoring peropratoire du nerf facial

Il est effectu de faon quasi systmatique par lensemble des quipes chirurgicales. Les appareillages disponibles permettent, outre la visualisation graphique sur cran, la conversion des donnes en un signal auditif audible, qui guide facilement loprateur lors de la dissection du nerf. Ils ont recours des mthodes varies, notamment des capteurs de mouvements et des enregistrements antidromiques. Llectromyographie peropratoire enregistre lactivit des muscles orbicularis oculi et des lvres. Lobjectif recherch est triple : enregistrer lactivit continue du nerf afin de dtecter des modifications dactivit lies une stimulation dorigine mcanique, thermique ou lectrique irritative (rtraction, coagulation bipolaire, aspiration ultrasonique) ; obtenir une cartographie du trajet du nerf par vocation dune activit lectrique laide dun stimulateur ; tablir un pronostic dintgrit fonctionnelle du nerf en fin dintervention par ltude des paramtres dintensit et damplitude de stimulation. [29]

Monitoring peropratoire du nerf cochlaire

Depuis son introduction en 1978, [30] ltude peropratoire des potentiels voqus auditifs est une mthode standardise dans la chirurgie des neurinomes de lacoustique, objectif raisonnable dans lexrse des petites et moyennes tumeurs audition classe A ou B de Gardner-Robertson. Soulignons cependant que le nerf cochlaire, lun des plus fragiles de lorganisme, est aussi particulirement expos dans dautres interventions comme les mningiomes de langle pontocrbelleux, les microdcompressions vasculaires dans le spasme hmifacial, et la neurotomie vestibulaire. La mthode la plus courante est lenregistrement des potentiels voqus auditifs

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Tableau 2. Rsultat (en %) sur la fonction faciale (grading de House-Brackmann).

Auteur Ebersold Pellet
[39] [37]

Grade 1 Grade 2 Grade 3 Grade 4 Grade 5 Grade 6 52,2 52 % 11,9 14,8 14,9 20 8 4 8,7 9,2 4,3

prcoces, et en particulier ltude de la latence du pic de londe V, [31] bien que lon ait propos dautres techniques comme lenregistrement direct des potentiels daction globale du nerf auditif laide dune microlectrode positionne au contact du nerf, [32] llectrocochlographie, [33] ou plus rcemment les otomissions acoustiques. [34] Nanmoins ce jour, la corrlation des rsultats des donnes lectrophysiologiques peropratoires avec un seuil auditif postopratoire prserv reste controverse.

cas de voie dabord translabyrinthique (droutation matomastodienne). Lutilisation de tubes de collagne, et surtout ce jour du fibrinocollage des extrmits nerveuses, reprsente une alternative la suture directe. Les interventions danastomose (hypoglossofaciale le plus souvent) sont en rgle proposes secondairement. Les premiers signes de rcupration se manifestent ds le sixime mois, mais ce dlai peut atteindre 1 an. Les rsultats globaux des deux techniques sont quivalents ; ils aboutissent, selon le grading de House, une fonction faciale de grade 4 ou 3 au mieux.

Prservation de la fonction auditive

Objectif ultime de la chirurgie des neurinomes de lacoustique, elle pose plusieurs questions dont la rponse nest pas univoque ce jour. Lventuelle infiltration du nerf cochlaire par le schwannome [40] souligne un risque de tumeur rsiduelle inconnu ce jour mais probablement faible. La population des candidats une tentative de prservation auditive amne dfinir non seulement des critres daudiomtrie tonale (perte moyenne de 30 50 db), mais aussi vocale (seuil dintelligibilit de 70 50 %), de synchronisation des potentiels voqus auditifs propratoires ; il faut y rajouter les caractres de la tumeur (en principe de taille infrieure 20 mm), et en imagerie IRM, labsence datteinte du fond du conduit auditif interne, apprciable sur une squence T2. Enfin, lensemble de ces conditions, consensuelles pour la majorit des oprateurs, suppose une audition normale de loreille oppose. Une revue critique de la littrature [41] rend compte des difficults dapprciation des rsultats ; 10 30 % de lensemble des patients prsentant un neurinome de lacoustique seraient ainsi candidats une tentative de conservation de laudition. Pour Fischer, [31] 29 % des patients conserveront leur audition en postopratoire, celle-ci ne restant fonctionnelle (selon les critres dcrits) que dans 25 % des cas. En ralit, la comparaison des taux de conservation de laudition ( fonctionnelle , utile ) dune srie lautre est trs difficile et peut expliquer les distorsions de la littrature (classification AAOHNS Gardner-Robertson Hanovre), et le dernier consensus de Tokyo, particulirement restrictif, na pas t encore ce jour utilis dans le rapport de rsultats. La conservation de laudition pose un problme spcifique lorsquil sagit de neurinomes bilatraux dans le cadre dune neurofibromatose NF2, et tout particulirement dans les phnotypes svres de la maladie. Il a ainsi t propos une irradiation palliative par technique strotaxique, soit par curiethrapie interstitielle (iridium), soit par irradiation externe (rayons gamma ou acclrateur linaire en multifaisceaux). Sagissant dune technique dexception, le nombre de cas est encore peu lev en ce qui concerne la curiethrapie interstitielle. Lexprience avec les rayons gamma en multifaisceaux et le recul est plus importante. Sur les 115 cas de Leksell, [42] 24 concernent des neurinomes bilatraux. La conservation de laudition a t obtenue dans environ 25 % des cas. Les rsultats de ce type dirradiation sur le volume de la tumeur sont variables. Dans la srie de Noren, [22] la tumeur a diminu de volume dans sept cas sur neuf, comprenant un cas o le diamtre de la lsion est pass de 24 11 mm. Dans la srie de Leksell, la tumeur involue dans environ 50 % des cas, reste stabilise dans 25 % des cas et continue dvoluer chez les autres patients. Lobjectif de prservation auditive peut aussi, dans ces neurinomes bilatraux, tre atteint au prix dexrses chirurgicales programmes dlibrment subtotales, de dcompression du conduit auditif interne par voie sus-ptreuse, ou de chirurgie dexrse complte sous monitoring auditif de tumeurs de petite taille un stade prcoce. En cas de surdit totale, dans la neurofibromatose NF2, limplantation auditive du tronc crbral par stimulation directe des noyaux cochlaires a t rcemment propose. [9] Cette technique, drive des implants auditifs cochlaires, est susceptible de restaurer des sensations auditives avec un bnfice important. Elle est sans doute appele
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Rsultats
La mortalit lie la chirurgie des neurinomes de lacoustique, initialement trs lourde (autour de 70 %), a t ramene environ 10 %. [2] Actuellement, la mortalit oscille entre 2 et 5 %, [31] la dernire srie de Pellet, [35] sur 95 schwannomes, ne comportant aucun dcs opratoire. Ces chiffres globaux doivent tre temprs par la prise en compte du volume de la tumeur, lge du patient, le terrain et lamlioration des techniques anesthsiques et opratoires. Ainsi, la mortalit est pratiquement nulle pour les neurinomes de stades 1 et 2, alors quelle avoisine 5 % pour les types 3, et quelle est de 6,5 % pour les types 4. Chez les patients de moins de 30 ans, la mortalit est galement nulle. Le risque opratoire slve surtout partir de 50 ans (sur les dix dcs de la srie de 176 cas de Fischer, huit avaient plus de 50 ans) mais paradoxalement, il savre relativement peu important aprs 70 ans dans la srie de Fischer ; ce rsultat tient probablement au fait que les neurinomes sont souvent kystiques chez les patients gs, ce qui facilite lexrse chirurgicale. La baisse de mortalit, du fait des progrs techniques, est particulirement nette dans la srie de Malis. [36] Ainsi, sur 269 neurinomes oprs en 14 ans, la mortalit est nulle pour les 100 derniers cas, alors quelle slve globalement 2,2 %. Cette mortalit peut tre rattache un hmatome postopratoire, un ramollissement protubrantiel, et des complications pulmonaires ; ces dernires sont souvent lies aux troubles de la dglutition par atteinte des nerfs mixtes dans les grosses tumeurs, pouvant ncessiter une trachotomie. La prservation anatomique du nerf facial, pour des quipes entranes cette chirurgie, quelle que soit la voie dabord, est respecte dans 94 % des cas, [31, 37] avec bien sr de meilleurs rsultats en prsence de tumeurs de petits volumes. La fonction du nerf facial nest pas toujours paralllement conserve ; les rsultats varient largement entre les diffrentes sries, refltant avant tout des diffrences entre les populations de patients et les critres dapprciation du degr de la paralysie. Sur ce dernier point, lutilisation de lchelle de House-Brackmann [38] tend se gnraliser, et permet une comparabilit des rsultats dans les diffrentes sries. Loptimisation des rsultats sur la fonction faciale passe par le monitoring systmatique peropratoire, une dissection idalement extra-arachnodienne, la limitation des lsions thermo-induites par coagulation intempestive (Tableau 2). [37, 39] Dans la srie de Malis, [36] (majorit de neurinomes de stades 2 et 3), la fonction du nerf facial est normale dans 57 % des cas ds le rveil. Un certain nombre de patients peuvent rcuprer secondairement (23 % dans cette srie), mais cette rcupration est incomplte (grades 3, 4 de House). Cependant, lutilisation gnralise de la classification de House-Brackmann pose ambigut pour le grade 3, ce qui a conduit le consensus de Tokyo le subdiviser en deux grades 3A et 3B, fonction de ltat oculaire. Lorsque le nerf facial na pu tre anatomiquement prserv, il est possible de proposer demble des interventions de reconstruction nerveuse dans langle pontocrbelleux (suture directe, ou greffe nerveuse dinterposition), ou dans le rocher en

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sintgrer dans une stratgie plus globale de dcision thrapeutique des neurinomes de lacoustique bilatraux, devant galement tenir compte des autres tumeurs souvent associes (schwannomes dautres nerfs crniens, spinaux, mningiomes). La survenue dune mningite postopratoire prcoce peut tre multifactorielle (dure de lintervention, taille tumorale, voie dabord, tanchit locale) ; lapprciation de sa frquence reste difficile (critres dcisionnels de diagnostic et de traitement) ; elle est habituellement estime entre 0 % et 10,4 %. Les rcidives tumorales surviennent essentiellement lorsque la tumeur na pas t extirpe en totalit. Elles se manifestent cliniquement environ 5 ans aprs lintervention. Le risque de rcidive est de lordre de 40 % lorsque lexrse a intress moins de 90 % du volume tumoral ; il est de lordre de 9 % lorsque lexrse a t macroscopiquement quasi complte ; ce chiffre de 9 % est retrouv par Pellet, [37] sur une srie de 204 neurinomes avec un recul de 8 16 ans, et un pic de survenue 9 ans. L encore, le consensus de Tokyo propose une description de lventuel fragment rsiduel (taille en mm) et de lexrse (totale = 0 % - presque totale < 2 % - partielle < 5 % subtotale > 5 %) pour rduire la part du subjectif. Aussi la politique de surveillance postopratoire par IRM 1-3, 5, 10-15 ans parat judicieuse et pourrait rvler une rcidive avant les signes cliniques. [37] Les problmes fonctionnels postopratoires nont fait lobjet que de peu de publications ce jour. Sur une srie de 224 patients oprs, Pellet constate des problmes ophtalmologiques dans 83 % des cas (picotements, brlures, larmoiements prsents y compris chez les patients avec fonction faciale normale), dquilibre dans 67 % des cas, des acouphnes dans 59 %, des problmes dalimentation dans 25 %, des problmes psychocomportementaux dans 69 % des cas, cependant que seulement 61 % des patients oprs estiment avoir repris une vie tout fait normale.

Conclusion
En 1967, Billet [43] concluait quen matire de neurinome de lacoustique, un bond en avant ne pourra tre obtenu quau moment o le neurinome pourra tre opr au stade canaliculaire, cest--dire avant dtre une tumeur de langle pontocrbelleux . Les progrs actuels de limagerie par IRM, de llectrophysiologie propratoire ont permis de passer de 4,5 % de tumeurs opres ce stade de petit neurinome, 53 %. [44] Paralllement, les amliorations techniques opratoires, le monitoring continu du nerf facial, les potentiels voqus auditifs, ont encore ajout la scurit dans lexrse. ce jour, lobjectif assign est une rduction plus importante encore des squelles fonctionnelles inhrentes la chirurgie : ce titre, et pour les petites tumeurs de stades I-II de Koos chez des patients paucisymptomatiques, certains proposent, en premire intention, la radiochirurgie gamma knife du fait de son taux de prservation fonctionnelle. [24]

dveloppent la fois dans la fosse temporale et dans la fosse postrieure. Sur le plan clinique, les neurinomes du ganglion de Gasser occasionnent de faon prcoce une nvralgie faciale atypique, gnralement peu intense. Les troubles sensitifs objectifs sont pratiquement constants et constituent un des lments du diagnostic diffrentiel par rapport une nvralgie faciale essentielle. Les formes cliniques o la nvralgie faciale est au premier plan du fait de son intensit sont rares ; il sagit alors plus souvent dautres lsions quun neurinome du trijumeau (propagation dun pithlioma de voisinage ou mtastase dun carcinome). loppos, la symptomatologie algique peut manquer (8 % des cas pour Krohm) [47] ou se manifester de faon pisodique, cause derreurs et de retard au diagnostic. Typiquement, les radiographies standards montrent un largissement de la fossette trigminale ou une rosion de la pointe du rocher. [48] Le scanner et ltude par IRM mettent en vidence une tumeur, souvent volumineuse (frquence des diagnostics tardifs), cheval sur la fosse temporale et la fosse postrieure. LIRM, grce ses incidences multiples, permet de bien visualiser lextension de la tumeur, notamment ses extensions vers la base du crne. [49] Dans certains cas, lIRM peut prciser le point de dpart du neurinome (ganglion de Gasser ou portion rtrogassrienne), ce qui est habituellement impossible au scanner du fait de la frquence des artefacts lis la proximit du rocher. [50] Les neurinomes rtrogassriens sont habituellement abords chirurgicalement par une voie de la fosse postrieure alors que la voie sous-temporale est bien adapte aux neurinomes du ganglion de Gasser. Cette dernire voie dabord permet galement daccder la partie haute de la fosse postrieure (aprs incision de la tente du cervelet), rendant ainsi possible lexrse des formes mixtes. Il est galement possible, par cette voie dabord, de dissquer la tumeur par rapport au sinus caverneux qui peut tre refoul, notamment lorsquil sagit dune volumineuse tumeur. [51] Aujourdhui, la radiochirurgie peut reprsenter une option thrapeutique sur un fragment rsiduel, voire pour certains une alternative la chirurgie.

Neurinomes intracrniens du nerf facial

Les tumeurs primitives du nerf facial sont rares puisquen 1996, 300 cas environ ont t rapports dans la littrature. [52] Pour la majorit, il sagit de neurinomes de la portion verticale intraptreuse du nerf, relevant de loto-rhino-laryngologie. Les vritables formes intracrniennes sont constitues par les neurinomes qui se dveloppent partir du ganglion gnicul. Elles sont beaucoup plus rares que les formes prcdentes (21 cas retrouvs dans la littrature mondiale en 1985 par Murata). [53] Les neurinomes du ganglion gnicul peuvent se dvelopper dans sa partie ptreuse, dans lespace extradural ou dans le fond du conduit auditif interne. Lextension de la tumeur se fait le plus souvent dans la fosse temporale (deux tiers des cas), plus rarement dans langle pontocrbelleux (un tiers des cas). Le diagnostic clinique est souvent tardif. La paralysie faciale lentement progressive sur plusieurs semaines est le symptme le plus frquent, mais une installation brutale est possible. [54] Un spasme de lhmiface atypique peut tre rvlateur [55]; il est diffrencier du spasme essentiel. La surdit de perception avec acouphne et dysfonction vestibulaire est trs frquente dans les formes intracrniennes. Lexamen lectromyographique est utile et peut montrer une fibrillation avec potentiels polyphasiques Le CT-scan et lIRM ont tous deux grand intrt en montrant respectivement une dilatation de la rgion du ganglion gnicul avec ostolyse en cas de volumineuse tumeur et les caractristiques du schwannome (hypo- ou iso-T1 hyper-T2 fort rehaussement au gadolinium). La prcession clinique de la paralysie faciale sur les signes otovestibulaires permet en thorie de distinguer les schwannomes primitifs du facial de ceux ns du nerf vestibulaire, mais linverse est possible et lidentification peropratoire du nerf porteur nest pas toujours possible. Selon le sige du neurinome, on pourra choisir une voie soustemporale, translabyrinthique ou de la fosse postrieure. En cas

Autres neurinomes intracrniens

Par ordre de frquence, les neurinomes du trijumeau viennent en premier ; beaucoup plus rares sont les neurinomes du facial, des nerfs mixtes, des nerfs oculomoteurs et de lhypoglosse. Ces trois dernires localisations se rencontrent le plus souvent dans le cadre dune maladie de von Recklinghausen. [1] Les neurinomes proprement intracrbraux sont exceptionnels ; ils posent dintressants problmes de pathognie.

Neurinomes du trijumeau
Leur frquence est estime 0,2 % des tumeurs intracrniennes [45] et 3,4 % de lensemble des neurinomes intracrniens. [46] Ils sont diviss en neurinomes du ganglion de Gasser et en neurinomes rtrogassriens. Ces derniers se dveloppent dans la fosse postrieure alors que les neurinomes du ganglion de Gasser stendent prfrentiellement vers la fosse temporale. Les formes mixtes, intressant le ganglion de Gasser et la portion rtrogassrienne, sont relativement frquentes. Elles se
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de dveloppement extracrnien vers la rgion parotidienne, lexrse tumorale peut tre pratique en combinant la voie translabyrinthique une voie rtroparotidienne. [56]

Neurinomes des nerfs mixtes

Ils sont exceptionnels en dehors des cas de maladie de von Recklinghausen. En 1979, Hakuba [57] dnombrait 45 cas publis. Le neurinome sige au niveau du trou dchir postrieur et intresse le plus souvent lensemble des nerfs mixtes. Une baisse unilatrale de laudition constitue souvent le premier signe clinique. Ce nest que dans 50 % des cas que lon retrouve au cours de lvolution un syndrome clinique du trou dchir postrieur. un stade volu, la symptomatologie est celle dune tumeur de langle pontocrbelleux pouvant simuler un neurinome de lacoustique. Radiologiquement, un largissement du trou dchir postrieur (incidence de Hirtz) se rencontre dans environ la moiti des cas. Les temps phlbographiques de lartriographie carotidienne peuvent montrer une obstruction de la partie haute de la veine jugulaire interne lie une compression intrinsque par la tumeur. Le diagnostic diffrentiel se pose avec une tumeur du glomus jugulaire ou une lsion maligne, primitive ou secondaire, du trou dchir postrieur. Labord chirurgical est le plus souvent une voie classique de la fosse postrieure. Hakuba propose un abord rtromastodien avec dnudation et ligature du sinus sigmode qui permet, dans certains cas, de raliser plus facilement lexrse. Les neurinomes des nerfs oculomoteurs, [58, 59] de lhypoglosse [60] et les neurinomes intracrbraux [61, 62] sont exceptionnels. Ces derniers 18 cas publis en 1986 sigent essentiellement au niveau des hmisphres crbraux (un cas crbelleux et un cas protubrantiel). Lhistogense de ces localisations nest pas claire. Russel et Rubinstein [8] soulvent la possibilit dune transformation de cellules mningioblastiques en cellules de Schwann neuroectodermiques. Cela peut expliquer les difficults du diagnostic histologique entre mningiomes fibroblastiques et schwannogliomes.
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