LE PAVILLON

DE L’OREILLE
 INTRODUCTION
Le pavillon de l’oreille ou auricule, constitue avec le conduit auditif externe (CAE), l’oreille externe.

Il participe avec le CAE aux rôles de l’oreille externe :

• Protéger l’oreille moyenne

• Amplifier et localiser les sons dans l’espace

L’étude du développement embryologique permet de comprendre les différentes anomalies malformatives du

pavillon et les différentes associations malformatives.

L’étude morphologique du pavillon ainsi que de quelques détails anatomiques est nécessaire avant toute
chirurgie de reconstruction totale, subtotale ou partielle du pavillon de l’oreille.

Sa pathologie est variée et sa réparation chirurgicale fait appel à des techniques parfois complexes de la chirurgie
plastique.

Après un rappel embryologique et anatomique nous allons traiter les différents chapitres de pathologie
chirurgicale du pavillon auriculaire : la pathologie congénitale, traumatique, tumorale et autres (brulure de
l’oreille …)
EMBRYOLOGIE
DU PAVILLON DE
L’OREILLE
Le développement du pavillon se fait à partir de la fin du premier mis de gestation (33 ème jour).

Il se développe au tour de la première fente ectodermique branchiale, frontière entre le premier arc branchial
(mandibulaire) et le deuxième arc branchial (hyoïdien).(Fig.)

En effet, des bourgeons mésenchymateux (colliculi de His) apparaissent sur les berges de la première fente ectodermique
branchiale, qui sont par convention numérotés de 1 à 6 dans un ses horaire.

Les colliculis 1,2,3 se forment sur le bord caudal du 1 er arc, tandis que les 4,5,6 sont situés sur le bord

Céphalique du 2ème arc.

Au 44ème jour, les bourgeons atteignent leurs tailles maximales et commencent ensuite un mouvement de migration et de
fusion.

D’abord situé en position ventrale et paramédiane, le pavillon subit un mouvement d’ascension dorsale et craniale.

A la 20ème semaine de développement, le pavillon a atteint sa forme définitive, cependant, la croissance du pavillon
continue après la naissance, en particulier dans sa dimension verticale jusqu’à l’âge de 7 à 10 ans.

Ces données embryologiques expliquent que :

• Des anomalies de développement embryonnaire peuvent entrainer de nombreuses anomalies malformatives du

pavillon (pavillon en cornet, microtie, anotie …)
• Plus l’événement malformatif est précoce, plus la microtie est sévère et le pavillon situé en position ventrale et
caudale
• La reconstruction du pavillon ne doit pas débuter avant l’âge de 7 à 10 ans pour attendre que l’oreille
controlatérale ait atteint sa taille adulte
• Des associations malformatives sont possibles et doivent être recherchées notamment l’atrésie du conduit auditif
externe et l’hypoplasie mandibulaire, car ces structures dérivent des mêmes ébauches
 ANATOMIE
DU PAVILLON DE
L’OREILLE
Forme générale

• Lame plissée sur elle même, de forme ovalaire, plus haut que large, à grosse extrémité postérieure,
aplatie transversalement, semi – rigide.
• La partie moyenne de son tiers antérieur est fixée à la face latérale de
la tête
• Ses deux tiers postérieurs sont libres
• Les dimensions sont d'une grande variabilité individuelle, raciale ou
sexuelle. Le pavillon adulte mesure de 60 à 65 mm de hauteur, pour
30 à 35 mm de largeur. (l’oreille droite peut être plus longue que la
gauche)
• La largeur du pavillon représente environ 60 % de sa hauteur. Suivant
son axe vertical, le pavillon peut être divisé en 3 segments Anthropométrie.
sensiblement équivalents ; le tiers supérieur : hélix, scapha, fosse
I = 60 % L ; X (axe du dos du nez) est
triangulaire ; le tiers moyen : conque ; le tiers inférieur : ensemble parallèle à Y (axe du pavillon) ; Z (ligne
antitragus-lobule. d'insertion du pavillon) est inclinée de 8
à 10° par rapport à la verticale

Situation et orientation
Son orientation et sa situation présentent une importance fondamentale pour la chirurgie reconstructrice.

➢ Situation :

o Au dessous de la région temporale

o En arrière de l’articulation temporo – mandibulaire et de la région parotidienne
o En avant de la région mastoïdienne

➢ Orientation :

o Dans le plan sagittal :

Le grand axe du pavillon est légèrement oblique en bas et en avant. Il fait avec la verticale un
angle de 10° environ.

o Dans le plan vertical :

Le pavillon de l'oreille s'inscrit entre deux lignes horizon tales,
dont la supérieure passe par le sourcil, et l'inférieure par la lèvre
supérieure, un peu au-dessous de la sous-cloison.
Le lobule se trouve sur la tangente au bord libre de l'aile du nez.
Le conduit auditif externe se trouve à mi-hauteur des lignes
horizontales passant par l'œil et la base de la pointe du nez.
(Léonard de Vinci)
o Dans le plan horizontal :
▪ la conque fait avec la mastoïde un angle de 80° environ : l'angle céphalo-
conchal(A).L'ouverture de cet angle est le plus souvent liée à une hypertrophie de la
conque.
▪ Le scapha est plié sur la conque, au niveau de l'anthélix, suivant un angle de 90° à 100°
: l'angle scapho-conchal(B). L'augmentation de cette valeur est liée à un défaut de
plicature de l'anthélix.
▪ La portion scaphoïde fait avec la paroi crânienne un angle ouvert en arrière d'environ
20 à 45° : l'angle céphalo-auriculaire(C). l'ouverture de cet angle peut être liée soit à
un défaut de plicature de l'anthélix soit à une hypertrophie de la conque. Il peut
atteindre une valeur de 90°
Description du pavillon
On peut considérer le pavillon de l'oreille comme l'assemblage de trois
éléments situés dans des plans différents : la conque, le scapha et l'hélix

➢ Face latérale ou externe :

Présente une série de saillies, alternant avec des dépressions
qui circonscrivent une excavation : la conque. L'hélix est la
saillie la plus excentrique. L'anthélix se divise à la partie
moyenne du pavillon en deux branches ; la branche
postérieure paraît émoussée, la branche antérieure constitue
une arête saillante. Le relief du corps de l'anthélix et de l'une
ou de l'autre des branches est plus ou moins marqué. Selon le
type d'anthélix que l'on souhaite reconstruire, l'essentiel de la
réparation portera soit sur le corps de l'anthélix et la branche
antérieure, soit sur le corps de l'anthélix et la branche
postérieure

➢ Face médiale ou interne ou postérieure :

La face interne reproduit en les inversant les reliefs de la face externe.
Il est nécessaire de connaître la correspondance externe de chacun de ces reliefs.
C'est en effet, par cette face, que seront généralement entreprises les diverses interventions de modelage du
pavillon.
Au niveau de cette face, la peau se réfléchit vers la région mastoïdienne réalisant le sillon rétro auriculaire
(ou auriculaire ou cephalo – choncal)
Constitution du pavillon
Le pavillon est constitué par la peau, un fibrocartilage, des muscles, et des ligaments

➢ La peau :

✓ Fine et très adhérente au fibrocartilage sur la face externe du pavillon.

La vascularisation de certaines zones tégumentaires de la face externe de la conque et du scapha est
modeste. La trophicité de cette région peut être compromise par l'injection de solutions vaso-
constrictrices qui seront interdites sur cette face.

✓ Epaisse, mobile et beaucoup moins adhérente sur sa face interne (ou postérieure)

➢ L’armature fibro – cartilagineuse :

✓ occupe toute l’étendue du pavillon sauf

le lobule
✓ c’est une lame mince, souple, élastique
dont le relief tourmenté donne celui du
pavillon

• Les ligaments :
Ils sont divisés en ligaments extrinsèques et intrinsèques

o Ligaments extrinsèques :

Ils unissent le pavillon au temporal et sont au nombre de deux :

- le ligament antérieur (ligamentum auriculare anterius) : il relie l'épine de l'hélix et le tragus au zygoma
(il serait en définitive un épaississement de la galéa chez l'homme)

- le ligament postérieur (ligamentum auriculare posterius) : il unit la convexité de la conque à la face

externe de l'apophyse mastoïdienne.

o Ligaments intrinsèques

Ils sont destinés à maintenir la forme du pavillon en reliant différentes parties entres elles.

Ils comblent les différentes incisures cartilagineuses.

• Les muscles :
chez l’éspèce humaine, les muscles de l’oreille sont rudimentaires et atrophique

on distingue :

o Les muscles extrinséques

(auriculaire postérieur, auriculaire supérieur et auriculaire antérieur) sont des muscles peauciers
innérvés par le facial

o Les muscles intrinséques

(grand et petit muscle de l’helix, muscle de l’antétragus, muscle transverse, muscle du tragus et
muscle oblique) n’ont aucun intérét pratique.

Variations anatomiques du pavillon

✓ Le bord libre de l'hélix peut être le lieu d'une excroissance cartilagineuse (tubercule de Darwin).
Celle-ci est plus ou moins développée. Dans les formes très marquées, elle est nommée Pointe de
Darwin.

✓ La racine de l'hélix, est dans certains cas très marquée entraînant une séparation de la conque en
deux parties.

✓ Le bord libre de l'hélix peut être également le lieu d'un enroulement plus ou moins marqué pouvant
aller jusqu'à une soudure de celui-ci dans la gouttière de l'hélix.

✓ Le relief de l'anthélix est plus ou moins marqué ainsi que les bras supérieur et inférieur entraînant
dans certains cas la disparition de la fossette naviculaire.

✓ L'inclinaison de l'antitragus est très variable allant de la position verticale jusqu'à la position oblique
en bas et en dehors.

✓ Enfin, le lobule peut être inexistant ou encore bifide. La limite antérieure du lobule est soit en
continuité avec la peau de la région parotidienne soit séparée par un sillon. En arrière, le lobule est
parfois prolongé par un tubercule rétrolobulaire.
Vascularisation

• Les artères :

Le pavillon de l’oreille est vasculaisé par deux artères, branches de la

carotide externe :

o L’atère temporale superficielle :

Au cours de son trajet ascendant, elle donne trois branches
pour le lobule, le tragus et la racine de l’helix

o L’artère auriculaire postérieure :

Passe sous le muscle auriculaire postérieur dans le sillon rétro
auriculaire
Donne trois branches succésives.
Vascularise la plus grande partie du pavillon : toute la face
interne (postérieure) et par des rameaux perforants, les deux
tiers postérieurs de sa face externe
A. Artères de la face interne du pavillon (d'après
Merkel). 1. Artères perforantes ; 2. Artères
rétroauriculaire. B. Artères de la face externe du
pavillon (d'après Merkel). 1. artère de l'hélix ; 2. artère
de la racine de l'hélix ; 3. artère du tragus ; 4. artère
antérieure du lobule ; 5. artère temporale superficielle ;
6. artère perforante supérieure ; 7. Artère perforante
moyenne ; 8. artère perforante inférieure.

• Les veines :

✓ Sont satellites des artères

✓ Se jettent en avant dans la veine temporale superficielle et en arrière dans la veine auriculaire
postérieure et la veine émissaire mastoïdienne.

• Les lymphatiques :

Les lymphatiques de l’auricule se répartissent en trois groupes:

o un groupe antérieur :
Se drainant dans les ganglions prétragiens (il draine la partie
antérieure et supérieure du méat acoustique, le tragus et la
partie ascendante de l’hélix)

o un groupe postérieur :
Se drainant dans les ganglions mastoïdiens (il draine la
majeure partie de l’hélix, la conque, et la partie inférieure du
méat acoustique externe)

o un groupe inférieur :
Se drainant dans les ganglions parotidiens (il draine une
partie de la conque et la partie inférieure du pavillon)
Innervation

• Innervation sensitive :
Provient de :

o La branche auriculaire du plexus cervical superficiel : qui

se divise en deux rameaux antérieur et postérieur pour
chaque face du pavillon et qui est responsable de
l’essentiel de l’innervation sensitive du pavillon

o Le nerf auriculo – temporal (branche du nerf maxillaire

inférieur du trijumeau) : pour le tragus, la racine et la
partie ascendante de l’helix

o Le nerf facial : pour la zone de Ramsey – hunt (conque,

zones voisines de l’antitragus et de l’anthélix et paroi
postérieure du CAE)

• Innervation motrice :
Par l’intermédiaire de rameaux du nerf facial qui sont destinés aux muscles du pavillon
Pathologie congénitale
du
pavillon de l’oreille
 PLAN
Introduction

Rappel anatomique

Etiopathogénie

Épidémiologie

Classifications et description des malformations du pavillon

• Anomalies de forme et de dimension

o Les malformations majeurs

▪ Pavillon en cornet
▪ Microtie
o Pavillon décollé
o Appendice préauriculaire
o Autres malformations du pavillon
▪ Anomalies du tiers supérieur
✓ La macrotie
✓ Le défaut de plicature de l'hélix
✓ Le pavillon de faune
✓ La malformation de Stahl
✓ La cryptotie
▪ Anomalies du lobule
▪ Anomalies antérieures
✓ Les pavillons verticaux ou antéversés
✓ Les absences de tragus
▪ Anomalies postérieures
✓ Le colobome auriculaire postérieur
▪ Anomalies médiales
▪ Hamartomes

• Anomalies de situation

• Fistules
o Fistules préauriculaires
o Fistules auriculobranchiales, conquale ou méatale, parfois rétroauriculaire

Prise en charge

• Recherche de malformations associées

o Associations malformatives au niveau de l'oreille
o Associations malformatives locales
o Associations régionales
o Associations générales

• Etude de l’audition

• Attitude thérapeutique
o Sur le plan fonctionnel (appareillage, chirugie fonctionnelle)
o Sur le plan malformatif
▪ Chirurgie reconstructrice des malformations du pavillon
✓ Pavillon en cornet
✓ Microtie
✓ Oreilles décollées
✓ Appendice préauriculaire
 ✓ La macrotie
✓ Le défaut de plicature de l'hélix
✓ Le pavillon de faune
✓ La malformation de Stahl
✓ La cryptotie
✓ Anomalies du lobule
✓ Les pavillons verticaux ou antéversés
✓ Les absences de tragus
✓ Le colobome auriculaire postérieur
✓ Les anomalies médiales de conque, comme par exemple les convexités du fond de conque

▪ Chirirgie des malformations faciales associées

o Programme thérapeutique
 Introduction
Les malformations congénitales du pavillon de l’oreille sont nombreuses, et peuvent être isolées ou associées à d’autres
malformations de l’oreille ou de la face qu’il faut obligatoirement rechercher.

Avant d'envisager la description des anomalies et leurs traitements, Il est nécessaire de définir les caractères
habituellement considérés comme normaux, ce qui conduit à définir l'anatomie morphologique du pavillon.

Rappel anatomique (Cf. chapitre anatomie du pavillon de l’oreille)

Etiopathogénie
L’étiopathogénie des aplasies majeures reste mal connue

Les cas, en grande majorité, sont sporadiques

L’origine génétique, est évoquée devant la présence de cas familiaux d’aplasie isolée (notée dans 10 à 14 % des cas),
et devant la survenue dans le cadre d’un syndrome polymalformatif.
La dysostose mandibulofaciale (syndrome de Franceschetti ou de Treachers Collins), le syndrome branchio-oto-rénal
(associant aplasie d’oreille, surdité de perception, fistules branchiales cervicofaciales, anomalie rénale), les craniosténoses
(syndrome d’Apert, Crouzon, Pfeiffer) sont autosomiques dominants à pénétrance et expressivité variables.
Le cup-ear syndrome, associant aplasie mineure familiale et oreilles en cornet, est autosomique récessif. Le spectre
oculoauriculo- vertébral (spectre OAV, terme qui regroupe maintenant ce qui était appelé syndrome otomandibulaire,
aplasie latérale de la face, microsomie hémifaciale, syndrome du premier et deuxième arc branchial, syndrome de
Goldenhar ) semble multigénique.
Les anomalies chromosomiques (notamment trisomie 18, 21, 22, et diverses autres trisomies en mosaïque ou délétions
chromosomiques) peuvent entraîner des malformations de l’oreille externe ou moyenne.

Certains agents tératogènes intervenant au cours du 1er trimestre de grossesse interfèrent avec l’organogenèse de
l’oreille moyenne et externe, comme la thalidomide, la vitamine A et ses dérivés (traitements d’acné). Leur prescription
est strictement encadrée, ce qui rend leur implication exceptionnelle.

L’existence d’atteintes virales responsables de malformations est probable, notamment la rubéole.

La prévalence serait plus élevée chez les nouveau-nés de mères diabétiques

Enfin, l’âge parental et la consanguinité semblent sans influence sur la fréquence des aplasies d’oreille.

Épidémiologie
L’ensemble des malformations congénitales de l’oreille visibles à la naissance est observé dans 1 cas sur 2 000 à
5 000 naissances .

Des éléments du spectre OAV sont retrouvés avec une prévalence très hétérogène selon les études, entre 1/3 500 et
1/26 000 naissances, mais la prévalence est probablement plus proche de 1 pour 5 000.

La fréquence des aplasies majeures bilatérales est très variable selon les séries, probablement de l’ordre de 20 à
30 %.

Une aplasie mineure controlatérale est associée dans 3 à 5 % des cas aux aplasies majeures unilatérales.

L’association d’une surdité de perception à une aplasie d’oreille est retrouvée dans 5 à 10 % des cas.
 Classifications et description des malformations du pavillon

• Anomalies de forme et de dimension

o Les malformations majeurs

De nombreuses classifications ont été proposées pour prendre en compte les différents types de malformations majeures
du pavillon d’oreille.
La classification de Meurman est représentative des quatre grands types d’atteintes :
➢ oreille en cornet (grade I),
➢ microtie avec bourrelet chondrocutané verticalisé mais principaux reliefs identifiables (grade II)
➢ microtie avec reliefs non identifiables (grade III)
➢ anotie (grade IV).

Oreille en cornet. Microtie avec principaux reliefs Microtie avec bourrelet Anotie
identifiables chondrocutané, sans relief
identifiable

▪ Pavillon en cornet

Le pavillon en cornet résulte :

- d'un raccourcissement de l'hélix qui conduit à l'amputation de l'arc supérieur du pavillon ;
- d'un aplatissement et souvent d'une hypoplasie de l'anthélix ;
- et d'une ouverture de l'angle conquoantéhélicéen.

Il s'y associe, en fonction de la gravité de la malformation, une hypoplasie de l'ensemble du pavillon pouvant aller jusqu'à
la microtie et une situation basse, soit apparente du fait de la bascule de son tiers supérieur, soit réelle.
 ▪ Microtie

La microtie consiste en un reliquat de lobule verticalisé et frontalisé, surmonté d'une

petite masse cartilagineuse difforme dont la dissection évoque une forme extrême de
quelques millimètres de haut d'un pavillon en cornet. Il existe donc une continuité
malformative entre l'oreille en cornet et l'anotie. Malformation majeure du pavillon, la
microtie est souvent associée à d'autres malformations d'origine branchiale dont les plus
fréquentes sont l'agénésie du conduit auditif externe et les malformations ossiculaires
(association alors appelée aplasie majeure de l'oreille) et l'hypoplasie mandibulaire
(association alors appelée syndrome otomandibulaire).

Il s'agit d'une malformation rare (1/10 000 naissances) ; bien que le plus souvent
unilatérale, une malformation auriculaire controlatérale doit être systématiquement
recherchée.

o Pavillon décollé
Le pavillon décollé ou proéminent correspond à une augmentation de la distance mastoïde-hélix qui est normalement de
1,5 à 2 cm. Il résulte de 3 facteurs diversement associés : une ouverture de l'angle céphaloconqual, une hypertrophie de
conque et un défaut de plicature de l'anthélix. Isolé, il s'agit plus d'une variante de la normale que d'une malformation.

o Appendice préauriculaire
C'est une petite masse tissulaire sessile ou pédiculée, préauriculaire pouvant contenir une
armature cartilagineuse (enchondrome). On parle aussi de polyoties pour désigner des
appendices essentiellement cutanés multiples. Il est unique ou en touffe. Il correspondrait à un
vestige de bourgeon (colliculus branchiali externi) surnuméraire ou à la fragmentation d'un
bourgeon normal. Le plus souvent isolé, sa présence impose cependant la recherche d'une
atteinte associée de l'oreille moyenne.

o Autres malformations du pavillon

▪ Anomalies du tiers supérieur

✓ La macrotie

✓ Le défaut de plicature de l'hélix

✓ Le pavillon de faune (malformation de

Stahl) :
anomalie non héréditaire, particulièrement
fréquente au Japon et rare chez les
Caucasiens, qui comprend une hypoplasie de
la racine supérieure de l’anthélix avec un pli
cartilagineux anormal unissant l’anthélix à la
région postérosupérieure de l’hélix qui apparaît pointue (Fig.).

✓ La cryptotie :
enfouissement sous le scalp du tiers supérieur du pavillon (fig.).
 ▪ Anomalies du lobule

Lobule congénitalement bifolié, gros lobule, lobule adhérent, absence de lobule.

▪ Anomalies antérieures

✓ Les pavillons verticaux ou antéversés (fig.)

✓ Les absences de tragus Antéversion du pavillon

▪ Anomalies postérieures

✓ Le colobome auriculaire postérieur (fig.)

Colobome postérieur
du pavillon
▪ Anomalies médiales

✓ Les anomalies médiales de conque, comme par exemple les convexités du fond de
conque

▪ Hamartomes

Le pavillon et le conduit peuvent être le siège, mais pas plus fréquemment que dans d'autres
localisations faciales, d'hamartomes congénitaux dont les plus fréquents sont les
hémangiomes, les lymphangiomes et les neurofibromes.

• Anomalies de situation
Tête en rectitude, le pôle supérieur du pavillon passe le tiers moyen de la
paupière supérieure, le pôle inférieur passe le tiers supérieur de la lèvre
supérieure ; le bord antérieur de la racine de l'hélix est séparé du canthus
externe de l'oeil d'une distance semblable à la hauteur totale du pavillon ; la
ligne passant par le bord antérieur de la racine de l'hélix et le bord antérieur
du lobule (limite antérieure de l'insertion du pavillon) est inclinée de 8 à 10°
par rapport à la verticale et le grand axe du pavillon est sensiblement parallèle
au dos du nez (fig.). Anthropométrie.

I = 60 % L ; X (axe du dos du nez) est parallèle à Y

(axe du pavillon) ; Z (ligne d'insertion du pavillon)
est inclinée de 8 à 10° par rapport à la verticale

Ces normes peuvent servir de repères pour objectiver ce que l'on appelle « une
implantation basse du pavillon » (fig.).
Il s'agit d'un groupe de nourrissons pouvant présenter par ailleurs un certain nombre
d'affections hétérogènes acquises in utero ou génétiques dans le cadre desquelles
l'implantation basse des pavillons peut être retrouvée. « Le pavillon implanté bas » sert alors
de marqueur non spécifique d'une autre affection. Il s'agit plus de pédiatrie générale que Pavillon implanté bas dans le

d'otologie. cadre d'un G syndrome

• Fistules

o Fistules préauriculaires
Elles sont interprétées comme secondaires à un défaut d'accolement de deux colliculi branchiali externi.
Elles siègent exclusivement en avant de la scissure antérieure ou de la racine de l'hélix. Elles ne justifient
un geste d'exérèse qu'en cas d'écoulement. Elles sont borgnes. Leur exérèse doit être complète,
conduisant à une voie d'abord de type endaurale, enlevant en monobloc les tissus mous, du plan de
l'aponévrose du muscle temporal au plan cartilagineux hélicéen.

o Fistules auriculobranchiales, conquale ou méatale, parfois

rétroauriculaire

Il s'agit de l'orifice externe des fistules auriculobranchiales de type I de Work (cf. infra).

Prise en charge
• Recherche d’associations malformatives

La recherche des malformations associées doit être systématique dès la naissance.

Les malformations les plus fréquentes sont faciales, recherchées par l’examen clinique essentiellement
(L’examen clinique précise l’aspect du pavillon, l’existence d’un méat acoustique externe, d’un
tympan, l’existence de fistules cutanées pouvant être à l’origine d’écoulements et recherche une atteinte
controlatérale. Il comporte un examen cervicofacial complet, appréciant notamment le développement de la
mandibule et la fonction du nerf facial).

Un bilan polymalformatif systématique comprenant examen ophtalmologique, radiographies du rachis,

échographie cardiaque et échographie rénale peut permettre de rattacher l’aplasie majeure
à un syndrome connu.

Certaines malformations nécessitent une prise en charge immédiate, d’autres impliquent des interventions
chirurgicales ultérieures qui devront s’intégrer dans le programme chirurgical otologique.

o Associations malformatives au niveau de l'oreille

Il existe un parallélisme entre les malformations atteignant le pavillon, le conduit et même l'oreille
moyenne alors que l'oreille interne, d’origine embryologique différente, est le plus souvent normale.

Devant une malformation du pavillon, il faut donc rechercher d’autres malformations du conduit auditif
externe, de l’oreille moyenne et de l’oreille interne (même si, pour cette dernière, une association
malformative à son niveau est rarement trouvée)

Ceci impose en fait, de décrire le conduit et l'oreille moyenne de façon séparée, en se basant sur des
données cliniques (examen otoscopique…) , audiométriques, radiologiques(TDM des rochers…) , voire
d'exploration chirurgicale.
Ces atteintes malformatives de l’oreille externe et moyenne, peuvent, selon leur gravité, enter dans le
cadre d’une aplasie mineure ou majeure d’oreille

De nombreuses classifications très proches les unes des autres ont été proposées. nous ne citerons que la
plus ancienne, celle d'Ombrédanne, qui reste particulièrement performante sur le plan clinique :

▪ groupe I ou aplasie mineure : (Ce sont des malformations congénitales frappant presque
exclusivement l’oreille moyenne et les osselets alors que le pavillon et le conduit auditif externe
existent demême que le tympan) entrent dans le cadre d’aplasie mineure de l’orielle les éléments
suivants : petite malformation du pavillon, conduit auditif externe présent mais pouvant être
sténosé, membrane tympanique normale ou hypoplasique, caisse du tympan normale, malformation
ossiculaire isolée ;

▪ groupe II ou aplasie majeure : malformation majeure du pavillon (pavillon en cornet, microtie,

anotie) , absences de conduit auditif externe et de membrane tympanique, caisse du tympan de
volume réduit, malformations ossiculaires sévères.

Mais il existe des microties avec conduit normal (fig.) et des pavillons normaux sans conduit (fig.)

Anotie avec conduit sténosé mais présent Pavillon subnormal sans conduit auditif
externe
 ▪ Les atteintes malformatives du conduit

✓ Les sténoses (rétrécissement) du conduit, quel que soit leur degré, conservent une
continuité épithéliale entre le méat auditif et la membrane tympanique qui est normale
ou rudimentaire.
La sténose (d’exploration otoscopique difficile, TDM pour exploration de l’extrémité
médiale) peut être globale, latérale, médiale ou plus souvent du tiers moyen donnant un
conduit en sablier.
Associées à une malformation ossiculaire, elles entrent dans le cadre des « aplasies »
mineures de l'oreille.

✓ Les agénésies du conduit sont des absences de conduit (d’exploration uniquement

radiologique) ; elles sont associées à une absence de membrane tympanique. Le plus
souvent associées à une microtie et à des malformations ossiculaires, elles entrent dans
le cadre des aplasies majeures de l'oreille. Cette distinction entre sténose et agénésie est
déterminante pour le pronostic fonctionnel.

✓ Fistules, kystes épithéliaux et brides

Les fistules du conduit, sèches ou otorrhéiques, sont l'expression

de l'extrémité médiale des fistules auriculobranchiales qu'elles
soient de type I de Work (duplication du conduit) dont nous avons
vu l'extrémité latérale dans la région auriculaire (fig.), ou qu'elles
soient de type II de Work (défaut de fermeture de la partie dorsale Fistule de type I de Work
de la première fente branchiale) communiquant ici avec l'oreille
moyenne, associée à une anotie.

o Associations malformatives locales

Elles concernent les dérivés des premier et deuxième arcs branchiaux, le

pavillon dérivant des colliculi branchiali externi des premier et deuxième
arcs et le conduit de la première fente ectoblastique. Elles sont
systématiquement recherchées.

- Pathologie des dérivés du premier arc : hypoplasie mandibulaire (fig.),

malformation de la tête du marteau, du corps et de la branche postérieure de
l'enclume, défaut de tension du voile (muscle péristaphylin externe innervé
par le V). Syndrome otomandibulaire
- Pathologie des dérivés du deuxième arc : malformation du manche du gauche.
marteau, de la branche descendante de l'enclume, de la suprastructure de
l'étrier, paralysie faciale (le nerf facial dérive du deuxième arc).

o Associations régionales et générale

Retrouvées dans le cadre des dysplasies oto – mandiblaire ( Cf. chapitres correspondants)

▪ Le spectre oculo-auriculo-vertébral

Le spectre oculoauriculo- vertébral (OAV) regroupe les éléments des anciens termes de :
syndrome otomandibulaire, aplasie latérale de la face, microsomie hémifaciale, syndrome du
premier et deuxième arc branchial et syndrome de Goldenhar.
 Les éléments de ce spectre OAV sont : aplasie d’oreille majeure ou mineure, hypoplasie
mandibulaire et du maxillaire supérieur homolatérale, paralysie faciale, macrostomie,
malformation vertébrale (hémivertèbres, fusions et malformations diverses) et atteinte
oculaire (notamment kyste épibulbaire très typique, mais aussi microphtalmie, colobome de
la paupière supérieure), malformations rénales et cardiaques.

Le syndrome de François (syndrome otomandibulaire bilatéral) est rattaché également au

spectre OAV, qui a aussi été décrit de manière bilatérale. Lorsque les malformations
faciales et vertébrales du spectre OAV sont présentes, on utilise encore souvent le terme de
syndrome de Goldenhar.

▪ le syndrome de Franceschetti-Zwahlen (ou syndrome de Treacher-Collins ou dysostose

mandibulofaciale [DMF])

Associe de façon le plus souvent bilatérale :

✓ aplasie majeure d’oreille,
✓ colobome palpébral inférieur, hypociliation,
microphtalmie
✓ hypoplasie malaire responsable de l’obliquité
particulière des fentes palpébrales
✓ hypoplasie des branches montantes mandibulaires,
✓ parfois fente vélopalatine
✓ une microrétrognathie parfois majeure avec apnées du
sommeil nécessitant une ventilation non invasive, voire
dyspnée néonatale justifiant une trachéotomie Syndrome de Franceschetti
✓ Il n’y a pas de retard psychomoteur habituellement

▪ Paralysie ou parésie du voile homolatérale

Une paralysie ou parésie du voile homolatérale est fréquente, de mécanisme inconnu et

asymptomatique dans la grande majorité des cas.

▪ Fistules et résidus branchiaux

Des fistules et résidus branchiaux orientent vers un syndrome branchio-oto-rénal (BOR)

(rattaché au syndrome branchio-otologique (BO)) et au syndrome branchio-oto-urétéral
(BOU))
Le syndrome BOR entraîne :
✓ Des malformations qui touchent les trois compartiments de l’oreille :
L’aplasie est en général une oreille en cornet bilatérale, avec très souvent sténose
partielle ou totale du méat acoustique externe. La malformation d’oreille moyenne
peut toucher les trois osselets et l’oreille interne peut présenter une malformation
cochléovestibulaire
✓ Atteinte rénale de sévérité variable, parfois de diagnostic échographique (aplasie
unilatérale, rein en « fer à cheval »).
✓ Enfin, il existe, de façon non exceptionnelle, une sténose des voies lacrymales.
▪ Éléments du syndrome de Townes-Brocks
Le syndrome de Townes-Brocks est représenté par la triade aplasie d’oreille/malformation
du rayon radial/antéposition ou imperforation anale.
▪ L’aplasie peut être une aplasie majeure grade III avec absence de méat d’aspect
banal ou, plus évocateur, une oreille microtique très ourlée dans sa partie
supérieure (« oreille de satyre »), associée à une sténose du méat acoustiqu et à des
enchondromes.
▪ Les malformations anales vont de l’imperforation avec fistule rectovaginale à une
simple antéposition anale ;
▪ les anomalies des extrémités les plus classiques sont le pouce triphalangé ou bifide.
Des malformations des pieds (pied-bot, syndactylies) sont possibles.
▪ D’autres malformations peuvent être associées (cardiaques, rénales) ainsi qu’un
retard psychomoteur.

▪ Syndrome oculo-auriculo-fronto-nasal
associe aux anomalies ci-dessus une malformation frontonasale avec nez bifide et
hypertélorisme.

▪ Anomalie de Klippel-Feil
Fusions vertébrales responsables d’une raideur cervicale majeure.

▪ Anomalie de l’abduction oculaire (syndrome de Duane)

On peut la mettre en évidence dans les aplasies bilatérales, (en dehors du syndrome de
François, élément du spectre OAV).

▪ Syndrome de Nager ou dysostose acrofaciale

L’anomalie faciale est similaire au Franceschetti mais le colobome est moins fréquent et
l’atteinte de l’oreille externe, ainsi que les fentes vélopalatines sont plus fréquentes. Il
associe des anomalies des extrémités touchent le rayon radial (hypo- ou aplasie du pouce ou
du rayon radial)

▪ Syndrome de Genée-Wiedemann
Le syndrome de Genée-Wiedemann est proche des syndromes de Franceschetti et Nager,
mais l’hypoplasie malaire est moins marquée et, surtout, il existe un ectropion très marqué
de la paupière inférieure. Les 5e doigts et orteils sont absents, les malformations pouvant
également toucher les pouces ou les autres doigts et orteils.
Insérer article : (Dysplasies oto-mandibulaires : génétique et nomenclature des formes Syndromiques)
• Etude de l’audition

Différents moyens d’exploration sont utilisés (audiométrie, otoémission acoustique, potentiel

évoqués auditifs) à la recherche de surdité de transmission (en rapport avec une sténose ou une
agénésie du conduit auditif externe) et/ou de perception (en rapport avec une atteinte de l’oreille
interne rarement associée)

Dans les formes unilatérale, l’exploration doit intéresser aussi bien l’oreille malformée que l’oreille
controlatérale (le niveau auditif global, étant conditionné par l’oreille controlatérale apparemment
saine, pour laquelle il faut éliminer une malformation inapparente (aplasie mineure), associée dans 3
à 5 % des cas)

• Attitude thérapeutique

o Sur le plan fonctionnel auditif

▪ Moyens :

✓ Appareillage auditif :
o Vibrateur mastoidien sur serre tete ou bandeau, intraconque ou
porté sur des branches de lunettes après reconstruction du pavillon.
o Prothèse à ancrage osseux ( BAHA : bone anchored hearing aid) :
apporte un confort supplementaire un gain auditif de 10 à 15 db

✓ Orthophonie :
Indispensable dans les atteintes auditives bilatérales dés le plus jeune âge

✓ Suivi ORL :
Le suivi ORL doit être régulier, au minimum annuel, afin de surveiller
la constitution de bouchon épidermique dans une ébauche de méat
acoustique ou dans des orifices fistulaires, ou de dépister l’apparition
d’une pathologie d’oreille moyenne sur l’oreille saine dans les formes
unilatérales.

✓ Chirurgie fonctionnelle :

Le but de cette chirurgie est de rétablir un niveau auditif satisfaisant

permettant de se passer d’un appareillage auditif.
On peut distinguer deux situations :

• en l’absence de méat : il faut recréer un méat acoustique externe

au travers de la mastoïde avec un revêtement cutané et un tympan et
assurer la conduction du son jusqu’à la fenêtre ovale soit par la chaîne
ossiculaire existante soit par une prothèse ossiculaire synthétique.
Cette chirurgie n’est pas toujours possible (procidence méningée, caisse
non pneumatisée, nerf facial barrant l’entrée de l’oreille interne).
Les résultats sont inconstants .
 Enfin, cette chirurgie dégrade la reconstruction esthétique, car le
néoconduit est large et en position souvent peu naturelle.
Les complications potentielles ne sont pas à négliger, comme l’atteinte
du nerf facial – dont le trajet est souvent aberrant – l’otorrhée
chronique, ou la sténose du néoconduit.
Pour ces raisons, l’attitude la plus couramment pratiquée est de ne
pratiquer cette chirurgie que chez l’adolescent ou l’adulte, devant une
forte motivation personnelle et dans des conditions anatomiques
favorables.

• dans le cas d’un méat acoustique externe présent mais sténosé,

La chirurgie peut être motivée par l’existence de rétention épidermique
en profondeur avec éventuelle otorrhée chronique, par la nécessité
d’appareillage ou pour des raisons fonctionnelles.
Cette chirurgie donne de meilleurs résultats et peut être proposée à
visée purement fonctionnelle en fonction des souhaits des parents et de
l’enfant si les conditions sont favorables au scanner des rochers (fenêtre
ovale accessible), a partir de l’âge de 6 ans. Un calibrage prolongé (4
semaines) est nécessaire en postopératoire;

▪ Indications et programme chirurgical :

✓ Aplasie majeure unilatérale avec audition controlatérale normale :

o Réhabilitation auditive par prothèse à ancrage osseux après le
temps esthétique (8-9 ans) s’il y a une demande de l’enfant, ce qui
n’est pas très fréquent

✓ Aplasie majeure unilatérale avec audition contolatérale basse en raison

d’une otite chronique (particulièrement fréquente dans cette population en
raison probablement des malformations faciales associées) :
o Prothèse à ancrage osseux plus tôt comme dans les aplasies
bilatérales

✓ Aplasie majeure bilatérale ou aplasie majeure unilatérale avec aplasie

mineure controlatérale :
o Appareillage sur serre tete ou bandeau vers 4 à 6 mois de vie
Chirurgie fonctionnelle dés 5-6 ans s’il existe des conditions
favorables pour la chirurgie des deux côtés (méat acoustique
présent, TDM favorable) ;
o Si une chirurgie fonctionnelle n’est possible que d’un côté, la
BAHA sera proposée dès 5 ans du côté non opérable si les
conditions au scanner le permettent. On pourra ensuite proposer
la chirurgie fonctionnelle du côté opérable vers 6 ans ;
o Si les conditions sont défavorables pour une chirurgie fonctionnelle
des deux côtés, une BAHA sera proposée dès 5 ans.

✓ En cas d’aplasie mineure bilatérale :

o l’existence d’un conduit auditif externe perméable permet une
adaptation prothétique par voie aérienne
 o Sur le plan malformatif

▪ Chirurgie reconstructrice des malformations du pavillon

✓ Pavillon en cornet :

Ses formes les plus légères peuvent être corrigées par une plastie en V-
Y de la racine de l'hélix, ses formes moyennes par une plastie des
éléments malformés comme l'a proposé Cosman , alors que ses formes
sévères nécessitent la transposition locale de tissus cartilagineux et
cutané au niveau de l'hélix et de l'anthélix comme l'ont proposé
Musgrave (fig.) et Kislov (fig.). Les formes les plus sévères peuvent
justifier une reconstruction du type de celle réalisée pour les microties.

Correction de pavillon en cornet.

Technique de Kislov.

A et B : le tracé de l'incision cutanée ; l'incision a-c n'intéresse que le plan cutané ; l'incision b-c n'intéresse que
le cartilage ; la surface cartilagineuse du triangle a-b-c (zone hachurée) qui fait monobloc avec le tiers supérieur
du pavillon est décollée du plan cutané qui le recouvre.

C : la distance a-a' correspond au gain de hauteur ; le triangle a'-b'-c (zone ponctuée) a perdu son armature
cartilagineuse ; le bord libre du pavillon peut être armé d'une attelle cartilagineuse d'origine conquale.

D et E : l'apport cutané avec un lambeau à pédicule inférieur. Un temps chirurgical ultérieur est souvent
nécessaire pour corriger le surplomb hélicéen persistant.

Correction de pavillon en cornet.

Technique dérivée de Musgrave pour le temps cartilagineux associée à un lambeau cutané à pédicule
supérieur.
A et B : l'incision qui définit la voie d'abord et le lambeau.
C, D, E, F : l'incision radiaire du cartilage hélicoantéhélicéen permet de réexpandre l'armature
cartilagineuse du tiers supérieur du pavillon. Ces « doigts » cartilagineux sont maintenus en place par
un tressage utilisant une bande de cartilage conqual.
G : l'apport cutané par le lambeau rétroauriculaire à pédicule supérieur.
 ✓ Microtie

• Introdution

La correction d’une microtie, qu’elle soit isolée ou associée à d’autres malformations de la face, répond aux mêmes
principes : sculpter une maquette de cartilage costal autologue qui reproduit les reliefs d’une oreille et recouvrir cette
maquette de peau en utilisant les reliquats cutanés.

De nombreux matériaux de substitution ont été utilisés pour tenter de remplacer le cartilage autologue et permettre
d’obtenir une maquette reproduisant les reliefs de l’oreille sans avoir à sculpter de façon extemporanée un greffon de
cartilage. Aucun n’a jusqu’à présent fait ses preuves.

la solution prothétique, beaucoup plus simple techniquement et dont les résutats sont très fiables d’un point de vue
morphologique est excellente dans certaines circonstances, mais cette indication ne doit certainement pas être posée
chez un enfant qui présente des conditions locales tout à fait favorables à une reconstruction.

Dans les années futures, les cultures de tissus permettront peut-être d’obtenir des blocs de cartilage dans lequel sera
sculpté, par un ordinateur, une maquette reproduisant très exactement les reliefs de l’oreille controlatérale.

La reconstruction du pavillon utilisant le cartilage costal autologue reste actuellement la méthode de choix.

Les difficultés de cette chirurgie résident plus dans la préparation de la couverture cutanée que dans la réalisation de la
maquette cartilagineuse.
Apprendre à reproduire les reliefs d’une oreille et savoir choisir, en fonction de l’aspect de la microtie, l’abord cutané le
plus adapté nous semblent être les facteurs essentiels qui conditionnent la réussite d’une reconstruction.

• Quand reconstruire le pavillon ?

Le patient doit être en âge de choisir entre les différentes possibilités de prise en charge de son pavillon : abstention,
reconstruction en utilisant une autogreffe de cartilage costal, ou mise en place d'une épithèse synthétique amovible.
En règle, les individus jeunes préfèrent avoir une oreille bien à eux, même au prix de plusieurs temps chirurgicaux, alors
que les individus plus âgés peuvent préférer une épithèse et ce d'autant plus que leur microtie a été l'objet d'antécédents
chirurgicaux décevants.

C’est à partir de l’âge de 7 – 9 ans , après que l'enfant a commencé réellement à souffrir de sa disgrâce, que les critères
psychologiques, comportementaux et anatomiques permettent la reconstruction de la microtie dans les meilleures
conditions.
Sur le plan anatomique, c’est d’une part l’âge auquel l’oreille controlatérale a atteint sa taille définitive, et d’autre part,
la quantité de cartilage nécessaire pour reproduire la totalité des reliefs de l’oreille impose un certain développement de
la cage thoracique.
• La technique

La reconstruction d’un neo pavillon utilisant du cartilage costal autologue a été decrite par Tanzer puis Brent. Elle a été
modifiée par Nagata puis firmin dont la technique est maintenant d’actualité.

Cette technique comporte deux temps opératoires.

Le premier temps comprend le prélèvement de cartilage costal, la sculpture d’un greffon tridimensionnel reproduisant
la totalité des reliefs de l’oreille et sa mise en place sous la peau de la région auriculaire en utilisant les reliquats cutanés
débarrassés de leur squelette fibrocartilagineux déformé.
Le deuxième temps réalisé six mois plus tard consiste à décoller l’oreille reconstruite en créant le sillon rétroauriculaire.
Un greffon de cartilage, mis en réserve sous la peau thoracique lors du premier temps, est placé derrière l’oreille après
son décollement pour augmenter sa projection et éviter les rétractions secondaires du sillon reconstruit. Ce greffon est
recouvert d’un lambeau de fascia galéal et l’ensemble des zones cruentées est recouvert d’une greffe de peau mince
provenant du cuir chevelu.

La réalisation de la maquette varie peu et le temps de décollement de l’oreille est le même dans son principe quelque soit
l’aspect de la microtie. C’est essentiellement l’abord cutané lors du premier temps qui varie en fonction de la
malformation.

• Premier temps : reconstruction du pavillon

Préparation de modèles :
Avant la préparation des deux champs opératoires (région auriculaire et région thoracique), une analyse précise des
reliefs à reconstruire et la préparation de modèles qui serviront tout au long de l’intervention sont indispensables.
Après avoir dessiné les reliefs de l’oreille controlatérale sur un calque (film radiographique transparent), celui-ci est
placé en position correcte sur les reliefs restants de l’oreille à reconstruire.
En superposant sur ce modèle un autre calque, on dessine les reliefs qui sont à reconstruire. Un troisième calque dessine
les contours de ce qui servira de « base ». Ces calques, découpés et stérilisés, vont être utilisés pendant l’intervention
pour apprécier la quantité de cartilage à prélever et pour reproduire avec précision les reliefs à restituer (fig)

Positionement du neopavillon :
Le futur pavillon doit être symétrique au pavillon sain controlatéral, ce qui, en
pratique, n'est pas toujours
réalisable, du fait de la fréquente hypoplasie de l'hémivisage homolatéral. Quelques
critères peuvent aider à un
bon positionnement :
Tête en rectitude, le pôle supérieur du pavillon doit se trouver sur l'horizontale passant
par le tiers moyen de la
paupière supérieure, son pôle inférieur sur l'horizontale passant par le tiers moyen de la Anthropométrie.
lèvre supérieure, la ligne
passant par les extrémités antérieures de l'hélix et du lobule (limite antérieure de I = 60 % L ; X (axe du dos du nez) est parallèle à Y
(axe du pavillon) ; Z (ligne d'insertion du pavillon)
l'insertion du pavillon) est inclinée de 8 à 10° par rapport à la verticale et le grand axe est inclinée de 8 à 10° par rapport à la verticale

du néopavillon doit être sensiblement parallèle à l'arête du dos du nez.

C'est le positionnement antéropostérieur qui est le plus difficile à définir : uniquement appréciable de profil, il doit être
« harmonieux » sans se laisser influencer par des reliquats de microtie et une implantation des cheveux qui sont d'autant
plus anormalement bas et antérieurs que le syndrome otomandibulaire est plus marqué.
Méthode de positionnement de l’oreille à Reconstruire selon firmin :
C’est le côté sain qui sert, bien sûr, de référence.
Placé en face du patient, on positionne sa tête verticalement (fig.).

Positionnement de l’oreille à reconstruire. Dessin de l’axe de l’oreille dans le champ opératoire.

A : placé en face du patient, on apprécie la différence de hauteur des lobules.
B, C : après avoir tracé une parallèle à l’axe du nez (trait plein), on trace l’axe de
l’oreille (trait à double flèche). Ces deux lignes font entre elles un angle qui est reporté
du côté sain. Les distances du canthus à l’hélix et de la commissure buccale au lobule
sont également reportées du côté sain.
Ces différents repères permettent de positionner l’oreille de façon précise.
A. Une parallèle à l’axe du nez (pointillé) fait, avec une parallèle à
l’axe de l’oreille (trait plein doublement fléché), un certain angle.
B. C’est cet angle qui, reporté du côté atteint et dessiné dans l’aire
du futur champ opératoire, permet de contrôler en fin
d’intervention que l’axe de l’oreille reconstruite est bien parallèle
au trait doublement fléché.

On apprécie alors la position du point inférieur du lobule pour le reporter, à l’aide d’une règle placée
horizontalement, de l’autre côté. C’est cette mesure qui permet de définir la situation correcte de l’oreille dans le
plan vertical.
Ensuite on mesure du côté sain les distances entre canthus externe et racine de l’hélix et entre lobule et commissure
buccale. On évalue ensuite, de profil, l’angle que forme l’axe de l’oreille avec l’axe du nez (arrête nasale de profil).
Un modèle de l’oreille controlatérale, dessiné sur un calque transparent, est alors placé du côté atteint en tenant
compte des repères relevés du côté sain.

La maquette de cartilage costal autologue

De sa qualité dépend la qualité du résultat.

Elle est constituée de plusieurs segments de cartilage, taillés dans trois ou quatre arcs cartilagineux costaux.
L’agencement des différents segments se fait dans les trois plans de l’espace reproduisant le plus fidèlement possible les
reliefs de l’oreille controlatérale prise pour modèle.
Une telle construction impose une parfaite connaissance de l’anatomie structurale trimensionnelle d’une oreille
normale.
Il serait hasardeux de vouloir réaliser une première reconstruction sans un entraînement préalable qui force à
observer les contours de l’oreille dans les trois plans de l’espace.
Comment s’entraîner ?
Burt Brent suggérait tout simplement d’utiliser des pommes de terre pour s’entraîner à construire des maquettes
d’oreilles. Pourquoi pas ? Mais la conservation de ce féculent étant limitée dans le temps, il ne permet pas
l’évaluation des erreurs et des progrès.
Quel que soit le matériau choisi, l’important est de s’entraîner à sculpter des maquettes en acceptant une courbe
d’apprentissage qui est inévitable et qui continuera avec chaque nouvelle reconstruction.
Nous avons conçu une méthode d’entraînement simple et dont le grand avantage est de pouvoir être pratiquée
dans une atmosphère sereine, chez soi.
Le « kit» d’entraînement comprend un modèle d’oreille moulée en silicone, des plaques de mousse rigide
expansée et un disque en silicone muni d’un système d’aspiration qui permet de contrôler la qualité de la
maquette qui a été réalisée (figure 1, Karl Stortz).
Pour comprendre l’architecture de cette maquette tridimensionnelle et pour être capable de la reproduire avec aisance,
il faut en avoir réalisé un certain nombre et avoir corrigé ses erreurs par une observation critique. L’important est d’avoir
résolu le problème de la conception de cette maquette avant de sculpter de façon extemporanée le cartilage costal
autologue prélevé chez un patient.
Page 449 et 450 de l’article La reconstruction auriculaire en cas de microtie. Principes, méthodes et
Classification (F. Firmin)
Pages 452 jusqu’à la fin de l’article La reconstruction auriculaire en cas de microtie. Principes, méthodes et
Classification (F. Firmin)
Certaines particularitées sont à relevées pour la reconstruction de microtie dans le cadre des dysplasies otomandibulaires

(Cf. article : La microtie dans la dysplasie oto-mandibulaire (F.Fimin))

✓ Oreilles décollées

(coller l’article de Revol à partir de : uni ou bilatérale la malformation est …)

✓ Appendice préauriculaire

Peuvent être enlevés soit par ligature à la base au fil résorbable, s’ils
sont très pédiculés et sans racine cartilagineuse, soit par une plastie
locale habituellement sous anesthésie générale

✓ La macrotie

Se corrige par exérèse triangulaire à base

périphérique associée à une exérèse arciforme dans
le scapha pour prévenir la formation d'une oreille
en cornet (fig.).

Correction de la macrotie :
a=2b

✓ Le défaut de plicature de l'hélix

Se corrige par une simple exérèse triangulaire à base périphérique.

✓ Le pavillon de faune (malformation de Stahl)

Des techniques particulières d’otoplastie permettent la correction : on

peut, si le cartilage est souple, recréer la racine supérieure d’anthélix
manquante et inverser la courbure anormale par des points perdus
cartilagineux. Dans les autres cas, une technique comme la technique de
Sugino avec rotation/transposition du pli surnuméraire ou avec
résection/transposition (Fig.), peut être utilisée.

Technique de reconstruction d’une oreille de faune par

résection/transposition
✓ La cryptotie
De multiples techniques ont été décrites, de la simple remise en place
du scalp, la plastie en Z pour les formes limitées aux lambeaux cutanés
de rotation d’origine mastoïdienne ou lambeaux triangulaires d’origine
temporale. On peut citer par exemple la technique de Yoshimura,
lambeau cutané de glissement, vascularisé par le fascia (Fig.), évitant les
cicatrices antérieures ou les incisions dans le cuir chevelu.

1. Artère superficielle temporale ; 2. fascia superficiel du mastoïde

✓ Anomalies du lobule

Le lobule congénitalement bifolié, le gros

lobule et le lobule adhérent sont aisés à
corriger.
L'absence de lobule peut être corrigée par un
lambeau local (fig.).
✓ Les pavillons verticaux ou antéversés
Correction d'une absence de lobule par la
technique de Converse. La face postérieure
du néolobule et la zone donneuse sont
tapissées d'une greffe de peau totale. Le
lambeau doit être épais pour limiter la
rétraction des tissus du néolobule

sont corrigés par l'apport préhélicéen d'un lambeau cutané

rétroauriculaire à pédicule supérieur. Il s'y associe fréquemment une
hypertrophie ou une hypoplasie de la racine de l'hélix à réduire ou à
armer d'un greffon cartilagineux.

✓ Les absences de tragus

sont corrigées par un lambeau cutané antérieur plicaturé sur lui-même

(technique de Kirkham) ou suivant la technique de Brent comme pour
une microtie.

✓ Le colobome auriculaire postérieur

se corrige par un rétablissement de continuité suivant une ligne brisée

associée à la correction des autres éléments malformés souvent associés,
la macrotie du tiers supérieur et l'oreille globalement décollée.

✓ Les anomalies médiales de conque, comme par exemple les convexités

du fond de conque

Sont corrigées par exérèse ou retournement de l'armature

cartilagineuse.
▪ Chirirgie des malformations faciales associées

En cas d’hypoplasie mandibulaire importante, la chirurgie mandibulaire repose le

plus souvent sur une distraction mandibulaire par voie endobuccale ou plus
rarement externe, chez le petit enfant, afin de permettre un développement
harmonieux des parties molles, une correction pouvant être pratiquée à
l’adolescence après prise en charge orthodontique.

Le lipofilling de la joue aide à symétriser les parties molles.

(insérer les articles des differents moyens de traitement des dysplasies oto – mandibulaire : distraction exo buccale,
distraction endobuccale, chirurgie orthognatique… )

(Chercher un article qui résume les differents moyens de traitement des dysplasies otomandibulaires)
o Programme thérapeutique en fonction du caractère uni- ou bilatéral

▪ Dans les deux cas :

avant 4 ans, seuls les gestes limités d’ablation d’enchondrome inesthétique ou la
chirurgie imposé par la présence d’un cholestéatome du conduit peuvent être
indiqués. Vers 4 ans ou plus, les hypoplasies mandibulaires importantes peuvent
bénéficier d’une distraction mandibulaire et/ou de techniques de lipofilling de la
joue. L’adolescence est le moment des traitements chirurgicaux des
malformations maxillofaciales associées, entourées d’une prise en charge
orthodontique.

▪ Dans les aplasies unilatérales avec audition controlatérale normale :

le premier temps de chirurgie de reconstruction du pavillon peut être pratiqué
vers 8-9 ans, les temps ultérieurs étant pratiqués avec des intervalles minimaux
de 4 mois.
Certains auteurs ont proposé des reconstructions plus précoces mais l’aire
d’implantation est alors plus réduite. L’âge de 9 ans paraît un bon compromis
pour achever la reconstruction avant l’entrée au collège. Une réhabilitation
auditive par BAHA pourra être pratiquée après le temps esthétique s’il y a une
demande de l’enfant, ce qui n’est pas très fréquent. Si l’audition controlatérale
n’est pas normale en raison d’une otite chronique, il faut proposer une BAHA
plus tôt, comme dans les aplasies bilatérales.

▪ Dans les aplasies majeures bilatérales ou avec aplasie mineure

controlatérale :
après appareillage sur serre-tête ou bandeau vers 4 à 6 mois de vie :
• on peut proposer une chirurgie fonctionnelle dès 5-6 ans s’il existe des
conditions favorables pour la chirurgie des deux
côtés (méat acoustique présent, TDM favorable) ;
• si une chirurgie fonctionnelle n’est possible que d’un côté, la BAHA sera
proposée dès 5 ans du côté non opérable si les
conditions au scanner le permettent. On pourra ensuite proposer la chirurgie
fonctionnelle du côté opérable vers 6 ans ;
• si les conditions sont défavorables pour une chirurgie fonctionnelle des deux
côtés, une BAHA sera proposée dès
5 ans.

▪ En conclusion, la multiplicité des prises en charge et des temps chirurgicaux

doit faire organiser le programme thérapeutique de façon à perturber le moins
possible la scolarité de l’enfant. Un bilan précis initial et la connaissance des
différentes étapes du traitement permettent à la famille et à l’enfant de mieux
supporter cette prise en charge lourde.
 L’oreille
Traumatique
(brulure exclue)
Introduction
Les techniques de reconstruction du pavillon auriculaire ont beaucoup évolué ces deux dernières décennies.

Deux situations doivent être distinguées en cas d’oreille traumatique : la reconstruction dans le cadre de
l’urgence et la reconstruction au stade de séquelles.

Dans les deux cas, le choix du moyen de réparation dépend des conditions locales et générales.

Plusieurs techniques existent et sont, selon le siège et l’importance de la perte de substance de difficulté
différente.

La technique utilisant un support de cartilage costal autologue sculpté, placé dans une loge sous-cutanée, utilisée
pour la reconstruction des microties, est applicable aussi devant un traumatisme du pavillon de l’oreille.
Cette technique permet maintenant lorsque les conditions locales sont favorables, d’obtenir d’excellents
résultats, mais cette chirurgie nécessite un certain entraînement à la sculpture d’une maquette cartilagineuse
tridimensionnelle et elle comporte des règles précises qui doivent être connues.

Reconstruction du pavillon auriculaire traumatique dans le cadre de

l’urgence

Lors de la prise en charge en urgence, plusieurs éléments sont essentiels à préciser : la nature du traumatisme,
la taille et l’état du fragment, l’état des téguments rétroauriculaires, le délai de prise en charge et le conditionnement du
fragment.

Ces facteurs sont déterminants pour poser l’indication de réimplantation et dans le choix de la technique utilisée.
Celle-ci conditionne les chances de succès, mais également la qualité du résultat morphologique à terme.
Elle doit par ailleurs conserver entières les possibilités d’une otopoïèse en cas d’échec.

Les indications de réimplantation du pavillon de l’oreille sont rares. Les fragments sont souvent inexploitables car
trop contus et les lésions rétroauriculaires associées compromettent parfois toute réimplantation.
En revanche, quand les conditions locales et l’état du fragment le permettent, une réimplantation peut être tentée.

l’hématome du pavillon est une lésion traumatique à part, c’est un accident sportif relativement fréquent, l’hématome
est intracartilagineux et doit être incisé et évacué. Le pansement doit être moulant et compressif (bourdonnet
transfixiant) pour éviter la récidive.
En l’absence de ce traitement, l’hématome se fibrose, déformant le cartilage de l’oreille « en chou – fleur » de
traitement décevant.

• Lorsque les conditions locales et/ou générales sont favorables :

o Si le fragment amputé est utilisable :

▪ Lorsqu’il est périphérique (helix) et de petite taille (moins de 15 mn à 20 mm

environ) :
- Il faut tenter de le reposer en greffe composée (la greffe composée est destinée aux
fragments amputés peu contus, de petite taille, du ourlet hélicien d’une taille
inférieure à 1,5 à 2 cm de plus grand axe avec une prise en charge précoce
 « inférieure à trois heures » et avec cette technique de greffe composée il existe
toujours un degré variable de rétraction)

▪ Lorsqu’il est de grande taille (amputation totale ou subtotale) :

- Il faut tenter de le réimplanter par des anastomoses vasculaires microchirurgicales,
ce qui est en fait rarement réalisable en pratique, en raison surtout des difficultés à
identifier une veine de drainage.
A cet égard deux cas semblent plus favorables : l’amputation incomplète avec
conservation d’un pont cutané (l’anastomose artérielle peut suffire) et les
amputations élargies qui débordent le pavillon.

- Lorsque la réimplantation microchirurgicale est impossible, il ne faut pas mettre en

nourrice le cartilage du fragment amputé, ni sous la peau mastoidienne, ni sous la
peau du ventre. Cette attitude classique n’aboutit en effet qu’à un reliquat
cartilagineux inutilisable car sans relief.
Il est préférable de réaliser un empochement mastoidien selon Mladick (Fig.)

La technique de Mladick se déroule en deux temps opératoires à deux ou trois

semaines d’intervalle. La première correspond à la réimplantation et mise en
nourrice du fragment, la seconde à son sevrage.

Lors du premier temps opératoire, une loge de décollement sous-cutanée est

réalisée aux dimensions du fragment d’amputation à partir d’une incision
rétroauriculaire (Fig.). Après l’avoir lavé et paré à minima, le fragment amputé est
désépithélialisé sur ses deux faces à l’aide d’une fraise de dermabrasion. Il est
ensuite suturé aux berges du moignon auriculaire en trois plans (cartilagineux,
cutanés postérieur et antérieur) par quelques points non ischémiants (Fig.). Un
drainage aspiratif est mis en place dans le décollement sous-cutané. Le fragment
réimplanté était enfoui dans la loge de décollement suturée à la berge cutanée
antérieure du moignon.

Le temps de sevrage est réalisé en moyenne au 20e jour après la mise en

nourrice.Ce geste est aisé, car il existe un plan de décollement entre le fragment et
la poche nourricière. La vitalité du fragment réimplanté est confirmée par son
saignement et l’allure finement bourgeonnante sur ses deux faces. La peau
rétroauriculaire est resuturée en situation anatomique (Fig.). Des pansements gras
moulant les reliefs du pavillon sont réalisés jusqu’à cicatrisation. L’épithélialisation
complète du fragment réimplanté est obtenue en sept à dix jours selon les cas
(Fig.).

Cette technique a permis de repousser les limites de la greffe composite

conventionnelle augmente les chances de succès grâce à la richesse du réseau
vasculaire anastomotique intradermique. Elle permet la réimplantation de
fragments de grande taille avec des résultats morphologiques souvent surprenants.
La qualité des résultats s’explique par le respect de l’intégrité du complexe
périchondrodermique. Le périchondre (mémoire de forme du cartilage) et le
derme (nourricier), sont les garants d’une tenue en relief et en taille du cartilage
une fois sevré. Cela explique la fonte et la perte de relief d’un cartilage totalement
 dénudé, mis en nourrice sous de la peau mastoïdienne ou abdominale comme cela a
pu être fait dans le passé.

Les atouts de cette technique de Mladick sont :

- sa relative simplicité ;
- la qualité des résultats morphologiques assurés par la double conservation
du périchondre et du derme dont l’épithélialisation spontanée par le
sevrage précoce, évite les greffes de peau responsables de rétractions
secondaires ;
- la faible rançon cicatricielle : outre l’inévitable suture du fragment, seule
existe une cicatrice rétroauriculaire très discrète ;
- la durée de prise en charge entre 14 et 21 jours de mise en nourrice, et
environ une semaine de réépithélialisation (selon la taille du fragment),
avec des hospitalisations de courte durée lors des deux gestes opératoires ;
- l’entière possibilité de recourir secondairement à une otopoïèse en cas
d’échec de réimplantation.

A : poche rétroauriculaire ; B : fragment désépithélialisé suturé ; C,D,E : poche suturée (schéma, vues latérales et postérieures) ;
F,G : oreille sevrée à j17 (vues latérale et postérieure) ; H : fragment entièrement épithélialisé une semaine après le sevrage.

Autres procédés existent permettant d’augmenter la viabilité de l’oreille réimplantée

(fenestration du cartilage, sacrifice cutané postérieur…) mais en dehors de la
réimplantation par anastomose vasculaire microchirurgicale quand elle est possible (Cf.
supra) et en dehors du cas où l’oreille est encore vascularisée par des lambeaux cutanés,
quelque soit le moyen de réimplantation utilisé(fenestration du cartilage, sacrifice cutané
postérieur, technique de Mladick…), le résultat final est toujours décevant.
Certes, l’oreille est présente, mais elle est plus ou moins déformée, souvent plus petite,
rétractée, dyschromique. La satisfaction initiale du « succès » de la réimplantation fait
souvent place, à long terme, à l’insatisfaction du patient. On se trouve alors dans une
situation difficile. Les « petites retouches » sont rarement efficaces et une reconstruction,
si elle est envisagée, se fait dans de mauvaises conditions : mauvaises conditions
psychologiques car il faut proposer au patient une reconstruction qui impose souvent le
 sacrifice de l’oreille réimplantée ; mauvaises conditions locales car la peau rétroauriculaire
si précieuse pour recouvrir un nouveau support cartilagineux a souvent été abîmée par les
interventions précédentes.
Mieux vaut donc, malgré les pressions qui pourraient venir de l’entourage au moment de
l’accident, prendre la décision de sacrifier l’oreille amputée et de réaliser un parage qui
ménage le mieux possible le potentiel cutané. Les conditions locales sont alors optimales
pour une reconstruction secondaire.

o Si Le fragment amputé est perdu ou inutilisable :

Un premier temps de reconstruction peut être entrepris par un lambeau mastoïdien ou

céphalo – auriculaire à pédicule supérieur ou inférieur.

• Lorsque les conditions locales et/ou générales sont défavorables :

La suture directe et la cicatrisation dirigée de la région mutilée sont les seules méthodes
raisonnables dans le cadre de l’urgence.
 Lambeau mastoidien
ou cephalo –
auriculaire

Sacrifice de l’oreille amputée Empochement

et parage ménageant le plus
possible le potentiel cutané en
vue d’une reconstruction
ultérieure
mastoidien « pocket
principle » de
Mladick, fenestration
du cartilage ou autre
moyen
Reconstruction du pavillon auriculaire traumatique au stade des sequelles

• Amputation totale ou subtotale

o Reconstruction :

▪ Principe de la reconstruction

Le traumatisme responsable de l’amputation de l’oreille peut avoir créé d’autres lésions.

Poser l’indication d’une reconstruction auriculaire, c’est avant tout analyser ces lésions,
traiter d’abord celles qui sont prioritaires et apprécier ensuite quel est le capital cutané local
susceptible de recouvrir le greffon cartilagineux tridimensionnel.
Lorsque la reconstruction paraît possible, deux temps opératoires sont nécessaires.

✓ Premier temps : reconstruction du pavillon

Après avoir prélevé plusieurs segments de cartilage costal, une maquette

reproduisant tous les reliefs d’une oreille normale est sculptée.
La couverture de cette maquette par un revêtement cutané de bonne qualité
doit ensuite être assurée.
Selon les circonstances, sont utilisés la peau de la région auriculaire ou un
lambeau de fascia galéal temporal recouvert d’une greffe cutanée.

✓ Deuxième temps : reconstruction du sillon rétroauriculaire

Après le premier temps, tous les reliefs de l’oreille sont présents, et elle a, de
profil, un aspect normal. Sa projection est cependant insuffisante du fait de
l’absence de sillon rétroauriculaire.
L’oreille reconstruite est donc décollée, en ayant soin de ménager à sa face
profonde un tissu de recouvrement sur lequel sera appliquée une greffe cutanée.
Pages 3 – 4 – 5 – 6 – 7 de l’article otopoièse après amputation traumatique « EMC plastique, F.Firmin »
o Indications selon la gravité :

Classer les lésions selon leur gravité peut permettre de définir une attitude thérapeutique fonction du
degré de l’atteinte.

▪ Amputation isolée respectant la peau rétroauriculaire

Cette situation est la plus favorable et permet de prédire un bon résultat si la reconstruction
est réalisée en deux temps, selon les principes propres à cette chirurgie :
– mise en place sous la peau mastoïdienne d’un greffon qui reproduit les reliefs de
l’oreille controlatérale ;
– dissection de la loge sous-cutanée et résection de reliquats cartilagineux par un abord
qui reprend les cicatrices existantes ;
– respect de la vascularisation des lambeaux cutanés ;
– prévention des hématomes par une hémostase efficace et un drainage aspiratif ;
– prévention d’une infection par une antibiothérapie systématique ;
– pansement évitant toute compression.
En fait, la difficulté essentielle dans cette situation est de savoir apprécier le potentiel
cutané. Il ne faut pas hésiter, s’il paraît limite, à utiliser une expansion indirecte
préalable. En diminuant la tension cutanée en regard de l’hélix, ce procédé évite le
risque d’exposition
du cartilage.

▪ Amputation isolée avec une peau rétroauriculaire cicatricielle

Si, dans cette situation, on peut parfois utiliser la peau rétroauriculaire après avoir apprécié
la situation exacte des cicatrices, le risque de nécrose cutanée est grand et il est souvent
préférable de poser l’indication d’un fascia galéal temporal.
Le doppler précise si l’on peut compter sur sa vascularisation axiale,de bien meilleure
qualité qu’une vascularisation au hasard.
La définition des contours de l’oreille reconstruite est inversement proportionnelle à
l’épaisseur, elle-même liée à la fibrose, des deux plans de couverture, le fascia et la greffe
cutanée. Le résultat est souvent moins bon que lorsque la peau locale a pu être utilisée.
C’est dans ces cas difficiles, où le pronostic concernant la qualité du résultat est incertain,
qu’il faut proposer au patient la solution prothétique, en l’informant des avantages et
inconvénients de ce choix.

▪ Amputation avec lésions associées cervicofaciales

L’amputation du pavillon auriculaire peut être un des éléments de lésions importantes de la

face.
Un programme de réparation précis tenant compte de toutes les lésions doit alors être
établi.
La reconstruction auriculaire doit parfois être envisagée après traitement de lésions
faciales,prioritaires. Pour ne pas compromettre les possibilités de reconstruction de
l’oreille, il faut connaître certains principes.
On doit éviter toute cicatrice complémentaire dans la région auriculaire. Il faut ménager la
région temporale et l’artère temporale superficielle.
Si un abord coronal s’impose, pour traiter des lésions osseuses faciales, il faut éviter de léser
le pédicule temporal.
L’incision doit passer en avant de celui-ci.
Si un prélèvement osseux pariétal est utile, il faut choisir de le prélever plutôt du côté
opposé à l’oreille amputée.
S’il existe une alopécie de la région temporale ou occipitale du côté de l’oreille amputée, il
faut éviter de traiter celle-ci isolément, mais plutôt tenter d’intégrer sa correction dans celle
des lésions de l’oreille. Tous les lambeaux cutanés des régions auriculaire, temporale ou
occipitale doivent être dessinés en tenant compte des impératifs de vascularisation locale de
la future reconstruction auriculaire.
Si les conditions locales sont telles que le pronostic de la reconstruction est incertain, il faut
savoir proposer au patient la solution prothétique.
Si le recouvrement de la maquette cartilagineuse par lambeaux microchirurgicaux (chinois
ou préfabriqués) a été proposé, ces lambeaux représentent plus des exploits techniques que
des procédés ayant fait leur preuve quant à la qualité des résultats.
Le lambeau de fascia temporal controlatéral utilisé par Brent a permis des résultats
intéressants en cas d’amputation associée à une alopécie, mais il l’a considère lui-même
comme une chirurgie d’exception, et à risque.
Dans tous les cas difficiles où les seules possibilités chirurgicales sont des procédés
complexes aux résultats incertains, il faut analyser avec le patient les avantages et
inconvénients d’une prothèse externe fixée sur implant.
Malgré ses inconvénients, le procédé est simple sur le plan chirurgical et peut s’avérer plus
satisfaisant qu’un mauvais résultat de reconstruction.
• Amputations partielles

o Classification des pertes de substance traumatiques partielles du pavillon

auriculaire :

▪ Les PDS marginales :

Les PDS traumatiques partielles du pavillon

auriculaire sont le plus souvent marginales et
classées selon Barinka en 4 types :

- Type I : ¼ supérieur respectant la

racine de l’helix
- Type II : tiers ou moitié supérieure
- Type III : amputation verticale de
l’helix
- Type IV : lobule et tiers inférieur

▪ Les PDS non marginales

Les PDS non marginales d’origine traumatique sont rares.

Elles peuvent correspondre aux amputations des sites anatomiques suivants :

- Fossette triangulaire (1)

- Scapha (2)
- Sillon retro – auriculaire haut (4)
- Sillon retro – auriculaire bas (5)
- Conque (6)
o Méthodes de réparation :

Il existe schématiquement 3 types de méthodes :

▪ Greffe composée prélevée sur l’autre oreille :

- C’est une méthode risquée mais utile pour les PDS transfixiantes,
périphériques et de petite taille (moins de 15 mm de long)
- Pour symétriser les oreilles, la longueur du bord périphérique du greffon
doit être égale à la moitié de celle de la PDS
- Pour faciliter la prise, il est possible de réduire le greffon à sa peau
antérieure et à un rail cartilagineux d’hélix, en le plaçant sur un lit
receveur constitué par l’avancement d’un lambeau rétro – auriculaire (qui
a l’inconvénient de rétracter le bord libre de l’oreille) .

Fig 208 et 209 Revol

▪ Les plasties locales utilisant le pavillon restant :

- Sont variées et dépendent du siège de la reconstruction

▪ Utilisation de maquette cartilagineuse :

- Le principe de la reconstruction dans ce cas est de reproduire les reliefs

manquants à l’aide d’un support cartilagineux qui est recouvert d’un
lambeau de peau rétroauriculaire puis de décoller secondairement la partie
reconstruite (fig 21).

- Le problème spécifique est ici le choix du support cartilagineux

autologue : fibrocartilage ou cartilage costal.
 Le fibrocartilage conchal peut être utilisé lorsque la perte de substance ne
dépasse pas le quart du contour de l’oreille et lorsqu’elle n’occupe pas plus
de deux plans adjacents. Au-delà de ces limites, on utilise le cartilage costal
(fig 23).

L’observation d’un prélèvement intéressant la totalité de la conque montre

bien ses limites : sa taille ne dépasse pas le quart du contour de l’oreille, et
ses reliefs se situent dans seulement deux plans de l’espace (fig 24).

- La couverture cutanée utilise la peau mastoïdienne qui est soit prélevée en

continuité avec la peau rétro – auriculaire selon un lambeau d’avancement
traversant le sillon et à pédicule postérieur, destiné à couvrir la face
externe du greffon (un deuxième temps est nécessaire pour sectionner le
pédicule et couvrir la face postérieure du greffon) soit utilisée en
respectant le sillon, selon la technique du tunnel de converse qui nécessite
également un deuxième temps pour décoller et greffer la face profonde du
greffon
Fig 210, 211 et 212 Revol
o Reconstruction (indications) :

▪ Les PDS marginales :