Département de médecine génétique

et développement
Pedro L. Herrera

DEVELOPPEMENT DE LA FACE
ET DU
SYSTEME RESPIRATOIRE
 DEVELOPPEMENT DE LA FACE
ET DU SYSTEME RESPIRATOIRE
REFERENCES:

• Embryology.ch
– Module 18: Système respiratoire

• Langman’s Medical Embryology (T.W. Sadler, 9E)

– Chapter 10: Body cavities
– Chapter 12: Respiratory system
– Chapter 15: Head and neck

• Moore & Persaud: The Developing Human 9E

– Chapter 8: Body cavities, mesenteries and diaphragm
– Chapter 9: The pharyngeal apparatus
– Chapter 10: The respiratory system
 …un bref survol du développement de:

• Face et Cou (pharynx):

– Arcs branchiaux (ou pharyngiens) (endo-, méso- et ectoderme):
• Poches branchiales (endoderme du pharynx)
• Sillons branchiaux (ectoderme de la peau)

• Système respiratoire (endoderme):

– Larynx
– Trachée
– Bronches
– Poumons

• Cavité thoracique et Diaphragme

Les arcs branchiaux et le pharynx
• Pharynx: partie rostrale de l'intestin primitif ( = endoderme).
• Limité latéralement et ventralement par cinq paires
de colonnes mésodermiques qui se rejoignent ventralement:
les arcs branchiaux (correspondent ± aux somites).

Arcs branchiaux

Pharynx

28ème jour
Arcs branchiaux
– Les somites se développent
depuis la partie caudale du
tube neural jusqu'au
mésencéphale. Au-dessus, se
développent les arcs
branchiaux.

– Chez les mammifères il y a en

principe 5 paires d'arcs
branchiaux. 4 paires sont
visibles à l’extérieur; 5è et 6è
paires sont rudimentaires et
fusionnent.
 Les arcs branchiaux et une partie de ses dérivés
(p.e. quelques éléments squelettiques de la face, bouche et cou)
sont formés avec la contribution
de cellules en provenance des crêtes neurales
gènes
HOX
 Arcs branchiaux
– Les somites se développent depuis la partie caudale du tube
neural jusqu'au mésencéphale. Au-dessus, se développent les
arcs branchiaux.
– Chez les mammifères il y a en principe 5 paires d'arcs
branchiaux.
– Chaque arc fournit des dérivés cutanés, musculaires et osseux.
Les éléments squelettiques des arcs branchiaux dérivent des
crêtes neurales et du mésoderme latéral.
– A chaque arc correspond un nerf crânien:
1er arc nerf trijumeau (V), 2ème arc nerf facial (VII), 3ème arc nerf glossopharyngien
(IX), 4ème arc nerf vague (X), 5ème arc nerf hypoglosse (XII).
A chaque arc
correspond
un nerf crânien:

1er arc nerf trijumeau (V),

2ème arc nerf facial (VII),
3ème arc nerf
glossopharyngien (IX),
4ème arc nerf vague (X),
5ème arc nerf hypoglosse
(XII).
 Arcs branchiaux
– Les somites se développent depuis la partie caudale du tube
neural jusqu'au mésencéphale. Au-dessus, se développent les
arcs branchiaux.
– Chez les mammifères il y a en principe 5 paires d'arcs
branchiaux.
– Chaque arc fournit des dérivés cutanés, musculaires et osseux.
Les éléments squelettiques des arcs branchiaux dérivent des
crêtes neurales et du mésoderme latéral.
– A chaque arc correspond un nerf crânien:
1er arc nerf trijumeau (V), 2ème arc nerf facial (VII), 3ème arc nerf glossopharyngien
(IX), 4ème arc nerf vague (X), 5ème arc nerf hypoglosse (XII).

– A chaque arc branchial correspond une artère: les arcs

aortiques. On en distingue 6 (le dernier arc aortique chemine en
arrière du cinquième arc branchial).
 Pharynx
PHARYNX: partie rostrale ( = antérieure, craniale)
du tube digestif primitif ( = endoderme).

nasopharynx

oropharynx

laryngopharynx

pharynx + larynx = GORGE

Pharynx
cou et
pharynx
Un arc branchial est délimité par 2 poches et 2 sillons branchiaux,
et contient des cellules de la crète neurale (non différenciées)

POCHE
BRANCHIALE

SILLON
BRANCHIAL
mésoderme
latéral endoderme
+ c. de la
crête neurale
ectoderme

poches et sillons fusionnent chez les poissons, pour former

les fentes branchiales (= branchies)
 Poches branchiales
et sillons branchiaux
Entre deux arcs branchiaux successifs ainsi que derrière le dernier arc,
l'endoderme s'évagine pour former une poche branchiale.

A la surface de l'embryon, l'ectoderme forme également des

dépressions en regard de celles formées par l'endoderme: les
sillons branchiaux.

Arcs
branchiaux

Sillons branchiaux
Poches branchiales
 Devenir des arcs,
poches et sillons branchiaux
• Chez certains animaux aquatiques, notamment les poissons, poches et sillons
fusionnent, ouvrant ainsi les branchies. Ceci permet le passage de l’eau et
l’extraction de l'oxygène: fonction respiratoire.

• Chez les mammifères, il se forme 5 paires d'arcs branchiaux et de poches et de

sillons branchiaux (seuls les trois premiers arcs sont facilement identifiables). Ces
structures mésodermiques (arcs), endodermiques (poches) et ectodermiques
(sillons) donnent naissance à plusieurs structures dérivées; pas de fonction
respiratoire.

1. 1er arc branchial 4. 4ème arc branchial

2. 2ème arc branchial 5. Sinus cervical Croissance du 2ème arc recouvre les arcs 3 et 4,
3. 3ème arc branchial 6. Nerfs et vaisseaux crâniens et referme le sinus cervical

Environ 33ème jour 41ème jour Sinus cervical fermé

Dérivés des poches branchiales

2 (amygdale palatine)

4
(cellules parafolliculaires
de la thyroïde: calcitonine)
Dérivés
des poches
branchiales
 Dérivés des sillons branchiaux:
Sillon I - conduit auditif externe, membrane tympanique (épithélium externe)
Sillons II - IV - sinus cervical (structure transitoire)
Sillon V - pas de dérivés

Dérivés des arcs branchiaux:

le nerf crânien et l’arc aortique correspondant, plus:

Arc I (mandibulaire) - deux des os de l'oreille moyenne : marteau et enclume

- bourgeon mandibulaire (mâchoire, os temporal) et le processus
maxillaire (vomer, zygomatique et maxillaire)
- musculature de la mastication (masséter, temporal, ptérygoïdiens)
- une partie de la musculature hyoïdienne (m. mylohyoïdien)
- corps et racine de la langue
Arc II (hyoïdien) - troisième os de l'oreille moyenne : l'étrier
- l'essentiel de l'appareil hyoïde (os et muscles)
- muscles cutanés de la tête et du cou
Arc III - corps et grandes cornes de l'hyoïde
- musculature de la partie antérieure du pharynx
Arc IV - peu développé. Participe à la formation des cartilages
et de la musculature du larynx
Arc V - idem arc IV
 Persistance du sinus cervical
kystes ou fistules cervicaux

• Autres malformations de la tête et du cou: Pharynx movie

• Vestiges cartilagineux et osseux
• Parathyroides ectopiques ou surnuméraires
• Syndrome de DiGeorge (CATCH22): absence du thymus et des parathyroides
Développement de la face
 Développement de la face
Vue ventrale d’un embryon de ~30 jours

2
1er arc branchial
3
1. front et nez

2. maxillaire, lèvre sup.

et pommettes (os
zygomatique, …)

3. mâchoire
1er arc
Développement de la face
 Région craniofacial (~41 j.)
proéminence
frontonasale

proéminence zone de fusion des

nasale latérale deux PNM
(gauche et droite)
oeil
(placode optique) proéminence nasale
médiane (PNM)
proéminence
maxillaire
(1er arc)
oreille interne bouche
(placode otique) (stomodeum)

proéminence
de l’oreille
proéminence
(moyenne)
mandibulaire
méat auditif (1er arc)
externe
2ème arc
(oreille moyenne)
 Face d’un embryon au stade Carnegie 22
(~54 j. de développement; fin de la période embryonnaire).
Les yeux sont très écartés et les oreilles très basses.
l’absence de fusion des bourgeons de la face
cause des fentes
absence de développement de la proéminence mandibulaire
(1er arc)
cavité buccale
(stomodeum)
Palais (voûte de la bouche)
fossette nasale droite
(~41 j.)

Proéminence
nasale médiale
(ébauche
du palais primaire)
 Développement
du maxillaire,
palais, et
lèvre supérieure
(5ème sem.)

La lèvre supérieure
se forme par fusion
des prominences maxillaires.
fentes labiales (cheiloschisis) et fentes palatines (palatoschisis)

défaut de migration
de cellules des crêtes neurales
Développement
de la cavité
nasale
cavité buccale
(stomodeum)
Fossette nasale droite
(~41 j.)

Proéminence
nasale médiale
(ébauche
du palais primaire)
Développement de la cavité nasale
et du palais

(proéminence nasale médiane)

Face development movie

 Structure de l’oreille
Oreille moyenne:
.marteau Oreille interne:
.enclume .cochlée
.étrier .saccule
.utricule
.labyrinte
.canaux

pavillon

trompe
d’Eustache
(1ère poche
branchiale)
conduit
auditif tympan et
(1er sillon cavité tympanique
branchial)
Développement de l’oreille interne

Oreille interne:
.cochlée
.utricule
.labyrinte…
Développement de l’oreille (II)
Développement de l’oreille (III): le pavillon
Développement de l’oeil

cristallin

rétine et
globe oculaire
 Système respiratoire
• Formation, à partir d'une évagination de la ligne médiane
ventrale du pharynx, la gouttière laryngo-trachéale,
du diverticule respiratoire (~28ème jour).

Gouttière
laryngo-trachéale

Diverticule
respiratoire

• L’épithélium du système respiratoire est dérivé de

l’endoderme.
Développement du système respiratoire
 Le diverticule respiratoire
forme le bourgeon trachéal
qui se divise par dichotomie pour former les bourgeons bronchiques.

Pharynx

Oesophage

Diverticule Bourgeon Bourgeons

respiratoire trachéal bronchiques
Formation des lobes pulmonaires

1 bronche principale droite

2 lobe pulmonaire supérieur droit
3 lobe pulmonaire moyen
4 lobe pulmonaire inférieur droit
5 bronche principale gauche
6 lobe pulmonaire supérieur gauche
7 lobe pulmonaire inférieur gauche
Lobes
pulmonaires
1 Bronchiole respiratoire
2 Canal alvéolaire
3 Sac alvéolaire
 Développement pulmonaire
• Stade embryonnaire (3ème à 8ème semaine)
• Stade pseudoglandulaire (5ème à 17ème semaine)
• Stade canaliculaire (16ème à 26ème semaine) – différenciation épithéliale; barrière a-s
• Stade sacculaire (24ème semaine à la naissance) - expansion alvéolaire; surfactant
• Stade alvéolaire (36ème au 18ème mois post-partal)
• Stade de la maturation micro-vasculaire (naissance jusqu'à la 2-3ème année)
 Tissu pulmonaire
au stade pseudoglandulaire

1 mésenchyme pulmonaire
2 pneumocytes de type II
3 capillaires

(5ème à 17ème semaine)

 Tissu pulmonaire
au stade canaliculaire

1 pneumocytes de type I
2 pneumocytes de type II
3 capillaires

(16ème à 26ème semaine)

 Tissu pulmonaire
au stade sacculaire

(24ème sem. 1 pneumocytes de type I 1 pneumocytes de type I

à naissance) 2 pneumocytes de type II
3 capillaires
Les pneumocytes de type II
commencent à sécréter le surfactant
2 espace sacculaire
3 pneumocytes de type II
4 membrane basale de voies respiratoires
5 membrane basale des capillaires
6 endothélium des capillaires
 Le surfactant
• = surface active agent.
• composé de glycérophospholipides, de
protéines spécifiques, de graisses
neutres et de cholestérol.

• Il recouvre la surface alvéolaire et réduit

la tension superficielle, empêchant les
alvéoles de collaber lors de l'expiration, au
moment de la naissance.
 Détresse respiratoire
du nouveau-né
• Difficulté respiratoire qui survient rapidement,
dans les heures qui suivent la naissance.
• Appelée aussi « maladie des membranes
hyalines ».
• 2% des nouveaux nés; surtout prématurés
(80% à moins de 28 semaines, 60% entre 28 et
30 semaines, 30% à 31-32 semaines).
• Responsable de 30% des problèmes néonataux.
• Déficience en surfactant, p.ex. par immaturité
des poumons.
Stade alvéolaire avant la naissance

1 canal alvéolaire
2 septa primaires
3 sacs alvéolaires
4 pneumocytes de type I
5 pneumocytes de type II
6 capillaires
Stade alvéolaire après la naissance

1 canal alvéolaire
2 septa primaires
3 alvéoles
4 pneumocytes de type I
5 pneumocytes de type II
6 capillaires
 Altération de la séparation du bourgeon pulmonaire et de l'œsophage:

Fistules laryngotrachéales
1 Trachée 2 Oesophage

A. Atrésie de l'œsophage B. Atrésie de l'oesophage

avec fistule non
communicante

C. Atrésie de l'oesophage D. Atrésie de l'oesophage

avec fistule de sa partie avec fistule de sa partie
inférieure avec la trachée supérieure avec la trachée

Trachea and lungs movie

Le coelome intraembryonnaire

RAPPEL
Division du coelome intraembryonnaire
• Membranes pleuropéricardiques (péricarde fibreux)
• Membranes pleuropéritoneales (partie post. diaphragme)

Sections A
 Membranes pleuropéricardiques
Sections A
Formation du diaphragme

Sections B
 Formation du diaphragme
Membranes pleuropéritonéales
Sections B

Muscle de la
paroi du corps
Aorte
Repli
pleuropéritoneal Canal
pericardiopéritoneal

Veine cave inf.

Oesophage
Tendon central Membranes
Septum transverse du diaphragme pleuropéritoneales
RAPPEL
hernie diaphragmatique
congénitale
Défaut de formation de membrane pleuropéritonéale
(le plus souvent à gauche)

Celome movie