Cardio Ped

PATHOLOGIES
CARDIOVASCULAIRES
Dr MAMBO MWILO
DOC 8 Septembre 2021
CARDIOPATHIES CONGENITALES
1. Fréquence
L’incidence des malformations cardiaques congénitales est de 7/1000
naissances,
• à elle seule, la CIV représente une incidence à la naissance de
3/1000.
• 2. Facteurs étiologiques
a. Les facteurs génétiques : interviennent dans 8 % de cas environ.
• On cite:
• Les aberrations chromosomiques qui sont à l’origine de 5 % environ
des cardiopathies congénitales.
• Les aberrations les plus rencontrées sont :
- la trisomie 21
- le syndrome de TURNER (X0)
• La transmission de ces anomalies se fait selon la loi biologique de
Mendel (soit que le mode autosomique dominant soit sur le mode
autosomique récessif ou récessif lié au sexe.
b. Les facteurs liés à l’environnement :
• 2 % des cas seulement.
• On peut citer les maladies infectieuses comme la rubéole
c. Les facteurs toxiques : alcoolisme chronique
• Il y a aussi les médicaments qui, une fois administrés au 1er trimestre
de la grossesse donnent des malformations.
• Ex Zidanthoïne.
• Dans 90 %, les facteurs génétiques et les facteurs environnementaux
agissent simultanément. C’est l’hérédité multifactorielle.
• C’est ainsi que les familles sont classées en fonction du
degré de prédisposition :
• les familles à risque nul : la malformation n’apparaîtra jamais
• les familles à risque élevé : malformations arrivent spontanément à
l’absence de tout facteur déclenchant
• entre les 2, il y a un risque moyen
• 3. Signes d’appel
• la présence de la cyanose à la naissance, témoin d’une anoxie.
• Vérifier si cause pulmonaire, cérébrale, infectieux avant de la coller à
une cardiopathie
• la survenue d’une asystolie aiguë, souvent sans cause apparente
• autrefois, une cardiomégalie de découverte fortuite.
• La découverte d’un souffle cardiaque doit attirer l’attention
• les différences de pulsation entre la partie supérieure et inférieure du
corps
• l’hypotrophie
• 4. Classification
On distingue 4 groupes de cardiopathies :
1. Les cardiopathies non-cyanogène
Elles résultent d’un shunt, il faut :
• une communication entre les 3 systèmes circulatoires
• un gradient de pression de part et d’autres de la communication de
telle sorte que les pressions gauches soient supérieures aux pressions
droites
• un gradient de résistance de sorte que les résistances droites ne
soient pas > aux résistances gauches
• Dans ces conditions, il s’établit au travers de la communication un
débit sanguin qui s’ajoute au débit existant déjà normalement dans le
système circulatoire en aval.
• Il en résulte alors une augmentation du débit sanguin dans un
système vasculaire relativement peu extensible et un risque
d’hypertension artérielle pulmonaire.
• Quelle que soit la localisation du shunt, l’hyper vascularisation
pulmonaire et la compression de l’arbre aérien par les vaisseaux
pulmonaires dilatés sont sources des complications.
• On aura alors dans ce shunt des infections broncho-pulmonaires et
des accidents broncho spastiques brutaux.
• A ces 2 complications s’ajoute le risque de greffe comme dans toutes
les cardiopathies congénitales.
• Dans ce groupe on peut citer :
- la CIV (communication interventriculaire)
- la PCA (persistance du canal artériel)
- la CIA (communication interauriculaire)
- la CAV (le canal atrio-ventriculaire)
• 2. Les cardiopathies par obstacle (non-cyanogènes)
Sans shunt.
• Ici, l’obstacle siège sur la voie d’éjection du VG ou du VD, plus
rarement au niveau de l’OG.
• On cite :
• le rétrécissement aortique
• le rétrécissement mitral
• le rétrécissement pulmonaire
• la coarctation de l’aorte
• l’hypoplasie du cœur gauche
• 3. Les cardiopathies avec shunt droite-gauche (cyanogène)
• Ce sont les cardiopathies cyanogènes.
• Ces shunts peuvent être exclusif ou bidirectionnel.
• On note :
- la tétralogie de Fallot
- l’atrésie tricuspidienne
• la maladie d’OBSTEIN
• le complexe d’EISENMENGER
• 4. Les autres malformations cardiaques ou vasculaires qui
n’appartiennent à aucun de ces 3 groupes précédents :
• les anomalies des artères coronaires
• la dextrocardie
• 5. La revue des principales cardiopathies congénitales
1. LE SHUNT GAUCHE-DROIT EXCLUSIF
• Le diagnostic du shunt gauche-droit à gros débit se pose sur les
éléments suivants :
• les accidents broncho-pulmonaires
• l’insuffisance cardiaque
• le gros cœur
• le souffle systolique
• l’hypotrophie
• l’hyper vascularisation artérielle pulmonaire
• à l’ECG une surcharge ventriculaire dont le type dépend de la pression
artérielle pulmonaire.
• Si la pression est élevée, on a une surcharge droite
• Si la pression est basse, il y a aura une surcharge gauche
• 1.1 La CIV
• C’est la cardiopathie la plus fréquente chez l’enfant.
• Schématiquement on distingue :
• les CIV hautes, les plus fréquentes
• les CIV basses, siègent dans le septum musculaire alors que les CIV
hautes siègent au niveau membraneux.
• Les CIV basses sont parfois multiples.
• L’évolution de la CIV dépend des 3 facteurs :
• la taille de la CIV
• La réaction de la circulation pulmonaire à l’augmentation du débit et
de pression
• le développement d’une sténose pulmonaire infundibulaire
• 1° Une CIV de petite taille peut être bien tolérée et ne poser aucun
symptôme durant toute la vie.
• C’est la maladie de ROGER caractérisé par :
• un souffle systolique,
• souvent intense,
• irradiant en rayon de roue.
• La RX et l’ECG donnent des résultats normaux.
• L’enfant doit être surveillé en raison du risque de 2 complications
majeures :
• la greffe et
• l’insuffisance aortique
• 2° Une grande CIV peut entrainer une insuffisance cardiaque dès le
premier âge.
• Environ 70 % de CIV se ferment spontanément durant les 4 premières
années de vie extra-utérine.
• Plus elle est petite, plus elle a tendance à se fermer spontanément.
• 3° L’augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire, entrainant
la maladie vasculaire pulmonaire obstructive va diminuer le shunt
gauche-droit finalement va le renverser.
• L’HTA pulmonaire est alors irréversible.
• C’est le complexe d’EISENMENGER.
• il y a une cyanose
• le souffle systolique est minime ou absent
• le volume du cœur est normal ou peu augmenté
• les branches pulmonaires sont dilatées dans le hile
• il existe une hypo vascularisation périphérique
• à l’ECG, on note une hypertrophie du VD exclusive
• Cette complication survient généralement lorsque la CIV est grande
après une période de 10 ans environ (dans la plupart de cas) et est
souvent la conséquence d’une CIV négligée.
• Elle peut aussi être congénitale et s’observer chez l’enfant plus jeune.
• 4° Dans 10 % de cas environ, une CIV qui parait classique chez un
nourrisson se complique d’une sténose pulmonaire infundibulaire de
sévérité variable.
• C’est la CIV à poumon protégé.
• Cette CIV est bien tolérée, le souffle systolique est souvent haut situé,
• La transparence pulmonaire est normale ou diminuée.
• Cependant le pronostic est bon
• mais le principal risque reste la progression de la sténose pulmonaire
qui risque d’évoluer vers le complexe d’EISENMENGER même si les
mécanismes sont différents.
• 5° L’endocardite lente peut survenir dans les CIV de toute taille
• Traitement
• le T3 médical s’adresse aux complications, en particulier :
• à l’insuffisance cardiaque
• à la greffe en cas d’échec du traitement médical, la fermeture peut se
faire à tout âge. Lorsqu’il n’y pas de défaillance cardiaque et que la
résistance pulmonaire est normale, la correction a lieu vers l’âge de 3-
4 ans.
• 1.2 La PCA
• Le canal artériel relie le sommet de l’artère pulmonaire à l’isthme de
l’aorte pendant la vie fœtale.
• Sa persistance entraine un shunt gauche-droit à l’étage artériel.
• Ceci s’accompagne d’une surcharge pulmonaire.
• Les signes cliniques dépendent de la taille.
• Les formes sans HTA pulmonaire
• Elles sont généralement bien tolérées et le diagnostic n’est posé que lors
d’un examen systématique chez le grand enfant.
• Ces formes correspondent à un canal artériel de taille moyenne.
• L’auscultation met en évidence un souffle systolo-diastolique sous-claviculaire
gauche très caractéristique.
• Dans la plupart de cas, c’est dans le 2ème espace intercostal gauche.
• La RX du thorax et l’ECG sont habituellement normaux.
• Les formes avec HTA pulmonaire
Elles sont souvent mal tolérées, surtout chez le nourrisson et
correspondent à un canal artériel large.
• A cet âge le diagnostic clinique n’est pas aisé parce que le souffle n’est
que systolique ici.
• On note la dyspnée et les infections bronchiques à répétition.
• Il y a un bon élément d’orientation : c’est l’hyper pulsatilité artérielle
périphérique.
Parfois les manifestations cliniques du canal artériel avec HTA
pulmonaire sont mineures ou même négligées. Ce qui fait que le
diagnostic ne pourra être porté que chez le grand enfant.
• L’ECG montre les signes d’hypertrophie du VD ou VG.
• C’est le cathétérisme qui confirme le diagnostic.
• Traitement
• Si le sujet est symptomatique, le traitement doit se faire dès le
premier âge.
• Le traitement est seulement chirurgical.
• Compte tenu des problèmes qui surviennent
après quelle que soit la taille et même la tolérance, il faut
programmer un traitement chirurgical
• Il faut toujours faire attention car la PCA peut être associée à d’autres
malformations dont elle est peut être salvatrice.
• D’où un bilan complet.
• 1.3 La CIA
Sur le plan anatomique, on distingue 3 types :
• La CIA haute et postérieure, cette forme est accompagnée d’un retour
veineux pulmonaire anormal partiel. C’est le sinus venosus.
• La CIA est localisée à la partie moyenne du septum.
• C’est le type le plus fréquent : ostium secondum
• La CIA localisée à la partie basse du septum. C’est le type ostium
primum.
• Clinique
La symptomatologie est celle du shunt g-d mais les symptômes sont
tardifs vers l’âge scolaire et l’adolescence.
• Il existe en outre un dédoublement fixe du 2ème bruit et un souffle
doux d’éjection au foyer pulmonaire.
• Si le shunt est important, on peut observer un roulement diastolique
tricuspidien.
• Examens paracliniques :
• La RX montre :
• une augmentation de la vascularisation pulmonaire,
• une cardiomégalie modérée au dépens du cœur droit avec saillie de l’arc moyen
et de l’OD
• L’ECG montre:
• une déviation axiale dans ces conditions,
• Une hypertrophie du VD
• La cathétérisme confirme le diagnostic
• Evolution
• Le volume du shunt g-d est en relation avec la compliance (càd la
résistance au remplissage) relative de deux ventricules.
• En période néonatale, les 2 ventricules ont à peu près la même
compliance càd la même résistance au remplissage.
• Dans ce cas, le shunt est très minime.
• Par la suite, les parois du VD deviennent plus minces que celles du VG.
• Par conséquent, la compliance du VD devient plus faible.
• Il se laisse alors se remplir plus facilement en diastole et alors le shunt
gauche-droit augmente progressivement.
• Une CIA secundum est souvent bien tolérée jusqu’à l’adolescence même à
l’âge adulte.
• La décompensation dans l’enfance est rare.
• L’HTA pulmonaire est la complication aussi rare mais tardive.
• Les symptômes évoqués apparaissent plutôt en cas d’anomalies partielle du
retour veineux pulmonaire.
• Les petites CIA dont le diamètre est de moins de 7 mm décelées en
néonatales peuvent se fermer spontanément.
• Traitement
La chirurgie est recommandée après l’âge de 2 ans dans les cas non
compliqués.
• Lorsque le shunt artério-veineux est petit càd lorsque le rapport débit
systémique est < 1,5, la chirurgie n’est pas nécessaire.
LES CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE SANS SHUNT
• La coarctation de l’aorte
• Elle est assez fréquent, 6 à 9 % des cardiopathies congénitales alors
que la PCA 10-15 %.
• C’est une constriction siégeant au niveau de l’isthme de l’aorte, c’est
donc une sténose isthmique.
LES CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE
SANS SHUNT
• L’isthme de l’aorte se situe à la jonction de l’aorte horizontale et de
l’aorte descendante en aval de la naissance des gros vaisseaux de la
crosse.
• Habituellement la coarctation est constituée par un diaphragme
fibreux, percé de l’orifice excentré, localisé au dessous de l’origine de
la sous-clavière.
SANS SHUNT
• Conséquence
• Une HTA dans le territoire en amont (HTA au niveau des membres
supérieurs et dans le système circulatoire cérébral).
• Une dilatation de la crosse aortique et le développement d’une
circulation collatérale entre les segments sus et sous structuraux
• Une HTA en aval, responsable de l’abolition de pouls au niveau des
membres < et parfois d’une hypoplasie de l’aorte descendante
SANS SHUNT
• Clinique
Chez le NNé et le nourrisson, la coarctation peut être de découverte à
l’occasion d’une défaillance cardiaque sévère.
• Le diagnostic peut être soupçonné par la palpation de pouls des 4
membres qui montre la différence entre les membres >
et <.
• Bonne perception aux membres > et abolition aux membres <.
SANS SHUNT
• Aussi grave à la prise de la TA au niveau des membres > et des
membres < montrant une différence d’au moins 20 mm Hg
SANS SHUNT
• Chez un grand enfant, la malformation est presque toujours bien
tolérée.
• C’est à l’occasion de l’examen systématique qu’on découvre:
• un souffle systolique,
• une HTA au niveau des membres > ou
• d’une abolition des pouls fémoraux.
SANS SHUNT
• Les deux signes majeurs cités chez le NNé et le nourrisson sont
constants :
• Hypertension artérielle dans les membres >
• Abolition des pouls fémoraux
• La différence entre les tensions des membres > et > de 20 mm Hg est
considérable.
SANS SHUNT
• Les autres signes sont :
• Souffle systolique parasternal gauche, peu intense irradiant dans le
dos où il est souvent mieux perçu
• Palpation de la crosse aortique au creux sus-sternal
• Hyperpulsatilité des pouls radiaux et carotidiens
SANS SHUNT
• D’autres signes subjectifs :
• Céphalées
• Sensation de battement au niveau de nuque et de la tête
• Engourdissement et fatigabilité au niveau des membres >
• Epistaxis isolé, sans raison apparente
SANS SHUNT
• Complications :
• La greffe bactérienne
• Les hémorragies cérébroméningées
• Le ramollissement cérébral
• Les accidents coronariens
• La rupture ou la dissection aortique
• L’insuffisance ventriculaire gauche
SANS SHUNT
• Traitement
Il est chirurgical.
• Toute coarctation de l’aorte doit être opérée même si elle est tolérée.
• La période se situe entre 2-4 ans.
SANS SHUNT
• Les sténoses aortiques
• Elles représentent 5-6 % des cardiopathies congénitales.
Selon le siège du rétrécissement, on distingue :
• Les sténoses valvulaires, 2/3 des cas
• Les sténoses sous-valvulaires, 25 % des cas
• Les sténoses supraventriculaires 10 % des cas
SANS SHUNT
• Conséquences
• L’augmentation de la pression systolique du VD, secondairement de
l’OG et du réseau artériel pulmonaire
• En aval, une diminution du débit cardiaque, spécialement du débit
coronarien.
• D’où une ischémie myocardique.
SANS SHUNT
• Clinique
• Le tableau clinique est fonction de l’intensité de la sténose.
• Moins serrée, la latence fonctionnelle est habituelle.
• Cependant, le diagnostic peut être évoqué lorsqu’on découvre :
- Une diminution de l’amplitude de pouls à tous les niveaux, membres > et <
• La palpation d’un frémissement au niveau du creux sus-sternal
• La présence d’un souffle systolique d’éjection, maximum au 2ème espace
intercostal droit.
• Il irradie vers les vaisseaux du cou.
SANS SHUNT
• Il est important de chercher les signes de sténose serré :
• Apparition d’un syndrome fonctionnel d’effort (douleur de l’angine,
dyspnée,syncope)
• L’ECG : on observe les signes d’hypertrophie VG avec trouble de
répolarisation
• RX du thorax face : une augmentation du volume du cœur.
SANS SHUNT
• C’est une maladie très grave, car il y a plusieurs risques :
• Mort subite
• Insuffisance aortique
• Insuffisance ventriculaire gauche
• Greffe oslerienne
• Troubles de rythme : extrasystoles ventriculaires
LES MALFORMATIONS AVEC SHUNT DROIT-
GAUCHE OU CYANOGENES
• a. Tétralogie de Fallot
• C’est une malformation cardiaque congénitale qui associe :

• Une sténose de l’artère pulmonaire
• Une CIV
• L’aorte à cheval sur les gros vaisseaux
LES MALFORMATIONS AVEC SHUNT
DROIT-GAUCHE OU CYANOGENES
• Une CIV
• L’aorte à cheval sur les gros vaisseaux
• Elle représente 10 % des cardiopathies congénitales.
• C’est la cardiopathie cyanogène la plus fréquente, surtout chez
l’enfant de plus de 2 ans.
• Chez le nourrisson, c’est la forme sévère qui correspond à une sténose
de l’artère pulmonaire serrée
• Clinique
• Chez le nourrisson on note :
• La cyanose constante d’importance variable
• Elle s’associe à la longue à l’’hypocratisme digital
• La polypnée qui s’exagère à l’effort
• Le trouble psychomoteur avec en particulier, le retard de l’acquisition
de la marche
• L’hypotrophie est variable. Elle est fonction de difficultés de
l’alimentation
• Chez le grand enfant ou chez l’adulte ; on note
• Le squatting (accroupissement)
• Examen physique : l’auscultation permet d’attendre le souffle
systolique de type éjectionnel, maximal au niveau de la 2è Ŕ 3é
espace intercostal gauche.
• Il n’ y a pas les signes d’insuffisance cardiaque.
• La RX est caractéristique car elle montre : la silhouette cardiaque en
sabot : la pointe est surélevée et l’arc moyen creux.
• Les poumons sont clairs. L’ECG confirme l’hypertrophie VD.
• L’absence de la cardiomégalie à la RX est de règle.
• Le cathétérisme et l’angiographie confirment le diagnostic.
• Evolution
• Elle est dominée par le risque :
• De malaise anoxique à l’occasion de l’effort, le nourrisson s’agite, il
pleure, il semble souffrir intensément, la cyanose et la polypnée
augmentent.
• Le malaise peut aller jusqu’aux crises convulsives ou à la syncope.
• A l’auscultation du cœur, il y a disparition du souffle systolique.
• Ce malaise est lié au spasme infundibulaire
• Le risque des complications
• Ces complications ne sont pas propres à la tétralogie de Fallot mais à
toutes cardiopathies congénitales :
• les thromboses vasculaires cérébrales dues à la polyglobulie
engendrée par la cardiopathie cyanogène
• les abcès cérébraux
• les accidents respiratoires, les infections, l’endocardite d’Osler
• Traitement
Médical en particulier le traitement de malaise anoxique
- Donner l’O2
- Donner le Diazépam
• Donner un B-bloquant : PROPANOLOL
1 mg dilué dans 5 ml de sérum glucosé isotonique, injection lente en
contrôlant la réapparition de souffle systolique étant de paire avec
l’amélioration clinique. Là on arrête.
• Le propanolol permet de lever le spasme infundibulaire
• Donner les ATB approprié pour lutter contre le risque infectieux
• Les thromboses seront traitées comme la polyglobulie
• Le TTT chirurgical peut etre palliatif ou bien une réparation totale (4-6
ans)
• Trilogie de Fallot
Associe :
• Une CIA
• b. L’atrésie tricuspidienne
• Anatomie : il n’ y a pas de communication entre le VD et l’OD.
• Tout le sang veineux systémique passe dans l’OG par un foramen
ovalae ou CIA.
• Le VG pompe le sang dans l’aorte et dans le VD (généralement
hypoplasqie à travers une CIV).
• Dans la forme la plus fréquente il y a une sténose pulmonaire
associée.
• Les gros vaisseaux sont souvent transposés.
Clinique :
• Une cyanose constante
• Un hippocratisme digital
• A l’auscultation, on note un souffle d’éjection, perçu au niveau de 3è,
4 è espaces intercostaux gauches.
• Examens paracliniques
• La RX montre des images variables, le cœur peut être de volume
normal, d’autre fois, on a le cœur en sabot
• La vascularisation pumonaire est diminuée
• L’ECG met en évidence la surcharge ventriculaire gauche, la déviation
axiale gauche et la surcharge auriculaire.
• C. La maladie d’EBSTEIN
Anatomie
• La valve tricuspidienne est déplacée vers l’intérieur du VD à un degré
variable.
• La partie du VD qui se trouve en amont est amincie, elle forme une
chambre commune avec l’OD.
• Très souvent, une CIA ou un foramen ovale perméable sont très
présents.
• Environ 50 % de cas sont associés à une sténose pulmonaire.
• La maladie d’EBSTEIN est donc une malposition tricuspidienne
entrainant l’auriculisation d’une partie du VD.
• Clinique
• la cyanose est présente dans 50 % des cas chez le NNé mais beaucoup
plus rare chez l’enfant
• des accès de tachycardie paroxystique avec ou sans perte de
conscience
• un souffle systolique à la région pré-sternale avec un souffle
mésodiastolique
• La RX du thorax montre une vascularisation normale ou diminution,
surtout une cardiomégalie globale avec dilatation auriculaire droite.
• Si la maladie est associée à une sténose ou à une atrésie pulmonaire,
le décès se produit dans la période néonatale.
• d. Le retour veineux pulmonaire anormal
Anatomie
• Les 4 veines pulmonaires s’unissent à une veine commune qui se jette
dans la VCS, dans le sinus coronaire ou dans une veine sous-
diaphragmatique (VCI, veine porte, veine hépatique).
• Dans cette dernière variété, il y a toujours obstruction au retour veineux.
• Il s’agit d’une situation de retour veineux anormal car les 4 veines
pulmonaires s’unissent en une seule.
• Clinique
• Il y a obstruction du retour veineux vers l’OD, la malformation va se
présenter comme une insuffisance cardiaque avec œdème et
cyanose.
• Ce tableau sera précoce et découvert chez le NNé.
• Par contre, il n’ya pas d’obstruction, les signes cliniques sont ceux
d’un shunt g-d avec une cyanose discrète.
• Les premiers signes peuvent apparaitre tardivement.
• Paraclinique
• la RX montre un cœur de volume normal et parfois même un cœur
petit et un poumon avec surcharge veineux
• l’ECG montre l’hypertrophie du VD
LES CARDIOPATHIES ACQUISES
• A. Le RAA
1° Etiopathogénie
• Le RAA est une complication d’une maladie infectieuse spécifique :
l’infection des voies respiratoires supérieures par les streptocoques B-
hémolytique du groupe A.
• Il a été démontré qu’il y avait des similitudes antigéniques entre les
composantes partiellement purifiés des parois des streptocoques et le
myocarde.
• Lorsque l’hôte est infecté par des streptocoques B-hémolytiques du
groupe A, l’antigène étranger est immunologiquement reconnu et
détermine la formation des anticorps.
• Mais en raison de la similitude antigénique entre les antigènes
streptococciques et le sarcolemme myocardique, les anticorps de
l’hôte attaquent ses propres cellules myocardiques.
• Une théorie voisine fait état de la similitude entre la glycoprotéine
présente dans les valves du cœur de l’homme et la fraction
glycoprotéine de la paroi cellulaire des streptocoques.
• Toutes les couches du cœur peuvent être atteintes.
• L’inflammation réalisant ainsi la pan cardite rhumatismale.
• L’endocarde est atteint surtout au niveau des valves
mitrales aortique et tricuspidienne par ordre de fréquence
décroissante.
• Il faut noter la présence des végétations sur les bords libres des
valvules épaissies, la présence des lésions inflammatoires du
myocarde sous forme de nodules :
• nodules d’ASCHOFF et l’atteinte du péricarde sous forme de péricarde
fibreuse.
• C’est la cicatrisation de ces lésions qui entraient des déformations
valvulaires accompagnées de raccourcissement des cordages.
• Il s’agit d’un phénomène d’hypersensibilité au streptococcique lequel
possède un antigène capsulaire capable de provoquer la formation
d’anticorps anti myocarde.
• Dans les pays en voie de développement, le RAA reste encore un
problème de santé publique, surtout à cause des conditions socio-
économiques défavorables qui ne permettent pas un contrôle
sanitaire efficace.
• Dans les pays du nord, il y a réduction de la morbidité et de la
mortalité à cause des meilleures conditions de vie et un bon
traitement des angines.
• D’après les statistiques, la fréquence des crises de RAA n’est que de 2
% chez les enfants ayant présenté les angines.
• 2. Clinique
• Dans les antécédents, on retrouve dans plus de la ½ des cas la notion:
• d’une angine,
• d’une otite ou
• d’une scarlatine dans les jours qui ont précédé le début de la crise,
• habituellement 2-3 semaines au paravent (avec des extrêmes de 7 à
35 jours)
• Les manifestations de la crise comprennent :
a) LA polyarthrite aiguë : dans sa forme typique elle est
inflammatoire, fugace, erratique, évoluant spontanément vers la
guérison complète sans séquelles.
• Il s’agit d’une polyarthrite càd plusieurs articulations peuvent être
atteintes au même temps.
• Les articulations touchées sont généralement les grosses articulations
superficielles : genoux, chevilles ou poignet.
• L’inflammation ne se limite pas à l’articulation, les tendons et les
tissus peri-articulaires sont aussi enflammés càd rouges, oedématiés,
chauds et douloureux.
• Tuméfiées, chaudes et douloureuses.
• La polyarthrite est fugace, càd ne dure 2-3 jours sur une même
articulation.
• Elle est erratique car elle libère une articulation pour en atteindre une
autre sans laisser des séquelles.
b)La fièvre avec une température autour de 38-39 °C.
• Elle s’accompagne des:
• sueurs profuses,
• d’asthénie,
• d’anorexie,
• d’un amaigrissement modéré et
• d’une pâleur.
• Les épistaxis ne sont pas rares.
c)La cardite rhumatismale :
• elle est précoce dans 60 % de cas, càd survenant dans la première
semaine de la maladie et 90 % de cas dans les 15 premiers jours
• L’endocardite devra être recherché systématiquement par
l’auscultation quotidienne qui notera un assourdissement des bruits
du cœur, les souffles systoliques 3/6 au moins au foyer mitral et
irradiant vers l’aisselle (ils évoquent une insuffisance mitrale).
• Les souffles diastoliques d’insuffisance aortique maximum au 3ème
espace intercostal gauche parasternal sont généralement définitifs.
• La myocardite peut se traduire aussi par l’assourdissement des bruits
du cœur, la tachycardie ou par l’apparition d’un bruit de galop
généralement protodiastolique.
• Elle peut réaliser la phase initiale de la maladie, une IC globale.
• Electriquement, l’atteinte myocardique se traduit par un allongement
de PR.
• La péricardite sèche est possible à la phase aiguë se traduisant
seulement par un et des anomalies de répolarisation à l’ECG.
• Elle guérit sans séquelles.
• Les signes les plus importants de la cardite rhumatismale sont
l’apparition d’un souffle d’insuffisance mitrale ou aortique ainsi que la
cardiomégalie.
• Mais la péricardite avec épanchement peut lui succéder
immédiatement.
• d) Les manifestations extracardiaques : elles sont de 2 ordres :
• Les manifestations contemporaines à la crise :
• C’est la présence des douleurs abdominales, liées à l’inflammation du
péritoine qui peut qui peut être atteint au même titre que les
séreuses articulaires. Diagnostic d’un abdomen chirurgical.
• On peut avoir des GNA
• Les complications pleuropulmonaires sont fréquentes :
• il peut s’agir d’une pleurésie ou d’une pneumopathie
• On peut avoir le rhumatisme cérébral se traduisant par l’œdème
cérébro-méningé
• Les signes cutanés : l’érythème marginé de BESNIER, les nodosités
rhumatismales de MEYNET.
• Les manifestations survenant de façon autonome, à distance : la
chorée de Sydenahm.
• 3. Biologie
• a)Signes qui témoignent de l’agression streptococcique :
• Recherche du Streptocoque B-hémolytique du groupe A dans le pharynx :
• écouvillon de la gorge,
• Gram et culture.
• Il est souvent décevant, on ne le trouve qu’en moyenne une fois sur dix
• Elévation du taux des antistreptolysine O (ASLO) 0 à 200 prélèvements
effectués à 15 jours d’intervalles.
• Elle est assez précoce.
• Rechercher les signes qui traduisent le syndrome inflammatoire:
• Signes hématologiques : anémie modérée, hyperleucocytose avec
polynucléose neutrophile, VS > 50 mm à la 1ère heure et > 100 mm à
la 2ème heure
• Les tests de déséquilibre protidique : C réactive +, fibrinogène 5 g/l,
haptoglobine, globine, orosomucoïde 
• Les tests inflammatoires sont perturbés d’une manière générale.
• 4. Diagnostic
• a. Diagnostic positif
• Il est plus facile dans la forme classique mais dans certains cas il peut
être difficile dans certaines formes pauci symptomatiques ou
trompeuses.
• Les critères de JONES modifiés et révisés :
•  Les signes majeurs :
• Atteinte cardiaque
• Arthrites migratrices
• La chorée de Sydenaham
• L’érythème marginé de Besnier  Les nodules sous-cutanés de Meynet
• Les signes mineurs :
• Les antécédents de RAA
• Les arthralgies
• Les signes inflammatoires biologiques, en particulier VS, CRP +,
allongement de l’espace PR à l’ECG
• La fièvre
• Le diagnostic est posé en présence de
• 2 critères majeurs ou
• d’un critère majeur et 2 critères mineurs et
• de la présence de l’infection streptococcique.
• (ASLO+, éruption de la scarlatine, streptocoque B hémolytique + à
l’écouvillon de la gorge).
1. Polyarthrite
• Les erreurs sont possibles avec les affections qui provoquent :
• des arthralgies ou
• des douleurs ostéo-articulaires et
• un état inflammatoire
• La maladie de STILL est une polyarthrite aiguë mais celle-ci n’est ni
fugace, ni erratique et des déformations des articulations
apparaissent assez rapidement aux poignets et aux doigts dont la
pseudotumeur du carpe
• L’ostéomyélite aiguë, il y a un point douloureux électif.
2. Cardite
• Endocardite rhumatismale avec les cardiopathies congénitales
• La myocardite rhumatismale et la myocardite infectieuse
• Les péricardites rhumatismales et les péricardites aiguës bénignes, les
péricardites tuberculeuses
• Evolution
• Une pancardite rhumatismale suraiguë peut conduire à la mort
rapidement.
• Environ 30 % des malades atteints gardent des lésions valvulaires
permanentes.
• Chez l’enfant les plus fréquents sont :
• L’insuffisance mitrale
• L’insuffisance aortique
• La valve tricuspidienne peut être atteinte, jamais la valve pulmonaire.
Le rétrécissement de la valve mitrale peut aussi apparaitre de même
qu’une sténose valvulaire aortique à long terme.
• Traitement
• Traitement de la crise
• Une antibiothérapie dirigée contre les staphylocoques PENICILLINE
cristallisée ou PENI G PROCAINE 50 000 à 100 000 UI/kg/j pendant 10
jours.
• Puis dose prophylactique
• On relaie avec l’EXTENCILLINE 1 fois tous les 15 jours 50 000 UI/kg dose.
• En cas d’allergie à la pénicilline, on donne l’ERYTHROMYCIE  Les anti-
inflammatoires :
• Aspirine:
• médicament de choix à la dose de 100 mg/kg/j en 4 ou 6 prises
jusqu’au soulagement des symptômes et en suivant la salicylémie qui
doit évoluer entre 250 et 350 mg/l puis 75 mg/j pendant 2 à 3 mois
selon l’évolution et la salicylémie.
• Les corticoïdes sont réservés aux malades avec atteinte cardiaque à
cause des difficultés inhérente à leur emploi chez l’enfant.
• Ils sont absolument indiqués en cas de cardite grave(avec insuffisance
cardiaque ou cardiomégalie).
• PREDNISOLONE (action minéralocorticoïde minime) à la dose 2-3
mg/kg/j pendant 2-4 semaines puis sevrage graduelle.
• Relais avec l’aspirine pendant 2 à 3 mois de façon à éviter la
réapparition des symptômes.
• Pendant le sevrage, on continue avec l’AAS 75 mg/kg/j
• Les mesures générales à prendre : le repos, le régime hyposodé
• Pour la prévention, on utilise :
• EXTENCILLINE (Benzanthine pénicilline) à la dose 50 000 UI/kg en
dose unique tous les 15 jours sans dépasser 1 200 000UI/dose.
• Le traitement préventif en cas de cardite doit être continue
indéfiniment.
• L’INSUFFISANCE CARDIAQUE
• Définition
• C’est l’inaptitude pour le ventricule à assurer un débit cardiaque
suffisant par rapport aux besoins en O2 au niveau périphérique.
• Etiologies
• Les cardiopathies congénitales (shunt gauche-droit, obstacle au drainage
veineux pulmonaire)
• Les cardiopathies acquises (RAA, pancardite)
• Les maladies conduisant à l’IC sur un cœur sain :
• HTA
• Insuffisance rénale
• Le béribéri
• Intoxication aux digitaliques
• L’hyper volémie
• Une détresse respiratoire pouvant donner une insuffisance
droite
• Les troubles du rythme, en particulier la tachycardie paroxystique
supraventriculaire ou maladie de BOUVERET
• Clinique
• La défaillance cardiaque chez le nourrisson et le petit enfant est la
plupart du temps globale.
• Les trois signes cliniques principaux sont la tachypnée, la tachycardie
et l’hépatomégalie.
• La tachypnée, superficielle, permanente ou bien à l’effort (téter)
associé à un stade de plus à une dyspnée avec tirage et réalisant
au maximum un état de détresse respiratoire
• Une hépatomégalie, souvent considérable, douloureuse avec
turgescences des veines périphériques, surtout jugulaires
• La tachycardie de grande signification quand elle est comptée au
repos, avec bruits sourds et galop ou de galop ou naturellement,
quand elles est > 220/’.quelles que soient les circonstances, sa
signification est grande
• Une hépatomégalie douloureuse avec turgescence des veines
périphériques (jugulaires).
• On peut noter à côté de ces signes principaux :
• Les œdèmes au niveau du visage, des paupières,… parfois s’exprimant
par une ascension insolite de la courbe de poids.
• L’association à un collapsus est inconstant mais très grave.
• Il faut redouter cette association lorsque l’enfant est en proie à une
agitation anxieuse, teint gris, pouls mal perçu, la TA < 50 mm Hg,
extrémités froides, les urines rares.
• A la longue, l’enfant développe un retard pondéral.
• Examens paracliniques
• RX du thorax : montre une cardiomégalie avec rapport
cardiothoracique > 0,60 chez le NNé
• > 0,55 chez le nourrisson
• > 0,50 au-delà de 2 ans
• RCT : rapport cardiothoracique
• CD : plus grand diamètre transversal droit du cœur
• CG : plus grand hémidiamètre gauche du cœur T : plus grand diamètre
transversal du thorax.
• Etude des gaz sanguins
• Examen biologique courant
• Traitement
• Mesure hygiéno-diététique
• Le repos (même la tété est un effort pour l’enfant). On donne la
lait à la cuillère
• Un régime hyposodé (pas d’apport sodé mEQ/kg/24 heures)
• Apport calorique suffisant par sérum glucosé à 10 %
• Réduction hydrique à 50 ml/kg/24 h  Ventilation assistée
• Diurétique : FUROSEMIDE 2 mg/kg : à répéter plusieurs fois par jour ;
IV si urgence extrême
Digitaliques : DIGOXIN (cp 0,25 mg, A = 0,50 mg)
Dose d’attaque Dose d’entrétien
NNé à terme 30 µg/kg 8-10 µg/kg

2 mois- 2 ans 50 µg/kg 12-15 µg/kg
+ de 2 ans 40 µg/kg 10-12 µg/kg
Poids < 25 kg
Poids > 25 kg 30 µg/kg 5-8 µg/kg

• La dose d’attaque est donnée en 3 prises, espacées de 8 heures.
• La dose d’entretien commence 12 heures après la dernière dose
d’attaque.
• Voie IV (urgence), les doses seront réduites de ¼ et parfois réduction
de 1/3 par rapport à la dose per os.
• Vasodilatateurs périphériques tels que les IECA :
• CAPTOPRIL dose test : 0,1 Ŕ 0,4 mg/kg dose initiale ; dose
d’entretien :
• NNé : 0,05-2 mg/kg/j dose d’entretien
• Nourrisson : 0,05-2 mg/kg/j dose d’entretien
• Enfant : 1-2 mg/kg/j max : 5 mg/kg/24 h ;
• ENALAPRIL dose test : 0,07-0,1 mg/kg ; dose d’entretien : 0,1-0,6
mg/kg/24 h max : 2 mg
• Oxygène: il abaisse la résistance pulmonaire
• Correction de l’équilibre acido-basique :
• En phase aiguë, on peut administrer prudemment du bicarbonate.
• Dans les cas extrêmes et en soins intensifs, utiliser les amines
pressives : dopamine IV 2-5 µg/kg/minute ; Isuprel.
• Les solutés doivent avoir une faible concentration en sodium et être
administrée en quantité minimale dans les premières 24 à 48 heures.
• Le poids est le meilleur guide.
• Traitement étiologique Dans certaines situations, l’enfant peut entrer
en choc

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PATHOLOGIES

• C’est une malformation cardiaque congénitale qui associe :

NNé à terme 30 µg/kg 8-10 µg/kg

Poids > 25 kg 30 µg/kg 5-8 µg/kg

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