Thorax Disgracieux Annales Chir Pla PDF

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ANNPLA-1238; No. of Pages 14

Annales de chirurgie plastique esthtique (2016) xxx, xxxxxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect
www.sciencedirect.com
Le thorax disgracieux : analyse et anomalie.

Approche curative ou palliative ?
The unsightly chest: Analysis and anomaly. Curative or palliative
approach?
P. Faglin c,*, . Nectoux a, A. Belkhou b, P. Guerreschi c,
V. Duquennoy-Martinot c
a
die de lenfant, ho
pital Jeanne-de-Flandre, centre hospitalier re
gional
Departement de chirurgie et orthope
et universitaire de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France
b
diatrique, ho
pital Jeanne de Flandre, CHRU Lille, 2, avenue OscarService de chirurgie plastique pe
Lambret, Lille, France
c
tique, ho
pital Salengro, centre hospitalier re
gional
Service de chirurgie plastique, reconstructrice et esthe
et universitaire de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France
MOTS CLS
Malformation de la paroi
thoracique ;
Pectus excavatum ;
Pectus carinatum ;
Sternochondroplastie ;
Technique de Nuss ;
Technique de
comblement ;
Prothse en silicone sur
mesure ;
Fente sternale ;
Dystrophie thoracique
restrictive acquise
Rsum Les malformations de la paroi thoracique antrieure sont largement domines par le
pectus excavatum correspondant un enfoncement du plastron chondrosternal allant des 3e aux
7e paires de cartilages costaux, puis par le pectus carinatum correspondant linverse, la
protrusion de ce plastron. Le retentissement esthtique et psychosocial trs importants pour les
patients nest plus dmontrer, alors que le retentissement fonctionnel cardiopulmonaire reste
encore trs dbattu. La prise en charge oppose donc les techniques chirurgicales curatives
comme la sternochondroplastie sous-prichondrale simplifie de Wurtz ou la technique miniinvasive de Nuss, aux techniques de comblement palliatives : prothses en silicone sur mesure,
lipostructure, lambeaux. cela, sajoutent les techniques non chirurgicales comme les cloches
aspirantes (Vacuum Bell1) pour le pectus excavatum ou les orthses de compression externe
pour le pectus carinatum. La morbimortalit de certaines techniques lourdes doit tre mis en
balance avec le caractre esthtique, fonctionnel ou mixte de la demande dans le choix de la
prise en charge. Les autres dformations sont beaucoup plus rares. Le pectus arcuatum est une
forme mixte dont les principes de traitement sont les mmes. Les fentes sternales rsultent dun
dfaut de fusion des barres sternales et relvent le plus souvent de la chirurgie nonatale. La
dystrophie thoracique restrictive acquise est la consquence des chirurgies curatives trop
prcoces de ces dformations.
# 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
* Auteur correspondant.
Adresses e-mail : pierre.faglin@orange.fr (P. Faglin), veronique.martinot@chru-lille.fr (V. Duquennoy-Martinot).
http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2016.06.010
0294-1260/# 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Pour citer cet article : Faglin P, et al. Le thorax disgracieux : analyse et anomalie. Approche curative ou palliative ?. Ann Chir Plast Esthet
(2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.anplas.2016.06.010
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P. Faglin et al.
KEYWORDS
Chest wall deformity;
Pectus excavatum;
Pectus carinatum;
Sternochondroplasty;
Nuss procedure;
Filling technique;
Customized silicone
implant;
Sternal cleft;
Acquired restrictive
thoracic dystrophy
Summary Anterior chest wall deformity are mostly represented by pectus excavatum, which
is a depression of the chondrosternal plastron from the 3rd to the 7th pairs of the costal
cartilages, then by pectus carinatum which conversely represents a protrusion of this plastron.
The major esthetic and psychosocial impact is not to be demonstrated anymore whereas the
cardiopulmonary functional impact remains still highly debated. Regarding the management,
curative surgical techniques such as Wurtzs sub-perichondrial simplified sternochondroplasty or
Nuss minimaly invasive technique are opposed to palliative filling technique such as customized
silicone implant, lipostructure and flaps. In addition to these there are non-surgical techniques
like suction bells (Vacuum Bell1) for pectus excavatum or compressive orthotic bracing for
pectus carinatum. The morbidity and the mortality related to some of the heavy surgeries must
be weighed up with esthetic, functional or both surgical indications in order to choose the proper
management. The other known deformities are much rarer. Pectus arcuatum is a combined type
requiring the same management principles. Sternal cleft is caused by a fusion defect of the
sternal bars, which must be treated mainly by neonatal surgery. Acquired restrictive thoracic
dystrophy is a consequence of early curative surgery.
# 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction
Les anomalies du thorax sont domines par les malformations de la paroi thoracique antrieure, telles que :
le pectus excavatum (PEx) ou thorax en entonnoir
( funnel chest des Anglo-Saxons), la plus frquente,
reprsente 90 % des malformations ;
le pectus carinatum (PC) ou thorax en carne ou en
brchet (quille du sternum chez les oiseaux) ( keel
chest ), est la deuxime plus frquente ;
le pectus arcuatum (PA), mixte ou syndrome de CurrarinoSilverman ( pigeon breast ) ;
le syndrome de Poland, rare, concerne une naissance sur
30 000. Au complet, il associe une absence des 2e aux 4/
5e cartilages costaux, une hypoplasie ou absence de la
glande mammaire et/ou du mamelon, une hypoplasie du
tissu cellulaire sous-cutan et une synbrachydactylie
homolatrale ;
les fentes sternales ou sternum bifidum ;
la dystrophie thoracique restrictive acquise ou syndrome
de Jeune acquis, dorigine iatrogne, squelle dintervention pour pectus excavatum dans la petite enfance [1].
Ces anomalies thoraciques antrieures reprsentent 95
97 % de toutes les dformations de la paroi thoracique
antrieure [2]. Seules ces anomalies les plus frquentes
seront donc dveloppes dans ce chapitre, lexception
du syndrome de Poland qui sera abord dans le chapitre
spcifique dE. Delay et al.
Dautres malformations sont extrmement rares et
ncessitent une prise en charge spcialise :
le syndrome de Jeune ou dystrophie thoracique asphyxiante, dorigine congnitale ;
le
syndrome
de
Jarcho-Levine
ou
dysplasie
spondylothoracique ;
la pentalogie de Cantrell associant des malformations du
cur, du pricarde, du diaphragme, de la paroi abdominale et de la partie basse du sternum.
Enfin, certaines sont isoles et rarement lorigine dune
demande de correction comme les malformations des ctes
(aplasie, synostose ou bifidit) et des cartilages costaux

(hyperplasie localise).
Le chirurgien plasticien peut tre confront une
demande esthtique sur le thorax et doit donc avoir le
minimum de connaissances ncessaires sur le sujet pour bien
orienter le patient ou pour le prendre en charge. Dans
certains cas, un bilan malformatif et fonctionnel simpose.
Ensuite, soit il faudra envisager un traitement curatif de
lanomalie, soit un traitement palliatif.
Anatomie du thorax et croissance

La cage thoracique est compose de plusieurs lments :
le sternum en avant, lui-mme divis en trois parties : le
manubrium recevant les deux clavicules, de part, et,
dautre, de la fourchette sternale (ou incisure jugulaire)
et les deux premires paires de cartilages costaux. Le
corps du sternum est en rapport avec les cartilages costaux 2 7, et perc en son centre chez 10 18 % de la
population (foramen sternal). Le processus ou appendice
xyphode est son extrmit infrieure et prsente souvent une perforation centrale. La jonction manubriosternale forme un angle obtu, appel : angle de Louis ;
les cartilages costaux unissent les ctes au sternum et
sont au nombre de 7 paires. Au niveau des cartilages
infrieurs, il existe de nombreuses variations anatomiques avec des ponts cartilagineux ou synchondrose. Dans
un cas sur 10 environ, on retrouve une 8e paire de
cartilage ;
les 12 paires de ctes, dont 7 8 sont directement relies
au sternum par un cartilage, les paires 9 et 10 sont parfois
solidarises aux prcdentes par une synchondrose, et les
2 dernires, nommes ctes flottantes, se terminent par
un cartilage libre ;
les douze vertbres thoraciques qui ferment la cage
thoracique en arrire.
Les cartilages de croissance responsable de la croissance
du thorax sont situs au niveau de la jonction chondrosternale. Une atteinte trop prcoce de cette zone peut donc
nuire au dveloppement thoracique. Les malformations du
plastron chondrosternal peuvent exister ds la naissance ou
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Le thorax disgracieux : analyse et anomalie. Approche curative ou palliative ?

se dvelopper voire saggraver plus tardivement, notamment pendant le pic de croissance pubertaire, avant de se
stabiliser lge adulte.
Bilan initial
Examen clinique
Le diagnostic des malformations de la paroi thoracique est la
plupart du temps clinique. Deux ou souvent trois consultations propratoires sont ncessaires pour faire le bilan
clinique puis paraclinique, pour choisir le traitement et pour
en expliquer les modalits, les objectifs et les complications.
Les patients consultent soit ds le plus jeune ge, motivs
par linquitude des parents, soit lge de la pubert,
lorsque la dformation devient gnante. Linterrogatoire
recherche des antcdents personnels et/ou familiaux de
PEx ou de PC mais aussi des antcdents en faveur dune
maladie du tissu conjonctif (syndrome de Marfan ou syndrome dEhler-Danlos) : morphotype avec grande taille,
hyperlaxit ligamentaire, luxation du cristallin, dcollement
de rtine, dilatation ou dissection de laorte ascendante,
prolapsus mitrale ou tricuspide. Moins de 1 % des patients
atteints dun PEx ont une maladie du tissu conjonctif sousjacente [3].
Il faut rechercher des signes fonctionnels type de
douleurs thoraciques, dyspne, palpitations, gne leffort
avec une sensation de ne pas tre endurant ou de ne pas
pouvoir produire un effort maximal, ou mme de vritable
crise dangoisse avec la sensation de ne pas pouvoir respirer.
Toutefois, ces malformations sont souvent asymptomatiques.
Lexamen se poursuit par la mesure de la malformation :
tour de thorax au niveau arolaire et sous-mammaire, profondeur maximale de la cavit ou taille de la voussure au
point culminant. Lapprciation de son caractre symtrique
ou non. Lexamen mammaire chez la jeune fille ou la femme
recherche une asymtrie, une hypotrophie ou une dystopie
arolaire interne/externe. Un examen rapide des mains peut
confirmer un syndrome de Poland en cas de doute. Des
troubles de la posture sont frquemment associs et attribus surtout des tentatives de dissimulation : attitude
scoliotique ou cyphotique, paules tombantes, protrusion

de labdomen ou des auvents costaux. Une scoliose serait
associe au PEx dans 5 20 % des cas [46]. Il faut aussi savoir
dpister un trouble dysmorphophobique devant une proccupation dmesure et obsdante dune personne en rapport un dfaut de son apparence physique afin de renoncer
la chirurgie qui ne solutionnerait rien de toute faon.
Enfin, il est important de faire des photographies pr- et
postopratoires.
Examen paraclinique
Les radiographies thoraciques de face et surtout de profil
permet de visualiser le profil sternal. Elles sont surtout utiles
chez le jeune enfant pour limiter lirradiation devant une
malformation qui va de toute faon voluer avec la croissance.
Un examen tomodensitomtrique du thorax, sans injection de produit de contraste, avec coupes axiales et reconstruction 3D, est systmatique en propratoire, quelle que
soit la technique envisage. Il permet pour les PEx, dvaluer
la profondeur, le degr de rotation du sternum et de calculer
lindex de Haller (IH) : sur une coupe transversale, cest le
diamtre transversal interne du thorax divis par la distance
entre la face dorsale du sternum au plus profond et la face
antrieure de la vertbre correspondante (Fig. 1). La normale se situe autour de 2,56 (un individu est 2,56 fois plus
large que profond). Au-del de 3,25, le PEx est considr
comme modr (entre 3,25 et 3,7) svre (> 3,7), avec
indication de prise en charge chirurgicale [7]. Il permet en
outre de vrifier labsence de stigmates cicatriciels et
dliminer un processus pathologique intrathoracique sousjacent.
On ralisera en plus un bilan cardiovasculaire avec une
chographie cardiaque la recherche dun foramen ovale
permable, dun ventuel retentissement du PEx sur le cur
droit, ou dune pathologie cardiaque sous-jacente contreindiquant la chirurgie curative puisque la mise en place dune
barre mtallique rtrosternale rend tout massage cardiaque
impossible. Le bilan se termine par des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) pouvant objectiver un trouble
ventilatoire restrictif.
Figure 1 Mesure de lindex de Haller sur une coupe scannographique transversale, chez ce mme patient 4,5 ans dintervalle.
Noter laggravation globale du PEx avec la pubert. A. 9 ans : IH = 21,8 cm/5,3 cm = 4,11. B. 13,5 ans : IH = 25,2 cm/3,5 cm = 7,2.
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P. Faglin et al.
Retentissement
Retentissement psychosocial
Il ne faut pas sous-estimer le retentissement psychologique
et social de la maladie qui est toujours prsent [8]. La gne
esthtique est majeure et reste le principal motif de consultation chez les adolescents alors en construction de leur
personnalit et de leur identit. Beaucoup de patients sont
lobjet de moqueries lcole et ne supporte plus daller la
piscine ou de se mettre torse nu. Cela cr un vritable
cercle vicieux, puisque la gne esthtique engendre un arrt
des activits sportives qui entrane son tour une dsadaptation cardiovasculaire leffort, elle-mme limitant les
activits physiques. Chez la jeune femme, la gne est
majore puisquelle touche la poitrine et le dcollet, symboles de beaut et de fminit. Pour toutes ces raisons, le
retentissement psychosocial important et parfois dramatique de ces malformations est la principale justification
un traitement chirurgical. La correction de la dformation
amliore significativement limpact psychosocial [9].
Il est recommand de proposer un entretien psychologique ces patients mme sil dbouche rarement sur une
prise en charge. Des questionnaires de qualit de vie, notamment celui de Nuss [10], permettent dvaluer limpact de la
dformation ressentie par le patient et par les parents.
Une information complte du patient par le chirurgien,
quant sa malformation, sa grande frquence et son traitement sont donc indispensables ds le dbut de la prise en
charge. Une fiche complte dinformation pourra lui tre
remis afin quil puisse mieux la comprendre et tre orient
vers les nombreux sites Internet dinformation (Pectus.fr) ou
vers des associations de patients.
Retentissement fonctionnel
Dans la majorit des cas, les malformations de la paroi
thoracique antrieure nont pas de retentissement fonctionnel. Mais nous avons vu prcdemment que certaines malformations, notamment le PEx, saccompagne parfois dun
cortge de signes fonctionnels subjectifs et difficilement
mesurables. Aussi, il est dcrit une incidence plus leve
de prolapsus de la valve mitrale et de syndromes de WolffParkinson-White chez les patients non oprs partir de
lge de 40 ans [11].
Il existe de nombreux articles dans la littrature rapportant un retentissement fonctionnel pulmonaire et cardiaque
[12,13] du PEx avec une amlioration post-opratoire. Tout
cela justifie donc pour certains une approche curative des
malformations plutt que palliative. Cependant, ces articles
sont de faible niveau de preuve scientifique. En 2006, Malek
et al. ont publi deux mta-analyses de niveau de preuve de
grade A selon la Haute Autorit de sant (HAS) [14,15]. La
premire conclut quil nexiste pas damlioration statistiquement significative ( p = 0,58) de la fonction pulmonaire
aprs chirurgie remodelante type Ravitch modifie ou Nuss,
ralise entre 1960 et 2005, aprs inclusion de 12 tudes
reprsentant 313 PEx. La deuxime conclut une amlioration statistiquement significative ( p = 0,0006) de la fonction
cardiovasculaire, aprs inclusion de 8 tudes reprsentant
169 PEx. Critiquant la mthodologie de cette dernire, une
nouvelle mta-analyse de Guntheroth et al. conclut lanne

suivante, quil ny a pas de donnes fiables dans la littrature
permettant de prouver une amlioration de la fonction
cardiaque aprs chirurgie remodelante des PEx [16].
Mme si une amlioration subjective semble constate par
les chirurgiens et surtout ressentie par les patients, devant
labsence de preuve scientifique clairement tablie, lamlioration du retentissement fonctionnel cardiopulmonaire de la
chirurgie curative lourde, reste trs dbattue face la simplicit de la chirurgie palliative de comblement par prothse.
Pectus excavatum
Description
Le PEx est un enfoncement plus ou moins important du
plastron chondrosternal, le plus souvent mdian et daxe
vertical, allant des 3e aux 7e ou 8e cartilages costaux et
stendant latralement de faon plus ou moins symtrique.
Une protrusion des auvents costaux, en regard des 9e et
10e cartilages costaux libres et indemnes, est parfois associe mais ne pourra pas tre corrige chirurgicalement.
Lincidence varie beaucoup selon la population tudie.
Quasiment absente en Afrique, rare en Asie et en Amrique
latine, elle se retrouve avec une incidence de 1/300 1/
1000 naissances selon les auteurs [2,4,14,1719]. Le sexratio est de 4 5 garons pour une fille [2022].
Physiopathologie
La physiopathologie des dformations du plastron chondrosternal est encore mal connue. Plusieurs thories ont t
voques. Les premires tentatives dexplication venaient
de facteurs extrinsques comme une hyperpression intrautrine ou lors de laccouchement lui-mme.
Aujourdhui, les hypothses sont plus en faveur dune
origine intrinsque. La plus communment admise est celle
dun excs de longueur des ctes seules, des cartilages
costaux seuls ou du couple cte-cartilage, dorigine vasculaire. Ainsi, un excs de croissance antrieure des ctes et/
ou des cartilages repousserait le sternum vers larrire (PEx),
un excs de croissance postrieure repousserait le sternum
vers lavant (PC et PA) et un excs de croissance gauche ou
droite serait responsable des formes asymtriques [17,23].
Pour dautres, ce sont des diffrences histologiques du
cartilage sternocostal (dsorganisation de la matrice extracellulaire) qui serait lorigine dune faiblesse biomcanique et dun excs de croissance.
Enfin, il pourrait galement sagir dune dysrgulation
musculaire, notamment au niveau du diaphragme et des
muscles intercostaux [2].
Classifications
De nombreuses classifications existent pour ces dformations. La plus connue mais aussi la plus schmatique est celle
de Chin [24] :
type 1 : dformation en cupule localise, de petit
diamtre, troite, symtrique, de profondeur variable,
paroi abrupte ;
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type 2 : dformation en soucoupe , plus large et
pouvant franchir les lignes mammaires, en pente douce ;
type 3 : dformation asymtrique, voire unilatrale,
associe une rotation sternale.
La classification de Park [25], plus rcente, est adapte
pour une rparation chirurgicale de type Nuss. La classification de Wurtz et al. est fonde sur le niveau et le nombre de
cartilage anormaux qui sinsrent sur le corps sternal ainsi
que sur son caractre asymtrique ou non [26]. Comme
souvent, ces classifications sont peu utilises en pratique
courante.
Traitement curatif chirurgical

Historique
Probablement connue depuis Hippocrate, la premire description mdicale du PEx date de 1594 et est attribue
Johannes Bauhinus. La premire tentative de correction
chirurgicale de PEx en 1911, par Meyer, consistait en la
rsection des 2e et 3e cartilages costaux droits, mais sans
amlioration de la dformation. Dautres ont simplement
rsqu lensemble du plastron chondrosternal, remplac
par une plaque de Gore-tex1 et/ou Marlex1 renforce par
du mthylmthacrylate en sandwich. Lavance chirurgicale
majeure dans ce domaine provient de Ravitch en 1949 [27],
par association dune rsection des cartilages costaux
touchs et de leur prichondre, dune ostotomie corticale
postrieure de la jonction manubrio-sternale et dun relvement sternal. En 1958, la procdure de Ravitch modifie
Welch et Daniel [28] consistait en une sternochondroplastie
sous-prichondrale avec ostotomie manubrio-sternale et
ostosynthse sternale intramdullaire.
Des procds de setrnochondroplastie par retournement du plastron chondrosternal ont t introduits en

France en 1964, dabord libre avec un taux important de
ncrose ou de pseudarthrose, puis pdicul sur les artres
pigastriques suprieures profondes et les muscles grands
droits [29]. Rcemment, un retournement libre avec
microanastomose des vaisseaux mammaires internes a
t propos [30].
En 1965, la premire technique de correction chirurgicale
par comblement prothtique strictement sous-cutan est
prsente Philadelphie par Murray devant lAmerican
Society of Plastic and Reconstructive Surgery. Elle est cependant greve dune visibilit des bords et dun aspect trop plat
du plastron sternal.
Actuellement, les traitements curatifs sont reprsents
essentiellement par les sternochondroplasties modelantes
type Ravitch modifie, la procdure mini-invasive de Nuss et
le Vacuum Bell1.
Sternochondroplastie sous-prichondrale simplifie de
Wurtz
Nous avons choisi de dtailler la technique de Ravitch
modifie Wurtz qui est actuellement lune des plus pratiques en France. Lintervention consiste rsquer de
manire sous-prichondrale les paires de cartilages du 3e
au 7e arcs, tout en ralisant une ostotomie de relvement
sternal, stabilise par une atelle mtallique [26,31,32]
(Fig. 2).
La voie dabord est bi-sous-mammaire transversale
convexe vers le haut, ou verticale mdiane en cas danomalies cardiaques afin de prparer la voie pour une future
chirurgie cardiaque ventuelle. Le premier temps consiste
dtacher les muscles pectoraux et les rcliner vers le
Figure 2 Schma de la technique de sternochondroplastie sous-prichondrale simplifie de Wurtz. A. Incisions prichondrales en H

permettant la rsection des cartilages costaux et ostotomie de relevement sternal en coin. B. Aspect aprs correction du PEx
maintenue par une atelle rtrosternale et suture des prichondres.
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P. Faglin et al.
haut, puis dtacher les muscles droits de labdomen sur le

7e arc en respectant leur aponvrose postrieure.
Lors du deuxime temps et laide de rugines dObwegeser, les cartilages sont isols de leur enveloppe prichondrale par une incision antrieure en H, et rsqus en totalit
lexception du 7e et de lventuel 8e sil est insr sur le
sternum. Ces derniers ne sont rsqus que sur 2 cm afin
dtre rattachs en fin dintervention.
Le troisime temps est reprsent par lostotomie sternale au niveau de la jonction manubrio-sternale ou un peu en
dessous en fonction du niveau de la dformation, laide
dune scie oscillante et dun ciseau os. Un coin antrieur
est enlev permettant la fracture en bois vert de la table
interne plus ou moins drotation, et lostotomie est ferme
par du Vicryl 21.
Enfin, le plastron sternocostal est stabilis dans le sens
antro-postrieur laide dune atelle mtallique de Wurtz
(MedicalexTM, Bagneux, France) passe au dissecteur et au
lac chirurgical en regard de linsertion des 6e arcs costaux.
Latelle est suture au sternum par le mme fil, puis les tuis
prichondraux sont rpars soigneusement au Vicryl 01 et
les diffrents plans sont rpars un par un sur un drainage
aspiratif.
Cette technique permet de corriger tous les types de
dformation et plus particulirement les formes tendues
et trs asymtriques. Latelle mtallique sera retire 6
12 mois aprs sous anesthsie gnrale voir pour certains
sous anesthsie locale (Fig. 3).
Les complications principales sont les troubles de la cicatrisation (hypertrophique ou chlode) dans cette rgion
haut risque, dautant plus ladolescence. Celles-ci sont
tonnamment rares probablement dues la faible tension
cicatricielle permise par la correction du PEx. Un dplacement
secondaire de latelle est possible si le patient ne respecte pas

strictement les consignes de rectitude du tronc pendant
1 mois.
Les variantes techniques de la procdure de Wurtz
Les variantes techniques concernent soit la rsection des
cartilages costaux, soit les systmes de contention interne.
La rsection sous-prichondrale des cartilages peut tre
minimale et ralise la demande avec suture des cartilages
restants au sternum selon Fonkalsrud [18,33].
Ainsi, latelle mtallique peut tre remplace par un
hamac de Marlex1 mesh [34], par une atelle rsorbable pour
certains (Lactosorb1, W. Lorenz Surgical, tats-Unis) ou par
des atelles-agrafes glissires type STRATOS (STRAsbourg
Titanium Osteosynthesis System) [35] qui saccrochent
directement sur les ctes. Nous prfrons utiliser cette
dernire, fonde sur le principe ancien dostosynthse
thoracique dvelopp par Borelly, dans les formes tendues
et souples, chez les patients atteints de Marfan. Chez ces
patients, 2 ou 3 atelles-agrafes sont souvent ncessaires pour
corriger lensemble de la dformation.
Technique minimale invasive de Nuss
La technique de Nuss ou Minimally Invasive Repair of Pectus
Excavatum (MIRPE), dcrite en 1998 [21], repose sur le
principe biomcanique de flexion 3 points , avec une
barre mtallique introduite en intrathoracique, initialement sans thoracoscopie, qui repose sur les deux hmi-grills
costaux et sur laquelle sappuie le sternum sa face postrieure (Fig. 4). La technique de Nuss a rapidement t
modifie par lapport de la thoracoscopie pour plus de
scurit [36] tout en restant deux fois plus rapide que les
sternochondroplasties.
Figure 3 Aspect (A) pr- et (B) postopratoire dun PEx opr selon la technique simplifie de Wurtz. Noter la cicatrice sternale
inflammatoire mais non hypertrophique.
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Figure 4 Principe de la technique de Nuss. A. Position de la barre conforme dans le thorax avant retournement. B. Correction de la
dformation aprs retournement 1808 de la barre.
Le premier temps consiste conformer une barre mtallique de longueur adapte, la convexit du thorax laide
dun cintreur 3 points, en reproduisant la forme dun
fantme en mtal souple qui sert de gabarit. Ensuite, on
repre au crayon dermographique les points dentre et de
sortie du thorax, en regard du point le plus creux de la
dformation sternale.
Deux voies dabord, denviron 3 cm, sont faites sur la
ligne axillaire moyenne de chaque ct chez le garon et
dans le sillon sous-mammaire chez la fille. Des logettes et un
tunnel sont raliss de chaque ct, au doigt et au contact
des ctes.
Le thoracoscope est introduit par la cicatrice dans
lespace intercostal le plus infrieur, avec une lgre insufflation de CO2 pour dcoller le poumon. Un thoracoscope de
10 mm avec inclinaison de 308 est utile pour bien explorer la
cavit thoracique.
Le passage dun guide rtrosternal se fait donc sous
contrle de la vue. On introduit le dissecteur, en forme de
sabre, qui permettra de librer le pricarde de la face
postrieure du sternum et de ressortir du thorax au point
prvu. Un lac est attach au sabre qui est ensuite retir. Il
sert de fil dAriane pour la plaque qui est introduite dans le
thorax et ressortie en tractant sur le lac. Puis, la barre, alors
concave vers lavant, est retourne de 1808 de manire
devenir convexe vers lavant et repousser le sternum. La
barre est attache des stabilisateurs, qui sont dans notre
exprience encombrants et gnants chez lenfant et ladolescent. Une fixation costale au fil dacier ou au Vicryl 21
leur est prfrable. Les incisions sont fermes en deux plans
sans drainage. Un drainage pleural ne sera mis en place quen
cas de doute sur un panchement gazeux ou sanguin rsiduel.
La barre sera retire au bout de 2 4 ans (Fig. 5).
Les complications de cette technique sont classiquement
le dplacement secondaire de la barre pour les mmes
raisons que prcdemment et lhypercorrection de la dformation [37]. De rares cas de lsions cardiaques, voire de
dcs par perforation cardiaque ont t dcrits [38]. Parfois,
des patients souffrent de douleurs paritales chroniques.
Les contre-indications sont les formes de ladulte au
thorax trop rigide, un antcdent cardiothoracique quel quil
soit, une distance sternovertbrale au point le plus profond < 5 cm et une rotation sternale > 358. Dans ces deux
derniers cas, un abord sous-xiphodien complmentaire sera
ralis pour scuriser le passage de la barre.
Traitement combin par aimant

Harrison a dvelopp un autre systme mini-invasif bas sur un
champ de force magntique nomm : Magnetic Mini-Mover
Procedure1 (3MP) [39]. Un premier aimant est viss la table
externe du sternum par une courte incision alors quun deuxime aimant est plac lextrieur une distance idale, en
regard, laide dune orthse sur mesure. Cette procdure
semble efficace, sre et moins onreuse que les techniques
prcdentes, mais est encore en cours dvaluation.
Traitement curatif non chirurgical : le Vacuum

Bell1
Le Vacuum Bell1 est un dispositif mdical intressant permettant des sances de dpression de la paroi thoracique au
moyen dune cloche daspiration (Fig. 6). Une dpression
denviron 15 % de la pression atmosphrique est cre par le
patient laide dune pompe main. Bien que le traitement
ne soit pas encore codifi en termes de dure et de frquence
des sances, Klobe, le concepteur, recommande deux sances de 30 minutes par jour jusqu correction complte du
PEx [40]. Il peut tre utilis seul ou en prparation du
+ Models
P. Faglin et al.
Figure 5
Aspect (A) pr- et (B) postopratoire 6 mois dun PEx svre opr par la technique de Nuss.
sternum une technique de Nuss chez le jeune enfant. Il

existe cinq tailles diffrentes, dont un modle pour les
femmes sadaptant au seins. Ses principales limites sont le
cot du dispositif, la mauvaise observance chez les adolescents et la possible rcidive du PEx larrt ou labandon
du traitement essentiellement chez le jeune enfant. Le prix
du dispositif est denviron 750 s, non pris en charge par la
scurit sociale ce jour mais pouvant tre rembours en
partie par certaines mutuelles.
Figure 6
Le Vacuum Bell1.
Les principales contre-indications sont : le syndrome de

Marfan, une coagulopathie non contrle, la fibrillation
auriculaire et la prise de mdicaments anti-arythmiques.
Traitement palliatif
Activit physique et kinsithrapie
La reprise dune activit physique rgulire doit toujours est
recommande aux patients. On peut conseiller des exercices
de musculation ou la natation, adapts lge de lenfant.
Lobjectif est de corriger ou au moins damliorer laspect
du PEx et la statique rachidienne par le dveloppement des
muscles pectoraux et paravertbraux.
La kinsithrapie est le deuxime temps essentiel au
traitement. Mme si elle namliore pas le PEx, elle permet
de corriger la posture de lenfant et daider au renforcement
musculaire en propratoire. Des exercices dexpirations
forces peuvent faciliter les suites postopratoires.
Techniques de comblement
Prothses en silicone sur mesure. Depuis 1965, la technique
a beaucoup volu, avec notamment la mise en place de la
prothse en position rtromusculaire au niveau pectoral et
rtroaponvrotique au niveau abdominal. Les contours de la
prothse sont dessins sur la peau pour faciliter la dissection
de la loge. La voie dabord est le plus souvent verticale,
mdiane, denviron 6 cm. Aprs ralisation de la loge sur
mesure, la prothse est introduite plie en deux, avec un
refend caudal lui permettant de venir se stabiliser de part et
dautre de la ligne blanche conserve, en avant du muscle
rectus abdominis mais en arrire de la gaine. La fermeture se
fait classiquement en trois plans sur drainage aspiratif,
renforce par une contention lastique externe avec appui
sternal en postopratoire (Fig. 7). La technique sera aborde
+ Models

dans le dtail dans le chapitre de lquipe toulousaine du Pr
Chavoin qui en est la rfrence en France [17,41]. Il considre dailleurs quil nexiste pas de retentissement fonctionnel cardiopulmonaire du PEx.
Le principal avantage est la dure de vie illimite de
limplant en lastomre de silicone qui ne ncessite donc
normalement pas de changement. En outre, il sagit dune
technique rapide (1 heure), de faible morbimortalit, aux
suites opratoires simples et non douloureuses (2 4 jours
dhospitalisation), avec de bon rsultat esthtique.
Les inconvnients sont : le cot (prix de la prothse de
conception assiste par ordinateur : 1800 s) dont la prise en
charge par la scurit sociale est possible mais parfois
difficile obtenir, les complications type de sromes
priprothtiques frquents mais traits par simples ponctions transcutanes itratives et port dune brassire de
contention pendant 1 mois. Le dplacement de prothse
avec visibilit des bords est rare avec la position rtromusculaire. Cette technique palliative na pas damlioration sur
les signes fonctionnels sils sont prsents.
Lipostructure. Depuis les annes 1990, la greffe autologue
dadipocytes ou lipofilling selon la mthode de Coleman [42]
peut tre une alternative simple et intressante pour le
comblement des PEx mineurs [43]. Elle ne permet quun
apport de volume modr au prix de plusieurs interventions
relativement simples et courtes. Elle ncessite un site donneur de graisse suffisant ce qui nest pas forcment vident
chez ces adolescents au morphotype souvent longiligne. De
ce fait, la lipostructure est plutt indique pour les patients
Figure 7 Schma montrant le positionnement de la prothse

de comblement selon Chavoin ; noter la position rtropectorale
mais prmusculaire au niveau thoracique et rtroaponvrotique
au niveau des muscles droits de labdomen. Le refend caudal
mdian sinsre cheval sur la ligne blanche.
adultes ou pour la correction dimperfections rsiduelles

aprs une autre technique.
Lambeaux autologues. Le comblement de PEx par lambeaux
autologues comme lanecdotique lambeau dpiploon ou le
clbre lambeau musculaire de grand dorsal parat actuellement dsuet devant la lourdeur du geste et les squelles du
site donneur. Cependant, dans le cadre dun syndrome de
Poland par exemple, un lambeau de grand dorsal, un lambeau deep inferior epigastric perforator (DIEP) ou mme un
lambeau musculocutan de gracilis palette transversale
peuvent tre associs dans un deuxime temps une technique classique pour la correction du PEx avec reconstruction
mammaire [44,45].
Depuis lavnement des lambeaux perforants la fin des
annes 1980 par Koshima et Soeda [46] permettant la diminution notable de la morbidit du site donneur, certaines
quipes pratiquent des corrections de PEx par lambeau
perforant pdicul : lambeau thoracodorsal artery perforator (TAP) [47,48], lambeau internal mammary artery perforator (IMAP) [49], ou par lambeau libre : DIEP et inferior
gluteal artery perforator (IGAP) [50]. Ces techniques longues et complexes ncessitant une longue courbe dapprentissage, restent toutefois marginales devant un problme
essentiellement esthtique.
Prothses mammaires simples
Dans les formes mineures de PEx avec hypotrophie mammaire, chez une femme qui ne souhaite pas de correction du
PEx, il reste toujours la possibilit de mettre des prothses
mammaires seules. De petits volumes sont souvent suffisants
puisque la dpression du PEx augmente artificiellement le
dcollet. Il faut par contre anticiper et avertir la patiente
du risque de majoration dune dystopie arolaire interne
prexistante. Enfin, des prothses mammaires peuvent aussi
tre associes aux techniques de Wurtz et de Nuss dans un
deuxime temps (Fig. 8).
Indications chirurgicales
Le choix de la technique chirurgicale, quelle soit curative ou
palliative, ne doit pas se faire selon le got ou la comptence
du chirurgien, mais bien au cas par cas avec le patient
disposant dune information claire. Il faut tre sr de bien
rpondre la demande premire du patient en consultation :
la plupart du temps purement esthtique, mais parfois
fonctionnelle. Chacune des approches ses avantages et
ses inconvnients que le patient nest pas toujours prt
accepter. Dailleurs, seulement 15 % des patients porteurs de
PEx auraient recours la chirurgie [51]. Le rapport bnfice/
risque de cette chirurgie doit tre acceptable pour le
patient. Ainsi, la morbi-mortalit de certaine technique doit
tre mise en balance avec le caractre esthtique, fonctionnel ou mixte de la demande.
Le niveau de satisfaction des patients distance de la
chirurgie par lune ou lautre des techniques peut tre valu
par le questionnaire de Del Frari [52].
Enfin, lge optimal du patient pour le traitement chirurgical peut tre un critre de dcision. La chirurgie curative donne
ses meilleurs rsultats lorsquelle est pratique au dbut de la
pubert alors que la technique de comblement prothtique
ncessite que le patient ait termin sa croissance. Le Vaccum
Bell1 peut lui tre dbuter trs tt chez le jeune enfant.
+ Models
10
P. Faglin et al.
Figure 8 Photos (A) pr- et (B) postopratoires dune augmentation mammaire par prothse chez une patiente avec une forme
mineure de PEx.
Pectus carinatum
Description
Le PC est une dformation du corps sternal vers lavant
convexit antrieure, allant des 3e aux 7e paires de cartilages
costaux (Fig. 9). Il ne retient lattention mdicale que depuis
peu de temps, contrairement au PEx. Dincidence plus
faible, autour de 1/1000 1/1700 naissances, le PC est la
deuxime dformation de la paroi thoracique la plus
frquente [53]. Les garons sont l encore 3 4 fois plus
souvent touchs que les filles [4]. La dformation est plus
particulirement retrouve en Amrique du Sud au dtriment du PEx, sans que lon sache pourquoi. Il est exceptionnellement constat la naissance mais se dveloppe pendant
la croissance. Les patients sont le plus souvent asymptomatiques. La classification la plus connue est celle de Shamberger prenant en compte ltendue de la dformation et son
caractre symtrique ou non [5].
Traitement curatif non chirurgical

Orthses de compression externe : Contrairement au PEx, le
PC rpond trs bien au traitement non chirurgical. Il sagit
dappuyer durablement sur le thorax pour dformer les
cartilages. Lefficacit est relle et a t dmontre par
Figure 9
Pectus carinatum majeur.
+ Models

Vidal [54,55] ds lors que le traitement est dbut en phase
de pousse pubertaire quand le volume thoracique est en
pleine expansion. Cest ce moment quon peut esprer un
rsultat prenne en fin de traitement. Il est recommand de
porter le corset 12 h par jour au minimum, tous les jours,
pour une dure de 6 12 mois en fonction de la souplesse du
thorax. Les checs viennent dun manque dobservance ou
bien dune mauvaise indication chez des patients avec une
conformation thoracique adulte.
La plupart du temps, ce sont des orthses fabriques sur
mesure auxquelles on ajoute de la mousse en regard du
sommet de la dformation (Fig. 10). Rarement, il sagit de
corset pltr.
Il existe aussi un systme de compression dynamique
(SCD) permettant un appui trs localis avec une pression
contrle et mesure par un dynamomtre (FMF1). Lefficacit comparable de ce systme par rapport aux orthses
classiques est mettre en balance avec son cot bien plus
lev.
La kinsithrapie et lexercice physique jouent toujours
un rle fondamental dans le traitement global et doivent
tre associs aux autres techniques.
Traitement curatif chirurgical

Sternochondroplasties sous-prichondrales simplifies
de Wurtz
La sternochondroplastie sous-prichondrale simplifie de
Wurtz est l aussi une des plus pratique. Elle ne diffre
davec le PEx que par lostotomie sternale qui est ici
dabaissement, et par labsence de mise en place dune
atelle le plus souvent. Si elle est ncessaire, elle sera
videmment mise en pr-sternale.
Technique dAbramson ou Nuss invers
La technique mini-invasive de Nuss a t adapte au traitement du PC [56]. Il existe quand mme des diffrences
Figure 10
11
importantes avec le Nuss. La technique est entirement

extrathoracique, sans thoracoscopie, et donc moins dangereuse. Aprs conformation la demande, la barre est insre
en position pr-sternale et sous-musculaire par deux incisions latrothoraciques. Le sternum est comprim manuellement jusqu obtention de la correction dsire puis la
barre est fixe aux ctes de chaque ct. Le retrait de
limplant est galement ralis aprs au moins 2 ans.
Pectus arcuatum
Description
Cette malformation rare, est caractrise par une protrusion
manubrio-sternale avec fermeture de langle de Louis. Cest
une forme mixte, associant une protrusion sternale haute et
souvent un enfoncement de la partie basse (Fig. 11).
Traitement
Les grands principes de traitement sont les mmes que pour le
PEx. Dans ces formes rares et compliques, la chirurgie
modelante faisant appel aux techniques de sternochondroplastie sous-prichondrale sont les plus couramment utilises.
Fente sternale
Description
La fente sternale est dfinie comme une sparation partielle
ou complte des deux pices sternales latrales. Ce sont des
malformations trs rares : 0,15 % de lensemble des malformations de la paroi thoracique selon Acastello et al. [57].
Embryologiquement, elles rsultent dun dfaut de fusion
des barres sternales qui se fait normalement la 9e semaine
de vie intra-utrine dans le sens cranio-caudal, et qui est
A et B. Corsets courts de compression externe pour pectus carinatum.
+ Models
12
P. Faglin et al.
Figure 11
A et B. Pectus arcuatum.
lorigine de plusieurs formes : suprieure, subtotale, totale

ou infrieure. Cette dernire rentre dans le cadre de la
pentalogie de Cantrell. Ltiologie est encore inconnue. Elles
touchent aussi bien les filles que les garons.
Fort heureusement, elles sont la plupart du temps diagnostiques la naissance et asymptomatiques. Souvent isoles, elles peuvent tre associes dautres anomalies :
hmangiome facial, cou palm (pterygium colli), malformation cardiaque ou du systme nerveux central, diastasis des
grands droits, hernie ombilicale ou omphalocle. terme, il
peut se constituer un PEx.
chirurgicale trop prcoce des dformations du plastron chondrosternal, par sternochondroplastie avec rsection trop
extensive des cartilages costaux emportant les zones de
croissance. Cela entrane avec la croissance, une compression cardiaque associe un syndrome restrictif pulmonaire.
Cliniquement, elle se prsente par une hypoplasie de la
partie centrale du thorax dans ces deux diamtres entranant
une dyspne leffort, voire au repos dans les cas les plus
svres.
Traitement
Les techniques chirurgicales classiques consistent en

lexpansion du volume de la cavit thoracique, soit par
rsection des cartilages noforms suivie dune sternochondroplastie modifie de Ravitch pour repositionner le sternum, soit par sternotomie sternale mdiane avec
interposition de greffon osseux. Selon Haller, plus le patient
est jeune, plus la rsection cartilagineuse doit tre limite. Il
recommande aussi de ne pas oprer les patients avant 6
8 ans au moins.
Pour Robicsek, au contraire, les patients peuvent tre
oprs mme avant 4 ans condition de raliser une technique conservatrice avec rsection sous-prichondrale minimale des cartilages costaux nemportant pas les zones de
croissance chaque extrmit [58].
Les rsultats de ces techniques sont globalement satisfaisants [59] mais impliquent ncessairement une rintervention lourde lge adulte faisant un argument
supplmentaire contre la chirurgie curative des PEx.
Le traitement est chirurgical et doit tre ralis dans les

premires semaines de vie et dans un centre spcialis. Ses
objectifs sont dassurer une protection du cur et des gros
vaisseaux contre les traumatismes, damliorer la dynamique respiratoire et de restaurer une morphologie thoracique normale.
En priode nonatale, la flexibilit des cartilages permet
le rapprochement des barres sternales par simple sutures
circonfrentielles.
Aprs les premiers mois de vie, la suture devient impossible du fait de la rigidit de la paroi thoracique et du risque
de compression cardiopulmonaire. La prise en charge utilise
des techniques dallongement des cartilages costaux (chondrotomies sous-prichondrales obliques ou lambeaux de
priostes postrieurs des barres sternales).
Traitement
Dystrophie thoracique acquise

Conclusion
Description
La dystrophie thoracique acquise, aussi appele syndrome de
Jeune acquis par Haller [1], rsulte dune prise en charge
Le traitement des dformations de la paroi thoracique

antrieure les plus frquentes est donc trs vari et le
pendant de plusieurs spcialits. Le point de vue neutre
+ Models

de larticle mettant orthopdistes et plasticiens en collaboration en fait toutes son originalit. Le retentissement fonctionnel des dformations reste toujours un sujet de dbat
entre les diffrents acteurs de leur prise en charge laissant
encore la place aux traitements curatifs et palliatifs. Le
chirurgien doit avoir une bonne connaissance de lventail
thrapeutique sa disposition afin de proposer la technique
la plus adapte chaque patient.
Dclaration de liens dintrts

Les auteurs dclarent ne pas avoir de liens dintrts.
Remerciements
Un grand merci au Pr Chavoin pour liconographie de sa
technique et Franck Stevendart pour les schmas des
Fig. 2 et 4.
Rfrences
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