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PEDPUE-1186; No. of Pages 10 ARTICLE IN PRESS

Journal de pédiatrie et de puériculture (2016) xxx, xxx—xxx

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ARTICLE EMC

Déformations de la paroi thoracique de

l’enfant et l’adolescent夽
R. Dubois a,∗, R. Kohler b, J.-L. Jouve c

a
Service de chirurgie uroviscérale et thoracique pédiatrique, Hôpital Femme—Mère-Enfant,
Hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France
b
Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital Femme—Mère-Enfant, Hospices civils de
Lyon—Université Lyon 1, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France
c
Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital Timone enfants, AP—HM, Aix Marseille
Université, ADES UMR 72 68, 13385 Marseille cedex 5, France

MOTS-CLÉS
Déformation de la
paroi thoracique ;
Pectus excavatum ;
Pectus carinatum ;
Chirurgie de Nuss ;
Fente sternale ;
Poland
Les déformations de la paroi thoracique apparaissent dans la plupart des cas à la suite d’un
excès de croissance des cartilages costaux qui entraîne le sternum soit en dedans (pectus exca-
vatum, le plus fréquent), soit plus rarement en dehors (pectus carinatum). Dans ces cas, la
déformation apparaît et s’aggrave progressivement pendant l’enfance, avec un pic au moment
de la poussée pubertaire. L’indication d’un traitement chirurgical ou orthopédique repose
essentiellement sur le préjudice esthétique, bien réel notamment pendant l’adolescence.
Les manifestations cardiaques ou respiratoires sont rares, mais justifient d’être recherchées.
D’autres déformations, nettement plus rares et souvent congénitales, font partie de syndromes
complexes dont la correction est difficile.
© 2016 Publié par Elsevier Masson SAS.

Introduction souvent un bilan complet. Elles requièrent une coordi-

Les déformations thoraciques chez l’enfant sont variées et le
plus souvent isolées. Elles sont plus rarement associées à des
syndromes malformatifs plus complexes. La plus fréquente
de ces déformations est le pectus excavatum.
Si les manifestations respiratoires et cardiovasculaires
sont très peu fréquentes, ces déformations nécessitent
夽 EMC-Pédiatrie,
http://dx.doi.org/10.1016/S1637-5017(13)
44411-3.
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : remi.dubois@chu-lyon.fr (R. Dubois).
nation efficace entre l’équipe chirurgicale et les équipes
pédiatriques médicales (pneumologie, cardiologie, psycho-
pathologie, etc.) Les indications opératoires sont le plus
souvent posées en raison du préjudice esthétique, parfois
particulièrement important. Une technique récente de cor-
rection mini-invasive du pectus excavatum (Nuss) donne un
éclairage intéressant à cette orientation et les a élargies
de fait, modifiant une attitude peu chirurgicale jusqu’à ces
toutes dernières années.
Nous n’envisagerons pas dans ce travail les défor-
mations rachidiennes isolées (scoliose, hypercyphose), la
surélévation congénitale de l’omoplate, ni les déformations
thoraciques acquises.

http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
0987-7983/© 2016 Publié par Elsevier Masson SAS.

Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de
pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
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2 R. Dubois et al.
Anatomie de la cage thoracique
La cage thoracique s’élargit de haut en bas, à la fois dans le
plan sagittal, mais surtout dans le plan transversal. Elle est
limitée en arrière par la colonne thoracique, latéralement
et vers l’avant par les côtes et leurs cartilages, en avant
et plutôt à la partie haute du thorax par le sternum. Les
côtes, obliques en bas et en avant, se prolongent à la partie
antérieure par les cartilages qui s’insèrent sur le sternum
pour les côtes 1 à 5. De la sixième à la neuvième, tous les
cartilages convergent vers la partie inférieure du sternum,
donnant à celui-ci une hauteur bien inférieure à celle de
l’ensemble de la cage thoracique [1].
La limite inférieure est représentée par le diaphragme,
muscle inspiratoire principal, composé de deux hémi-
coupoles à concavité inférieure.
Le pectoralis major (grand pectoral) est souvent
concerné par les déformations thoraciques. Il s’insère sur
la face antérieure des côtes 3 à 7, sur le feuillet antérieur
du muscle rectus ominis (grand droit) en bas, et en dedans
s’entrecroise avec les fibres du muscle controlatéral. Les
autres muscles sont le latissimus dorsi (grand dorsal), plus
en arrière et en bas, le serratus anterior (grand dentelé) sur
la paroi latérale du thorax, le pectoralis minor (petit pec-
toral), les intercostales (intercostaux). D’autres enfin sont
plus à distance, mais participent à la physiologie respiratoire
ou peuvent être utilisés lors des reconstructions chirurgi-
cales [1] : trapezius (trapèze), rhomboideus (rhomboïde),
subclavius (sous-clavier), sternocleidomastoideus (sterno-
cléido-mastoïdien), scalenius (scalène), rectus abdominis
(grand droit de l’abdomen), obliquus externus abdominis
(oblique externe), diaphragma (diaphragme).
La peau de la région antérieure est caractérisée par la
faible épaisseur de l’hypoderme et la mauvaise élasticité
du derme pouvant expliquer les difficultés de cicatrisation.
Physiologie et biomécanique du thorax
Les muscles inspiratoires sont pour une grande part repré-
sentés par le diaphragme, assisté par les intercostaux
externes. Ils augmentent de façon considérable le volume
de la cage thoracique. Les scalènes, le sterno-cléido-
mastoïdien et le trapèze sont des muscles accessoires :
lorsqu’ils se contractent, ils accroissent ce volume de
façon plus modeste en horizontalisant légèrement les
côtes et en projetant en avant le sternum [1]. Ceci a
pour effet d’augmenter le diamètre antéropostérieur du
thorax.
C’est la pression négative générée par la contraction
diaphragmatique qui entraîne l’entrée d’air dans les voies
aériennes, donc l’inspiration. Ceci est permis par la relative
rigidité du squelette thoracique, la très grande expansibi-
lité du parenchyme pulmonaire, et l’espace virtuel entre
les deux feuillets viscéral et pariétal de la plèvre.
L’expiration est au contraire un phénomène essentielle-
ment passif qui met en jeu les forces de rappel élastique
de la paroi thoracique et du parenchyme pulmonaire. Dans
sa phase initiale de l’expiration, il se produit également un
relâchement du diaphragme qui est repoussé vers le haut par
la pression abdominale. L’expiration devient active en cas
d’expiration forcée ou d’obstruction des voies aériennes,
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de
pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
grâce à la contraction des muscles expiratoires : les inter-
costaux internes et surtout les muscles abdominaux.
On comprend aisément que cette mécanique respiratoire
puisse être altérée dans les anomalies les plus marquées
et complexes. Cependant, la plupart des études et notre
propre expérience montrent que les syndromes respiratoires
restrictifs sont rares pour la grande majorité des défor-
mations thoraciques, et qu’il n’y a jamais de syndromes
obstructifs.
Physiopathologie des déformations
thoraciques
La théorie couramment utilisée pour expliquer le développe-
ment des deux principales déformations (pectus excavatum
et carinatum) est l’excès de croissance des cartilages cos-
taux [2], qui est intensifiée pendant la poussée pubertaire.
Quand cette croissance différentielle entraîne le sternum
en dedans, cela crée un pectus excavatum. À l’inverse,
il se forme un pectus carinatum quand le sternum est
entraîné en dehors [3]. C’est sur cette théorie qu’est
basée l’intervention correctrice type Ravitch où la lon-
gueur excessive des cartilages est réduite. En revanche, les
techniques mini-invasives type Nuss ou celles de compres-
sion ne modifient pas cette longueur. C’est une des raisons
pour laquelle nous privilégions un traitement avant la fin
de la poussée pubertaire, de façon à ce que la crois-
sance des cartilages puisse être guidée pendant quelques
années [4].
Un des constituants principaux du cartilage costal est
le collagène de type II. Son métabolisme et sa composi-
tion peuvent jouer un rôle dans la physiopathologie des
déformations. Certaines études évoquent des désordres de
l’ossification endochondrale ou dans le métabolisme des
acides mucopolysaccharidiques [2]. D’autres retrouvent une
distribution et un arrangement irrégulier des fibres de col-
lagène dans les zones profondes des cartilages. Enfin, il
pourrait y avoir une cellularité augmentée, une distribution
cellulaire et vasculaire anormale, qui pourrait entraîner une
augmentation de la croissance.
Des anomalies d’expression de plusieurs gènes codant
pour le collagène ont été retrouvées (COL2A1, COLOA1,
COL9A2, etc.). Ces anomalies génétiques pourraient bien sûr
expliquer le caractère familial de certaines déformations.
Épidémiologie
Il y a une prédominance masculine des déformations thora-
ciques (3/1) [5]. L’incidence générale serait de 1 à 2 % dans
la population générale [3], et il y a un caractère familial
dans 20 à 40 % des cas, associant parfois des déformations
différentes comme des pectus excavatum et carinatum.
Certaines déformations apparaissent dès la naissance. Le
plus souvent, elles se développent pendant l’enfance, et
s’accentuent encore pendant la période prépubertaire et
la puberté. Les enfants et leur famille tolèrent parfois très
longtemps ces déformations, ce qui explique leur prise en
charge volontiers tardive.
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Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
Pectus excavatum ou « thorax en
entonnoir »
Épidémiologie
Il s’agit de la déformation thoracique la plus fréquente en
Europe, atteignant environ un enfant sur 400, trois à quatre
fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille [2]. Elle
se manifeste par une excavation médiothoracique plus ou
moins marquée, avec projection du sternum en arrière.
Le caractère familial est retrouvé dans 40 % des cas [6].
Elle peut entrer dans le cadre d’une collagénose comme
une maladie de Marfan (5 %) ou une maladie d’Ehler-Danlos
(1 %) [7].
Anatomie
Le pectus excavatum se présente par une dépression à
concavité antérieure, à la partie moyenne ou plus sou-
vent inférieure du sternum, le maximum de la profondeur
correspondant souvent à l’appendice xiphoïde (Fig. 1A).
Latéralement, les cartilages costaux sont anormalement
développés. L’atteinte peut être symétrique ou plus souvent
asymétrique, avec une orientation du sternum volontiers
vers la gauche et une saillie plus marquée à droite. Le pectus
excavatum est souvent associé à une protrusion des carti-
lages costaux communs se traduisant par deux tuméfactions
inférieures et latérales. Ceci augmente l’aspect de dépres-
sion du sternum. Dans certaines formes très marquées,
le sternum peut aller presqu’au contact du rachis. Plu-
sieurs classifications cliniques ont été proposées, sans grand
intérêt.
Clinique
La sévérité est définie par plusieurs critères, notamment la
profondeur de la malformation, le caractère asymétrique ou
non, localisé ou étendu. Chez les jeunes filles, elle entraîne
un strabisme mammaire, les seins étant orientés en dedans,
aggravant ainsi le caractère inesthétique [4].
Figure 1. Pectus excavatum. A. Aspect clinique, jeune fille de 14 ans avec un « strabisme mammaire » (d’après Jouve [13]). B. Scanner,
intérêt de la mesure de l’angle de rotation du sternum.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de
pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
3
La déformation, rarement visible à la naissance, com-
mence à apparaître dans la première année de vie. Elle
est lentement évolutive pendant toute l’enfance, avec une
tendance nette à l’aggravation pendant la poussée de crois-
sance pubertaire [6], puisque la circonférence du thorax
augmente de 50 % durant cette période. Elle se stabilise
ensuite.
Les enfants atteints sont plutôt grands et maigres. Ils ont
souvent une attitude voûtée, les épaules déjetées en avant
et en bas. Cette attitude, compensatrice de la déformation
thoracique, vise à en atténuer l’importance. Elle peut être
améliorée par l’exercice physique qui doit être encouragé.
Après correction chirurgicale, cette attitude a tendance à
régresser.
Une maladie de Marfan doit être suspectée lorsque
d’autres signes cliniques s’associent au pectus excavatum
(hyperlaxité, grande taille, pieds plats, arachnodactylie).
Retentissement respiratoire
Les conséquences respiratoires objectives demeurent
exceptionnelles, même en cas de malformation sévère. Chez
l’adolescent, une diminution de la tolérance à l’exercice
ou une dyspnée d’effort peuvent être observées, essentiel-
lement par trouble de la mécanique thoracique, mais il
n’y a pas habituellement de répercussion sur les volumes
et débits pulmonaires. Une exploration fonctionnelle respi-
ratoire (EFR) avec pléthysmographie corporelle totale est
toutefois très souvent réalisée à la recherche d’anomalies
infracliniques [3,4]. Elle montre parfois un syndrome respi-
ratoire restrictif léger, sans syndrome obstructif. Dans ce
cas, ce sont les volumes mobilisables qui sont réduits, le
volume résiduel restant normal. Il est également possible
de mesurer le retentissement en situation d’exercice, pour
comprendre le mécanisme de la dyspnée d’effort si elle est
présente.
Beaucoup plus rarement, le pectus excavatum peut
être l’expression d’une dystrophie thoracique dans le
contexte d’une pathologie respiratoire chronique. Dans ce
cas, la présence de signes respiratoires chroniques (toux,
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4 R. Dubois et al.

encombrement) doit amener à prendre un avis spécialisé.
L’EFR montre alors des anomalies spécifiques.
Retentissement cardiaque
Si le cœur est le plus souvent déplacé vers la gauche, le
retentissement clinique est exceptionnel, et cette situation
doit aussi faire rechercher une collagénose. L’échographie
cardiaque doit être d’indication large [4], pouvant montrer
une gêne au remplissage des cavités cardiaques droites qui
sont les plus comprimées en cas de déformations sévères. Il y
a rarement des signes de défaillance droite. Cette situation
se rencontre si le cœur est pris dans la pince sternale. Un
syndrome de Wolff-Parkinson-White est assez fréquent [8],
ou une autre anomalie du rythme cardiaque. Plus rare-
ment, l’échographie peut objectiver un prolapsus mitral [9]
ou des anomalies vasculaires, en particulier si la déforma-
tion s’intègre dans le cadre d’un syndrome de Marfan. Cette
échographie préopératoire sert de référence si elle doit être
répétée après l’intervention, le plus souvent de façon sys-
tématique.
Retentissement psychologique
Il peut être très important, justifiant la majorité des
indications opératoires, bien avant le retentissement fonc-
tionnel. Cette anomalie, profondément ressentie sur le
plan physique, peut entraîner aussi une certaine fragi-
lité psychique marquée par une mauvaise estime de soi,
une inhibition, des manifestations anxieuses qui peuvent
augmenter quand elles rentrent en résonance avec celles
propres à l’adolescence. Bien souvent, l’enfant ou surtout
l’adolescent qui se sent mal dans son corps va limi-
ter son activité physique et fuir les situations où il doit
s’exposer, donnant parfois le sentiment d’un certain ralen-
tissement. Tout cela ne fait qu’accentuer la déformation
thoracique [2]. Ces troubles peuvent être majorés par les
réactions de l’entourage : l’hyperprotection et la commisé-
ration des parents qui font sentir à l’enfant sa différence,
autant que l’attitude moqueuse des camarades de classe.
Les adolescents traversent tous une période de changement
d’image corporelle, et ils sont souvent peu satisfaits de
cette image, a fortiori avec ce type de déformation [10].
Une évaluation psychologique est donc vivement recomman-
dée, en raison de ce retentissement important [4]. Cette
prise en charge se justifie aussi par la lourdeur possible
du geste chirurgical, surtout si l’indication est d’ordre
purement esthétique. Elle risque cependant de confronter
l’adolescent à une certaine désillusion quand il attend de
la chirurgie une réponse miracle à sa souffrance qui parfois
n’est pas uniquement liée à la déformation.
Bilan radiologique
Le scanner est systématiquement demandé avant une inter-
vention [3,4,11]. Il permet de calculer l’index de Haller,
qui est le ratio entre les diamètres transverse et antéro-
postérieur. Cet index, en moyenne de 2 à 2,5 normalement,
est souvent supérieur à 3 ou 3,5 dans le pectus excava-
tum [8,9,12]. Il permet de quantifier l’importance de la
déformation, mais cet index est finalement moins utile dans
l’indication opératoire que l’aspect clinique et le ressenti
psychologique. Il est intéressant en revanche de mesurer
l’angulation du sternum, indice quantifiant le caractère asy-
métrique (Fig. 1B). L’utilité du scanner réside plus dans
le choix de la technique opératoire que sur l’indication
elle-même [4,13]. Il permet enfin de s’assurer de l’absence
d’autres malformations thoraciques, de zones d’atélectasie
pulmonaire, ou d’anomalie entre le sternum et le cœur.
La radiographie simple du thorax, de face et de profil,
peut être une alternative au scanner. Certes moins irra-
diante, elle apporte nettement moins d’informations.
Un bilan photographique, de face et de trois quarts, per-
met de suivre l’évolution de la déformation au fil du temps
et ainsi d’apprécier une éventuelle aggravation en période
prépubertaire. Les photos reflètent toutefois assez mal la
réalité du creux sternal.

Figure 2. Pectus excavatum. A. Prise d’empreintes optiques, aspect préopératoire. B. Principe du modelage par une barre endothoracique
(technique de Nuss), placée en arrière du sternum et prenant appui sur la partie externe des deux hémi-thorax (d’après Jouve [13]).

Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de
pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
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Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent 5

Une technique récente de prise d’empreinte optique du

tronc, grâce à un capteur utilisant des franges lumineuses,
permet de visualiser cette déformation de façon rapide et
non irradiante (Fig. 2A). Ce procédé, qui ne remplace pas
le scanner préopératoire, fournit une excellente représen-
tation en trois dimensions de la déformation (en creux ou
en saillie) et pourrait être utilisé en routine.

Traitement
La majorité des indications opératoires sont posées devant
l’aspect inesthétique [4,14], souvent mal vécu pendant la
période pubertaire, alors que la demande est beaucoup
moins évidente avant l’âge de 10 à 12 ans. Il est important
de ne jamais prendre la décision opératoire lors de la pre-
mière entrevue, mais de revoir les enfants et leurs parents
à quelques mois d’intervalle. Beaucoup plus rarement, dans
les formes sévères ou secondaires à une collagénose, des
complications respiratoires justifient cette correction chi-
rurgicale.
Il existe différentes techniques :
• la technique de Ravitch [15] dite du retournement ster-
nochondral, décrite il y a plusieurs dizaines d’années, qui
est actuellement abandonnée ;
• la technique de sternochondroplastie modelante [7,16],
inspirée de la précédente, qui est encore utilisée par
certains centres, notamment après la fin de la puberté
ou chez l’adulte jeune [3]. Cette chirurgie nécessite un
abord large, vertical ou horizontal ; elle oblige à des Figure 3. Pectus excavatum. A. Aspect postopératoire (même
patiente que sur la Figure 1A) (d’après Jouve [13]). B. Prise
sections cartilagineuses, voire des ostéotomies sternales.
d’empreintes optiques, aspect postopératoire.
Un matériel d’ostéosynthèse est fréquemment nécessaire
pour fixer les corrections [6]. Parfois considérée comme
la technique de référence, son caractère agressif en d’âge [14]. Ceci est effectué à l’aide d’une (ou parfois
limite néanmoins l’intérêt dans un contexte purement deux) barres métalliques insérées dans le thorax à tra-
cosmétique. En effet, la rançon cicatricielle importante, vers deux petites incisions latérales (Fig. 2B). Le passage
la durée d’alitement et les douleurs sont à prendre en de l’implant entre le bec sternal et le péricarde se fait le
compte, sans qu’il y ait d’avantages prouvés sur le risque plus souvent par contrôle thoracoscopique pour un maxi-
de récidive ; mum de sécurité. L’indication idéale et classique est la
• la technique utilisant du matériel prothétique préformé forme symétrique, mais les formes asymétriques peuvent
en silicone [17]. Les résultats esthétiques sont bons, mais également en bénéficier, parfois au moyen d’un contrôle
les inconvénients sont le risque d’intolérance à ce maté- direct à ciel ouvert de la région rétrosternale [13]. Une
riel étranger ou la migration de la prothèse. Des moyens grande collaboration entre le chirurgien et l’anesthésiste
plus naturels comme les lambeaux musculaires ou le est nécessaire, tant pour le passage délicat de la barre
comblement par de la graisse ont donné des résultats contre le péricarde que pour la sédation de la dou-
décevants ; leur postopératoire. Contrairement aux techniques de
• la technique de traction magnétique avec un implant sternochondroplastie, cette procédure est d’autant plus
placé sous le sternum, et un autre placé dans une efficace que l’enfant est opéré en début de puberté, vers
brassière. Cette procédure nouvelle [7] qui entraîne une l’âge de 12 ans [4,11,20], même s’il est souvent moins
correction très progressive en plusieurs mois nécessite demandeur à cet âge. La ou les barres sont laissées
une évaluation ; en place deux à trois ans, assurant ainsi un risque de
• la technique de cloche à vide, vacuum bell [7] ; récurrence très faible, de moins de 1 % [11]. Si cette inter-
l’application doit se faire plusieurs heures par jour vention est réputée douloureuse pendant les premiers
pendant plusieurs mois ou années, et semble difficile jours, ses nombreux avantages et la qualité des résultats
d’emploi au quotidien ; font que cette technique représente un progrès significa-
• la technique de Nuss [8,11,18]. Il s’agit d’une chirurgie tif (Fig. 3A).
mini-invasive rapportée pour la première fois en 1997,
qui offre le double avantage d’une correction instan- Résultats de la chirurgie
tanée et d’une moindre rançon cicatricielle. Elle est
devenue actuellement la technique de référence, la plus En dehors des différences entre les différentes techniques,
utilisée [4,7,19—21]. Elle consiste à rétablir l’anatomie les résultats sont le plus souvent très bons. Si aucune publi-
du thorax chez l’enfant ou l’adolescent en soulevant le cation n’a réellement comparé les techniques de Nuss et
sternum encore souvent modelable dans ces tranches de Ravitch, on peut toutefois supposer que celle de Nuss a

Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de
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6 R. Dubois et al.
Figure 4. Pectus carinatum. A. Aspect clinique, garçon de 12 ans. B. Traitement par orthèse modelante.
un meilleur rapport risque/bénéfice [22]. Les complications
sont peu fréquentes et le plus souvent bénignes : infections
locales ou pulmonaires, pneumothorax résiduel, contusion
péricardique [4,19,22—24]. Elles peuvent s’observer après
les techniques mini-invasives comme les plus anciennes.
Cependant, la gravité possible de certaines complications,
dont la plus sévère est la perforation cardiaque [11], doit
faire bien peser l’indication opératoire. Le respect de la pla-
nification opératoire et de la technique chirurgicale au sein
d’équipes expérimentées, et parfois avec deux chirurgiens
(orthopédiste et thoracique), permet une meilleure maîtrise
des risques [4,13].
La satisfaction des enfants et de leur famille est tout à
fait notable, avec une modification comportementale des
adolescents en ce qui concerne le rapport à leur propre
corps [14], et par conséquent la pratique d’activités phy-
siques ou la possibilité de se montrer torse nu chez les
garçons. Des études ont prouvé les effets positifs sur le
plan psychologique et psychosocial des jeunes adultes,
notamment avec la technique mini-invasive [4,11,21]. Les
résultats à long terme sur les fonctions cardiopulmonaires
sont discutés dans la littérature [12,21,25], en sachant que
le retentissement initial est rare et le plus souvent modéré.
Des méthodes précises de mesure anthropométriques [5]
ou les prises d’empreinte optique peuvent également mon-
trer le bénéfice de la chirurgie (Fig. 3B).
Pectus carinatum ou « thorax en carène »
Il s’agit d’une déformation triangulaire à sommet antérieur,
associée à deux dépressions latérales. Le pectus carinatum
peut être total lorsqu’il intéresse tous les arcs costaux,
remontant alors jusqu’à la partie supérieure du sternum. Les
formes partielles peuvent être supérieures, inférieures ou le
plus souvent moyennes. Dans la moitié des cas, la déforma-
tion est asymétrique ; le sternum est alors tordu sur son axe
et est orienté vers le côté le moins saillant [26].
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de
pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
Deuxième déformation thoracique la plus fréquente, elle
atteint un enfant sur 2500, avec une nette prédominance
chez le garçon (4/1) [27]. Dix fois moins fréquente que
le pectus excavatum en Europe, elle représente 50 % des
déformations thoraciques dans les pays sud-américains [28].
Les formes familiales seraient présentes dans 10 à 40 % des
cas [7]. Moins fréquemment que dans la déformation précé-
dente, le pectus carinatum peut être associé à une maladie
de Marfan. Des déformations rachidiennes peuvent égale-
ment être présentes (scoliose, hypercyphose), suggérant des
anomalies du tissu conjonctif.
Peu apparent lors des premières années de la vie, le
pectus carinatum devient visible chez l’enfant d’âge sco-
laire, puis s’aggrave avec le pic de croissance pubertaire. Le
caractère inesthétique, et donc le retentissement psycholo-
gique à partir de l’adolescence, est fonction de l’importance
de la déformation (Fig. 4A). Il peut être majoré par une
position asymétrique des seins chez la fille ou par une hypo-
trophie mammaire. Les douleurs sont souvent plus marquées
que dans le pectus excavatum, liées à la mobilisation du
tronc, et renforcées par des traumatismes possibles sur la
partie la plus saillante lors des activités sportives [9].
Comme dans le pectus excavatum, les manifestations res-
piratoires sont rares [6,29], liées à un défaut d’ampliation
thoracique. Il s’agit alors de dyspnée d’effort et les EFR
sont alors très peu perturbées. Les manifestations cardio-
vasculaires sont exceptionnelles et leur présence doit faire
évoquer une maladie de Marfan.
Le traitement est proposé en cas de préjudice esthé-
tique [26,27,29,30]. Dans la majorité des cas, il est
orthopédique. Le principe est de faire une compression
antéropostérieure qui va entraîner un modelage progressif
du thorax, classiquement par une orthèse comprenant des
appuis sternaux en mousse. Ce corset doit être porté plu-
sieurs heures par jour, pendant un à deux ans [26,29], en
ajoutant régulièrement de l’épaisseur de mousse (Fig. 4B).
Ce traitement est long et contraignant, avec le risque d’une
mauvaise compliance, mais très efficace. Il s’applique aux
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Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
enfants entre 12 et 16 ans, lorsqu’il reste un potentiel de
croissance et donc de remodelage. L’indication doit être
choisie par l’enfant. Cette correction peut s’accompagner
d’une rééducation respiratoire et musculaire. Les activités
physiques doivent être encouragées.
Récemment, un système de compression dynamique a été
mis au point, moins volumineux qu’une orthèse [27,28]. Il
consiste en une brassière permettant la compression du ster-
num tout en laissant la possibilité au thorax de regagner en
largeur ce qu’il perd en antéropostérieur. Le matériel étant
plus léger que le corset, le temps de compression peut être
plus long sur la journée, mais aussi d’une durée plus courte
de quelques mois. Cette technique doit être évaluée tant
par ses résultats que par son coût.
Le traitement opératoire est d’indication très rare, sou-
vent réservé aux échecs du traitement précédent, une
mauvaise compliance ou après la fin de la croissance du
thorax. Il peut s’agir d’une sternochondroplastie [6,7]. Par
une incision transverse ou verticale, les cartilages costaux
affectés sont exposés en passant sous le plan musculaire.
Ils sont réséqués et raccourcis. Il peut être nécessaire d’y
ajouter des sections du sternum, notamment dans les formes
asymétriques, avec une fixation temporaire. Les résultats
esthétiques sont bons, au prix d’une procédure plus inva-
sive que la méthode orthopédique. La cicatrice est souvent
de meilleure qualité que dans le pectus excavatum car les
sutures se font par définition sans tension.
Une technique mini-invasive a été adaptée récemment
de la technique de Nuss [26,28] : la barre est insérée sous
la peau, par des petites incisions latérales à l’aplomb de la
déformation maximale, puis fixée en position de compres-
sion.
Malformations isolées plus rares
Pectus arcuatum, ou « pigeon breast »
Parfois présentée comme une forme inhabituelle du pec-
tus carinatum [2], cette déformation soulève vers l’avant la
Figure 5. Fente sternale. A. Aspect clinique, fente de la partie supérieure du sternum chez un nourrisson de 1 mois. B. Aspect postopé-
ratoire.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de
pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
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partie haute du sternum, surplombant une dépression infé-
rieure. Il associe ainsi une déformation de type carinatum à
la partie supérieure et excavatum à la partie inférieure [3].
Les jonctions chondrosternales sont saillantes, délimitant
latéralement la cuvette sternale. Plus rarement, la déforma-
tion est asymétrique, devant faire rechercher un syndrome
de Poland. Elle a également été décrite en association avec
des syndromes de Turner ou de Noonan.
Cette déformation est nettement plus rare que les
deux précédentes. Elle apparaît souvent vers 6 à 7 ans et
s’aggrave au moment de la puberté. Le thorax se soulève
vers l’avant au moment de l’inspiration. Comme pour les
déformations précédentes, la fonction respiratoire est habi-
tuellement normale. Le préjudice est surtout esthétique
avec le retentissement psychologique qui l’accompagne.
Le principe du traitement chirurgical repose sur
l’abrasement des crêtes saillantes et le comblement de la
dépression avec les copeaux ostéocartilagineux provenant
de cette abrasion. Les résultats sont bons dans la majorité
des cas.
Fentes sternales
Ce sont le plus souvent des fissures fermées de la partie
supérieure du sternum visibles dès la naissance (Fig. 5A).
La fente étant plus ou moins étendue vers le bas, on peut
y deviner les organes intrathoraciques, avec une impul-
sion caractéristique pendant les cris de l’enfant [2]. Le
traitement est chirurgical, idéalement dans les premières
semaines de vie pour profiter au maximum de la souplesse du
thorax. Il consiste en une abrasion des deux berges du ster-
num, et une suture directe avec souvent une section du pont
osseux inférieur pour faciliter cette fermeture (Fig. 5B).
Il est important de vérifier pendant le geste qu’il n’y ait
pas d’hyperpression thoracique. En fonction de l’âge et de
l’importance du defect, des greffes osseuses ou des plaques
synthétiques ont été décrites [7].
Les fentes inférieures sont plus rares et plus discrètes,
se présentant avec un diastasis des muscles droits. Des mal-
formations diaphragmatiques ou cardiaques dans le cadre
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8 R. Dubois et al.
d’une pentalogie de Cantrell doivent être recherchées. Très
rarement également, la fente peut être complète.
À l’inverse, le foramen sternal avec un defect osseux cir-
culaire isolé est relativement fréquent puisqu’il atteindrait
jusqu’à 7 % de la population [2]. Il est totalement asympto-
matique et ne nécessite aucun traitement.
Malformations complexes
Syndrome de Poland
Il s’agit d’une malformation très rare (1/20 000 à
50 000) [31], le plus souvent unilatérale, associant des
anomalies thoraciques et du membre supérieur homolaté-
ral, surtout de la main [2,7] (Fig. 6). Il existe divers degrés
de gravité, allant d’exceptionnelles formes gravissimes
incompatibles avec la vie à la simple hypoplasie mammaire
unilatérale [32]. L’expression de la malformation influence
largement le sex-ratio : les formes avec atteinte du membre
supérieur sont à nette prédominance masculine (3/1). Dans
les formes mineures, le sex-ratio est inverse, notamment
parce qu’elles peuvent passer pratiquement inaperçues
chez les garçons. La malformation la plus constante est une
hypoplasie ou aplasie des muscles grand et petit pectoral.
D’autres peuvent également être atteints (grand dorsal,
deltoïdes, intercostaux, etc.). Il peut exister des anomalies
costales ostéocartilagineuses entraînant des dépressions
plus ou moins importantes, une hypoplasie ou aplasie du
sein, voire une position ectopique. La main peut présenter
de façon assez caractéristique une brachydactylie, une
syndactylie ou d’autres malformations dont la gravité n’est
pas forcément en rapport avec celle du thorax.
La cause en est inconnue mais une anomalie intra-
utérine du flux de l’artère sous-clavière est le plus souvent
décrite [2]. De rares cas de transmission autosomique domi-
nante avec pénétrance incomplète ont été décrits.
Cliniquement, l’asymétrie thoracique est évidente, avec
une dépression antérieure haute, sous-claviculaire. Il y a
rarement une limitation de la mobilité du membre supé-
rieur, grâce à une compensation par les autres groupes
Figure 6. Syndrome de Poland, aspect clinique. Hypoplasie du
grand pectoral droit, hypoplasie et ectopie mammaire.
Pour citer cet article : Dubois R, et al. Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent. Journal de
pédiatrie et de puériculture (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2016.01.004
musculaires. Il peut exister un syndrome restrictif modéré
par limitation de l’ampliation thoracique.
Les indications du traitement chirurgical sont dominées
par les raisons cosmétiques [31], dès la fin de croissance. En
dehors de la prise en charge des malformations des mains,
le principe de la chirurgie du thorax vise à restaurer le relief
mammaire chez la femme, à combler les dépressions mus-
culaires et à corriger une éventuelle hypoplasie thoracique.
La dépression peut être comblée par un lambeau de grand
dorsal ou la mise en place d’une prothèse sur mesure [31].
D’autres techniques sont également décrites [6,32], comme
des lambeaux musculaires plus ou moins libres (grand dorsal
controlatéral, grand dentelé, grand fessier, grand droit de
l’abdomen, transverse) ou des lambeaux de grand épiploon,
fréquemment des injections graisseuses par lipomodelage.
Chez la femme adulte, la reconstruction mammaire par
prothèse est souvent nécessaire. Les atteintes ostéocartila-
gineuses complexes peuvent nécessiter une chirurgie lourde
dérivée de la technique de Ravitch.
Dysplasie thoracique de Jeune
Il s’agit d’une chondrodysplasie touchant le tronc et entraî-
nant une étroitesse du thorax avec un développement
très insuffisant des poumons. Certains cas de diagnostic
anténatal ont été rapportés. Cela peut aboutir à une insuffi-
sance respiratoire sévère par la rigidité du thorax, donnant
également à cette malformation le nom de « dystrophie
asphyxiante » [6]. Les côtes sont courtes, trapues et horizon-
talisées, avec des jonctions chondrosternales irrégulières. Il
y a une grande variabilité dans la sévérité clinique et radio-
logique. La présentation la plus commune est celle d’une
hypoventilation alvéolaire. La transmission de cette mal-
formation est autosomique récessive. Plusieurs gènes ont
été identifiés, certains sur le chromosome 15, d’autres sur
le 3. Ces gènes ont également en commun de coder des
protéines de transport intraflagellaires, ce qui rapproche
la dysplasie thoracique de Jeune du groupe des ciliopa-
thies. Son incidence est extrêmement faible (1/100 000 à
130 000 naissances) [7]. Le diagnostic différentiel le plus fré-
quent est le syndrome d’Ellis-Van Creveld qui associe une
déformation thoracique avec des côtes courtes, un nanisme
et des malformations cardiaques. Le traitement chirurgi-
cal de la dysplasie thoracique est limité et consiste à
augmenter le volume thoracique pour faciliter l’expansion
pulmonaire. Plusieurs techniques ont été décrites, allant
de la sternotomie avec greffe osseuse, aux expan-
sions thoraciques latérales et aux techniques prothétiques
complexes.
Syndrome de Noonan
Son incidence est d’environ 1/2000 à 2500, mais la défor-
mation thoracique apparaît souvent en retrait par rapport
à l’ensemble des symptômes [33]. Il associe un thorax large
avec pectus arcuatum, une dysmorphie faciale et cervicale
caractéristique, des troubles visuels, une petite taille, une
cardiopathie, un retard mental ou des apprentissages, et
des troubles de la coagulation. Il existe fréquemment une
cyphose ou une scoliose. L’étiologie est liée à une mutation
possible de quatre gènes. La transmission est autosomique
dominante, mais il y a le plus souvent une mutation de novo.
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Déformations de la paroi thoracique de l’enfant et l’adolescent
Syndrome de Protée ou « Proteus’ syndrome »
Ce syndrome complexe atteint environ un enfant sur un mil-
lion [6]. Il apparaît à partir de l’âge de 2 ans. Il associe une
croissance atypique et excessive des côtes, des os des extré-
mités, de la peau, alors épaisse et cartonnée. On note un
gigantisme partiel, des développements d’hamartomes des
tissus conjonctif, une hypertrophie de différents organes,
et des malformations lymphatiques et vasculaires. La mal-
formation a ainsi été décrite sous le nom d’elephant man.
Environ 200 à 250 cas mondiaux ont été publiés.
Conclusion
Toutes ces déformations thoraciques nécessitent une col-
laboration médicochirurgicale, notamment dans le bilan
préopératoire. Elles sont surtout représentées par le pec-
tus excavatum dont l’indication de prise en charge repose
essentiellement sur des critères de tolérance esthétique et
psychique. Les indications chirurgicales ont progressivement
évolué au cours des dernières années car les techniques sont
devenues moins invasives. La plupart des indications étant
d’ordre psychologique, la plus grande prudence doit être de
mise lorsqu’une chirurgie est décidée, sans précipitation,
avec une programmation et une organisation optimales.
Le pectus carinatum, plus rare, justifie le plus souvent un
traitement orthopédique reposant sur les mêmes indications
et avec un dispositif moins contraignant.
Enfin, parmi les malformations complexes, le syndrome
de Poland est le plus concerné par les équipes pédiatriques.
Son traitement relève essentiellement des techniques de
chirurgie plastique.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens
d’intérêts.
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