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DEFORMATIONS THORACIQUES ET RACHIDIENNES AVEC ALTERATION DE LA FONCTION RESPIRATOIRE.

La cage thoracique sest progressivement transforme chez lhomosapiens avec passage dune forme cylindrique en une structure conique. Le passage de 4 5 vertbres lombaires a favoris la dissociation des ceintures scapulaire et pelvienne. Les muscles abdominaux et ilio-costaux sinsrant sur la crte iliaque. La dformation qui altre le plus la fonction respiratoire est le thorax en entonnoir ou pectus excavatum. On constate une dpression mdiane et relativement symtrique au niveau de lappendice xyphode du sternum. Lune des explications physiopathologiques est la position ftale, les points imprimant une dpression sur un cartilage fragile. Dautres mcanismes interviennent tels quune asymtrie dinsertion du diaphragme et des transverses. Cette dformation est souvent retrouve dans les maladies comportant une hyperlaxit ligamentaire. La dpression sassocie souvent une saillie des auvents chondrocostaux formant les ailerons de Sigaud.

On constate galement une hypercyphose thoracique basse ou thoraco-lombaire associe pouvant justifier un traitement orthopdique conservateur. Radiologiquement, on peut noter des altrations dystrophiques lapex de la cyphose. Le bilan clinique du rachis et du thorax est classique. On mesurera au centimtre la dpression sternale maximale par rapport aux auvents chondrocostaux qui forme les rebords de lentonnoir. Le bilan radiologique comporte une radiographie simple de profil avec ventuellement fil de plomb scotch le long du sternum, ce qui facilitera la mesure de la distance sternum-mur antrieur du corps vertbral. En principe une distance suprieure 7 cm ne retentit pas sur la fonction cardio-respiratoire. On peut galement raliser un scanner centr sur le maximum du creux qui prcisera le dplacement cardiaque. Le bilan pulmonaire est effectu la recherche dune dyspne deffort, dune limitation dans leffort physique, dinfections respiratoires rptes ou une gne thoracique. Lasthme provoque habituellement un thorax globuleux, son association avec un thorax en entonnoir augmente le syndrome obstructif. Le bilan musculaire recherche des anomalies, par exemple une agnsie de la musculature pectorale gauche. Le bilan kinsithrapique chez le petit enfant note : - la dpression mdiane permanente saggravant lors des mouvements inspiratoires (pleurs et cris), - les ctes infrieures sont saillantes et souleves, - labdomen ballonn traduit une insuffisance de la musculature abdominale. Chez lenfant plus g on notera essentiellement lampliation thoracique et les raideurs vertbrales et des ceintures. La kinsithrapie libre sadresse essentiellement aux petits enfants, elle comporte :
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- une musculation des abdominaux avec passage couch-assis, - un modelage thoracique abdomen et auvents chondrocostaux sangls. On peut utiliser un appareil ventilatoire pression positive type Bird pour faciliter le modelage. Cette kinsithrapie sera complt en fonction des diffrentes tiologies, par exemple soleil et vitamine D en cas de rachitisme. Dans le cadre de la maladie de Marfan on cherchera corriger la cyphose thoraco-lombaire habituelle. Dans le cadre de la maladie de Recklinghausen on constate souvent une cypho-scoliose courte ncessitant un traitement orthopdique conservateur avec mise en place dune orthse de Milwaukee. On veillera remonter suffisamment haut la partie antrieure de la ceinture pelvienne pour bien modeler les auvents chondrocostaux saillants. Une scoliose de plus de 70 va retentir sur la fonction respiratoire. A ce stade on constate limportante dformation de la cage thoracique. Les ctes pouvant simpacter dans le bassin. Pour les angulations infrieures, la dformation thoracique concerne essentiellement les scolioses dysplasiques avec dos creux et gibbosit angulaire. Dans certains cas le dos creux est majeur constituant une vritable scoliose antrieure dans un plan sagittal.

Certaines dformations thoraciques avec thorax tubulaire sont iatrognes lorsque le corset est port 23 H sur 24H. Lorsque la scoliose est infantile ou juvnile, avant lge de 11 ans lutilisation dun corset de Milwaukee permet dviter la compression thoracique. Autrefois le traitement chirurgical des thorax en entonnoir tait rserv aux formes majeures avec dcompensation respiratoire dans les deux premires annes de la vie. Actuellement la procdure mini invasive de Nuss mise au point en Virginie en 1987, permet de traiter certaines formes souples. On utilise une barre qui sera incurve en fonction de la dformation thoracique. Lincision est latrale, le guidage sous le sternum seffectue par thoracoscopie, initialement la concavit antrieure suit la dformation. La barre ressort du thorax en un point oppos, elle est alors retourne de 180, la concavit devient postrieure et le sternum est repouss vers lavant. Elle sera fixe latralement. La perte sanguine est beaucoup moins importante que lors des techniques traditionnelles de sterno et chondroplastie, mais le traitement antalgique post-opratoire est identique.

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Les rsultats morphologique et fonctionnel sont satisfaisants. En labsence de rpercussion fonctionnelle, on peut raliser une endoprothse sur mesure. La mise en place en position rtropectorale et la qualit de lendoprothse sont lorigine de lamlioration des rsultats cosmtiques. Actuellement la ralisation de maquettes par prototypage rapide partir dimage scanner 3D apporte une prcision que ne peut donner le moulage externe.

La deuxime dformation est le thorax en carne, beaucoup plus accessible au traitement orthopdique conservateur et provoquant moins daltration fonctionnelle respiratoire que le thorax en entonnoir. Lampliation thoracique et le jeu diaphragmatique peuvent cependant tre cependant perturbs. Radiologiquement la carne thoracique habituellement haute est bien visible et sassocie souvent une hypercyphose thoracique.

Le traitement orthopdique conservateur est identique celui de la cyphose thoracique classique avec orthse plexidur bivalve appui manubrial. Cet appui manubrial sera asymtrique lorsquil sagit dune hmicarne thoracique. En cas dutilisation de corset de Milwaukee une pelote sera fixe au mt antrieur. On peut galement utiliser un systme 3 points avec une plaque centre sur la carne et des sangles au niveau des paules constituant un redresse dos invers.

La kinsithrapie est ralise dans le cadre du traitement orthopdique conservateur en insistant particulirement sur la rducation respiratoire : travail au spiroscope ou plus simplement gonfler un ballon de baudruche tous les soirs. Le traitement chirurgical est ralis dans les rares cas o il existe des signes fonctionnels et respiratoires objectifs. Il comporte une rsection sous-perioste des cartilages dforms, une ostotomie transverse du sternum stabilise par une attelle en acier pendant 4 6 mois.

EN CONCLUSION Mme si les dformations thoraciques sont souvent lun des lments dun syndrome plus complexe, elles mritent, notamment en priode de croissance pubertaire, un traitement spcifique efficace pour viter une altration dfinitive de la fonction respiratoire lge adulte.

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