Republique Algerienne Démocratique et Populaire

CHU-Abdelkader Hassani Sidi Bel Abbes

Service de Chirurgie Neurologique

La Syringomyélie: A propos d’un cas.

Auteurs:
Dr Larbi,Dr Medjadi,, Dr Aidouni,Dr Merdes

I-Introduction : C’est une cavité II-Intérêt de la question: III- Méthodes et matériels:

intramédullaire habituellement
cervicale remplie de liquide
cérébrospinal consécutive à une
perturbation de sa circulation
extra-médullaire due, le plus
souvent selon les approches, à
un obstacle
Rapporter l’expérience
de notre service dans la
prise en charge de cette
affection et l’intérêt de
l’IRM dans le Diagnostic
et le bénéfice de la
chirurgie .
Il s’agit d’une étude comparatif portant sur le
dernier cas de syringomyélie pris en charge
dans le service de neurochirurgie de Sidi Bel
Abbes dans l’année 2022 avec les les résultats
de la litérature en neurochirurgie . Le matériel
.............
 observation: Le cas concerne la patiente M.M de sexe
féminin âgée de 29 ans. Aux ATCDs de IV-Resultat:
Xérodermapigmontosum et macroadénome hypophysaire. Le traitement chirurgical realisé consiste en une
Elle consulte pour des troubles de la marche L’examen décompression cervico- occipitale (DCO) en
neurologique met en évidence: une dissociation de la realisant un volet decompressif ostéodurale
sensibilité thermo – algésique intéressant l’hémithorax avec associée à une ouverture de l’arc postérieur de
un déficit moteur des deux membres superieurs troubles de la C1 et C2 avec une ponction du syrinx. Notre
marche et un syndrome cérébelleux statique et cenitique attitude chirurgicale, consiste aussi à la
réalisation d’une plastie durale élargie toute en
L’IRM cérébromedullaire: respectant lbonne libération des structures après
A montré une cavité syringomyélique cervicale avec décompression osseuse pure.
hypersignal (de C1-C3) associée à une malformation de Après un recul de 2 mois, la patiente était
d’Arnold Chiari type 1 (avec ptose se amygdales cérébelleuses) .
devenu peu symptomatique, on notait une
amélioration clinique. Nos résultats post
opératoires étaient satisfaisantes sur les troubles
sensitifs et sur les déficits moteurs qui sont
partiellement améliorés surtout les troubles de la
marche ainsi que le syndrome cérébelleux. La
dissociation thermo-algiques étaient indifférents.

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 V/ Discussion: Nous avons colligé un cas de syringomyélie foraminale ces dernièrs mois. La syringomyélie
demeure ainsi une affection peu fréquente (une patiente a été opérée à notre niveau ces derniers mois) contre une
prévalence de 8.4/100000 habitant à prédominance féminine (3/1 )se manifestant à l’âge adulte. Elle peut être
idiopathique ou secondaire à une malformation (Arnold Chiari +++ comme dans notre cas avec association
syndromique), post traumatique (rahis-crâne) ou à un processus tumoral.
. Sur le plan clinique le classique syndrome lésionnel suspendu ou syndrome syringomyélique ou syndrome centro
médullaire a été retrouvé dans un cas de notre série. Cela pourrait être dû au fait que les patients ont consulté à un
stade avancé de la souffrance médullaire où ce syndrome lésionnel peut être masqué par les autres syndromes (sus
et/ou sous lésionnels) ce qui peut fait errer le diagnostic. La clinique a permis de rattacher les symptômes et les signes
à la souffrance de la moelle cervicale et de demander une imagerie adaptée. notre cas, le diagnostic est évoqué par
l’imagerie aprés que nous avons observé le syndrome lésionnel et surtout le syndrome cérebelleux.
Une IRM cérébrale et médullaire est l’examen de choix. Elle permet d’objectiver la cavité syringomyélique (en
précisant son étendue, son diamètre et son siège) associée ou non à une malformation complexe de la charnière
cervico-occipitale et de réaliser une l’étude vélocimétrique du LCS.
Une hydrocéphalie peut être retrouvée mais peut fréquente. Ainsi, l’IRM de flux nous aide pour préciser le profil de
la chirurgie. Le traitement chirurgical realisé consiste en une décompression cervico- occipitale (DCO) en realisant
un volet decompressif ostéodurale associée à une ouverture de l’arc postérieur de C1 et C2 avec une ponction du
syrinx. Notre attitude chirurgicale, consiste aussi à la réalisation d’une plastie durale élargie toute en respectant
d’une bonne libération des structures après décompression osseuse pure. Les resultats post opératoires étaient
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satisfesantes mais pas assez qu’on désir comme tout étude réalisée jusqu’à maintenant.
 VI. Conclusion :
 Il s’agit d’une affection relativement rare , qui se révèle à l’âge adulte même si sa principale cause est une
malformation congénitale (malformation d’Arnold Chiari). Dans notre contexte de travail, les patients
consultent le plus souvent à un stade avancé et le syndrome lésionnel peut manquer (probablement
masqué par les autres syndromes) ce qui rend le diagnostic clinique de syringomyélie plus difficile. Ainsi
l’IRM doit être réalisée le plus tôt possible devant toute symptomatologie de souffrance médullaire
cervicale surtout lorsque le scanner du rachis cervical revient normal. l’IRM de flux en aide pour la
chirurgie et le pronostic.
 Au vue de notre expérience concernant cette affection, nous estimons que la règle devait être au moins
une DCO ostéo dural qui peut constituer un garrant pour l’amélioration des signes cliniques et la qualité
de vie du patient.
 Cependant une étude sur un nombre de cas plus important avec un recul plus long permettrait de
répondre probablement à la question de savoir quelle est la meilleure attitude chirurgicale qui donne plus
de chance pour une amélioration clinique de plus satisfesante
BIBLIOGRAPHIE
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