Mise au point

Anesthbie-reanimation des craniosttkoses et dysmorphies

craniofaciales de l’enfant

P Meyer’. D Renier’. S Blanotl, G Orliaguet’. E Arnaud’, E Lajeuniej

‘De’/~u’.tomwt d’ll,resritP.~re-~Eri,ilr,lcltir,,i : ‘sewice de ~I~~~c~/uIXI~~~ $iutrryur : ‘service de +tlittyue mBci,c de. h+itct/ des hfirrtts
,~fltltrde.s-L’rlir’er-.~rt~ Kenl-Dewur-ter, l4Y. me de S~wrs. 75743 for-is r.ede.1 15. FIYIIIL.C

RiSUMi dence est inferieure a 5 %. Les excellents resultats fonction-

Les craniostenoses sont des deformations du squelette cra- nels obtenus a distance justifient la pratique de cette chirurgie
nien touchant un enfant pour 2 000 naissances. Isolees, elles majeure chez de tres jeunes enfants.
posent relativement peu de problemes fonctionnels et I’indica-
craniostbnoses I chirurgie craniofaciale /transfusion I
tion operatoire y est en general essentiellement d’ordre mor-
anesthbsie pbdiatrique
phologique. Dans les craniostenoses syndromiques en revan-
the, les malformations associees sont frequentes et le
retentissement cerebral et visuel plus important. Un facteur
genetique est a I’origine de ces syndromes dysmorphiques.
Les techniques chirurgicales actuelles consistent dans la ma- ABSTRACT
jorite des cas en des reconstructions completes de la voute du Anaesthesia and intensive care for surgical repair of cranio-
crane, done des actes majeurs a haut risque hemorragique. synostoses and craniofacial dysmorphisms in children.
Pour obtenir les meilleurs resultats morphologiques, ils sont Craniosynostosis occurs in one out of 2,000 births, It results in
pratiques chez des enfants de moins de 10 kg. Pour I’anesthe- primary skull deformations requiring surgical repair, in infants
siste-reanimateur. ces interventions posent essentiellement with a body weight of less than 10 kg. Pure craniosynostosis
deux types de problemes. Le premier, commun a tous les is the most frequent situation, where the risk for cerebral com-
types de craniostenose, est celui des penes sanguines obliga- pression during brain development is the lowest. Therefore the
toires. Celles-ci representent en moyenne 90 % de la masse aim of surgical correction in this case is mainly cosmetic. Con-
globulaire totale de I’enfant. L’evaluation precise de ces pertes versely, in syndromic craniosynostosis, associated malforma-
est difficile en phase peroperatoire et necessite un calcul base tions are more common and cerebral, visual and respiratory
sur lesvariations de la masse globulaire et non pas simplement consequences of complex facie-craniosynostosis are usually
sur la mesure des volumes. Un monitorage invasif est indis- severe. Current surgical techniques consist of a total skull vault
pensable pour apprecier le retentissement hemodynamique. reconstruction which carry a high risk of sudden and major
Actuellement, I’hemodilution normovolemique semble etre la blood losses. Intraoperatively, whatever the type of craniosy-
seule technique efficace pour limiter la transfusion homologue. nostosis, mean blood losses corresponding to 90% of estima-
I’autotransfusion peroperatoire posant des problemes encore ted red cell mass have to be anticipated. These blood losses
mal resolus chez le petit enfant. Le deuxieme probleme est vary according to the type of skull deformation and the type of
celui de la prise en charge des atteintes associees et du re- surgery. Accurate evaluation is usually difficult and must be
tentissement respiratoire des craniostenoses syndromiques based more on calculation of red cell mass variations than on
graves. En effet, lorsque la dysmorphie faciale est severe, une simple monitoring of surgical drainage. Invasive haemodyna-
hypoxie chronique est toujours presente, retentissant de facon mic monitoring is always required. To reduce the amount of
majeure sur l’etat general de I‘enfant. La complexite des gestes homologous blood transfusion, peroperative haemodilution
chirurgicaux et la fragilite de ces enfants expliquent les diffi- seems to be the most suitable technique, due to unresolved
cult& rencontrees tant en phase per que postoperatoire. Pour technical difficulties in autotransfusion practice in infants. Se-
des equipes entrainees, la mortalite operatoire est inferieure vere facial deformities are associated with chronic hypoxaemia
a 1 % et la morbidite essentiellement representee par des epi- and cerebral compression representing major risk for these
sodes d’hypotension peroperatoires. Les complications post- children in poor condition undergoing such major surgical pro-
operatoires sont rares. Essentiellement infectieuses, leur inci- cedures. With experienced teams, this high-risk surgery car-
ries a low peroperative mortality (less than 1%) and morbidity
rate. The latter includes essentially transient peroperative hy-
potension. The excellent final cosmetic and functional results
 Anesthesir. cramortenoses et dysmorphles 153

justify the practice of this surgery in children with a bodyweight

of less than 10 kg.
craniosynostosis
transfusion
/ crania faciale
/ paediatric anaesthesia
surgery I blood \
T63/-
Les craniostknoses sont des deformations du squelette

L
crsnien lites B une perturbation primitive de sa crois-
sance, dont la physiopathologie et 1’Ctiologic restent
pour une large part inconnues. II s’agit d’une maladie
relativement frkquente. les craniostknoses survenant
chez un enfant sm.2 000 naissances [ 11.Elks posent un
double problkme morphologique ct fonctionnel : d’unc
part, elles comportent une dysmorphie crlnienne. et

9
souvent craniofaciale. d’autre part le conflit de crois- S
sance entre crgnc et enckphale peut provoquer une hy-
pertension intracrkienne chronique. La frtquence de
celle-ci varie selon le type de craniostknose. Elle peut
avoir un retentissemcnt mental et visuel, en I’absence

.r-
de traitement suftjsamment prkoce.

GkNlkRALITkS SUR LES CRANIOSTkNOSES

c.rit?
Classification

Elle repose sur des considkrations morphologiques, el- P

les-mCmes likes B la nature et au nombrc de sutures
atteintes (fig 1). Lcs sutures et fontanelles du nouveau-
n6 normal sont rappelkes dans la figure 2. On distingue
les craniostknoses isolkes et les craniosynostoses ind-
grCes dans des syndromes malformatifs.
Parmi les craniostknoses isolkes. la scaphocCphalic
est la forme la plus fkquente. IiCe B une atteinte de la
suture sagittale (tableau I). Le crlne est rCtrCci en lar-
geur et allong& Dans les trigonockphalies, correspon- B
“L /
dant 5 une atteinte de la suture mktopique. le front est
rCtr&i et triangulaire, affectant la forme d’une proue dc a@
bateau, avec une c&e mkdiane verticale. La plagiock-
phalie est une grande asymktrie frontofaciale, avec sy-
nostose d’une suture coronale. II en rCsulte une dCsaxa-
tion faciale, I’axe orbitaire ayant perdu son
horizontalit et I’axe nasal sa verticalitk. La brachyck-
phalie est un dCfaut d-expansion frontale vers I’avant,
prkdominant B sa base, dans la region sus-orbitaire. Elle
correspond h une atteinte bilat&ale de la suture coro- 0
nale. L’oxyckphalie. contrairement aux formes prPc&
dentes, n’est pas une craniostknose congknitale. Elle
apparait vers I’Sge de 2 ans. 11s’agit d’une atteinte bi-
coronale. souvent associke 5 une atteinte de la suture Fig 1. Aspects morphologiques des differen& types de cramostCno-
ses : T : trigonocephalie (atteintr mrtopique) . S : scaphoct!phalie
interpariCtale. Les atteintes lambddides sont t&s rarcs. (atteinte sagittale) : P : plagiocCphalir (attrinte unicoronale) :
La synostose d’une lambdoi’de entraine un aplatisse- B : brachyc6phalie (atteinte bicoronale) ; 0 : oxycCphalie (atteinte
ment pariCto-occipital et une exagkration de la bosse bicoronale et sagittale).
154 P Meyer et al

Tableau I. Types de craniostCnose observCs.

Nombre ( %) Op~t&
(.sutures attemres) (%l

TrigonocCphalies (mitopique) 169(11.5) 76

Scaphoctphalies (sagittale) 589 (40) 61
Plagioc6phalies (unicoronale) 190 (13) 98
BrachycCphalies (bicoronale) 95 (6.5) 93
Oxyctphalies (bicoronale + sagittale) 129 (8,8) 61
Complexes (variable) 56 (3.8) 91
Lambdo’ides (lambdo’ide) I1 (0,7) 13
71 (4.8) 86
79 (5,4) 89
78 (5.3) 83

SCrie de 1467 craniostCnoses observkes de 1975 h 1995 dans le service

de neurochirurgie de l’hcpital Necker Enfants-Malades de Pans.

progressivement. 11existe cependant des formes prCco-

Fig 2. Sutures et fontanelles normales du nouveau-ne ; 1 : suture mi-
topique ; 2 : bregma ; 3 : sutures coronales ; 4 : p&ion ; 5 : suture
pCtro-squameuse ; 6 : suture sagittale ; 7 : lambda : 8 : sutures
lambdoldes : 9 : astirion.
pariktale controlatkale. Enfin, diverses associations
peuvent s’observer : une scaphockphalie par exemple
peut s’associer g une plagiockphalie, une trigonockpha-
lie ou une synostose lambdoi’de [2].
Les formes syndromiques sont nombreuses, mais
seules quatre d’entre elles sont courantes. Le syndrome
de Crouzon (dysostose craniofaciale) associe une cra-
niostknose et une hypoplasie du massif facial. La cra-
niostknose est variable. les deux sutures coronales sont
frkquemment concern&s. La dysmorphie faciale estca-
ractkristique : hypertklorbitisme, exorbitisme (1iC au
double recul du maxillaire supkrieur et du front) et in-
version de I’articulC dentaire en sont les 6lCments les
plus marquants. Habituellement peu ou pas visible B la
naissance, elle apparait vers l’gge de 2 ans et s’aggrave
ces, conginitales, dans lesquelles l’hypoplasie
maxillaire supkrieure est tr&s accentuke, responsable de
difficult& respiratoires et d’un exorbitisme majeur
pouvant menacer les globes oculaires par dCfaut d’oc-
elusion palpkbrale. Ces formes reprksentent peut-6tre
une entit6 ?I part.
Le syndrome d’Apert, ou acrocCphalosyndactylie,
est une malformation majeure constituke dbs la nais-
sance, associant une faciocraniosdnose et des syndac-
tylies des quatre extr6mitCs. La craniosynostose est bi-
coronale, le maxillaire supkrieur est trks hypoplasique.
avec inversion de I’articulC dentaire, et la face est large,
avec un hypertklorbitisme constant, et un exorbitisme
pouvant ttre 1Baussi majeur.
Le syndrome de Saerthre-Chotzen associe une cra-
niostknose coronale, un pt6sis et une syndactylie mem-
braneuse des deuxkmes et troisikmes rayons. Enfin, le
syndrome de Pfeiffer associe B une brachyckphalie un
elargissement et une dkviation caractkristiques des pou-
ces et des gros orteils.
En dehors des malformations squelettiques d&rites
dans les syndromes et qui affectent les membres, leurs
extr6mitCs surtout? d’autres associations malformatives
peuvent &tre observCes. L’hydrockphalie se rencontre
assez frkquemment dans le syndrome d’Apert, oti elle
est le plus souvent stabiliske, et dans le syndrome de
Crouzon, oti elle est plus souvent Cvolutive. La cause
en est variable, mais l’origine a pu ktre rapportke B des
anomalies du drainage veineux [3] ou & une malforma-
tion de Chiari [4]. Des anomalies de la ligne mediane
sont frkquentes dans la maladie d’Apert, en particulier
du corps calleux et du septum pellucidum. Des malfor-
mations somatiques peuvent aussi s’observer en parti-
culier des voies urinaires et du cceur. Elles sont rares et
n’ont rien de particulier.
 Anesthesie. craniostenoses et dysmorphies 1.55

Tableau II. Frequence de I’hypertension intracranienne (HlC) dans Tableau III. Proportion de QI > 90 avant tout traitement, selon le
les principales form-es de craniostenoses. type de craniostenose et l’age au bilan.

Tp!J FrPquence de I‘HIC (%) Types Nombre < I (111 > I an Tofd (%)
(%) (%)
Trigonocephahe 8
Scaphocephalie 13 Trigonocephalie 145 79 79 79
Plagiocephalie 12 Scaphocephalie 338 93 72 85
Brachycephalie 27 Plagiocephalie 133 93 18 86
Complexes 41 Brachycephalie 48 88 50 71
Oxycephalies 59 Complexes 26 85 54 69
Formes syndromiques 25 B 65 OxycCphahe* 111 * 41 41
Apert 77 30 4 11
Etude de 548 enregistrements de pression intracraniennr [ 111, Crouzon* 51 * 63 63
Autres syndromes 51 65 65 70

lktiologie
En dehorsde rarescasd’origine metabolique!l’immense
majoritt des craniostenosesreste de causeinconnue.
Les craniostenosessyndromiquessont familiales dans
50 % descaset leur transmissionest autosomiquedo-
minante. Ceci a permis de localiser desgenes.dont la
mutation est responsablede la maladie, sur certains
chromosomes: le 1Oqpour le syndrome de Crouzon
[5], le 8p et le 1Oqpour le syndrome de Pfeiffer [6,7],
le 1Oqpour le syndrome d’Apert [8]. enfin le 7b pour
le syndromede Saerthre-Chotzen[9]. 11faut remarquer
quelesmutations a l’origine du syndromed’Apert sont
sptcifiques, alors que celles a l’origine dessyndromes
de Crouzon et de Pfeiffer sont non specifiqueset beau-
coup plus nombreuses,et que certaines d’entre elles
sont observeesdansles deux maladies.Les genesloca-
lists en 8p et 1Oqsont des recepteurs desfibr-oblast
growth factors (FGFR), Cgalementimpliqds dans la
genesed’une autremaladieosseuseaffectant la basedu
crane, l’achondroplasie. Dans les formes non syndro-
miques aucun gene responsablen’a CtClocalise a ce
jour. Ces cas sont sporadiqueset leur Ctiologie est
probablement multifactorielle. L’hypothese d’une
compressioncrlnienne in utero a CtCsoulevee.
Ripercussions fonctionnelles
L’enregistrementnocturne systematiquede la pression
intracranienne (PIC) par capteur extradural chez dcs
enfants atteints de craniostenosea permis de montrer
qu’aucuntype de craniostenosen’estcompletementin-
demnedu risque d’hypertension intracranienne(HIC),
mais que sa frequence augmente avec le nombre de
suturesatteintes et avec l’age (tableau II). La correla-
tion entre fond d’ceil, radiologie et PIC est mediocre.
En effet, parmi les enfants ayant une HIC prouvec,
84 % ont un fond d’ceil normal et 3.5% n’ont pasd’im-
pressionsdigitiformes au moment de l’enregistrement
de la PIC ] lo]. Le caractereinvasif de cette mesurefait
Serie de 930 enfants testes avant tout traitement a l’hopital Necker
Enfants-Malades. *Lx syndrome de Crouzon et l’oxycephalie ne sent
pratiquement jamais vus avant 1 an
actuellementr&servercesindications d’enregistrement
de PIC aux casou l’indication operatoireest incertaine.
Dans cette situation l’inter&t de l’enregistrement est
demontre [ 111.
Les problemes ophtalmologiques sont majeurs.
L’hypertelorbitisme est un trait commun a la plupart
des craniostenosessyndromiques. 11s’associeB des
troubles du parallelismeoculaire (exophorie). lies aux
desordresde l’anatomie orbitaire dans les syndromes
de Crouzon et d’Apert. L’cedemepapillaire et sa con-
sequenceultime, l’atrophie optique, constituent un des
problemes majeursdes craniostenosesnon traitees a
temps.Leur frequencevarie selonlestypes de cranios-
t&rose [12]. En effet. la aussion note qu’aucune cra-
niostenosen’est totalement indemne de probleme v-
suel, mais l’oxycephalie et le syndrome de Crouzon
cornportent un risque particulierementCleve.
Le retentissementmentalresulte de 1’HIC chronique
[lo, 131.Rare dans les synostosesmonosuturaires,il
s’observe surtout dans les formes plurisuturaires.
L’oxyctphalie la encore paye le plus lourd tribut
(tableauIII). Le retardmental estd’autant plus frequent
que l’enfant est plus age. Parmi les formes syndromi-
ques: il faut souligner l’extrime gravite du syndrome
d’Apert [14].
Techniques chirurgicales, indications et rCsultats
Depuis la premiere intervention pour craniostenose:
rapport& en 1890 par Marie Lannelongue,les techni-
ques operatoires se son1multipliees. La plupart sont
tombees en d&etude. Visant a traiter ou prevenir
I’HIC, toutesCtaientfondeessurdescraniectomiesplus
ou moins Clargies,allant de la simple ouverture des
suturessynostoseesa la craniectomie&endue B toute la
voute. Ellesont en communde n’interesserquela voute
156 P Meyer
du crane. laissant en place le rebord orbitaire supkrieur
intact, cc qui explique lcurs mediocres resultats
morphologiques dans toutes les craniosdnoses affec-
tant la region frontale. La craniectomie lineaire sagit-
tale reste utile dans certaines scaphocephalics. Elle em-
Porte la suture synostosee et doit etre completee par une
craniectomie en arrihe des coronales et en avant des
lambdoides. pour favoriser la correction de I’allonge-
ment cranien anteroposterieur. Un valet libre occipital
la complete, lorsque le bombcment postdrieur est ex-
cessif. Les zones craniectomisees sont partiellement
comblees par des fragments osseux libres. afin d’eviter
les defauts de reossilication (fig 3a). De simples volets
libres de decompression restent tgalement de mise en
presence d’une HIC saris dysmorphie cranienne ou
avec dysmorphie modeste. Ainsi, certaines oxycepha-
lies, certains syndromes de Crouzon et de Tares cas de
scaphocephalies vues tardivcment en sont les indica-
tions. Issues des techniques developpees par Tessier
dans les an&es 60 [15] celles actuellement en tours
associent dans le mime temps decompression ctrebrale
et reconstruction anatomique [ 16, 171. Leur principe
repose sur la depose de toutes les zones anormales du
squelette crlnien, incluant lcs parois orbitaires lors-
qu’elles sont concemees par la dysmorphie, et leur re-
construction a I’aide de volets osseux de taille et de
courbure stlectiondes. Les reconstructions de la voQte
sont employees dans le traitement des scaphocephalies.
La voute est dCposCe en une serie de volets tailk selon
les changements de courbure et incluant le plus souvent
la region frontale; qui est la partie la plus visible de la
dysmorphie, et parfois le rebord orbitaire superieur.
Ces volets sont transposes de faGon a Clargir le crane et
a diminuer sa longueur (fig 3b).
Dans les craniostenoses affectant une ou les deux su-
tures coronales, le rebord orbitaire doit &tre depose, re-
modele, puis remis en place. Le front est ensuite recons-
truit a l’aide d’un volet de taille et de courbure
convenable, preleve sur la voOte (fig 3~). Ces procedu-
res s’appliquent aux trigonocephalies, plagiocephalies,
hrachycephalies et oxyctphalies. Dans les brachyce-
phalies operees. comme c’est souhaitable, avant I’age
de 6 mois. il faut de plus prendre en compte la necessite
d’une expansion certbrale rapide et importante. que la
craniostenose avait bride. C’est pourquoi le montage
frontal est non seulement avance mais encore attache
uniquement sur le massif facial (OS propres du nez et
apophyses orbitaires externes) sans aucune attache era-
nienne : c’est la technique du N front flottant )>. [IS] qui
laisse libre l’expansion cranienne vets l’avant durant sa
phase de croissance physiologique rapide (fig 3d).
L’hypoplasie faciale peut etre traitee par avancement
du maxillairc superieur type Lefort III ou, dans certains
et al
cas particuliers. par un avancement frontofacial mono-
bloc [19]. Le traitement de l‘hypertelorbitisme fait
appel selon les cas soit a la technique standard de rap-
prochement orhitaire [ZO] soit a une procedure de bi-
partition faciale [2l]. La frequence des differentes in-
terventions pratiquees dans notre dquipe est exposee
dans le tableau IV.
Dans les craniostenoses multisuturaires. le risque
fonctionnel est important et I-indication operatoire ne
se discute guere. Dans les synostoses monosuturaires.
en revanche, le risque fonctionnel est statistiquement
reduit et l’indication operatoire repose sur des conside-
rations essenticllement motphologiques. I1 est utile de
rappeler que la dysmorphie n’a aucune tendance a s’at-
tenuer spontanement. et que la deformation cranienne
a des repercussions psychologiques, en particulier a
l’agc scolaire. et ce encore plus lorsqu’elle affecte la
face, comme c’est le cas dans la plagiocephalie par
exemple. II faut done discuter avec les families et ex-
poser clairement les motifs qui poussent a operer : fonc-
tionnels dans les formes &risque, morphologiques dans
les autres. En cas de refus, il est souhaitable de proposer
un enregistrement de PIC afin de ne pas laisser Cvoluer
une HIC g bas bruit. Les craniostenoses a risque sont a
operer le plus tot possible. Pour les brachycephalies.
syndromiques ou non, I’lge de 3 a 4 mois parait opti-
mal. Le syndrome de Crouzon et l’oxycephalie, d’ap-
parition plus tardive. sont operes des que le diagnostic
a tte fait, rarement avant 2 ans. Dans les cas ou le risque
fonctionnel est au second plan, il n’y a bien entendu pas
d’urgence. Dans la trigonocephalieet laplagiocephalic,
la periode situee entre 6 et 12 mois parait optimale.
notamment parce que 1’0s est encore facile a modeler
et que les possibilites de reossification sont tres bonnes.
Dans la scaphocephalie, la technique a employer de-
pend de I’Lge de l’enfant et de la dysmorphie.
L’hydrocephalie associee pose un problbme difficile.
Le drainage des ventricules diminue le volume intra-
cranien. alors que le traitement de la craniostenose rea-
lise une expansion cranienne. Le traitement simultane
des deux affections d’une part donnerait lieu a un
espace-mot-t source d’hematome extra- ou sous-dural.
d’autre part, en g&nant lareexpansion cerebrale, risque-
rait d’aboutir a une reossification du montage osseux
en mauvaise position. II faut done separer les deux
temps, en choisissant de traiter d’abord l’hydrodpha-
lie, lorsque celle-ci est t&s Cvolutive. et ulterieurement
la craniosttnose. lorsque le volume ventriculaire se sera
stabilise. Dans les autres cas. il est d’abord pro&d@ a
I’osteotomie cranienne et l’evolution de I’hydrocepha-
lie est surveillee. Celle-ci peut se stabiliser spontane-
ment dans un certain nombre de cas.
En dehors des formes graves, heureusement les plus
 Anesth&ic. craniostinoses et dyimorphies

Fig 3. Techniques chirurgicales. 3a : Crkkctomie likaire dans le traitement prkoce des scaphoct?phalies. Liherntion du paritkl sur trois de
ses cBtCs. iversion en dehors SW la charnike pariCtosqunmeuse. Valet libre occipital completant le rcmodelaee lorsqw In hosse occipitale est
importante. 3b : Reconstruction de la votite dam les scaphoc?phnlies up& I’Qe de 6 mois. DCcoupe d’une &e de Valets [A, B. C, D. E. F) sur
la voGte et transposition. permettant d’augmrnter la largeur et de diminuer la lonpueur du crtie. 3c : Reconstruction front& dam Ies tripono-
kphalies. DCpose et ouverture du bandeau sus-orbitairr (A). Depose du front (B. B’) et remplacement par un volrt cholsi au nivenu de la voCltr
CC). 3d : c( Front flottant P. Utilisee dans les brachykphalies avant I.&e de 6 main. Avancement du bandeau aus-orhitaire et du front sur 2
centimktres. Synthkse sur la racine du nez et les apophyses orbitaires externes. Absence d‘attache avec la wfite crkienne.

rares, le pronostic des craniostknoscs est excellent,
comme le montre I’analyse de notre sCrie incluant plus
de 1 200 enfants op6rCs avec un recul moyen de 6 B 8
ans selon les types de craniostknose. L’HIC disparait
en 2 g 8 semaines dans la quasi-totalitk des cas, ainsi que
ses manifestations radiolo@ques et ophtalmologiques.
Les rksultats mentaux dCpcndent de leur niveau @opt+-
ratoire. 11ssont d’autant meilleurs quc l’intervention est
plus prkcoce. Les enfants opCr& avant l’bge d’un an ont
des rCsultats significativement meilleurs que les autres.
En revanche, la comparaison entre QI pr6 et postopkra-
toires ne montre pas de diffkrence significative : l’in-
tervention n’ambliore pas le niveau mental s’il Ptait dkj&
diminut. En d’autres termes, la chirurgie des cranios-
tknoses est, du point de we fonctionnel. une chirurgie
prkventive. Cela signifie aussi que le QI prkopkratoirc
a une bonne valeur pronostique [ 131. Dans la trts
grande majorite des cas, les rksultats morphologiqucs
sont trks bons. d?s la pkriode postopkratoire immCdiate
et se maintiennent avec la croissance. Lorsque l’inter-
vention est prtcoce. c’est-8-dirt avant 1 an. les dysmor-
phies faciales satellites des dysmorphies crsniennes pu-
res se corrigent progressivement. 11 en est ainsi de
l’hypotklorbitisme des trigonockphalies et dc l’asymdtrie
orbitonasale des plagio&phalies. En rcvanche. les malfor-
mations faciales des formes syndramiqucs devront &tre
traitkes secondairement.
Du point de vue pronostiquc. deux catCgorics de cra-
niostenoses sont SImettre 5 part [22]. Dans la maladie
d’Apert. la pravitk de la dysmorphie est telle que la
restitution d’une anatomie craniofaciale normale est ra-
rement obtenue. D’autre part. les rkultats fonctionnels
sont mediocres. avcc seulement 20 % d‘enfants acck-
dant 5 un QI supkrieur B 80. Encore faut-il noter que
seuls ccux opk-6s avant I’Sge d’un an ont une chance
de rester dans les limites de la normale [ 141. Les pro-
blknes psychosociaux entrain& par cette dysmorphie
majeure ont une large part de responsabilitk dans ces
mauvais rCsultats. Les dysostoses craniofaciales majeu-
res prkoces sont egalement de mauvais pronostic, aus-
si bien sur le plan fonctionnel que morphologique. Les
problkmes rcspiratoires posCs par la rdtrusion faciale
sont encore ma1 rdplCs, et au prix d’interventions ma-
jeures j haut risque vital.
APPRIkIATION DU RISQUE OPkRATOIRE
Risques lit% au terrain dans les formes simples
Dans plus de 80 % des cas. les indications opkatoires
158
Tableau IV. Techmques chirurglcaleh utilis&s.
Type de C/II rur<pe NWtlbfY
Reconstruction frontale 51s
Front flottant 104
Front tenon-mortaise 64
Reconstruction vot%e 161
Crdniectomies ImCaires 113
Avancement frontofacial monobloc 15
973 craniostknoses opCr&s de 1976 j 1993 a I’h8pltal
Enfants-Malades.
concernent des craniostenoses isolees. dont lc diagnostic
est Ctabli dans les premiers mois de la vie. chew des
enfants ne presentant aucun trouble associe [23-261. Le
risque neurologique Cvolutif est trts faible. la PIC est
normale. Meme si elle apparait indiscutable compte
tenu du retentissement sociopsychologiquc que repre-
sente une dysmorphic severe. l’indication operatoire
est alors essentiellement d’ordre esthetique [ I I]. Le
choix de la date de l’intervention constitue un compro-
mis entre les necessites chirurgicales et les risques
anesthesiques. Les meilleurs resultats sont obtenus
chez Its enfants operes de faGon precoce. avant I2 mois
de vie [23-291. La taille et le remodelage de 1’0s sont
alors plus faciles, le retentissement facial des faciosy-
nostoses est encore peu important et l’on peut esperer
l’attenuer ; enfin. le retentissement psychologique
d’une intervention precoce semble moindre. En revan-
chc, il ne parait pas raisonnable d’exposer des enfants
de poids inferieur a 6 kg B des pertes sanguines impor-
tantes, obligatoires au tours des craniotomies &endues.
De ce fait, I’intervention est realisee le plus souvent
chez des enfants ayant atteint 4 mois de vie et pesant
plus de 6 kg [24,26]. D’autres Cquipes preferent prati-
quer des interventions plus precoces dans Ies 2 premiers
mois, les gestes operatoires realises Ctant alors le plus
souvent des craniectomies lineaires simples 123. 27,
281. En dehors des probli-mes lies a la petite masse
sanguine de ces enfants, le risque lie au patient est faiblc
et ces enfants sont tous consideres comme appartenant
B la classe physique ASA 1. L’intubation tracheale ne
pose en general pas de problemes particuliers. Cepen-
dant, dans certaines scaphocephalies comportant un al-
longement important du pole occipital, le positionne-
ment de la t&te peut poser des problemes.
consultation preanesthesique tient une place impor-
tante dans la prise en charge de I’enfant et de la famille.
Realisee a distance de I’intervention, elle permet d’eta-
blir un contact avec les parents, d’exposer clairement
les risques lies a I’intervention et la necessitc d’une
transfusion dans la tres grande majorite des cas. Les
I’ Meyer et al
examens complementaires ne sont orient& que vers le
risque hemorragique et cornportent une numeration-
(%)
formule sanguine, une etude de l’hemostase, la deter-
53 mination du groupe sanguin et la recherche d’aggluti-
I1 nines irregulihes. La prescription de fer peut etre utile
I
16 en cas d’anemie.
12
I Formes complexes et atteintes associkes
Necker
Les formes vues tardivement posent des problbmes plus
complexes. L’indication operatoire repose sur l’appre-
ciation du retentissemcnt fonctionnel et psychosocial.
En cas de retard mental, l’enregistrement de la PIC per-
met de depister une HIC qui constitue uric indication ope-
ratoire formelle. Le but est alors de limiter l’importance
des sequelles [ 10: 111. L’acte est plus difficile a effec-
tuer surtout si un geste precoce et limit6 a ete realise
auparavant. Le resultat fonctionnel sur les atteintes neu-
rologiques deja presentes est souvent mediocre. Les fa-
ciocraniosynostoses complexes, s’integrant dans le ca-
dre de syndromes polymalformatifs. neccssitent un
bilan preoperatoire tres complet. L’infection rhinopha-
ryngte chronique est la regle chez les enfants atteints
d’une faciocraniosynostose. Dans ces cas: un traite-
ment antibiotique encadrant la periode operatoire est
preferable a un report rep&C de l’intervention. Ces en-
fants ont Cgalement un terrain nutritionncl precaire, qui
favorise la survenue de complications postoperatoires.
Quant aux faciocraniosynostoses graves, il s’agit d’en-
fants ayant une fermeture prematurec de plusieurs su-
tures avec HIC et qui necessitent souvent une dtcom-
pression chirurgicale rapide. Le terrain est
particulierement defavorable, la faciosynostose grave
entrainant souvent une detresse respiratoire avec hypo-
xie chronique, dont le retentissement sur la croissance
et le developpement est majeur. II est le plus souvent
illusoire d’esperer ameliorer l’etat nutritionnel et respi-
ratoire avant l’intervention. Un bilan complet avec en-
registrement continu sur 24 heures de la saturation en
oxygene, un examen fibroscopique de la filiere
aerienne et recherche d’eventuelles malformations as-
sociees est indispensable. Dans certains cas, un simple
calibrage des choanes par des tubes endonasaux, une
adCnoTdectomie et/au une amygdalectomie pratiques
avant l’intervention craniofaciale apportent une cer-
taine amelioration. Dans d’autres cas une tracheotomie
La doit etre envisagee. Les risques opdratoires sont alors
tres importants, et les gestes proposes le plus souvent
limites. 11sconsistent en une decompression simple ou
une mise en place d’une valve ventriculoperitoneale en
cas d’hydrocephalie, et ne resolvent pas a eux seuls les
problemes respiratoires. Dans les cas les plus favora-
bles, une stabilisation est obtenue, qui permet de
 AnesthCsie, craniostkoses et dysmorphies 1.59

rCaliser B distance un geste d’avancCe frontofaciale plus Tableau V. Moyennes drs pertes sanguines (d’aprtis [?4]).
radical.

PBRIODE OPtiRATOIRE
VGPt (mL) 191 k 115 53 + 80 240 k 146
VGT (mLj 183 k 137 90*x3 772 f 138
Risque hkmorragique VGPtNGEt (s?,) 91 f66 17 f 41 1 I8 f 86.1
VGP (mL) 63143 -38 z!z48 ( 1) -32*42(l)
La chirurgie des craniostknoses est une chirurgie ma-
jeure, dont le risque principal est 1’hCmorragie peropC- VGPt = volume globulaire perdu total = VGP + VGT : VGT = vo-
lume globulaire transfuse ; VGPt/VGEt = % du volume globulaire
ratoire. En dehors de toute complication chirurgicale, total estimC perdu : VGP = volume globulnire perdu. (1) Une valeur
l’incision cutante bicoronale, le d6collement cutanC et nCgative indique une surcompcnsation des perks.
pCriostC et les criniectomies &endues sont la source,
d’htmorragies importantes et parfois brutales. Des per-
tes Cquivalentes B une masse sanguine totale peuvent Tableau VI. Pertes sanguines exprimkes en pourcentage de la
ainsi survenir en moins de 30 minutes chez des enfants masse sanguine total en fonction du type de malformation (d’aprks
de poids souvent infkrieur B IO kg. Leur masse san- [14] ).
guine totale est d’environ 80 mL.kgm’ et le volume de
&serve extremement faible [23,24]. L’utilisation abon-
dantede liquided’irrigationchirurgicale et l’absorption
au niveau des champs de bordure d’une pat-tie non nC- 45 * 37
Oxyctphalies 49zk2.3 -4+17(I)
gligeable du sang CpanchC introduisent un facteur d’er- PlagiocCphalie 59 f 37 x+41 87 f 56
reur de mesure important dans I’apprCciation prkcise du Trigonocephalie 92.4 Lb so 12k 17 104+49
volume des pertes. Les moyens classiques, tels que pe- BrachycCphalie 10.5 k48 25 f 56 Ii1 k69
Scaphocephalie
sCe des compresses, mesure du volume de l’aspiration Complexe
92k65 36f38 111f78
chirurgicale et observation du champ opkratoire ne per- 199 _+ 16s 4.5 f 9x 243 f 161,
mettent pas, B eux seuls, d’estimer efficacement ces (I) Une valeur negative indique une surcompensation des pertes
pertes. Une surveillance hkmodynamique invasive et
des mesures perop6atoires rCpCtCes de l’hkmatocrite
sont n6cessaires. La formule de Kearney et al permet
d’autres auteurs utilisant la m&me mCthode d’Cvalua-
de calculer l’ensemble des volumes en termes de masse
globulaire [23-251. Le volume globulaire estimC total tion des pertes et le m&me type de prockdure chirurgi-
(VGEt) est calculC en phase prkopCratoire B partir de tale [25]. En revanche, ils sont largement supCrieurs B
I’hCmatocrite (Hte) d&terminC selon la formule ceux d’autres Cquipes qui rapportent, chez des enfants
VGEt = Hte x 80 mL.kg-‘. Les variables suivantes sont bknkficiant en major-it6 de gestes chirurgicaux beau-
ensuite calculCes : a) volume globulaire perdu coup plus limit&. des pertes moyennes de 20 i 40 % de
(VGP) = VGEt x variation d’Hte ; b) volume globu- lamasse sanguine totale [23,27-301. Si dans les grandes
laire transfusC (VGT) = 0,75 x volume de culots trans- s&-ies, I’gge des enfants et la durke de l’intervention ne
fusC, oh 0,75 reprCsente environ l’hkmatocrite moyen conditionnent pas directement l’importance des pertes
d’un culot globulaire fourni par le centrc de transfu- sanguines, le type de craniost&ose et le type de procd-
sion : c) volume globulaire perdu au total dure chirurgicale sont des facteurs dkterminants [24,
(VGPt) = VGP + VGT ; d) pourcentage du volume glo- 261. Le tableau VI illustre cette relation entre type de
bulaire estimC total perdu pendant la pCriode etu- CraniostCnose et pcrtes sanguines perop&atoires. Par
diC = VGPtNGEt. Cette formule, bien qu’approxima- dkfinition, type de procedure chirurgicale et type de cra-
tive, permet une assez bonne appr&iation des pertes niost@nosc sont Ctroitement Ii&. 11est done impossible de
sanguines. Cependant, elle ne prend en compte que les considCrcr ces facteurs comme indkpendants. Cepen-
pertes globulaires pures et son utilisation pratiquc de- dant, il est clair que les crgniectomies IinCaires simples,
mande done des conditions d’isovolCmie constante. rCservCes B certaines formes mineures de scaphocCpha-
Avec cette formule, le volume globulaire moyen perdu lie, comportent un risque moindre.
au tours de ces interventions, tout type de craniosttno- Les avancements et reconstructions frontales et sur-
ses, reprksente, dans notre expCrience [24]. tout les crgniectomies incluant un geste postCrieur en-
191 & 124 mL soit 91 + 65 % du volume globulaire trainent des pertes hkmorragiques plus importantes qui
estimC (tableau V). Des chiffres assez cornparables de restent cependant infkrieurcs B celles des avancCes cra-
72 f 56 % du volume globulaire estimk sont citCs par niofaciales simultankes [24].
160 P Meyer
Enfin. l’experience de I’equipe medicochirurgicale
peut Cgalemcnt influencer I’importance des pertes san-
guines peroperatoires [25].
Stratkgie transfusionnelle et kconomie de sang
Laprise en compte des risques lies a la transfusion sanguine
[3 I] ne permet plus d’utiliser une technique de com-
pensation des pertes sanguines purement empirique.
L’attitude qui consistait a (< prendre de l’avance >) en
debutant la transfusion des l’induction anesthesique,
avant meme l’incision cutante [28, 32, 331. n’est plus
defendable et une veritable strategic d’economie de
transfusion homologue doit gtre suivie. Si les preleve-
ments preoperatoires, a distance ou au moment de l’in-
duction. ne peuvent se concevoir que chez les grands
enfants pesant plus de 25 kg: en revanche une hemodi-
lution normovolCmique intentionnelle peut etre propo-
see quel que soit I’&. Cette technique est largcment
employee dans d’autres types de chirurgic comportant
des risques hemorragiques [34]. Les pertes sanguines
peuvent ainsi Ztre compensees dans un premier temps
en stricte isovolemie par des solutes macromoleculai-
res. Nous utilisons, pour notre part de I’hydroxyethyla-
midon jusqu’a concurrence de 30 a 40 mL.kg’ avant
de recourir a la serum albumine a 4 7~et a la transfusion
de culots globulaires si I’hematocrite le justifie. L’dva-
luation des besoins transfusionnels en culots globulai-
res est largement facilitee par I’utilisation de la formule
de Kearney. La mesure rep&e de l’hematocrite permet
de determiner le moment opportun pour debuter la
transfusion. Le maintien en permanence d’un hemato-
trite compris entre 26 et 30 7%est le but gCnCralement
fixe [24-261. Certains ont propose des limites plus bas-
ses, de l’ordre de 22 % [3.5]. Ce seuil ne nous semble
pas realiste pour la periode peroperatoire. En effet, cette
hemodilution importante n’est utilisable que pour des
interventions au tours desquelles les pertes sanguines
sont regulieres et les risques d’episodes d’hemorragie
aigue limit&. En outre. ce chiffre ne parait pas accep-
table dans la majorite des cas en fin d’intervention,
compte tenu des pertes obligatoires survenant dans les
premieres heures. En revanche, plus a distance de I’in-
tervention. une limite inferieure de l’ordre de 23 % est
gentralement parfaitement toltree sous suppltmenta-
tion martiale et vitaminique. A I’exception des series
ne comportant que des enfants subissant des gestes sim-
pies. la proportion d’enfants ne necessitant pas de trans-
fusion homologue peroperatoire ne depasse pas 10 %
[24]. Le volume transfuse moyen varie dans la littera-
ture de 20 a 250 LTCde la masse sanguine estimee [24-
301. Avcc une technique d’hemodilution peroperatoire.
nous avons trouve une transfusion peroperatoire
et al
moyenne de 243 f 181 mL de culots globulaires
(tableau VI). Pres de 50 % des enfants Ctaicnt correcte-
ment compenses pendant l’intervention, avec un Hte
final compris entre 28 et 35 ‘% [24]. L’autotransfusion
peroperatoire avec des machines de type Cell saver,
largement utilisee dans d’autres types de chirurgie, se
heurte B certaines difficult& techniques dans cette
indication. Le probleme principal post par l’autotrans-
fusion autologue est sa faible rentabilite chez des en-
fants de petit poids ayant des episodes d’hemorragie
brutale et de grande abondance. En effet l’importance
du volume recueilli. necessaire a l’obtention d’un bol
pediatrique de 125 mL et le delai indispensable a sa
preparation rendent une transfusion homolo,oue pero-
peratoire le plus souvent indispensable. A I’heure ac-
tuelle. la commercialisation de bols pediatriques de
50 mL devrait permettre une reevaluation de cette me-
thode dans de meilleures conditions. Dans les quelques
experiences d’autotransfusion rapportees et portant sur
un petit nombre de patients, une diminution de I’ordre
de I5 % des volumes transfuses a CtC obtenue. saris
eviter pour autant une transfusion homologue au tours
d’interventions complexes’. Seule une serie recente
[35] a fait etat de resultats impressionnants et merite
une confirmation sur une plus grande serie. II faut re-
marquer que cette serie n’incluait que 18 patients, com-
pares de fac;on retrospective a un groupe contr8le et que
la methode d’evaluation des pertes sanguines est criti-
quable. En outre, le volume moyen recueilli: soit
50 mL. et le temps necessaire a l’obtention de ce bol?
soit 1 a 2 heures, nous semblent inadequats pour faire
face aux variations volemiques brutales de ces inter-
ventions complexes [36].
Technique anesthksique
Les techniques anesthesiques varient peu d’une Cquipe
a l’autre. Nous preferons I’induction au masque chez
les petits enfants, de poids I 15 kg, en I’absence d’HIC
majeure et, chez les plus grands, la mise en place d’une
voie d’abord permettant une induction intraveineuse
apres preparation de la surface cutanee par application
d’Emla. L’induction est completee par un morphinique
et un curare non depolarisant [23-241. L’intubation tra-
cheale est realisee par voie orale, sauf lorsque le geste
‘Paccagnella F. Longatti GP, Mazzoon D. Emotransfusione autologa
nella chirurgia delle craniostenosi : un obiettivo. In: 5. Anuale riunio-
ne italo-francese di ncuroanestesia-reanimazione. Torino. 1988.
Renier D, Meyer P (communication personnelle). Blood transfusion
during craniosynostosis repair. Controversies in craniofacial surgery.
60th annual meeting. American Association of Neurological Sur-
geons. San Francisco. I I-16 avril 1992.
 AnrsthtZsie.uraniostenoseset dysmorphizs 161

opkratoire comporte un blocage mandibulaire. L’instal- La prkvention de l’hypothennie au tours de ces in-
lation des enfants se fait le plus souvent en position terventions de longue duke, dkpassant 3 heures, prati-
proclive, dans une t&G&e en fer B cheval ou en position q&es chez des enfants de petit poids et comportant des
transatlantique, une antkflexion du cou Ctant ajoutke pertes sanguines importantes est fondamentale. Dans
lorsque un temps postkrieur est nfkessaire. Plus rare- ce domaine les dispositifs chauffants a air puls6 sont les
ment, en particulier pour les interventions comportant plus efficaces et permettent de maintenir une normo-
un temps posttrieur important, le dkubitus ventral ou thermie au tours de l’intervention dans la majoritk des
une position en (t Concorde B sont prLfkr& [29]. La po- cas.
sition dkfinitive tient compte 2 la fois des impkratifs
anesthksiques et des ntcessitts chirurgicales. La pro- Monitorage peropkatoire
tection des points d’appui est particulikrement rigou-
reuse [33]. L’inaccessibilitk des voies akriennes aprks
Avant l’induction de l’anesthksie. un monitorage con-
installation des champs et le positionnement de la tite
ventionnel est mis en place. La surveillance continue
imposent une fixation particulikrement soigneuse de la
de la fraction expirke de CO: est systkmatique d&s la
sonde d’intubation. Au tours des diffkrentes phases des
mise en route de la ventilation contrBlCe. Elle permct
interventions complexes, des changements de position
une adaptation prkise de la ventilation et le maintien
sont imposCs par l’opkrateur. Lors de celles comportant
d’une hypocapnie mod6rke de l’ordre de 30 mmHg, fa-
un temps facial, une traction importante peut Ztre exer-
vorisant le rellchement c&bra1 nkessaire au tours de
cer sur la sonde d’intubation. II est done indispensable
l’intervention. Elle permet tgalement la dktection
de pouvoir verifier B tout moment le positionnement
d’une embolie gazeuse peropkatoire dont le risque
correct de son extrkmitC. La mise en place de plusieurs
thkorique parait important [40]. Comme pour toute chi-
cathiters courts dans les veines pkriphkriques de bon
rurgie comportant des variations hkmodynamiques ex-
calibre, permettant d’assurer avec un accClCrateur de
trcmement brutales, un monitorage invasif de la pres-
perfusion un debit supkieur B 20 mL,min-’ est kgale-
sion arttkielle est indispensable [24, 261, quel que soit
ment indispensable. Des cathkters de calibre 20 B 22 G
le type de craniosttnose. La mise en place d’un cathkter
sont en g&&-al suffisants pour permettre ce dCbit.
artkriel permet en outre des prklkvements faciles pour
L’entretien de l’anesthksie est assurC par une perfu-
la dktermination des gaz du sang et de I’hCmatocrite,
sion continue de morphinique et une ventilation contr8
indispensables B la surveillance peropkratoire et au cal-
Ike, maintenant une normoxie et une disc&e hypocap-
cul des pertes sanguines. Ses complications sont trks
nie, avec un mtlange Cquimolaire d’O2 et N20 et
faibles chez l’enfant [41]. La mise en place d’un cathB
d’isoflurane 2 une concentration de 0,8 ?I 1 %. Cet agent
ter veineux central pour la mesure continue de la PVC
Ctablit une anesthkie stable, sans retentissement
est kgalement utile pour guider le remplissage et main-
majeur sur I’hCmodynamique [ 371 et sur la PIC [38].
tenir une isovolCmie lors des interventions comportant
L’hypotension contr8lCe a CtC propoke dans le but
des pertes hkmorragiques importantes et nkcessitant
de diminuer les pertes sanguines [28,32]. Son efficacitk
une transfusion massive et rapide. La surveillance de la
n’a pas Ctk dkmontrke, ce qui parait logique, sachant
diurkse est Cgalement un &Zment important. Le moni-
que la source majeure du saignement peropkratoire est
torage biologique comporte obligatoirement la mesure
d’origine veineuse, se situe dans les tranches osseuses
des gaz du sang artkriel et de l’hkmatocrite. Lorsque la
et le pkrioste, et est peu sensible aux variations de pres-
transfusion dkpasse 50 % de la masse globulaire thCo-
sion [23]. De plus, elle nous parait dangereuse au tours
rique, une exploration peropkratoire de l’hkmostase est
de telles interventions comportant essentiellement un
effectde afin de guider l’administration de facteurs de
risque d’hkmorragie aiguik L’infiltration du scalp avec
coagulation [24, 301.
une solution ad&alike au l/200 000’ est Cgalement
Entin. un des ClCments fondamentaux est une concer-
proposke. Efticace uniquement sur le saignement cuta-
tation Ctroite entre le chirurgien et l’anesthksiste qui
nC, elle ne constitue elle aussi qu‘un faible adjuvant et
permet de gCrer au mieux les temps difficiles et d’adapt-
l’utilisation d’une micropointe monopolaire pour I’in-
cision cutanke et la mise en place rapide d‘agrafes hC- er en permanence le geste opkratoire aux conditions
hkmodynamiques.
mostatiques sur les berges de l’incision sont plus effi-
caces. Une antibioprophylaxie n’est pas utile car il n’y
a pas d’ouverture programmke des cavitks akriennes ou Complications peropkratoires
de la dure-m&e [39]. Celle-ci est d’autant moins justi-
fite qu’il n’existe pas de pneumatisation frontale en Des Cpisodes d’hypotension sont obserks chez 35 %
dessous de 9 ans. des patients [24]. 11ssont le plus souvent transitoires et
162 P Meyer
ne peuvent &tre corrcctement depistes que par une sur-
veillance hemodynamique continue.
Leur repetition et la transfusion de culots globulaires
en quantites importantes et a debit rapide peuvent &tre
a l’origine d’une acidose metabolique. L’effraction
accidentelle d’un sinus veineux est un risque surajoute.
I1 est particulierement important lors des craniotomies
occipitales et en cas d’anomalies anatomiques de ces
sinus. Ces plaies. responsables d’une hemorragie mas-
sive et brutale survenant dans un contexte d’hemorragie
cxsubaigue u, peuvent etre a I’origine d’une inefficacite
circulatoire, surtout si cette complication survient dans
un contexte d’acidose metabolique non compensee.
Dans une serie personnelle recente, le seul deck sur-
venu lors de 130 interventions analysees, avait une telle
origine [24]. Un groupe rapporte une incidence de 3 9%
d’inefficacites circulatoires peroperatoires [26]. Les
plaies dure-mtriennes mineures (70 % des cas) sont
plus des incidents que de veritables complications. Si
de petites dechirures: survenant au moment des decol-
lements osseux ne requierent qu’une suture simple, les
dechirures plus importantes peuvent necessiter une
plastie de dure-mere et une antibiotherapie de couver-
ture. L’cedeme cerebral peroperatoire est une compli-
cation exceptionnelle [30].
Une prevention par une ventilation mecanique en hy-
pocapnie moderee et une installation rigoureuse Cvitant
toute compression jugulaire sont le plus souvent effica-
ces. La survenue d’une bradycardie vagale lors des ma-
nipulations du cadre orbitaire et des avancees faciales
est un phenombne bien connu ; elle est toujours regres-
sive B 1’arrCt de la stimulation [33].
Plus rarement d’autres manifestations de type hyper-
tension-bradycardie ou hypotension-tachycardie peu-
vent survenir en dehors des episodes d’hemorragie ai-
guE. Probablement dues B des manipulations
chirurgicales ou a des variations brutales de la PIC,
elles doivent faire interrompre transitoirement l’inter-
vention.
Les lesions cerebrales parenchymateuses d’origine
chirurgicale sont exceptionnelles. L’embolie gazeuse
peroptratoire est une complication rencontree au tours
de toute chirurgie cranienne.
La position proclive frequemment employee et les
variations hemodynamiques observees au tours d’epi-
sodes hemorragiques soudains favorisent l’installation
d’un regime de pression veineuse negative au niveau
de larges tranches de section osseuse et done la surve-
nue d’embolies gazeuses.
En utilisant des moyens de detection particuliere-
ment sensibles. une incidence d’embolie gazeuse pero-
pkratoire de 66 % aete constatee [40]. Avec capnographie
et al
nous avons note une incidence d’embolie gazeuse si-
gnificative dans moins de 3 LTCdes cas [24].
Enfin, l’obstruction de la sonde d’intubation ou son
deplacement lors des manipulations doivent &tre preve-
nus par une fixation et une surveillance rigoureuses.
PtiRIODE POSTOPfiRATOIRE
R&animation postopiratoire
La compensation des pertes sanguines postoperatoires
repose sur les m&mes principes que ceux suivis en tours
d’intervention. La perte sanguine postoperatoire, bien
que constante, est relativement moderee et limitee aux
12 premieres heures (tableaux V et VI). Elle entraine
des perturbations hemodynamiques dans moins de
15 o/cdes cas [23]. Son evaluation precise est difficile.
Le drainage ne suffit pas toujours a eviter la constitu-
tion d’un hematome du scalp dont le volume ne peut
&tre estime avec une precision suffisante. Le liquide de
drainage est souvent dilue et son hematocrite moyen
habituellement proche de 15 % [24]. La simple mesure
du debit de drainage est done une methode inadequate
pour determiner les besoins transfusionnels postoperatoi-
res. Elle peut conduire a une surcompensation des per-
tes. done a une transfusion inutile [23, 241. En fin d’in-
tervention l’enfant est maintenu de maniere
systematique en ventilation control&e et sous anesthesie
suivant les Cquipes [24, 261, ou au contraire la trachee
est extubee de faGon precoce [27-301. Lorsqu’une ven-
tilation postoperatoire de courte duke est choisie, le
maintien d’une analge’sie continue permet d’assurer un
meilleur confort a l’enfant et un reveil progressif. 11
n’existe pas de difference significative entre les pertes
sanguines postoperatoires des patients, dont la trachee
a etC extubee immediatement apres l’intervention et
celles de ceux maintenus en ventilation contklee. Les
enfants ayant subi de grandes avancees frontofaciales
ou des reconstructions complexes sont quant a eux
maintenus en ventilation mecanique pendant un mini-
mum de 48 heures postoperatoires. Leur sevrage du
ventilateur pose souvent des problemes complexes.
Aprbs l’extubation, un antalgique comme le paraceta-
mol associe a un anti-inflammatoire non steroi’dien sont
systematiquement administres. 11s suffisent en general
a assurer le confort de l’enfant. Cette analgesic post-
operatoire peut etre completee en cas de necessite par
la prescription d’un morphinique : agoniste-antago-
niste comme la nalbuphine ou plus rarement par une
perfusion continue de morphine. De principe, un jetine
lacte est institue jusqu’au lendemain matin pour les in-
terventions de longue duke. Le lendemain, une reali-
mentation orale rapide est possible. Les suites a
 Anesthkie. craniost&oses et dysmorphies
distance sont le plus souvent simples et ne necessitent
pas de therapeutique specifique. en dehors d’antalgi-
ques mineurs et d’un traitement martial systematique.
Complications postopbatoires
Des pertes sanguines postoperatoires superieures a
50 5% de la masse globulaire estimee sont rares [23).
Elles font rechercher en premier lieu une anomalie de
l’hemostase. Les hematomes sous-cutanes sont fre-
quents et s’accompagnent souvent d’une fievre Clevee.
11s sont une source de gene importante lorsque leur
siege est palpebral, mais rtgressent en quelques jours.
Les hematomes intracraniens extraparenchymateux
sont exceptionnels ; ii sont lies a un defaut de readap-
tation rapide du cerveau au volume cranien. Les inter-
ventions incluant une osteotomie faciale extensive avec
ouverture des cavites aeriennes peuvent necessiter la
mise en place d’une derivation lombaire externe, dont
le volume draint est compense pour Cviter des pertes
hydrosodees non negligeables chez I’enfant. Enfin, de
faGon exceptionnelle, des complications de reanima-
tion tres particulieres peuvent ctre observtes au d&ours
des interventions incluant de grandes avancees faciales
chez les enfants atteints de malformations medianes
complexes de la face. Ce sont des troubles hydro-elec-
trolytiques majeurs se rapprochant du cerebral salr
wasting sydrome, dont l’evolution est souvent com-
plexe et la physiopathologie inconnue.La compression
de l’axe hypothalamo-hypophysaire lors de la correc-
tion de I’hypertele-orbitisme. pourrait &treune explica-
tion a ce phenomene.Les complications infectieuses
sont rares. Ce sont essentiellement des hematomes
sous-cutants infect& necessitantun traitement actif
pour Cviter la survenued’une osteitedepronostic fonc-
tionnel catastrophique.Celles-ci sontde deux types tres
differents. La plus habituelle, survenantau d&ours des
interventions combineesfaciales et craniennes,realise
une veritable infection osseuse.Elle imposeune rein-
tervention de resection des volets infect& et une re-
construction a distance. La secondeest plus torpide,
survenantapresguerisonapparented’un abcessous-cu-
tank. Elle semanifestepar une lyse partielle desvolets
mobilis&. Lesmeningitessontexceptionnelles,uneef-
fraction des cavites aeriennesau tours des interven-
tions d’avancementcraniofacial ou une plaie dure-me-
rienne extensive en sont la cause. Un traitement
antibiotique de presomption. une fermeture soigneuse
des brechesdure-merienneset un drainage lombaire
externe en cas de rhinorrhee en previennent la surve-
nue. Les complications cutaneessont le plus souvent
likes a une infection locale. Elles n’aboutissentqu’ex-
ceptionnellementa une n&rose cutaneenecessitantun
163
gestede plastic secondaire.Lesresultatsadistancesont
satisfaisants.La survenue d’un traumatisme crdnien
mememinime, dansles 6 mois suivant l’intervention,
est relativement frequente chez ces enfantsen appren-
tissagede la marche. 11ssont la plupart du temps saris
consequences,mais necessitentcependanttoujours un
controle tomodensitomttrique afin de verifier la bonne
tenuedu montage.
La chirurgie craniofaciale de I’enfant est une chirur-
gie comportant un risque hemorragique important.
L’un de sesparadoxesest que I’indication est, le plus
souvent, purementesthetique,maisque le risque anes-
thesique est toujours majeur. La gestion de celui-ci
necessiteune prise en compte attentive des risques
transfusionnels,qui represententl’une des premieres
preoccupations des parents. Les Cquipesentrainees
maitrisent ce risque au prix d’une prise en charge PC-
rioperatoire lourde. Les resultatsfonctionnels et mor-
phologiques sont particulibrement satisfaisants,lors-
que les interventions peuvent etre realisdesde faGon
precoce.
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