Revue du Rhumatisme 72 (2005) 443–447

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Fait Clinique

Myélopathie cervicarthrosique chez l’infirme moteur cérébral dystonique,

à propos de cinq observations
Cervical spondylotic myelopathy in athetoid cerebral palsy patients:
about five cases e
Aurélie Duruflé a,b, Sabine Pétrilli c, Jean-Luc Le Guiet d, Gilles Brassier e, Benoît Nicolas b,c,
Hélène Le Tallec a, Philippe Gallien a,*,b
a
Service de médecine physique et de réadaptation, , CHU de Rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex, France
b
Consultation IMC adultes, CHU de Rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux 35033 Rennes cedex, France
c
Clinique de médecine physique et de réadaptation Notre-Dame-de-Lourde, 54, rue Saint-Hélier, 35000 Rennes, France
d
Centre de médecine physique et de réadaptation Kerpape, 56275 Ploemeur cedex, France
e
Service de neurochirurgie, CHU de Rennes, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex, France
Reçu le 14 octobre 2003 ; accepté le 20 mai 2004
Disponible sur internet le 23 juillet 2004

Résumé

Du fait de la présence de mouvements anormaux, certains patients infirmes moteurs cérébraux (IMC) sont exposés aux complications
dégénératives du rachis cervical. Nous rapportons les cas de cinq patients ayant présenté une myélopathie cervicarthrosique avec un niveau
plus élevé que dans la population normale. Quatre d’entre eux ont bénéficié d’une décompression chirurgicale. L’existence d’un syndrome
dépressif associé peut amener à un retard diagnostique compte tenu d’un examen neurologique de base qui est déjà pathologique. L’examen
par résonance magnétique nucléaire est probablement le plus pertinent sur le plan diagnostic, avec une réalisation qui est rendue difficile du
fait de l’existence des mouvements anormaux. Sur le plan thérapeutique la chirurgie donne les meilleurs résultats.
Conclusion. – La myélopathie cervicarthrosique doit être discutée systématiquement chez les patients IMC qui présentent une aggravation
sur le plan fonctionnel. La chirurgie est le traitement de référence dans ce contexte.
© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

We herein report five cases of cerebral palsy athetosic patients with spondyloid cervical myelopathy. Four of them underwent decompres-
sive surgery. The level of cervic arthrosis differs from a control population with a more frequent osteoarthritis on the lower cervical spine. The
diagnosis of spondylotic cervical myelopathy is frequently overlooked because of the insidious progression of neurologic disorders and of the
pre-existent neurological handicap. Depressive syndrome is often evoked in such a situation, and thus responsible for a delay of diagnosis. The
presence of an hypersignal in T2 MRI sequences is still controversial. For some authors it is an indication for surgery, which is the treatment
with the best functional results.
Conclusion. – Cervical spondylotic myelopathy must be evoked in patients with athetoid cerebral palsy who complain about a decrease of
their functional ability.
© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Infirmité motrice cérébrale ; Myélopathie cervicarthrosique ; Arthrose

Keywords: Cerebral palsy; Arthrosis; Spondylotic cervical myelopathy

e
Pour citer cet article, utiliser ce titre en anglais et sa référence en anglais dans le même volume de Joint Bone Spine.
* Auteur correspondant. CHRU Pontchaillou, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex 09, France.
Adresse e-mail : philippe.gallien@chu-rennes.fr (P. Gallien).

© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

doi:10.1016/j.rhum.2004.05.007
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1. Introduction
La myélopathie cervicarthrosique survient le plus souvent
après soixante ans. La physiopathologie en est complexe et
plurifactorielle. D’un côté, elle fait intervenir des éléments
congénitaux, comme la présence d’un canal cervical étroit et
de l’autre des éléments acquis : atteinte dégénérative, trou-
bles vasculaires veineux ou artériels et, bien sûr, des éléments
dynamiques responsables de microtraumatismes répétés
[1–4]. Chez l’infirme moteur cérébral (IMC) choréoathétosi-
que les mouvements anormaux du rachis cervical sont res-
ponsables de phénomènes dégénératifs de survenue beau-
coup plus précoce que dans la population normale [5,6]. Bien
qu’aucune relation de cause à effet n’ait été établie avec
certitude entre la myélopathie cervicarthrosique et les mou-
vements anormaux, plusieurs auteurs ont rapporté cette asso-
ciation dans la littérature [5–11]. Dans ce contexte le dia-
gnostic s’avère souvent difficile, pourtant les conséquences
fonctionnelles peuvent être dramatiques amenant à recher-
cher cette complication au moindre doute. Nous rapportons
cinq cas de patients infirmes moteurs cérébraux ayant pré-
senté une myélopathie cervicarthrosique. À partir de ces
observations et d’une revue de la littérature nous discuterons
les spécificités sémiologiques et les modalités de prise en
charge thérapeutique.
2. Observations
2.1. Cas no 1
Monsieur M. âgé de 43 ans consulte en juillet 1990 pour
des cervicalgies. Sur le plan fonctionnel il est entièrement
autonome et marche sans aucune aide technique avec un
schème de Little. Le tableau neurologique rend difficile l’in-
terprétation de l’examen clinique, du fait des mouvements
choréoathétosiques incessants. L’élément le plus significatif
est une asymétrie du tonus aux membres inférieurs avec une
hypertonie spastique marquée du membre inférieur droit sans
déficit moteur franc. Le diagnostic retenu est celui d’une
aggravation fonctionnelle liée à un syndrome dépressif, réac-
tionnel aux difficultés d’intégration. Un mois plus tard le
patient est admis en neurologie pour des paresthésies des
deux mains associées à une altération des possibilités de
marche. L’examen neurologique retrouve alors un déficit
musculaire net avec une atteinte sensitive de niveau C8. Les
radiographies standard montrent une cervicarthrose étagée
de C4 à C7. L’IRM d’interprétation délicate en raison des
mouvements anormaux ne retrouve pas de modification du
signal médullaire. Le scanner du rachis cervical montre un
canal cervical étroit. Le diagnostic de myélopathie cervi-
carthrosique est alors retenu. Compte tenu des mouvements
athétosiques, l’indication chirurgicale n’est pas retenue par
peur d’une instabilité postopératoire. Malgré une prise en
charge en centre de rééducation, l’évolution clinique est
défavorable avec une perte d’autonomie totale nécessitant un
placement dans un foyer de vie pour handicapé moteur.
2.2. Cas no 2
Monsieur C., âgé de 56 ans, est hospitalisé en août 1996
dans le service de neurologie pour un déficit moteur du
membre supérieur droit évoluant depuis deux mois. En 1988
une arthrodèse lombaire L1–L3 a été réalisée pour un canal
lombaire étroit, suivie en 1993 d’une neurolyse chirurgicale
des racines C5 puis de C4 en 1994 : ostéophytectomie dé-
compressive sans geste de laminectomie. Le patient présente
une tétraparésie spastique peu déficitaire sans troubles sensi-
tifs avec des mouvements dystoniques axiaux et des mem-
bres supérieurs. La station debout permet les transferts et les
déplacements sur de très courtes distances et il utilise un
fauteuil roulant électrique. Il est autonome pour les actes de
la vie courante. Deux mois avant l’hospitalisation il a pré-
senté une douleur cervicale latéralisée à droite et irradiant à
l’épaule. L’examen neurologique initial met en évidence une
atteinte sensorimotrice dans les territoires C5 et C6 droit. La
notion de troubles urinaires de survenue récente est égale-
ment retrouvée à l’interrogatoire. Un myéloscanner cervical
retrouve des lésions arthrosiques et un canal cervical diminué
de la région C3–C5 avec une tendance cyphotique, sans
réelle compression médullaire (Fig. 1). Une laminectomie
C3–T1 associée à une arthrodèse postérieure est réalisée,
sans immobilisation postopératoire. L’évolution est favora-
ble avec une bonne consolidation sur le plan chirurgical et
une récupération sur le plan fonctionnel avec disparition des
troubles urinaires, récupération du déficit moteur et restaura-
tion d’une autonomie complète.
2.3. Cas no 3
Monsieur C. âgé de 35 ans est hospitalisé en mars 1999
pour des troubles de la marche. Il présente une chorée-
athétose avec hémiparésie gauche. Il est autonome pour les
actes de la vie courante avec un périmètre de marche de
500 mètres, et utilise un fauteuil roulant manuel pour les
longues distances. Les troubles remontent à 1998 avec une
perte d’autonomie et des chutes fréquentes. Un syndrome
dépressif est évoqué à plusieurs reprises par les médecins
Fig. 1. Myéloscanner du rachis cervical : rétrécissement du canal rachidien
en rapport avec une atteinte arthrosique.
 A. Duruflé et al. / Revue du Rhumatisme 72 (2005) 443–447
Fig. 2. Hypersignal médullaire sur une séquence IRM pondérée T2 au
niveau C4.
consultés. En mars 1999, suite à une nouvelle chute, est
constaté un déficit de l’hémicorps droit non connu préalable-
ment ainsi que des troubles urinaires. L’examen clinique
retrouve un déficit de l’hémicorps droit prédominant en dis-
tal, sans signe sensitif ainsi que les éléments neurologiques
connus antérieurement. Le scanner crânien demandé pour
écarter un hématome sous dural est normal. Un scanner
rachidien retrouve une arthrose cervicale diffuse prédomi-
nant sur les étages C3 et C4 avec une ossification du ligament
postérieur et une diminution du canal cervical. À l’IRM
médullaire un hypersignal en T2 au niveau C4 et un rétrécis-
sement du canal prédominant en C3–C4 et C5–C6 sont ob-
servés (Fig. 2). Le diagnostic de myélopathie cervicarthrosi-
que est alors retenu et l’indication chirurgicale posée :
laminectomie C3–C6 sans immobilisation postopératoire.
L’évolution sera défavorable avec un petit gain sur le plan
analytique mais sans amélioration fonctionnelle franche. La
marche n’est reprise que sur une distance de 50 mètres avec
orthèse crurojambière et déambulateur. Il utilise un fauteuil
roulant électrique et a désormais besoin d’une tierce per-
sonne pour les actes de la vie courante.
2.4. Cas no 4
Monsieur C., âgé de 59 ans, consulte en juillet 1998 pour
une dégradation fonctionnelle d’installation progressive se
développant depuis plusieurs années dans un contexte de
névralgie cervicobrachiale droite chronique. Il présente une
infirmité motrice cérébrale avec une chorée athétose, vit seul
avec une autonomie satisfaisante pour les actes de la vie
courante. Il marche sur les petites distances et utilise un
fauteuil roulant manuel pour les longs déplacements. En
septembre 1999, il est hospitalisé en raison d’une aggrava-
445
tion du déficit moteur aux membres supérieurs. Une
amyotrophie diffuse très nette est retrouvée à droite. Les
radiographies standard mettent en évidence une arthrose
interapophysaire postérieure aux étages C5–C7. À l’IRM un
canal cervical rétréci est retrouvé de C3 à C6. Une laminec-
tomie C2–C7 est réalisée en décembre 1999, avec absence de
récupération. Le patient reste extrêmement dépendant pour
les actes de la vie courante et utilise un fauteuil roulant
électrique pour ses déplacements.
2.5. Cas no 5
Monsieur L., 39 ans, consulte en février 1998 pour une
dégradation de la marche avec une perte d’autonomie. Il
présente une athétose non déficitaire associée à une surdité et
à un mutisme. Il était jusqu’alors entièrement autonome. Son
histoire récente a été marquée par le décès de son père. À
l’examen neurologique un syndrome pyramidal des quatre
membres sans déficit moteur est noté. Le scanner cérébral est
normal et un syndrome de « glissement » dans un contexte
anxiodépressif réactionnel au décès de son père est évoqué.
En mai 1998 il est hospitalisé pour une aggravation de son
état neurologique. À l’examen un déficit moteur net des
quatre membres est objectivé. Les radiographies standard
montrent une arthrose étagée. Un canal cervical rétréci de C3
à C6 est mis en évidence à l’IRM avec un hypersignal au
niveau C3. Une laminectomie est réalisée en mai 1998.
L’évolution est favorable, mais avec une récupération qui
n’est pas totale sur le plan moteur, et persistance d’une
dépendance pour certains actes de la vie courante. La marche
ne s’effectue que sur 100 mètres avec l’utilisation d’un
déambulateur. La prescription d’un fauteuil roulant électri-
que est rendue nécessaire pour les déplacements extérieurs
notamment.
3. Discussion
L’arthrose cervicale est fréquente chez les patients de plus
de 55 ans dans la population normale. Chez l’infirme moteur
cérébral cette complication survient plus tôt, trois de nos
patients ont moins de 45 ans. Les mouvements athétosiques
sont responsables de contraintes mécaniques majeures au
niveau du rachis cervical. Ebara a montré que chez les pa-
tients infirmes moteurs cérébraux la vitesse et surtout l’accé-
lération des mouvements de flexion–extension sont plus éle-
vées, spécialement au niveau C4–C5, avec des mouvements
plus amples, des directions aléatoires qui accélèrent le pro-
cessus dégénératif arthrosique [5]. La plupart des auteurs
s’accordent sur la relation de cause à effet entre mouvements
choréoathétosique et arthrose cervicale [6,8,10,11]. Pour
d’autres comme Anderson [12], cette relation n’est pas aussi
évidente. Ainsi il ne rapporte que deux cas de myélopathie
cervicarthrosique chez des patients âgés de 57 et 87 ans dans
une population de neuf patients infirmes moteurs cérébraux,
concluant que l’incidence de la myélopathie cervicarthrosi-
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que n’est pas plus importante dans cette population que dans
la population normale. Pour Hirose [9] la fréquence de la
myélopathie cervicarthrosique n’apparaît pas plus impor-
tante chez les patients athétosiques avec quatre cas de pa-
tients IMC sur une population de 251 patients atteints de
myélopathie cervicarthrosique. En fait aucune étude ne rap-
porte l’incidence réelle sur un échantillon conséquent de
personnes atteintes d’IMC. Les études par ailleurs portent
essentiellement sur l’enfant et rarement sur la population
adulte.
Le niveau de l’atteinte chez ces patients diffère de celui
noté dans la population générale avec une atteinte prédomi-
nante du rachis cervical haut, comme c’est le cas chez tous
nos patients en raison d’une mobilité plus importante en
rotation et flexion latérale se situant au niveau C1–C4 et
d’une flexion extension prédominante en C5–C7 [5,6,11,13–
15]. Le diagnostic d’atteinte médullaire ou de compression
radiculaire est souvent difficile dans un contexte d’atteinte
neurologique chronique dont le bilan analytique est délicat.
L’évolution est souvent lente et insidieuse [16,17], et l’éva-
luation objective de l’aggravation du tableau neurologique
difficile. L’atteinte neurologique initiale chez le patient IMC
est non évolutive [7,8], en revanche l’atteinte fonctionnelle
tend à s’aggraver avec l’âge et l’augmentation des mouve-
ments dystoniques. Le moindre signe clinique objectif nou-
veau doit conduire à la réalisation d’investigations complé-
mentaires. Il est souvent tentant de conclure à un équivalent
de syndrome de glissement réactionnel à un état dépressif,
qui peut conduire à un retard diagnostique dramatique sur le
plan du handicap, comme cela a été le cas pour deux de nos
patients. À l’âge adulte l’IMC a souvent un vécu douloureux
de son handicap avec des éléments dépressifs, liés notam-
ment aux difficultés d’insertion. Des investigations paraclini-
ques sont nécessaires rapidement en cas de suspicion clini-
que d’une telle complication. Les radiographies standard
sont souvent de réalisation et d’interprétation difficile en
raison des mouvements anormaux. Le scanner rachidien cer-
vical, couplé ou non à une myélographie contribue égale-
ment à mettre en évidence l’arthrose et son retentissement
sur le canal médullaire avec la possibilité de préciser un
conflit radiculaire. L’IRM est probablement l’examen le plus
contributif, mais peut nécessiter une anesthésie générale en
raison des mouvements anormaux. En plus des informations
sur le diamètre canalaire, cet examen va préciser le caractère
antérieur ou postérieur prédominant de la compression et
l’existence d’une souffrance médullaire. Ainsi un hypersi-
gnal en séquences T2 peut être observé évoquant une atteinte
ischémique, comme pour deux de nos patients. La significa-
tion de cette anomalie reste controversée. Certains auteurs
estiment qu’elle est de mauvais pronostique vis-à-vis de la
récupération postopératoire [20] alors que d’autres soutien-
nent l’inverse [15].
Quatre de nos patients ont bénéficiés d’une intervention
chirurgicale : trois par voie postérieure avec une laminecto-
mie étagée et un par voie antérieure et postérieure avec une
laminectomie couplée à une arthrodèse. Il n’existe pas de
consensus sur la voie d’abord et le type de chirurgie dans la
littérature, particulièrement chez l’infirme moteur cérébral.
Deux types de voie d’abord peuvent être discutées, aucune
n’ayant fait la preuve de sa supériorité [4]. La voie antérieure
permet une décompression médullaire avec un geste osseux
sur les ostéophytes en association ou non avec une arthrodèse
[9,11,21–24]. Cette approche est recommandée en cas d’at-
teinte étagée sur au moins trois niveaux avec des signes
d’atteintes radiculaires. En postopératoire : le risque d’hyper-
mobilité peut nécessiter une immobilisation, qui pour la
majorité des auteurs pose problème en cas de mouvement
dyskinétique du rachis cervical [11,14]. Quelques auteurs ont
proposé un traitement préopératoire par toxine botulique
pour faciliter l’immobilisation par une réduction des mouve-
ments anormaux [10,25,26]. La voie postérieure consiste en
une laminectomie, recommandée en cas de sténose verticale
étendue avec une hypertrophie du ligament jaune
[2,3,7,14,17,19,27]. Plusieurs auteurs ont évoqué le risque
d’instabilité cervicale à long terme [7,11,26]. Aucun de nos
patients ayant bénéficié de ce type d’intervention n’a pré-
senté de problème d’instabilité à distance, mais le suivi ne
dépasse pas cinq ans.
Si à court terme les résultats fonctionnels sont bons, une
aggravation secondaire peut être observée à moyen terme,
surtout en cas de déformation en cyphose du rachis cervical,
qui doit amener à réaliser une arthrodèse [28–31]. Sampath
[32] a comparé les traitements médicaux et chirurgicaux sur
une période de un an chez 43 patients, les patients ayant
bénéficié d’une chirurgie avaient une meilleure évolution que
les non opérés avec une stabilisation ou une amélioration de
l’atteinte neurologique dans la majorité des cas. Bazin [16] a
néanmoins souligné la possibilité de la poursuite de l’aggra-
vation malgré un geste de décompression chirurgicale en
raison de lésions intramédullaires qui évoluent pour leur
propre compte. Dans notre série après intervention deux
patients ont été nettement améliorés, un légèrement sur le
plan fonctionnel et le dernier est resté stable. En revanche, le
patient n’ayant pas bénéficié de geste chirurgical a continué à
s’aggraver. Il semble que chez le sujet infirme moteur céré-
bral il faille privilégier le traitement chirurgical. Les diffé-
rents auteurs dans la littérature proposent celle-ci dans plus
de 90 % des cas avec des résultats comparables aux nôtres
[6–15,18,21,23,24,28–31,33].
Il existe probablement une relation de cause à effet entre
les mouvements anormaux et la survenue d’une myélopathie
cervicarthrosique, même si cela n’a pas été prouvé formelle-
ment. Une myélopathie cervicarthrosique doit être systéma-
tiquement évoquée en cas d’aggravation fonctionnelle chez
ce type de patient, particulièrement quand ils se plaignent de
douleurs cervicales, avant d’évoquer une aggravation liée à
un syndrome dépressif. Le diagnostic est souvent difficile en
raison d’une progression insidieuse et de l’état neurologique
préexistant. L’IRM est l’examen de choix dans ce contexte et
doit permettre de discuter rapidement un geste chirurgical
qui sera d’autant plus efficace s’il est réalisé précocement.
 A. Duruflé et al. / Revue du Rhumatisme 72 (2005) 443–447
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