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Les

Les tumeurs
tumeurs
osseuses
osseuses bénignes
bénignes
de
de l’enfant
l’enfant..
Amandine
Amandine BENOIT
BENOIT
Etienne
Etienne DE
DE PARSEVAL
PARSEVAL
Patrice
Patrice PIQUEMAL
PIQUEMAL
INTRODUCTION
• Situation fréquente:
- 90% des tumeurs osseuses chez
l’enfant
• Tumeurs malignes (10%):
-ostéosarcome
-sarcome d’EWING
• Pb des infections osseuses:à évoquer
CAS
CAS CLINIQUE
CLINIQUE
N°1
N°1
Emeline, 10 ans ½
• 17/05/02
tuméfaction face interne genou droit
pas d’antécédents notables

radiographie face-profil genou droit


Emeline, 10 ans ½

• Tumeur bien limitée par la corticale,


contenu homogène
• Tige en continuité avec métaphyse
• Tige dirigée vers la diaphyse
Emeline, 10 ans ½
Diagnostic radiologique:

EXOSTOSE ou OSTÉOCHONDROME
pédiculé
face interne métaphyse inférieur
fémur droit
Pas d’indication immédiate
d’exérèse chirurgicale
Emeline, 10 ans ½

• 19/11/02 (6 mois après)


douleur et gène +++ lors de la course

• 06/01/03
Consultation en chirurgie
Indication d’exérèse sans urgence
Emeline, 10 ans ½

• 07/05/03 (4 mois après)


Exostosectomie

Anapath: OSTEOCHONDROME

• contrôle radiologique à 6 mois normal


CAS
CAS CLINIQUE
CLINIQUE
N°2
N°2
Lauranne, 8 ans

• Janvier 2003
tuméfaction face interne genou droit
gène à la marche
pas d’antécédents notables

• 22/01/03
 Radiographie face-profil genou G
Lauranne, 8 ans

• Masse renflée en continuité avec la


corticale métaphysaire
• Bien limitée
• Contenu homogène
Lauranne, 8 ans

Diagnostic radiologique:

EXOSTOSE ou OSTÉOCHONDROME
à base sessile
métaphysaire fémorale inf. gauche

+ échographie parties molles


+ scanner du genou gauche
Lauranne, 8 ans

• 19/02/03 (1mois après)


Consultation en chirurgie
Indication d’exérèse

• 09/07/03
Exostosectomie
Anapath: OSTEOCHONDROME
CAS
CAS CLINIQUE
CLINIQUE
N°3
N°3
Gauthier, 14 ans

• 05/07/02

depuis 2 mois:
- douleurs jambe droite
- à recrudescence nocturne
- calmée par l’aspirine
Pas d’antécédents notables
Gauthier, 14 ans

 Radiographie face-profil jambe


droite
Gauthier, 14 ans

Radiographie face-profil jambe droite

Épaississement fusiforme de la corticale

Scintigraphie osseuse
Gauthier, 14 ans

Radiographie face-profil jambe droite

Scintigraphie osseuse

Positive au niveau de l’atteinte


TDM centrée sur la lésion
Gauthier, 14 ans

Radiographie face-profil jambe droite

Scintigraphie osseuse

TDM centrée sur lésion


nidus
Gauthier, 14 ans

Diagnostic:
(positivité du couple « scinti-scanner »)

OSTÉOME OSTÉOÏDE
1/3 moyen tibia droit

• Indication de traitement chirurgical


par Forage Résection Osseuse Percutanée (FROP)
Méthode Pr R. Kohler®
Gauthier, 14 ans

• Traitement antalgique
par Apranax® (AINS)
puis Skenan® (morphinique)

• Intervention le 03/10/02 (3mois +tard)


• Anapath: exérèse complète du nidus
Gauthier, 14 ans

• Revu à 6 mois
pour contrôle scannographique
normal
CAS
CAS CLINIQUE
CLINIQUE

N° 44
• Mehdi: jeune garçon de 8ans

• Arrive au SMA pour


– Traumatisme résultant d’un choc en appui
sur le bras droit
– Impotence fonctionnelle et douleur bras
droit
– Aucun ATCD
Radio humérus F+P

AVIS ORTHO
SPECIALISÉ !!
Fracture
pathologique : Fc
métaphysaire non
déplacée
IMAGERIE
o localisation: métaphyse,
extrémité supérieure de
l’humérus
o Lacune unique,
ovalaire,centrale
o contours bien limités
o corticales amincies mais
respectées
o extension vers la diaphyse
o pôle inf en fond de
coquetier
QUELS DIAGNOSTICS EVOQUER?

• Kyste osseux solitaire (kyste essentiel)


image radiologique caractéristique

• Kyste anévrismatique : excentrique,


soufflant, touchant les parties molles
Examens complémentaires

• Diagnostic radiologique !

Il s’agit d’un
• Aucun examen complémentaire:
kyste osseux
essentiel
- biologie négative
- scintigraphie, TDM, IRM…
inutiles !!!
Evolution
A l’age de 9 ans ½ : nouvelle fracture
métaphysaire de l’humérus droit
A l’age de 10 ans : troisième épisode de
fracture pathologique sur kyste essentiel de
l’humérus droit
Traitement

• TTT des fractures : le même type de


traitement que pour les fractures non
pathologiques : immobilisation 4 à 6
semaines

• TTT du kyste par injection in situ


percutanée de corticoïdes ( DEPOMEDROL)
car kyste très fragilisant
Principe de l’intervention
• sous AG et contrôle scopique
• insertion de deux trocarts à l’endroit
ou les corticales du kyste sont les plus
fines
• écoulement d’un liquide séro-hématique
• lavage au sérum physiologique puis
assèchement du kyste
• injection de 40 mg de DEPOMEDROL
• ablation des trocarts
3 mois après la
1ère injection:

Amélioration
du kyste sur
1/3 de sa
longueur
3mois après la
2ème injection:

Bonne
régression du
kyste mais
encore
insuffisante
1 an après la
3ème injection:

Kyste bien
ossifié
CAS
CAS CLINIQUE
CLINIQUE
N°5
N°5
• Célia : JF de 13ans
• Douleurs antéro-internes du tibia G
évoluant depuis 1mois ½
• Rx faites à l’occasion : tuméfaction
de la métaphyse tibiale interne
supérieure G
• Vient pour avis orthopédique
spécialisé
Radiographie genou gauche profil
Radiographie genou G face
Aspect radiographique de la
lésion
• Localisation: métaphyse tibiale interne
supérieure ASPECT
• Lacune ovalaire à grand axe longitudinal de
RADIOGRAPHIQUE
4cm
• TRES EVOCATEUR D’UN
Excentrée
• Polylobée
FIBROME NON
• Pas de réaction périostée ni d’érosion
OSSIFIANT
corticale
• Bordée en périphérie par de l’os cortical
continu
• Diagnostic fait sur la radio
simple
Mais
• Ont également été faits:
- un scanner tibial
- une échographie
du genou gauche
traitement
PRINCIPES :
• Pas d’indication opératoire (biopsie) à visée
diagnostique

• Evolution vers la disparition du fibrome

• Donc en principe on préconise un traitement


qui a pour but la prévention des fractures
MAIS dans son cas,

- JF gênée par les douleurs


- existence d’un risque fracturaire
certes modéré

DONC indication opératoire


= curetage/autogreffe
Radiographie post-
opératoire
RADIO DE CONTRÔLE
2 MOIS APRES OPERATION

Début de
comblement de
la lésion
curetée
le contrôle
radiographique
est bon mais
qqs douleurs
résiduelles
Principales tumeurs
osseuses bénignes
 Fibrome non ossifiant (ou cortical
defect)
 Exostose (ostéochondrome)
 Kyste essentiel des os (ou kyste
solitaire)
 Kyste anévrysmal
 Ostéome ostéoïde
Principales tumeurs
osseuses bénignes
 Fibrome non ossifiant (ou cortical
defect)
 Exostose (ostéochondrome)
 Kyste essentiel des os (ou kyste
solitaire)
 Kyste anévrysmal
 Ostéome ostéoïde
Définition

• 5 % de l’ensemble des tumeurs


bénignes de l’enfant
• Extrêmement fréquente
• Asymptomatique
• Découverte fortuite
Données radiologiques
• Diagnostic de certitude
• Métaphyse des os longs
(EI fémur et ES tibia)
• Aspect lacunaire
polylobé, excentré en
coulée de bougie :
– Lacune volumineuse =
lacune corticale
métaphysaire
– Involution = cortical
defect
FIBROME NON
OSSIFIANT
(E.S. TIBIALE)
FIBROME NON
OSSIFIANT
(E.I. TIBIALE)
Evolution

• Disparition :
– dans un délai variable avec le volume de
la tumeur initiale
– En fin de croissance

• Fracture pathologique
Traitement
• Pas de biopsie (aspect radiologique
caractéristique)
• Simple surveillance jusqu’à l’involution
• Problème : fragilité osseuse si lésion
importante :
=> ostéosynthèse de renforcement +
curetage large avec greffe spongieuse
ou corticale
Principales tumeurs
osseuses bénignes
 Fibrome non ossifiant (ou cortical
defect)
 Exostose (ostéochondrome)
 Kyste essentiel des os (ou kyste
solitaire)
 Kyste anévrysmal
 Ostéome ostéoïde
Deux pathologies
distinctes
• Exostose solitaire • Maladie exostosante
– 90 % – 10 %
– Maladie génétique
– Accident de fct du
– Lésions disséminées
cartilage de croissance
– Disparaît en fin de croissance
– Lésion isolée

» Transformation en chondrosarcome ?
Deux pathologies
distinctes
• Exostose solitaire • Maladie exostosante
– 90 % – 10 %
– Maladie génétique
– Accident de fct du
– Lésions disséminées
cartilage de croissance
– Disparaît en fin de croissance
– Lésion isolée

» Transformation en chondrosarcome ?
Clinique – circonstance de
découverte
• Après 10 ans
• Absence de douleur
• Découverte :
– Masse tumorale (+++)
– Fortuite radiologique
• Localisations :
– Genou (EI fémorale)
– ES humérus
Deux aspects
radiologiques
• Ostéochondrome
pédiculé :
– Tige faite d’os
cortical et dirigée
vers diaphyse
– En continuité avec
la métaphyse
– Couverture
cartilagineuse
EXOSTOSE BASE
PEDICULEE
(E.I. FEMORALE)

Délimitation
cartilagineuse
• Ostéochondrome
sessile :
– Masse renflée se
continuant avec la
corticale
métaphysaire
– Couverture
cartilagineuse
EXOSTOSE BASE
SESSILE
(E.S. HUMERALE)

Délimitation
cartilagineuse
Diagnostic

• Clinique
• Radiologique avec radiographie simple
(sf doute)
• Pas de biopsie-éxérèse (sf doute)
Problèmes orthopédiques

• Compression vasculo-nerveuse
• Fracture du pédicule
• Gène fonctionnelle
• chondrosarcome
Traitement

• Surveillance

• Exérèse chirurgicale si complications


Deux pathologies
distinctes

• Exostose solitaire • Maladie exostosante


– 10 %
– 90 %
– Maladie génétique
– Accident de fct du
– Lésions disséminées
cartilage de croissance
– Disparaît en fin de croissance
– Lésion isolée
• Traitement chirurgical
– Exérèse de 2 ou 3 localisations par
séance

• Problème particulier de l’avant-bras


– Déviation cubitale du poignet
– Raccourcissement et incurvation du
cubitus
Principales tumeurs
osseuses bénignes.
 Fibrome non ossifiant (ou cortical
defect)
 Exostose (ostéochondrome)
 Kyste essentiel des os (ou kyste
solitaire)
 Kyste anévrysmal
 Ostéome ostéoïde
Définition &
épidémiologie
• Lésion lytique osseuse bénigne à contenu
liquidien => Cavité kystique
• Découverte : fracture (95 % cas)
• Petit enfant 7-10 ans
• Tuméfaction fréquente sur métaphyses
proximales :
– De l’humérus
– Du fémur
Aspect radiologique
• Lacune ovoïde,
régulière
• Expansion centrifuge
• Aspect en fond de
coquetier
• Corticale amincie
=>risque fracturaire
KYSTE ESSENTIEL
DES OS
(E.S. HUMERALE)
Traitement

• Injection de corticoïdes à 2 ou 3
reprises

• Si échec : greffe osseuse

• Si doute : biopsie
Principales tumeurs
osseuses bénignes
 Fibrome non ossifiant (ou cortical
defect)
 Exostose (ostéochondrome)
 Kyste essentiel des os (ou kyste
solitaire)
 Kyste anévrysmal
 Ostéome ostéoïde
Définition
• Affection rare (1 à 4 % des tumeurs
bénignes de l’enfant)
• Lésion ostéolytique, expansive
• Localisation :
– métaphyse des os longs
– Vertèbres
– Os plats (côtes)
• lacunes homogènes
• Ressemble au KEO
Circonstances de
découverte

• Entre 10 et 20 ans
• Douleurs
• Tuméfaction palpable
• Fracture pathologique
Données radiologiques

• Lésion lytique
• Excentrée
• Aspect soufflé de
l’os atteint
• Os longs : lésion
métaphysaire et
excentrée
• Os plus étroits :
lésion centrale
Traitement

• Biopsie indispensable (1/3 des cas


associés à une autre lésion osseuse)

• Curetage complet avec bourrage de


greffon

• Rarement résection en bloc


Principales tumeurs
osseuses bénignes
 Fibrome non ossifiant (ou cortical
defect)
 Exostose (ostéochondrome)
 Kyste essentiel des os (ou kyste
solitaire)
 Kyste anévrysmal
 Ostéome ostéoïde
Définition
• 10 % des tumeurs bénignes
• Petite tumeur arrondie :
– Appelée nidus
= riche réseau vasculo-nerveux
– Entourée d’une sclérose osseuse réactionnelle
(# de la tumeur)

• Localisation évocatrice : fémur, tibia, col


du fémur, cotyle
Données cliniques
• 2ème décennie et adulte jeune

• Symptomatologie évocatrice :
– Douleur loc.
• à la lésion
• ou à distance
– cédant avec l’aspirine
– A recrudescence nocturne
Imagerie
• Radio simple : fuseau d’épaississement cortical et nidus non
visible

• Scintigraphie : hyperfixation = nidus

• TDM : examen déterminant objectivant le nidus


OSTEOME
OSTEOIDE
(1/3 INF. TIBIALE)
Stratégie diagnostique
Traitement
• Forage Résection Osseux Percutanée
(FROP-Kohler)
– Sous AG

– Repérage précis du nidus au scanner


– Exérèse économique d’une « carotte »
osseuse contenant le nidus

=> Plus de douleur dès le soir de


l’intervention
CONCLUSION

• Circonstances de découverte:
- semi systématique
- symptomatique:
>> douleur
>> tuméfaction
>> fracture pathologique
Imagerie simple

Évocateur: -âge Douteux:


-aspect -bénin
-localisation -suspect de malignitéurgence de PEC

Surveillance Exérèse
Imagerie sophistiquée
Scinti, Scanner, (IRM)

Biopsie
Traitement définitif (anapath+bactério)
Les tumeurs bénignes:

• Pb généralement simple

• Pas de bilan excessif

• TTT: surveillance ou exérèse

• Biopsie: peu utile


• Toujours évoquer comme diagnostic
différentiel des tumeurs osseuses,
les infections osseuses:

• Exemple de l’ostéomyélite pseudo-


tumorale
Radiographie
simple du genou

• lésion géodique sur


le condyle fémoral
interne
Curetage
de la
géode

bactériologie:
- staphylocoque doré

En faveur d’une


ostéomyélite
Guérison

ATB
 genouillère
plâtrée
Différences radiologiques
entre tumeur bénigne et
tumeur maligne
TUMEUR MALIGNE OSSEUSE:
OSTEOSARCOME E.I. DU
FEMUR

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