Les diathèses et les syndromes hémorragiques sont des formes

pathologiques caractérisées par une tendance aux saignements.

L’étiologie, la pathogenèse. Il existe des formes héréditaires (familiales) de
saignement commençant à l'âge de l'enfant et des formes acquises, qui sont le plus
souvent secondaires. La plupart des formes héréditaires sont associées aux
anomalies des mégacaryocytes et des plaquettes, au dysfonctionnement de ces
derniers ou au déficit ou au défaut des facteurs de coagulation plasmatiques, ainsi
que du facteur de Willebrand, moins souvent à l’infériorité des petits vaisseaux
sanguins (la télangiectasie). La plupart des formes de saignement acquises sont
associées au syndromede la CIVD, aux lésions immunitaires et immunocomplexes
de la paroi vasculaire et des plaquettes (la plupart des thrombocytopénies), aux
troubles de l'hématopoïèse normale, aux lésions des vaisseaux sanguins. Dans de
nombreuses maladies énumérées, les troubles de l'hémostase sont de nature mixte
et augmentent considérablement en raison du développement secondaire du
syndrome de la CIVD, le plus souvent en raison de processus infectieux-septiques,
immunitaires, destructeurs ou tumoraux (y compris la leucémie).
La pathogenèse. Selon la pathogenèse, on distingue les groupes suivants de
diathèses hémorragiques :
1) les diathèses dues aux troubles de la coagulation sanguine, de la
stabilisation de la fibrine ou à la fibrinolyse accrue, y compris le traitement des
anticoagulants, de la streptokinase, de l'urokinase, des médicaments à action
défibrinante ;
2) les diathèses causées par la violation de l'hémostase plaquettaire-
vasculaire ;
3) les diathèses causées par des troubles de l'hémostase de coagulation et
plaquettaire :
а) la maladie de Willebrand ;
b) la coagulation intravasculaire disséminée (syndrome
thrombohémorragique) ;
 c) en cas de la paraprotéinémie, l’hémoblastose, la maladie des
radiations, etc. ;
4) les diathèses causées par la lésion primaire de la paroi vasculaire avec
implication secondaire possible les mécanismes thrombocytaires et de coagulation
de l'hémostase.
Le diagnostic. Le diagnostic général des maladies hémorragiques et des
syndromes est basé sur les critères suivants :
1) la détermination du moment de l'apparition, de la durée et des
caractéristiques de l'évolution de la maladie (l’apparition dans la petite enfance,
l'adolescence ou chez les adultes et les personnes âgées, le développement aigu ou
progressif du syndrome hémorragique, l’évolution chronique, récurrente, etc.) ;
2) la détection, si c’est possible, de la genèse familiale (héréditaire) du
saignement ou de la nature acquise de la maladie, la clarification du lien possible
entre le développement du syndrome hémorragique et les processus pathologiques
antérieurs et les maladies de fond ;
3) la détermination de la localisation préférentielle, de la gravité et du type
de saignement. Ainsi, en cas de la maladie d'Osler-Rendu, les saignements de nez
persistants prédominent et sont souvent les seuls, en cas de la pathologie
plaquettaire – il y a les ecchymoses, les saignements utérins et nasaux, en cas de
l’hémophilie – les hématomes profonds et les hémorragies articulaires.
2. Les types du saignement.
Le type capillaire, ou le type microcirculatoire, est caractéristique pour les
thrombocytopénies et les thrombocytopathies, la maladie de Willebrand, ainsi que
pour la carence en facteurs du complexe de prothrombine (VII, X, V et II), pour
certaines variantes de l'hypo– et de dysfibrinogénémie, pour une surdose modérée
d'anticoagulants. Il est souvent combiné avec les saignements des muqueuses, les
ménorragies.
Le type mixte de saignement capillaire-hématome : il y a les hémorragies
pétéchiales-tachetées combinées aux hémorragies et aux hématomes étendus et
denses. Avec la genèse héréditaire du saignement, ce type est caractéristique pour
le déficit sévère des facteurs VII et XIII, les formes sévères, la maladie de
Willebrand, et avec les formes acquises, il est caractéristique pour les formes
aiguës et subaiguës du syndrome de la CIVD, pour une surdose importante
d'anticoagulants.
Les diathèses hémorragiques causées par des troubles du système de
coagulation du sang. Parmi les formes héréditaires, la grande majorité des cas sont
dus au déficit en composants du facteur VIII (l’hémophilie A, la maladie de
Willebrand) et du facteur IX (l’hémophilie B), de 0,3 à 1,5% – pour un déficit en
facteurs VII, X, V et XI. Les formes rares associées au déficit héréditaire d'autres
facteurs sont le XII défaut de Hageman, le XIII (le déficit en facteur de
stabilisation de la fibrine). Parmi les formes acquises, en plus du syndrome de la
CIVD, il y a la prédominance des coagulopathies associées aux déficit ou à la
dépression des facteurs du complexe de prothrombine (II, VII, X, V) – les maladies
du foie, l’ictère colostatique (obstructive).
Le purpura thrombocytopénique
Le purpura thrombocytopénique – c’est une diathèse hémorragique primaire
causée par l'insuffisance quantitative et qualitative du lien plaquettaire de
l'homéostasie. Chez les enfants de moins de 10 ans il se produit avec la même
fréquence, chez les enfants de plus de 10 ans et chez les adultes – plus souvent
chez les femmes. Ce groupe de maladies est combiné sur le principe de la
pathogenèse unique de la thrombocytopénie, du raccourcissement de la vie des
plaquettes causé par la présence d'anticorps aux plaquettes ou par un autre
mécanisme de leur lyse.
L'étiologie est inconnue.
Le mécanisme du développement n’est pas étudié.
Les facteurs provoquant : prédisposition héréditaire, infections virales,
vaccinations préventives, traumatismes mentaux et physiques.
La classification:
- selon les causes du développement : congénitales, acquises ;
 - selon le courant : aiguës, chroniques, chroniques avec des rechutes
fréquentes, chroniques récurrentes continues ;
- selon la forme : transimmunes, isoimmunes, hétéroimmunes, auto-
immunes.
Les complications : anémie post-hémorragique, encéphalopathie post-
hémorragique.
Les signes cliniques. Les signes caractéristiques : l'apparition spontanée des
ecchymoses après des coups mineures, l'apparition des hémorragies de différentes
tailles et formes sur la peau (asymétriques, de nature polymorphe) ; les
saignements du nez, des gencives, de l'utérus, parfois des reins, du tractus gastro-
intestinal sont possibles – ils se produisent spontanément. La splénomégalie est
absente. La maladie est compliquée par l’anémie ferriprive chronique de gravité
variable. L'évolution de la maladie peut être légère, modérée et grave.
Le diagnostic est établi sur la base de données cliniques et de laboratoire.
Dans les analyses du sang périphérique : l’allongement du temps de saignement sur
Duke, les tests positifs pour la fragilité capillaire, la teneur élevée ou normale en
mégacaryocytes dans la moelle osseuse. Les tests positifs à la résistance capillaire.
Le diagnostic de la thrombocytopénie auto-immune peut ȇtre supposé sur la base
de l'absence d'antécédents familiaux et d'autres signes de carence plaquettaire
héréditaire, ainsi que du résultat positif du traitement par stéroïdes.
Le diagnostic différentiel est effectué à la vascularite hémorragique, à la
leucémie, aux maladies infectieuses, au syndrome de la CIVD.
Le traitement. Le régime alimentaire, le repos au lit strict pendant la crise
hémorragique. Le traitement conservateur : l’administration de prednisolone à la
dose initiale de 2 mg/kg par jour par voie orale pendant au moins 2 à 3 semaines
après quoi la dose est réduite, puis le traitement se présente un cours discontinu.
On prescrit des inhibiteurs de la fibrinolyse : l’acide epsilon-aminocaproïque lors
de l'exclusion de la CIVD, des produits qui améliorent les fonctions d'adhérence et
d'agrégation des plaquettes (etamsylate, dicynone, adroxonum, des médicaments
de magnésium), la phytothérapie (ortie), la transfusion de plaquettes en cas de la
crise hémorragique grave. Les méthodes chirurgicales de traitement en cas de
l'inefficacité du traitement médicamenteux : la splénectomie. Le traitement
immunosuppresseur (azathioprine, leukeran, cyclophosphamide, vincristine, etc.)
isolé ou en combinaison avec la prednisolone est prescrit uniquement en cas de
l'inefficacité du traitement stéroïdien et de splénectomie dans un hôpital spécialisé
(et uniquement pour des raisons vitales). La réalisation de l'hémostase : la
tamponnade, l'utilisation d'acide aminocaproïque, d'adroxonum, d'éthamzilate et
d'autres agents symptomatiques. La surveillance de dispensaire pendant 5 ans. Les
vaccinations avec des vaccins viraux vivants sont contre-indiquées. Lors du
traitement, l'aspirine, l'analgine, les nitrofuranes, l'UHF (traitement par courant
d’ultrahaute fréquence), le traitement par l’irradiation UV, les AINS doivent être
évités.
Le pronostic peut varier. Avec la réduction immunologique du germe
mégacaryocytaire, ainsi qu'avec une splénectomie inefficace, le pronostic se
détériore. Les patients sont soumis à un examen médical obligatoire. La fréquence
des visites chez le médecin doit ȇtre déterminée par la gravité de la maladie et le
programme du traitement à ce stade.
La vascularite hémorragique (la maladie de Schönlein-Henoch)
La vascularite hémorragique (la maladie de Schönlein – Henoch) est une
maladie infectieuse et allergique systémique basée sur l’inflammation généralisée
des petits vaisseaux qui se caractérise par le polymorphisme des manifestations
cliniques avec les lésions des capillaires, des artérioles, des veinules de la peau, des
articulations, de la cavité abdominale et des reins.
La maladie survient chez 20 à 25% de la population infantile (de 10 000), les
garçons sont plus susceptibles.
L’étiologie. La cause de la maladie n'a pas été établie, mais on a noté
l’association à une infection virale ou bactérienne transférée (l’angine
streptococcique ou l’exacerbation de l'amygdalite, la pharyngite), ainsi qu'après
l'introduction de vaccins et de sérums préventifs, en relation avec l'intolérance aux
médicaments, les helminthiases, le refroidissement et d'autres effets indésirables de
l'environnement.
La pathogenèse est liée aux troubles immunitaires – l'élévation du niveau de
complexes immuns circulants qui communiquent à la lésion de la paroi des
vaisseaux sanguins, ce qui conduit à l'augmentation de leur perméabilité, de
l'enflure → on voit le fonctionnement des mécanismes d'hypercoagulabilité, la
détérioration des propriétés rhéologiques du sang, il est possible de trouver
l'épuisement de l’élément anticoagulant du sang, conduisant à l’ischémie et au
purpura de localisation différente.
Les signes cliniques. La maladie se manifeste par une triade : des éruptions
hémorragiques rouges et fusionnées sur la peau (purpura), des arthralgies
transitoires principalement de grosses articulations et un syndrome abdominal. Les
éruptions cutanées initiales sont situées sur les surfaces extensibles des membres,
s'étendent aux fesses, aux membres supérieurs, au bas du dos et au cou. Les
éléments sont de petites taches érythémateuses qui, au début, pâlissent lorsqu'elles
sont pressées, et après un certain temps, l'éruption devient hémorragique, les
éléments acquièrent la couleur rouge-pourpre. Ensuite, l'éruption pâlit, mais ne
fleurit pas, et se termine par la pigmentation résiduelle qui peut persister pendant
une longue période. Le signe typique de la vascularite hémorragique est l'éruption
tachetée-papuleuse avec des éléments exsudatifs-hémorragiques situés
symétriquement principalement sur les surfaces extensives des membres inférieurs
et supérieurs, les fesses, les oreillettes, la surface interne des cuisses, moins
souvent sur la poitrine, le dos, le visage.
Mais parfois, il est possible de voir une autre nature de l'éruption cutanée –
avec nécrose, semblable à l’érythème, vésiculo-nécrotique. Les lésions cutanées
sont polymorphes en raison des éruptions continues.
Les démangeaisons ne sont pas caractéristiques. Les grandes articulations
(genou, coude, cheville) sont touchées. On voit le gonflement, la douleur,
l'hyperémie des articulations. La lésion est le plus souvent asymétrique.
 L'arthrite passe rapidement sans causer de déformations persistantes. Les
polyarthrites symétriques migratrices, généralement de grandes articulations, sont
accompagnées de douleurs de nature différente – de la douleur à court terme à la
douleur aiguë, conduisant les patients à l'immobilité.
L'arthrite coïncide souvent avec l'apparition et la localisation du purpura. La
pâleur de la peau, le visage maigre, les yeux enfoncés, les traits du visage pointus,
la langue sèche.
Le syndrome abdominal est caractérisé par les douleurs abdominales
spasmodiques soudaines très aiguës (le plus souvent près du nombril - les
douleurs simulant l’appendicite ), la cholécystite, la pancréatite, la colique
intestinale. La douleur augmente à la palpation, des signes d'irritation du péritoine
sont possibles. Les patients sont généralement allongés sur le côté, les jambes
pressées contre l'estomac, ils sont agités.
Les reins sont souvent impliqués dans le processus pathologique sous la
forme de la glomérulonéphrite hématurique due à la lésion des capillaires
glomérulaires. Cependant, s’il y a le passage de la glomérulonéphrite à la forme
chronique, la pathologie rénale peut être variée : du syndrome urinaire à la
glomérulonéphrite diffuse de type hypertonique ou mixte.
En cas de l’évolution généralement favorable de la néphrite, il est possible
de voir l’issue comme la néphrite progressive chronique avec insuffisance rénale.
D'autres signes cliniques (lésion du système nerveux central, pneumonie
hémorragique, myocardite et sérosite) sont observés rarement et ils peuvent ȇtre
détectés à l’aide des études spéciales.
Le diagnostic est effectué sur la base de l'anamnèse, des données cliniques et
de laboratoire. Dans la FNS : leucocytose modérée, neutrophilie, éosinophilie,
augmentation de la VS.
Dans l'analyse biochimique du sang : dysprotéinémie, augmentation de la
protéine C-réactive, ASAT, ALAT, immunoglobulines dans l'analyse d'urine,
protéinurie modérée avec microhématurie.
 Le diagnostic différentiel est effectué avec des rhumatismes, des maladies
de la peau, des maladies du tractus gastro-intestinal.
Le traitement. Le repos au lit. Le régime hypoallergénique, la restriction du
sel de table, des substances extractives. On fait l’entérosorption, la thérapie anti–
ou désagrégante et le traitement antioxydant pour améliorer la microcirculation
(curantil, trental, ticlopidine).
On prescrit les anticoagulants : l’héparine 150-300 U / kg par jour (en 3-4
doses sous-cutanées). Les antihistaminiques : diazoline, tavegil, fencarol. Les
glucocorticoïdes sont indiqués dans tous les cas d'écoulement sévère. La thérapie
par perfusion est utilisée pour améliorer les propriétés rhéologiques du sang,
normaliser le volume sanguin circulant, réduire le potentiel de coagulation du sang
(rhéopolyglucine, contrical, gordox, trasilol - par perfusion goutte à goutte).
L'antibiothérapie est prescrite en présence de l’association à une infection
bactérienne transférée ou en présence de foyers d'infection chronique
décompensés.
Avec l'évolution ondulatoire et les rechutes, des traitements alternatifs sont
nécessaires : les anti-inflammatoires non stéroïdiens (orthophène, diclofénac
sodique, piroxicam, movalis). Les stabilisateurs membranaires (vitamine E, rétinol,
rutine) sont indiqués en présence du purpura cutané manifeste, de la néphrite. Les
médicaments immuno-correcteurs (dibazol, interféron). Les antimétabolites
(azathioprine), les cytostatiques. La thérapie symptomatique comprend
l'assainissement des foyers chroniques, le déparasitage, les analgésiques, les
antispasmodiques, les antiacides. Le pronostic est favorable.
L’observation dispensaire doit ȇtre réalisée pendant 5 ans, l’exemption
médicale des vaccinations préventives - pendant 2 ans de l'apparition d'une
rémission persistante.