Es una enfermedad recurrente, multisistmica, que puede comprometer la piel, mucosas, serosas, pulmones, corazn, riones, articulaciones, sistema

nervioso central o perifrico y elementos sanguneos.

Se debe distinguir de lupus cutneo crnico (1) y del lupus eritematoso inducido por frmacos (2).

1
En que se presenta lupus discoide y el avance a sistemtica slo es en un 5%

2
Isoniacida, procainamida, hidralacina y otro medicamentos

Se desconoce su etiologa pero lo estudios avanzan y sealan que estn involucrados factores ambientales, genticos y hormonales.

Se han identificado mltiples alteraciones inmunolgicas cuyo resultado final es la formacin de autoanticuerpos dirigidos contra autoantgenos.

Ambiente

Prolactina

Gentica

Ms comn en caucsicos que en afroamericanos.

El inicio suele ser tras la pubertad, entre los 20 o 30 aos de edad.

Se presenta ms en mujeres, proporcin de 9:1

El 12% de los paciente con LES tiene un familiar de primer grado con la enfermedad

Los pacientes de los paciente con LES tiene una probabilidad 10 veces mayor a padecerla

La predisposicin gentica es compleja, puede involucrar ms de 100 genes. Los alelos HLA DR y DQ, estn asociados en riesgo de desarrollar lupus

Los genes que controlan la apoptosis son importantes en los modelos de lupus murino y en el lupus humano tambin

Los genes involucrados en la depuracin de los complejos inmunes (alelos receptores de Fc Gamma) predisponen nefritis lpica.

Estn relacionado los genes de complejo principal de histocompatibilidad (HLA) de clase I y II, localizados en el cromosoma 6

En las mutaciones de los genes del HLA de clase III, se encontrado asociacin con una enfermedad parecida a lupus

En diversos estudios se han encontrado la relacin entre los alelos de HLA, con diferentes anticuerpos y la manifestaciones clnicas de LES

El LES afecta predominante a mujeres .En algunos estudios se demostrado que los estrgenos incrementan la produccin de anticuerpos y deprime la inmunidad celular, mientras que los andrgenos no lo hacen.

El uso de anticonceptivos orales o terapias de remplazo estrogenico

El embarazo, con exacerbaciones del LES tardo.

Aumento de prolactina

La mujeres estn ms predispuestas a las tolerancia inmunolgica. Mientras que los andrgenos protegen a los hombres

Los agentes infecciosos se han relacionado con el desarrollo de autoinmunidad por mecanismos diversos que pueden dar un lugar a una falla a la tolerancia inmunolgica.

Los virus y bacterias que tiene secuencia peptdicas parecidas al husped (mimetismo molecular)

1
Algunos epitopes de agentes infecciosos son tan parecidos a los de husped que la respuesta contra el agresor se dirige hacia los propios antgenos (reaccin cruzada)

Incremento de IL-10 que puede inhibir la sntesis de citocinas.

Aumento de la produccin de IL-4, IL5 e IL-6 que estn involucrados en la proliferacin de linfocitos B.

En los pacientes con LES se presenta un aumento de IL-1 y disminucin de IL-2

Recadas

Luz Ultravioleta

Metales Pesados

Sulfonamidas

Frmacos

Alimentos

Fumar

Implantes

Desnutricin

Se lleva acabo mediante la formacin de anticuerpos dirigidos contra DNA, factores de transcripcin, antigenos de citoplasmaticos y de membrana, ribononucleoprotenas, celulas sanguineas y fosfolipidos

Esto se lleva acabo mediante los siguiente mecanismos:

Glbulos rojos, blancos y plaquetas

Activacin del sistema de complemento

a) Unin directa entre anticuerpos y clulas.

b) Unin anticuerpos y antgenos circulantes

El organismo a aprende a reconocer, sus propios antgenos en el timo y por un proceso de seleccin negativa en lo linfocitos que reconocer y unen antgenos propios que reciben una seal que induce la apoptosis.

Los pacientes con LES producen una gran cantidad de autoanticuerpos de IgG, con alta afinidad y que son patgenos que pueden unirse a clulas inflamatorias

La produccin excesiva de anticuerpos refleja una falla en el control del sistema inmunolgico (falla de la tolerancia inmunolgica

Una anormalidad intrnseca de las clulas progenitoras

Deficiencia de la funcin supresora de los linfocitos T

5 3
Defecto en la seleccin negativa inicial para eliminar a los linfocitos que reconocen a los antgenos

Reaccin cruzada y mimetismo molecular

Defectos en la expresin de los genes que regulan la apoptosis, el gen Fas y gen Bcl 2

Los pacientes con LES muestran hiperproliferacin y aumento de la produccin espontanea de inmunoglobulinas

Anormalidades de las clulas precursoras de los linfocitos B en la medula sea

Alteraciones de la retroalimentacin negativa que suprime la produccin de anticuerpos

Aumento de la sntesis de las interleucinas que favorecen el crecimiento y maduracin de los linfocitos B

6
5

Disminucin de factores supresores

Respuesta exagerada de los linfocitos B a los factores de crecimiento

7
Estimulacin persistente de los linfocitos B

Falta de regulacin adecuada de los linfocitos T

Aumento de linfocitos CD8 que suprimen la produccin de la IL-2 y amplifica la respuesta policlonal de inmunoglobulinas y anticuerpos.

Tiene en sus cadenas y en sus receptores en lugar de y .

Es un caracterstica la linfopenia de las clulas T en el LES y su magnitud correlacionada con la actividad de la enfermedad. Al parecer los anticuerpos linfocitotoxicos son los responsables de la eliminacin de linfocitos T.

Los pacientes con LEG tiene afectacin multirrganica. Su curso clnico es con exacerbaciones y remisiones. Es ms frecuente en la raza negra, y afecta ms a las mujeres que a los hombres.

Fatiga

Perdida de Peso

Fiebre

Artralgias

Artritis

Flogosis, hipersensibilidad, dolor al movimiento y rigidez matutina. Las articulaciones interfalangicas proximales son las ms afectadas.

Tenosinovitis

Deformidades

Dedos en cuello de cisne

Antropata de Jaccoub

Afeccin de articulaciones, ligamentos y tendones, puede producir deformidades en pies y manos. Las articulaciones seguidas en afeccin son rodillas, muecas y metacarpofalanficas.

Exantema en alas de mariposa

Las lesiones son fotosensibles, respetan los pliegues nasolabiales, y se acompaas de eritema y edema, inducidas por luz solar o ultravioleta. Alopecia difusa.

Lupus cutneo subagudo

Son lesiones eritematosas, simtricas, superficiales, y no dejan cicatriz. Se presentan en brazos, cuello, hombros, trax, y dorso. Marcadamente fotosensibles.

Cicatrices Deprimidas

Son placas eritematosas con una capa adherente y se presentan ms frecuentemente en piel cabelluda, pabelln auricular, cara, o cuello. Despigmnetacin, atrofia central con cicatrices deprimidas e hipopigmentacin permanente

Alopecia

Ulceras Orales

Vasculitis

Eritema Plantar

E. Periungueal

Livedo Reticularis

Ndulos Reumatoides

Ulceras en Malolos

Petequias

Se presenta en un 30% de los pacientes, y puede ser asintomtica o detectable. Casi siempre va acompaado de derrame pleural

Pericarditis

Se presenta en un 25% de los pacientes , debe sospecharse en los pacientes con taquicardia en reposo y con los cambios de tempatura.
Miocarditis

Es tpicamente asintomtica, sin soplos o alteraciones hemodinmicas. . Pueden encontrarse lesiones valvulares.

Endocarditis

Puede presentarse de forma ocasional en los pacientes con LEG.

Infarto al Miocardio

Pleuritis

Neumonitis

Generalmente es bilateral y puede estar acompaada de derrame plural.

Se presenta en el 10% de los pacientes.. Se caracteriza por disnea en estertores, reas de atelectasia, fijacin del diafragma e infiltrados.

Infeccin

E. Pulmonar Intersticial

Generalmente es bilateral y puede estar acompaada de derrame plural.

Es poco comn, pero peligrosa, al igual que la hemorragia pulmonar, e hipertensin pulmonar.

Fenmeno de Reynaud

Hipertensin Arterial

Sndrome Antifosfolipido

Tromboflebitis

Proteinuria y Hematuria

Clase I. Glomerulo Normal Clase II. Glomerulonefritis Mesangial

Sindrome Nefrotica e insuficiencia Renal

Clase III. Glomerulonefritis Proliferativa Clase IV. Glomerulonefritis Proliferativa Difusa

Lesiones Glomerulaes

Clase V. Glomerulonefritis Membranosa Clase VI. Glomerulonefritis Esclerosante

Dolor Abdominal y Arteritis Mesentrica

Pancreatitis y Perforacin abdominal

Esplenomegalia y Hepatomegalia

Convulsiones

Sindroma Cerebral

Sx. Guillain Barre

Migraa

Hemorragia Cerebral

Dolor Fcil Atipico

Adenomegalia

Conjuntivitis, epiescleritis, oclusin de la arteria central de la retina y cuerposcitoides

Amenorrea, bitos y abortos

Anemia Hemolitica

Colesterol, transaminasas y fosfatasa alcalina (elevadas)

Proteinuria Leucopenia y Linfopenia Nitrgeno urmico sanguneo (elevado)

Datos de osteonecrosis en la RM de cadera

Biopsia de la Piel

Electromiografa

Biopsia Renal

Conduccin Nerviosa

El diagnstico del lupus eritematoso sistmico (LES) se basa en 11 criterios, de los cuales se requieren 4 o ms de estos criterios, ya sea en secuencia o simultneamente, durante cualquier intervalo de la observacin.

Criterios Diagnsticos de Lupus Eritematoso Generalizado (1982)

Artritis Reumatoide

Dermatomiositis

Parvovirus

Hepatitis B y VIH

Para tener un adecuado tratamiento se debe tomar en cuenta la siguientes aspectos:

Educacin Medico Paciente

Medidas Generales

Medicamentos

Medidas Alternas

Terapia Especifica

Despejar las dudas, aclarar la informacin errnea y disminuir la ansiedad del paciente as como temores que tenga.

Reposo
Exposicin a la Luz Dieta

Reposo de 12 hrs al da; con 8 hrs en la noche y descansos de una hora al da. Evitar la luz solar. Restriccin de protenas y fosforo, de preferencia baja en grasa de animal y rica en aceite de pescado Inmunizaciones con vacuna contra la influenza y vacuna contra en neumococo, as como tambin el uso de antibiticos profilcticos Seguimiento adecuado de la enfermedad
Exmenes de laboratorios y consulta clnica mensual

Control de Infeccin

Control del Embarazo

Seguimiento Adecuado

Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Pacientes con manifestaciones menores como artralgias y artrtis y fiebre

Antipaldicos. La cloroquina o sus derivados la hidroxicloroquina poseen propiedades antiinflamatorias, fotoprotectoras e inmunosupresoras

Esteroides. Su utilizacin debe ser planeada y slo mientras est activa la enfermedad. Uso de la prednisona

Inmunosupresores. La ciclofosfamida asociada a esteroides el medicamento de eleccin para dao renal.