OSTÉOSARCOME

ou Sarcome ostéogénique

Tumeur maligne primitive de l’os

30% des tumeurs malignes primitives de l’os
Enfant et adolescent (80%)
Jamais au pied ni à la main
• Clinique
Douleurs majeures
État général conservé au début
Pas d'adénopathie
parfois, discrète tuméfaction
• Biologie
VS augmentée
Phosphatases alcalines augmentées
Radiologie

Forme typique
• Zone lytique dans la métaphyse
• Réaction périostée lamellaire
• Rupture de la corticale
Radiologie
• Zone lytique dans la métaphyse
• Réaction périostée lamellaire
• Rupture de la corticale
• Image en feu d'herbe et
ossifications des parties molles
Attention aux formes débutantes :

– petite zone gommée

– petite réaction périostée en

face d’une zone dense
• Formes lytiques
• Formes lytiques

• Formes condensantes
• Formes lytiques

• Formes condensantes
• Formes lytiques
• Formes condensantes
• Formes mixtes
• Formes lytiques
• Formes condensantes
• Formes mixtes
• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire
• Formes lytiques
• Formes condensantes
• Formes mixtes
• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire
• Parfois formes périostées, dans les parties molles
• Fractures pathologiques
• Prolifération dans les parties molles

15 ans 16 ans
 Évolution des ostéosarcomes
• Prolifération dans les parties molles
• Prolifération dans les parties molles
• Prolifération dans les parties molles
Scanner : moyen d'analyse topographique
Scanner : moyen d'analyse topographique
IRM : analyse de l'envahissement des parties molles
Scanner : moyen d'analyse topographique
IRM : analyse de l'envahissement des parties molles
Scintigraphie : hyperfixation

La limite de la résection est basée ici sur la scinti

L’artériographie montre la vascularisation

F : 16 ans
Bilan d'extension
• Scintigraphie ++
• Recherche des métastases
Poumons (radio et scanner)
Bilan d'extension
• Scintigraphie ++
• Recherche des métastases
Poumons (radio et scanner)

Cerveau
Foie
Squelette
• Biopsie chirurgicale : urgente
- Ostéoblastes tumoraux
- Production osseuse variable
- Destruction tissulaire
- Vascularisation anarchique
- Remaniements :
nécrose
hémorragies
cavitations
Anatomie pathologique des ostéosarcomes

Sarcome ostéoblastique (50%) Sarcome chondroblastique (25%)

Sarcome fibroblastique (25%)

Anatomie pathologique des ostéosarcomes

• Tumeur à point de départ médullaire

• Destruction de la corticale constante

• Le cartilage articulaire résiste à l’extension

• L’extension dépasse de plusieurs cm les limites

radiologiques

• “Skip lésions”: foyers satellites de la tumeur dans le canal

médullaire de l’os concerné, ou dans l’os voisin
 Traitement des ostéosarcomes

• Chimiothérapie +++

- Pivot central du traitement

- Polychimiothérapie séquentielle au long cours
3 ou 4 jours par mois pendant 6 à 12 mois
Adriamycine, cis-platinium, métotrexate
- 1 ou 2 cures avant la chirurgie
 Traitement des ostéosarcomes
• Chimiothérapie +++

• Chirurgie
en fonction de l’âge
du siège
du volume
du type histologique
 Traitement des ostéosarcomes
• Chimiothérapie +++

• Chirurgie
Amputation
- Parfois encore obligatoire pour
de grosses tumeurs envahissant
les parties molles ou pour une récidive
- Appareillage précoce

Résection reconstruction ++
Aspect macroscopique
Forme proliférative
Forme condensante
Formes ostéolytiques
Forme particulière : le sarcome juxta-cortical
• Origine à la superficie de l’os
• Différenciation structurale poussée
• Rareté
• Meilleur pronostic
le sarcome juxta-cortical
Sarcome juxtacortical
• Chirurgie
- Amputation
- Résection et reconstruction
(par prothèses)
• Chirurgie
Amputation
Reconstruction
(par prothèses)
 La résection doit passer à distance des
lésions

Ostéosarcome F - 25 ans
Prothèse de reconstruction

Manchonnage + greffe
osseuse de péroné
F : 16 ans
16 ans

Profil Face postérieure

• Chirurgie
Reconstruction (prothèses)
Reconstruction par arthrodèse
et autogreffe
• Chirurgie
Reconstruction par allogreffe massive
 Traitement des ostéosarcomes

• Chimiothérapie +++
• Chirurgie +++
• Radiothérapie (30 à 50 grays)
- en complément d’une résection imparfaite
- à utiliser surtout lorsque l'on ne veut pas amputer
- ou lorsque toute résection est impossible (50 à 60 gr)
Pronostic
Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)
Pronostic
Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)

Surveillance
radiographique
scanner thoracique ou radio
scintigraphie
Récidives possibles après reconstruction

Exérèse
simple
Récidives possibles après reconstruction

Désarticulation
Pronostic
Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)

Chirurgie +++

Métastases pulmonaires
Fin
Dossier de F Chotel
Garçon 15 ans Fév. 95
Ostéosarcome
Chimiothérapie
Mauvais répondeur
Grade II de Rosen et Huvos
Résection fémur 23 cm soit 48%
Prothèse massive avec quille tibiale
transphysaire non scellée
 •Descellement précoce tibia
Fév. 95 Août 96 •Peu de croissance sur tibia
•Inégalité 3cm
Changement unipolaire tibia avec quille verrouillée et greffe

Déc. 96
 •Incurvation
•puis fracture de l’implant
Nov. 97
Fév. 98
 Fév.98
+ 3 ans
Changement fémur avec
quille scellée
 + 5 ans
Fév. 01
Rémission complète

Descellement
de l’ancrage fémoral

Possibilité de
rotation de 180°
du membre !!

ILMI 4cm
•Planification
•d’un « clou-prothèse »
Calques de l’implant « inspirés » d’un clou
d’ostéosynthèse
reprenant ancillaire de pose
Métallose +++
Mise en place de haut en bas
Rattrapage 2 cm ILMI
Auto et Allogreffe osseuse
Vissage clou sur le carter fémoral
Manchonnage avec 1
allogreffe
Janv. 03 (22 ans)

•+ 8 ans de la maladie
•+ 2 ans dernière intervention

•Va bien ; indolore

•Mob. Hanche X 2
•Mob. Genou : 0-110°
Unwin JBJS 1996

1001 Prothèses massives M Inf. en chir. tumorale

Descellement aseptique = principal facteur d’échec
à 10 ans :
94 % fémur proximal non descellé (n= 263)
67 % fémur distal non descellé (n=493)
58 % tibia proximal (n=245)

facteurs de descellement :
- Jeune âge et importance de la résection +++ pour fémur distal
- Importance de la résection, mais pas de l’âge, pour tibia proximal
- ni âge ni importance de résection pour fémur proximal
Kawai J Surg Oncol 1999

82 prothèses de fémur distal

71% survie prothèse à 5 ans
50% de survie à 10 ans

Résection fémorale distale de plus de 40 %

= facteur ++ de descellement