Octobre 2007

Drs S.LOTTON & R.THIRION Sminaire Dmences -DINAN

Consultation Mmoire Neuropsychologie

Dr Lotton Dr Thirion Sminaire Dinan/ Octobre 2007

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 Lexamen neuropsychologique = analyse approfondie des diffrentes fonctions cognitives

Permet de prciser le diagnostic

plus

Permet danalyser les capacits prserves et perturbes du patient

Quest ce que lon value ?

On value:

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Le langage Les Praxies Les gnosies La mmoire Les fonctions visuo spatiales Les fonctions excutives
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 Objectifs de l valuation : Les critres de dmence sont prsents ? Quel processus dgnratif ?

Le Grober et Buscke ou le test de RL/RI 16

valuation de la mmoire
troubles mnsiques : obligation pour porter le diagnostic de dmence selon les critres du DMS-IV. Trouble trs diffrent dun patient lautre Intrt surtout pour la mmoire pisodique Dfinition : systme qui reoit et stocke les informations contenant des pisodes ou des vnements temporellement dats ainsi que leurs relations temporo-spatiales. La mmoire pisodique sous-tend le souvenir conscient des pisodes personnellement prouvs .

 les tches de rappel indic bases sur le principe de spcificit de lencodage sont particulirement adaptes dans le contexte du diagnostic prcoce de la MA Spcificit de lencodage : lefficacit des indices de rcupration est lie au fait que linformation contenue dans cet indice a t encode et que, ds lors, elle fait partie intgrante de la trace mnsique plus concrtement, cela signifie que tout indice encod en mme temps que linformation principale devrait en faciliter laccs ultrieur

Cut-off : 44/48

Permet de faire un diagnostic diffrentiel entre dmence corticale (le plus souvent Alzheimer) et dmence sous-corticale-frontale
Scores plus faibles Nombres anormalement lev de fausses reconnaissances et dintrusions

Profils mnsiques obtenus au RL/RI 16

100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 RL RI RT intrusions V Normal MCI MA DFT

Evaluation de la mmoire de travail

Empan mnsique
srie de chiffre dans l ordre et ordre invers
normal:7+/-2, sujet g 5

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Evaluation du langage
Troubles du langage dans MA : diffrents de ceux des aphasies par lsion acquise focale Htrognit des troubles En gnral, ils affectent plus Lexpression que la comprhension

 Discussion spontane (paraphasies, pauvret du discours, manque du mot) Fluence verbale catgorielle (Animaux, Fruits) et orthographique (P, R)
MA : FV catgorielle plus touche Dmences frontales : FV orthographique touche plus

Ecriture (dysorthographie de surface : criture de mots rguliers et irrguliers)

La Fluence verbale
Eliminer dabord une aphasie: troubles de la dnomination (teste par la DO80). Smantique ou catgorielle : En 2 minutes, donnez-moi le plus vite possible, le plus de noms de fruits ou d'animaux qui vous viennent lesprit . Normale > 15-16 Phontique ou littrale: En 2 minutes, donnez-moi le plus vite possible, le plus de noms commenant par la lettre P ou R qui vous viennent lesprit Normale > 10 Aspect quantitatif : se rapporte lge, au sexe et niveau culturel (cf. tableaux de rsultats). Aspect qualitatif : prsence de persvrations? dintrusions? Explore lATTENTION, la MEMOIRE DE TRAVAIL, la MEMOIRE SEMANTIQUE, le LANGAGE, les fct. EXECUTIVES (flexibilit mentale, stratgies de recherche). Fluence verbale effondre et DO 80 normale : troubles des fonctions excutives

 Lexamen du langage permet un diagnostic diffrentiel entre la MA et dautres pathologies dgnratives telles que la dmence smantique (DS) par exemple

Evaluation des praxies

Perturbation de lactivit quil sagisse de mouvements adapts un but ou de la manipulation relle ou mime dobjets, ne sexpliquant ni par une atteinte motrice, ni par une atteinte sensitive, ni par une altration intellectuelle Lsion parital

Un des lments de la MA (syndrome aphasoapraxo-agnosique)

Trois types d apraxie

Gestuelles
motrice= dextrit idomotrice =trouble de l excution de gestes simples avec projet idatoire conserv idatoire =trouble du squenage de l action, c est dire pour manipuler les objets

Constructive
altration des capacits d assemblage des lments dans 2 ou 3
plans de l espace

Habillage
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Apraxie constructive : syndrome frquent et souvent prcoce dans la Maladie dAlzheimer Pour lvaluer : dessin du MMSE, Figure de Rey ; dessin dun cube

Apraxie idomotrice : utilisation dune partie du corps comme un objet (par exemple le doigt pour mimer lusage de la brosse dent est trs particulire du comportement praxique de la MA qui peut aussi entraner une apraxie dhabillage (en gnral dans les stades plus volus de la maladie). Dans les premiers stades : difficult reproduire des gestes rflexifs non significatifs (apraxie rflexive)

Evaluation des gnosies

Agnosie : impossibilit didentifier un objet par la perception alors quil ny a pas de dficit sensoriel primaire, de trouble intellectuel ni de trouble de lattention Dans MA, les troubles gnosiques visuels sont moins tudis. Les troubles les plus habituels portent sur la reconnaissance des objets et des visages.

Evaluation des Fonctions Excutives (FE)

FE : Ensemble des fonctions ncessaires au contrle et la ralisation de comportements dirigs vers un but . la fonction principale : faciliter ladaptation du sujet des situations nouvelles et ce notamment, lorsque les routines daction cest--dire les habilets sur apprises ne peuvent suffire.

 Dficit prsent dans la plupart des syndromes dmentiels. Vritable syndrome dysexcutif dans dmences frontales
Peut tre prsent prcocement dans MA

 Wisconsin (Modified Card Sorting Test) :

value la gnration de concepts, le maintien et

ladaptation au changement
Matriel :

on dispose 4 cartes devant le sujet. Le sujet doit apparier ces 4 cartes avec chaque carte que lui montre lexaminateur selon des critres quil doit trouver seul.

 Trail Making Test (TMT): value la capacit dadaptation dun plan daction un environnement changeant (flexibilit mentale) deux parties : A : le sujet doit relier dans lordre croissant des nombres allant de 1 25 B : le sujet doit relier alternativement et dans lordre croissant des nombres et des lettres (1-A-2B.)

TMT A

TMT B

 Stroop value la possibilit dinhiber des interfrences

Trois temps (version GREFEX): 1- preuve de dnomination de couleur 2- preuve de lecture de noms de couleur 3- condition dinterfrence : dnomination de la couleur de lencre en inhibant le mcanisme automatique de lecture

Des chelles globales spcifiques

ADAS-Cog :
lintelligibilit du langage oral, la comprhension orale le manque du mot le rappel de mots la dnomination lorientation lexcution dordres les praxies la reconnaissance de mots le rappel de consignes.

11 subtests valuant :

Echelle surtout utilise :

Pour apprcier lvolution des dficits cognitifs Surtout dans le cadre de lvaluation de lefficacit des mdicaments.

 MATTIS (Mattis dementia rating scale)

Cut-off : 135/144 Domaines investigus:
Attention Initiation Construction

Conception Mmoire

chelle surtout utilise pour les pathologies souscortico-frontales

Evaluation comportementale
Les dmences dgnratives se manifestent galement par des troubles du comportement. Une discussion avec lentourage est ncessaire pour apprcier les changements comportementaux Troubles comportementaux prsents plus ou moins prcocement selon la pathologie

 Dans MA : surviennent souvent aprs les troubles cognitifs Les troubles se caractrisent par :

des troubles de lhumeur (dpression, labilit motionnelle)

une agitation,

angoisse,

des dsordres des conduites neurovgtatives (alimentaires, sexuelles, du sommeil)

des manifestations psychotiques (ides dlirantes notamment dlires de prjudice)

Dans DFT : les troubles psychocomportementaux sont inauguraux Troubles les plus frquents :
apathie, apragmatisme modification de lhumeur (dsinhibition, exaltation) modification du comportement alimentaire

Quelques chelles EDF : chelle de dysfonctionnement frontal

Un score gal ou suprieur 3 est vocateur dune DFT

NPI : Neuropsychiatric inventory : value la frquence et la svrit de 12 comportements rencontrs dans les dmences

DOMAINES COMPORTEMENTAUX EVALUES par lInventaire Neuropsychiatrique/NPI

Ides dlirantes Hallucinations Agitation/agressivit Apathie/indiffrence Dsinhibition Irritabilit/instabilit de lhumeur

Dpression/dysphorie
Anxit Exaltation de lhumeur/euphorie

Comportement moteur aberrant

Comportement durant la nuit Modification des comportements alimentaires

Frquence Gravit Retentissement Permet recueil qualitatif et quantitatif

Opposition dmence corticale /sous-corticale

La dmence corticale se caractrise par des troubles mnsiques et un syndrome aphaso-apraxo-agnosique.
La dmence sous-corticale est caractrise par une bradyphrnie, des troubles attentionnels et des fonctions excutives, du caractre, des difficults utiliser des connaissances acquises sans syndrome aphaso-apraxo-agnosique

Synthse des caractristiques neuropsychologiques des D. corticale et souscorticales : la mmoire

DEMENCES CORTICALES SOUS-CORTICALES

Mmoire pisodique Mmoire smantique

Dficit encodage Dficit en rcupration Altration progressive

Dficit des stratgies de rappel Prserve

Mmoire procdurale
Mmoire de travail

Relativement prserve
Altration de ladministrateur central et de la boucle phonologique

Globalement altre
Altration de ladministrateur central

Synthse des caractristiques neuropsychologiques des D. corticales et souscorticales : le langage

CORTICALES SOUSCORTICALES
Langage oral Altr Langage crit Elocution Altr
Peu ou pas affecte

Prserv Prserv Souvent affecte

Synthse des caractristiques neuropsychologiques des D. corticales et souscorticales : les capacits visuo-spatiales
CORTICALES SOUSCORTICALES Capacits visuospatiales Altres Altres

Synthse des caractristiques neuropsychologiques des D. corticales et sous-corticales : les fonctions excutives et lattention
CORTICALES SOUSCORTICALES

Altration de Fonctions excutives lattention partage et des / Attention processus dinhibition

Altration majeure ayant des rpercussions sur les autres fonctions cognitives

Classification des dmences dgnratives

Dmences corticales
MA Atrophie lobaire dont DFT

Dmence sous corticale

MP PSP Atrophie multisystmatise

Dmence cortico sous corticales

Dgnrescence cortico basale Maladie corps de lewy
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Conclusion
Lexamen va rechercher une baisse pathologique de lefficience intellectuelle et des principales fonctions cognitives savoir la mmoire, le langage, les praxies et les fonctions excutives. La distinction entre dmence corticale et sous corticale permet de faire un diagnostic plus pertinent. La dmence sous-corticale est caractrise par : une bradyphrnie, des troubles de lattention et des fonctions excutives, troubles visuo-constructifs Les troubles cognitifs sont souvent accompagns de troubles psycho-comportementaux