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Universit Pierre et Marie Curie
Smiologie : neurologie
Niveau PCEM2
2000-2001
Les neurologues du groupe Piti-Salptrire
Mise jour : 10 novembre 2000
2/102 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 2000-2001
Table des matires
2000-2001 Smiologie : neurologie - Les neurologues du groupe Piti-Salptrire 3/102
Table des matires
3 Table des matires
9 Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique
11 Chapitre 1 : Plan de lexamen neurologique
13 Chapitre 2 : Smiologie analytique
13 2.1 Motricit et Rflexes
13 2.1.1 Introduction
13 2.1.2 Examen musculaire
13 2.1.2.1 Inspection
14 2.1.2.2 Percussion
14 2.1.2.3 Palpation
14 2.1.2.4 Recherche dun dficit musculaire
14 2.1.2.5 Ce quil faut retenir
15 2.1.3 Examen des rflexes
15 2.1.3.1 Rflexes tendineux
16 2.1.3.2 Modifications des rflexes tendineux
16 2.1.3.3 Rflexes point de dpart cutan et muqueux
16 2.1.3.4 Rflexes faciaux
16 2.2 Sensibilit
17 2.2.1.1 Donnes anatomo-physiologiques ayant des implications cliniques
19 2.2.1.2 Organisation mdullaire
20 2.2.1.3 Organisation supramdullaire
20 2.2.2 Ce quil faut savoir
20 2.2.3 Ce quil faut retenir
20 2.2.3.1 Linterrogatoire
21 2.2.3.2 Lexamen de la sensibilit
22 2.3 Coordination
22 2.3.2 Ce quil faut retenir
22 2.3.2.1 Les troubles de la coordination dans lespace
22 2.3.2.2 Les troubles de la coordination dans le temps
22 2.3.2.3 Recherche dune ataxie
23 Chapitre 3 : Les grands syndromes
23 3.1 Syndromes moteurs priphriques
Table des matires
23 3.1.1 Syndrome myogne
23 3.1.1.1 Ce quil faut savoir
23 3.1.1.2 Ce quil faut comprendre
24 3.1.2 Syndrome myasthnique
24 3.1.2.1 Ce quil faut savoir
24 3.1.3 Syndrome neurogne priphrique
24 3.1.3.1 Introduction
25 3.1.3.2 Les atteintes focalises
27 3.1.3.3 Les atteintes diffuses
28 3.2 Syndrome moteur central
29 3.2.2 Syndrome pyramidal
29 3.2.2.1 Les troubles de la commande motrice
29 3.2.2.2 Les modifications du tonus
29 3.2.2.3 Les troubles des rflexes tendineux
29 3.2.2.4 Regroupement syndromique
30 3.2.2.5 Topographie des atteintes pyramidales
30 3.2.3 Syndrome extrapyramidal
30 3.2.3.1 Introduction : rappels physiologiques
30 3.2.3.2 Le syndrome parkinsonien ( retenir)
32 3.2.4 Mouvements anormaux ( retenir)
32 3.2.4.1 Le mouvement chorique
32 3.2.4.2 Le mouvement athtosique
33 3.2.4.3 Le mouvement ballique
33 3.2.4.4 Les myoclonies
33 3.2.4.5 Lasterixis
33 3.2.4.6 Le tremblement
34 3.3 Troubles de lquilibre
34 3.3.1 Syndrome crbelleux
34 3.3.1.2 Les signes ( retenir)
35 3.3.2 Syndrome vestibulaire
35 3.3.2.2 Symptmes et signes ( retenir)
36 3.4 Syndromes sensitifs
37 3.4.2 Syndromes mdullaires ( savoir)
37 3.4.2.1 Le syndrome cordonnal postrieur
37 3.4.2.2 Le syndrome de Brown-Sequard, ou syndrome de lhmi-moelle
37 3.4.2.3 Le syndrome spino-thalamique
38 3.4.2.4 Le syndrome de compression mdullaire
38 3.4.2.5 Le syndrome centro-mdullaire, syndrome syringomylique
38 3.4.3 Syndromes priphriques
38 3.4.4 Syndromes hmisphriques ( retenir)
38 3.4.4.1 Le syndrome thalamique
38 3.4.4.2 Les lsions du cortex parital
Table des matires
39 3.5 Smiologie sphinctrienne
40 3.5.2 Rappel anatomophysiologique
40 3.5.2.1 Les centres mdullaires
41 3.5.2.2 Les centres encphaliques
41 3.5.2.3 Les connexions priphriques
42 3.5.3 Continence-miction ( retenir)
42 3.5.4 Bilan clinique ( retenir)
42 3.5.4.1 Catalogue mictionnel
43 3.5.4.2 Besoin duriner et sensibilit urthale
43 3.5.4.3 Incontinences
44 3.5.4.4 Dysuries
44 3.5.4.5 Examen prinal
45 3.5.4.6 Examen gnral
45 3.5.5 Explorations complmentaires
45 3.5.5.1 Urographie intraveineuse et autres techniques radiographiques
46 3.5.5.2 Cystomanomtrie
46 3.5.5.3 Electromyographie des sphincters
47 3.5.6 Classification simplifie des troubles vsico-sphinctriens ( retenir)
47 3.5.6.1 En cas daffection neuro-logique par lsion du systme nerveux
priphrique
47 3.5.6.2 En cas daffection neurologique par lsion mdullaire
47 3.5.6.3 En cas daffection neurologique par lsion encphalique
47 3.5.6.4 Les troubles anorectaux
48 3.5.6.5 Les troubles gnito-sexuels
48 3.6 Nerfs crniens
50 3.6.2 Le nerf olfactif (I)
50 3.6.2.2 Ce quil faut retenir
50 3.6.3 Le nerf optique (II) et la vision
51 3.6.3.2 Exploration
52 3.6.3.3 La smiologie ( retenir)
52 3.6.4 Oculomotricit, nerfs III, IV et VI
52 3.6.4.1 Introduction : ce quil faut comprendre
54 3.6.4.3 Smiologie ( retenir)
56 3.6.5 Le nerf trijumeau (V)
56 3.6.5.1 Introduction : ce quil faut comprendre
58 3.6.5.3 Smiologie ( retenir)
58 3.6.6 Le nerf facial (VII)
58 3.6.6.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre
59 3.6.6.3 Smiologie : ce quil faut retenir
Table des matires
59 3.6.7 Le nerf auditif (VIII)
60 3.6.8 Le nerf glosso-pharyngien (IX)
61 3.6.9 Le nerf pneumogastrique (X)
62 3.6.10 Le nerf spinal (XI)
62 3.6.11 Le nerf grand hypoglosse (XII)
63 Chapitre 4 : Smiologie cognitive
63 4.1 Parole et langage
63 4.1.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre
63 4.1.2 Exploration
63 4.1.2.1 Glossaire lmentaire :
64 4.1.2.2 Examen de la parole et du langage
66 4.1.3 Smiologie : ce quil faut retenir
66 4.1.3.1 Principales varits de dysarthrie
66 4.1.3.2 Les principales aphasies
67 4.2 Comportement et ses troubles
70 4.2.3 Smiologie : les syndromes ( retenir)
70 4.2.3.1 Le syndrome frontal
72 4.2.3.2 Le syndrome confusionnel
72 4.2.3.3 Le syndrome dmentiel
74 4.3 Fonctions mnsiques
74 4.3.1 Introduction : ce quil faut comprendre
74 4.3.1.1 Dfinitions
74 4.3.1.2 Tests cliniques
74 4.3.1.3 Dfinition des grands syndromes et troubles mnsiques ( retenir)
76 4.3.3.1 Troubles mnsiques aigus
Table des matires
77 4.3.3.2 Troubles mnsiques chroniques
77 4.4 Praxies
78 4.5 Gnosies
79 Chapitre 5 : Les syndromes encphaliques
79 5.1 Syndromes topographiques hmisphriques
80 5.1.2 Syndrome occipital ( retenir)
80 5.1.2.1 Cortex primaire (aire 17 de Brodman)
80 5.1.2.2 Cortex associatif (aires 18 et 19)
80 5.1.3 Syndrome parital ( retenir)
80 5.1.3.1 Cortex primaire (aires 1, 2 et 3)
80 5.1.3.2 Cortex associatif (aires 5, 7, 39 et 40)
81 5.1.4 Syndrome temporal ( retenir)
81 5.1.4.1 Cortex primaire (aires 41 et 42)
82 5.1.4.2 Cortex associatif
83 5.2 Syndromes vasculaires crbraux
86 5.2.2 Infarctus sus-tentoriels
87 5.2.3 Infarctus sous-tentoriels
88 5.3 Syndrome dhypertension intra-crnienne (HIC)
88 5.3.2.1 Le syndrome dHIC
90 5.3.2.2 Conduite tenir
91 5.4 Syndrome mning
92 5.5 Comas
93 5.5.2 Exploration et smiologie ( retenir)
95 5.6 Ponction lombaire et prise de pression
96 5.6.2 Smiologie biologique : ce quil faut retenir
96 5.7 Epilepsie
97 5.7.2.1 Les crises dpilepsie gnralises
Table des matires
98 5.7.2.2 Les crises focales, les pilepsies partielles
99 5.8 Electroencphalographie
99 5.8.2 Llectroencphalogramme normal de ladulte veill
100 5.8.3 EEG et sommeil
100 5.8.4 EEG et pathologie
101 5.8.4.2 Coma (Ce quil faut comprendre)
101 5.8.4.3 Tumeurs - Pathologie vasculaire (Ce quil faut savoir)
101 5.8.4.4 Troubles du comportement (Ce quil faut savoir)
102 5.8.5.1 Anomalies paroxystiques
102 5.8.5.2 pilepsie et malaises
Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique
Objectifs de lenseignement de
smiologie neurologique
En cours de dfinition...
Objectifs de lenseignement de smiologie neurologique
Plan de lexamen neurologique
Chapitre 1
Plan de lexamen
neurologique
La smiologie neurologique est ltude des symptmes et des signes des maladies consquences
des lsions du systme nerveux. Les symptmes (ou signes fonctionnels) sont les manifestations
pathologiques ressenties par le malade. Ils sont recueillis par linterrogatoire du malade et/ou de
son entourage. Les signes (ou signes physiques) sont constats par le mdecin lors de lexamen cli-
nique.
Le systme nerveux est organis en affrences sensitives et sensorielles qui recueillent et vhi-
culent les informations sur lenvironnement et sa perception par lorganisme, en centres qui inter-
prtent et traitent les messages reus, en effrences motrices ou vgtatives qui vhiculent les
rponses jusquaux organes cibles. Lorganisation du systme nerveux est prcise et hirarchise.
On distingue deux parties: le systme nerveux central (cerveau, cervelet, tronc crbral, moelle)
et le systme nerveux priphrique (nerfs, plexus, racines).
Chacune des grandes fonctions neurologiques (sensibilit, chacun des cinq sens, motricit, lan-
gage, fonctions intellectuelles, fonctions viscrales telle la miction) peut tre tudie par lanalyse
des symptmes et des signes. La neurophysiologie tudie le fonctionnement normal, la neurologie
tudie la pathologie. Cette dernire regroupe un grand nombre daffections qui sont soit localises
dans un endroit du systme nerveux soit diffuses.
La smiologie permet une approche prcise de la localisation des lsions neurologiques respon-
sables des symptmes et signes recueillis par lexamen clinique: prsentation gnrale, marche,
motricit, coordination, langage, comportement... Cest le diagnostic topographique. Les explora-
tions complmentaires (radiographies diverses, lectrophysiologie...) sont dune contribution es-
sentielle pour le confirmer. Une fois la topographie reconnue et souvent de faon simultane, le
regroupement particulier des signes et symptmes permet de trouver (ou de suspecter) le mca-
nisme lsionnel et/ou la cause de la maladie, de mettre en uvre, l encore, les explorations com-
plmentaires pour la confirmation, et ensuite les mesures thrapeutiques (bien sr lurgence dune
situation peut bousculer la progression logique du diagnostic) :
diagnostic positif de latteinte du systme nerveux. Certains signes ont une valeur absolue:
abolition de rflexe osto-tendineux, signe de Babinski ; on les dit pathognomoniques de l-
sions respectivement du systme nerveux priphrique et du faisceau pyramidal ; ils sont ab-
sents en cas de trouble dorigine psychique (non organicit).
diagnostic topographique du sige et du mcanisme de la lsion
diagnostic tiologique: cest la recherche de la cause
diagnostic diffrentiel : ce que nest pas le tableau clinique prsent.
Plan de lexamen neurologique
Le systme nerveux peut tre frapp par les processus pathologiques qui touchent les autres or-
ganes, tels que:
traumatismes
troubles circulatoires
prolifration cellulaire tumorale
atrophie et dgnrescence
malformation
infection
perturbation mtabolique
dsordre immunologique, etc.
Lidentification clinique dun des mcanismes prcdents est le fruit de linterrogatoire du patient
et de son entourage (si la vigilance et/ou le degr de coopration sont insuffisants).
Deux notions trs simples sont dterminantes:
le traumatisme est racont par lintress ou les tmoins;
le trouble circulatoire dorigine artrielle est dinstallation soudaine, et, pour tre plus prcis,
instantane ou en quelques minutes;
les prolifrations tumorales qui envahissent ou compriment sont dvolution lente vers lag-
gravation rgulire;
les processus atrophiques sont dvolution extrmement lente et donc de dbut imprcis, per-
du dans le pass;
les perturbations mtaboliques intressent dans son ensemble le systme nerveux central ou
priphrique, ou les deux, et voluent de faon progressive et fluctuante;
les lsions congnitales sont constates dans la petite enfance et non volutives par la suite.
Il en rsulte que linterrogatoire devra prciser exactement le premier symptme; sil y en a eu
dautres apparus ensuite, ou si tout tait constitu demble; sil y a eu accentuation de lintensit
des phnomnes; sil y a eu rgression dintensit ou de qualit des troubles; sils sont variables
dun jour lautre; sils sont permanents ou intermittents et en prcisant alors de quelle dure.
Dans cette histoire volutive la consultation peut avoir lieu ds les premires heures, aprs
quelques jours ou mois: il faut prciser lvolution des troubles durant cette phase de temps; il y
aura des hospitalisations qui auront pour seul dessein dessayer de savoir ce quil en est exactement
de lvolutivit des troubles. Il faudra interroger sur les circonstances qui sont contemporaines
plus ou moins court terme, en sachant que les malades imputent facilement les troubles un v-
nement et en oublient dautres: limputabilit des troubles tel ou tel facteur est discuter.
Smiologie analytique
Chapitre 2
2.1 Motricit et Rflexes
2.1.1 Introduction
Linterrogatoire est un temps essentiel de lexamen neurologique, mais son orientation dpend
troitement du contexte. Il sera donc dtaill chaque paragraphe en fonction du symptme dap-
pel.
2.1.2 Examen musculaire
2.1.2.1 Inspection
amyotrophie: diminution du volume musculaire secondaire une lsion du nerf priphrique,
une lsion primitive de la fibre musculaire, ou encore la non-utilisation dun membre.
hypertrophie: augmentation du volume musculaire, par exemple hypertrophie des paules et
mollets dans certaines myopathies (dystrophies musculaires).
fasciculations: au repos, contractions involontaires et brves des fibres musculaires, visibles
sous la peau, sans dplacement ; localises, gnralement bnignes, elles sont observes dans
des lsions nerveuses priphriques; gnralises, elles sont plus souvent observes dans les
maladies de la corne antrieure de la moelle.
myokymies: au repos, ce sont des contractions involontaires des fibres musculaires qui sont
plus grossires, plus lentes et plus prolonges que les fasciculations. Habituellement bnignes
(myokymies des paupires).
crampe: contraction involontaire, intense et douloureuse intressant tout ou partie du
muscle: crampe deffort la plus frquente ou encore ischmique, mtabolique ou idiopa-
thique. Peut accompagner les hypertonies (pyramidales ou extrapyramidales) et rvler cer-
taines neuropathies.
2.1.2.2 Percussion
myotonie. Persistance dune forte contraction musculaire aprs percussion du muscle. Elle se
voit dans les maladies musculaires avec myotonie (maladie de Steinert et myotonie congni-
tale).
2.1.2.3 Palpation
douleur musculaire la pression (polymyosite).
2.1.2.4 Recherche dun dficit musculaire
Cotation : testing
0 =Aucune contraction.
1 =Contraction visible nentranant aucun mouvement.
2 =Contraction permettant le mouvement en labsence de pesanteur.
3 =Contraction permettant le mouvement contre la pesanteur.
4 =Contraction permettant le mouvement contre la rsistance.
5 =Force musculaire normale.
2.1.2.5 Ce quil faut retenir
Tonus :
hypotonie: rsulte soit dune lsion musculaire primitive, soit dune atteinte du nerf priph-
rique, soit du contrle central (syndrome crbelleux).
hypertonie:
lastique, dfinie par laugmentation progressive de la rsistance lamplitude et la vi-
tesse de ltirement ; larrt, revient sa position initiale ou cde brusquement, comme
une lame de canif (syndrome pyramidal).
plastique, dfinie par la rsistance en tuyau de plomb, homogne et continue, pendant
tout le mouvement passif. Elle est maximale demble. Le membre garde lattitude lors
du relchement de ltirement (syndrome extrapyramidal).
2.1.3 Examen des rflexes
Tableau 1 Principaux rflexes osto-tendineux
2.1.3.1 Rflexes tendineux
Ce sont des rflexes myotatiques, monosynaptiques, mdullaires.
Ils doivent tre cherchs chez un sujet en complet relchement musculaire. Il peut tre ncessaire
dutiliser certaines manuvres de facilitation, comme la manuvre de J endrassik qui consiste de-
mander au sujet deffectuer une forte traction sur ses mains pendant la recherche du rflexe ou en-
core en dtournant lattention du sujet.
La percussion brusque du tendon musculaire laide du marteau rflexes provoque normalement
une contraction unique du muscle correspondant.
Rflexes Technique de recherche Rponse
Niveau
radiculaire
Bicipital Avant-bras demi-flchi.
Pouce de lexaminateur sur le
tendon du biceps. Percus-
sion du pouce
Flexion par contraction du
biceps.
C5 (C6)
Stylo-radial Avant-bras demi-flchi, bord
radial vers le haut. Percus-
sion de la stylode radiale.
Flexion de lavant bras sur le
bras, par contraction du long
supinateur.
C6
Tricipital Bras en abduction, avant-
bras pendant. Percussion du
tendon du triceps au dessus
de lolcrne.
Extension de lavant-bras sur
le bras par contraction du tri-
ceps.
C7
Cubito-pro-
nateur
Avant-bras demi-flchi,
lgre supination. Percus-
sion de la stylode cubitale.
Pronation de la main C8
Flexion des
doigts
Percussion de lindex de
lexaminateur pose sur larti-
culation inter-phalangienne
distale.
Flexion distale des dernires
phalanges
C8
Rotulien Au lit : genou demi-flchi.
Assis : jambes pendantes ou
croises. Percussion du ten-
don rotulien.
Extension de la jambe sur la
cuisse par contraction du
quadriceps.
L4
Achillen Position genoux : percus-
sion du tendon dachille.
Extension du pied par
contraction du triceps sural.
S1
2.1.3.2 Modifications des rflexes tendineux
Il faut savoir que chez des sujets normaux, les rflexes peuvent tre de vivacit variable.
Abolition dun rflexe tendineux: absence de rponse musculaire aprs percussion du tendon
correspondant.
Rflexe pendulaire: lors de la percussion, la rponse obtenue est normale, mais le segment de
membre effectue, sur son lan, plusieurs oscillations autour de sa position de repos: essen-
tiellement pour les rflexes tricipital et rotulien.
Exagration dun rflexe tendineux; elle se traduit par :
Une vivacit anormale de la rponse rflexe.
Sa diffusion dautres groupes musculaires.
Son aspect polycintique: contractions successives de la rponse.
On y rattache lextension de la zone rflexogne: la percussion de zones qui normale-
ment ne donnent pas lieu une rponse, en entrane une.
2.1.3.3 Rflexes point de dpart cutan et muqueux
Rflexe cutan plantaire
Il se recherche sur le sujet en dcubitus dorsal, genou et cheville en demi flexion. Le bord ex-
terne de la plante du pied est stimul darrire en avant par une pointe mousse ou une pingle.
La rponse normale est une flexion involontaire du gros orteil.
Le signe de Babinski est dfini par une extension lente et majestueuse du gros orteil, parfois
associe un cartement en ventail des autres orteils.
Rflexes cutans abdominaux
Ils se recherchent en stimulant la paroi abdominale dans le sens transversal laide dune
pointe mousse, ce qui entrane une contraction des muscles sous jacents.
2.1.3.4 Rflexes faciaux
Le plus couramment recherch est le nasopalpbral qui consiste en la fermeture bilatrale des pau-
pires lors de la percussion de la racine du nez.
2.2 Sensibilit
2.2.1 Introduction
Lanalyse des troubles sensitifs a pour but :
De dterminer quelles sont les modalits sensitives atteintes;
De prciser la topographie des troubles cliniques;
Puis, en rfrence aux donnes anatomiques de lorganisation des fibres affrentes et de leur
trajet dans le systme nerveux central, de dterminer le sige de la lsion.
2.2.1.1 Donnes anatomo-physiologiques ayant des implications cliniques
1. Les messages sensitifs sont cods ds la priphrie par lactivation de rcepteurs de natures
diffrentes (terminaisons diffrencies ou libres) et vhiculs par des fibres rapides, mylini-
ses, de gros calibre (sensibilits tactile et proprioceptive) ou par des fibres fines, plus lentes,
mylinises ou non (sensibilits thermique et douloureuse). Leur groupement forme le
systme nerveux priphrique.
2. Les rameaux nerveux sous-cutans sont purement sensitifs, mais les troncs nerveux plus pro-
fonds sont mixtes (associs aux fibres motrices effrentes).
3. Les fibres sensitives affrentes se groupent dans les racines postrieures et, ce niveau, les
premiers neurones sensitifs sont situs dans les ganglions rachidiens. Un dermatome corres-
pond la rgion cutane innerve par les fibres sensitives qui empruntent la mme racine.
En pathologie humaine, le zona est caractris par latteinte lective dune ou plusieurs racines
postrieures. La distribution de lruption vsiculaire puis les cicatrices anesthsiques objectivent
trs exactement la topographie du ou des dermatomes correspondant latteinte uni- ou pluri-radi-
culaire. Les dermatomes affectent une topographie stratifie. Cependant, en cas de section dune
racine, la zone anesthsie est toujours moins tendue que la zone dinnervation relle. En effet,
les racines sus et sous-jacentes assurent linnervation dans la zone de la racine dtruite. Cest ce
que lon appelle le chevauchement qui est aussi observ en cas de lsions tronculaires.
Au niveau du tronc et des membres, on compte autant de dermatomes que de vertbres et de seg-
ments du sacrum et du coccyx: lensemble a donc une signification mtamrique maintenue au
cours du dveloppement de lembryon. Les dermatomes dessinent des bandes circulaires autour du
thorax et de labdomen, des bandes longitudinales le long des membres (voir figures 1 et 2).
Figure 1 Schma de la sensibilit (distribution mtamrique radiculaire)
Figure 2 Schma de la sensibilit (distribution mtamrique radiculaire)
2.2.1.2 Organisation mdullaire
Figure 3 Schmatisation de la moelle
Aprs leur pntration dans la moelle, les fibres des racines postrieures vont former deux voies
diffrentes (voir figure 3) :
la voie cordonnale postrieure. Les affrences vhiculant la sensibilit tactile et la sensibilit
proprioceptive gagnent sans relais mdullaire la partie dorsale de la moelle homolatrale.
Elles forment les faisceaux de Goll et Burdach dont les fibres ont une somatotopie prcise.
la voie antro-latrale. Les affrences de fin calibre vhiculant principalement les sensibilits
thermique et algique relaient sur les neurones de la corne dorsale de la moelle. Leurs axones
croisent la ligne mdiane en avant du canal pendymaire, en oblique vers le haut sur trois m-
tamres, puis montent dans le cordon antro-latral controlatral formant le faisceau spino-
thalamique.
2.2.1.3 Organisation supramdullaire
Les faisceaux de Goll et Burdach restent homolatraux jusquau premier relais sur les noyaux bul-
baires. Les axones des deuximes neurones croisent la ligne mdiane pour former le ruban de Reil,
mdian dans le tronc crbral, et gagner le thalamus (noyau ventro-latral postrieur ou VPL). Les
axones des troisimes neurones se projettent sur le cortex parital primaire (aire paritale ascen-
dante) et associatif. Il existe une somatotopie corticale sensitive analogue la somatotopie de laire
motrice.
2.2.2 Ce quil faut savoir
Deux ordres de troubles traduisent les perturbations de la sensibilit: les troubles subjectifs, cest
dire ceux ressentis par le patient, et les anomalies objectives qui sont observes au cours de lexa-
men clinique.
On comprend ainsi la difficult du recueil des symptmes sensitifs, ncessitant une bonne compr-
hension, et pour lexamen clinique, une bonne coopration du patient.
2.2.3 Ce quil faut retenir
2.2.3.1 Linterrogatoire
Il permet de prciser le mode dinstallation, lanciennet, la topographie, la nature et les circons-
tances dclenchantes des troubles sensitifs: symptmes permanents ou intermittents, recrudes-
cences paroxystiques, dure et qualit des troubles.
Les douleurs traduisent toujours une atteinte des voies sensitives.
Les douleurs radiculaires sont caractrises par leur trajet correspondant au territoire de la ra-
cine intresse. Les circonstances de dclenchement ou dexacerbation caractrisent encore
ce type de douleur. Enfin le caractre mcanique (douleur cdant au repos) traduit habituelle-
ment la souffrance radiculaire par conflit discal.
La nvralgie est dfinie par le sige de la douleur sur le trajet dun tronc nerveux. Elle peut
tre continue, ou intermittente avec paroxysmes, ou encore fulgurante (survenant par accs
hyper-algiques).
Lhyperpathie dfinit une souffrance plus tendue que la zone stimule, plus prolonge que la
stimulation et parfois dclenche par des stimuli indolores.
Lhyperesthsie est dfinie par une douleur provoque par un simple effleurement du segment
douloureux.
Les paresthsies sont des sensations anormales de survenue spontane. Elles sont dcrites de
faon variable selon les individus: picotements, fourmillements, plus rarement sensation de
chaud et froid. Habituellement elles sont dcrites comme peu ou pas dsagrables, mais
peuvent tre parfois ressenties de faon douloureuse (comme les paresthsies type de br-
lures, les causalgies). Elles traduisent gnralement latteinte des fibres mylinises de gros
diamtre, soit centrales soit priphriques.
Les dysesthsies correspondent aux mmes types de sensation mais dclenches par lattou-
chement ou le frottement des zones intresses.
Il est souvent plus difficile de faire prciser par le patient lexistence dun dficit de la sensibilit:
Dficit de la sensibilit proprioceptive: troubles de lquilibre apparaissant ou aggravs dans
lobscurit. Ou bien difficult reconnatre les objets dans la main.
Dficit des sensibilits tactiles et proprioceptives par la sensation de marcher sur du coton, du
gravier.
Dficit des sensibilits thermo-algiques par labsence de douleur la brlure ou la difficult
diffrencier leau froide de leau chaude.
2.2.3.2 Lexamen de la sensibilit
Il dpend de la coopration du patient, les erreurs peuvent natre dun examen trop long. La topo-
graphie du dficit sensitif sera reporte sur un schma (voir figures 1 page 18 et 2 page 19).
Sensibilit cutane
Sensibilit tactile: le tact sexplore laide dun coton effleurant la peau.
Sensibilit thermique: elle est explore laide de tubes chauds et froids.
Sensibilit douloureuse: elle est tudie laide dune piqre dpingle.
Sensibilit proprioceptive :
Etude du sens de position et de mobilisation des segments de membres (par exemple posi-
tion des orteils).
La pallesthsie est ltude de la perception du diapason appliqu sur des surfaces os-
seuses.
Lataxie proprioceptive se recherche en demandant au sujet de se tenir debout, de mar-
cher avant et pendant locclusion des yeux qui aggrave toujours les troubles
proprioceptifs; il en est de mme des gestes plus finaliss (mettre lindex sur le nez,
le talon sur le genou).
La reconnaissance des objets placs dans la main relve dune activit plus complexe
qui met en jeu plusieurs types de sensibilit. Lastrognosie est dfinie comme lim-
possibilit de reconnatre les objets; elle est le plus souvent due des lsions cr-
brales paritales controlatrales.
2.3 Coordination
2.3.1 Introduction
Les troubles de la coordination des mouvements ne peuvent tre correctement interprts quen
labsence de dficit moteur ou de troubles sensitifs profonds. Les manuvres doivent tre excu-
tes yeux ferms puis ouverts.
2.3.2 Ce quil faut retenir
2.3.2.1 Les troubles de la coordination dans lespace
Ils sont au mieux explors par les manuvres doigt-nez et talon-genou.
Lhypermtrie ou la dysmtrie rsulte dun trouble de la coordination dans lespace. Le mouve-
ment dpasse son but ou est instable sur le but.
Lpreuve de renversement rptitif de la main peut aussi mettre en vidence un tel trouble de la
coordination.
Le mouvement doigt-nez et talon-genou peut galement tre dcompos, ralisant une asynergie.
2.3.2.2 Les troubles de la coordination dans le temps
Ladiadococinsie: est dfinie par la difficult ou limpossibilit effectuer rapidement des
mouvements alternatifs, au mieux mise en vidence par la manuvre des marionnettes.
La dyschronomtrie: est dfinie par le retard linitiation et larrt du mouvement, par
exemple la manuvre doigt-nez excute simultanment par les deux index.
2.3.2.3 Recherche dune ataxie
Lataxie est dfinie par des troubles de la statique et de la marche. On demande ainsi au sujet de se
tenir debout pieds joints, yeux ouverts puis ferms. Des oscillations latrales ou davant en arrire
apparaissent plus ou moins rapidement, empchant le maintien correct de la station debout. Il en
est de mme de la marche tudie davant en arrire, yeux ouverts, yeux ferms. La marche
ataxique peut tre ainsi dcrite comme incertaine, instable faite dembardes et de pertes dqui-
libre. Selon les modalits atteintes responsables du trouble ataxique, on dfinit lataxie crbel-
leuse, vestibulaire ou proprioceptive.
Les grands syndromes
Chapitre 3
3.1 Syndromes moteurs priphriques
3.1.1 Syndrome myogne
3.1.1.1 Ce quil faut savoir
Il est caractris par un dficit de la force musculaire li une affection primitive des fibres mus-
culaires. Ses principaux lments cliniques sont :
Un dficit musculaire plus ou moins systmatis, symtrique, le plus souvent prdominance
proximale la racine des membres, pouvant retentir sur la statique (hyperlordose, bassin bas-
cul en avant et thorax rejet en arrire) et la marche (marche dandinante).
Une modification du volume du muscle: le plus souvent il sagit dune atrophie, parfois dune
hypertrophie.
La rponse idiomusculaire la percussion du muscle est abolie.
Certains signes ngatifs sont importants noter car tmoignant de lintgrit du systme ner-
veux central et priphrique: rflexes tendineux conservs en labsence damyotrophie ma-
jeure, absence de signes sensitifs ou pyramidaux.
3.1.1.2 Ce quil faut comprendre
On trouve un syndrome myogne dans les affections musculaires suivantes: les dystrophies mus-
culaires progressives avec ou sans myotonie, les myopathies inflammatoires (dermato et polymyo-
sites), les myopathies mtaboliques et toxiques, et les myopathies congnitales.
3.1.2 Syndrome myasthnique
3.1.2.1 Ce quil faut savoir
Il correspond une atteinte de la jonction neuromusculaire. Il est caractris par une fatigabilit
anormale leffort rpt ou maintenu. Ce dficit est variable dun jour lautre et au cours dune
mme journe (plus marqu le soir). Il varie galement dun territoire musculaire lautre. Lat-
teinte de la musculature oculaire est la plus frquente (ptosis, diplopie), mais tous les autres
muscles peuvent tre atteints (troubles de la phonation, de la dglutition, de la mastication, de la
respiration ...). Latteinte des membres prdomine aux racines.
3.1.3 Syndrome neurogne priphrique
3.1.3.1 Introduction
Clinique
Les atteintes des nerfs priphriques peuvent tre:
limites un seul nerf : lsion tronculaire, mononeuropathie habituellement dorigine
compressive.
latteinte limite une racine, lsion radiculaire souvent la consquence dun conflit
discal au niveau vertbral.
latteinte peut intresser lensemble de racines constitutives dun plexus, lsion
plexique ou encore plusieurs troncs nerveux, de faon asymtrique constituant une
multinvrite.
diffuse et de rpartition distale, sensitivo-motrice, prdominant aux membres inf-
rieurs, il sagit dune polyneuropathie (polynvrite).
enfin, diffuse lensemble des nerfs et racines, il sagit dune polyradiculonvrite.
Electrophysiologie
Lexamen lectrique des nerfs et des muscles (lectromyogramme) permet au mieux de
prciser le type de la lsion nerveuse priphrique.
Anatomopathologie
Dans de rares cas, notamment dans les atteintes diffuses, une biopsie neuromusculaire peut
tre utile.
Ce quil faut retenir
Le syndrome neurogne priphrique est caractris par lensemble des symptmes lis
latteinte du neurone moteur priphrique.
La paralysie motrice en constitue llment majeur : le dficit de la force musculaire
sera apprci par le bilan musculaire (testing). Le mode dinstallation, la topographie
et lexistence et la rpartion des signes sensitifs associs orienteront le diagnostic.
Il existe une hypotonie, la paralysie est flasque.
Les rflexes tendineux sont diminus ou abolis dans les territoires correspondants.
Lamyotrophie, consquence de la dnervation, se dveloppe de faon plus ou moins
marque selon le degr de latteinte nerveuse priphrique.
Les crampes ne sont pas rares, les fasciculations sont, elles, plus frquemment obser-
ves dans les atteintes chroniques de la corne antrieure de la moelle.
Des troubles vasomoteurs avec dme et cyanose et des troubles trophiques peuvent
aussi sobserver.
3.1.3.2 Les atteintes focalises
Les syndromes mono-radiculaires ( retenir)
Tableau 2 Syndromes monoradiculaires
Racine
Topographie de
la douleur
Dficit sensitif Dficit moteur Mode de test
C5 moignon de
lpaule
face externe de
lpaule
deltode abduction du bras
C6 cou, paule, face
externe du bras et
de lavant bras
bord externe de
lavant bras et
pouce
biceps et long
supinateur
flexion avant bras
sur le bras
C7 cou, face post-
rieure du bras et
de lavant bras,
medius et index
face postrieure
de lavant bras,
medius et index
extenseurs du
coude, du poignet
et des doigts
extension avant
bras sur le bras,
poignet, doigts
C8-D1 cou, bord interne
du bras, de lavant
bras,
de la main, et des
deux derniers
doigts
bord interne de
lavant bras, de la
main, et des deux
derniers doigts
muscles intrin-
sques de la main
flchisseurs
abduction et
adduction des
doigts
flexion des doigts
L4 fesse, face ant-
rieure de la cuisse
et antro-interne
de la jambe
quadriceps et
jambier antrieur
extension jambe
sur cuisse, flexion
dorsale pied
L5 fesse, face
externe de la
cuisse et de la
jambe,
dos du pied
face antro-
interne de la
jambe
proniers latraux
extenseurs des
orteils
version du pied
extension des
orteils
Le symptme majeur est la douleur, caractrise par :
Son trajet, part du rachis, irradiant vers le territoire de la racine.
ses circonstances de dclenchement : augmentation de pression du liquide cphalo-ra-
chidien (toux, etc.......), tirement de la racine (manuvre de Lasgue).
Il peut sy associer des paresthsies et un dficit sensitif dans le territoire de la racine.
Le dficit moteur est habituellement modr ou absent. Le rflexe tendineux correspondant
la racine intresse est toujours diminu ou aboli.
Les syndromes pluri-radiculaires ( retenir)
Le syndrome de la queue de cheval : la queue de cheval est forme par lensemble des ra-
cines lombaires et sacres de L2 S5.
Le syndrome au complet comporte: douleurs radiculaires, paralysie flasque des membres
infrieurs, anesthsie en selle et des organes gnitaux, abolition des rflexes rotulien et
achillen, abolition du rflexe bulbo-anal, troubles sphinctriens: rtention urinaire et
recto-anale, incontinence par regorgement.
Les syndromes tronculaires ( retenir)
Les syndromes tronculaires consistent dans latteinte isole dun tronc nerveux.
Le signe majeur est le dficit moteur de topographie systmatise dans le territoire du nerf
intress: il touche la totalit ou presque des muscles innervs par le nerf au dessous de la
lsion. Lamyotrophie se dveloppe en rapport avec le degr de dnervation. Les troubles
sensitifs sont souvent des paresthsies dans le territoire du nerf, plus rarement des douleurs,
le dficit sensitif intresse toutes les modalits.
Les principales atteintes sont le nerf mdian au canal carpien, le cubital au coude, le radial
dans la gouttire humrale, le sciatique poplit externe au col du pron.
1. Signes cliniques en rapport avec une atteinte du nerf radial dans la gouttire
humrale
Syndrome moteur
dficit de lextension de lavant-bras sur le bras, du poignet et de la pre-
mire phalange sur les mtacarpiens
dficit de labduction du pouce, de la supination, de la flexion de lavant-
bras sur le bras par paralysie du long supinateur
S1 fesse, face post-
rieure de la cuisse
et de la jambe,
plante du pied,
5
me
orteil
face postrieure
de la jambe,
plante et bord
externe du pied
triceps, flchis-
seurs des orteils
flexion plantaire
du pied, flexion
des orteils
S2-S4 prine prine vessie et sphinc-
ters
contraction du
sphincter anal et
des releveurs de
lanus
Racine
Topographie de
la douleur
Dficit sensitif Dficit moteur Mode de test
abolition des rflexes osto-tendineux tricipital et stylo-radial
Syndrome sensitif
Hypoesthsie de la face dorsale du pouce, de la main et de la premire pha-
lange de lindex.
Diffrence entre une atteinte radiculaire C7 et une atteinte tronculaire du radial
En cas datteinte C7 il y a abolition du rflexe tricipital ; pas de dficit du long
supinateur.
2. Signes cliniques dune atteinte de sciatique poplit externe au col du pron
Syndrome moteur
dficit moteur portant sur lextension des orteils, la flexion dorsale du
pied responsable lors de la marche dun steppage: le malade lve forte-
ment le genou puis lance la jambe en avant afin dviter que la pointe du
pied naccroche le sol.
Il existe galement un dficit de lversion du pied par atteinte des pro-
niers latraux.
amyotrophie de la loge antro-externe de jambe.
Syndrome sensitif
Hypoesthsie au niveau de la face dorsale des premiers orteils et du dos du
pied, ainsi quau niveau de la face antro-externe de jambe.
Diffrences cliniques entre une atteinte radiculaire L5 et une atteinte tronculaire
du sciatique poplit externe
En cas datteinte L5 il existe un dficit du moyen fessier mais il ny a pas
de dficit du jambier antrieur (dpend de L4).
A linverse, en cas datteinte du sciatique poplit externe, il existe un d-
ficit du jambier antrieur mais le moyen fessier est indemne.
3.1.3.3 Les atteintes diffuses
Les polyradiculonvrites
Ce quil faut comprendre
Les fibres nerveuses sont atteintes de faon globale, tant au niveau des racines que
des extrmits distales, le fait le plus caractristique est donc la possibilit datteinte
des muscles faciaux et respiratoires (facteurs du pronostic vital immdiat).
Ce quil faut savoir
Linstallation peut tre rapide comme dans le syndrome de Guillain-Barr, caract-
ris donc par la survenue en quelques jours dun dficit sensitivo-moteur des 4
membres, distal et proximal. Lextension aux nerfs crniens se manifeste par une
paralysie faciale bilatrale et une atteinte des muscles oculomoteurs, une surveil-
lance attentive de la dglutition est ncessaire. Les muscles respiratoires peuvent
aussi tre touchs, ncessitant une surveillance quotidienne rigoureuse. Tous les r-
flexes tendineux sont abolis. Il existe souvent une hyperprotinorachie isole sans
lvation du nombre des cellules (dissociation albumino-cytologique). La rcup-
ration est rapide dans la majorit des cas.
Les polynvrites
Ce quil faut comprendre
Elles rsultent dune atteinte diffuse du systme nerveux priphrique en gnral en
rapport avec une maladie gnrale (carences, diabte, etc ...).
Toutes les fibres contenues dans le nerf sont touches, les plus longues souffrent
nanmoins en premier, ce qui explique la topographie distale de latteinte sensitive
et motrice.
Ce quil faut retenir
Le dficit moteur intresse surtout les muscles distaux des membres infrieurs,
notamment la loge antro-externe: steppage.
Les troubles sensitifs sont souvent au dbut limits aux douleurs, crampes et
paresthsies avant que ne sinstalle un dficit sensitif en chaussettes aux
membres infrieurs et plus tard en gants aux membres suprieurs, intressant
toutes les modalits sensitives.
Les rflexes achillens sont prcocement abolis.
Les troubles trophiques et vasomoteurs sont habituels.
Les multinvrites (ce quil faut retenir)
Elles rsultent de latteinte simultane ou successive de plusieurs troncs nerveux, rpartie
de faon non systmatise. Le plus souvent elles sont dues une vascularite, plus rarement
au diabte.
3.2 Syndrome moteur central
3.2.1 Introduction
Latteinte de la voie pyramidale entrane un trouble de la commande motrice associe une hyper-
tonie spastique et une modification des rflexes tendineux et cutans. Le faisceau pyramidal nait
du cortex frontal o il est organis de faon somatotopique. La reprsentation du corps est propor-
tionnelle, de telle faon que les parties les plus importantes fonctionnellement sont les plus ten-
dues. Le faisceau se rassemble dans le centre ovale, puis gagne la capsule interne, le pied du
pdoncule crbral, dcusse la partie basse des pyramides bulbaires et descend ensuite dans les
cordons antro-latraux de la moelle.
3.2.2 Syndrome pyramidal
3.2.2.1 Les troubles de la commande motrice
Au maximum les troubles de la commande motrice peuvent entraner une impossibilit totale de
toute mobilisation. Cependant le plus souvent la force musculaire est conserve ou peu altre,
mais les gestes sont malhabiles et les mouvements fins distaux difficiles ou impossibles effectuer.
Le trouble moteur a ainsi une rpartition particulire, la face il prdomine sur les muscles de la
partie infrieure du visage. Aux membres, le trouble moteur peut tre global ou partiel, il prdo-
mine distalement et sur les muscles raccourcisseurs aux membres infrieurs, il pargne les muscles
axiaux et les muscles du cou.
Le dficit moteur est surtout apparent dans les activits volontaires et tend sattnuer ou dispa-
ratre dans les activits spontanes: au visage la paralysie faciale est nette et marque dans la gri-
mace volontaire et disparat dans le sourire spontan: cest la dissociation automatico-volontaire.
Il existe aussi des syncinsies: ce sont des mouvements involontaires de groupes musculaires
distance ou proximit du mouvement volontaire effectu.
3.2.2.2 Les modifications du tonus
Lhypertonie spastique se manifeste lors de la mobilisation passive par une contraction rflexe du
muscle tir qui soppose ltirement. Cette contraction se voit et se palpe. Elle apparat partir
dun certain angle, elle augmente ensuite selon la vitesse et limportance de ltirement : elles est
dite lastique. Lhypertonie spastique est aussi particulire par sa rpartition: elle prdomine
sur les muscles allongeurs aux membres infrieurs et sur les flchisseurs aux membres sup-
rieurs. Elle se renforce leffort et la fatigue. Elle entrane des troubles de la marche caractriss
par une dmarche en fauchant, lorsque latteinte pyramidale est unilatrale.
3.2.2.3 Les troubles des rflexes tendineux
Les rflexes tendineux sont exagrs, il existe un signe de Babinski, une abolition des rflexes ab-
dominaux et une exagration des rflexes de dfense.
Il faut en rapprocher le clonus de la rotule et du pied.
3.2.2.4 Regroupement syndromique
Hmiplgie ou hmiparsie: les membres suprieurs et infrieurs, dun mme ct, sont af-
fects ainsi que la face. Lhmiplgie correspond une paralysie totale et lhmiparsie une
paralysie incomplte.
Hmiplgie proportionnelle: gale sur tout lhmicorps
Hmiplgie brachio-faciale
Monoparsie ou monoplgie: atteinte dun membre (monoplgie crurale dun accident isch-
mique dans le territoire de lartre crbrale antrieure).
Paraparsie ou paraplgie: atteinte des deux membres infrieurs, par atteinte centrale
(moelle) ou nerveuse priphrique.
Quadriparsie ou quadriplgie: atteinte des quatre membres: centrale (compression mdul-
laire cervicale), priphrique (polyradiculonvrite aigu).
3.2.2.5 Topographie des atteintes pyramidales
Latteinte corticale provoque une hmiplgie partielle controlatrale, non proportionnelle.
Latteinte au niveau de la capsule interne provoque une hmiplgie massive, complte et pro-
portionnelle.
Les atteintes des voies pyramidales dans le tronc crbral dpendent du niveau: syndromes
alternes (paralysies directes des nerfs crniens et hmiplgie controlatrale), si la lsion sige
au dessus du noyau du facial lhmiplgie est globale, elle respecte la face si la lsion sige
au dessous du noyau du facial.
Le syndrome pseudobuldaire est la consquence dune atteinte bilatrale des voies pyramidales. Il
entrane une spasticit et une parsie ou paralysie des muscles de lextrmit cphalique avec pour
consquence des troubles de la phonation et de la dglutition et une diplgie faciale infrieure. Il
existe un rire et pleurer spasmodique, des troubles de la marche ( petits pas) et des troubles sphinc-
triens. Le rire et pleurer spasmodiques nexiste jamais de faon isole dans le cadre dun syn-
drome pseudo-bulbaire et peut manquer sans que le diagnostic ne soit remis en cause.
3.2.3 Syndrome extrapyramidal
3.2.3.1 Introduction : rappels physiologiques
Le systme extrapyramidal, cest--dire striatum (putamen +noyau caud), pallidum, locus niger
(LN), thalamus (noyau antrieur et ventro-latral) et noyaux sous-thalamiques (corps de Luys,
noyau rouge) joue un rle majeur dans la rgulation du mouvement volontaire. Latteinte de la
boucle dopaminergique nigro-strie est le principal mcanisme des syndromes extrapyramidaux.
La diminution de la synthse de dopamine au niveau du LN (ou le blocage des rcepteurs) entrane
une leve de linhibition normalement exerce sur les neurones cholinergiques du striatum (par
lintermdiaire de neurones GABAergiques). Lakinsie en est la traduction clinique. Linterpr-
tation des autres signes (tremblement, rigidit) est plus difficile et fait intervenir probablement lat-
teinte dautres voies.
3.2.3.2 Le syndrome parkinsonien ( retenir)
Tous les syndromes parkinsoniens ont en commun une lsion du locus niger. Lanatomopathologie
constitue la base de la classification: la prsence de corps de Lewi est spcifique de la maladie de
Parkinson.
Le syndrome parkinsonien, le plus frquent des syndromes extrapyramidaux, est caractris par
lassociation de 3 symptmes majeurs:
le tremblement de repos: il sobserve surtout aux extrmits des membres suprieurs (ou il
voque le geste dmietter du pain ou de rouler une cigarette). Il est lent (4 7 cycles/se-
conde), rgulier, de faible amplitude, disparat totalement (ou sattnue considrablement)
lors du mouvement volontaire et du sommeil. Certaines conditions lexagrent, qui peuvent
faire apparatre un tremblement fruste: motions, fatigue (fin de journe), efforts intellectuels
(calcul mental). Il peut tre bilatral demble ou unilatral (surtout dans les formes dbu-
tantes) et peut galement toucher les membres infrieurs, la face et la langue.
lakinsie: elle dsigne la rarfaction de lactivit motrice du patient. Cest un trouble de lini-
tiation et de lexcution du mouvement apparent dans la motilit volontaire et automatique. Il
est souvent apparent ds linspection du patient. Le niveau global dactivit spontane est r-
duit. Au niveau des membres, les gestes sont rares, limits en amplitude. On peut le mettre en
vidence en demandant au patient de faire les marionnettes, ou de toucher le plus rapide-
ment possible le pouce avec chacun des autres doigts. On observe une rduction ou disparition
de la gesticulation automatique motionnelle, ou du balancement des bras la marche. La
face est peu ou pas expressive, le clignement des paupires est rare. Lexploration visuelle est
souvent rduite des mouvements oculaires sans dplacement cphalique.
lhypertonie (ou rigidit) extrapyramidale: elle est observe de faon plus ou moins marque
lors de la mobilisation passive des diffrents segments des membres suprieurs. Diffuse, elle
prdomine toutefois sur les muscles antigravidiques. vidente, elle donne une sensation de r-
sistance maximale demble, qui reste similaire pendant tout le dplacement. Si celui-ci est
interrompu, le membre garde passivement sa position. Le phnomne de la roue dente
sobserve lorsque la rigidit est moins importante, cdant par -coups successifs. La ma-
nuvre de Froment permet de dpister des formes plus frustes: alors que lexaminateur im-
prime des mouvements passifs au poignet du patient, il demande celui-ci de faire une geste
continu avec lautre main (saisir un objet loign, faire les marionnettes). Ds que le
mouvement volontaire est initi, la rigidit se majore et peut apparatre plus nette. Il peut tre
utile, surtout lors des formes frustes, de rechercher lexagration des rflexes de posture, autre
consquence de lhypertonie: lorsque lexaminateur pousse lgrement en arrire le patient
en station debout, le tendon du jambier antrieur fait saillie sous la peau de faon importante
et anormalement prolonge.
Outre ces 3 signes, lexamen doit rechercher les consquences de leur association. Celle-ci se fait
dans des proportions variables, affectant les comportements moteurs de tous ordres (marche, voix,
criture) et les postures:
Les anomalies de la statique et de la marche
Latteinte de la statique. Dans les formes volues, les patients se tiennent la tte et le
tronc penchs en avant, les genoux lgrement flchis, les coudes prs du corps avec
les avant bras demi-flchis. Leurs gestes spontans sont rares et lents (bradykinsie).
Lors des formes plus discrtes, lexaminateur doit analyser de faon dynamique les
mcanismes de compensation de lquilibre: lorsquon bouscule le patient, celui-ci se
rattrape gauchement, en bloc, et perd facilement dquilibre.
Latteinte de la marche peut tre trs vocatrice: aprs un dmarrage lent ou un piti-
nement sur place, le patient fait de tout petits pas, pench en avant, donnant parfois
limpression de courir aprs son centre de gravit. Le passage dun obstacle (seuil,
marche) peut faire rapparatre le blocage. La rduction (ou la perte) du balance-
ment des bras la marche peut tre le seul signe.
Latteinte de la musculature bucco-phonatoire
Elle peut raliser une dysarthrie et une dysprosodie trs typiques: la parole est lente, mo-
nocorde, peu audible et souvent bredouille.
Latteinte de lcriture
Elle est trs typique et souvent trs prcoce. Il existe une micrographie, qui saccentue au
fur et mesure des lignes. Les tremblements et la rigidit peuvent aboutir un trouble du
graphisme majeur, rendant lcriture illisible.
Tous les gestes de la vie quotidienne peuvent devenir difficiles.
Aussi, la plupart des chelles de cotation du syndrome parkinsonien incluent-elles une va-
luation prcise de gestes tels que se lever dune chaise, ou sy asseoir, se tourner dans son
lit, shabiller, etc.
Des difficults cognitives
peuvent galement se rencontrer. Il sagit dun ralentissement psychique (bradypsychie),
parfois associ des lments faisant voquer un dysfonctionnement frontal (tendances
persvratives, difficults changer rapidement dactivit, perturbations de la mmoire de
travail). Leur mcanisme pourrait faire intervenir une dsactivation du cortex prfrontal.
Syndrome dpressif
Enfin, il nest pas rare de voir un syndrome dpressif de type primaire: il semble tre di-
rectement reli au mcanisme de la maladie et non pas ractionnel ses consquences.
3.2.4 Mouvements anormaux ( retenir)
Les mouvements anormaux sont le plus souvent involontaires et rsultent de lsions neurologiques
pour la plupart.
3.2.4.1 Le mouvement chorique
Cest un mouvement involontaire spontan, irrgulier, souvent asymtrique et survenant sans rai-
son. Il est dbut brusque, de dure brve et rapide dans son mouvement. Il est prsent au repos et
persiste durant le sommeil, mais il est habituellement augment par laction de muscles servant
initier les mouvements des extrmits. Le mouvement chorique est d une lsion du striatum.
3.2.4.2 Le mouvement athtosique
Cest un mouvement lent, ondulatoire. Il intresse prfrentiellement les extrmits des membres
o il est caractris par une combinaison quelconque des mouvements plus ou moins continus,
lents, serpentiformes, de flexion, extension, abduction et adduction.
3.2.4.3 Le mouvement ballique
Il est caractris par un mouvement rapide et irrgulier, volontiers rptitif, prdominant la racine
des membres. Dans la plupart des cas, il est limit un hmicorps (hmiballisme), il rsulte dune
lsion du noyau sous-thalamique controlatral.
3.2.4.4 Les myoclonies
Ce sont des contractions brves, involontaires intressant un ou plusieurs muscles. Elles peuvent
tre de nature pileptique.
3.2.4.5 Lasterixis
Il est dfini par une brve relaxation des extenseurs du poignet, lors du maintien de la position main
tendue. Il est observ au cours des encphalopathies hpatiques.
3.2.4.6 Le tremblement
Cest le plus commun des mouvements anormaux involontaires. Les mouvements du tremblement
sont de nature oscillatoire et rsultent dune srie de contractions alternatives, relativement ryth-
miques, de groupes musculaires opposs.
Le tremblement est parfois dit physiologique, il est transitoire et souvent observ chez les su-
jets gs. Le tremblement provoqu par la fatigue, les motions, le froid semble pouvoir rele-
ver de cet tat.
Le tremblement dattitude (ou tremblement essentiel) soppose point par point au tremble-
ment de repos. Il est absent au repos, apparat au cours du maintien volontaire de certaines
positions du corps, prdomine habituellement aux membres suprieurs; la gne essentielle
apparat dans les gestes prcis (verser boire, tenir un verre) et surtout dans lcriture qui est
tremble. Son rythme varie entre 4 et 7 cycles par seconde, son amplitude augmente tant que
la position du membre est maintenue mais reste gnralement faible. Il ny a aucun autre signe
neurologique dexamen.
Le tremblement de repos (cf. Syndrome parkinsonien section 3.2.3.2 page 30)
3.3 Troubles de lquilibre
3.3.1 Syndrome crbelleux
Le cervelet est situ dans la fosse postrieure, il est compos dune partie mdiane, le vermis, et de
deux lobes latraux. Il est plac en drivation sur les voies motrices, contrlant la station debout et
lquilibre, la coordination des mouvements.
Lorganisation du cervelet est telle que les lsions provoquent des troubles homolatraux. Le syn-
drome crbelleux est ainsi la consquence dune lsion du cervelet lui-mme ou de ses voies ef-
frentes ou affrentes.
3.3.1.2 Les signes ( retenir)
Le syndrome crbelleux comporte un certain nombre de signes et symptmes:
Lhypotonie
Cest un des lments essentiels du syndrome, elle se manifeste par laugmentation du bal-
lant au cours de la mobilisation passive des segments de membre, par lhyperlaxit de cer-
taines articulations et par le caractre pendulaire des rflexes rotuliens et tricipitaux.
Lataxie crbelleuse
Les troubles de la station debout et de la marche sont donc caractriss par la prsence
dune ataxie.
La station debout immobile est difficile, faite doscillations brusques, irrgulires, le
patient doit carter les jambes pour maintenir lquilibre (largissement du polygone
de sustentation). Au minimum on peut observer des mises en tension rapides et rgu-
lires du tendon du jambier antrieur, bien visible sur la face antrieure de la cheville
(danse des tendons). Ces difficults sont accrues si lon demande au sujet de prendre
appui sur un seul pied ou bien aprs une pousse davant en arrire. Enfin ces troubles
ne sont pas aggravs par locclusion des yeux.
La marche est elle aussi perturbe. Elle est faite dembardes dun ct ou de lautre,
elle est dite festonnante, le malade largit son polygone de sustentation, les bras
carts pour obtenir plus dquilibre. On la qualifie parfois de dmarches pseudo-
brieuse. Les pas sont irrguliers, les mouvements des membres infrieurs sont
dcomposs: lvation excessive des genoux. Dans les syndromes plus modrs, les
altrations de la marche peuvent tre mises en vidence la marche rapide et lex-
cution dordres rapides tels avancez, reculez, tournez
Les troubles de lexcution du mouvement.
On peut ainsi observer des troubles de lexcution dans lespace, caractriss par une dys-
mtrie ou hypermtrie et une asynergie, et des troubles de lexcution des mouvements
dans le temps: dyschronomtrie ou adiadococinsie. Le tremblement crbelleux est sta-
tique et kintique, il nest pas un vrai tremblement, il nest que lexpression de lasynergie,
de lasynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes. Il est de grande
amplitude, saccentue lors du droulement du geste, il est plus marqu au dbut ou la fin
du mouvement. Il est major par lmotion. Lcriture est aussi perturbe par lensemble
de ces troubles, reproduisant les mmes altrations que lon peut observer dans les autres
gestes. Au mieux on peut mettre en vidence des altrations plus modres en demandant
au sujet de tracer rapidement les barreaux dune chelle.
La dysarthrie crbelleuse
Elle est la consquence de lincoordination des diffrents muscles intresss dans la pho-
nation.
Les syndromes topographiques
Le syndrome vermien est caractris par limportance des troubles de la statique, r-
sultant principalement de troubles de la coordination des muscles axiaux.
Le syndrome latral ou hmisphrique est caractris par une hypotonie de repos et
par lincoordination des membres homolatrale la lsion.
3.3.2 Syndrome vestibulaire
Impliqu dans le contrle de lquilibre, lappareil vestibulaire est constitu: 1) de rcepteurs ves-
tibulaires situs dans le labyrinthe, et sensibles la pesanteur et aux mouvements; 2) du nerf ves-
tibulaire qui chemine dans langle ponto-crbelleux et gagne la protubrance; 3) des noyaux
vestibulaires situs sous le plancher du 4
me
ventricule.
3.3.2.2 Symptmes et signes ( retenir)
Symptmes
Le principal symptme est le vertige: sensation de dplacement des objets autour du pa-
tient. La rotation peut se faire dans un des trois plans de lespace, le plus souvent horizontal.
Des bourdonnements doreille et des nauses peuvent y tre associs. Plus rarement, il
sagit de sensations de latro-pulsion ou dinstabilit la marche.
Signes
Le nystagmus.
Cest une oscillation rythmique et conjugue des globes oculaires. Il comporte deux
secousses: lune rapide, lautre lente. En mdecine, le sens du nystagmus est dfini
par celui de la secousse rapide: on dit que le nystagmus bat de ce ct-l. Le
plan dans lequel seffectue le nystagmus peut tre horizontal, vertical, rotatoire,
multiple.
La marche
Typiquement avec dviation unilatrale, elle se fait en toile aux changements
de position. Elle peut tre pseudo-brieuse. Au maximum elle est impossible.
Signe de Romberg labyrinthique
Le patient tant debout, yeux ferms, talons joints, on observe de faon retarde une
dviation latralise du corps. Cette manuvre peut tre sensibilise si le patient,
les membres infrieurs tendus, place ses index en face de ceux de lexaminateur :
locclusion des yeux on observe une dviation lente, retarde et latralise des in-
dex.
Syndromes
On distingue le syndrome vestibulaire priphrique, li une lsion des rcepteurs ou du
nerf et le syndrome vestibulaire central par atteinte des noyaux vestibulaires.
Syndrome vestibulaire priphrique
Il associe:
des vertiges rotatoires intenses, accentus par les mouvements de la tte et
saccompagnant de nauses et de vomissements
un nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire dont la secousse lente est diri-
ge du ct atteint
une dviation des index vers le ct atteint
un signe de Romberg latralis du ct atteint, voire une ataxie
une atteinte cochlaire frquente avec acouphnes, baisse de laudition.
Syndrome vestibulaire central
Il est dysharmonieux en ce sens que:
les vertiges sont flous: sensations vertigineuses
le nystagmus est multiple, rotatoire ou vertical
lataxie est multi-directionnelle, comme la dviation des index.
Les troubles auditifs sont absents; les signes tmoignant dune atteinte des autres
structures du tronc crbral en revanche sont frquents: atteinte des noyaux des
nerfs crniens, syndrome crbelleux.
3.4 Syndromes sensitifs
3.4.1 Introduction
Lanalyse des syndromes sensitifs a pour but de dterminer le sige des lsions responsables (dia-
gnostic topographique) au moyen de la description des modalits sensitives atteintes et de la topo-
graphie des troubles cliniques.
3.4.2 Syndromes mdullaires ( savoir)
Selon le sige de la lsion anatomique (voir figure 3 page 19), on dcrit diffrents syndromes:
3.4.2.1 Le syndrome cordonnal postrieur
Il est dfini par latteinte des cordons postrieurs. Le syndrome sensitif est homolatral la lsion
mdullaire, souvent bilatrale. Les symptmes sensitifs sont souvent au premier plan, paresthsies
intenses, prdominance distale ou tendues. Les douleurs cordonnales postrieures ralisent des
sensations de striction, dtau ou plus profondes, trbrantes. Le signe de Lhermitte est consi-
dr comme caractristique de ce type datteinte: la flexion du cou sur le thorax provoque une sen-
sation de courant lectrique parcourant le rachis et les membres
Les signes sensitifs objectifs: le dficit sensitif est unilatral (dans les lsions unilatrales), sous-
lsionnel et dissoci: il intresse la sensibilit dite profonde ou proprioceptive, respectant la
sensibilit thermo-algique.
Selon le sige de la lsion, on peut observer une hmi-ataxie homolatrale la lsion (lsion cer-
vicale), soit un dficit proprioceptif dun membre infrieur (en cas de lsion dorsale). Le niveau
suprieur du dficit sensitif doit tre prcis et report sur un schma.
La lsion cordonnale postrieure est souvent associe une atteinte radiculaire: syndrome radicu-
lo-cordonnal postrieur, sy associent : des signes datteinte radiculaire, labolition des rflexes
concerns, parfois des douleurs fulgurantes et des troubles trophiques comme dans le tabs.
3.4.2.2 Le syndrome de Brown-Sequard, ou syndrome de lhmi-moelle
Il est d une lsion dune hmi-moelle latrale. Les signes neurologiques situs en dessous de la
lsion associent un syndrome pyramidal et un syndrome cordonnal postrieur homolatral la l-
sion. Il existe un syndrome spinothalamique controlatral la lsion, par atteinte des faisceaux spi-
nothalamiques (sensibilit thermo-algique) dans les cordons antro-latraux de la moelle. Le
dficit concerne donc la sensibilit thermique et douloureuse et respecte la sensibilit propriocep-
tive.
3.4.2.3 Le syndrome spino-thalamique
Le dficit sensitif est :
sous-lsionnel
controlatral la lsion mdullaire
dissoci de type extra-lemniscal (touchant les sensibilits thermique et douloureuse, par-
gnant les sensibilits tactile et discriminative).
Le syndrome spino-thalamique entre gnralement dans la constitution du syndrome de Brown-Se-
quard.
3.4.2.4 Le syndrome de compression mdullaire
La smiologie dpend du niveau de latteinte et du mode dinstallation. Dans les formes lentes, on
note un syndrome lsionnel et sous lsionnel : le syndrome lsionnel rsulte de la compression de
la ou les racines correspondant au niveau lsionnel. Il sagit donc dune atteinte radiculaire uni ou
bilatrale, plus ou moins tendue, indiquant le niveau de compression. Le syndrome sous lsionnel
est domin par le syndrome pyramidal bilatral entranant une paraparsie ou paraplgie spasmo-
dique. On note aussi des troubles sensitifs limite suprieure nette et des troubles sphinctriens.
3.4.2.5 Le syndrome centro-mdullaire, syndrome syringomylique
La lsion centro-mdullaire, gnralement une fente syringomylique, interrompt les voies spino-
thalamiques qui dcussent dans la moelle. Il existe donc un dficit sensitif suspendu thermo-al-
gique respectant la sensibilit proprioceptive. On observe aussi une atteinte des faisceaux
pyramidaux et surtout une atteinte des cornes antrieures de la moelle provoquant une amyotrophie
progressive du territoire correspondant.
3.4.3 Syndromes priphriques
Voir le syndrome neurogne priphrique section 3.1.3 page 24.
3.4.4 Syndromes hmisphriques ( retenir)
3.4.4.1 Le syndrome thalamique
Les douleurs thalamiques, de mme que le dficit sensitif, intressent lhmicorps controlat-
ral la lsion. Elles prdominent souvent aux extrmits, et sont parfois localises un seul
membre. Ces douleurs, continues, parfois intenses, parfois sourdes, sont soumises des ren-
forcements qui peuvent tre intolrables. Ces renforcements surviennent sous linfluence de
stimulations normalement indolores: frlement superficiel, mobilisation, stimulation ther-
mique (en particulier par le froid), mais aussi sous linfluence de stimulations sensorielles et
des motions: hyperpathie thalamique.
Le dficit sensitif prdomine habituellement sur la sensibilit discriminative mais il existe
aussi gnralement une atteinte des sensibilits thermique et douloureuse. Une stimulation
doit, pour tre efficace, atteindre une intensit leve; la douleur est alors ressentie de faon
particulirement pnible et diffuse, et de faon prolonge, persistant larrt de la stimulation.
3.4.4.2 Les lsions du cortex parital
Le dficit sensitif est controlatral la lsion, et le plus souvent limit la main et la face. Il pr-
domine sur les aspects discriminatifs et labors de la sensibilit.
3.5 Smiologie sphinctrienne
3.5.1 Introduction
La recherche ou la constatation puis lanalyse des troubles sphinctriens constituent toujours une
tape smiologique importante au cours de lexamen clinique. Ils sont frquents au cours de lvo-
lution de la majorit des affections neurologiques, ce qui tmoigne des diffrents niveaux dorga-
nisation du contrle neurologique vsico-sphinctrien. Les troubles vsico-sphinctriens peuvent
rvler une affection neurologique, particulirement lsion du cne terminal (centres dorso-lom-
baires et centres sacrs) et de la queue de cheval, mais galement dautres niveaux (mdullaire:
sclrose en plaques; rgions sous-corticales: syndromes extra-pyramidaux; niveau cortical : tu-
meurs frontales).
3.5.2 Rappel anatomophysiologique
Figure 4 Circuits neurologiques du contrle vsico-sphinctrien
3.5.2.1 Les centres mdullaires
Les centres mdullaires sacrs S2-S3-S4 sont les centres mictionnels principaux. Ils sont capables
dorganiser eux seuls un cycle miction-continence, mme en cas dinterruption mdullaire sus-
jacente.
Les appareils vsico-sphinctrien et recto-anal fonctionnent en relation troite, ce qui est dune
grande importance pour la conduite des soins.
Les centres mictionnels dorso-lombaires interviennent chez le sujet normal en synergie avec les
centres sacrs. Leur rle dans la miction est minime. Ils assurent une partie de la continence pas-
sive, mais seulement en complment de la structure anatomique et des proprits biomcaniques
de lappareil vsico-sphinctrien et du plancher prinal.
3.5.2.2 Les centres encphaliques
Les centres frontaux (aires 6, 8, 9, 24) interviennent dans le recueil et lanalyse des informations
sensitives issues de lappareil vsico-sphinctrien: absence de dformation de la sensation de be-
soin en cas de lsion frontale, puis dans ltablissement du programme mictionnel, enfin dans
lexcution proprement dite du programme soit de miction soit de continence. Une excution per-
turbe peut aboutir une dysrflexie: hyperrflexie ou arflexie, source dincontinence ou de r-
tention aigu des urines.
3.5.2.3 Les connexions priphriques
Figure 5 Circuits neurologiques de la coordination vsico-sphinctrienne
Les voies sensitives cheminent dans les nerfs hypogastriques, pelviens et honteux interne, sans sys-
tmatisation particulire. Les fibres de gros calibre vhiculent des informations pour les rflexes
mdullaires sacrs et mdullo-pontiques. Les fibres de petit calibre (fibres C) vhiculent les sensa-
tions douloureuses. On ne sait pas comment sont vhicules exactement les diffrentes sensations
du besoin duriner : besoin habituel, besoin imprieux, besoin imminent, besoin douloureux.
Les voies motrices sont bien diffrencies. La voie sympathique prend naissance au niveau de la
fonction mdullaire dorso-lombaire, au niveau de la colonne sympathique en torsade de Laruelle.
Elle fait relais dans les ganglions sympathiques juxta-vertbraux, constitue les nerfs hypogas-
triques, se termine dans la rgion cervico-urthrale (fibres motrices alpha) et au niveau du dtrusor
(fibres motrices bta). La voie parasympathique prend naissance au niveau de la moelle sacre
(segment S2-SSS3-S4-S5). Cest le centre mictionnel principal (Budge: S3 et Kupressof : S4). Le
relais ganglionnaire est juxta-vsical dans le plexus pelvien. La voie post-ganglionnaire est ici
courte; elle se termine de faon variable, soit dans des ganglions intramuraux du dtrusor, soit sur
les fibres musculaires lisses. La voie somatique prend classiquement naissance au niveau S4, en
ralit plus vraisemblablement S2, linnervation des muscles pelviens stend sur plusieurs mta-
mres (S2-S5). Elle est le plus souvent latralise mais peut tre bilatrale (comme dailleurs celle
du dtrusor et du sphincter stri). Les racines sacres antrieures sunissent pour constituer les
nerfs honteux internes dont les branches collatrales et terminales innervent les muscles pelvi-p-
rinaux.
3.5.3 Continence-miction ( retenir)
Le volume mictionnel varie de 250 ml pour un besoin habituel environ 600 ml pour un besoin
imprieux; il est un peu plus grand chez les femmes. La miction habituelle est obtenue lorsque la
sensation de besoin a t intgre au niveau cortical, les centres mictionnels encphaliques lvent
les influences inhibitrices quils exercent sur les structures sous-jacentes et envoient galement une
vole dinflux facilitateur ; lactivit des centres mdullaires aboutit une contraction du dtrusor,
une ouverture du col vsical, un relchement du sphincter stri urthral et de tout ou partie du plan-
cher prinal. On discute toujours de la chronologie exacte de ces diffrents vnements; les
contractions systoliques du dtrusor se produisent jusqu la vidange complte. La miction se ter-
mine par la vidange urthrale et un reflux intravsical de quelques millilitres durine; le sphincter
stri se ferme le premier, puis le col vsical.
La miction peut tre interrompue par une contraction volontaire des muscles prinaux et abdomi-
naux, de mme quil est possible de la dclencher en labsence dune sensation de besoin par une
pousse diaphragmatique, une contraction des abdominaux, un relchement des muscles pri-
naux, et mme peut-tre par une contraction volontaire du dtrusor, enfin toute une srie de fac-
teurs de facilitation qui sont utiliss en rducation: tapotement sus-pubien, bruit de leau qui
coule, position privilgie, etc.
3.5.4 Bilan clinique ( retenir)
3.5.4.1 Catalogue mictionnel
Le catalogue mictionnel est le relev du nombre des mictions et/ou des fuites par 24 h, diurnes et
nocturnes, ainsi que de leur volume; on y fait galement figurer lheure des mictions et des sensa-
tions de besoin duriner, le nombre de jets par miction, la dure des mictions, le volume des rsidus
post-mictionnels mesurs en cours de rducation vsicale ou lors des contrles priodiques. Cest
un lment clinique trs important dans le diagnostic, la rducation et la surveillance des neu-
rovessies car il permet, par son interprtation, une trs bonne approche du fonctionnement de lap-
pareil vsico-sphinctrien.
La miction est dite normale quand elle est volontaire dans son dclenchement et sa retenue,
confortable, cest dire peu frquente, facile dclencher, indolore, efficace, sans rsidu post-mic-
tionnel.
Les mictions anormales peuvent tre regroupes, au point de vue smiologique, dans les anomalies
de la sensation de besoin duriner et du passage urthral des urines, les incontinences et les dysu-
ries.
3.5.4.2 Besoin duriner et sensibilit urthale
Linterrogatoire senquiert de lexistence ou non dune sensation de besoin duriner (diurne et noc-
turne) et de son type: besoin habituel vite oubli, besoin pressant avec un temps de scurit (ou
dlai mictionnel) suffisant pour une continence sociale satisfaisante (une plusieurs minutes), be-
soin imprieux avec temps de scurit rduit quelques secondes, besoin imminent suivi imm-
diatement dune fuite.
Ces diffrentes sensations de besoin existent chez le sujet normal. En cas de dysfonctionnement
vsico-sphinctrien dorigine neurologique, il est trs habituel quune ou plusieurs dentre elles
disparaissent ; dans ces cas, la sensation de besoin peut tre attnue, dforme ou transforme. Le
besoin est dit attnu lorsque, par exemple, un besoin imprieux ou imminent est peru comme un
besoin habituel, suivi dune fuite trs rapproche ou immdiate: au maximum, la sensation de be-
soin duriner a disparu et la vessie nest reconnue pleine que par la palpation sus-pubienne du globe
vsical.
La sensation de besoin peut tre intgre la prsence dune douleur vsicale, prinale ou
urthrale; elle est parfois remplace par une vague sensation de pesanteur sus-pubienne, de disten-
sion colique, ou encore, particulirement chez les ttraplgiques, par des signes mineurs dhyper-
rflexie autonome: sueurs, frissons, pilo-rection, cphales, contractures localises.
La sensation du passage urthral des urines peut tre normale, attnue, voire disparue, ou dfor-
me par la prsence de douleurs et/ou de dysesthsies; ses modifications suivent habituellement
celles de la sensation de besoin mais il existe des cas cliniques de dissociation dans lintgration
mdullaire ou encphalique de ces deux sensibilits.
3.5.4.3 Incontinences
Les incontinences urinaires, considres comme des coulements durine incontrls entre les mic-
tions, ont des consquences fondamentalement diffrentes selon que les fuites urinaires vident ou
non compltement la vessie, cest dire que la synergie vsico-sphinctrienne est ou non conser-
ve. Il est ncessaire de prciser : le nombre et le volume des fuites par 24 h, leur retentissement
social et dans la vie courante, la valeur du rsidu intravsical mesur immdiatement aprs la fuite
ou value selon la mthode du rsidu corrig, la chronologie des fuites par rapport aux mictions
si elles sont conserves, leur type (goutte goutte ou en jet), les circonstances de survenue (lors
des hyperpressions intra-abdominales de causes diverses ou de survenue spontane), le type de sen-
sibilit vsico-sphinctrienne qui les accompagne et la possibilit ou non dun certain contrle vo-
lontaire.
3.5.4.4 Dysuries
Les dysuries dsignent les difficults lvacuation des urines hors de la vessie. Les anomalies or-
ganiques ou fonctionnelles du droulement de la miction peuvent se produire son dbut, la dysu-
rie est dite initiale: retard mictionnel quil est utile de chiffrer en secondes ou en minutes,
difficults du dclenchement avec ncessit de percussion ou dappui sus-pubien, de pousse ab-
dominale, etc, en chiffrant la dure et lintensit des sollicitations; au cours de son droulement,
la dysurie est dite intermdiaire: nombre de jets mictionnels, force, interruption ventuelle, dure
et volume de la miction; en fin de miction, la dysurie est dite terminale: ncessit dune pousse
abdominale ou dune expression sus-pubienne pour complter la vidange vsicale.
Les dysuries sont parfois difficiles dpister dans les affections neurologiques acquises et surtout
congnitales, quand il nexiste pas de vcu mictionnel antrieur pour servir de rfrence.
3.5.4.5 Examen prinal
Lexamen prinal comporte lexamen neurologique du prine ainsi que lexamen clinique des
organes gnito-urinaires.
Lexamen neurologique du prine apprcie:
la commande motrice et le tonus des muscles dpendant des mtamres sacrs S2, S3, S4 et
S5 ventuellement. La commande est apprcie de chaque ct sparment pour les releveurs
de lanus (S2, S3) en demandant au sujet deffectuer des efforts dinhibition mictionnelle ou
de dfcation puis de pousse; le doigt intra-rectal apprcie la qualit de la contraction
musculaire: normale, bonne, mdiocre, mauvaise ou nulle. La commande est tudie de la
mme faon mais de manire globale au niveau des muscles sphinctriens anaux (S3, S4). Le
tonus est apprci lors de lintroduction ou du retrait du doigt intra-rectal et sur la rapidit de
la relaxation musculaire suivant une contraction: normal, augment ou diminu.
la rflectivit prinale: normale, augmente ou diminue. Le rflexe bulbo-anal ou bulbo-
caverneux (S3) est une contraction homolatrale des muscles bulbo-caverneux et sphinctrien
anal en rponse une stimulation nociceptive du gland. Le rflexe clitorido-anal est lquiva-
lent chez la femme; le rflexe anal se recherche de trois faons: tirement du sphincter in-
terne par un doigt intra-rectal, tirement du sphincter externe par tirement de la marge,
stimulations nociceptives des mtamres sacrs adjacents.
La sensibilit tactile discriminative, nociceptive, thermique dans les dermatomes correspon-
dant aux mtamres mdullaires sacrs, ainsi que la sensibilit pallesthsique au niveau du sa-
crum, du coccyx et des ischions.
Le reste de lexamen neurologique cherche prciser au mieux le ou les niveaux lsionnels de laf-
fection en cause et sattache particulirement la smiologie des mtamres mdullaires contrlant
les fonctions sphinctriennes ainsi quaux zones du contrle encphalique. Dans cette optique,
lexamen neurologique des pieds est particulirement soigneux car les centres de commande neu-
rologique des pieds et des sphincters sont anatomiquement proches.
3.5.4.6 Examen gnral
Lexamen gnral de tout handicap neurologique doit tre, bien entendu, systmatique et nous ne
ferons que rappeler brivement limportance, pour connatre lquilibre vsico-sphinctrien et en
suivre son volution, des bilans cliniques: uro-gnitaux: palpation des fosses lombaires et des or-
ganes gnitaux externes et internes, la recherche dune anomalie prexistante (prolapsus utrin,
adnome prostatique) qui peut tre un obstacle la rducation vsicale, ou dune complication
loco-rgionale (orchi-pididymite, pylonphrite) ; proctologiques: la recherche dune anite,
dune fissure anale, de bourrelet hmorrodaire voire de thrombose hmorrodaire ou de fistules qui
peuvent dsquilibrer trs rapidement un appareil vsico-sphinctrien jusqualors parfaitement
rgl; cutans et osto-articulaires; mais aussi tat gnral, possibilits fonctionnelles, ractions
psychologiques diverses, etc, qui peuvent tre autant de facteurs susceptibles de modifier la
conduite de la rducation vsicale.
3.5.5 Explorations complmentaires
3.5.5.1 Urographie intraveineuse et autres techniques radiographiques
Lurographie intraveineuse est indispensable au bilan vsico-sphinctrien et la surveillance de
son quilibre; sur les temps nphrographiques, elle permet dapprcier la valeur de la fonction r-
nale en pratiquant des clichs minuts, la taille et la forme des reins, ltat du parenchyme rnal
(atrophie ventuelle) et des voies excrtrices (normales, hypotoniques, dilates) ; sur les temps cys-
tographiques elle permet dapprcier la capacit vsicale, ltat du dtrusor (normal, paissi, diver-
ticulaire), laspect des sphincters interne et externe sur les clichs permictionnels (qualit de
louverture du sphincter stri en particulier), la prsence ventuelle dun reflux vsico-urtral ou
urthro-prostatique, lexistence ou non dun rsidu post-mictionnel et son volume que lon com-
pare celui de la miction effectue. On recherche galement de faon systmatique une lithiase
ventuelle, parenchymateuse rnale ou prostatique et/ou des voies urinaires. La priodicit des exa-
mens radiographiques est fonction de lquilibre vsico-sphinctrien lui-mme; il est ncessaire
de pratiquer cependant un contrle tous les ans ou tous les deux ans, car il est des complications
urologiques qui ne sont visibles au dbut que sur lurographie intraveineuse (reflux, dformation
du dtrusor, etc).
Lchographie rnale et vsicale est actuellement un lment fiable de surveillance urologique: li-
thiase, dformation du dtrusor, hypertrophie prostatique, tumeur vsicale. Lapprciation du rsi-
du post-mictionnel reste cependant imprcise dans les cas prcisment o les mesures sont les plus
utiles, comme par exemple les vessies neurologiques dformes.
Lchographie rnale et vsicale est actuellement un lment fiable de surveillance urologique: li-
thiase, dformation du dtrusor, hypertrophie prostatique, tumeur vsicale. Lapprciation du rsi-
du post-mictionnel reste cependant imprcise dans les cas prcisment o les mesures sont les plus
utiles, comme par exemple les vessies neurologiques dformes.
Les autres techniques radiographiques: cysto-urthrographie mictionnelle, urthro-cystographie
rtrograde et mictionnelle, sriographie ou radio-cinma permictionnel sont trs utiles dans des cir-
constances cliniques particulires lorsque lurographie intraveineuse na pas fourni de renseigne-
ments satisfaisants sur ltat ou le fonctionnement de lappareil vsico-sphinctrien. Cest bien
souvent dans ces cas quil est ncessaire de partiquer un contrle endoscopique.
3.5.5.2 Cystomanomtrie
Ltude des pressions intravsicales par cystomanomtrie est souvent utile pour le bilan et la
conduite de la rducation vsicale; le remplissage est obtenu laide dune sonde endo-urthrale
de petit calibre ou dun cathter sus-pubien qui permet de mieux tudier, ventuellement, les v-
nements urthraux contemporains.
La fonction sensitive du dtrusor est tudie sur le type des besoins duriner, ou de la sensibilit
vsicale, qui apparaissent au cours du remplissage, avec les volumes correspondants.
La fonction motrice est apprcie par le tonus de base jug au dbut du remplissage; lactivit
spontane du dtrusor, qui concerne ltude de lvolution des contractions pendant le remplissage
(moment de survenue, frquence, progression) ; la rflectivit qui traduit le comportement du d-
trusor lors des stimulations rflexes (toux, paroles, percussion ou massage sus-pubien, test leau
glace quil faut manier avec prudence) ; la contractilit qui dsigne le chiffre maximal des pres-
sions obtenues; la qualit de la commande mictionnelle qui est juge sous ses deux aspects: pos-
sibilit dinhibition et de dclenchement du rflexe mictionnel .
Dautres techniques urodynamiques peuvent tre ncessaires:
La cystosphinctromtrie qui associe ltude des pressions vsicales celles des pressions
urthrales au moyen de la mme sonde.
Le profil de pressions urthrales, ou actuellement urthro-vsicales, pour lesquelles les sondes
microcapteurs semblent donner les rsultats les plus fidles, car elles permettent dviter les
perfusions urthrales qui sont la source de nombreuses difficults dinterprtation.
La dbimtrie urinaire qui mesure le dbit instantan et reconstitue une courbe caractristique.
Linstantan mictionnel qui est la mesure couple des pressions vsicales et abdominales au
dbit urinaire et de llectromyographie du sphinter anal.
3.5.5.3 Electromyographie des sphincters
Llectromyographie des sphincters anal et urthral permet de reconnatre un sphinter normal, un
trouble de la commande dorigine centrale et une lsion neurogne priphrique. Elle a aussi un
grand intrt quand elle est couple la cystomtrie, pour le bilan et la rducation des dysfonc-
tionnements vsico-sphinctriens qui sont ainsi parfaitement visualiss. Un bilan neurophysiolo-
gique plus complet (potentiels voqus, latences sacres, vitesse de conduction...) est utile
particulirement quand la nature neurologique des troubles mictionnels napparat pas clairement.
Un bilan normal exclut toute participation neurologique.
3.5.6 Classification simplifie des troubles vsico-
sphinctriens ( retenir)
3.5.6.1 En cas daffection neuro-logique par lsion du systme nerveux
priphrique
La dysurie est la rgle; lincontinence urinaire associe peut la masquer. Lexamen prinal ob-
jective une paralysie hypotonique arflexique avec hypo- ou anesthsie en selle. A la cystomtrie
le dtrusor est hypoactif et hypoesthsique; la sphinctromtrie les pressions urthrales sont le
plus souvent basses; la dbimtrie la courbe est polyphasique, caractristique dune miction ef-
fectue par pousses abdominales. Les explorations lectrophysiologiques objectivent des altra-
tions de type neurogne priphrique.
3.5.6.2 En cas daffection neurologique par lsion mdullaire
Dysurie et incontinence par mictions imprieuses ou rflexes sont la rgle. Lexamen neurologique
du prine objective un trouble de la commande avec hypertonie et hyperrflexie, les troubles sen-
sitifs sont variables. La particularit essentielle est lexistence dune dyssynergie vsico-sphinct-
rienne lexamen coupl cystomtrie-lectromyographie du sphincter stri. A la cystomtrie le
dtrusor est hyperactif dans 70 80% des cas. Les cas dhypoactivit peuvent relever de distension
excessive (dtrusor claqu), de destruction du centre de Budge, dinhibition persistante du fait
dune hypertonie sympathique. A llectrophysiologie les potentiels voqus somesthsiques et
moteurs sont toujours perturbs.
3.5.6.3 En cas daffection neurologique par lsion encphalique
Lincontinence urinaire par impriosit est prsente dans 70 80% des cas, la dysurie ou la rten-
tion dans 20 30% des cas. Lexamen neurologique du prine objective surtout un trouble de la
commande sans anomalie du tonus, des rflexes ou des sensibilits, en rgle. La cystomtrie ob-
jective une hyperactivit du dtrusor avec une capacit vsicale fonctionnelle souvent normale, une
sensation de besoin duriner moins perturbe que dans les affections mdullaires. La synergie v-
sico-sphinctrienne est toujours conserve. A lexploration lectrophysiologique les potentiels
voqus sensitifs et moteurs sont perturbs.
3.5.6.4 Les troubles anorectaux
Ils ont un substratum anatomophysiologique superposable celui de la fonction vsico-sphinct-
rienne. Lincontinence proctoanale est rare. Elle doit faire rechercher un fcalome recto-sigmo-
dien. La constipation avec dyschsie recto-anale est la rgle.
3.5.6.5 Les troubles gnito-sexuels
Les troubles gnito-sexuels sont diversement associs aux troubles sphinctriens. Leur physiopa-
thologie est complexe: neurologique, vasculaire, hormonale, psychologique. Les troubles majeurs
sont limpuissance chez lhomme, la frigidit chez la femme.
3.6 Nerfs crniens
3.6.1 Introduction
Figure 6 Face antrieure du tronc crbral : mergence des nerfs crniens
Figure 7 Noyaux des nerfs crniens
Les nerfs crniens ont leur noyau dorigine dans le tronc crbral lexception des nerfs olfactif et
optique. Ils sont moteurs purs, sensitivo-moteurs ou fonction sensorielle.
Leur atteinte peut tre situe dans le tronc crbral, dans lespace sous-arachnodien, au cours de
leur pntration dans les trous de la base du crne et enfin en dehors du crne, dans lorbite, etc. ..
On dcrit douze nerfs crniens que lon numrote davant en arrire et de haut en bas selon leur
mergence de lencphale (voir figures 6 et 7) :
I =nerf olfactif
II =nerf optique
III =nerf oculomoteur commun
IV =nerf pathtique
V =nerf trijumeau
VI =nerf oculomoteur externe
VII =nerf facial ( +VII bis ou intermdiaire de Wrisberg)
VIII =nerf auditif (nerf cochlaire et vestibulaire)
IX =nerf glosso-pharyngien
X =nerf pneumogastrique
XI =nerf spinal
XII =nerf grand hypoglosse
Les nerfs purement moteurs comprennent les nerfs oculo-moteurs commun et externe, le nerf pa-
thtique, le spinal et le grand hypoglosse.
Les nerfs mixtes, sensitifs et moteurs, comprennent les nerfs trijumeau, facial, glosso-pharyngien
et pneumogastrique.
Les nerfs sensoriels sont les nerfs olfactif, optique et auditif.
Certains ont aussi un contingent vgtatif (III, VII, IX, X).
3.6.2 Le nerf olfactif (I)
Lappareil rcepteur est constitu par la tache olfactive situe dans la muqueuse nasale. Les filets
olfactifs (nerf olfactif ) pntrent dans le crne par la lame crible de lethmode et se terminent
dans le bulbe olfactif o ils font synapse avec le deuxime neurone dont les axones constituent les
bandelettes et les stries olfactives. La quasi totalit des fibres se terminent dans laire olfactive pri-
maire (uncus de lhippocampe)
3.6.2.2 Ce quil faut retenir
Exploration
Le sujet ayant les yeux ferms, on prsente successivement devant chaque narine (lautre
tant obstrue) des substances odorantes (tabac, parfum, savon, orange).
Smiologie
Les troubles olfactifs dus une lsion du ou des nerfs olfactifs sont rares. Lanosmie uni-
latrale peut tre rvlatrice dune lsion focale (mningiome). Lanosmie bilatrale est le
plus souvent le rsultat de traumatismes crniens.
3.6.3 Le nerf optique (II) et la vision
Les stimuli lumineux parviennent la rtine, organe rcepteur de la vision (cnes et btonnets). La
macula ou fovea qui ne comporte que des cnes est une zone trs limite de la rtine, permettant
la vision dtaille et la vision des couleurs. Le nerf optique est form des axones du deuxime neu-
rone qui convergent vers la papille. Le nerf optique merge du globe oculaire prs de son ple pos-
trieur et traverse la cavit orbitaire et le trou optique, il se termine au chiasma optique. L, les
fibres optiques sentre-croisent partiellement : ainsi les informations visuelles provenant de lh-
michamp visuel droit se dirigent vers le corps genouill externe et le cortex occipital gauche, in-
versement pour les fibres issues de lhmichamp visuel gauche. Le troisime neurone va ainsi des
corps genouills externes au cortex, formant les radiations optiques qui passent prs du bras pos-
trieur de la capsule interne.
3.6.3.2 Exploration
Figure 8 Schma des principales lsions des voies optiques
Exploration
Acuit visuelle :
il par il, on dtermine le plus petit objet nettement peru, soit par lecture dune
chelle place 5 mtres, soit par lecture de lchelle de Parinaud.
Champ visuel :
(Voir figure 8) : il peut studier au doigt , en demandant au sujet de fixer le nez
de lexaminateur et de dire quand il voit apparaitre le doigt de lexaminateur, qui
part dune position externe et se rapproche progressivement de son nez ; lensemble
du champ visuel est ainsi explor, la perception du doigt de lexaminateur servant
de rfrence. De faon plus prcise le champ visuel peut tre dtermin en ophtal-
mologie avec lappareil de Goldman.
Smiologie
On tudie lacuit visuelle et le champ visuel.
La baisse de lacuit visuelle. Elle se dfinit comme une dfinition des capacits vi-
suelles discriminatives. Elle peut tre occasionne par divers mcanismes:
Une atteinte du globe oculaire (traumatisme, dcollement de rtine, cataracte,
troubles de la rfraction)
Une atteinte neurologique des voies visuelles (du nerf optique aux voies visuelles
centrales).
Les altrations du champ visuel : le champ visuel dun il est lespace peru lorsque
le sujet fixe un point prcis.
Il peut tre tudi au lit du malade grce aux doigts de lexaminateur ou par des boules
colores, prsentes dans diffrents secteurs du champs visuel.
Il est souvent utile de complter lexamen par une tude campimtrique en milieu sp-
cialis (appareil de Goldmann) et par lexamen ophalmologique du fond dil (fait par
un apareil spcial qui permet de voir notamment la papille et une partie du champs r-
tinien).
3.6.3.3 La smiologie ( retenir)
Le scotome, lacune du champ visuel dun ou des deux yeux, central ou priphrique. Il cor-
respond une lsion de la rtine ou du nerf optique, de toute faon une lsion pr-chiasma-
tique.
Le rtrcissement concentrique du champ visuel est souvent anorganique.
Les hmianopsies (voir figure 8) : il sagit de la perte de la vision dans la moiti du champ
visuel. Cest donc un dficit visuel bilatral supprimant tout ou partie dun hmichamp. Mal-
gr limportance parfois du dficit, lacuit visuelle nest pas altre, ce qui implique quon
doit la chercher attentivement, elle peut en effet tre mconnue du patient.
Les hmianopsies altitudinales sont rares, elles sont alors dues des lsions corticales
occipitales ou des radiations optiques.
Les hmianopsies bi-temporales: pour chaque il, le secteur temporal du champ visuel
est amput, il sagit le plus souvent dune atteinte chiasmatique (tumeur hypophysaire).
Les hmianopsies latrales homonymes intressent les hmichamps correspondants:
champ temporal de lil droit et nasal de lil gauche dans les hmianopsies latrales
homonymes droites; champ temporal de lil gauche et nasal de lil droit dans les h-
mianopsies latrales homonymes gauches. Elles traduisent toujours une lsion rtro-
chiasmatique des voies optiques (souvent hmisphriques). La lsion est toujours du ct
oppos lhmianopsie.
Les quadranopsies sont en fait des hmianopsies en quadrant suprieur ou infrieur,
ayant les mmes significations que ces dernires.
3.6.4 Oculomotricit, nerfs III, IV et VI
3.6.4.1 Introduction : ce quil faut comprendre
Le III ou moteur oculaire commun.
Cest un nerf moteur qui innerve le releveur de la paupire suprieure, les muscles oculomo-
teurs lexception du droit externe et du grand oblique et par ses fibres parasympathiques le
constricteur de liris et la partie annulaire du muscle ciliaire.
Ses noyaux dorigine sont situs dans les pdoncules crbraux. Ils sont forms de trois
groupes cellulaires: les noyaux latraux qui assurent linnervation de la musculature extrin-
sque de lil, les noyaux dEdinger-Westphal qui assurent linnervation intrinsque et les
noyaux mdians qui assurent aussi une partie de la musculature extrinsque.
A partir de ces noyaux, les fibres se dirigent vers le sillon inter-pdonculaire do elles
mergent en formant le tronc du nerf. Il pntre dans la paroi externe du sinus caverneux,
passe dans la fente sphnodale et pntre dans la cavit orbitaire en passant dans lanneau de
Zinn.
Le IV ou nerf pathtique.
Nerf moteur qui assure linnervation du muscle grand oblique.
Son noyau dorigine est situ juste en dessous du III, il merge du tronc crbral entre les deux
tubercules quadrijumeaux postrieurs, il croise la ligne mdiane, contourne le tronc crbral,
gagne la paroi externe du sinus caverneux pour gagner lorbite en passant dans la fente sph-
nodale.
Le VI ou nerf oculomoteur externe.
Nerf moteur, innervant le droit externe, son noyau dorigine est situ au niveau de la protub-
rance, il merge la partie interne du sillon bulbo-protubrantiel, il pntre dans le sinus ca-
verneux au contact de la carotide interne, traverse la fente sphnodale pour pntrer dans
lorbitre et innerve le muscle droit externe.
La motilit oculaire extrinsque de chaque globe oculaire est assure par six muscles:
Le droit externe qui dplace le globe en dehors (VI).
Le droit interne qui dplace le globe en dedans, le droit suprieur et le petit oblique qui
dplacent le globe vers le haut, le droit infrieur qui dplace le globe vers le bas (III).
Le muscle grand oblique dplace le globe vers le bas avec en plus une adduction et rota-
tion interne du globe (IV).
Les dplacements du regard impliquent une coordination des deux yeux. Lorganisation des
mouvements conjugus verticaux et horizontaux des yeux est complexe. Elle met en jeux les
aires oculo-motrices frontales et occipitales, de rgion particulire du tronc crbral o se
condensent ces fibres runissant ces aires corticales aux noyaux oculomoteurs, enfin la ban-
delette longitudinale postrieure dont les fibres mettent en relation les noyaux oculomoteurs
entre eux et avec les noyaux vestibulaires.
La motilit oculaire intrinsque est juge sur le diamtre de la pupille, qui dpend de deux
contrles.
Le systme parasympathique qui assure la constriction de la pupille et joue un rle ma-
jeur dans le rflexe photomoteur. Celui-ci a pour voie affrente des fibres qui cheminent
dans les voies optiques jusque dans la rgion pr-tectale. Les stimulations recueillies sur
une rtine sont transmises aux deux III et les deux pupilles se contractent (rflexe
consensuel).
Le systme sympathique assure la dilatation de la pupille. Les centres mdullaires sym-
pathiques sont situs dans la moelle cervicale et dorsale de C8 D1.
3.6.4.2 Exploration
Motilit des paupires
Etude de chaque il sparment, puis ensemble, en demandant au sujet de suivre le doigt
de lexaminateur ou sur ordre.
Cest au mieux en milieu spcialis que lon pourra apprcier la paralysie oculomotrice par
le test au verre rouge et par le test de Lancaster.
Motilit oculaire intrinsque
Examen du diamtre pupillaire, que lon peut mesurer. Etude des modifications pupillaires
lors de lclairage de lil (rflexe photomoteur) et lors de laccommodation convergence.
Le rflexe consensuel est le myosis de la pupille controlatrale, provoqu par lclairage de
la pupille homolatrale (il permet dapprcier lintgrit de larc rflexe photomoteur).
3.6.4.3 Smiologie ( retenir)
Motilit des paupires
La chute de la paupire suprieure est appele ptosis.
Motilit oculaire extrinsque
Nous nous limiterons aux signes et symptmes correspondant aux atteintes de la motilit
extrinsque et intrinsque des nerfs oculomoteurs sans aborder les troubles lis aux paraly-
sies dites de fonction (troubles des mouvements conjugus des yeux).
Le symptme majeur du trouble oculomoteur est la diplopie et le signe correspondant en
est le strabisme.
Paralysies des muscles oculomoteurs
La diplopie: cest la vision double, horizontale, verticale ou oblique, sexagrant quand
lil est maintenu dans une direction o le muscle atteint est en action. Elle disparat en
vision monoculaire.
Le mode dinstallation et volutif dune diplopie est un lment indispensable au diagnos-
tic.
Le strabisme: cest la perte du paralllisme des globes oculaires. Dviation en dehors (stra-
bisme divergent) ou en dedans (strabisme convergent).
Paralysie du III :
Complte, elle donne lieu :
Un ptosis
Une diplopie verticale ou oblique
Un strabisme divergent
Limpossibilit de dplacer lil en dedans, en haut et en bas
Une mydriase paralytique associe une paralysie de laccommodation.
La paralysie est souvent incomplte donnant lieu soit une atteinte extrinsque par-
tielle soit une atteinte intrinsque isole.
Troubles de la motilit pupillaire
On appelle mydriase une dilatation pathologique de la pupille et myosis un rtrcissement.
Mydriase paralytique: la pupille ne ragit pas quelle que soit la stimulation (rflexe
photomoteur direct aboli), en revanche la stimulation rtinienne du ct paralys en-
trane une raction de constriction controlatrale pupillaire (rflexe photomoteur
consensuel conserv).
Une mydriase bilatrale non ractive est souvent due une atteinte rtinienne ou du
nerf optique.
Le signe dArgyll-Robertson est dfini par lassociation dune abolition du rflexe photo-
moteur et la conservation de laccommodation convergence. Un myosis bilatral et une ir-
rgularit pupillaire sont souvent associs. Ce signe est classiquement trs vocateur de
syphilis nerveuse (syphilis tertiaire), laquelle redevient dactualit en raison de sa frquente
association au SIDA. Cependant, il peut tre rencontr dans dautres affectations, le diabte
notamment.
Le signe de Claude Bernard-Horner associe un myosis, un rtrcissement de la fente palp-
brale et une nophtalmie (diminution de la saillie normale du globe oculaire). Il correspond
une atteinte sympathique pupillaire homolatrale aux symptmes.
Il peut sobserver dans certaines atteintes du thalamus, du tronc crbral, dans les atteintes
radiculaires, ou dans les atteintes du symphatique cervical.
3.6.5 Le nerf trijumeau (V)
3.6.5.1 Introduction : ce quil faut comprendre
Figure 9 Innervation sensitive de la face
Figure 10 Innervation sensitive du pharynx
Le V est un nerf mixte. Le contingent sensitif innerve la face et le contingent moteur les muscles
masticateurs.
Le V sensitif est form des trois branches sensitives V1,V2, V3 (voir figures 9 et 10).
Le V1 ou ophtalmique de Willis est form de la runion des nerfs nasal, frontal et la-
crymal. La zone innerve par le V1 comprend le front, la rgion orbitaire, la corne, la
rgion temporale suprieure et antrieure, la racine du nez et la muqueuse nasale.
Le V2 ou maxillaire suprieur reoit des tguments de la lvre suprieure, de la joue, de
la paupire infrieure, de la rgion temporale, des gencives, de la cloison des fosses na-
sales, du palais et des 2/3 antrieurs du rhino-pharynx et de la muqueuse du sinus maxil-
laire.
Le V3 ou nerf maxillaire infrieur reoit des tguments de la tempe, du menton, des dents
et gencives de la mchoire infrieure, des 2/3 antrieurs de la langue et de la muqueuse
buccale et des joues.
La face est donc innerve presque entirement par le nerf trijumeau lexception de
lencoche massterine langle de la mchoire infrieure innerve par C2.
Le V moteur innerve les muscles masticateurs: temporal, masster, ptrygodien.
3.6.5.2 Exploration
Lexamen de la sensibilit comporte non seulement lexamen des diffrentes sensibilits ther-
mique, douloureuse, tactile des tguments innervs par le V sensitif, mais aussi la sensibilit
cornenne, la sensibilit des 2/3 antrieurs de la face de la langue, des gencives et de la face
interne des joues.
Lexamen de la motricit se recherche par la contraction masstrine la mastication, en de-
mandant au sujet de serrer les mchoires sur un abaisse langue, du ct paralys lexaminateur
peut aisment retirer labaisse langue. En cas datteinte unilatrale, lorsque lon demande au
sujet douvrir la bouche, on peut observer une dviation du menton vers le ct paralys
(bouche oblique ovalaire).
3.6.5.3 Smiologie ( retenir)
La symptomatologie subjective des atteintes sensitives du V se manifeste essentiellement par des
douleurs.
La nvralgie essentielle du trijumeau est caractrise par la survenue de salves douloureuses trs
brves, rptitives, en clair, spares entre elles par quelques secondes, la dure complte de la
crise est variable (1/4 heures plusieurs heures). Ces crises sont souvent dclenches par lattou-
chement dune zone limite du V (zone gchette). Il ny a pas de dficit sensitif objectif.
Cette forme typique ralise la nvralgie essentielle, les formes continues ou accompagnes de d-
ficit sensitif doivent faire rechercher une cause sous-jacente.
3.6.6 Le nerf facial (VII)
3.6.6.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre
Il est form de deux racines:
Une motrice, la plus volumineuse, ou VII proprement dit, innervant tous les muscles peauciers
de la face et du cou.
Une sensitive, sensorielle et secrtoire, le VII bis ou intermdiaire de Wrisberg.
Le noyau du nerf facial moteur est situ dans la partie latrale du tegmentum pontique. Les fibres
motrices mergent la face antrieure du pont en avant du VIII. Le nerf chemine ensuite dans
langle ponto-crebelleux en dedans du nerf auditif. Il pntre dans le rocher par le conduit auditif
interne, accompagn du VII bis, du VIII et de lartre auditive.
Dans le rocher le nerf facial dcrit un trajet en baonnette, comprenant trois segments: labyrin-
thique (comprenant le ganglion gnicul), tympanique et mastodien.
Le nerf facial merge du crne par le trou stylo-mastodien, dans la parotide il donne ses branches
terminales qui innervent tous les muscles peauciers de la face lexception du releveur de la pau-
pire suprieure.
Lintermdiaire de Wrisberg (VII bis) est constitu de fibres vgtatives parasympathiques et de
fibres sensitives.
La fonction vgtative du facial est assure par le grand nerf ptreux superficiel et la corde du tym-
pan (glandes lacrymales et salivaires). La zone sensitive correspond la zone de Ramsay-Hunt
(tympan, paroi postrieure du conduit auditif externe et conque du pavillon de loreille) et la sen-
sibilit gustative des 2/3 antrieurs de la langue.
3.6.6.2 Exploration
On recherche une asymtrie de la face au repos, lors de la mimique spontane et sur ordre (gonfler
les joues, froncer les sourcils, fermer les yeux).
Le VII bis sexplore par ltude des scrtions lacrymales et salivaires, ltude du got des 2/3 an-
trieurs de la langue ( laide de solutions sucre, sale, amre, acide), et ltude de la sensibilit
dans la zone de Ramsay-Hunt.
3.6.6.3 Smiologie : ce quil faut retenir
Latteinte unilatrale et totale du nerf facial est facile reconnatre. Tous les muscles de la face
sont paralyss. Au repos lasymtrie est frappante, les rides du front et le pli naso-gnien sont ef-
facs. La commissure labiale est abaisse du ct paralys, la bouche dvie du ct sain. La fente
palpbrale est largement ouverte et le clignement est aboli. La paralysie saccentue lors de la mi-
mique et du mouvement volontaire.
La fermeture des paupires est impossible du ct paralys, tandis que le globe oculaire se dplace
en haut et en dehors: cest le signe de Charles Bell. Le rflexe cornen est aboli, mais la sensibilit
cornenne est normale.
Il existe parfois une hyperacousie, une agueusie des 2/3 antrieurs de la langue.
Lexemple le plus typique est reprsent par la paralysie faciale dite a frigore.
3.6.7 Le nerf auditif (VIII)
Le VIII comprend les nerfs cochlaire et vestibulaire.
Le nerf cochlaire est le nerf de laudition. Il nait de la cochle. Les influx auditifs sont trans-
mis par loreille externe, le tympan et la chane des osselets. De la cochle le nerf gagne le
tronc crbral en passant par le conduit auditif interne et en pntrant dans la protubrance se
rend aux noyaux cochlaires.
Le nerf vestibulaire: (voir le syndrome vestibulaire, section 3.3.2 page 35).
3.6.7.2 Exploration
Lacuit auditive est tudie par la voix chuchote, le frottement du pouce contre lindex, les vi-
brations mises par un diapason. La latralit de perception du diapason lorsquil est appliqu au
milieu du front (preuve de Weber) et la comparaison de la transmission osseuse de la vibration
(diapason appliqu sur la mastode) et de sa transmission arienne (diapason devant le conduit au-
ditif) (preuve de Rinne), permettent de diffrencier les surdits de transmission et les surdits de
perception.
Nerf cochlaire
Latteinte nerveuse se manifeste par une surdit ou une hypoacousie dites de percep-
tion par opposition aux surdits de transmission dues une atteinte de loreille
moyenne.
Les acouphnes sont des bruits surajouts, le plus souvent des bourdonnements. Ils
sont parfois associs la surdit.
Nerf vestibulaire
(cf syndrome vestibulaire, section 3.3.2 page 35).
3.6.8 Le nerf glosso-pharyngien (IX)
Le IX est un nerf mixte dont le contingent sensitif innerve le tiers postrieur de la langue, les amyg-
dales, le naso-pharynx, la face infrieure du palais, la luette. Les fibres parasympathiques innervent
les glandes parotides; enfin les fibres motrices innervent le muscle stylo-pharyngien. Il assure aus-
si la sensibilit gustative du 1/3 postrieur de la langue. Le nerf glosso-pharyngien merge de la
face antrieure du bulbe et pntre dans le trou dchir postrieur avec le X et le XI, il passe ensuite
dans lespace rtro-stylien o il dcrit une courbe en avant, il se termine la base de la langue.
3.6.8.2 Exploration
Les nerfs IX et X sexaminent conjointement de la faon suivante; leur atteinte est en effet souvent
associe et il est difficile de faire la part de ce qui revient chacun des deux nerfs.
Etude successive:
De la phonation et de la dglutition.
Du voile au repos et lors de lmission dun son.
Sensibilit du 1/3 postrieur de la langue, du voile et du pharynx (au cours de cette manuvre
on provoque le rflexe nauseux). Lors de lattouchement dun hmivoile, le voile complet se
contracte symtriquement et slve (rflexe du voile).
Cordes vocales au laryngoscope.
Latteinte isole du IX est exceptionnelle. Elle peut au plus entraner une difficult modre de la
dglutition et un trouble du got. En cas de dficit moteur on peut observer un dplacement vers le
haut et le ct sain de la paroi postrieure du pharynx lorsque le patient prononce la lettre A (signe
du rideau).
Le rflexe nauseux est diminu ou aboli, le got est altr sur le tiers postrieur de la langue. Enfin
il peut exister de trs rares exemples de nvralgie essentielle du IX.
3.6.9 Le nerf pneumogastrique (X)
Le X est galement un nerf mixte bulbaire avec composante vgtative. Le nerf pneumogastrique
merge du bulbe en dessous du IX, il sort du crne par le trou dchir postrieur, accompagn du
nerf spinal. Il chemine ensuite dans le cou entre la carotide interne et la veine jugulaire interne, le
X droit pntre dans le thorax en passant devant lartre sous-clavire, descend en arrire de lso-
phage, traverse le diaphragme et forme le plexus gastrique postrieur. Le X gauche passe devant
la crosse de laorte, descend en avant de lsophage, il forme ensuite le plexus gastrique ventral.
Les fonctions du pneumogastrique sont :
Motrices: il innerve le voile du palais, une partie du larynx et du pharynx.
Sensitives: il innerve le pharynx, larynx, lpiglotte.
Vgtatives: elles sont trs importantes, elles innervent les muscles de lappareil cardio-vas-
culaire, tracho-broncho-pulmonaire et digestif.
3.6.9.2 Exploration
cf nerf glosso-pharygien, section 3.6.8 page 60.
Pharyngienne et palatine: paralysie du voile du palais avec dviation de la luette du ct sain,
diminution ou abolition du rflexe du voile. En cas de lsion unilatrale, la dglutition est peu
perturbe. En cas de lsion bilatrale, la voix est nasonne, les liquides rgurgitent par le nez.
Larynge: une atteinte unilatrale partielle entrane peu de symptmes, parfois une raucit de
la voix. En cas de lsion totale unilatrale du X, on observe une voix faible et voile qui se
fatigue facilement.
En cas de lsion bilatrale, la phonation est presque absente.
Les signes datteinte vgtative sont difficiles apprcier.
3.6.10 Le nerf spinal (XI)
Le XI est exclusivement moteur. Les noyaux dorigine sont situs dans la moelle cervicale, le nerf
monte dans le canal rachidien, sort du crne par le trou dchir postrieur, il innerve le sterno-
cledo-mastodien (SCM) et la partie suprieur du trapze.
3.6.10.2 Exploration
On tudie les mouvements contraris de flexion et de rotation de la tte en regardant et palpant la
corde du sterno-cldo-mastodien. On examine le moignon de lpaule, et en particulier la position
de lomoplate, on tudie le haussement contrari de lpaule.
Son atteinte entrane une paralysie du SCM (rotation de la tte) et du trapze (difficults hausser
lpaule).
3.6.11 Le nerf grand hypoglosse (XII)
Le XII est un nerf exclusivement moteur destin la langue. Son noyau dorigine est situ dans le
bulbe, il sort du crne par le canal condylien antrieur et se dirige vers la base de la langue, il in-
nerve les muscles de la langue, les muscles gnio-hyodiens et thyro-hyodiens.
3.6.11.2 Exploration
Etude de laspect de la langue au repos, et des mouvements de la langue (tirer la langue, faire cla-
quer la langue, sessuyer les lvres avec la langue).
Latteinte unilatrale du XII entrane une paralysie de lhmi-langue. Lors de la proctation de la
langue, elle dvie du ct paralys. Les fasciculations et latrophie sont plus tardifs.
Smiologie cognitive
Chapitre 4
Smiologie cognitive
4.1 Parole et langage
4.1.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre
Les troubles de la parole et du langage peuvent tre regroups dans les 3 catgories suivantes:
Les troubles acquis de la parole: ils sont la consquence dun dysfonctionnement de lappa-
reil bucco-phonatoire, et sopposent aux aphasies (auxquelles ils peuvent nanmoins tre as-
socis) par labsence de rupture du code linguistique.
Les dysarthries sont caractrises par une articulation dfectueuse du langage oral
(trouble de la ralisation motrice).
Les dysprosodies sont les altrations acquises de la prosodie, cest dire de lensemble
des variations acoustiques qui permettent un sujet de moduler sa voix.
Les aphasies ou troubles du langage sont des troubles acquis de la communication par le lan-
gage secondaires des lsions crbrales entranant une rupture du code linguistique. On ob-
serve une altration des degrs divers de lexpression et/ou la comprhension dans les
modalits orale et/ou crite.
Les troubles supra-linguistiques du discours:
Ils sont la consquence dun trouble supra-instrumental (trouble de la pense, confusion, syn-
drome frontal...) sur le fonctionnement du langage (loutil lui-mme ntant pas altr).
4.1.2 Exploration
4.1.2.1 Glossaire lmentaire :
Phonme
Il sagit de la plus petite unit linguistique pertinente dune langue. Il faut la diffrencier de
la syllabe. Par exemple le mot abri comporte 2 syllabes, a- qui comporte le phonme
Smiologie cognitive
a et -bri qui comporte 3 phonmes (b, r , i ). La notion de phonme est
galement distincte des lettres: la squence des lettres ch constitue un seul phonme.
Paraphasies
Ce terme caractrise les productions anormales du langage oral. On en reconnat diffrentes
varits:
paraphasies phonmiques ou littrales: transformation dun mot par lision, adjonc-
tion, ou dplacement des phonmes constitutifs. Ces transformations peuvent tre iso-
les ou sassocier dans une mme production: lion -> lon (lision),
tambour ->trambour (adjonction), parapluie ->rapapluie (antposi-
tion), hlicoptre ->hrlicotre (antposition +lision).
paraphasies verbales: remplacement dun mot par un autre mot de la langue sans rap-
port de sens avec la cible (arbre ->carte).
paraphasies smantiques: remplacement dun mot par un autre mot de la langue ayant
une parent de sens ou de champ smantique plus ou moins troite (tasse ->
verre ou soucoupe).
jargon: production de nologismes, cest dire dassociations de phonmes suivant
les rgles phonologiques de la langue mais nayant aucun sens.
Ces varits de paraphasies peuvent toutes tre observes lors des aphasies.
Paragraphies
Les productions anormales dans le domaine crit sont caractrises sous ce terme. Elles
peuvent tre graphmiques, verbales ou smantiques (significations quivalentes dans le
domaine crit des paraphasies phontiques, phonmiques, etc.). La production dun jargon
crit est appele jargonagraphie.
Conduites dapproche
Le patient essaie de produire le mot cible par essais rpts, approches successives, g-
nrant des paraphasies (le plus souvent phonmiques ou smantiques) spontanment corri-
ges pouvant aboutir ou non au rsultat correct (pelle, rapeau, drapeau, ratre
->rateau).
4.1.2.2 Examen de la parole et du langage
Lexamen dun patient doit comporter lanalyse des capacits de la parole et celle du langage lui-
mme.
Lexamen de la parole
Il comporte dabord lanalyse de la musculature bucco-facio-linguale implique dans la
phonation. Ltat de tonicit du voile, la prsence du rflexe nauseux doivent tre appr-
cis. Une apraxie bucco-facio-linguale est recherche en demandant au patient de raliser
sur commande verbale et imitation des gestes simples (comme tirer la langue, gonfler les
joues, siffler) ou un enchanement squentiel de ceux-ci (tirer puis claquer la langue, puis
gonfler les joues). La parole spontane permet dvaluer la prsence et la nature de troubles
arthriques. Cette recherche peut tre sensibilise en demandant au patient de rpter plu-
sieurs fois de suite des enchanements difficiles (presbytre baptiste, spectacle
exceptionnel ). Une valuation clinique de la prosodie comporte lanalyse des fluctuations
Smiologie cognitive
de la voix au cours du discours spontan et lvaluation des capacits du patient prendre
sur commande verbale ou sur imitation certaines inflexions (motionnelles ou non-mo-
tionnelles).
Lexamen du langage
Tableau 3 Conduite pratique de lexamen du langage
Lexamen du langage doit comporter une tude du langage oral, puis de lcriture et de la
lecture. Il doit ncessairement tre abord:
dans des conditions de langage spontan (entretien bref, par exemple question sur la
biographie du patient)
dans des conditions dites contraintes (lexaminateur fixant les conditions de pro-
duction du langage) comportant plusieurs axes dvaluation (langage oral/langage
crit ; mission/transcodage/dcodage) et, au sein de ces axes, ltude dau moins 2 ni-
veaux de complexit (langage lmentaire/langage labor).
Oral Ecrit
Langage spontan entretien libre idem (rponses crites)
Langage contraint
Emission
- simple - dnomination par oral
(images ou objets rels)
- dnomination par crit
(images ou objets rels)
- fluence verbale catgorielle
(nb de noms danimaux/mn)
- fluence verbale catgorielle
(nb de noms danimaux/mn)
- complexe - narration orale - narration crite
- construction orale de phrases
( partir de 2 mots par ex.)
- construction crite de phrases
( partir de 2 mots par ex.)
Transcodage
- intra-modal oral-oral : rptition de mots/de
phrases
crit-crit : copie de mots/de
phrases
- inter-modal crit vers oral : lecture de mots/de
phrases
oral vers crit : dicte de mots/de
phrases
Dcodage
- simple sur consigne orale : sur consigne crite :
- dsignation dimages ou dobjets - dsignation dimages ou dobjets
- ralisation dordres simples - ralisation dordres simples
- complexe - comprhension de textes (lus par
lexaminateur)
- comprhension de textes (lus par
lexaminateur)
- dfinition par oral de mots - dfinition par crit de mots
Smiologie cognitive
4.1.3 Smiologie : ce quil faut retenir
4.1.3.1 Principales varits de dysarthrie
Les dysarthries paralytiques
Elles surviennent :
lors des atteintes musculaires. Elles sont le plus souvent associes des signes dfici-
taires touchant dautres territoires.
lors des atteintes de la commande motrice: paralysies faciales (centrales ou priph-
riques), paralysie des nerfs bulbaires (IX, X, XI et XII).
Les dysarthries crbelleuses
Latteinte de la coordination motrice perturbe la ralisation dynamique de la parole qui
prend un aspect scand et explosif.
Les dysarthries extrapyramidales
Les syndromes extrapyramidaux sont responsables dune dysarthrie en rgle associe une
dysprosodie: le dbit est ralenti, la parole monocorde et peu articule.
4.1.3.2 Les principales aphasies
La classification des aphasies et leurs principales caractristiques smiologiques sont donnes dans
le tableau 4.
Tableau 4 Rsums cliniques des principales formes daphasie
Aphasie Langage oral Langage crit
Compr-
hension
Dnomi-
nation
Conver-
sation
Compr-
hension
Lecture Ecriture
Broca prserve
relative-
ment
perturbe
manque du
mot
rduite
dysarthrie
agramma-
tisme
prserve
sauf
syntaxe
perturbe perturbe
idem
conversatio
n
Wernicke perturbe
surdit
verbale
perturbe
jargon
fluente
jargon
perturbe perturbe perturbe
jargono-
graphie
Smiologie cognitive
Les lsions cortico-sous-corticales de lhmisphre dominant pour le langage (en rgle le gauche)
sont la cause la plus frquente des aphasies. Les aphasies de type Broca ou transcorticales motrices
sont relies des lsions frontales (respectivement externe basse, aire motrice supplmentaire), les
aphasies de Wernicke des lsions de la partie postrieure de T1 et T2 (souvent plus tendues).
Des lsions sous-corticales isoles (substance blanche et/ou noyaux gris centraux) peuvent aussi
entraner des aphasies. Leurs caractristiques smiologiques peuvent tre similaires celles des
aphasies classiques, ou tre plus difficilement classables.
Les aphasies dites croises sont secondaires des lsions de lhmisphre droit chez moins de
4% des droitiers et de 30% des gauchers. Elles sont parfois atypiques, par exemple par une atteinte
dissocie du langage oral et crit au dtriment de ce dernier.
Les tiologies des aphasies sont nombreuses: processus focaux (accident vasculaire crbral, tu-
meurs, abcs ), processus focaux dgnratifs (atrophies lobaires), processus diffus aigus (enc-
phalites) ou dgnratifs (dmences de type Alzheimer).
4.2 Comportement et ses troubles
Le comportement dun individu peut tre dfini comme lensemble de ses ractions observables
assurant son adaptation un contexte donn.
La rgulation du comportement chez lhomme comporte schmatiquement 3 niveaux dont la per-
turbation peut gnrer des troubles comportementaux:
1. niveau neuropsychologique: il existe une interaction entre les systmes dveil et dattention
non-slective (systme rticulaire ascendant, projections thalamiques), et slective (rgions
Conduc-
tion
prserve perturbe
conduite
dapproche
fluente
pauses
frquentes
paraphasies
phonmiques
prserve perturbe
idem
conversatio
n
perturbe
idem
conversatio
n
globale perturbe
svre
perturbe
svre
rduite
mutisme
strotypies
perturbe
svre
perturbe perturbe
svre
Aphasie Langage oral Langage crit
Compr-
hension
Dnomi-
nation
Conver-
sation
Compr-
hension
Lecture Ecriture
Smiologie cognitive
associatives secondaires et tertiaires, en particulier paritales droites) ; systmes contrlant la
motivation (hypothalamus et systme limbique) ; systmes dvaluation et danticipation
(lobes frontaux, systme limbique) ; systmes de programmation et de surveillance des r-
ponses (lobes frontaux).
2. niveau biochimique: une rgulation trs complexe, biochimique et hormonale, vient moduler
laction des structures prcdemment cites. Des perturbations comportementales peuvent
donc rsulter dune altration globale du mtabolisme (hyponatrmie, hypoglycmie) ou dun
dysfonctionnement spcifique dun ou plusieurs systmes de neuromdiateurs ou neuro-mo-
dulateurs. Ces altrations peuvent tre la consquence directe de lsions crbrales ou bien
tre primitives dans certaines maladies psychiatriques (schizophrnie, psychose maniaco-d-
pressive).
3. niveau symbolique: cest le niveau spcifique de ce qui fait la particularit dun individu, sa
personnalit propre, faite de schmas de comportement acquis sous la dpendance de fac-
teurs familiaux, culturels et de la rgulation sociale.
4.2.2 Exploration
Examen dun patient prsentant des troubles du comportement :
Interrogatoire du patient et/ou de lentourage
Outre les donnes anamnestiques indispensables, la prise de mdicaments, dalcool ou de
drogues, les pathologies connues (en particulier psychiatriques), le mode dinstallation et
dvolution des troubles, les symptmes gnraux, neurologiques ou psychiatriques dac-
compagnement.
Examen du comportement lui-mme
le niveau dactivit gnrale: hyperactivit avec ou sans but cohrent, activit com-
pulsive strotype; ou, au contraire, rduction de lactivit par dfaut dinitiative ou
ralentissement idomoteur.
valuation du degr dautonomie: prciser le degr dautonomie dans et au dehors du
domicile, degr de participation la gestion de la vie quotidienne (courses, entretien
du domicile) et la gestion des affaires administratives et financires, niveau dini-
tiative pour les gestes simples de la vie (habillage, hygine, alimentation).
le dsir de communiquer du patient et dbit (mutisme, logorrhe).
analyse de ltat affectif et des traits psychopathologiques: richesse ou pauvret de
lexpression motionnelle, valuation de lhumeur (axe euphorie-dpression), indiff-
rence - hostilit, dlire, hallucinations, crises clastiques, familiarit excessive, dsin-
hibition.
valuation des conduites sociales: niveau dactivit professionnel ou familial, degr
dinitiative, niveau de respect des conventions sociales, vie sexuelle, conduites
sphinctriennes.
dans ce cadre plus que dans tout autre, les donnes de lexamen sont fortement sujettes
caution: le patient, du fait de son tat, peut ne pas tre fiable, mais aussi lentourage,
dont le dsarroi, linquitude peuvent obrer lobjectivit.
Smiologie cognitive
Examen neuropsychologique
Compte tenu de la frquence des troubles secondaires aux lsions frontales, la re-
cherche dlments dun syndrome frontal est un temps essentiel de lexamen (cf. syn-
drome frontal, section 4.2.3.1 page 70).
Evaluation des capacits intellectuelles, de raisonnement et de jugement. Elles per-
mettent lanalyse des donnes de problmes ou de situations plus ou moins complexes
et de mener bien toutes les tapes successives ncessaires leur rsolution.
Lvaluation doit comporter des preuves de complexit croissante:
rsolution de problme de similitudes: quy a-t-il de commun entre une pomme
et une banane? (fruits) ; un train et un avion (moyens de transport) ; une r-
compense et une punition (sanctions).
rsolution de problme de diffrences: en quoi un mensonge et un oubli dif-
frent-ils? (un volontaire, lautre pas), un canal et une rivire (lun est artifi-
ciel, lautre naturel).
analyse de proverbes: expliquer ce que veut dire pierre qui roule etc ou
bien rien ne sert de courir etc
rsolution de problmes mathmatiques simples comportant des tapes de
rsolution: comment rpartissez-vous 18 livres sur 2 tagres de faon ce que
celle du dessus en comporte 2 fois plus que lautre?)
critique de problmes ou dhistoires absurdes: vous payez 3 kilos de tomates 8
F. le kilo avec 20 F, combien vous doit-on de monnaie?
analyse de stratgies: vous arrivez dans une ville que vous ne connaissez pas
mais dans laquelle habitent des amis dont vous navez ni ladresse ni le tl-
phone. Comment faites-vous pour les retrouver ?
analyse in vivo: interrogatoire de lentourage permettant dvaluer la capa-
cit de rsolution des situations sociales et des problmes de la vie quotidienne.
Dans tous les cas, il convient de rapporter la qualit des rponses au niveau culturel
antrieur.
Examen neurologique
valuation du niveau de vigilance
Recueil des signes neurologiques tmoignant dune atteinte du fonctionnement cr-
bral, en distinguant ceux qui tmoignent dune atteinte diffuse, ou au contraire focale.
Les conditions de lexamen peuvent tre trs diverses:
pathologie neurologique connue: le problme est de faire la part de ce qui est directe-
ment la consquence des lsions crbrales et de ce qui revient un trouble psycholo-
gique ractionnel.
pas de pathologie connue et trouble comportemental au premier plan: il faudra alors
distinguer un trouble psychiatrique pur dun trouble dorigine organique, dont il fau-
dra prciser la cause neurologique ou autre. Cest la reconnaissance dun facteur or-
ganique causal qui permet cette discrimination.
Examen gnral :
Smiologie cognitive
mesure des paramtres physiques (pouls, tension artrielle, temprature, frquence
respiratoire)
valuation de lhydratation avec contrle biologique si ncessaire
recherche de signes de toxicomanie ou dthylisme
4.2.3 Smiologie : les syndromes ( retenir)
4.2.3.1 Le syndrome frontal
Le lobe frontal est le lobe le plus volumineux du cerveau (environ 1/3 du manteau cortical). Il com-
porte le cortex moteur primaire et de nombreuses zones associatives effrentes (cortex prmoteur
et aire de Broca) et affrentes (le lobe frontal reoit des affrences de pratiquement toutes les autres
structures corticales et sous-corticales). Traditionnellement on exclut des syndromes frontaux les
troubles conscutifs des lsions des aires motrices ou de Broca. Les nombreuses connexions du
lobe frontal expliquent son rle dans lintgration des donnes sensorielles pertinentes, la coordi-
nation de diffrentes activits instrumentales spcifiques (motrices, langage, mmoire, activits vi-
suospatiales, etc.) et dans ce que lon appelle les fonctions cognitives excutives (les capacits de
planification, danticipation et de surveillance). Les lsions frontales se traduisent donc par un cer-
tain degr de dsorganisation des activits instrumentales spcifiques, mais surtout par les cons-
quences ventuelles de laltration des fonctions excutives sur les comportements labors.
Parmi les troubles sont caractristiques:
1. les troubles du comportement et de la rgulation de lactivit motrice
le comportement du malade donne limpression dune modification de sa personnalit.
Il y a:
souvent ralentissement psycho-moteur :
perte des initiatives et des actions ncessaires la vie quotidienne
restriction des champs dintrt
absence de raction affective normale face des vnements personnels ou
la maladie
parfois au contraire excitation psychomotrice: jovialit, moria
Dans ces deux situations on peut voir disparaitre certaines contraintes sociales: ngli-
gence vestimentaire, corporelle, comportement durination (le malade urine nimporte
o, sans gne ni pudeur).
les perturbations de lactivit motrice consistent en:
un dfaut dinitiative et de spontanit gestuelle qui peut raliser un comportement
de ngligence motrice dun hmicorps
impossibilit de reproduire des sries de gestes, de rythmes, ou mieux de dessins
trs simples
persvrations et strotypies gestuelles: un geste est rpt ou maintenu inutile-
Smiologie cognitive
ment et perturbe lensemble de lactivit motrice, ralisant des comporte-ments de
collectionnisme et daimantation
troubles de lquilibre et de la marche avec rtropulsion en station debout (abasie),
mauvaise utilisation des membres infrieurs lors de la marche (astasie ou apraxie de
la marche), au maximum impossibilit de tenir debout et de marcher
un comportement durination qui est une miction effectue apparemment normale-
ment quels que soient le lieu et lentourage sans que le patient en paraisse aucune-
ment affect
raction de prhension pathologique (grasping reflex) : cest une raction de pr-
hension dclenche par la stimulation tactile de la paume de la main; la prise de
lobjet ne peut tre relche volontairement - prhension force- ; les ractions sont
dautant plus faciles provoquer que lattention du patient est dtourne; le com-
portement de prhension peut tre manuel ou oral - ouverture involontaire de la
bouche-, visuelle la moindre approche dun objet dans le champ visuel ou tactile
au moindre contact dun objet avec les lvres.
2. les troubles du langage sont marqus par la rduction de toute communication verbale (mu-
tisme) ou de la fluidit du langage (dfaut de spontanit et dinitiative verbale, phrases spon-
tanes brves et rares), manque du mot avec pourtant un stock lexical intact aprs stimulation,
persvrations (le mot est rpt et parasite la phrase suivante) dans le langage oral ou crit,
le malade rpte parfois en cho la question de lexaminateur (cholalie)
3. les troubles de lattention et de la mmoire:
dficit de lattention volontaire et de la concentration ou au contraire distractibilit ex-
trme
dficit de la mmoire de fixation et des apprentissages: pas de stratgie valable dans les
tentatives de mmorisation, pas dorganisation logique des donnes mmoriser
Ces troubles de la mmoire immdiate sont parfois lorigine de confabulations (vnements
souvent rels du pass faisant irruption dans le temps prsent).
4. les troubles intellectuels: trouble du raisonnement et du jugement. Ils apparaissent souvent
lors des activits abstraites et complexes ncessitant plusieurs oprations pour aboutir une
solution ou une synthse finale (problmes arithmtiques, histoires absurdes, explication de
proverbes). Elles sont en rgle choues. Llment caractristique est que la ralisation est
facilite par linvigoration soutenue et la fragmentation des donnes du plan de rsolution. Il
sagit plus dun dficit de la stratgie menant au but que dun dficit des activits lmen-
taires. En effet le calcul mental simple, les automatismes professionnels, les actions simples
et ponctuelles sont relativement bien conservs.
Ces diffrents symptmes et signes se regroupent parfois de faon particulire selon la rgion tou-
che.
Les lsions du cortex prfrontal (face externe) se traduisent par une rduction de lactivit motrice
(akinsie) et de la vie motionnelle, parfois des phnomnes de ngligence motrice, un trouble de
lquilibre et de la marche (astasie-abasie), limpossibilit dlaborer de nouveaux programmes et
le caractre persvratif et strotyp de leurs rponses face aux situations nouvelles.
Latteinte des rgions orbito-basales se traduit par une hyperactivit motrice exagre, fragmente,
avec des ractions impulsives inadaptes (strotypie gestuelle, collectionnisme), un grasping re-
Smiologie cognitive
flex, une dpendance accrue vis vis du monde extrieur avec de nombreuses conduites stroty-
piques, une perte de la slectivit des processus mentaux qui se manifeste par des troubles du
comportement, du raisonnement et du jugement, un comportement durination.
Latteinte des rgions paramdianes se manifeste par une inertie motrice, un trouble parfois massif
de linitiation.
4.2.3.2 Le syndrome confusionnel
Le syndrome confusionnel est caractris par lassociation dune baisse de la vigilance, dune d-
sorientation temporospatiale, dun ralentissement et dune perturbation diffuse des activits intel-
lectuelles, avec souvent illusions ou hallucinations et perturbations du cycle veille-sommeil, des
troubles du comportement (activit gnrale, tat affectif, conduites sociales). Dans tous les cas il
faudra diffrencier et trouver rapidement ltiologie:
gnrale: intoxication exogne (drogues, alcool), mtabolique (hypoglycmie, hypercalc-
mie, trouble de la natrmie), urgence chirurgicale, infarctus du myocarde, etc. Lmergence
dun syndrome confusionnel au cours dune pathologie gnrale est particulirement fr-
quente chez les sujets gs.
neurologique: encphalite infectieuse, hmorragie mninge, hmatome sous-dural, tumeur
crbrale; dans ces diffrents cas il peut exister des signes neurologiques focaux.
une pathologie psychiatrique ne doit tre retenue quaprs avoir limin les causes cites ci-
dessus. Il peut sagir alors dun tat confusodlirant au cours dune bouffe dlirante aigu ou
dune psychose chronique. Il faut galement diffrencier un syndrome confusionnel dune
aphasie de Wernicke avec jargonaphasie mais celle-ci saccompagne souvent dune hmia-
nopsie latrale homonyme droite.
4.2.3.3 Le syndrome dmentiel
La dmence est un syndrome clinique dont la caractristique essentielle est la diminution des ca-
pacits intellectuelles, sans prjuger de son tiologie ou de son volutivit.
Les critres diagnostiques sont :
la prsence du syndrome amnsique (atteinte de la mmoire court et long terme) (signe obli-
gatoire)
la prsence daltration des capacits intellectuelles, de raisonnement et de jugement
la prsence de troubles du comportement (activit gnrale, tat affectif, conduites sociales)
qui doivent tre suffisamment importants pour retentir sur la vie sociale ou professionnelle
qui ne doivent pas tre observs exclusivement dans le cadre dune confusion mentale et qui
doivent pouvoir tre attribues par lenqute tiologique une affection organique causale.
La dmarche diagnostique devant un syndrome dmentiel aprs avoir limin un syndrome
confusionnel ou un syndrome dpressif vise rechercher une cause accessible une thrapeu-
tique simple (dmence syphilitique, maladie de Biermer, hydrocphalie pression normale,
...) avant de conclure une maladie dgnrative.
Par linterrogatoire:
Smiologie cognitive
tablir la liste des mdicaments consomms: en cas de prise de mdicaments psycho-
tropes, une rvaluation aprs sevrage peut tre ncessaire
prciser le mode dinstallation et volution: insidieux et lentement progressif en faveur
dune affection dgnrative; brusque associe des signes ou symptmes neurolo-
giques focaux et voluant par -coups en faveur dune tiologie vasculaire; quelques
mois ou annes aprs injection de produits sanguins (dmence HIV) ; plusieurs annes
aprs une affection syphilitique non ou insuffisamment traite
rechercher des signes, ou symptmes, gnraux ou neurologiques: syndrome dHIC
(suspecter une tumeur ou une HPN), frilosit et ralentissement (hypothyrodie), pleur et
dyspne deffort (anmie par carence en folates ou B12)
Par lexamen physique:
recherche de signes en faveur dun risque vasculaire: prise de la tension artrielle, re-
cherche de signes neurologiques focaux
la prsence de signes neurologiques focaux, de troubles de la marche ou de la station de-
bout, dun syndrome pyramidal est inhabituelle dans une dmence dgnrative, a for-
tiori si leur installation a prcd celle de la dmence. Elle doit faire rechercher une
dmence vasculaire, une hydrocphalie pression normale ou un processus expansif in-
tracrnien.
recherche de mouvements anormaux et dun syndrome extrapyramidal : discret il peut
tre associ une dmence de type Alzheimer ; important, il doit faire voquer une
dmence sous-corticale (maladie de Parkinson, paralysie supra-nuclaire progres-
sive, chore de Huntington)
recherche des signes dune hypothyrodie (souvent fruste), dintoxication thylique, de
toxicomanie
Par les examens complmentaires indispensables:
la tomodensitomtrie crbrale (recherche de processus expansif intracrnien, dhydro-
cphalie pression normale)
le bilan biologique: NFS, TSH, dosage folates et vitamine B12, srologie syphilitique
(et HIV quand contamination possible)
llectroencphalogramme nest utile que dans certains contextes (infectieux, toxique)
Smiologie cognitive
4.3 Fonctions mnsiques
4.3.1 Introduction : ce quil faut comprendre
4.3.1.1 Dfinitions
Selon le type denregistrement
Mmoire court terme ou mmoire tampon ou mmoire de travail : correspond au
stockage labile des donnes pendant une dure brve (15-20")
Mmoire long terme : stockage dfinitif des donnes dans un systme capacit il-
limite pendant une dure illimite.
Selon le type dinformation stocker
Mmoire verbale : stockage dinformations prfrentiellement verbal, comme pour
un texte, sous dominance hmisphrique gauche.
Mmoire visuospatiale : stockage ou encodage prfrentiellement non verbal comme
pour un visage ou une forme, sous dominance hmisphrique droite.
4.3.1.2 Tests cliniques
Situation de rappel : on demande au patient de restituer des donnes (ex. retenir 3 mots citron,
cl, ballon), soit sans indice de rappel (rappel libre, quel mots?), soit avec laide dindices ca-
tgoriels. (rappel indic =cest un fruit, lequel est-ce?). On peut faire varier le dlai du
rappel : immdiat ou diffr.
Situation de reconnaissance. Aprs avoir donn une consigne de stocker des donnes en m-
moire, ou demand au sujet de reconnatre ces donnes parmi dautres informations sans rap-
port (distracteurs) (parmi ces 3 mots, lequel : citron, planche, chemise?).
4.3.1.3 Dfinition des grands syndromes et troubles mnsiques ( retenir)
Amnsie rtrograde : incapacit restituer des informations anciennes acquises quand il ny
avait pas encore de troubles de mmoire.
Amnsie antrograde : incapacit acqurir des informations nouvelles, depuis le dbut des
troubles de la mmoire.
Amnsie lacunaire : lot damnsie entourant des souvenirs intacts.
4.3.2 Exploration
Lexamen dun patient prsentant des troubles mnsiques doit comporter les temps suivants:
Smiologie cognitive
Examen du niveau de vigilance
Comme celui des autres fonctions cognitives, le fonctionnement mnsique est perturb lors
des troubles de la vigilance et en particulier lors des confusions mentales.
Linterrogatoire
Temps essentiel de lexamen, il va permettre de prciser :
le terrain: latralisation manuelle, niveau pralable dtudes et professionnel, degr
dutilisation des facults mnsiques;
les antcdents pathologiques: recherche surtout des pathologies neurologiques cen-
trales (accident vasculaire crbral, traumatismes) ou psychiatriques (dpression, an-
xit), toxicomanies (alcool, drogues) ; faire la liste exhaustive de tous les
mdicaments actuels ou consomms dans la priode des 3 mois ayant prcd linstal-
lation des troubles mnsiques;
le mode dinstallation et lvolution des troubles mnsiques: on distinguera entre
troubles transitoires ou permanents, dinstallation aigu, subaigu ou progressive;
la nature des troubles de mmoire, leur caractre isol ou non; on distinguera les am-
nsies pures ou associes, les amnsies globales ou dissocies;
le niveau de plainte mnsique du patient en le comparant ce que rapportent ses
proches et au retentissement des troubles sur la vie quotidienne: une plainte mnsique
absente ou faible contrastant avec une perte dautonomie fait voquer une pathologie
organique. Au contraire, une plainte mnsique majeure contrastant avec une autono-
mie et un fonctionnement social prservs doit faire voquer en premier lieu un
trouble dorigine psycho-affective (anxit, dpression).
Examen des appareils sensoriels
Les difficults de perception (auditive ou visuelle) lies lge sont parfois la source der-
reurs diagnostiques: on qualifie damnsique un patient qui tout simplement na pas saisi
les donnes.
Examen du langage et des autres fonctions cognitives
Lvaluation des fonctions mnsiques passe obligatoirement par lintermdiaire dautres
modalits cognitives (le langage, la vision, les capacits de dessin, etc...). Il est donc indis-
pensable de sassurer du degr dintgrit de ces diffrentes modalits.
Evaluation de diffrents aspects de la fonction mnsique
Lexamen clinique des fonctions mnsiques doit valuer diffrents aspects:
La mmoire des faits biographiques: la qualit des rponses que donne le patient sur
son histoire personnelle, sur sa maladie est un excellent indice de fonctionnement de
la mmoire rtrograde. Quand cela est possible, cest une bonne habitude que dinter-
roger de faon dtaille un proche sur quelques vnements du pass rcent (une se-
maine), semi rcent (un mois) et plus recul (plusieurs annes) dont le patient devrait
normalement se souvenir. Lors de lexamen du patient, on dispose alors dun matriel
vrifiable dvaluation de la mmoire biographique.
La mmoire des faits rcents: il faut apprcier lorientation dans le temps et dans les-
pace, le souvenir de faits publics ou personnels rcents.
La mmoire des connaissances didactiques et smantiques: on value en questionnant
le patient sur des faits de connaissance gnrale (histoire, gographie), en lui deman-
dant de dfinir des mots ou des concepts. Les performances sont interprter en rf-
Smiologie cognitive
rence au niveau antrieur prsum du patient.
Des preuves de rappel diffr sont utiles pour valuer la rapidit de loubli : il suffit
par exemple dvaluer intervalles rguliers (1, 5, 15 et 30) le nombre de mots re-
tenus partir dune liste de 3 ou 5 mots.
4.3.3.1 Troubles mnsiques aigus
Rgressifs
Le prototype en est lictus amnsique bnin: le patient, souvent un patient entre 45 et 65
ans, prsente lemporte-pice une amnsie de type antrograde (avec parfois une at-
teinte rtrograde discrte). Souvent associ un t de perplexit anxieuse, ce tableau r-
gresse en quelques heures (4 8 sans laisser dautres squelles quune amnsie lacunaire
portant sur tout ou partie de lpisode. Toutes les explorations (lectroenc-
phalogramme, tomodensitomtrie crbrale) restent normales. Ltiologie demeure in-
connue. Le facteur de risque le plus net est un terrain migraineux. Les rcidives sont
exceptionnelles.
Les autres causes les plus frquentes sont les syndromes confusionnels, lpilepsie, cer-
taines intoxications aigus (alcool, benzodiazpines), les traumatismes crnio-crbraux
avec perte de connaissance.
Les amnsies psychognes secondaires des chocs affectifs se prsentent le plus souvent
comme des amnsies lacunaires.
Non rgressifs
Il sont la consquence de pathologies lsant les circuits impliqus dans les fonctions mn-
siques, en rgle de faon bilatrale.
Le prototype en est le syndrome de Korsakoff alcoolique caractris par la triade: am-
nsie antrograde, fabulations, fausses reconnaissances. Il succde une encphalopa-
thie de Gayet-Wernicke qui peut tre plus ou moins cliniquement patente. La carence
aigu en vitamine B1 entrane une mort cellulaire touchant de faon prfrentielle le cir-
cuit hippocampo-mamillo-thalamique, ce qui peut tre mis en vidence distance
limagerie par rsonance magntique, par une atrophie des corps mamillaires. Le tableau
clinique est caractris par une amnsie antrograde massive contrastant avec une pr-
servation de la mmoire rtrograde. Cette prservation est toutefois relative: seuls les
souvenirs les plus anciens sont clairement intacts, en revanche, les souvenirs antrieurs
linstallation du syndrome peuvent tre partiellement altrs. Le patient est anosogno-
sique, et produit souvent des fabulations compensatrices en rponse des questions por-
tant sur des faits quil a oublis. Les fausses reconnaissances consistent en lattribution
dune identit ou dun degr de familiarit errons un sujet inconnu du patient avant sa
maladie. Elles sont souvent associes aux fabulations.
Les accidents vasculaires crbraux peuvent entraner des syndromes amnsiques dins-
tallation aigu. En rgle, il sagit de lsions bilatrales, soit dans le territoire des artres
Smiologie cognitive
crbrales postrieures (lsions bitemporales internes et/ou bi-thalamiques), soit dans le
territoire des artres crbrales antrieures (lsions biangulaires).
4.3.3.2 Troubles mnsiques chroniques
La recherche tiologique sera oriente en fonction du fait que le trouble mnsique sinstalle de fa-
on isole ou en association avec dautres signes neurologiques.
Le syndrome dpressif : la plainte mnsique saccompagne ou non dun dficit mnsique ma-
nifeste.
Eliminer une tumeur crbrale.
Dmences dbutantes.
4.4 Praxies
Ce sont les fonctions qui rgulent lexcution des gestes un niveau labor.
Le trouble qui rsulte de la perturbation de ces fonctions est lapraxie. Il correspond un trouble
de la ralisation du geste en labsence de dficit sensitivomoteur, de trouble de la coordination, de
trouble de la comprhension ou de la reconnaissance, et de dficit intellectuel important.
4.4.2 Exploration
Lexamen des praxies comporte:
la ralisation successive par le patient de gestes uni- ou bimanuels
ltude de 4 grandes varits de gestes:
gestes sans signification (boucles entrecroises avec le pouce et lindex, index et majeur
carts en V les autres doigts replis dans la main),
gestes symboliques du type montrez moi comment on fait : un salut militaire, un pied
de nez, un au revoir, un applaudissement,
gestes transitifs figurs du type imaginez que: vous avez un peigne dans la main, une
brosse dents, une cl, un clou et un marteau, un tire-bouchon et une bouteille, faites
semblant ,
gestes transitifs avec objets rels: prenez un objet et utilisez le (un peigne, une
gomme, des ciseaux, un pinceau).
La ralisation de ces gestes sera value
Smiologie cognitive
sur commande verbale,
sur imitation.
lvaluation de la capacit du patient reconnatre le geste correspondant une consigne ver-
bale parmi une srie de gestes.
Apraxie idomotrice
Elle caractrise la perturbation de la ralisation sur commande verbale de gestes simples,
sans utilisation dobjet. Elle se manifeste pour les gestes symboliques ou transitifs figurs.
Il peut sagir de simplification dapproximation ou dune impossibilit complte. Elle est
gnralement secondaire une lsion paritale de lhmisphre dominant.
Apraxie idatoire
Cest une perturbation de la ralisation de gestes complexes se manifestant dans lutilisa-
tion dobjets rels. Elle sobserve pour les lsions tendues du carrefour parito-occipital
gauche ou bi-parital, ou au cours des dmences.
Apraxie constructive
Cest un trouble des capacits spatio-constructives se manifestant dans le domaine gra-
phique et dans le maniement des relations spatiales (dessin de cube, criture).
Apraxie rflexive
Cest limpossibilit de raliser sur imitation des gestes sans signification symbolique ou
pratique. Elle se voit dans le syndrome frontal et les dmences.
4.5 Gnosies
Ce sont des troubles de la reconnaissance des objets connus et familiers survenant pour une moda-
lit sensorielle donne, alors que les tapes de perception de cette modalit visuelle sont prserves
chez un patient ne prsentant ni trouble de la conscience, ou de la vigilance, ni aphasie, ni dficit
intellectuel. Exemples: agnosie des visages familiers: prosopagnosie, agnosie des couleurs, etc.
Les syndromes encphaliques
Chapitre 5
5.1 Syndromes topographiques
hmisphriques
Lorganisation anatomique et fonctionnelle hmisphrique permet de reconnatre des syndromes
topographiques, cest dire des regroupement de signes et symptmes caractristiques de latteinte
dune rgion dtermine de lencphale par une lsion focale. Il est classique dindividualiser ces
syndromes en fonction des grandes structures lobaires.
Ces syndromes dpendent essentiellement du sige de la lsion et non de sa nature. Toutefois cer-
taines caractristiques de la lsion peuvent influer considrablement sur la smiologie: les proces-
sus dvolution lente ou infiltrants sont en rgle moins symptomatiques que les lsions dvolution
rapide, les lsions dtruisant ou refoulant le parenchyme crbral. Lintrt de localisation
topographique est considrablement rduit depuis lapparition de la tomodensitomtrie crbrale
et de limagerie par rsonance magntique. Il peut tre nanmoins utile dans un contexte durgence
ou lorsque limagerie est non contributive (par ex les 24-48 premires heures dun infarctus cr-
bral ). Les signes sont groups en fonction de la nature du cortex touch (primaire ou associatif )
et de la latralit de la lsion. Lorsquil sagit dune atteinte des cortex primaires la smiologie est
en rgle compose de troubles lmentaires de la motricit, des sensibilits, visuels, auditifs, etc.
Lorsquil sagit de lsions des cortex associatifs la smiologie se regroupe volontiers en syndromes
cliniques plus complexes affectant des aspects plus complexes des perceptions sensitives et senso-
rielles, des fonctions cognitives, de la motricit Les troubles peuvent tre secondaires une at-
teinte corticale directe ou une dsaffrentation par lsion de fibres de defibres de connexion dans
la substance blanche sous-jacente.
5.1.2 Syndrome occipital ( retenir)
5.1.2.1 Cortex primaire (aire 17 de Brodman)
lsion unilatrale totale (ou substance blanche sous-jacente) : hmianopsie latrale homo-
nyme avec pargne maculaire, controlatrale la lsion
lsion unilatrale partielle: quadranopsie suprieure (lvre infrieure de la calcarine) ou inf-
rieure (lvre suprieure)
lsion bilatrale partielle (surtout sous-corticale) : hmianopsie double, avec atteinte de la vi-
sion priphrique dans tout le champ visuel, mais respect de la vision maculaire.
atteinte bilatrale de laire 17: ccit corticale qui affecte la vision priphrique et centrale
dans tout le champ visuel mais conserve les rflexes pupillaires
les crises comitiales visuelles ayant pour origine le cortex visuel primaire se caractrisent par
leur nature lmentaire: points, lignes, clairs ou formes simples, pouvant tre lumineux ou
colors, mobiles ou non.
5.1.2.2 Cortex associatif (aires 18 et 19)
Les troubles visuels complexes comprennent des agnosies (troubles de la reconnaissance sans d-
ficit sensoriel lmentaire), visuelles, des couleurs, spatiales, des visages (prosopagnosie). Des
crises comitiales complexes sont ga-lement possibles (objets reconnaissables, personnages,
scnes complexes).
5.1.3 Syndrome parital ( retenir)
5.1.3.1 Cortex primaire (aires 1, 2 et 3)
Hypoesthsie controlatrale tous les modes, frquemment associe une hmianopsie latrale
homonyme ou une quadranopsie infrieure (galement controlatrales). Les crises comitiales
sensitives ayant pour origine le cortex parital primaire se caractrisent par des paresthsies l-
mentaires dun hmicorps.
5.1.3.2 Cortex associatif (aires 5, 7, 39 et 40)
Lsion paritale gauche
aphasies de types et de degrs divers, apraxies (perte de la comprhension ou de la ralisa-
tion dun certain nombre dactivits motrices sans dficit moteur) de types et de degrs di-
vers.
Lsion paritale droite
les syndrome dhmi-inattention (ou hmi-ngligence) illustrant les atteintes de lat-
tention slective:
le plus souvent secondaire aux lsions paritales droites
il se caractrise par un ensemble de signes traduisant la non intgration des don-
nes provenant de lhmi-espace controlatral la lsion (donc hmi-espace
gauche).
lorsquil sagit des donnes visuelles, on parle de ngligence visuelle dont les
signes peuvent tre plus ou moins complets et exister de faon indpendante de
toute hmianopsie: absence de barrage des cibles contenues dans lhmi-espace
nglig; dviation vers lhmi-espace normal de la bissection des lignes; ab-
sence de structures ou de dtails dans la partie nglige de dessins spontans
ou en copie (la ngligence napparat parfois que lors dune copie diffre du
dessin) ; le comportement du patient peut tre frappant : il ne dcrit pas les objets
situs dans son hmichamp nglig et ne les utilise pas (par exemple ne mange
quune moiti de son plateau djeuner , ne se rase quune moiti du visage, il se
heurte systmatiquement aux obstacles qui y sont placs.
la ngligence peut concerner les informations auditives: le patient parat ne pas
entendre ce quon lui dit lorsquon est plac dans son hmi-espace nglig.
elle peut aussi concerner les informations somesthsiques: le patient semble ne
pas intgrer les sensations en provenance de lhmicorps nglig. Parfois ce ph-
nomne ne survient que lors dune stimulation simultane de parties homologues,
cest lextinction sensitive (il existe de mme des extinctions auditives ou vi-
suelles). Parfois, au contraire, quand le phnomne est massif on peut observer
une non reconnaissance de la part du patient de lhmicorps nglig comme sien
propre, lhmi-asomatognosie, voire mme des interprtations dlirantes partir
de cet hmicorps (on a mis un cadavre ct de moi).
une hmi-ngligence motrice, hypo-utilisation de lhmicorps du ct de la n-
gligence, peut tre associe celle-ci. Le patient qui peut sembler hmiplgique,
oublie des segments de membre dans des positions trs inconfortables et ne
montre un usage normal (ou subnormal) des membres du ct nglig que sur
forte incitations verbales (montrant par l labsence de dficit moteur, ou un d-
ficit trs rduit par rapport ce que le comportement spontan pouvait laisser
croire). La ngligence motrice exister de faon autonome.
anosognosie (mconnaissance par le malade de son affection)
apraxie de lhabillage,
syndrome de ngligence de lhmi-espace gauche, perturbations de la gestion de don-
nes topographiques (itinraires, plans etc).
5.1.4 Syndrome temporal ( retenir)
5.1.4.1 Cortex primaire (aires 41 et 42)
atteinte unilatrale gauche: surdit verbale
atteinte unilatrale droite: agnosie auditive (bruits familiers, musique)
atteinte bilatrale: surdit corticale affectant les sons de toute nature.
les crises comitiales ayant pour origine le cortex temporal primaire se manifestent par des hal-
lucinations auditives lmentaires (sons indtermins) ou plus complexes (sons identifiables,
voix, mlodies )
5.1.4.2 Cortex associatif
atteinte hmisphre gauche (face externe) : aphasie de Wernicke en rgle associe une h-
mianopsie latrale homonyme droite.
les crises comitiales complexes sont trs varies: aphasiques ou avec vocalisation et palilalie,
avec automatismes psychomoteurs, avec manifestations vgtatives.
5.2 Syndromes vasculaires crbraux
Tableau 5 Territoires vasculaires corticaux
Tableau 6 Territoires vasculaires corticaux et sous-corticaux (coupe horizontale)
Tableau 7 Territoires vasculaires corticaux et sous-corticaux (coupe coronale)
La tomodensitomtrie crbrale et limagerie par rsonance magntique permettent dattribuer un
infarctus crbral latteinte dune artre donne, grce lidentification de la distribution anato-
mique de celle-ci. La connaissance des syndromes topographiques vasculaires a donc perdu, dans
la majorit des cas, son intrt de localisation. Elle reste toutefois utile dans une certain nombre
de situations: les atteintes sous-tentorielles, pour lesquelles la tomodensitomtrie crbrale est
souvent non contributif (mais pas limagerie par rsonance magntique) ; les cas o le scanner pr-
coce (les 24 48 premires heures) peut tre normal ; pour confronter les observations cliniques
dans les cas o limagerie montrerait des lsions multiples.
La smiologie dpend du ct de la lsion (les varits sont ici donnes pour des sujets droitiers)
et de son tendue.
5.2.2 Infarctus sus-tentoriels
Dans les infarctus sus-tentoriels, les signes cliniques sont retrouvs du ct controlatral au sige
de linfarctus. Les formes bilatrales sont possibles, en particulier dans les infarctus crbraux pos-
trieurs (les deux artres naissent du tronc basilaire) et lorsque les deux crbrales antrieures pro-
viennent toutes deux de la mme carotide interne.
territoire de lartre crbrale antrieure (ACA) :
unilatral : dficit prdominance crurale controlatral au ct de la lsion, syndrome
frontal (qs), aphasie si la lsion est gauche
bilatral : paraplgie, possibilit de syndrome frontal et de mutisme akintique, au cours
duquel le patient est veill mais ne parle pas et ne prsente aucun mouvement spontan.
territoire de lartre crbrale moyenne (ACM ou sylvienne) :
infarctus sylvien superficiel antrieur (branches ascendantes antrieures) : hmiplgie
prdominance brachio-faciale, aphasie rduite de type Broca (lsion gauche) dysarth-
rie
infarctus sylvien superficiel postrieur (branches postrieures temporo-pli courbe) : h-
mianopsie latrale homonyme, hmi-hypoesthsie; gauche aphasie fluente de type
Wernicke apraxie idomotrice acalculie; droite: syndrome de ngligence visuo-
spatiale hmiasomatognosie syndrome confusionnel (syndrome dit de lhmisphre
mineur)
branches perforantes (infarctus ACM profond) : hmiplgie globale proportionnelle;
gauche possibilit de dysarthrie trouble aphasique
infarctus sylvien total : souvent troubles de la vigilance au dbut ; dficit sensitivo-mo-
teur massif, dviation oculo-cphalique vers la lsion; aphasie globale gauche; syn-
drome de lhmisphre mineur droite.
territoire de lartre crbrale postrieure (ACP) :
superficiel unilatral : hmianopsie latrale homonyme controlatrale; gauche:
troubles du langage prdominant sur la lecture.
superficiel bilatral : ccit corticale
profond unilatral (lsion thalamique) : hmi-hypoesthsie controlatrale tous les
modes,
profond bilatral : possibilit de syndrome amnsique de type korsakovien syndrome
confusionnel
5.2.3 Infarctus sous-tentoriels
Le syndrome alterne. La disposition des structures du tronc crbral (nerfs crniens, faisceau py-
ramidal, voies sensitives) explique le dveloppement des syndromes alternes: une lsion latra-
lise entraine une atteinte dun ou plusieurs nerfs crniens et linterruption de certaines voies qui
parcourent longitudinalement le tronc crbral. Latteinte des nerfs crniens est directe et indique
le ct et le niveau de la lsion; en revanche les signes datteinte des voies longues intressent lh-
micorps oppos la lsion: syndrome pyramidal, syndromes sensitifs, sont croiss.
territoire du tronc basilaire (TB)
infarctus pdonculaire:
latral (syndrome de Weber) : paralysie du III ipsilatrale, hmiplgie controla-
trale
dorsal (calotte pdonculaire) (syndrome de Parinaud) : paralysie de la verticalit
du regard et de la convergence
infarctus protubrantiel :
unilatral : syndrome de Millard-Gbler (VII priphrique ipsilatral, hmipl-
gie contro-latrale respectant la face) ; syndrome de Foville (idem avec VI ipsi-
latral, dviation des yeux vers lhmiplgie, paralysie de la latralit vers la
lsion)
bilatral locked-in syndrome: quadriplgie, atteinte bilatrale des VI et VII mu-
tisme, mais vigilance normale. Seuls les mouvements de verticalit sont pargns
territoire de lartre vertbrale (AV)
infarctus bulbaire:
latral : syndrome de Wallenberg caractris par des cphales postrieures et un
vertige rotatoire; signes ipsi-latraux la lsion: anesthsie du V, paralysie de
lhmivoile (nasonnement), de lhmipharynx (troubles de la dglutition), de la
corde vocale (dysphonie, voix bitonale), hmisyndrome crbelleux prdomi-
nance statique et signe de Claude-Bernard-Horner ; hmianesthsie thermo-al-
gique respectant la face du ct oppos la lsion.
mdian: atteinte directe du XII, hmiplgie croise respectant la face
infarctus crbelleux: atteinte de lartre vertbrale ou de sa branche principale lar-
tre crbelleuse postro-infrieure (PICA) : cphales postrieures, vertiges, vomis-
sements, syndrome crbelleux ipsilatral et nystagmus.
5.3 Syndrome dhypertension intra-crnienne
(HIC)
Dfinition et physiopathologie
Le syndrome dHIC est lensemble des signes et symptmes traduisant laugmentation de la pres-
sion lintrieur de la boite crnienne. La cause peut en tre une augmentation du liquide cphalo-
rachidien (excs de synthse ou dfaut de rsorption, notamment par blocage de circulation vers
les lieux de rsorption), une augmentation de la masse crbrale (dme, processus expansif intra-
crbral), ou un processus expansif intracrnien extracrbral (hmatome extra ou sous-dural, m-
ningiome). La consquence de lHIC est une souffrance crbrale plus ou moins diffuse, lie la
compression des structures crbrales et des phnomnes vasculaires associant des degrs di-
vers stase veineuse et dfaut de perfusion artrielle. La tolrance crbrale, donc la rapidit dap-
parition et la svrit des signes cliniques, est lie la nature du processus causal et sa
topographie (une tumeur de la fosse postrieure entrane, volume gal, plus rapidement un syn-
drome dHIC quune tumeur de sige frontal. Elle est surtout inversement proportionnelle son
allure volutive: le syndrome dHIC est dautant plus svre que laugmentation de la pression est
rapide, ne permettant pas la mise en place de processus dadaptation.
Les deux risques majeurs de lHIC sont :
lengagement crbral, cest dire la hernie du tissu crbral pouss par la pression au travers
de tous les orifices qui se prsentent : sous la faux du cerveau (engagement cingulaire), par la
fente de Bichat (engagement temporal), trou occipital (engagement amygdalien).
latrophie optique avec ccit dfinitive lie lischmie du nerf optique, elle-mme cons-
quence de la stase veineuse. NB : une atrophie optique peut tre la consquence rapide
(quelques jours) dune HIC svre dinstallation suraigu.
5.3.2.1 Le syndrome dHIC
Les cphales peuvent tre le seul signe dappel. Leur type, intensit, et dure peuvent varier
considrablement selon ltiologie. Toutefois, certaines caractristiques des cphales
doivent faire penser lHIC :
apparition chez un patient habituellement non cphalalgique, ou modification des carac-
tres habituels des cphales chez un cphalalgique connu.
installation/recrudescence nocturne ou matinale.
accroissement progressif de la frquence, de la dure et de lintensit
caractre rebelle aux antalgiques usuels
Les vomissements sont inconstants. Ils sont vocateurs lorsquils surviennent sans nause
pralable, en fuse, souvent lors dun changement de position de la tte.
Les autres signes dHIC sont plus tardifs: ralentissement idatoire ou obnubilation, impres-
sion de flou visuel ou de diplopie horizontale transitoires, impressions vertigineuses aux chan-
gements de position.
Les signes propres ltiologie peuvent tre associs ou mme tre le motif de consultation:
crises dpilepsie (quel quen soit le type), baisse de lacuit visuelle, tout symptme neuro-
logique datteinte centrale (hmiparsie; ataxie crbelleuse; syndrome tronculaire). Las-
sociation des signes dHIC doit tre recherche. systmatiquement.
Lexamen neurologique peut :
tre normal, ce qui ncarte pas le diagnostic
rvler des signes lis lHIC : altration diffuse des fonctions cognitives (ralentisse-
ment surtout) pouvant tre objectiv par un test court comme le Mini Mental Status Exa-
mination (Figure 11) ; paralysie incomplte du VI (sans valeur localisatrice)
rvler les signes propres ltiologie. Toute cphale accompagne de signes ou de
symptmes neurologiques doit faire voquer et rechercher une HIC.
Lexamen du fond dil :
est faire sans dilatation atropinique si le syndrome dHIC est dinstallation aigu et/ou
accompagn de troubles de la vigilance, ltat des pupilles tant un critre de surveil-
lance.
peut tre normal (HIC rcente, nourrisson, patient g) sans exclure le diagnostic
peut rvler en fonction croissante de la svrit: une stase papillaire (dilatation vei-
neuse), un dme papillaire (flou du contour papillaire dbutant au niveau du quadrant
supro-interne, angulation des vaisseaux, saillie de la papille), des exsudats et hmorra-
gies pri-papillaires, enfin une atrophie optique (papille dcolore).
Figure 11 : MMS (Mini Mental Status Examination - Folstein)
5.3.2.2 Conduite tenir
considrer le syndrome dHIC comme une urgence majeure car le pronostic vital (engage-
Nom
Prnom
Score
Date
Orientation (1 point par rponse exacte)
A - En quelle anne sommes-nous ?
- En quelle saison ?
- En quel mois ?
- Quelle est la date exacte ?
- Quel jour de la semaine sommes-nous ?
B - Dans quelle ville nous trouvons-nous ?
- Dans quel dpartement ?
- Dans quelle province sommes-nous ?
- Quel est le nom de lhpital (en ville, nom du cabinet ou du mdecin) ?
- A quel tage sommes-nous ?
Apprentissage
Je vais vous dire 3 noms dobjets quil faudra rpter et retenir car je vous deman-
derai de les redire un peu plus tard : cigare, fleur, porte . Compter un point par mot
correctement rpt au 1
er
essai. Rpter jusqu ce que les 3 mots soient appris (sar-
rter 5 essais). Noter le nombre dessais
Essais
Attention et calcul
Demander de compter partir de 100 en retirant 7 chaque fois. Arrter aprs 5 sous-
tractions. Noter le nombre de rponses correctes (en cas de difficult, chaque sous-
traction peut tre dcompose. ex : 93-7=? En cas derreur, demander Etes-vous
sr ? . Si le patient corrige, compter le point
Si le patient ne peut ou ne veut effectuer cette tche, demander dpeler le mot
MONDE lenvers (noter score 0, la performance dpellation est note part et non
totalise)
MONDE
Rappel des 3 mots (1 point par mot rappel)
Langage
- Dnommer : un stylo, une montre (1 point par nom)
- Rpter : pas de mais, ni de si, ni de et (1 point si la rptition est tout fait
correcte)
- Faire excuter un ordre triple : prenez ce papier dans la main droite, puis pliez-
le en deux, puis jetez-le par terre (1 point par item soulign correct)
- Faites ce qui est marqu : fermez les yeux (1 point si lordre est effectu)
- Copie du dessin : 1 point si tous les angles sont prsents ainsi que les deux inter-
sections
- Ecrivez-moi une phrase, ce que vous voulez . Compter un point pour une
phrase comprenant au moins un sujet, un verbe, smantiquement correcte, mais gram-
maire et orthographe indiffrentes)
Apprcier la vigilance sur un continuum (placer une barre verticale sur le trait)
Vigilance Obnubilation Stupeur Coma
MMS :
- score normal = 30
- dficience significative : score 27
ment) et le pronostic visuel peuvent tre en jeu
rechercher par linterrogatoire et lexamen des lments dorientation tiologique
surtout pratiquer en urgence une tomodensitomtrie crbrale sans puis avec injection de pro-
duit de contraste, ou une imagerie par rsonance magntique.
dans limmdiat, toute soustraction de liquide cphalo-rachidien est proscrire tant que les
rsultats du scanner ne permettent pas dexclure un processus focal, en particulier de la fosse
postrieure. Une ponction lombaire peut tre ncessaire dans un deuxime temps (suspicion
de processus infectieux ou parasitaire) : elle est possible condition de la pratiquer en position
couche et de ne soustraire quune faible quantit de liquide.
5.4 Syndrome mning
Il rsulte de processus pathologiques qui intressent globalement les leptomninges.
Le syndrome mning comprend un certain nombre de symptmes et signes domins par :
la cphale. Elle est constante et peut tre isole. Permanente avec des paroxysmes provoqus
par la lumire, les mouvements de la tte, le bruit. Elle est violente, diffuse, souvent pulsatile,
dcrite comme des sensations dclatement, dtau, elle irradie vers le cou et le rachis; elle
saccompagne parfois de rachialgies.
Une photophobie, une intolrance au bruit, une hyperesthsie diffuse rendent encore cette c-
phale si particulire et pnible.
les vomissements sont inconstants, sans nause pralable, survenant aux changements de po-
sition, faciles, sans effort.
dautres troubles vgtatifs peuvent survenir, surtout dans les formes graves: troubles du
rythme cardiaque (bradycardie), du rythme respiratoire (bradypne, pauses), une lvation
tensionnelle. La constipation est classique mais tardive.
dautres symptmes peuvent survenir, selon les tiologies, certains sont des signes de gravit:
troubles de la conscience (obnubilation, tats confusionnels, plus rarement coma), convul-
sions plus rares chez ladulte.
Les signes dexamen
La raideur de la nuque est le signe mning le plus prcoce et le plus constant. Elle se re-
cherche par la flexion passive de la tte sur le thorax. Le mouvement est limit par la contrac-
ture trs douloureuse des muscles cervicaux postrieurs. Les mouvements latraux sont moins
douloureux et possibles.
Le signe de Kernig se recherche en pliant les cuisses sur le bassin, jambes tendues: une dou-
leur soppose cette extension et oblige le patient flchir les cuisses et les jambes. On peut
aussi chercher cette contracture en faisant asseoir le patient sur son lit : on observe une flexion
des jambes et cuisses sur le bassin.
Le signe de Brudzinski apparait lors des tentatives danteflexion de la tte, on observe une
flexion involontaire des membres infrieurs.
Les rflexes tendineux et cutans sont variablement perturbs. On peut ainsi observer un signe
de Babinski, des rflexes tendineux vifs.
Dautres signes neurologiques peuvent apparaitre en fonction de ltiologie
dans les mningites infectieuses virales ou bactriennes, le syndrome mning est ac-
compagn dun syndrome fbrile. Lanalyse du LCR permet de diffrencier les mnin-
gites liquide clair (le plus souvent virales) des mningites purulentes (bactriennes).
dans lhmorragie mninge, le syndrome mning est dinstallation brutale, la cphale
est violente et les troubles de la conscience habituels.
Conduite tenir
La reconnaissance de ce syndrome est capitale, elle doit conduire la ponction lombaire et ainsi
au diagnostic et au traitement.
5.5 Comas
Dfinitions
Conscience
Elle est dfinie comme la connaissance de soi et de lenvironnement. Une conscience nor-
male est permise par la normalit de la vigilance associe lintgrit des fonctions men-
tales.
Vigilance (ou tat de veille)
Elle est dfinie comme ltat dactivation crbrale physiologique permettant une parfaite
adaptation des rponses (lmentaires ou complexes) aux sollicitations du monde extrieur.
Elle rsulte dun quilibre entre systmes de sommeil et dveil. En pathologie, tous les in-
termdiaires sont possibles entre conscience normale et coma. La vigilance est value en
apprciant (voir chelle de Glasgow - Figure 12) la ractivit et le degr dadaptation des
stimulus lmentaires sonores, visuels ou nociceptifs, et par la prsence et la qualit des r-
ponses des questions et des ordres plus ou moins complexes.
Les diffrents degrs daltration de la vigilance sont :
lobnubilation: lexaminateur obtient du patient des rponses correctes mais lentes
des stimulations complexes (orientation temporo-spatiale, calcul, ordres crits). Il
note une fatigabilit et des difficults de concentration.
la confusion: tableau proche de lobnubilation, mais les rponses sont en grande ma-
jorit incorrectes, (traduisant une altration diffuse des fonctions cognitives), et on ob-
serve une fluctuation importante du niveau de vigilance.
la stupeur : on obtient des ractions seulement des stimulus extroceptifs simples
(appel du nom, secousse ou bruit vif) ; le patient a les yeux ouverts ou peut les ouvrir.
le coma: des ractions sont obtenues seulement aux stimulus nociceptifs ou absence
de rponse (pour valuer la svrit du coma voir lchelle de Glasgow) ; les yeux sont
ferms.
Figure 12 : Echelle dvaluation de la profondeur des comas de Glasgow
5.5.2 Exploration et smiologie ( retenir)
Examen dun patient prsentant des troubles de la vigilance
tude des fonctions vgtatives
Afin dassurer la scurit du patient, il faut contrler la libert des voies respiratoires, ltat
cardio-circulatoire. Raliser tous les gestes urgents ncessaires (ventilation assiste, rem-
plissage vasculaire pour une irrigation crbrale optimale)
Analyse de lanamnse
Lexaminateur doit faire prciser par le patient ou lentourage tous les lments utiles au
diagnostic tiologique
Ouverture des yeux
Spontane
Sur ordre oral
Aprs stimulation douloureuse
Aucune
Meilleure rponse motrice aprs un
ordre verbal, la pression dun doigt
ou de la rgion du nerf sus-orbitaire
Excute un ordre
Chasse les stimulus nociceptifs
Simple rponse de retrait
Rponse en flexion strotype
Rponse en extension
Pas de rponse
Rponse verbale
Oriente
Conversation confuse
Mots inappropris
Mots incomprhensibles
Aucun mot
Score
Score
Score
4
3
4
4
3
3
2
1
2
1
1
2
5
6
5
mode dinstallation: immdiat ou progressif, symptmes (cphales) ou signes neu-
rologiques dficitaires dac-compagnement, symptmes ou signes gnraux (fivre,
syndrome grippal), activit du patient au moment de linstallation des troubles (effort
physique, manipulation de produits toxiques, dcours dun traumatisme crnien).
antcdents: liste des mdicaments (psychotropes), habitus (thylisme), pathologies
connues, en particulier mtabolique (diabte), neurologique (pilepsie), psychiatrique
(dpression, psychose) ou gnrale (hypertension artrielle), notion de chute ou de
traumatisme crnien rcent ou semi-rcent.
Examen physique
Lexaminateur doit :
valuer le niveau de vigilance (chelle de Glasgow) : le coma est dfini par une ab-
sence de rponse la commande, labsence douverture des yeux et dmission de
mots et correspond un score =8
avoir un doute sur le diagnostic de coma si le patient
bouge, a les yeux ouverts, mais ne parle pas et nexcute pas les ordres: penser
une aphasie globale, ou un tat psychotique
a les yeux ouverts, mais ne parle pas et ne bouge pas: penser un mutisme aki-
ntique (lsion frontale interne bilatrale ou pdonculaire) ou un locked-in syn-
drome (lsion du pied de la protubrance)
a les yeux ferms, ne parle pas, ne bouge pas: penser au coma hystrique si r-
sistance active louverture des yeux, conduite dvitement la chute passive
des membres suprieurs vers le visage, absence de signe vgtatif de gravit
rechercher des lments dorientation tiologique:
signes neurologiques:
raideur mninge (voquer une hmorragie mninge, une mningite, une
mningo-encphalite)
signes neurologiques tels que dviation oculocphalique, asymtrie du to-
nus (chute plus lourde du membre sur le plan du lit), des rflexes ostoten-
dineux (abolition ou exagration), des ractions motrices ou pupillaires:
toute lsion focale extra-crbrale (hmatome sous-dural ou extra-dural) ou
intra-crbrale (hmatome intra-crbral, abcs, tumeur, accident vascu-
laire crbral)
mouvements anormaux: focaux ou gnraux survenant par crises brves
(voquer une pilepsie) ; permanents ou provoqus comme astrixis ou
myoclonies diffuses (voquer affection mtabolique)
signes gnraux:
haleine: comas toxiques exognes (haleine thylique), ou endognes (ha-
leine actonmique)
inspection: cyanose et hippocratisme digital (insuffisance respiratoire), ic-
tre et ascite (dcompensation hpatique), dyspne priodique (coma mta-
bolique), sueurs et tremblements (hypoglycmie), points de ponction
veineuse (toxicomanie), morsure de langue (pilepsie)
prise de la temprature
valuer les lments du pronostic immdiat
profondeur du coma: chiffres bas lchelle de Glasgow
existence et importance des perturbations neurovgtatives
taille, symtrie et ractivit des pupilles (rflexe photomoteur) : mydriase unila-
trale aractive (engagement temporal homolatral), mydriase bilatrale ractive
(lsion ou engagement diencphalique)
rflexe cornen: absent de faon bilatrale dans les comas svres
rflexes oculocphaliques: leur absence signe une atteinte du tronc
signes de dcrbration: raction en pronation force du/des membre(s) sup-
rieur(s) aux stimulations nociceptives, hypertonie uni ou bilatrale
signes de gravit ltude des mouvements oculaires spontans: mouvements
pendulaires ou derrance, absence de tout mouvement
Examens biologiques prvoir
sang veineux: glycmie, ionogramme, calcmie, cratinmie, recherche de toxiques,
hmostase, transaminases
sang artriel : pH, paO
2
, paCO
2
, bicarbonates
urines: glycosurie, ctonurie, toxiques
liquide cphalo-rachidien: la ponction lombaire aprs une tomodensitomtrie cr-
brale est indispensable sil sagit dun coma fbrile avec signes mnings.
Une tomodensitomtrie crbrale doit tre demande en cas de coma avec signes neurolo-
giques, coma fbrile, coma de cause non vidente.
N.B. : il est fondamental que lexamen soit pratiqu sans injection de produit de contraste,
afin de ne pas masquer les signes dune ventuelle hmorragie mninge.
Llectroencphalogramme prsente certains intrts
intrt diagnostique: pilepsie, comas mtaboliques, ou comas de cause indtermine
intrt pronostique et de suivi volutif : comas mtaboliques, comas traumatiques
mdico-lgal, pour affirmer la mort crbrale.
5.6 Ponction lombaire et prise de pression
5.6.1 Introduction
La ponction se fait laide dune aiguille mandrin amovible insre dans le cul de sac mning
lombaire du canal rachidien, elle permet de prlever le liquide cphalo-rachidien (LCR) contenu
dans les espaces sous-archnodiens.
La ponction lombaire doit tre ralise avec une asepsie trs stricte. Le sujet est en dcubitus latral
ou assis. Pour la mesure de la pression du LCR, la position en dcubitus latral est ncessaire. Le
dos du sujet est face loprateur, la tte hyperflchie, les genoux replis sur le thorax. La ponction
se fait dans lespace interpineux entre L3 et L4, laiguille devant rester strictement mdiane.
Aprs avoir pntr denviron 5 cm chez ladulte, laiguille rencontre une lgre rsistance des li-
gaments interlaminaires et du cul de sac dural, passe cette rsistance lextrmit se trouve dans
lespace sous-arachnodien. Le mandrin retir, le liquide scoule goutte goutte. La ponction ter-
mine, le sujet doit demeurer allong 24 heures. Les effets secondaires sont domins par les cpha-
les qui surviennent dautant plus que le sujet sest lev trop tt.
5.6.2 Smiologie biologique : ce quil faut retenir
Le liquide cphalo-rachidien normal :
la pression peut donc tre mesure sur le malade en dcubitus latral laide dun manomtre
ou dun tube strilis, elle est de 12 15 cm deau.
le nombre dlments est <3/mm
3
.
la protinorachie est :
<0,40 g/l (mthode de Lowry)
<0,20 g/l (mthode de Sicard)
lectrophorse des protines: les gammaglobulines ont une distribution polyclonale avec un
taux <15% des protines.
la glycorachie est de 60% de la glycmie.
le liquide est strile la culture.
5.7 Epilepsie
On dsigne sous le nom de crise dpilepsie des manifestations cliniques paroxystiques pouvant
saccompagner dune perte de connaissance. Lhyperexcitabilit neuronale est due au moins deux
facteurs: un seuil convulsif et des anomalies dclenchantes variables.
La crise est due la dcharge rptitive, hypersynchrone, simultane, dune population neuronale
corticale ou sous-corticale, hyperexcitable, plus ou moins tendue.
La crise est dite gnralise si tous les neurones corticaux sont intresss par la dcharge. La crise
est dite partielle ou pilepsie focale si la dcharge est limite une partie des neurones corticaux,
elles peuvent secondairement se gnraliser.
5.7.2.1 Les crises dpilepsie gnralises
La crise tonico-clonique ou grand mal
La crise gnralise dbute extrmement brutalement par une perte de connaissance com-
plte, entranant une chute responsable de contusions, parfois accompagne dun cri et pr-
cde par un vague malaise, des cphales, une sensation de fatigue, une modification du
caractre, troubles varis mais toujours les mmes pour le mme patient (aura). LEEG
(lectroencphalogramme) est difficilement interprtable au cours de la crise. Au dcours
de celle-ci, on observe des pointes ou pointes-ondes, paroxystiques, bilatrales et syn-
chrones.
On distingue schmatiquement trois phases:
la phase tonique est marque par une contraction et une raideur intenses et gnrali-
ses de toute la musculature, provoquant la morsure de la langue. Cette phase dure
quelques secondes (jusqu 1 2 minutes). Elle saccompagne aussi volontiers de
troubles vgtatifs, sueurs, cyanose, mydriase etc ... Elle est interrompue par la phase
suivante
la phase clonique marque par des secousses musculaires brusques, gnralises, syn-
chrones de plus en plus espaces jusqu la phase suivante
la phase rsolutive qui correspond au stade comateux profond avec rsolution muscu-
laire gnralise (phase stertoreuse). La respiration en effet est interrompue durant la
phase tonique, saccade pendant la phase clonique et a un aspect ample et bruyant du-
rant la phase rsolutive (stertor).
Durant cette phase comateuse, on observe une hypotonie gnralise avec arflexie
tendineuse et pupillaire, signe de Babinski bilatral, incontinence sphinctrienne, sans
valeur localisatrice.
La dure totale de la crise est de quelques minutes, le sujet reprend progressivement
conscience, mais un stade confusionnel post critique est habituel qui peut parfois durer plu-
sieurs heures.
Lamnsie de la crise est complte et le patient se plaint souvent de courbatures, dasthnie.
Le diagnostic dune crise pileptique est ais si lon assiste la crise. Dans le cas contraire,
on retiendra comme lments importants du diagnostic:
la perte de connaissance complte et brutale, entranant la chute avec blessures.
la morsure de la langue.
la perte durines.
lamnsie post-critique.
la dure totale de la crise: suprieure quelques secondes et infrieure 10 minutes.
Le petit mal ou absence
Il sagit dune crise dpilepsie gnralise mais sans convulsion. Elle survient plus volon-
tiers chez lenfant.
Les absences simples sont dfinies par lapparition dune suspension brutale et brve
de la conscience, durant 5 15 secondes. La crise se manifeste par une interruption de
lactivit en cours, le sujet interrompt le geste quil effectuait, le regard se fige, et au-
cune rponse verbale nest obtenue. Il ny a pas de chute. Quelques secondes plus tard,
le sujet reprend son activit, comme sil ne stait rien pass. Lamnsie de la crise est
complte.
Les absences complexes associent labsence caractristique soit des secousses mus-
culaires des paupires ou des membres, cest le petit mal myoclonique, soit une sus-
pension du tonus avec chute, cest le petit mal akintique.
Llectroencphalogramme est caractris par des bouffes de pointes-ondes rgu-
lires 3 c/sec de topographie bilatrale, symtrique, synchrone.
5.7.2.2 Les crises focales, les pilepsies partielles
Elles ont pour particularit de rpondre une hyperexcitabilit dune zone crbrale focale, do
leur grand intrt pour la localisation. Celle-ci peut en effet tre reconnue par le droulement de la
crise selon les structures crbrales mises en jeu par lactivit pileptique. Mais il ny a pas toujours
de corrlation entre le foyer pileptogne et la lsion crbrale responsable.
Les crises partielles expression lmentaire
Le foyer pileptogne affecte les aires primaires. Elles peuvent tre motrices, sensitives ou
vgtatives et surviennent en pleine conscience.
les crises motrices revtent de nombreux aspects:
La crise somatomotrice dite Bravais-J acksonienne est la forme la plus caractris-
tique ( retenir). Elle se traduit par des convulsions cloniques dbutant souvent
une extrmit dun membre pour progresser dun territoire lautre, dans une
marche ascendante ou descendante reprsentant la zone motrice rolandique. Elles
restent le plus souvent localises mais peuvent stendre tout un hmicorps.
Les crises toniques ou adversives se traduisent par une dviation de la tte ou des
yeux, associe une lvation homolatrale du bras. Plus rares sont les crises gi-
ratoires.
Les crises qui se traduisent par des troubles de la phonation sont plus rares: vo-
calisations, troubles paroxystiques du langage.
les crises somatosensorielles sont aussi caractristiques: les crises sensitives peuvent
reproduire les aspects de la crise Bravais-J acksonienne. On peut aussi observer des
crises visuelles, auditives, olfactives et gustatives.
les crises vgtatives sont de diagnostic souvent difficile, elles sont souvent associes
aux prcdentes. Elles ralisent des manifestations diverses, digestives, oropharyn-
ges.
Les crises smiologie complexe
Le foyer pileptogne intresse les zones cortico-sous-corticales non spcifiques corres-
pondant aux aires associatives crbrales. Elles sont parfois assimiles aux seules crises
temporales.
Elles associent de faon plus ou moins complte une altration de la conscience, des ph-
nomnes sensoriels complexes (visuels, auditifs, gustatifs, olfactifs), des activits motrices,
des troubles vgtatifs, mnsiques (dj-vu), aphasiques ou encore des troubles du compor-
tement.
Ltat de mal pileptique gnralis
Cest la succession de crises pileptiques gnralises, sans interruption, sans retour la
conscience. Le coma est profond avec des troubles vgtatifs svres mettant en jeu la vie
du patient. Il sagit dune urgence thrapeutique.
5.8 Electroencphalographie
Llectroencphalogramme est lenregistrement de lactivit lectrique du cerveau, recueillie au
niveau du cuir chevelu et amplifie environ 10
6
fois par des amplificateurs diffrentiels. Trs com-
parable llectrocardiogramme, il constitue une image de la rsultante de lactivit lectrique c-
rbrale et plus prcisment des zones corticales de la convexit.
5.8.2 Llectroencphalogramme normal de ladulte veill
Llectroencphalogramme standard est enregistr chez le patient veill, autant que possible au
repos, dtendu, les yeux ferms. On tudie linfluence de louverture des yeux, de priodes dhy-
perpne, de la stimulation lumineuse intermittente.
Dans ces conditions on observe:
1. Le rythme alpha, constitu dondes rgulires dont la frquence est de 8 12 Hz et lampli-
tude de 25 100 mV. Ce rythme est recueilli avec une prdominance occipitale bilatrale et
stend plus ou moins largement vers les rgions antrieures.
2. Les rythmes rapides ou bta, de 13 30 Hz, de plus faible amplitude (5 15 mV) sont sur-
tout visibles sur les rgions fronto-rolandiques.
3. Louverture des yeux fait disparatre le rythme alpha en conservant les rythmes rapides.
4. Lhyperpne est normalement peu active, mais, et surtout si elle est nergiquement excute,
elle peut ralentir le trac et faire apparatre des bouffes dondes lentes bilatrales prdomi-
nance antrieure sans signification pathologique prcise, notamment si elles sont symtriques.
5. La stimulation lumineuse intermittente (S.L.I.) provoque sur les aires visuelles, occipitales,
des rponses de mme frquence, avec parfois des rythmes harmoniques ou sous-harmo-
niques.
5.8.3 EEG et sommeil
Ltude polygraphique de certains troubles est effectue dans certains laboratoires. Les troubles du
sommeil (hypersomnie, insomnie), certains pisodes critiques mal tiquets, peuvent bnficier de
cette tude: la polygraphie comporte lenregistrement, en plus de llectroencphalogramme, des
mouvements oculaires, du tonus musculaire, de la respiration, de llectrocardiogramme. Des tra-
cs de longue dure, 24 ou 36 heures, peuvent tre pratiqus dans certains cas. Au cours de la som-
nolence et du sommeil dune part chez le prmatur, le nouveau-n et le jeune enfant dautre part,
lactivit corticale est normalement plus lente, moins rgulire. On distingue plusieurs stades:
Stade 1 (somnolence) : le rythme alpha est remplac par des rythmes delta mais rapparat
aprs les stimulations mme faibles.
Stade 2 (sommeil lger) : on recueille des figures caractristiques, favorises par les stimula-
tions faibles: pointes biphasiques centrales (en fait ondes aigus), activit sigma (bouffes de
rythmes rapides fronto-centrales).
Stade 3 (sommeil lent) : il existe des rythmes delta gnraliss surchargs dactivits plus ra-
pides. Lors des stimulations apparaissent des figures particulires: les complexes K, consti-
tus dondes lentes intriques des rythmes rapides.
Stade 4: lactivit lente persiste, les rythmes plus rapides disparaissent. Les stimulations plus
ou moins fortes modifient les rythmes lents.
Le sommeil comporte un autre aspect : le sommeil paradoxal, se traduisant par des rythmes plutt
rapides proches des rythmes de veille. Cest le stade des rves.
5.8.4 EEG et pathologie
Llectroencphalogramme permet donc de dtecter les perturbations dorigine fonctionnelle ou
lsionnelle des aires corticales de la convexit, dapprcier leur importance, de prciser ventuel-
lement leur localisation et de suivre leur volution. Cest aussi un examen performant pour tudier
dune part les troubles de la vigilance, dautre part les expressions paroxystiques plus ou moins rat-
taches aux manifestations pileptiques, mais il reste peu spcifique et ce nest quexceptionnelle-
ment quil permet un diagnostic tiologique.
Les anomalies du trac consistent en une modification des frquences et de lamplitude, perma-
nente ou transitoire, du trac, et en la prsence de figures anormales.
La prsence dondes lentes traduit le plus souvent une souffrance crbrale qui peut tre gn-
ralise ou localise.
Les rythmes thta ont une frquence de 4 7 Hz. Ils peuvent traduire une souffrance corticale dis-
crte, ou une souffrance sous-corticale (thalamique par exemple), mais ils sont physiologiques
chez lenfant et un degr moindre chez ladulte jeune.
Les rythmes delta ont une frquence infrieure 3 Hz, jusqu 1/2 Hz ou mme 1/3 dHz. Ils sont
pathologiques chez ladulte veill et permettent de suivre lvolution dune souffrance crbrale.
Dans un premier temps, celle-ci saggrave quand lactivit lente samplifie en se ralentissant ; dans
un deuxime temps, si la situation corticale poursuit sa dgradation, les rythmes delta continuent
se ralentir en devenant de moins en moins amples. On peut ainsi aboutir labsence dactivit lec-
trique dcelable, ou silence lectrique, traduisant larrt des processus biologiques des neurones.
Un tel aspect gnralis et persistant se constate dans la mort crbrale.
5.8.4.2 Coma (Ce quil faut comprendre)
Le rythme alpha, lment dominant du trac de veille, disparat au cours de la somnolence ou du
prcoma, comme dailleurs lors des ractions dattention ou dorientation (vigilance accrue).
Ces tats de coma sont diviss en plusieurs stades correspondant leur profondeur, et par cons-
quent leur ractivit aux stimulations (appel, bruit, pincement, etc), ainsi qu leur aspect lec-
trique.
Stade 1 (coma lger ou coma vigile) : le rythme alpha disparat, mais se rorganise facilement
lors des stimulations.
Stade 2: le trac est occup par des rythmes lents delta et surtout thta, modifis par les sti-
mulations (coma ractif).
Stade 3: les rythmes lents persistent, ils sont plus lents et ne sont plus sensibles aux stimula-
tions.
Stade 4: on ne recueille plus dactivit lectrique (trac nul).
5.8.4.3 Tumeurs - Pathologie vasculaire (Ce quil faut savoir)
Elles se traduisent par des modifications localises de lactivit lectroencphalographique qui est
en gnral ralentie de faon plus ou moins importante au niveau de la lsion, sans comporter de
figures pathognomoniques.
Dans les accidents ischmiques, on constate une amlioration progressive du trac jusqu une nor-
malisation qui nexclut pas la persistance dun dficit neurologique peu volutif.
Dans les lsions hmorragiques, le trac peut voluer vers lamlioration (pronostic gnralement
favorable) ou laggravation (pronostic rserv).
Dans les lsions expansives tumorales, les anomalies lectriques saggravent et stendent de
proche en proche sur le scalp.
5.8.4.4 Troubles du comportement (Ce quil faut savoir)
Llectroencphalogramme contribue au diagnostic ventuel dorganicit en rvlant des anoma-
lies de lactivit corticale.
Si un lectroencphalogramme normal comporte lhypothse de troubles fonctionnels ou psychia-
triques, lexistence danomalies lentes diffuses fait rechercher soit une encphalite, soit des
troubles mtaboliques ou toxiques, endognes ou exognes, accidentels ou volontaires. Le scanner
tant alors gnralement normal, llectroencphalogramme conserve toute sa valeur pour la sur-
veillance volutive de ces problmes.
Lorsquon dcouvre des anomalies trs asymtriques ou localises, on recherchera par des exa-
mens complmentaires une lsion circonscrite, pouvant intresser en particulier une zone neurolo-
giquement muette (temporale droite par exemple).
Rappelons ici que les traitements mdicamenteux courants sont susceptibles de modifier llec-
troencphalogramme et quil est trs utile de les prciser lors de la demande de cet examen.
5.8.5.1 Anomalies paroxystiques
Les anomalies paroxystiques sont des vnements de survenue brutale, se diffrenciant totalement
des rythmes de fond permanents, apparaissant sous forme dlments caractristiques soit isols,
soit groups en squences et pouvant sorganiser en crise pileptique lectrique:
la pointe est une dcharge brve (moins de 1/12me de seconde), de haut voltage, mono ou
polyphasique;
le complexe pointe-onde (par abrviation le pointe-onde) est une pointe suivie dune onde
lente plus ou moins ample;
des figures moins typiques sont dites dgrades: ondes aigus durant plus de 1/12me de se-
conde, ondes lentes dbut brutal ou front raide;
les crises lectriques.
5.8.5.2 pilepsie et malaises
Llectroencphalogramme est utile pour rechercher si un trouble neurologique transitoire ou un
malaise est de nature pileptique.
Sa fiabilit est particulirement bonne si un malaise survient au cours de lenregistrement. Il per-
met alors dtiqueter les crises pileptiques et leur type (grand mal, petit mal, crises focales), les
pisodes lipothymiques ou syncopaux (surtout si llectrocardiogramme est galement enregistr,
ce qui est habituel). Les malaises fonctionnels ne saccompagnent daucune modification de
lactivit lectrique.
Mais il faut savoir que les conclusions dun lectroencphalogramme intercritique sont nettement
moins valables: un pileptique authentique peut prsenter un trac intercritique normal, et des l-
ments paroxystiques peuvent apparatre chez des malades non pileptiques.
Cest pourquoi on ralise dans certains cas des enregistrements de longue dure (de quelques
heures quelques jours), davantage susceptibles de comporter une manifestation critique.
Actuellement ces examens peuvent tre faits soit au laboratoire, soit en ambulatoire.
La dcouverte dun foyer danomalies lentes chez un pileptique laisse suspecter lexistence dune
lsion localise et justifie la poursuite des explorations complmentaires dans ce sens.
NB : Ne pas interrompre un traitement anti-pileptique pour effectuer un lectroencphalogramme
de contrle, ce qui peut provoquer un tat de mal.

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