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FDRATION FRANAISE DE CARDIOLOGIE

reconnue dutilit publique


50, rue du Rocher 75008 Paris - Tl. : 01 44 90 83 83
http://www.fedecardio.com
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Document di t par l a
FDRATI ON FRANAI SE DE CARDI OLOGI E

Texte : Pr ofesseur s Cl aude Per not et Al ai n Chantepi e


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Ce l i vr et est desti n cl ai r er pl us spci al ement l es
par ents d' enfants attei nts de car di opathi es
congni tal es. I l combl e une l acune, dans l a
mesur e o i l s' adr esse aux r esponsabl es l es pl us
di r ects de l a sant des enfants. I l ai der a l a foi s l e
mdeci n de fami l l e, l e pdi atr e et l e car di ol ogue
tr ai tant appor ter aux par ents l es expl i cati ons
ncessai r es.
Apr s une descr i pti on vol ontai r ement si mpl e du
cur nor mal , l es pr i nci pal es car di opathi es
congni tal es sont envi sages avec l eur s
symptmes, l eur s tr ai tements et sur tout l es modes
de vi e de l ' enfant car di aque, ses acti vi ts physi ques
et de l oi si r s, l es pr obl mes qui se posent l ui pour
son or i entati on pr ofessi onnel l e.
On y tr ouver a gal ement quel ques i nfor mati ons
uti l es concer nant l a l gi sl ati on et un l exi que
expl i cati f des quel ques ter mes mdi caux
i nvi tabl es l or sque l ' on abor de un tel suj et.
Br ef, ce l i vr e i ni ti al ement cr i t pour l es par ents
d' enfants attei nts de mal adi es car di aques, tr ouver a
aussi sa pl ace dans l a bi bl i othque du futur
mdeci n, comme du gnr al i ste et du spci al i ste.
I l r pond bi en au but d' i nfor mati on tr s l ar gement
di ffuse de l a Fdr ati on Fr anai se de Car di ol ogi e.
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Les mal for mati ons du cur, ou car di opathi es
congni tal es, sont par mi l es pl us fr quentes des
mal f or mat i ons suscept i bl es de t oucher l es
di ffr ents or ganes du cor ps humai n.
El l es fr appent 8 nouveau-ns sur 1 000.
Toutes l es car di opathi es congni tal es ne
sont pas gal ement gr aves. Cer tai nes sont
l ongtemps bi en suppor tes, ou encor e peuvent
gur i r spont anment . Cependant , beaucoup
d' aut r es sont d' une gr ande gr avi t ds l a
nai ssance, et ne per mettr ai ent pas l a sur vi e du
nouveau-n s' i l n' tai t pas tr s r api dement tr ai t
dans un cent r e spci al i s. Les pr ogr s du
tr ai tement de ces mal for mati ons, qui ncessi tent
l e pl us souvent une opr ati on chi r ur gi cal e, ont
t tr s i mpor tants l or s des vi ngt der ni r es
annes. De nombr eux nour r i ssons attei nts de
car di opathi es qui ne l eur aur ai ent pas per mi s de
vi vr e si ces pr ogr s consi dr abl es n' tai ent pas
i nter venus, par vi ennent mai ntenant l ' ge adul te
en menant une vi e nor mal e.
I l y a de t r s nombr euses sor t es de
mal for mati ons. Seul es l es pl us fr quentes sont
envi sages dans ce peti t l i vr e. On ne doi t
j amai s oubl i er que chaque cas est
par ti cul i er. C' est pour quoi ne peuvent tr e
donnes i ci que des i nfor mati ons tr s gnr al es,
qui ne peuvent tr e appl i ques uni for mment au
cas de chaque enfant. Ri en ne peut r empl acer l es
i nfor mati ons dtai l l es que l es par ents sont en
dr oi t d' attendr e de l a par t du mdeci n qui
connat l e cas de l eur enfant. Les pages qui
sui vent l es ai der ont compr endr e ces
expl i cati ons et l eur appor ter ont des consei l s
pr ati ques sur l a faon d' l ever l eur enfant, l es
pr cauti ons pr endr e, l ' atti tude adopter son
gar d et vi s- - vi s des aut r es per sonnes
auxquel l es i l pour r a tr e confi ( per sonnel des
cr ches, membr es du cor ps ensei gnant) .
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Quelles sont les causes
des malformations
cardiaques ?
Quelles sont les causes
des malformations
cardiaques ?
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Le pl us souvent , l or squ' une car di opat hi e congni t al e est
dcouver te, i l est i mpossi bl e de dter mi ner de faon cer tai ne l a
cause qui l ' a pr ovoque.
Dans envi r on un cas sur di x, on peut cependant i ncr i mi ner :
soi t une cause hr di tai r e ou une anomal i e des
chr omosomes ( pr esque touj our s, i l s' agi t al or s d' enfants
attei nts de mal for mati ons mul ti pl es, touchant d' autr es or ganes
que l e cur, comme par exempl e l a t r i somi e 21 ou
mongol i sme) ,
soi t une i nfecti on ( en par ti cul i er par un vi r us comme cel ui
de l a r ubol e) ,
ou une i ntoxi cati on ( mdi camenteuse en par ti cul i er )
sur venue t r s t t pendant l a gr ossesse ( pr i ode di t e
" vul nr abl e" , qui va de l a tr oi si me l a hui ti me semai ne,
l or sque l e cur se for me chez l ' embr yon) .
De toute faon, l a pr venti on des car di opathi es congni tal es
suppose une gr ande pr udence dans :
- l a pr i se de mdi caments au dbut d' une gr ossesse suppose
ou confi r me ;
- l a pr i se de toxi ques tel s que boi ssons al cool i ses ou tabac
gal ement pr oscr i r e.
Enfi n l es mal for mati ons car di aques ne sur vi ennent pas avec une
fr quence i denti que dans toutes l es fami l l es.
I l peut y avoi r une pr di sposi ti on hr di tai r e.
Ai nsi , l or squ' un pr emi er enfant est attei nt, l e r i sque d' avoi r un
second enfant car di aque est pl us l ev que dans l ' ensembl e de
l a popul ati on ; i l r este cependant encor e fai bl e pui squ' i l passe de
0,8 % 1,5 ou 2 %. S' i l y a pl usi eur s enfants attei nts dans une
fami l l e, ou l or squ' une per sonne opr e pour une car di opathi e
congni tal e dsi r e savoi r quel est pour el l e, l e r i sque d' avoi r des
enfants attei nts, i l est i ndi qu de consul ter l e mdeci n pour ce
que l ' on appel l e un "consei l gnti que".
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La circulation systmique et pulmonaire
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La ci r cul ati on du sang est un systme de tr anspor t qui per met
d' appor ter tous l es or ganes l ' oxygne pr l ev dans l es poumons
par ti r de l ' ai r extr i eur. Le cur est l a pompe qui pr opul se l e
sang dans l es vai sseaux. Les vai sseaux qui par tent du cur, pour
r par ti r l e sang dans l es or ganes, sont l es ar tr es. Ceux qui
r amnent l e sang au cur sont l es vei nes. Ent r e ar t r es
et vei nes se tr ouvent des r seaux fai ts d' i nnombr abl es vai sseaux
mi cr oscopi ques, l es capi l l ai r es, qui ci r cul ent entr e toutes l es
cel l ul es de l ' or gani sme.
Le cur est en r al i t di vi s, par une cl oi son, en deux pompes qui
compor tent chacune une or ei l l ette, r ecevant l es vei nes, et un
ventr i cul e, d' o par tent l es ar tr es. Le cur dr oi t r eoi t l e
sang des vei nes caves et l e pr opul se dans l ' ar tr e pul monai r e.
Dans l es capi l l ai r es pul monai r es, l e sang s' appr ovi si onne en
oxygne et r evi ent par l es vei nes pul monai r es au cur gauche,
qui l e pr opul se dans l ' ensembl e des or ganes par l ' aor te. I l y a
ai nsi deux ci r cui ts, possdant chacun l eur pompe car di aque : l a
ci r cul ati on pul monai r e, qui par t du ventr i cul e dr oi t et se
ter mi ne dans l ' or ei l l ette gauche ; l a ci r cul ati on systmi que,
qui par t du ventr i cul e gauche et se ter mi ne dans l ' or ei l l ette
dr oi te. Le sang qui r evi ent des poumons par l es vei nes
pul monai r es et sor t du cur par l ' aor te est bi en oxygn : c' est
l e sang "r ouge", de coul eur ver mei l l e. Le sang qui r evi ent des
or ganes et des muscl es par l es vei nes caves, et sor t du ventr i cul e
dr oi t par l ' ar tr e pul monai r e est appauvr i en oxygne : c' est du
sang "bl eu", de coul eur sombr e. La for ce de contr acti on des
ventr i cul es, four ni e par l e muscl e car di aque, ou myocar de, cr e
une pr essi on qui per met l a pr opul si on du sang. La ci r cul ati on
systmi que tant beaucoup pl us tendue que l a ci r cul ati on
pul monai r e, l e ventr i cul e gauche doi t four ni r un tr avai l beaucoup
pl us i mpor tant que l e ventr i cul e dr oi t : l a pr essi on dans l e
ventr i cul e gauche et l es ar tr es est ci nq foi s pl us l eve que l a
pr essi on dans l e ventr i cul e dr oi t et l ' ar tr e pul monai r e. Entr e l es
or ei l l ettes et l es ventr i cul es d' une par t, l es ventr i cul es et l es
gr osses ar tr es d' autr e par t, se tr ouvent des soupapes qui
n' autor i sent l e passage du sang que dans un seul sens ( vei nes-
or ei l l ettes-ventr i cul es-ar tr es) : ce sont l es val ves aur i cul o-
ventr i cul ai r es ( val ve tr i cuspi de dr oi te et val ve mi tr al e gauche)
et ar tr i el l es ou si gmodes ( pul monai r es et aor ti ques) .
Le cur et la circulation
Le cur et la circulation
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Les cavits cardiaques
et les gros vaisseaux
Artre
pulmonaire
Aorte
Veine cave
suprieure
Veine cave
infrieure
Oreillette
droite
Oreillette
gauche
Ventricule
droit
Ventricule
gauche
Valve
mitrale
Valve
tricuspide
Valve
pulmonaire
Valve
aortique
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La ci r cul ati on peut tr e al tr e de deux faons di ffr entes en cas
de mal for mati on car di aque.
I l peut s' agi r d' un dfaut de dvel oppement d' une par ti e du
cur dr oi t ou du cur gauche qui cr e une zone r tr ci e : ce
r tr ci ssement ou stnose peut se tr ouver n' i mpor te quel
endr oi t sur l e cour ant sangui n mai s si ge sur tout au ni veau des
val ves, par exempl e des val ves ar tr i el l es : stnose ar tr i el l e
pul monai r e, st nose aor t i que. I l en r sul t e une gne
l ' coul ement du sang qui obl i ge l e cur augmenter sa for ce
de contr acti on. Pendant l ongtemps, sur tout chez l ' enfant, dont
l e muscl e car di aque est sai n, cet excs de tr avai l est bi en tol r .
A l a l ongue ( mai s par foi s tr s pr cocement si l e r tr ci ssement
est tr s ser r ) , l e myocar de se fati gue et l ' on voi t appar atr e l es
si gnes de l ' i nsuffi sance car di aque : essouf f l ement au
moi ndr e effor t, et mme au r epos, accumul ati on du sang, qui ne
peut pl us tr e pomp cor r ectement par l e cur, dans l es
or ganes et l es ti ssus pr i phr i ques : augmentati on de vol ume du
foi e, dmes ou accumul ati on d' eau sous l a peau.
La deuxi me gr ande cause de per tur bati ons du ci r cui t r si de
dans un dfaut de cl oi sonnement du cur ; l e cur dr oi t et
l e cur gauche ne sont pl us compl tement spar s et i l se
pr odui t al or s un ml ange du sang r ouge et du sang bl eu : c' est
ce qu' on appel l e un cour t-ci r cui t, ou " shunt" . Comme l a
pr essi on est, nous l ' avons vu, bi en pl us l eve dans l e cur
gauche que dans l e cur dr oi t, une communi cati on anor mal e
entr e l es deux or ei l l ettes ou entr e l es deux ventr i cul es, ou
encor e entr e l ' aor te et l ' ar tr e pul monai r e, aur a pour effet l e
passage du sang r ouge du cur gauche ver s l e cur dr oi t et
l ' ar tr e pul monai r e. C' est ce qu' on appel l e un shunt gauche-
dr oi te. L' augment at i on du dbi t sangui n dans l ' ar t r e
pul monai r e, et par sui te du r etour vei neux pul monai r e ver s l e
cur gauche, aur a l encor e comme effet, si el l e est i mpor tante,
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La circulation
dans les cardiopathies
congnitales
La circulation
dans les cardiopathies
congnitales
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une i nsuffi sance car di aque par sui te de sur cr ot de tr avai l
i mpos au muscl e car di aque.
Tr s souvent, l e dfaut de dvel oppement d' une par ti e du cur
a pour consquence l a foi s une zone de r tr ci ssement et
un dfaut de cl oi sonnement. C' est l e cas dans une
car di opathi e fr quente, l a ttr al ogi e de Fal l ot, qui compor te l a
foi s une communi cati on entr e l es deux ventr i cul es et un
obstacl e l ' vacuati on du cur dr oi t ver s l ' ar tr e pul monai r e.
Dans ce cas, l e sang bl eu du cur dr oi t est di r i g ver s l ' aor te,
o i l contami ne l e sang r ouge et, par consquence, l ' appauvr i t
en oxygne. Les ar t r es n' appor t ent pl us l ' or gani sme
suffi samment d' oxygne : i l y a anoxi e. La col or ati on de l a peau
devi ent al or s anor mal e, car l e sang qui y ci r cul e est
anor mal ement sombr e : c' est l a cyanose, col or ati on bl eute ou
bl eu-vi ol ace de l a peau et des muqueuses. On par l e de
" mal adi e bl eue" ou encor e de car di opathi e cyanogne, par
shunt dr oi te- gauche.
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DIAGNOSTIC AVANT LA NAISSANCE
Actuel l ement, gr ce l ' chocar di ogr aphi e r al i se au cour s du
deuxi me tr i mestr e de l a gr ossesse, i l est possi bl e de dcel er
cer tai nes mal for mati ons car di o-vascul ai r es. I l s' agi t en gnr al
de mal for mati ons qui dsor gani sent gr avement l ' anatomi e
habi tuel l e du cur et des gr os vai sseaux, comme l e ventr i cul e
uni que, ou un ventr i cul e gauche ou un ventr i cul e dr oi t de tr s
pet i t e t ai l l e, une l ar ge communi cat i on ent r e l es deux
ventr i cul es, une val ve car di aque compl tement i mper for e, une
i nver si on de posi ti on des gr os vai sseaux, etc. Mai s i l faut savoi r
que de nombr euses autr es mal for mati ons car di aques, de
moi ndr e gr avi t, peuvent passer compl tement i naper ues au
cour s d' une chogr aphi e de si mpl e dpi stage.
Lor squ' une mal for mati on car di aque est souponne, i l est
consei l l de pr endr e l ' avi s d' un car di ol ogue- pdi atr e qui
pour r a fai r e une chocar di ogr aphi e ftal e dtai l l e, et ai nsi
donner des i nfor mati ons aux par ents sur l e di agnosti c, l e
pr onosti c et l e tr ai tement de l a mal for mati on. En pr sence
d' une mal for mati on car di aque dpi ste i n uter o, un bi l an pl us
compl et est en gnr al demand af i n de r echer cher
d' ventuel l es autr es mal for mati ons associ es, et de vr i fi er
l ' absence d' anomal i es des chr omosomes. I l est donc habi tuel de
pr ati quer une amni ocentse ou une poncti on de sang au cor don
pour fai r e cette anal yse.
Dans l es cas de car di opathi es i ncompati bl es avec l a vi e ou
r i squant de l ai sser un l our d handi cap, ou en cas d' anomal i es
chr omosomi ques, une i nter r upti on de l a gr ossesse peut tr e
envi sage, avec l ' accor d de l ' qui pe mdi cal e si l es par ents en
font l a demande. Dans l es autr es cas, l es pl us nombr eux, l a
dcouver te de l a mal for mati on car di aque avant l a nai ssance
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Symptmes et diagnostic
des cardiopathies
congnitales
Symptmes et diagnostic
des cardiopathies
congnitales
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per met d' or gani ser au mi eux l a sur vei l l ance et l a nai ssance de
l ' enfant. Lor sque des tr ai tements mdi caux ou chi r ur gi caux sont
pr vi si bl es au cour s des pr emi r es heur es ou des pr emi er s
j our s de vi e, i l est consei l l que l a nai ssance ai t l i eu dans un
centr e o l a pr i se en char ge spci al i se pour r a tr e r al i se.
DCOUVERTE DE LA CARDIOPATHIE
APRS LA NAISSANCE
Dans l es car di opathi es congni tal es gr aves, l es
symptmes d' i ntol r ance appar ai ssent r api dement
apr s l a nai ssance et tr adui sent l ' un des deux gr ands
modes de r etenti ssement si gnal s pr cdemment,
par f oi s l es deux ensembl e : i nsuf f i sance car di aque
et cyanose.
L' i nsuffi sance car di aque se tr adui t par des tr oubl es
r espi r atoi r es : r espi r ati on tr s r api de et pni bl e avec ti r age
( dpr essi on des espaces entr e l es ctes et de l a par oi
abdomi nal e sous l e di aphr agme chaque i nspi r ati on) ; des
tr oubl es di gesti fs : di ffi cul ts d' al i mentati on, r efus des
bi ber ons, vomi ssements ; des tr oubl es de l ' tat gnr al :
absence de pr i se de poi ds, t ei nt gr i s, aspect f at i gu,
tr anspi r ati on. La r tenti on d' eau dans l ' or gani sme se tr adui t par
une augmentati on de vol ume du foi e, bombant dans tout l e ct
dr oi t de l ' abdomen, doul our eux l a pr essi on ; et par foi s par un
dme de l a r gi on des fesses, du dos des pi eds, pl us r ar ement
de l a f ace, gonf l ement de consi st ance mol l e qui gar de
l ' empr ei nt e du doi gt . Dans l es cas l es pl us gr aves, l es
symptmes de l ' dme pul monai r e se mani festent par un
vr i tabl e tat d' asphyxi e, avec de l a mousse aux l vr es, un cur
extr mement r api de que l ' on voi t par foi s battr e sous for me de
soul vement tumul tueux de l a par ti e gauche de l a cage
thor aci que.
La cyanose est une col or ati on gr i s-bl eute, par foi s vi ol ace, de
l a peau de cer tai nes r gi ons du cor ps : extr mi t du nez, des
or ei l l es, l vr es, l angue, l i t des ongl es. El l e n' est pas touj our s tr s
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mar que et peut passer i naper ue pour des yeux non exer cs.
De toute faon, l e ter me i mag d' " enfants bl eus" ne cor r espond
pas l a r al i t et l es par ents sont souvent tonns et i ncr dul es
l or squ' on l eur annonce que l eur enfant n' a pas une col or ati on
nor mal e. La cyanose s' accentue l ' effor t et aux cr i s. Le manque
d' oxygne a gal ement pour consquence des modi fi cati ons de
cer tai nes r gi ons du cor ps : l ' extr mi t des doi gts devi ent
r enfl e, l es ongl es sont bombs ( c' est l ' hi ppocr ati sme di gi tal ,
dont l ' appel l ati on fai t r fr ence Hi ppocr ate, mdeci n gr ec
consi dr comme l e pr e de l a mdeci ne) ; l es genci ves sont
gal ement gonfl es, hyper tr ophi es ; l es muqueuses sont d' une
col or ati on non seul ement pl us sombr e, mai s pl us i ntense que
nor mal ement par sui te de l a di l atati on et de l ' augmentati on des
peti ts vai sseaux qui l es par cour ent, d' o l ' aspect d' yeux r ouges,
comme si l ' enfant avai t pl eur et s' tai t fr ott l es yeux ( i nj ecti on
conj oncti val e) . L' anoxi e peut gal ement pr ovoquer des maux de
tte, el l e r etenti t sur l e car actr e ( voi r pl us l oi n p. 52) . Enfi n,
el l e se compl i que de modi fi cati ons du sang : pr oducti on
excessi ve de gl obul es r ouges, d' o une vi scosi t excessi ve du
sang qui peut tr e l ' or i gi ne de compl i cati ons cr br al es
gr aves. L' anoxi e peut aussi s' aggr aver br ut al ement dans
cer tai nes ci r constances ( par exempl e l e mati n, l or s de l a
toi l ette, ou l ' occasi on d' une mal adi e fbr i l e) : i l en r sul te un
mal ai se br utal avec tei nt gr i s cendr , r el chement muscul ai r e
gnr al i s, r egar d f i xe ou r vul si on des yeux, per t e de
connai ssance compl te ou mme convul si ons gnr al i ses dans
l es for mes l es pl us svr es : l a mor t subi te est possi bl e, mai s
r el ati vement r ar e au cour s de ces " cr i ses anoxi ques" , qui
ncessi tent de toute faon un tr ai tement d' ur gence et peuvent
tr e l ' or i gi ne de gr aves compl i cati ons cr br al es.
Les souffl es. Dans bi en des car di opathi es congni tal es, qui ne
sont pas suffi samment svr es pour entr aner de gr aves
compl i cati ons ds l es pr emi r es semai nes ou moi s de vi e, ou
dont l es symptmes ( l a cyanose par exempl e) sont di scr ets et
n' ont pas t pr cocement r emar qus, c' est l ' examen de l ' enfant
qui fai t dcouvr i r l a mal for mati on : en auscul tant l e thor ax avec
son stthoscope, l e mdeci n entend un souffl e. Cel ui -ci est
const i t u par des vi br at i ons sonor es anor mal es qui se
pr odui sent l or sque l e sang passe par un or i fi ce r tr ci
( stnose) ou tr aver se une communi cati on anor mal e ( shunt) .
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Toutefoi s, on doi t savoi r que l es souffl es tr adui sant des
car di opathi es congni tal es, ou souffl es " or gani ques" , ont
gnr al ement des pr opr i ts acousti ques bi en par ti cul i r es,
qu' i l s sont l e pl us souvent i nt enses, avec une t onal i t
car actr i sti que l ' or ei l l e. I l ar r i ve mme qu' on pui sse l es
per cevoi r en appl i quant l a mai n sur l a r gi on du cur, sous
for me de vi br ati ons r ythmes par l es battements du cur et
donnant l a mme i mpr essi on que cel l e que l ' on a en car essant
un chat qui r onr onne. En r evanche, l a pl upar t des souffl es qui
sont entendus chez l es enfants, par ai l l eur s tout fai t nor maux,
ne cor r espondent aucune car di opathi e : i l s sont dus un
coul ement un peu tumul tueux du sang l a sor ti e du cur et
sont pl us par t i cul i r ement ent endus dans cer t ai nes
ci r constances, l ' occasi on de fi vr e par exempl e. Ces souffl es,
di ts " anor gani ques" ou " i nnocents" , sont par fai tement bni ns,
comme ce der ni er qual i fi cati f l ' i ndi que. " Souffl e au cur " n' est
donc pas synonyme de " mal for mati on car di aque" . En cas de
doute sur l a si gni fi cati on du souffl e, l e mdeci n demande un
examen spci al i s qui per met de concl ur e et, dans l ' i mmense
maj or i t des cas, de r assur er l es par ents.
D' autr es symptmes sont r ar ement obser vs.
La doul eur dans l a poi tr i ne est tr s r ar ement, chez l ' enfant,
en r appor t avec une mal adi e car di aque. Le pl us souvent, el l e
tmoi gne d' un tat ner veux, d' une anxi t que l ' on obser ve
sur t out chez l es enf ant s assez gr ands pour s' i nqui t er,
consci emment ou i nconsci emment, de l ' tat de l eur cur,
sur tout s' i l y a dans l ' entour age une per sonne ge qui souffr e
d' angi ne de poi tr i ne ou s' i l s savent qu' une anomal i e car di aque
( par foi s tr s bni gne, souvent si mpl e souffl e i nnocent) a t
constate et a fai t l ' obj et d' examens spci al i ss, pl us for te
r ai son si ceux-ci sont r pts. S' i l y a vr ai ment une car di opathi e,
ncessi tant des soi ns et des pr cauti ons, l ' atti tude des par ents
vi s--vi s de l ' enfant doi t concour i r ddr amati ser l a si tuati on
( voi r page 52) .
Les pal pi tati ons ( i mpr essi ons pni bl es de battements de cur
vi ol ent s et par f oi s i r r gul i er s) ont souvent aussi une
si gni fi cati on bni gne, mai s j usti fi ent un examen car el l es
peuvent tr e dues des anomal i es ( i r r gul ar i ts) du r ythme
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car di aque, qui peuvent ncessi ter un tr ai tement, sur tout si el l es
sur vi ennent chez des enfants car di aques opr s.
Les syncopes sont r ar ement d' or i gi ne car di aque chez l ' enfant,
sauf si el l es accompagnent une cyanose gr ave ( syncopes
anoxi ques) . Quant l a mor t subi te, i l faut savoi r qu' el l e est
r ar ement une compl i cati on des car di opathi es congni tal es ( ou,
pl us for te r ai son, l a tr aducti on d' une mal for mati on car di aque
mconnue) l ' i nver se de ce qui se passe pour l es mal adi es
car di aques acqui ses de l ' adul te.
EXAMENS SPCIALISS
Apr s l ' i nspecti on et l a pal pati on de l ' enfant, sui vi es de
l ' auscul tati on du thor ax, de l a r echer che des poul s des
ar tr es des membr es et de l a pr i se de tensi on ar tr i el l e,
l e mdeci n compl te son examen par tr oi s examens
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compl mentai r es de base : enr egi str ement de
l ' l ectr ocar di ogr amme, r adi ogr aphi e ou r adi oscopi e du
thor ax, chocar di ogr amme. Au ter me de ces examens,
qui demandent une cer tai ne pati ence chez l e peti t enfant
mai s n' ont aucun car actr e doul our eux, un di agnosti c
peut gnr al ement tr e for mul . Si l a car di opathi e est
mal tol r e, une hospi tal i sati on est habi tuel l ement
ncessai r e. Dans l e cas contr ai r e, l a r al i sati on
di nvesti gati ons pl us i mpor tantes, ncessi tant
l ' hospi tal i sati on, tel l es que l e cathtr i sme du cur, n' a
l e pl us souvent aucun car actr e d' ur gence.
L' l ectr ocar di ogr amme est l ' enr egi str ement des cour ants
l ectr i ques ( tr s fai bl es) qui sont l e tmoi n dans l ' or gani sme de
l a contr acti on des or ei l l ettes et des ventr i cul es. C' est donc
l ' enfant l ui -mme qui pr odui t ces cour ants, que l ' on r ecuei l l e
gr ce des l ectr odes fi xes sur l es membr es l ' ai de de
br assar ds, et sur l a poi tr i ne l ' ai de de peti tes ventouses. Des
cbl es r el i ent ces l ectr odes l ' appar ei l qui ampl i fi e l es
cour ants et l es enr egi str e sur une bande. Le mdeci n peut ai nsi
d' une par t tudi er l e r ythme des battements du cur et ses
anomal i es ( r api di t, r gul ar i t) , et d' autr e par t pr ci ser quel l es
sont l es cavi ts car di aques dont l e tr avai l est augment
( sur char ge aur i cul ai r e ou ventr i cul ai r e, du cur gauche ou du
cur dr oi t) , ce qui per met d' en ddui r e l a mal for mati on
r esponsabl e et d' en appr ci er l e r etenti ssement pl us ou moi ns
fcheux sur l e foncti onnement du myocar de.
La r adi ogr aphi e ( ou l a r adi oscopi e) per met d' val uer l e
vol ume du cur ( l e pl us souvent, l or sque l a car di opathi e est
mal tol r e, l e cur augmente de vol ume) ; sa for me ou
" si l houette car di aque" , dont l es par ti cul ar i ts peuvent or i enter
ver s une mal for mati on dter mi ne, bi en que cel l e-ci ne soi t pas
di r ect ement vi si bl e, et enf i n l e r et ent i ssement de l a
mal for mati on sur l es vai sseaux des poumons : ceux-ci , bi en
vi si bl es par contr aste avec l a cl ar t due l ' ai r qui r empl i t l es
poumons, sont soi t di l ats ( poumons " char gs" : augmentati on
du dbi t sangui n par shunt gauche-dr oi te) , soi t gr l es ( poumons
" cl ai r s" : r ducti on du dbi t par shunt dr oi te-gauche) .
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L' chocar di ogr aphi e- Doppl er demande beaucoup pl us de
temps et de comptence que l es examens pr cdents, mai s
appor t e des r ensei gnement s beaucoup pl us pr ci s sur
l ' anatomi e de l a mal for mati on et l e foncti onnement du cur.
C' est un examen total ement anodi n qui peut tr e r pt sans
danger ni doul eur pour l ' enfant ; i l uti l i se gal ement un capteur
pl ac sur l e thor ax. Ce capteur pr odui t un fai sceau d' ul tr asons
et r ecuei l l e en mme temps, pour l es tr ansmettr e l ' appar ei l
qui l es ampl i fi e et l es enr egi str e, l es " chos" r envoys par
chacune des par ti es du cur ( avec un r etar d d' autant pl us
gr and que l a str uctur e qui r envoi e l ' cho est pl us l oi gne du
capteur ) . Si l a bande d' enr egi str ement est dr oul e en foncti on
du temps, comme pour l ' l ectr ocar di ogr amme, on peut tudi er
l e mode de cont r act i on du muscl e car di aque et de
f onct i onnement des val ves : c' est l ' cho " TM" ( t emps-
mouvements) . Si l e fai sceau d' ul tr asons bal ai e r api dement, en
un va-et-vi ent i ncessant tout un pl an de l ' espace, i l est possi bl e
de r esti tuer, sur un cr an de tl vi si on, l es di ffr entes par ti es du
cur qui se tr ouvent ai nsi dans un mme pl an de coupe : c' est
l ' cho " bi di mensi onnel " ou " en temps r el " , qui per met,
condi ti on de mul ti pl i er l es pl ans de coupe, de r epr senter
l ' anatomi e du cur mal for m. De pl us, l a techni que du Doppl er
per met d' anal yser l es mouvements du sang ( ou fl ux)
l ' i ntr i eur des cavi ts car di aques et des vai sseaux. On peut ai nsi
esti mer des gr andeur s physi ques tr s uti l es au di agnosti c tel l es
que l es dbi ts sangui ns et l es pr essi ons i ntr acar di aques. Le
" Doppl er Coul eur " per met de vi sual i ser di r ectement sur l ' cr an,
l e sens du cour ant sangui n et l es di ffr entes vi tesses du fl ux,
gr ce un pr ocd de codage en coul eur. L' chocar di ogr amme
et l e Doppl er ont pr i s une si gr ande pl ace pour l e di agnosti c des
mal f or mat i ons car di aques que, dans cer t ai ns cas, l e
cathtr i sme car di aque devi ent i nuti l e.
Le cathtr i sme car di aque r este cependant un examen
pr ci eux et souvent i ndi spensabl e avant une i nter venti on
chi r ur gi cal e. I l ne peut se fai r e que dans un centr e tr s
spci al i s et ncessi t e une hospi t al i sat i on. I l n' est pas
doul our eux pour l ' enfant, car i l se fai t soi t sous anesthsi e
gnr al e, soi t sur tout apr s admi ni str ati on de mdi caments
sdati fs et anesthsi e l ocal e, si bi en que l ' enfant somnol e ou
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dor t pendant tout l ' examen. I l faut savoi r que l ' i ndi cati on d' un
cathtr i sme n' est j amai s por te l a l gr e. En effet, bi en que
l es acci dents de cette techni que soi ent tr s r ar es entr e l es mai ns
d' une qui pe expr i mente, i l s' agi t, l ' i nver se des pr cdents,
d' une techni que di te " i nvasi ve" , c' est--di r e ncessi tant l a
pntr ati on d' une sonde l ' i ntr i eur des vai sseaux et du cur.
On uti l i se une sonde, l ong tuyau soupl e qui est i ntr odui t dans
une vei ne, ou pl us r ar ement une ar tr e, au tr aver s d' une ai gui l l e
qui per met de tr aver ser l a peau et d' i ntr odui r e cette sonde
j usque dans l e vai sseau, gnr al ement au pl i de l ' ai ne. La sonde
est pousse j usque dans l e cur et sa pr ogr essi on est sui vi e sur
un cr an r adi ol ogi que. El l e per met de pr l ever des chanti l l ons
de sang pour en mesur er l a contenance en oxygne et
d' enr egi str er l es pr essi ons dans l es di ffr entes cavi ts. Ai nsi , l e
passage d' un r tr ci ssement est i ndi qu par une di ffr ence pl us
ou moi ns i mpor tante de pr essi on sui vant qu' i l est pl us ou moi ns
ser r . Le temps l e pl us i mpor tant du cathtr i sme consi ste dans
l ' i nj ecti on, par l a sonde, d' un l i qui de di t " de contr aste" , opaque
aux r ayons X, qui va per met t r e de f ai r e un f i l m
d' angi ocar di ogr aphi e : ce der ni er montr er a l a confi gur ati on
exacte des cavi ts car di aques et r endr a ai nsi vi si bl es l a pl upar t
des mal for mati ons, stnoses et communi cati ons en par ti cul i er,
ai nsi que l a faon dont l e sang ci r cul e dans l e cur. I l est
possi bl e gal ement , avec l es t echni ques r cent es
d' angi ocar di ogr aphi e di te " numr i se" , d' obteni r des i mages
aussi pr ci ses sans i nj ecter l e pr odui t dans l e cur l ui -mme,
mai s par si mpl e i nj ecti on i ntr avei neuse ; cel a peut, par exempl e,
en associ ant cette techni que l ' chocar di ogr aphi e, vi ter de
r pter l es cathtr i smes : l ' vol uti on d' une mal for mati on
car di aque, l a ncessi t d' val uer un r sul tat d' opr ati on
peuvent en effet condui r e pl usi eur s expl or ati ons successi ves,
au cour s des annes, chez l e mme enfant. De toute faon, l e
r i sque, mme mi ni me, d' un cathtr i sme, est mi s en bal ance
par l e mdeci n avec l e r i sque qu' i l y aur ai t, pour l ' enfant, ne
pas di sposer de documents suffi samment pr ci s, par exempl e
en vue d' une i nter venti on chi r ur gi cal e qui pour r ai t al or s tr e
pl us hasar deuse. C' est seul ement si l e r i sque de l ' expl or ati on est
nettement pl us fai bl e que l e r i sque de ne pas avoi r des
documents pr ci s, que l a dci si on du cathtr i sme est pr i se.
Ceci r appel , i l faut savoi r, mme si cel a ne se pr odui t que tr s
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r ar ement, que l e cathtr i sme peut tr e sui vi d' i nconvni ents
suscepti bl es de pr ol onger un peu une hospi tal i sati on qui , sans
cel a, aur ai t t tr s br ve : pousse de fi vr e, sai gnement, par
exempl e.
D' autr es examens peuvent tr e ncessai r es au di agnosti c des
car di opathi es congni tal es. I l peut s' agi r de l ' i nj ecti on de
pr odui ts r adi oacti fs ou i sotopes ( dont l a dose de r adi oacti vi t
est mi ni me et sans danger, mai s per met d' tudi er l a ci r cul ati on
et l e foncti onnement du cur de faon pr ci se) . Souvent, i l est
i mpor tant de connatr e l e foncti onnement du cur l ' effor t
par ti r de l ' ge de 4 ou 5 ans ; i l est possi bl e de fai r e effectuer
un effor t de mar che sur un tapi s r oul ant ou de pdal age sur une
bi cycl ette, tout en enr egi str ant l ' l ectr ocar di ogr amme. Cette
pr euve d' effor t, sans danger, car el l e se fai t sous un contr l e
tr s pr ci s, est tr s uti l e dans de nombr eux cas, en par ti cul i er
pour r assur er l es par ents sur l a tol r ance aux effor ts de l a vi e
cour ante d' un enfant attei nt d' une mal for mati on car di aque
opr e ou, au contr ai r e, i nsuffi samment gr ave pour ncessi ter
une opr ati on.
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SHUNTS GAUCHE-DROITE
Une communi cati on entr e l es cavi ts gauches et l es
cavi ts dr oi tes du cur - ou entr e l ' aor te et l ' ar tr e
pul monai r e- a pour effet de cour t- ci r cui ter une par ti e
du dbi t du cur gauche ( qui doi t, nor mal ement,
assur er l a ci r cul ati on systmi que) en di r ecti on de l a
ci r cul ati on pul monai r e, dont el l e vi ent ai nsi augmenter
l e dbi t. Pour mai nteni r un dbi t systmi que suffi sant
aux besoi ns de l a vi e cour ante, l e cur est amen
augmenter l e dbi t pul monai r e de faon pl us ou moi ns
i mpor tante, d' o un sur menage car di aque qui
s' expl i que par l e gaspi l l age que consti tue l a "fui te" ver s
l es poumons par l e cour t- ci r cui t. Si l a communi cati on
est l ar ge, i l peut en r sul ter une i nsuffi sance car di aque.
A - Communi cati on i nter aur i cul ai r e ( CI A)
L' or i f i ce de communi cat i on f ai t communi quer l es deux
or ei l l ettes et l e sang r ouge de l ' or ei l l ette gauche passe dans
l ' or ei l l ette dr oi te. Cette car di opathi e est gnr al ement bi en
tol r e pendant l es pr emi r es annes et n' est dcouver te
qu' assez t ar di vement . El l e peut t r e l ' or i gi ne d' une
pr di sposi ti on aux br onchi tes et congesti ons pul monai r es. I l n' y
a habi tuel l ement pas d' ur gence l ' opr er, mai s i l est i ndi qu de
fer mer l es l ar ges CI A au cour s de l ' enfance. En effet, en
l ' absence d' i nter venti on, des compl i cati ons svr es sur vi ennent
l ' ge adul te. L' i nter venti on consi ste obtur er l ' or i fi ce anor mal
par une pi ce de ti ssu synthti que, el l e ne compor te que tr s
peu de r i sque et per met une gur i son compl te. Des pr ocds
de fer metur e non chi r ur gi cal e par cathtr i sme car di aque sont
actuel l ement en cour s d' val uati on pour cer tai ns types de
communi cati on i nter aur i cul ai r e.
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Principales cardiopathies
congnitales
Principales cardiopathies
congnitales
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B - Communi cati on i nter ventr i cul ai r e ( CI V)
C' est l a pl us fr quente des mal for mati ons car di aques. A l a
nai ssance, el l e t ouche deux enf ant s sur mi l l e. For t
heur eusement, pl us de l a moi ti de ces CI V du nouveau-n,
dpi st es par l eur souf f l e car act r i st i que, se f er ment
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Communication interauriculaire
Communication interventriculaire
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spont anment en quel ques semai nes. Par mi cel l es qui
per si stent, beaucoup sont de tr op peti t cal i br e pour per tur ber l e
foncti onnement car di aque, el l es per mettent une vi e nor mal e, y
compr i s en ce qui concer ne l a pr ati que du spor t : c' est l a
" mal adi e de Roger " . Le seul r i sque est qu' une sur i nfecti on
mi cr obi enne se l ocal i se sur l a r gi on mal for me ( endocar di te
bact r i enne, voi r page 47) . Mai s l e souf f l e dont sont
r esponsabl es ces peti tes CI V est i ntense et i mpr essi onnant :
" beaucoup de br ui t s pour r i en" , et c' est pour quoi sa
si gni fi cati on r i sque d' tr e dr amati se tor t. En r evanche, l es
l ar ges CI V sont l a cause d' une i nsuffi sance car di aque svr e du
nour r i sson : un tr ai tement mdi cal i ntensi f peut suffi r e, et l a
communi cati on se r dui t par foi s avec l a cr oi ssance, ce qui
vi ter a l ' i nter venti on. Par foi s, l a seul e sol uti on consi ste opr er
pr cocement, ds l es pr emi er s moi s, avec un r i sque opr atoi r e
r ai sonnabl e, compte tenu de l a tr s gr ande gr avi t de l ' tat de
ces enfants. Mme si el l es n' ont pas t opr es ds l es
pr emi er s moi s, l es CI V qui r estent tr s l ar ges doi vent l ' tr e
pr cocement, avant deux ans, car l e r i sque d' al tr ati ons gr aves
et dfi ni ti ves des vai sseaux pul monai r es, est i mpor tant. Faute
d' i nter venti on, l a CI V l ar ge vol uer a au l ong des annes ver s une
for me par ti cul i r e de mal adi e bl eue, l a mal adi e d' Ei senmenger,
avec une cyanose par hyper tensi on ar tr i el l e pul monai r e
et tabl i ssement tar di f d' un shunt dr oi te-gauche : cette mal adi e,
qui n' est pl us accessi bl e un tr ai tement chi r ur gi cal , est une
cause de handi cap car di aque gr ave de l ' adol escent et de l ' adul te
j eune. Lor squ' une CI V n' a pas ncessi t une opr ati on dans l es
deux pr emi r es annes, i l est r ar e qu' el l e soi t opr er.
L' i nter venti on consi ste dans l ' obl i tr ati on de l ' or i fi ce anor mal
par une pi ce synthti que. La gur i son est pr esque touj our s
compl te et dfi ni ti ve, per mettant une vi e nor mal e, mai s une
sur vei l l ance car di ol ogi que annuel l e est ncessai r e en r ai son de
l a possi bi l i t de tr oubl es pl us ou moi ns tar di fs du r ythme
car di aque, dus l a ci catr i ce dans l e cur.
C - Per si stance du canal ar tr i el ( PCA)
Le canal ar tr i el est un vai sseau qui fai t communi quer l ' aor te
et l ' ar tr e pul monai r e du ftus. En effet, ce der ni er, qui ti r e
l ' oxygne ncessai r e ses ti ssus non pas des poumons mai s du
pl acenta mater nel , a un type de ci r cul ati on tr s par ti cul i er, dans
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l equel l e sang assez bi en oxygn r evenant du pl acenta par l a
vei ne ombi l i cal e passe : de l ' or ei l l ette dr oi te ver s l ' or ei l l ette
gauche par l e tr ou de Botal , communi cati on entr e l es deux
or ei l l ettes qui se fer mer a l a nai ssance ; et de l ' ar tr e
pul monai r e ver s l ' aor te, par l e canal ar tr i el . C' est l ' absence de
l a fer metur e nor mal e de ce canal l a nai ssance qui consti tue l a
mal for mati on. Les consquences d' un l ar ge canal sont aussi
gr aves que cel l es d' une l ar ge CI V. Quant aux peti ts canaux, i l
vaut mi eux aussi l es fer mer chi r ur gi cal ement car i l y a r i sque de
sur i nfecti on. L' i nter venti on est si mpl e pui squ' i l n' est pas
ncessai r e d' ouvr i r l e cur pour obl i tr er l e canal ar tr i el . La
gur i son est dfi ni ti ve et sans aucune squel l e. Le canal ar tr i el
peut aussi tr e obl i tr par voi e endocavi tai r e gr ce l a mi se en
pl ace dans l e canal ar tr i el d' un systme d' occl usi on. I l s' agi t l e
pl us souvent act uel l ement d' un pet i t r essor t mt al l i que
r ecouver t de dacr on qui est mi s en pl ace dans l e canal ar tr i el .
D - Canal atr i o- ventr i cul ai r e ( CAV)
C' est une mal for mati on pl us compl exe, mai s dont on connat
di ffr entes for mes, de gr avi t tr s di ffr ente. La communi cati on
se si tue l a foi s entr e l es deux or ei l l ettes et l es deux ventr i cul es,
exactement l ' endr oi t de l a j oncti on entr e or ei l l ettes et
ventr i cul es, o se tr ouvent l es val ves aur i cul o-ventr i cul ai r es.
25
Persistance du canal artriel
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Cel l es-ci sont gal ement mal for mes. Aussi , l es consquences
de cette mal for mati on sont-el l es pl us compl exes qu' un si mpl e
shunt gauche-dr oi te, l e mauvai s foncti onnement des val ves en
aggr avant l e r etenti ssement ci r cul atoi r e. Dans l a for me l a pl us
compl te, cette car di opathi e se r encontr e, en par ti cul i er, chez
l es enfants mongol i ens. Son tr ai tement chi r ur gi cal est di ffi ci l e et
l ai sse souvent per si ster des squel l es qui ncessi tent une
sur vei l l ance r gul i r e.
STNOSES
Le pl us souvent, l es stnoses i ntr essent l es or i fi ces
val vul ai r es, dont l es val ves sont pl us ou moi ns soudes,
ne per mettant pas une ouver tur e compl te pour l e
passage du sang. I l peut aussi s' agi r de r tr ci ssements
pl us ou moi ns l ongs si geant au- dessous ou au- dessus
des val ves ou encor e, pl us ou moi ns l oi n du cur, sur
l es gr os vai sseaux qui y ar r i vent ou qui en sor tent. Seul s
ser ont envi sags l es tr oi s types de stnoses l es pl us
fr quemment r encontr s.
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Canal atrio-ventriculaire
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A - Stnose val vul ai r e pul monai r e
Le r tr ci ssement si ge habi tuel l ement au ni veau des val ves
pul monai r es qui sont fusi onnes en un di aphr agme per c d' un
tr ou pl us ou moi ns peti t. Si l ' i mper for ati on est compl te, l a
si tuati on est dr amati que ds l es pr emi er s j our s de vi e et
ncessi te un tr ai tement d' ur gence, de r ussi te al atoi r e. Le pl us
souvent toutefoi s, l a tol r ance est bonne. En cas de stnose
ser r e au ni veau des val ves pul monai r es, l e tr ai tement actuel
consi ste pr ati quer au cour s du cathtr i sme car di aque, une
di l atati on de l a stnose au moyen d' une sonde muni e d' un
bal l onnet ; cel ui -ci est pl ac au ni veau de l a stnose, ensui te
gonfl une pr essi on suffi sante pour dchi r er l e di aphr agme.
Cette techni que est gnr al ement sui vi e d' un bon r sul tat,
vi tant une i nter venti on et per mettant une vi e nor mal e.
B - Stnose val vul ai r e aor ti que
Le r tr ci ssement est val vul ai r e ou sous-val vul ai r e, par foi s
supr a-val vul ai r e. S' i l est ser r , i l y a un r i sque d' i ntol r ance,
par foi s i nopi ne ( syncope d' effor t) . En fai t, i l y a r ar ement une
i ndi cati on opr er avant l ' ge de 8 ou 10 ans. Les for mes peu
ser r es sont compati bl es avec une vi e nor mal e, condi ti on de
sur vei l l er pr i odi quement l e compor t ement du cur
l ' pr euve d' effor t. L' i nter venti on consi ste ouvr i r au ci seau l e
Stnose valvulaire pulmonaire
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di aphr agme val vul ai r e ( val vul ot omi e) ou enl ever un
di aphr agme sous l es val ves, ou encor e l ar gi r l ' aor te au-
dessus si l e r tr ci ssement est supr a-val vul ai r e. Dans cer tai ns
cas de r tr ci ssement aor ti que val vul ai r e, notamment chez l es
nouveau-ns, l a val vul otomi e peut tr e r al i se gr ce un
cathter bal l onnet vi tant ai nsi une i nter venti on chi r ur gi cal e.
Mai s l e geste conser vateur ( qui conser ve l es val ves mal for mes
et ne fai t qu' ouvr i r l e r tr ci ssement) est l e pl us souvent sui vi
d' une al tr ati on pr ogr essi ve des val ves qui condui t, l ' ge
adul te un r empl acement val vul ai r e ( mi se en pl ace d' une
pr othse ou val ve ar ti fi ci el l e) . Aussi , l ' i nter venti on ne doi t-el l e
tr e pr coni se qu' par ti r de l ' ge o i l devi ent r i squ
d' attendr e davantage. For t heur eusement, c' est souvent l or s de
l ' adol escence ou mme de l ' ge adul te que l ' opr ati on devi ent
i nvi tabl e : une pr othse val vul ai r e mi se en pl ace cet ge, s' i l
n' y a pas de sol uti on conser vatr i ce, n' aur a pas tr e r empl ace
avec l a cr oi ssance, mai s supposer a une sur vei l l ance et un
tr ai tement par ti cul i er s ( voi r page 42) .
C - Coar ctati on de l ' aor te
Le ter me de " coar ctati on" est un vi eux mot qui si gni fi e
r tr ci ssement. I ci l a stnose si ge assez l oi n du cur, sur l a
par ti e descendante de l a cr osse de l ' aor te, apr s l a nai ssance
28
Stnose valvulaire aortique
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des gr osses ar tr es qui i r r i guent l a tte et l es membr es
supr i eur s. De ce fai t, i l y a une hyper tensi on ar tr i el l e dans l a
par ti e supr i eur e du cor ps, al or s que l ' on ne par vi ent pas
per cevoi r l es battements des ar tr es fmor al es au pl i de l ' ai ne.
Le r etenti ssement sur l e cur peut tr e tr s gr ave ds l es
pr emi r es semai nes mai s, souvent, l a mal for mati on passe
i naper ue et n' est dpi ste que pl us ou moi ns tar di vement.
Mme si el l e n' a pas d tr e opr e tr s tt, du fai t d' une gr ave
i ntol r ance car di aque, i l est r ecommand d' i nter veni r avant
l ' ge de 5 ans, pour vi t er des squel l es t el l es qu' une
hyper tensi on ar tr i el l e suscepti bl e de s' aggr aver l ' ge adul te.
L' i nter venti on consi ste enl ever l a zone r tr ci e et sutur er l es
deux par ti es sai nes de l ' ar tr e bout bout. I l est par foi s
ncessai r e de r al i ser des i nter venti ons pl us compl i ques,
r econsti tuant une aor te de cal i br e suffi sant si l e r tr ci ssement
est tendu ( i nter venti ons di tes " pl asti ques" ) . La r ci di ve d' une
coar ctati on qui a d tr e opr e tr s tt est devenue r ar e, mai s
une sur vei l l ance r este ncessai r e, de faon pouvoi r per mettr e
une vi e nor mal e sans r i sque d' hyper t ensi on ar t r i el l e
danger euse pour l e cur et l es vai sseaux.
29
Coarctation de laorte
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CARDIOPATHIES CYANOGNES
On l es dsi gnai t autr efoi s du ter me gnr i que de
"mal adi es bl eues". I l en exi ste de nombr euses var i ts.
La pl us fr quente est de l oi n l a ttr al ogi e de Fal l ot, ai nsi
dnomme par ce que l e mdeci n de Mar sei l l e qui l ' a
dcr i te l e pr emi er, Ar thur Fal l ot, consi dr ai t qu' el l e
associ ai t quatr e l ments : une communi cati on
i nter ventr i cul ai r e, un r tr ci ssement tendu de toute l a
sor ti e du ventr i cul e dr oi t et de l ' ar tr e pul monai r e, une
posi ti on anor mal e de l ' aor te au- dessus des deux
ventr i cul es ( et pas seul ement du ventr i cul e gauche)
et une hyper tr ophi e ( augmentati on d' pai sseur de l a
par oi ) du ventr i cul e dr oi t. Beaucoup pl us pr cocement
gr ave, l a tr ansposi ti on compl te des gr os vai sseaux
ncessi te un tr ai tement d' ur gence ds l a nai ssance, mai s
est actuel l ement accessi bl e une cor r ecti on
chi r ur gi cal e per mettant une vi e nor mal e ou pr esque,
al or s qu' el l e tai t constamment mor tel l e i l y a 20 ans.
De nombr euses mal for mati ons compl exes appar ti ennent au
gr oupe des car di opathi es cyanognes, comme par exempl e l e
ventr i cul e uni que ( l es deux or ei l l ettes dbouchent dans un
seul ventr i cul e, dont sor tent l es deux gr osses ar tr es) ou l e
ventr i cul e dr oi t doubl e i ssue ( l es gr osses ar tr es sor tent
toutes l es deux du ventr i cul e dr oi t, l e ventr i cul e gauche ne se
vi de que dans l e ventr i cul e dr oi t, par une CI V) . Souvent, el l es
ser ont accessi bl es un tr ai tement chi r ur gi cal , mai s au pr i x
d' i nt er vent i ons di f f i ci l es et successi ves. Seul un t ype de
mal f or mat i on, mal heur eusement non except i onnel , n' est
accessi bl e aucun tr ai tement effi cace et condui t l a mor t dans
l es pr emi r es semai nes de l a vi e : l ' hypopl asi e ( dfaut gr ave de
dvel oppement) du cur gauche. Nous n' envi sager ons i ci que
l es tr oi s car di opathi es cyanognes l es pl us fr quentes.
A - Ttr al ogi e de Fal l ot
La pl us gr ande par ti e du sang bl eu du ventr i cul e dr oi t est
pr opul se dans l ' aor te, o i l contami ne l e sang r ouge du cur
30
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gauche. La cyanose peut appar atr e tr s tt, dans l es for mes l es
pl us gr aves dans l esquel l es l a sor ti e du ventr i cul e dr oi t ver s
l ' ar tr e pul monai r e est tr s for tement r tr ci e ou mme
compl tement fer me ( atr si e pul monai r e) . Cependant, l e pl us
souvent, l a cyanose et l ' i ncapaci t l ' effor t ne devi ennent
vi dentes qu' l ' occasi on des pr emi er s pas. En pl us de l a
cyanose, de l ' hi ppocr at i sme di gi t al , par f oi s des cr i ses
31
Ttralogie de Fallot
Anastomose de Blalock
sur une ttralogie de Fallot
BR03_Malform cardio 09/02 9/11/07 10:56 Page 31
anoxi ques, on const at e souvent un sympt me t r s
car actr i sti que appel accr oupi ssement ( squatti ng) : apr s
quel ques pas, l ' enfant s' accr oupi t, l es genoux venant pr esque au
contact des paul es ; cette atti tude i nsti ncti ve a pour effet
d' aml i or er un peu l e dbi t dans l ' ar tr e pul monai r e, donc l e
gai n d' oxygne. Chez l e nour r i sson, l a maman peut r al i ser
l ' qui val ent de cette atti tude en pl i ant l es genoux de l ' enfant
couch sur l e dos et en l es appl i quant sur l a base du thor ax. La
cor r ecti on chi r ur gi cal e compl te de l a Ttr al ogi e de Fal l ot
( fer metur e de l a communi cati on i nter ventr i cul ai r e amenant
l ' aor te au-dessus du ventr i cul e gauche, l ar gi ssement par une
pi ce du ventr i cul e dr oi t et de l ' ar tr e pul monai r e) s' effectue
actuel l ement au cour s des deux ou tr oi s pr emi r es annes de vi e.
Dans cer tai nes for mes pr cocement gr aves, cette cor r ecti on
compl te ser a pr cde par une i nter venti on di te pal l i ati ve
( anastomose de Bl al ock -Taussi g) , desti ne aml i or er l a
cyanose et per mettr e l e dvel oppement de l ' enfant ( voi r
page 42) . La cor r ecti on de l a ttr al ogi e de Fal l ot per met
actuel l ement au suj et de mener une vi e pr ati quement nor mal e,
y compr i s, dans cer tai ns cas tr s favor abl es, en ce qui concer ne
l a pr ati que des spor ts. Une sur vei l l ance pr i odi que r este
cependant ncessai r e en r ai son de l a possi bi l i t de
compl i cati ons tar di ves ( tr oubl es du r ythme car di aque) ou de
r sul tats i ncompl ets, entr anant une cer tai ne l i mi tati on.
B - Tr ansposi ti on compl te des gr os vai sseaux ( TGV)
L' aor te sor t du ventr i cul e dr oi t et vhi cul e du sang bl eu ver s l es
or ganes, al or s que l ' ar tr e pul monai r e sor t du ventr i cul e
gauche et vhi cul e du sang r ouge ver s l es poumons. La cyanose
est donc tr s i mpor tante et l e nouveau-n va mour i r r api dement
d' anoxi e s' i l ne s' tabl i t pas un change entr e l e cur dr oi t et l e
cur gauche, de tel l e sor te qu' une peti te quanti t de sang bl eu
pui sse passer ver s l es poumons pour s' y char ger en oxygne et
qu' une quanti t qui val ente de sang r ouge pui sse passer ver s
l ' aor te pour per mettr e l ' oxygnati on de l ' or gani sme. Dans l es
quel ques heur es qui sui vent l a nai ssance, l e canal ar tr i el qui
n' est pas encor e tout fai t fer m, suffi t cet change, mai s l a
si tuati on se dgr ade tr s r api dement. L' enfant doi t al or s tr e
tr ansfr d' ur gence dans un centr e spci al i s pour subi r une
32
BR03_Malform cardio 09/02 9/11/07 10:56 Page 32
i nter venti on qui consi ste dchi r er, l ' ai de d' une sonde
monte par l a vei ne fmor al e et muni e d' un bal l onnet gonfl abl e,
l a cl oi son entr e l es deux or ei l l ettes ( atr i oseptostomi e ou
i nter venti on de Rashki nd) . C' est l ' tr oi te fente subsi stant
encor e, cet ge, apr s l a fer metur e du tr ou de Botal , dont l a
val ve n' est pas encor e soude, qui per met l e passage de l a sonde
de l ' or ei l l ette dr oi te l ' or ei l l ette gauche : l e bal l onnet est gonfl
dans l ' or ei l l ette gauche et atti r d' un coup sec ver s l ' or ei l l ette
dr oi te, dchi r ant au passage l a par ti e mi nce de l a cl oi son ou
" val ve de l a fosse oval e" . Un change de sang peut ai nsi se fai r e
entr e l es deux or ei l l ettes, dans l es deux sens. L' enfant pour r a
ai nsi sur vi vr e et, mal gr une cyanose encor e notabl e, attendr e
une cor r ecti on chi r ur gi cal e. Jusqu' ces der ni r es annes,
l ' acte chi r ur gi cal l ai ssai t en pl ace l a mal for mati on des gr os
vai sseaux et consi stai t cr oi ser l es cour ants vei neux dans l es
or ei l l ettes, gr ce un ar ti fi ce de cl oi sonnement : l e sang bl eu
des vei nes caves tai t ai nsi condui t ver s l a val ve mi tr al e et l e
ventr i cul e gauche, l e sang r ouge des vei nes pul monai r es ver s l a
val ve tr i cuspi de et l e ventr i cul e dr oi t. Les ci r cui ts physi ol ogi ques
nor maux sont ai nsi r tabl i s mai s l e ventr i cul e dr oi t conti nue
d' assur er l a ci r cul ati on systmi que. Ces i nter venti ons ( di tes de
Mustar d ou de Senni ng) ont une fai bl e mor tal i t et donnent des
r sul tats souvent r emar quabl es et dur abl es per mettant une vi e
nor mal e. Toutefoi s, l a sur venue tar di ve de tr oubl es du r ythme
33
Transposition complte
des gros vaisseaux
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i mpose une sur vei l l ance r i gour euse. Depui s quel ques annes,
gr ce aux pr ogr s de l a techni que chi r ur gi cal e et de l a
r ani mati on post-opr atoi r e, i l est possi bl e de pr ati quer l a
dtr ansposi ti on des ar tr es, et de tr ansfr er l ' or i gi ne des ar tr es
cor onai r es sur l e vai sseau i ssu du ventr i cul e gauche. Cette
i nter venti on ( di te cor r ecti on anatomi que) est dl i cate et doi t
tr e r al i se au cour s des pr emi er s j our s de vi e chez des enfants
Manuvre de Rashkind,
avec la sonde ballonnet
34
BR03_Malform cardio 09/02 9/11/07 10:56 Page 34
dont l e ventr i cul e gauche est pr par un futur tr avai l de
ventr i cul e pr i nci pal gr ce au mai nti en d' un l ar ge canal ar tr i el
sous l ' effet d' une per fusi on conti nue de pr ostagl andi nes. Dans
l es centr es entr ans cette chi r ur gi e, l a mor tal i t est devenue
fai bl e et l es r sul tats ul tr i eur s sont excel l ents, per mettant
d' espr er, l ' ge adul te, une vi e aussi nor mal e que possi bl e.
35
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C - Atr si e tr i cuspi de
I l s' agi t d' une tr oi si me car di opathi e cyanogne fr quente,
car actr i se par l ' i mper for ati on total e de l ' or i fi ce de l a val ve
tr i cuspi de. I l s' y associ e souvent une stnose pul monai r e qui
accentue l a cyanose. Comme dans l a ttr al ogi e de Fal l ot, une
anast omose pal l i at i ve est souvent ncessai r e chez l es
nour r i ssons. Pl us tar d, i l est possi bl e de pr ati quer une
cor r ecti on physi ol ogi que en connectant l ' or ei l l ette dr oi te avec
l ' ar tr e pul monai r e ( i nter venti on di te de Fontan) ou en
connect ant l es vei nes caves di r ect ement avec l ' ar t r e
pul monai r e ( dr i vati on cavopul monai r e) .
AUTRES TYPES DE CARDIOPATHIES
I l s sont tr s nombr eux et var i s. En pr emi er l i eu, on doi t ci ter
l a gr ande fr quence des car di opathi es associ es, l e pl us
souvent pr cocement gr aves ( par exempl e CI V, coar ctati on de
l ' aor te et per si stance du canal ar tr i el , ou tr ansposi ti on
compl te des gr os vai sseaux et CI V) . En second l i eu, i l exi ste des
mal for mati ons touchant l a foi s l e cur et d' autr es
or ganes : r ei ns, appar ei l di gesti f, systme ner veux ( syndr omes
pol ymal for mati fs) . Enfi n, ct des tr oi s gr ands types tudi s
pl us haut, et ventuel l ement en associ ati on avec eux, i l exi ste
36
Atrsie tricuspide
BR03_Malform cardio 09/02 9/11/07 10:56 Page 36
Prvention des maladies cardiovasculaires
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des mal for mati ons des val ves, autr es que l es stnoses
val vul ai r es ( pr ol apsus, absence de dvel oppement des val ves) ,
des anomal i es de l a posi ti on du cur dans l e thor ax ( par
exempl e cur dr oi te ou dextr ocar di e, sans gr avi t, si el l e est
i sol e) , du r ythme car di aque ( ar ythmi es) , des ar tr es
cor onai r es ( ar tr es nour r i ci r es du cur ) ou encor e des
al tr ati ons des qual i ts contr acti l es des fi br es muscul ai r es
du cur ( myocar di opathi es) , etc.
37
Une cardiopathie
complexe frquente :
coarctation de laorte
et dfaut de dveloppement
de laorte ascendante,
canal artriel entre
lartre pulmonaire
et laorte descendante,
communication
interventriculaire.
Prolapsus de la valve mitrale

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TRAITEMENTS MDICAUX
Le tr ai tement mdi cal n' est ncessai r e que dans l es
car di opathi es mal tol r es et vi se sur tout cor r i ger
l ' i nsuffi sance car di aque. On peut avoi r aussi tr ai ter
d' autr es compl i cati ons tel l es que l es tr oubl es du r ythme
car di aque ou l es anomal i es du sang conscuti ves
l ' anoxi e chr oni que.
38
Les traitements
des cardiopathies
congnitales
Les traitements
des cardiopathies
congnitales
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L' i nsuffi sance car di aque se tr ai te par l a di goxi ne, l es
di ur ti ques et par foi s l es mdi caments di ts vasodi l atateur s. La
di goxi ne est une substance extr ai te d' une pl ante, l a di gi tal e,
dont l ' act i on r enf or at r i ce de l a cont r act i on du muscl e
car di aque ( acti on toni car di aque) est tr s pui ssante. Mai s l a
dose effi cace doi t tr e cal cul e de faon tr s pr ci se sui vant l e
poi ds de l ' enfant, l e degr d' i nsuffi sance car di aque et l e type de
car di opathi e. Chez l ' enfant, i l est mme ncessai r e de vr i fi er
assez fr quemment l e taux de di goxi ne dans l e sang, en
pr l evant un peu de sang par scar i fi cati on de l a pul pe d' un
doi gt. En effet, l a dose effi cace est pr oche de l a dose toxi que,
comme c' est l e cas pour l a pl upar t des mdi caments tr s acti fs.
Les pr emi er s si gnes d' une i ntoxi cati on sont des tr oubl es
di gesti fs ( vomi ssements, di ar r he) . La di goxi ne peut tr e
admi ni str e en compr i ms chez l es gr ands enfants, mai s l e
mode d' admi ni str ati on l e pl us uti l i s, et l e seul uti l i sabl e chez l e
nour r i sson, est l e sol ut pdi atr i que, qui doi t tr e donn en
deux ou tr oi s pr i ses j our nal i r es, par fai tement doses en
di xi mes de mi l l i l i tr es gr ce une peti te ser i ngue. Les
di ur ti ques ont pour effet l ' l i mi nati on de l ' eau accumul e
dans l es ti ssus l a sui te de l a dfai l l ance car di aque ; sauf dans
cer tai ns cas, on peut vi ter l e r gi me sans sel , qui a l es mmes
effets mai s qui occasi onne souvent une per te d' appti t ; de toute
faon, l e r gi me doi t tr e peu sal ; chez l e nour r i sson, cer tai ns
types de l ai ts sont uti l i ss sur pr escr i pti on du mdeci n. Les
vasodi l atateur s sont i ndi qus dans l es i nsuf f i sances
car di aques gr aves et ont pour effet de soul ager l e cur en
di l atant au maxi mum l es vai sseaux ; l eur uti l i sati on est dl i cate
chez l ' enf ant et ne peut t r e i nst i t ue que l or s d' une
hospi t al i sat i on. En t r ai t ement d' ent r et i en, domi ci l e,
di ur ti ques et vasodi l atateur s sont admi ni str s des doses tr s
pr ci ses, adaptes chaque enfant, ncessi tant l a pr par ati on
par l e phar maci en de gl ul es spci al ement doses. I l en est de
mme pour l es mdi caments, gal ement tr s acti fs, qui peuvent
t r e ncessai r es pour t r ai t er l es tr oubl es du r ythme
car di aque. On doi t si gnal er que l a r al i sati on pr ati que de tel s
tr ai tements domi ci l e se heur te par foi s des di ffi cul ts ; i l est
al or s r ecommand aux par ents de s' adr esser au mdeci n ou au
centr e de car di ol ogi e i nfanti l e. De mme, on doi t savoi r que l e
dosage de l a di goxi nmi e n' est pas r embour s par l a Scur i t
39
BR03_Malform cardio 09/02 9/11/07 10:56 Page 43
Soci al e ( mai s ce r embour sement peut fai r e l ' obj et d' une
demande spci al e au Mdeci n-Consei l ) .
L' anoxi e chr oni que des car di opathi es cyanognes ne peut
tr e r el l ement aml i or e que par l e tr ai tement chi r ur gi cal .
L' oxygnothr api e ( i nhal ati on d' oxygne, gnr al ement sous
une tente ou une cl oche en pl asti que) ne saur ai t consti tuer une
t hr apeut i que r el l ement ef f i cace. Tout ef oi s, el l e est
i ndi spensabl e dans cer tai nes for mes tr s gr aves de cyanose,
sans possi bi l i t chi r ur gi cal e ou en attendant une i nter venti on
( qu' i l peut t r e ncessai r e de di f f r er chez cer t ai ns
nour r i ssons) . Dans ce cas, el l e est r al i se l ' hpi tal . Toutefoi s,
pour vi ter de l ongues et coteuses hospi tal i sati ons et pour
per mettr e l ' enfant de r etr ouver son mi l i eu fami l i al , i l peut tr e
i ndi qu de l a r al i ser domi ci l e, l a tente ou l a cl oche tant
l oue par l ' i nter mdi ai r e du phar maci en et apr s demande
spci al e de pr i se en char ge au Mdeci n-Consei l . I l est al or s
str i ctement i ndi spensabl e, pour que l e mdeci n pui sse pr endr e
l a r esponsabi l i t de ce tr ai tement, que l es par ents ai ent t
i nstr ui ts du mode de l ' uti l i sati on de l ' i nstal l ati on ( souvent l a
faveur d' une hospi tal i sati on mr e-enfant en centr e spci al i s) et
que de st r i ct es consi gnes de scur i t soi ent r espect es
( l ' oxygne est tr s i nfl ammabl e) . En dehor s de l a sur venue
ventuel l e de mal ai ses anoxi ques, l ' oxygne ser a admi ni str
sui vant une posol ogi e pr ci se ( dbi t du gaz et dur e des
sances) , excepti onnel l ement en conti nu. Le r enouvel l ement
des boutei l l es d' oxygne est ai nsi pl us ou moi ns fr quent et doi t
fai r e l ' obj et d' un accor d pr ci s avec l e Mdeci n-Consei l . Dans
cer tai nes car di opathi es cyanognes non opr abl es, i l est
ncessai r e de cor r i ger l ' excs de gl obul es r ouges par des
sai gnes pl us ou moi ns fr quentes, ou l ' admi ni str ati on de
pr odui ts qui r dui sent l e nombr e de gl obul es ( mai s sont
souvent d' uti l i sati on tr s dl i cate, si bi en que l es sai gnes
fr quentes, quoi qu' astr ei gnantes, r estent l es pl us uti l i ses) .
C' est l e contr l e du degr de vi scosi t du sang ( hmatocr i te)
qui dter mi ne l a fr quence des sai gnes. Enfi n, dans quel ques
cas tr s par ti cul i er s, un tr ai tement anti coagul ant, vi tant l a
for mati on de cai l l ots, doi t tr e admi ni str au pr i x de contr l es
sangui ns fr quents et de l a tenue d' un car net spci al i ndi quant
l es doses admi ni str er en foncti on des r sul tats de pr i ses de
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sang. Les modal i ts du tr ai tement sont l es mmes que chez
l ' adul te soumi s ce type de tr ai tement, mai s l es anti coagul ants
sont de mani ement pl us dl i cat chez l ' enfant.
TRAITEMENT LORS D'UN CATHTRISME
INTERVENTIONNEL
Actuel l ement de nombr euses anomal i es car di o- vascul ai r es
peuvent tr e accessi bl es un tr ai tement non chi r ur gi cal . I l
consi ste tr ai ter des r tr ci ssements pul monai r es ou aor ti ques
par une di l atati on au bal l onnet, l ' ai de d' un cathter i ntr odui t
par voi e vei neuse fmor al e ou ar tr i el l e fmor al e.
I l peut s' agi r gal ement de communi cati ons anor mal es entr e l e
cur gauche et l e cur dr oi t, tel l es que l a per si stance du canal
ar t r i el ou l a communi cat i on i nt er aur i cul ai r e. Pour ces
anomal i es, des " pr othses" ont t dvel oppes afi n de l es
pl acer au ni veau de l a communi cat i on et d' obt ur er
compl tement cette communi cati on anor mal e. Ces techni ques
vi sent vi ter des i nter venti ons chi r ur gi cal es ncessi tant une
hospi tal i sati on pl us ou moi ns l ongue, et per mettent de r dui r e
gal ement l e r i sque vi tal ou l e r i sque de compl i cati ons.
Toutefoi s, toutes l es anomal i es car di ovascul ai r es de ce type ne
peuvent pas tr e accessi bl es ces tr ai tements, et dans un
nombr e de cas encor e i mpor tants, i l faut r ecour i r l a chi r ur gi e.
CHIRURGIE CARDIAQUE
Un gr and nombr e de car di opathi es congni tal es sont
actuel l ement accessi bl es un tr ai tement chi r ur gi cal .
Mai s tous l es enfants attei nts de mal for mati on
car di aque ne ncessi tent par un tel tr ai tement. Seul s en
sont j usti ci abl es ceux qui tol r ent mal l eur car di opathi e
et ne peuvent mener une vi e nor mal e ; ou encor e ceux
qui tol r ent appar emment bi en l eur mal for mati on, mai s
dont on peut tr e peu pr s cer tai n, d' apr s l a
connai ssance que l ' on a de cel l e- ci et de son vol uti on
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spontane habi tuel l e, qu' el l e ser a pl us ou moi ns
r api dement mal tol r e ; dans quel ques- uns de ces cas
( shunts gauche- dr oi te l ar ges mai s en appar ence bi en
tol r s) , seul e une i nter venti on pr coce ( par exempl e
avant l ' ge de deux ans, ou de quatr e ans) met l ' abr i
d' une vol uti on ul tr i eur e catastr ophi que, quoi que
tar di vement dmasque, souvent l or s de l ' adol escence
( mal adi e d' Ei senmenger ) . Toute i nter venti on chi r ur-
gi cal e compor te un r i sque, mme s' i l est tout fai t
mi ni me pour cer tai nes car di opathi es ( per si stance du
canal ar tr i el , communi cati on i nter aur i cul ai r e, par
exempl e) . Ce r i sque dpend de nombr eux facteur s
( ge de l ' enfant, type de l a mal for mati on, degr
d' i ntol r ance, compl i cati ons ventuel l es, etc.) et ne peut
tr e val u que pour chaque cas par ti cul i er. Le r l e du
mdeci n qui j uge ncessai r e une i nter venti on est
d' expl i quer aux par ents en quoi l e r i sque opr atoi r e est
nettement i nfr i eur au r i sque encour u par l ' enfant s' i l
n' est pas opr . Le pr obl me est d' autant pl us di ffi ci l e
que l e r i sque opr atoi r e est l e pl us souvent i mmdi at et
que l e r i sque spontan est pl us ou moi ns l ong ter me ;
dans cer tai ns cas gr aves, l e r i sque chi r ur gi cal peut tr e
i mpor tant : l a dci si on ne ser a pr i se que si l e r i sque
spontan est par ti cul i r ement maj eur ou i mmdi atement
menaant.
Les i nter venti ons pal l i ati ves ont pour effet d' aml i or er l a
tol r ance une car di opathi e gr ave, sans que l ' on agi sse sur l a
mal f or mat i on el l e- mme. Dans cer t ai nes mal f or mat i ons
compl exes, el l es sont l a seul e possi bi l i t d' aml i or ati on et i l faut
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par foi s en fai r e pl usi eur s, l or sque l a tol r ance est de nouveau
moi ns bonne apr s quel ques annes. Le pl us souvent, el l es
s' adr essent de tr s j eunes enfants, qu' i l ser ai t danger eux
d' opr er d' embl e pour cor r ecti on de l a mal for mati on : l a
cor r ecti on compl te ser a al or s pl us tar di ve, l ' i nter venti on
pal l i ati ve ayant per mi s l a sur vi e et l a cr oi ssance. Les pl us
cour antes des i nter venti ons pal l i ati ves sont l es anastomoses
( anastomoser si gni fi e aboucher deux vai sseaux l ' un l ' autr e) :
l ' anastomose de Bl al ock -Taussi g consi ste aboucher l ' ar tr e
sous-cl avi r e ( qui i r r i gue nor mal ement l e membr e supr i eur,
mai s el l e peut tr e suppl e dans ce r l e par d' autr es ar tr es)
l ' ar tr e pul monai r e du mme ct, pour aml i or er une
cyanose gr ave en amenant du sang dans l e poumon o i l
s' appr ovi si onner a en oxygne. Quand, au contr ai r e, i l y a un
dbi t pul monai r e excessi f ( gr os shunts gauche-dr oi te) , l e
cer cl age de l ' ar tr e pul monai r e per met de r dui r e ce dbi t.
Les i nter venti ons cor r ectr i ces ont pour but de r tabl i r une
physi ol ogi e -et, chaque foi s que cel a est possi bl e, une anatomi e-
car di aques aussi nor mal es que possi bl e. Sauf quel ques cas
si mpl es ( per si stance du canal ar tr i el , coar ctati on de l ' aor te) , i l
s' agi t d' opr ati ons cur ouver t. Pour pouvoi r opr er
l ' i ntr i eur du cur, l e vi der de son sang, ar r ter ses battements,
i l faut uti l i ser un cur-poumon ar ti fi ci el qui r al i se une
"ci r cul ati on extr a- cor por el l e" ( CEC) , c' est--di r e un ci r cui t
compor tant une pompe qui aspi r e l e sang bl eu r ecuei l l i par des
canul es dans l es vei nes caves, l e fai t passer par un oxygnateur,
et pr opul se l e sang r ouge ai nsi obtenu dans l ' aor te par une autr e
canul e. Apr s l ' i nter venti on, l ' enfant sj our ne quel ques j our s en
secteur de r ani mati on, o i l se r vei l l e pr ogr essi vement, mai s
r este cal me et somnol ent gr ce des sdati fs. Une venti l ati on
ar ti fi ci el l e est uti l i se au dpar t gr ce une canul e mi se en
pl ace dans l a tr ache et r el i e un appar ei l . Di ffr ents capteur s
et tuyaux de per fusi on l e r el i ent un systme compl i qu
d' appar ei l s de contr l e l ectr oni que et des fl acons ou pompes
qui four ni ssent l es sol uti ons mdi camenteuses et nutr i ti ves
ncessai r es. Apr s l a sor ti e du secteur de r ani mati on, l es
pr ogr s sont gnr al ement r api des et l a r ducat i on
( mouvements r espi r atoi r es, pui s l ever, mar che, gymnasti que,
r entr anement du cur l ' effor t sous l a sur vei l l ance attenti ve
du k i nsi thr apeute) peut commencer.
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Mme si l ' opr ati on peut tr e consi dr e comme r ussi e, i l ne
s' ensui t pas ncessai r ement que l e cur foncti onne comme un
cur tout fai t nor mal . Le pl us souvent, l e r sul tat de
l ' opr ati on per met une vi e nor mal e, y compr i s en ce qui
concer ne l es acti vi ts physi ques col l ecti ves des enfants du mme
ge, l ' col e. Par foi s, i l r este une l si on peu i mpor tante, qui ne
gne pas l a vi e cour ante. Rar ement, une r i nter venti on peut tr e
ncessai r e pour cor r i ger une l si on r si duel l e ou r ci di ve pl us
i mpor tante. De toute faon, une sur vei l l ance car di ol ogi que est
ncessai r e, car une compl i cati on tar di ve ( par exempl e un
tr oubl e du r ythme car di aque) n' est j amai s total ement excl ue. I l
est par foi s uti l e de fai r e un cathtr i sme de contr l e, mai s l a
sur vei l l ance se f ai t sur t out par des moyens si mpl es ne
ncessi tant pas d' hospi tal i sati on ( chocar di ogr aphi e, pr euve
d' effor t) .
Les ci catr i ces opr atoi r es ne posent en gnr al pas de pr obl me
esthti que notabl e. Pour toutes l es i nter venti ons cur ouver t,
l ' i nci si on se fai t ver ti cal ement sur l a l i gne mdi ane ( au mi l i eu
du ster num sur toute sa hauteur ) . Pour l es opr ati ons cur
fer m ( pal l i ati ves, cur e de coar ctati on ou de canal ar tr i el ) ,
l ' i nci si on se fai t l atr al ement, dans l ' ai ssel l e, entr e deux ctes,
et l e chi r ur gi en fai t en sor te qu' el l e ne gne pas ul tr i eur ement,
chez l a peti te fi l l e, l e dvel oppement du sei n.
TRANSPLANTATIONS CARDIAQUE
ET CARDIO-PULMONAIRE
Dans l es cas d' affecti ons car di aques extr mement gr aves,
menaant l a vi e br ve chance, et i naccessi bl es une
chi r ur gi e r par atr i ce, i l est devenu possi bl e d' envi sager une
tr anspl antati on car di aque ou car di o-pul monai r e si l e poumon
est gal ement attei nt ( hypopl asi e des ar tr es pul monai r es,
hyper tensi on pul monai r e fi xe) . Bi en que l es tr anspl antati ons
soi ent r centes et encor e en fai bl e nombr e chez l ' enfant, l es
r sul tats cour t ter me sont encour ageants au pr i x d' une
sur vei l l ance mdi cal e mti cul euse et r pte, et du mai nti en
vi e du tr ai tement mdi cal anti -r ej et.
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La vie de lenfant
cardiaque
La vie de lenfant
cardiaque
PRISE EN CHARGE D'UN NOURRISSON
CARDIAQUE
La pl upar t des nour r i ssons at t ei nt s de car di opat hi es
congni tal es doi vent tr e l evs comme des nour r i ssons
nor maux. I l n' y a aucune r ai son pour vi ter tout pr i x qu' i l s
pl eur ent ; i l s ne doi vent tr e, en ce cas, consol s ni pl us ni
moi ns qu' un enf ant nor mal . Les cr ai nt es excessi ves
et i nj ust i f i es des par ent s r i squent de r endr e l ' enf ant
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capr i ci eux et di ffi ci l e, d' o l e dvel oppement de tr oubl es
car actr i el s dont i l ser a l e pr emi er souffr i r pl us tar d. Qu' un
enfant cyanos devi enne tr s " bl eu" l ' occasi on des cr i s, cel a
n' a r i en d' i nqui tant ( sauf dans cer tai ns cas bi en par ti cul i er s o
l e bb est expos des " cr i ses anoxi ques" qui fer ont l ' obj et
d' un tr ai tement et de pr cauti ons par ti cul i er s) . Nous avons vu
que l ' uti l i sati on d' oxygne domi ci l e est r ser ve quel ques
cas r ar es.
Les di ffi cul ts al i mentai r es l i es aux car di opathi es mal tol r es
sont par foi s tr s pr ouvantes pour l a mr e. L' enfant se fati guant
tr s vi te l or s des bi ber ons, i l faut fai r e pr euve de beaucoup de
pati ence, fr agmenter l es r epas, modi fi er souvent l e r gi me
sui vant l es pr escr i pti ons du mdeci n. La cour be de poi ds est
souvent dsespr ment " pl ate" mal gr des effor ts mr i toi r es.
Dans cer tai ns cas, ces di ffi cul ts j usti fi ent des hospi tal i sati ons
pr ol onges en mi l i eu spci al i s. Toutefoi s, l a mei l l eur e sol uti on
pour l ' vei l nor mal de l ' enfant est touj our s l e mai nti en dans
l a fami l l e, ds que l e mdeci n l e j uge possi bl e, au pr i x d' une
sur vei l l ance r gul i r e en consul tati on. Cel a suppose une
ducat i on de l a mr e, qui j ust i f i e l e cas chant une
hospi tal i sati on en chambr e mr e-enfant, et aussi des condi ti ons
soci o-conomi ques qui ne sont pas touj our s faci l es r uni r,
mai s doi vent tr e tudi es avec l ' assi stante soci al e. Le mai nti en
pr ovi soi r e de l a mr e au foyer par exempl e, peut tr e favor i s
par di ver ses di sposi ti ons de l a l gi sl ati on soci al e ( Al l ocati on
d' ducati on Spci al e, voi r page 57) .
Dans bi en des cas, l es enfants car di aques ne suppor tent pas
bi en l es chal eur s excessi ves ( sur tout s' i l s sont cyanoss ; i l faut
al or s l es fai r e boi r e abondamment car l a dshydr atati on est tr s
danger euse dans l eur cas) ou l e fr oi d excessi f. I l n' y a
cependant aucune r ai son de ne pas pr omener l ' enfant dans sa
voi tur e comme tout enfant nor mal du mme ge.
Mme en cas de car di opathi e r el ati vement bi en tol r e, sans
di ffi cul t d' al i mentati on, essouffl ement ni cyanose, i l est tr s
fr quent que l ' enfant car di aque ai t un dvel oppement r etar d,
qu' i l ti enne assi s et commence mar cher pl us tar d qu' un
d' enfant nor mal . Cel a ne doi t pas i nqui ter l es par ents. Si l a
car di opat hi e doi t t r e opr e, une cr oi ssance, d' abor d
dfi ci tai r e, se nor mal i ser a par l a sui te. I l faut cependant savoi r
que cer tai ns enfants se dvel oppent mal du fai t de mal for mati ons
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di ffuses ( syndr omes pol y-mal for mati fs) et que l ' i nter venti on ne
nor mal i ser a pas l eur dvel oppement physi que, ou par foi s
mental . C' est l e cas des enfants tr i somi ques, mai s aussi d' enfants
attei nts d' autr es affecti ons moi ns gr aves.
VACCINATIONS
Les vacci nat i ons l gal es ( di pht r i e, coquel uche, t t anos,
pol i omyl i t e, BCG) sont non seul ement aut or i ses, mai s
i ndi spensabl es chez l ' enfant car di aque, que sa fr agi l i t expose
des compl i cat i ons r edout abl es en cas, par exempl e, de
coquel uche. I l est gal ement consei l l de vacci ner contr e l a
r ougeol e, et contr e l a gr i ppe en pr i ode pi dmi que.
TAT DENTAIRE
L' tat de l a denti ti on a une gr ande i mpor tance en cas de
car di opathi e congni tal e. En effet, l ' une des compl i cati ons l es
pl us svr es est l ' endocar di te i nfecti euse ( endocar di te d' Osl er )
qui est due l a sur i nfecti on de l a mal for mati on par un mi cr obe
et condui t de gr aves destr ucti ons. Le mi cr obe en cause est l e
pl us souvent d' or i gi ne dentai r e et i l gagne l e cur l a faveur de
son passage dans l e sang, sur tout l ' occasi on de soi ns dentai r es,
extr acti on, dtar tr age, par exempl e. I l faut l utter contr e l a car i e
dent ai r e, vi t er l es sucr er i es et sur t out f ai r e sur vei l l er
r gul i r ement l ' tat des dents. L' enfant doi t obl i gatoi r ement
r ecevoi r des anti bi oti ques pour tous soi ns dentai r es.
D' une faon gnr al e, l es tr ai tements doi vent tr e beaucoup
pl us r adi caux que chez tout autr e enfant ( par exempl e, l a
conser vati on d' une dent douteuse, son " pl ombage" , peuvent
tr e for mel l ement pr oscr i ts) , mai s tout dpend du type de
mal for mati on, car toutes l es car di opathi es n' exposent pas de
faon aussi i mpor tante l ' endocar di te d' Osl er. I l est donc
consei l l aux par ents et au chi r ur gi en-denti ste de pr endr e
contact avec l e mdeci n qui sui t l ' enfant. Dans cer tai ns centr es
de car di ol ogi e i nfanti l e, i l est d' ai l l eur s pr vu une fi che de
l i ai son r emettr e au chi r ur gi en-denti ste.
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ANESTHSIE ET OPRATIONS
CHIRURGICALES
I l n' y a j amai s de contr e-i ndi cati on for mel l e une anesthsi e
gnr al e chez un enfant attei nt de car di opathi e, sur tout en cas
d' ur gence ( appendi cectomi e, par exempl e) . I l peut cependant y
avoi r des pr cauti ons par ti cul i r es pr endr e, par exempl e en
cas de cyanose i mpor tante ou d' i nsuffi sance car di aque, ou
encor e chez un enfant qui a t opr cur ouver t et dont l e
r ythme car di aque peut se dr gl er. I l ne faut en tout cas pas
cr ai ndr e l ' anest hsi e gnr al e ; el l e est mme souvent
pr f r abl e l ' anest hsi e l ocal e, par exempl e en cas
d' extr acti ons dentai r es mul ti pl es, qui pour r ont ai nsi tr e fai tes
en une seul e foi s. Dans tous l es cas, i l ser a r ecommand de
pr endr e contact -ou de demander au mdeci n anesthsi ste de
pr endr e contact- avec l e mdeci n qui soi gne l ' enfant ou l e
centr e de car di ol ogi e i nfanti l e.
ACTIVITS PHYSIQUES-LOISIRS
Contr ai r ement une noti on tr s r pandue, l es mal for mati ons
car di aques ne sont pas obl i gatoi r ement r esponsabl es d' une
l i mi tati on de l ' effor t physi que. Tr s souvent, l ' enfant peut tr e
soumi s aux mmes acti vi ts physi ques ( spor ts, j eux) que l es
autr es enfants du mme ge : c' est l e cas, par exempl e, des
shunts gauche-dr oi te peu i mpor tants ou des stnoses val vul ai r es
peu ser r es ( qui peuvent cependant tr e l ' or i gi ne de souffl es
i ntenses l ' auscul tati on) . Dans bi en des cas, l a l i mi tati on est
r el ati ve et i l suffi t que l e mdeci n i ndi que de faon tr s pr ci se
ce qui est autor i s. L' i nter di cti on pur e et si mpl e de toute acti vi t
physi que ( d' ai l l eur s bi en di ffi ci l e obteni r chez l ' enfant, sauf
l or squ' i l est tr s mal ade) ne s' i mpose j amai s. La pr ati que
r gul i r e des pr euves d' effor t, sur bi cycl ette ou sur tapi s
r oul ant, dans l es centr es spci al i ss de car di ol ogi e i nfanti l e, est
un des moyens qui per met t ent d' appr ci er l e degr de
tol r ance, de r assur er l es par ents sur l es possi bi l i ts de l eur
enfant et sur l ' absence de r i sque l e l ai sser s' adonner cer tai ns
spor ts.
Dans bi en des cas, une acti vi t physi que contr l e est non
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seul ement possi bl e, mai s souhai tabl e. C' est l e cas dans
beaucoup de car di opathi es bi en tol r es, mai s aussi apr s une
i nter venti on de chi r ur gi e car di aque. Comme l e cur des adul tes
ayant souffer t d' un i nfar ctus du myocar de, l e cur de l ' enfant,
une foi s opr , doi t tr e r entr an. C' est ce que l ' on appel l e l a
r adaptati on car di aque ; el l e se fai t d' abor d l ' hpi tal , pui s
ventuel l ement dans un centr e de conval escence, et se pour sui t
par l ' acti vi t physi que ou mme spor ti ve, ti tr e i ndi vi duel ou
mme col l ect i f , ne ncessi t ant pl us que des cont r l es
pr i odi ques du cur, pr euves d' effor t en par ti cul i er.
En dehor s de ses bi enfai ts sur l a physi ol ogi e de l ' appar ei l
car di o-vascul ai r e, qu' el l e habi tue foncti onner de faon pl us
" r entabl e" , c' est--di r e en consommant moi ns d' oxygne pour
un mme ni veau d' effor t, l a r adaptati on, pl us l a pr ati que
r gul i r e du spor t, ont un gr and i ntr t psychol ogi que en
r edonnant confi ance l ' enfant et en per mettant un mei l l eur
panoui ssement, une mei l l eur e i ntgr ati on l ' col e. Comme
chez l es enfants non car di aques, l e spor t a aussi une acti on
ducati ve et favor i se de mei l l eur s r sul tats i ntel l ectuel s.
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Lor sque l a car di opathi e est suffi samment gr ave pour entr aner
une l i mi tati on aux effor ts de l a vi e cour ante, l e peti t enfant, au
moi ns j usqu' 5 ou 6 ans, s' ar r te de l ui -mme : i l ne sui vr a pas
l es autr es, par exempl e, dans un j eu col l ecti f, s' i l ne peut en
teni r l e r ythme. S' i l est cyanos, sa cyanose s' accentue et par foi s,
i l s' accr oupi t, mai s c' est l une r acti on i nsti ncti ve de dfense,
i l n' y a pas de r i sque par ti cul i er. En r evanche, par ti r de 8 ou
10 ans, un dsi r d' mul ati on, de " fai r e comme l es autr es" , se
mani feste : l ' enfant, et sur tout pl us tar d l ' adol escent, r i sque de
commettr e des i mpr udences. La constatati on de son i nfr i or i t
r i sque de pr ovoquer des r acti ons psychol ogi ques ( voi r pl us
l oi n) . I l est al or s i mpor tant d' essayer de l ui fai r e accepter ses
l i mi tati ons, non pas en mul ti pl i ant l es i nter di ts, mai s au
contr ai r e en i nsi stant sur ce qui l ui est per mi s, en foncti on de
pr escr i pti ons mdi cal es pr ci ses.
VACANCES ET VOYAGES
Un enfant car di aque peut pr esque touj our s bnfi ci er de
vacances nor mal es, avec ses par ents. I l peut tr e envoy en
col oni es de vacances l or sque l e mdeci n a pr ci s qu' i l n' y avai t
aucune l i mi tati on par ti cul i r e. Le sj our l a mer n' est j amai s
contr e-i ndi qu ; l e sj our l a montagne ne l ' est j amai s au-
dessous de 1 200 mtr es d' al ti tude ; au-del de 1 500 mtr es, i l
est dconsei l l chez l es enfants cyanoss. Si l ' enfant est pl us ou
moi ns l i mi t et si sa car di opathi e ncessi te une sur vei l l ance
par ti cul i r e, une demande pour r a tr e fai te d' admi ssi on en
col oni es de vacances spci al i ses pour enfants
car di aques.
Les voyages ne posent de pr obl mes que chez l es enfants en
i nsuffi sance car di aque ou tr s cyanoss. En voi tur e et l ' t, i l
faut vi ter l a dshydr atati on et l es fai r e boi r e suffi samment. Pour
l es tr anspor ts ar i ens, cette catgor i e par ti cul i r e d' enfants
est gal ement l a seul e qui j usti fi e des pr cauti ons : l es appar ei l s
tant pr essur i ss 2 000 mtr es envi r on, i l est ncessai r e de
di sposer d' un i nhal ateur d' oxygne ; l ' or gani sati on du vol est
assur e par l e ser vi ce mdi cal de l a compagni e ar i enne sur
pr oducti on pr al abl e de cer ti fi cat ou d' un dossi er mdi cal .
Lor s de tout sj our tempor ai r e en-dehor s de l a r gi on de
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r si dence habi tuel l e des par ents, i l est pr udent de se muni r du
car net de sant, sur l equel ont t notes l es par ti cul ar i ts de
l a car di opathi e, l e tr ai tement ventuel l ement pr escr i t, et, si
ncessai r e, l es mesur es pr endr e en cas de compl i cati on
i mpr vue. Si l a car di opathi e est svr e, i l peut tr e pr fr abl e de
di sposer d' un br ef extr ai t du dossi er mdi cal , dl i vr par l e
mdeci n ou l e centr e de car di ol ogi e i nfanti l e. En cas de sj our
l ' tr anger, et si l a car di opathi e est svr e, i l est consei l l de
demander au mdeci n l es coor donnes du centr e l e pl us
pr oche ( l es centr es de car di ol ogi e i nfanti l e fr anai s di sposent
des adr esses de tous l es centr es eur opens) .
PROBLMES PSYCHOLOGIQUES
Les r acti ons psychol ogi ques d' un enfant car di aque sont
ncessai r ement i nfl uences par sa mal adi e. C' est l e cas pour
tous l es enfants attei nts de mal adi e chr oni que, mai s l e fai t que
l e cur soi t i mpl i qu dans l a mal adi e a une i mpor tance
par ti cul i r e : cet or gane n' est-i l pas r essenti communment
comme " l e moteur " , l e symbol e mme de l a vi e ? Ces
par ti cul ar i ts psychol ogi ques dpendent, en effet, assez peu des
consquences physi ol ogi ques de l a mal adi e sur l e cer veau ( par
exempl e des consquences du manque d' oxygne, dans l e cas
des car di opathi es cyanognes) . El l e r sul tent sur tout de l a faon
dont l ' enfant r essent son handi cap, " vi t" sa car di opathi e. Le r l e
de l ' entour age, et par ti cul i r ement de ses par ents, est tr s
i mpor tant, et c' est de l eur atti tude que dpend l e pl us souvent
un dvel oppement psychol ogi que har moni eux de l ' enfant.
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L' anxi t des par ents ( combi en compr hensi bl e quand l a
car di opathi e est gr ave, qu' i l faut envi sager une i nter venti on
chi r ur gi cal e r i sque ! ) ne devr ai t pas r et ent i r sur l eur
compor tement l ' gar d de l ' enfant. Les centr es de car di ol ogi e
i nfanti l e ont souvent une psychol ogue l aquel l e l es par ents
devr ai ent ne pas hsi ter demander consei l . De mme, l e
mdeci n peut l eur donner d' uti l es di r ecti ves : i l ne faut pas
consi dr er qu' i l n' est que l e spci al i ste du cor ps, que l a faon
d' l ever un enfant ne r el ve que de l a seul e i ni ti ati ve des
par ents ; l es consei l s donns en par ei l cas n' ont pour but que l e
bi en de l ' enfant car di aque, son pl ei n panoui ssement, aussi
pr oche que possi bl e de cel ui d' un enfant nor mal .
Si l ' on excepte l es mal for mati ons dans l esquel l es l e cer veau est
at t ei nt ( mongol i sme par exempl e) ou de r ar es cas de
compl i cati ons cr br al es gr aves d' une car di opathi e cyanogne,
l ' i ntel l i gence de l ' enf ant car di aque est nor mal e. I l est
seul ement, sur tout en cas de cyanose, du fai t du manque
d' oxygne, un peu l ent dans l es r acti ons, i l se fati gue vi te
i ntel l ectuel l ement, ses acqui si ti ons sont un peu r etar des par
r appor t aux autr es enfants. Tout cel a se cor r i ge l or sque
l ' i nter venti on a per mi s une oxygnati on nor mal e du cer veau.
C' est l e car actr e qui est sur tout modi fi ; l ' enfant est l e pl us
souvent tr s moti f. L' i nconfor t qui r sul te de mal for mati ons
mal tol r es ( essouffl ement, maux de tte et fati gabi l i t par
manque d' oxygne) , a pour consquence une i r r i tabi l i t
par ti cul i r e. Mai s l a pl upar t des tr oubl es du car actr e ne sont
pas une consquence di r ecte de l a car di opathi e. I l s dpendent
de l a r acti on aux r estr i cti ons i mposes, l ' i mpossi bi l i t de
fai r e comme l es autr es, i l en r sul te souvent de l ' agr essi vi t, du
r epl i sur soi -mme. L' i de que se fai t l ' enfant de sa mal adi e est
souvent vague et effr ayante ( peur de l a doul eur, de l a si mpl e
appr oche du mdeci n, par ti r de 9 ou 10 ans, peur confuse de
mour i r ) . I l doi t tr e r assur ; par ti r de l ' ge o i l pose des
questi ons sur sa mal adi e, i l faut l ui r pondr e cl ai r ement, l ui
fai r e donner des expl i cati ons par l e mdeci n. Des i nfor mati ons
pr ci ses et exactes contr i buent ddr amati ser l a si tuati on. Sans
mi ni mi ser l es consquences de l a mal for mati on, i l doi t tr e
l ev dans une atmosphr e d' opti mi sme. I l faut en tous
cas, vi ter toute atti tude di te " sur pr otectr i ce" . L' enfant ne doi t
pas tr e " couv" , " mi s dans du coton" sous pr texte qu' i l est
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car di aque. I l faut s' en teni r aux pr escr i pti ons du mdeci n et
vi ter " d' en r aj outer " . L' enfant sur pr otg est capr i ci eux,
manque de confi ance en l ui et s' adapte mal au contact avec l es
autr es ; i l r este tr s " bb" et suppor ter a mal l es contr ai ntes de
l a vi e en soci t.
Les r acti ons l ' hospi tal i sati on, l or squ' el l e est ncessai r e,
sont i nvi t abl es mai s di f f r ent es sui vant l ' ge : l e pet i t
nour r i sson s' adapte sans pr obl me ; par ti r de 6 moi s, l ' enfant
r econnat sa mr e et souffr e davantage ; une hospi tal i sati on
pr ol onge r i sque d' entr aner des tr oubl es du car actr e et du
compor tement, un manque d' appti t par exempl e ; aussi l es
mdeci ns l ' vi tent-i l s chaque foi s que c' est possi bl e. Entr e 3 et
6 ans, l a spar ati on est souvent r essenti e comme un abandon,
une puni ti on ; toutefoi s apr s l es l ar mes du pr emi er j our l or s du
dpar t des par ents, i l y a l e pl us souvent une bonne adaptati on ;
l es enfants, dont l ' tat ncessi te des sj our s hospi tal i er s
fr quents, s' y adaptent gnr al ement bi en et r essentent l ' hpi tal
comme un l i eu de pr otecti on et de scur i t. L' or gani sati on des
ser vi ces de car di ol ogi e i nfanti l e, qui possdent gnr al ement,
en pl us des i nfi r mi r es, des ducatr i ces spci al i ses, per met
d' occuper l ' enfant des j eux et des tr avaux manuel s. Une
pr par ati on spci al e est assur e en cas de cathtr i sme ou
d' opr ati on ; dans cer tai ns ser vi ces, pour expl i quer aux enfants
ce qu' on va l eur fai r e, on uti l i se des mar i onnettes ; on peut aussi
l eur fai r e fai r e des dessi ns r epr sentant l e cur.
L' hospi tal i sati on mr e- enfant est une sol uti on qui s' est
dvel oppe ces der ni r es annes. El l e est uti l e pour l es pl us
peti ts, l es pl us gr avement attei nts ou ceux qui s' adaptent mal
l ' hpi tal .
LCOLE
L' enfant car di aque doi t pouvoi r bnfi ci er du mei l l eur ni veau
scol ai r e possi bl e. Cel a ne si gni fi e pas qu' i l faut tout pr i x en
fai r e un " i ntel l ectuel " . Tout dpend de ses gots et de ses
possi bi l i ts. Mai s i l faut se souveni r qu' une for mati on de base
est de pl us en pl us ncessai r e si l ' on veut vi ter d' tr e or i ent
pl us tar d, faute de mi eux, ver s un tr avai l physi que pni bl e,
ncessi tant une tr s gr ande r si stance. Cer tai ns l e suppor ter ont,
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mai s on ne peut pas touj our s l e pr voi r l ' avance, qu' i l s' agi sse
ou non d' une car di opathi e opr er. La mei l l eur e sol uti on,
l or squ' une car di opathi e doi t tr e opr e et si l e type de
mal f or mat i on l e per met , est d' opr er avant l ' ge de
l ' obl i gati on scol ai r e ( 6 ans) : de cette faon, l a scol ar i t ser a
per tur be au mi ni mum. Mai s ce n' est pas touj our s possi bl e.
Le pl us souvent, l ' enfant peut fr quenter l ' col e comme tout
autr e enfant, ds l a mater nel l e : cel l e-ci l ' habi tuer a, au besoi n
pr ogr essi vement ( mi -temps d' abor d, s' i l se fati gue) l a
fr quentati on scol ai r e. En l e mettant en contact avec l es autr es,
el l e l e fer a bnfi ci er de l ' mul ati on et de l a sti mul ati on
ncessai r es un dvel oppement nor mal . Les ensei gnants
doi vent tr e tenus au cour ant, par l es par ents, de l a mal adi e
de l ' enfant. I l s ont dr oi t une i nfor mati on pr ci se, compl te,
s' i l l e faut, par l e mdeci n. C' est l a mei l l eur e faon d' vi ter des
r efus d' admi ssi on. L' ensei gnant doi t se savoi r dgag de toute
r esponsabi l i t en cas de mal ai se en cl asse : de tel s i nci dents
sont d' ai l l eur s excepti onnel s. I l faut vi ter au maxi mum
l ' absenti sme scol ai r e, qui r i sque d' tr e l ' or i gi ne de r etar ds
scol ai r es. Le mauvai s temps, l ' l oi gnement sont par foi s en
cause, mai s l es cr ai ntes i nj usti fi es des par ents ou des
ensei gnants peuvent en tr e gal ement r esponsabl es. Dans l a
mesur e du possi bl e, l es hospi tal i sati ons br ves, pr vi si bl es
l ' avance, se font de pr fr ence en pr i ode de congs scol ai r es.
Chez l es pl us handi caps, cer tai nes adaptati ons sont possi bl es,
sans per tur ber l e r este de l a cl asse, par exempl e autor i sati on de
r ester dans l a sal l e de cl asse l or s de l a r cr ati on, l i mi tati on des
tages d' escal i er s monter, etc. mai s el l es ne doi vent tr e
envi sages que si l e degr d' i ntol r ance de l a car di opathi e l e
j ust i f i e. Cer t ai ns enf ant s car di aques, r et ar ds dans l eur
scol ar i t, bnfi ci ent de cl asses spci al es ( de tr ansi ti on, de
per fecti onnement) ; i l est par foi s j usti fi de demander une
dr ogati on pour obteni r l e mai nti en dans ce type de cl asse au-
del de l ' ge l gal .
L' ducati on physi que n' est dconsei l l e que dans l es
car di opathi es mal tol r es. Beaucoup d' enfants attei nts de
car di opathi es congni tal es peuvent y par ti ci per et l es di spenses,
autr efoi s systmati ques, sont encor e tr op nombr euses. Le
pr ofesseur doi t tr e mi s au cour ant de l ' tat de l ' enfant ( l e pl us
souvent par l ' i nter mdi ai r e du mdeci n scol ai r e, qui peut l ui -
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mme obteni r des pr ci si ons aupr s du car di ol ogue) ; l or squ' i l
y a des pr cauti ons par ti cul i r es pr endr e, par exempl e chez
l es pl us gr ands, au cour s de l ' entr anement spor ti f, i l en ser a
i nfor m. D' une faon gnr al e, sauf excepti on, l a compti ti on
doi t tr e vi te, mai s i l r este mal gr tout bi en des possi bi l i ts
d' acti vi ts physi ques col l ecti ves, dont l ' i ntr t chez l e j eune
car di aque a t expos pl us haut.
Chez l es enfants l es pl us sr i eusement attei nts, i l est par foi s
ncessai r e d' envi sager des sol uti ons spci al es : ensei gnement
par cor r espondance, ensei gnement de " r attr apage" dans l es
centr es de for mati on pr ofessi onnel l e pour j eunes car di aques
( en i nter nat) . La Commi ssi on d' ducati on Spci al e ( CDES) est
habi l i te pr endr e l es dci si ons concer nant l es cas par ti cul i er s
( voi r page 57) .
LAVENIR
L' or i entati on pr ofessi onnel l e est un stade i mpor tant de l a
vi e du j eune car di aque et doi t tr e fai te avec l e pl us gr and soi n.
El l e ti ent compte, en pl us des apti tudes et des gots du suj et, des
l i mi tati ons ventuel l es que peut cr er l a car di opathi e et de l ' tat
du mar ch du tr avai l . L' apti tude de beaucoup de j eunes
car di aques, opr s ou non, est nor mal e ou pr oche de cel l e du
suj et nor mal et i l est navr ant que l a connai ssance des
antcdents de car di opathi e, l a per cepti on d' un souffl e ou
l ' exi stence d' une ci catr i ce thor aci que soi ent l ' or i gi ne de r efus
d' embauche, souvent i nj usti fi s. La l gi sl ati on sur l ' empl oi des
handi caps pr voi t l a consti tuti on d' un dossi er pr sent devant
une COmmi ssi on Techni que d' Or i entati on et de REcl assement
Pr ofessi onnel ( COTOREP) . Cel l e-ci en l i ai son avec l ' Agence
Nati onal e Pour l ' Empl oi , pr end des dci si ons qui s' i mposent en
mati r e de pl acement, d' appl i cati on des textes l gi sl ati fs sur l es
pr i or i ts d' empl oi , l ' envoi ventuel dans un centr e de for mati on
pour j eunes handi caps. Dans l es Admi ni str ati ons de l ' tat
( Ensei gnement, P et T ...) et l es Entr epr i ses du secteur semi -
publ i c ( SNCF, EDF, ...) l es textes r el ati fs aux i napti tudes
l ' admi ssi on ( un " souffl e or gani que" tai t autr efoi s une cause
for mel l e de r efus) ont t heur eusement assoupl i s.
Le mar i age pose, chez l a j eune car di aque, l e pr obl me des
gr ossesses ventuel l es. L encor e, l es contr e-i ndi cati ons sont
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r el ati vement r ar es. La seul e contr e- i ndi cati on absol ue et
dfi ni ti ve est l a mal adi e d' Ei senmenger : compte tenu du r i sque
qu' une gr ossesse fai t cour i r ces j eunes femmes, l a str i l i sati on
dfi ni ti ve ( l i gatur e des tr ompes) est l e pl us souvent l a sol uti on
l a pl us r ai sonnabl e. D' autr es cas peuvent poser des pr obl mes
par t i cul i er s, qui ser ont r sol us apr s concer t at i on du
car di ol ogue et du gyncol ogue. Une sur vei l l ance car di aque
par ti cul i r e est gnr al ement ncessai r e pendant l a gr ossesse et
l or s de l ' accouchement . La contr acepti on ne pose
gnr al ement pas de pr obl me mai s doi t tr e gal ement
envi sage pour chaque cas : en cas de cyanose ou d' i nsuffi sance
car di aque, l a pi l ul e peut tr e l ' or i gi ne de compl i cati ons ; i l est
par foi s i ndi qu de r ecommander un type de contr acepti on
pl utt qu' un autr e ( pi l ul e mi ni dose, pi l ul e pr ogestati ve) . Enfi n
l es r i sques de car di opathi e pour l a descendance sont
gnr al ement f ai bl es mai s i l f aut t eni r compt e des cas
par ti cul i er s et i nter r oger l e car di ol ogue ( consei l gnti que, voi r
page 7) .
Qu' i l s' agi sse d' une femme attei nte de mal for mati on car di aque,
ou d' une mr e ayant dj eu un enfant car di aque, i l est
actuel l ement possi bl e gr ce l ' chocar di ogr aphi e ftal e,
de dpi ster une car di opathi e chez l e ftus, ou, ce qui est
heur eusement pl us fr quent, de r assur er l es par ents sur l a
nor mal i t du cur. Toutefoi s, c' est une mthode l ongue et
dl i cate qui ncessi te une pr udence par ti cul i r e dans l es
concl usi ons, et, sur tout, une gr ande comptence, si bi en qu' el l e
n' est encor e l a por t e que de quel ques cent r es t r s
spci al i ss.
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AUTORISATION DE FAIRE OPRER
UN MINEUR
Dcr et du 14.01.74 : cette autor i sati on est demande aux pr e,
mr e ou tuteur l gal par l e ser vi ce hospi tal i er et s' appl i que non
seul ement aux i nter venti ons de chi r ur gi e car di aque, mai s aussi
au cathtr i sme i ntr acar di aque.
EXEMPTION DU TICKET MODRATEUR
Dcr et du 02.05.74 : l e r embour sement 100 % par l a Scur i t
Soci al e est pr vu pour un cer tai n nombr e de mal adi es dont l es
" car di opat hi es congni t al es" . Ce t er me t ant t r s vague,
l ' tabl i ssement du cer ti fi cat par l e mdeci n et l ' attr i buti on de
l ' exempti on par l e mdeci n-consei l supposent qu' i l s' agi sse
d' une car di opat hi e congni t al e ncessi t ant un t r ai t ement
pr ol ong et conti nu, ou au moi ns une sur vei l l ance spci al i se
fr quente et coteuse. Cette exempti on n' est attr i bue que pour
une dur e dter mi ne mai s el l e est r enouvel abl e. El l e peut tr e
suppr i me par l e mdeci n- consei l ( par exempl e l or sque
l ' enfant est gur i apr s une opr ati on et ne ncessi te pl us
qu' une si mpl e sur vei l l ance peu fr quente) .
ALLOCATION D'DUCATION SPCIALE
ET COMMISSIONS D'DUCATION
SPCIALE
Loi d' or i entati on du 30.06.75 et Dcr et d' appl i cati on du
16.12.75 : l a Commi ssi on ( CDES) est dpar temental e et dpend
de l a Di r ecti on Dpar temental e de l ' Acti on Sani tai r e et Soci al e
( DDASS) . El l e dci de de l ' attr i buti on d' une Al l ocati on ( ADES)
ser vi e par l es Cai sses d' Al l ocati ons fami l i al es et gal e 32 % de
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Quelques textes de loi
Quelques textes de loi
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l a base mensuel l e de cal cul des al l ocati ons fami l i al es, pl us
ventuel l ement un suppl ment de 48 % ou de 24 % si l ' enfant a
besoi n de l ' ai de constante d' une ti er ce per sonne, conti nue ou
di sconti nue. L' enfant ou adol escent handi cap doi t avoi r moi ns
de 20 ans ( au-del , i l est soumi s l a l gi sl ati on des handi caps
adul tes) et une i ncapaci t de 80 % au moi ns ( un cer ti fi cat
mdi cal dtai l l est r empl i par l e mdeci n) . L' attr i buti on de
l ' ADES est soumi se r vi si on pr i odi que. La CDES pr end
gal ement des dci si ons r el ati ves l a scol ar i sati on, dci si ons
qui s' i mposent aux tabl i ssements scol ai r es. Les attr i buti ons de
l a CDES peuvent tr e dl gues des Commi ssi ons di tes de
ci r conscr i pti on ( CCPE) cal ques sur l es ci r conscr i pti ons de
l ' ducat i on Nat i onal e. Enf i n, l a CDES at t r i bue l a car te
d' i nval i di t ( Dcr et du 15 mai 1961) , ant r i eur ement
attr i bue par l es mai r i es, qui donne des pr i or i ts dans l es
tr anspor ts en commun et des avantages d' or dr e fi scal ( une
i ncapaci t de 80 % au moi ns est gal ement ncessai r e) .
EMPLOI DE JEUNES HANDICAPS -
COMMISSION TECHNIQUE
DPARTEMENTALE D'ORIENTATION
ET DE RECLASSEMENT PROFESSIONNEL
Loi d' or i entati on du 30.06.75 : cette commi ssi on ( COTOREP)
est or gani se avec l e concour s de l ' Agence Nati onal e Pour
l ' Empl oi ( ANPE) . El l e est compt ent e pour dci der de
l ' or i entati on, des mesur es pr endr e et dsi gner l ' tabl i ssement
d' accuei l de j eunes handi caps.
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A
Anastomose : i nter venti on chi r ur gi cal e qui consi ste
br ancher un vai sseau sur un autr e de faon per mettr e au sang
de passer de l ' un l ' autr e. L' anastomose de Bl al ock -Taussi g a
pour effet de fai r e passer ver s l ' ar tr e pul monai r e et l es
poumons, o i l pour r a s' oxygner, l e sang venant de l ' aor te qui
est i nsuffi samment oxygn dans l es car di opathi es cyanognes.
Pages 31 et 43.
Angi ocar di ogr aphi e : enr egi st r ement de cl i chs
r adi ogr aphi ques successi f s ou d' un f i l m r adi ol ogi que
( ci nangi o-car di ogr aphi e) apr s i nj ecti on d' un pr odui t opaque
aux r ayons X dans l a ci r cul ati on, gnr al ement dans l es cavi ts
car di aques, l ' ai de de l a sonde uti l i se pour l e cathtr i sme.
Page 20.
Anoxi e, hypoxi e : al i mentati on i nsuffi sante en oxygne des
vai sseaux de l ' or gani sme. Dans l es car di opathi es congni tal es
cyanognes, el l e est due l a teneur i nsuffi sante du sang ar tr i el
en oxygne ( anoxmi e, hypoxmi e) . Pages 15 et 40.
Anti coagul ants : mdi caments qui ont pour effet de
di mi nuer l a tendance l a coagul ati on du sang dans l es
vai sseaux. Leur acti on doi t tr e sur vei l l e r gul i r ement par des
pr i ses de sang en r ai son du r i sque d' hmor r agi e. Page 40.
Ar ythmi e : anomal i e du r ythme car di aque qui peut tr e tr op
r api de ( tachycar di e) , tr op l ent ( br adycar di e) ou total ement
i r r gul i er ( ar ythmi e pr opr ement di te) . Pages 16 et 37.
Atr si e : occl usi on compl te d' un or i fi ce car di aque ou d' un
vai sseau. Page 36.
Atr i oseptostomi e de Rashk i nd : voi r t r ansposi t i on
compl te des gr os vai sseaux. Page 33.
59
Lexique
Lexique
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C
Cathtr i sme car di aque : examen qui consi ste i ntr odui r e
dans l es cavi ts car di aques, par l ' i nter mdi ai r e d' un vai sseau
pr i phr i que ( vei ne ou ar tr e) , une sonde soupl e ou cathter
dont l a pr ogr essi on est sui vi e sur un cr an de r adi ol ogi e.
Page 19.
Cer cl age de l ' ar tr e pul monai r e : page 43.
Chr omosome : l ment du noyau de toute cel l ul e de
l ' or gani sme suppor tant l es car actr es hr di tai r es. I l y a 46
chr omosomes dans l ' espce humai ne et i l s vont par pai r e,
chacun des deux chr omosomes d' une mme pai r e por tant l es
car actr es tr ansmi s, d' une par t par l e pr e, d' autr e par t par l a
mr e. Page 7.
Ci r cul ati on extr acor por el l e : voi r chi r ur gi e car di aque.
Page 43.
Cor onai r es ( ar tr es) : ar tr es al i mentant en oxygne l e
muscl e car di aque. Page 34.
Consei l gnti que : page 7.
Cyanose : col or ati on bl eu-vi ol ace pl us ou moi ns accentue
de l a peau, des l vr es, des ongl es. Page 14.
D
Dfaut septal : dfaut de cl oi sonnement du cur. On
appel l e " septum" l a cl oi son du cur. " Septum i nter aur i cul ai r e,
septum i nter ventr i cul ai r e" . Pages 9 et 22.
Dextr ocar di e : anomal i e de posi ti on du cur dans l e
thor ax, dans l aquel l e l a poi nte du cur est di r i ge ver s l a dr oi te
au l i eu d' tr e di r i ge ver s l a gauche. Page 37.
Di goxi ne : mdi cament capabl e de r enfor cer l a contr acti on
60
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car di aque et de l ut t er cont r e l ' i nsuf f i sance car di aque
( toni car di aque) . Page 39.
Di ur ti que : mdi cament augmentant l ' l i mi nati on ur i nai r e
d eau ( di ur se) et de sel , uti l i s notamment dans l ' i nsuffi sance
car di aque. Page 39.
Doppl er : l ' effet Doppl er ( dcouver t par l e savant dont i l
por te l e nom) consi ste dans l a modi fi cati on de l a fr quence de
vi br ati on d' un fai sceau d' ul tr asons l or squ' i l est r fl chi sur un
obj et en mouvement, par exempl e l es gl obul es r ouges du sang.
I l per met de mesur er l a vi tesse de ci r cul ati on du sang en un
poi nt donn. Page 19.
Dyspne : essouffl ement, di ffi cul t r espi r er. Page 15.
E
chocar di ogr aphi e- Doppl er : pr i nci pal e t echni que
d' tude du cur et des vai sseaux base sur l ' uti l i sati on des
ul tr asons. Page 19.
Ei senmenger ( syndr ome, mal adi e d' Ei senmenger ) :
page 24.
l ectr ocar di ogr amme ( ECG) : tude du foncti onnement
du cur par l ' i nter mdi ai r e de l ' enr egi str ement des fai bl es
cour ants l ectr i ques que sa contr acti on pr odui t. Page 18.
Endocar di te d' Osl er, endocar di te i nfecti euse,
endocar di te bactr i enne : mal adi e i nfecti euse due l a
fi xati on et l a pr ol i fr ati on de mi cr obes sur l ' endocar de, c' est-
-di r e sur l a couche de cel l ul es qui tapi ssent l a face i nter ne du
cur. Pages 23 et 47.
H
Hmatocr i te : pour centage du vol ume des gl obul es du sang
61
BR03_Malform cardio 09/02 9/11/07 10:57 Page 65
par r appor t au vol ume sangui n total . L' hmatocr i te tr adui t l a
vi scosi t excessi ve du sang, qui est augmente en cas d' anoxi e
chr oni que. Page 40.
Hpatomgal i e : augmentati on de vol ume du foi e, souvent
doul our euse, car actr i sti que de l ' i nsuffi sance car di aque, en
par ti cul i er chez l ' enfant et l e nour r i sson. Page 14.
Hi ppocr ati sme di gi tal : r enfl ement des extr mi ts des
doi gts et bombement des ongl es, car actr i sant en par ti cul i er l es
car di opathi es cyanognes. Page 15.
Hol ter ( enr egi str ement de) : enr egi str ement conti nu de
l ' l ectr ocar di ogr amme, gnr al ement pendant 24 heur es, gr ce
un peti t capteur por t par l ' enfant et contenant une cassette
magnti que. L' enr egi str ement est ensui te l u par un mdeci n.
Page 18.
I
I nsuffi sance car di aque : i nsuffi sance de tr avai l du cur
qui se tr adui t par une bai sse de dbi t, une mauvai se oxygnati on
des ti ssus et une accumul ati on d' eau dans l es di ffr ents or ganes
( dme) . Page 14.
K
Ki nsi thr api e : techni que de tr ai tement uti l i sant l es
mouvements et l es exer ci ces physi ques. Chez l ' enfant car di aque,
el l e est sur tout uti l i se pour r entr aner l e cur l ' effor t apr s
une opr ati on. Page 43.
M
Mi tr al e ( val ve) : val ve si tue entr e l ' or ei l l ette gauche et l e
62
BR03_Malform cardio 09/02 9/11/07 10:57 Page 66
ventr i cul e gauche ; se fer me quand l e ventr i cul e gauche se
contr acte, empchant l e r efl ux du sang ver s l ' or ei l l ette. Page 10.
Myocar di opathi e : mal adi e attei gnant l e muscl e car di aque,
dont l a capaci t de contr acti on est al tr e. Page 37.
O
Oedme : gonfl ement des ti ssus par i nfi l tr ati on d' eau,
notamment en cas d' i nsuffi sance car di aque. Page 14.
P
Pacemak er : st i mul at eur car di aque ut i l i sant l ' ner gi e
l ectr i que et desti n r empl acer l ' i nfl ux nor mal pr odui t par l e
" pacemak er physi ol ogi que" ( r gi on du cur doue
d' automati ci t) , r esponsabl e du r ythme des battements du
cur.
Pr ol apsus val vul ai r e : ver si on ( l uxati on) d' une val ve en
dehor s de son empl acement nor mal par sui te du r el chement
de ses moyens de fi xati on. Le pr ol apsus val vul ai r e mi tr al
s' accompagne d' un gonfl ement anor mal de cette val ve ver s
l ' or ei l l ette gauche ou " bal l onni sati on" . Le pr ol apsus d' une val ve
mi tr al e ou aor ti que peut condui r e une i nsuffi sance val vul ai r e
( absence d' tanchi t) . Page 37.
R
Radaptati on foncti onnel l e : ensembl e des techni ques de
tr ai tement qui per mettent un enfant car di aque, l or squ' i l a t
opr , de r cupr er une capaci t d' effor t nor mal e ou pr oche de
l a nor mal e ( voi r : k i nsi thr api e) . Page 43.
Roger ( mal adi e de) : nom donn l a for me si mpl e, bi en
tol r e de l a communi cati on i nter ventr i cul ai r e. Page 24.
63
BR03_Malform cardio 09/02 9/11/07 10:57 Page 67
64
S
Si gmo des ( val ves) : val ves si tues l a sor ti e du ventr i cul e
dr oi t ver s l ' ar tr e pul monai r e et du ventr i cul e gauche ver s
l ' aor te ; au nombr e de tr oi s pour chacun des deux or i fi ces, el l es
ont l a for me de peti ts godets qui s' ouvr ent pour l ai sser passer l e
sang du ventr i cul e ver s l ' ar tr e cor r espondante l or sque cel ui -ci
se contr acte, et empchent l e r efl ux du sang de l ' ar tr e ver s l e
ventr i cul e l or squ' i l se r el che. Page 10.
Shunt ( cour t- ci r cui t, dr i vati on) : passage du sang dans
une communi cati on anor mal e entr e deux cavi ts car di aques ou
deux vai sseaux dans l esquel s r gnent des pr essi ons di ffr entes ;
l e sang " shunt" n' attei nt pas l e r seau capi l l ai r e ( systmi que ou
pul monai r e) auquel i l est nor mal ement desti n. Un shunt peut
t r e mal f or mat i f ( communi cat i on i nt er vent r i cul ai r e, par
exempl e) ou cr par l e chi r ur gi en ( une anastomose de
Bl al ock -Taussi g cr e un shunt) . Page 21.
Souffl e car di aque : ter me s' appl i quant tous l es br ui ts, pl us
ou moi ns anal ogues un br ui t de souffl et, entendus
l ' auscul tati on du thor ax et pr odui ts par des tur bul ences ou
r emous, sur venant du fai t d' un mode par ti cul i er d' coul ement
du sang dans l es cavi ts car di aques ou l es vai sseaux. Ces
tur bul ences sont l ' or i gi ne de vi br ati ons sonor es per ues par
l ' or ei l l e et enr egi st r es l ' ai de d' un mi cr o ( phonocar-
di ogr amme) . Un souf f l e car di aque ne cor r espond pas
ncessai r ement une mal for mati on ou une l si on du cur, i l
peut tr e par fai tement anodi n ( souffl e i nnocent) . Page 15.
Squatti ng ( accr oupi ssement) : tendance i nsti ncti ve qu' ont
l es enfants attei nts de mal adi e bl eue s' asseoi r sur l eur s tal ons
pour pr ouver un soul agement de l eur gne l ' effor t . Page 30.
Stnose ( r tr ci ssement) : di mi nuti on de cal i br e pouvant
si ger un endr oi t quel conque du cur ( en par ti cul i er au
ni veau des or i fi ces val vul ai r es) ou des vai sseaux, l a stnose cr e
un obstacl e entr avant l a ci r cul ati on nor mal e du sang, el l e est
r esponsabl e d' un souffl e et pr ovoque une fati gue anor mal e de l a
pompe car di aque. Page 26.
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T
Ti r age : dpr essi on de l a par oi du thor ax au-dessus du
ster num, au-dessous des ctes et entr e l es ctes chaque
i nspi r ati on, tr adui sant une gne i mpor tante l a r espi r ati on,
s' obser vant en par ti cul i er chez l es nour r i ssons attei nts d' une
dfai l l ance car di aque svr e. Page 14.
Tr i cuspi de ( val ve) : val ve si tue entr e l ' or ei l l ette dr oi te et l e
ventr i cul e dr oi t, se fer mant l or sque l e ventr i cul e dr oi t se
contr acte et empchant l e r efl ux du sang ver s l ' or ei l l ette dr oi te.
Page 10.
Tr i somi e : anomal i e des chr omosomes car actr i se par l a
pr sence d' un tr oi si me chr omosome en pl us de l a pai r e
nor mal e de chr omosomes cor r espondante ( l ' un venant du
pr e, l ' autr e de l a mr e) . La tr i somi e 21 consi ste en un
chr omosome suppl mentai r e au ni veau de l a vi ngt-et-uni me
pai r e ; el l e est r esponsabl e des mal for mati ons mul ti pl es en
par ti cul i er car di aques, qui car actr i sent l e mongol i sme. Page 7.
Tr ou de Botal : or i fi ce en chi cane qui per met nor mal ement,
chez l e ftus, au sang r i che en oxygne, venant du pl acenta par
l a vei ne cave i nfr i eur e, de passer de l ' or ei l l ette dr oi te dans
l ' or ei l l ette gauche. Cet or i fi ce se fer me l a nai ssance, mai s l a
soudur e dfi ni ti ve de ses bor ds ne se pr odui t que beaucoup pl us
tar di vement ; i l peut tr e fr anchi par une sonde chez l e nouveau-
n, l e nour r i sson et souvent l e j eune enfant. Page 24.
V
Val vul otomi e : ouver tur e chi r ur gi cal e, par secti on des
val ves, d' une stnose val vul ai r e. Page 28.
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66
Table des matires
Table des matires
Avant-propos 3
Introduction 5
Quelles sont les causes des malformations
cardiaques ? 7
Le cur et la circulation 9
La circulation
dans les cardiopathies congnitales 11
Symptmes et diagnostic des cardiopathies
congnitales 13
Diagnostic avant la naissance 13
Dcouverte de la cardiopathie
aprs la naissance 14
Insuffisance cardiaque 14
Cyanose 14
Les souffles 15
Autres symptmes 16
Examens spcialiss 17
lectrocardiogramme 18
Radiographie 18
chocardiographie-Doppler 19
Cathtrisme cardiaque 19
Autres examens 21
Principales cardiopathies congnitales 22
Shunts gauche-droite 22
Communication interauriculaire 22
Communication interventriculaire 23
Persistance du canal artriel 24
Canal atrio-ventriculaire 25
Stnoses 26
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Stnose pulmonaire 26
Stnose aortique 27
Coarctation de l'aorte 28
Cardiopathies cyanognes 30
Ttralogie de Fallot 30
Transposition complte des gros vaisseaux 32
Atrsie tricuspide 36
Autres types de cardiopathies 36
Les traitements des cardiopathies congnitales 38
Traitements mdicaux 38
Insuffisance cardiaque 39
Anoxie chronique 40
Traitement lors d'un cathtrisme interventionnel 41
Chirurgie cardiaque 41
Interventions palliatives 42
Interventions correctrices 43
Transplantations cardiaque et cardio-pulmonaire 44
La vie de l'enfant cardiaque 45
Prise en charge d'un nourrisson cardiaque 45
Vaccinations 47
tat dentaire 47
Anesthsie et oprations chirurgicales 48
Activit physiques - Loisirs 48
Vacances et voyages 50
Problmes psychologiques 51
L'cole 53
L'avenir 55
L'orientation professionnelle 55
Le mariage 55
Quelques textes de lois 57
Lexique 59
67
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Les cavits cardiaques
et les gros vaisseaux
Artre
pulmonaire
Aorte
Veine cave
suprieure
Veine cave
infrieure
Oreillette
droite
Oreillette
gauche
Ventricule
droit
Ventricule
gauche
Valve
mitrale
Valve
tricuspide
Valve
pulmonaire
Valve
aortique
68
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69
Schma destin vous indiquer
o se trouve la malformation
du cur de votre enfant
Cocher le cas vous concernant
Shunt gauche-droite (voir p 22)
Stnose (voir p 26)
Cardiopathie cyanogne (voir p 30)
Autre type de cardiopathie (voir p 36)
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70
Notes personnelles
Notes personnelles
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71
Adresses utiles
Adresses utiles
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Document di str i bu gr atui tement par l a
FDRATION FRANAISE DE CARDIOLOGIE

la Fdration Franaise de Cardiologie, cest :


une associ ati on r econnue duti l i t publ i que depui s 1977
des car di ol ogues bnvol es
27 associ ati ons r gi onal es, et pl us de 160 cl ubs Cur et Sant
4 500 bnvol es
une dl gati on nati onal e char ge de l ' or gani sati on des acti ons
la Fdration Franaise de Cardiologie agit
grce votre gnrosit (dons et legs)
et ne reoit aucune subvention de lEtat.
Les missions de
la Fdration Franaise de Cardiologie :
Pr i or i t l a pr venti on
Ai de l a r echer che car di ol ogi que
Ai de l a r adaptati on des car di aques
I nfor mati on sur l es gestes de l ur gence car di aque
Ce document ma t r emi s par :
FDRATION FRANAISE DE CARDIOLOGIE
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