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Cours Patho Neuro
Cours Patho Neuro
Smiologie : neurologie
Niveau PCEM2
2000-2001
2/102
2000-2001
11
Chapitre 1 :
13
Chapitre 2 :
Smiologie analytique
2.1
Motricit et Rflexes
2.1.1
Introduction
2.1.2
Examen musculaire
2.1.2.1
Inspection
2.1.2.2
Percussion
2.1.2.3
Palpation
2.1.2.4
Recherche dun dficit musculaire
2.1.2.5
Ce quil faut retenir
2.1.3
Examen des rflexes
2.1.3.1
Rflexes tendineux
2.1.3.2
Modifications des rflexes tendineux
2.1.3.3
Rflexes point de dpart cutan et muqueux
2.1.3.4
Rflexes faciaux
2.2
Sensibilit
2.2.1
Introduction
2.2.1.1
Donnes anatomo-physiologiques ayant des implications cliniques
2.2.1.2
Organisation mdullaire
2.2.1.3
Organisation supramdullaire
2.2.2
Ce quil faut savoir
2.2.3
Ce quil faut retenir
2.2.3.1
Linterrogatoire
2.2.3.2
Lexamen de la sensibilit
2.3
Coordination
2.3.1
Introduction
2.3.2
Ce quil faut retenir
2.3.2.1
Les troubles de la coordination dans lespace
2.3.2.2
Les troubles de la coordination dans le temps
2.3.2.3
Recherche dune ataxie
13
13
13
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22
22
22
22
22
22
23
Chapitre 3 :
23
2000-2001
3.1
3/102
4/102
3.1.1
3.1.1.1
3.1.1.2
3.1.2
3.1.2.1
3.1.3
3.1.3.1
3.1.3.2
3.1.3.3
3.2
3.2.1
3.2.2
3.2.2.1
3.2.2.2
3.2.2.3
3.2.2.4
3.2.2.5
3.2.3
3.2.3.1
3.2.3.2
3.2.4
3.2.4.1
3.2.4.2
3.2.4.3
3.2.4.4
3.2.4.5
3.2.4.6
3.3
3.3.1
3.3.1.1
3.3.1.2
3.3.2
3.3.2.1
3.3.2.2
3.4
3.4.1
3.4.2
3.4.2.1
3.4.2.2
3.4.2.3
3.4.2.4
3.4.2.5
3.4.3
3.4.4
3.4.4.1
3.4.4.2
Syndrome myogne
Ce quil faut savoir
Ce quil faut comprendre
Syndrome myasthnique
Ce quil faut savoir
Syndrome neurogne priphrique
Introduction
Les atteintes focalises
Les atteintes diffuses
Syndrome moteur central
Introduction
Syndrome pyramidal
Les troubles de la commande motrice
Les modifications du tonus
Les troubles des rflexes tendineux
Regroupement syndromique
Topographie des atteintes pyramidales
Syndrome extrapyramidal
Introduction : rappels physiologiques
Le syndrome parkinsonien ( retenir)
Mouvements anormaux ( retenir)
Le mouvement chorique
Le mouvement athtosique
Le mouvement ballique
Les myoclonies
Lasterixis
Le tremblement
Troubles de lquilibre
Syndrome crbelleux
Introduction
Les signes ( retenir)
Syndrome vestibulaire
Introduction
Symptmes et signes ( retenir)
Syndromes sensitifs
Introduction
Syndromes mdullaires ( savoir)
Le syndrome cordonnal postrieur
Le syndrome de Brown-Sequard, ou syndrome de lhmi-moelle
Le syndrome spino-thalamique
Le syndrome de compression mdullaire
Le syndrome centro-mdullaire, syndrome syringomylique
Syndromes priphriques
Syndromes hmisphriques ( retenir)
Le syndrome thalamique
Les lsions du cortex parital
2000-2001
2000-2001
3.5
Smiologie sphinctrienne
3.5.1
Introduction
3.5.2
Rappel anatomophysiologique
3.5.2.1
Les centres mdullaires
3.5.2.2
Les centres encphaliques
3.5.2.3
Les connexions priphriques
3.5.3
Continence-miction ( retenir)
3.5.4
Bilan clinique ( retenir)
3.5.4.1
Catalogue mictionnel
3.5.4.2
Besoin duriner et sensibilit urthale
3.5.4.3
Incontinences
3.5.4.4
Dysuries
3.5.4.5
Examen prinal
3.5.4.6
Examen gnral
3.5.5
Explorations complmentaires
3.5.5.1
Urographie intraveineuse et autres techniques radiographiques
3.5.5.2
Cystomanomtrie
3.5.5.3
Electromyographie des sphincters
3.5.6
Classification simplifie des troubles vsico-sphinctriens ( retenir)
3.5.6.1
En cas daffection neuro-logique par lsion du systme nerveux
priphrique
3.5.6.2
En cas daffection neurologique par lsion mdullaire
3.5.6.3
En cas daffection neurologique par lsion encphalique
3.5.6.4
Les troubles anorectaux
3.5.6.5
Les troubles gnito-sexuels
3.6
Nerfs crniens
3.6.1
Introduction
3.6.2
Le nerf olfactif (I)
3.6.2.1
Ce quil faut comprendre
3.6.2.2
Ce quil faut retenir
3.6.3
Le nerf optique (II) et la vision
3.6.3.1
Ce quil faut comprendre
3.6.3.2
Exploration
3.6.3.3
La smiologie ( retenir)
3.6.4
Oculomotricit, nerfs III, IV et VI
3.6.4.1
Introduction : ce quil faut comprendre
3.6.4.2
Exploration
3.6.4.3
Smiologie ( retenir)
3.6.5
Le nerf trijumeau (V)
3.6.5.1
Introduction : ce quil faut comprendre
3.6.5.2
Exploration
3.6.5.3
Smiologie ( retenir)
3.6.6
Le nerf facial (VII)
3.6.6.1
Introduction : ce quil est utile de comprendre
3.6.6.2
Exploration
3.6.6.3
Smiologie : ce quil faut retenir
5/102
6/102
3.6.7
3.6.7.1
3.6.7.2
3.6.7.3
3.6.8
3.6.8.1
3.6.8.2
3.6.8.3
3.6.9
3.6.9.1
3.6.9.2
3.6.9.3
3.6.10
3.6.10.1
3.6.10.2
3.6.10.3
3.6.11
3.6.11.1
3.6.11.2
3.6.11.3
Chapitre 4 :
4.1
4.1.1
4.1.2
4.1.2.1
4.1.2.2
4.1.3
4.1.3.1
4.1.3.2
4.2
4.2.1
4.2.2
4.2.3
4.2.3.1
4.2.3.2
4.2.3.3
4.3
4.3.1
4.3.1.1
4.3.1.2
4.3.1.3
4.3.2
4.3.3
4.3.3.1
Smiologie cognitive
Parole et langage
Introduction : ce quil est utile de comprendre
Exploration
Glossaire lmentaire :
Examen de la parole et du langage
Smiologie : ce quil faut retenir
Principales varits de dysarthrie
Les principales aphasies
Comportement et ses troubles
Introduction : ce quil est utile de comprendre
Exploration
Smiologie : les syndromes ( retenir)
Le syndrome frontal
Le syndrome confusionnel
Le syndrome dmentiel
Fonctions mnsiques
Introduction : ce quil faut comprendre
Dfinitions
Tests cliniques
Dfinition des grands syndromes et troubles mnsiques ( retenir)
Exploration
Smiologie : ce quil faut retenir
Troubles mnsiques aigus
2000-2001
4.3.3.2
4.4
4.4.1
4.4.2
4.4.3
4.5
77
77
77
77
78
78
79
Chapitre 5 :
79
79
80
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95
96
96
96
96
97
2000-2001
5.1
5.1.1
5.1.2
5.1.2.1
5.1.2.2
5.1.3
5.1.3.1
5.1.3.2
5.1.4
5.1.4.1
5.1.4.2
5.2
5.2.1
5.2.2
5.2.2.1
5.2.2.2
5.2.3
5.2.3.1
5.2.3.2
5.3
5.3.1
5.3.2
5.3.2.1
5.3.2.2
5.4
5.4.1
5.4.2
5.5
5.5.1
5.5.2
5.6
5.6.1
5.6.2
5.7
5.7.1
5.7.2
5.7.2.1
7/102
8/102
5.7.2.2
5.8
5.8.1
5.8.2
5.8.3
5.8.4
5.8.4.1
5.8.4.2
5.8.4.3
5.8.4.4
5.8.5
5.8.5.1
5.8.5.2
2000-2001
Objectifs de lenseignement de
smiologie neurologique
En cours de dfinition...
2000-2001
9/102
10/102
2000-2001
Chapitre 1
Plan de lexamen
neurologique
La smiologie neurologique est ltude des symptmes et des signes des maladies consquences
des lsions du systme nerveux. Les symptmes (ou signes fonctionnels) sont les manifestations
pathologiques ressenties par le malade. Ils sont recueillis par linterrogatoire du malade et/ou de
son entourage. Les signes (ou signes physiques) sont constats par le mdecin lors de lexamen clinique.
Le systme nerveux est organis en affrences sensitives et sensorielles qui recueillent et vhiculent les informations sur lenvironnement et sa perception par lorganisme, en centres qui interprtent et traitent les messages reus, en effrences motrices ou vgtatives qui vhiculent les
rponses jusquaux organes cibles. Lorganisation du systme nerveux est prcise et hirarchise.
On distingue deux parties : le systme nerveux central (cerveau, cervelet, tronc crbral, moelle)
et le systme nerveux priphrique (nerfs, plexus, racines).
Chacune des grandes fonctions neurologiques (sensibilit, chacun des cinq sens, motricit, langage, fonctions intellectuelles, fonctions viscrales telle la miction) peut tre tudie par lanalyse
des symptmes et des signes. La neurophysiologie tudie le fonctionnement normal, la neurologie
tudie la pathologie. Cette dernire regroupe un grand nombre daffections qui sont soit localises
dans un endroit du systme nerveux soit diffuses.
La smiologie permet une approche prcise de la localisation des lsions neurologiques responsables des symptmes et signes recueillis par lexamen clinique : prsentation gnrale, marche,
motricit, coordination, langage, comportement... Cest le diagnostic topographique. Les explorations complmentaires (radiographies diverses, lectrophysiologie...) sont dune contribution essentielle pour le confirmer. Une fois la topographie reconnue et souvent de faon simultane, le
regroupement particulier des signes et symptmes permet de trouver (ou de suspecter) le mcanisme lsionnel et/ou la cause de la maladie, de mettre en uvre, l encore, les explorations complmentaires pour la confirmation, et ensuite les mesures thrapeutiques (bien sr lurgence dune
situation peut bousculer la progression logique du diagnostic) :
diagnostic positif de latteinte du systme nerveux. Certains signes ont une valeur absolue :
abolition de rflexe osto-tendineux, signe de Babinski ; on les dit pathognomoniques de lsions respectivement du systme nerveux priphrique et du faisceau pyramidal ; ils sont absents en cas de trouble dorigine psychique (non organicit).
diagnostic topographique du sige et du mcanisme de la lsion
diagnostic tiologique : cest la recherche de la cause
diagnostic diffrentiel : ce que nest pas le tableau clinique prsent.
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Le systme nerveux peut tre frapp par les processus pathologiques qui touchent les autres organes, tels que :
traumatismes
troubles circulatoires
prolifration cellulaire tumorale
atrophie et dgnrescence
malformation
infection
perturbation mtabolique
dsordre immunologique, etc.
Lidentification clinique dun des mcanismes prcdents est le fruit de linterrogatoire du patient
et de son entourage (si la vigilance et/ou le degr de coopration sont insuffisants).
Deux notions trs simples sont dterminantes :
le traumatisme est racont par lintress ou les tmoins ;
le trouble circulatoire dorigine artrielle est dinstallation soudaine, et, pour tre plus prcis,
instantane ou en quelques minutes ;
les prolifrations tumorales qui envahissent ou compriment sont dvolution lente vers laggravation rgulire ;
les processus atrophiques sont dvolution extrmement lente et donc de dbut imprcis, perdu dans le pass ;
les perturbations mtaboliques intressent dans son ensemble le systme nerveux central ou
priphrique, ou les deux, et voluent de faon progressive et fluctuante ;
les lsions congnitales sont constates dans la petite enfance et non volutives par la suite.
Il en rsulte que linterrogatoire devra prciser exactement le premier symptme ; sil y en a eu
dautres apparus ensuite, ou si tout tait constitu demble ; sil y a eu accentuation de lintensit
des phnomnes ; sil y a eu rgression dintensit ou de qualit des troubles ; sils sont variables
dun jour lautre ; sils sont permanents ou intermittents et en prcisant alors de quelle dure.
Dans cette histoire volutive la consultation peut avoir lieu ds les premires heures, aprs
quelques jours ou mois : il faut prciser lvolution des troubles durant cette phase de temps ; il y
aura des hospitalisations qui auront pour seul dessein dessayer de savoir ce quil en est exactement
de lvolutivit des troubles. Il faudra interroger sur les circonstances qui sont contemporaines
plus ou moins court terme, en sachant que les malades imputent facilement les troubles un vnement et en oublient dautres : limputabilit des troubles tel ou tel facteur est discuter.
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Smiologie analytique
Chapitre 2
Smiologie analytique
2.1 Motricit et Rflexes
2.1.1 Introduction
Linterrogatoire est un temps essentiel de lexamen neurologique, mais son orientation dpend
troitement du contexte. Il sera donc dtaill chaque paragraphe en fonction du symptme dappel.
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Smiologie analytique
2.1.2.2 Percussion
myotonie. Persistance dune forte contraction musculaire aprs percussion du muscle. Elle se
voit dans les maladies musculaires avec myotonie (maladie de Steinert et myotonie congnitale).
2.1.2.3 Palpation
douleur musculaire la pression (polymyosite).
hypotonie : rsulte soit dune lsion musculaire primitive, soit dune atteinte du nerf priphrique, soit du contrle central (syndrome crbelleux).
hypertonie :
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lastique, dfinie par laugmentation progressive de la rsistance lamplitude et la vitesse de ltirement ; larrt, revient sa position initiale ou cde brusquement, comme
une lame de canif (syndrome pyramidal).
plastique, dfinie par la rsistance en tuyau de plomb , homogne et continue, pendant
tout le mouvement passif. Elle est maximale demble. Le membre garde lattitude lors
du relchement de ltirement (syndrome extrapyramidal).
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Smiologie analytique
Technique de recherche
Rponse
Niveau
radiculaire
Bicipital
Avant-bras demi-flchi.
Pouce de lexaminateur sur le
tendon du biceps. Percussion du pouce
C5 (C6)
Stylo-radial
C6
Tricipital
C7
Cubito-pronateur
Avant-bras demi-flchi,
lgre supination. Percussion de la stylode cubitale.
Pronation de la main
C8
Flexion des
doigts
Percussion de lindex de
lexaminateur pose sur larticulation inter-phalangienne
distale.
C8
Rotulien
L4
Achillen
S1
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Smiologie analytique
2.2 Sensibilit
2.2.1 Introduction
Lanalyse des troubles sensitifs a pour but :
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Smiologie analytique
2.
3.
Les messages sensitifs sont cods ds la priphrie par lactivation de rcepteurs de natures
diffrentes (terminaisons diffrencies ou libres) et vhiculs par des fibres rapides, mylinises, de gros calibre (sensibilits tactile et proprioceptive) ou par des fibres fines, plus lentes,
mylinises ou non (sensibilits thermique et douloureuse ). Leur groupement forme le
systme nerveux priphrique.
Les rameaux nerveux sous-cutans sont purement sensitifs, mais les troncs nerveux plus profonds sont mixtes (associs aux fibres motrices effrentes).
Les fibres sensitives affrentes se groupent dans les racines postrieures et, ce niveau, les
premiers neurones sensitifs sont situs dans les ganglions rachidiens. Un dermatome correspond la rgion cutane innerve par les fibres sensitives qui empruntent la mme racine.
En pathologie humaine, le zona est caractris par latteinte lective dune ou plusieurs racines
postrieures. La distribution de lruption vsiculaire puis les cicatrices anesthsiques objectivent
trs exactement la topographie du ou des dermatomes correspondant latteinte uni- ou pluri-radiculaire. Les dermatomes affectent une topographie stratifie. Cependant, en cas de section dune
racine, la zone anesthsie est toujours moins tendue que la zone dinnervation relle. En effet,
les racines sus et sous-jacentes assurent linnervation dans la zone de la racine dtruite. Cest ce
que lon appelle le chevauchement qui est aussi observ en cas de lsions tronculaires.
Au niveau du tronc et des membres, on compte autant de dermatomes que de vertbres et de segments du sacrum et du coccyx : lensemble a donc une signification mtamrique maintenue au
cours du dveloppement de lembryon. Les dermatomes dessinent des bandes circulaires autour du
thorax et de labdomen, des bandes longitudinales le long des membres (voir figures 1 et 2).
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Smiologie analytique
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Smiologie analytique
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Smiologie analytique
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Smiologie analytique
hyper-algiques).
Lhyperpathie dfinit une souffrance plus tendue que la zone stimule, plus prolonge que la
stimulation et parfois dclenche par des stimuli indolores.
Lhyperesthsie est dfinie par une douleur provoque par un simple effleurement du segment
douloureux.
Les paresthsies sont des sensations anormales de survenue spontane. Elles sont dcrites de
faon variable selon les individus : picotements, fourmillements, plus rarement sensation de
chaud et froid. Habituellement elles sont dcrites comme peu ou pas dsagrables, mais
peuvent tre parfois ressenties de faon douloureuse (comme les paresthsies type de brlures, les causalgies). Elles traduisent gnralement latteinte des fibres mylinises de gros
diamtre, soit centrales soit priphriques.
Les dysesthsies correspondent aux mmes types de sensation mais dclenches par lattouchement ou le frottement des zones intresses.
Il est souvent plus difficile de faire prciser par le patient lexistence dun dficit de la sensibilit :
Sensibilit proprioceptive :
Etude du sens de position et de mobilisation des segments de membres (par exemple position des orteils).
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La pallesthsie est ltude de la perception du diapason appliqu sur des surfaces osseuses.
Lataxie proprioceptive se recherche en demandant au sujet de se tenir debout, de marcher avant et pendant locclusion des yeux qui aggrave toujours les troubles
proprioceptifs ; il en est de mme des gestes plus finaliss (mettre lindex sur le nez,
le talon sur le genou).
La reconnaissance des objets placs dans la main relve dune activit plus complexe
qui met en jeu plusieurs types de sensibilit. Lastrognosie est dfinie comme lim-
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Smiologie analytique
possibilit de reconnatre les objets ; elle est le plus souvent due des lsions crbrales paritales controlatrales.
2.3 Coordination
2.3.1 Introduction
Les troubles de la coordination des mouvements ne peuvent tre correctement interprts quen
labsence de dficit moteur ou de troubles sensitifs profonds. Les manuvres doivent tre excutes yeux ferms puis ouverts.
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Chapitre 3
Les grands syndromes
3.1 Syndromes moteurs priphriques
3.1.1 Syndrome myogne
3.1.1.1 Ce quil faut savoir
Il est caractris par un dficit de la force musculaire li une affection primitive des fibres musculaires. Ses principaux lments cliniques sont :
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Electrophysiologie
Lexamen lectrique des nerfs et des muscles (lectromyogramme) permet au mieux de
prciser le type de la lsion nerveuse priphrique.
Anatomopathologie
Dans de rares cas, notamment dans les atteintes diffuses, une biopsie neuromusculaire peut
tre utile.
Ce quil faut retenir
Le syndrome neurogne priphrique est caractris par lensemble des symptmes lis
latteinte du neurone moteur priphrique.
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2000-2001
Les rflexes tendineux sont diminus ou abolis dans les territoires correspondants.
Lamyotrophie, consquence de la dnervation, se dveloppe de faon plus ou moins
marque selon le degr de latteinte nerveuse priphrique.
Les crampes ne sont pas rares, les fasciculations sont, elles, plus frquemment observes dans les atteintes chroniques de la corne antrieure de la moelle.
Des troubles vasomoteurs avec dme et cyanose et des troubles trophiques peuvent
aussi sobserver.
Topographie de
la douleur
Dficit sensitif
Dficit moteur
Mode de test
C5
moignon de
lpaule
face externe de
lpaule
deltode
abduction du bras
C6
bord externe de
lavant bras et
pouce
biceps et long
supinateur
C7
face postrieure
de lavant bras,
medius et index
extenseurs du
coude, du poignet
et des doigts
extension avant
bras sur le bras,
poignet, doigts
C8-D1
bord interne de
lavant bras, de la
flchisseurs
abduction et
adduction des
doigts
flexion des doigts
L4
L5
fesse, face
externe de la
cuisse et de la
jambe,
dos du pied
2000-2001
face antrointerne de la
jambe
quadriceps et
jambier antrieur
extension jambe
sur cuisse, flexion
dorsale pied
proniers latraux
extenseurs des
orteils
version du pied
extension des
orteils
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Racine
Topographie de
la douleur
Dficit sensitif
Dficit moteur
Mode de test
S1
face postrieure
de la jambe,
plante et bord
externe du pied
flexion plantaire
du pied, flexion
des orteils
S2-S4
prine
prine
vessie et sphincters
contraction du
sphincter anal et
des releveurs de
lanus
Signes cliniques en rapport avec une atteinte du nerf radial dans la gouttire
humrale
Syndrome moteur
dficit de lextension de lavant-bras sur le bras, du poignet et de la premire phalange sur les mtacarpiens
dficit de labduction du pouce, de la supination, de la flexion de lavantbras sur le bras par paralysie du long supinateur
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2000-2001
Syndrome sensitif
Hypoesthsie de la face dorsale du pouce, de la main et de la premire phalange de lindex.
Diffrence entre une atteinte radiculaire C7 et une atteinte tronculaire du radial
En cas datteinte C7 il y a abolition du rflexe tricipital ; pas de dficit du long
supinateur.
2.
Syndrome sensitif
Hypoesthsie au niveau de la face dorsale des premiers orteils et du dos du
pied, ainsi quau niveau de la face antro-externe de jambe.
Diffrences cliniques entre une atteinte radiculaire L5 et une atteinte tronculaire
du sciatique poplit externe
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lvation du nombre des cellules (dissociation albumino-cytologique). La rcupration est rapide dans la majorit des cas.
Les polynvrites
Ce quil faut comprendre
Elles rsultent dune atteinte diffuse du systme nerveux priphrique en gnral en
rapport avec une maladie gnrale (carences, diabte, etc ...).
Toutes les fibres contenues dans le nerf sont touches, les plus longues souffrent
nanmoins en premier, ce qui explique la topographie distale de latteinte sensitive
et motrice.
Ce quil faut retenir
Le dficit moteur intresse surtout les muscles distaux des membres infrieurs,
notamment la loge antro-externe : steppage.
Les troubles sensitifs sont souvent au dbut limits aux douleurs, crampes et
paresthsies avant que ne sinstalle un dficit sensitif en chaussettes aux
membres infrieurs et plus tard en gants aux membres suprieurs, intressant
toutes les modalits sensitives.
Les rflexes achillens sont prcocement abolis.
Les troubles trophiques et vasomoteurs sont habituels.
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2000-2001
Hmiplgie ou hmiparsie : les membres suprieurs et infrieurs, dun mme ct, sont affects ainsi que la face. Lhmiplgie correspond une paralysie totale et lhmiparsie une
paralysie incomplte.
Hmiplgie proportionnelle : gale sur tout lhmicorps
Hmiplgie brachio-faciale
Monoparsie ou monoplgie : atteinte dun membre (monoplgie crurale dun accident ischmique dans le territoire de lartre crbrale antrieure).
Paraparsie ou paraplgie : atteinte des deux membres infrieurs, par atteinte centrale
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Le syndrome pseudobuldaire est la consquence dune atteinte bilatrale des voies pyramidales. Il
entrane une spasticit et une parsie ou paralysie des muscles de lextrmit cphalique avec pour
consquence des troubles de la phonation et de la dglutition et une diplgie faciale infrieure. Il
existe un rire et pleurer spasmodique, des troubles de la marche ( petits pas) et des troubles sphinctriens. Le rire et pleurer spasmodiques nexiste jamais de faon isole dans le cadre dun syndrome pseudo-bulbaire et peut manquer sans que le diagnostic ne soit remis en cause.
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le tremblement de repos : il sobserve surtout aux extrmits des membres suprieurs (ou il
voque le geste dmietter du pain ou de rouler une cigarette). Il est lent (4 7 cycles/seconde), rgulier, de faible amplitude, disparat totalement (ou sattnue considrablement)
lors du mouvement volontaire et du sommeil. Certaines conditions lexagrent, qui peuvent
faire apparatre un tremblement fruste : motions, fatigue (fin de journe), efforts intellectuels
(calcul mental). Il peut tre bilatral demble ou unilatral (surtout dans les formes dbutantes) et peut galement toucher les membres infrieurs, la face et la langue.
lakinsie : elle dsigne la rarfaction de lactivit motrice du patient. Cest un trouble de linitiation et de lexcution du mouvement apparent dans la motilit volontaire et automatique. Il
est souvent apparent ds linspection du patient. Le niveau global dactivit spontane est rduit. Au niveau des membres, les gestes sont rares, limits en amplitude. On peut le mettre en
vidence en demandant au patient de faire les marionnettes , ou de toucher le plus rapidement possible le pouce avec chacun des autres doigts. On observe une rduction ou disparition
de la gesticulation automatique motionnelle, ou du balancement des bras la marche. La
face est peu ou pas expressive, le clignement des paupires est rare. Lexploration visuelle est
souvent rduite des mouvements oculaires sans dplacement cphalique.
lhypertonie (ou rigidit) extrapyramidale : elle est observe de faon plus ou moins marque
lors de la mobilisation passive des diffrents segments des membres suprieurs. Diffuse, elle
prdomine toutefois sur les muscles antigravidiques. vidente, elle donne une sensation de rsistance maximale demble, qui reste similaire pendant tout le dplacement. Si celui-ci est
interrompu, le membre garde passivement sa position. Le phnomne de la roue dente
sobserve lorsque la rigidit est moins importante, cdant par -coups successifs. La manuvre de Froment permet de dpister des formes plus frustes : alors que lexaminateur imprime des mouvements passifs au poignet du patient, il demande celui-ci de faire une geste
continu avec lautre main (saisir un objet loign, faire les marionnettes ). Ds que le
mouvement volontaire est initi, la rigidit se majore et peut apparatre plus nette. Il peut tre
utile, surtout lors des formes frustes, de rechercher lexagration des rflexes de posture, autre
consquence de lhypertonie : lorsque lexaminateur pousse lgrement en arrire le patient
en station debout, le tendon du jambier antrieur fait saillie sous la peau de faon importante
et anormalement prolonge.
Outre ces 3 signes, lexamen doit rechercher les consquences de leur association. Celle-ci se fait
dans des proportions variables, affectant les comportements moteurs de tous ordres (marche, voix,
criture) et les postures :
Les anomalies de la statique et de la marche
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Latteinte de la statique. Dans les formes volues, les patients se tiennent la tte et le
tronc penchs en avant, les genoux lgrement flchis, les coudes prs du corps avec
les avant bras demi-flchis. Leurs gestes spontans sont rares et lents (bradykinsie).
Lors des formes plus discrtes, lexaminateur doit analyser de faon dynamique les
mcanismes de compensation de lquilibre : lorsquon bouscule le patient, celui-ci se
rattrape gauchement, en bloc , et perd facilement dquilibre.
Latteinte de la marche peut tre trs vocatrice : aprs un dmarrage lent ou un pitinement sur place, le patient fait de tout petits pas, pench en avant, donnant parfois
limpression de courir aprs son centre de gravit . Le passage dun obstacle (seuil,
marche) peut faire rapparatre le blocage. La rduction (ou la perte) du balance-
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3.2.4.5 Lasterixis
Il est dfini par une brve relaxation des extenseurs du poignet, lors du maintien de la position main
tendue. Il est observ au cours des encphalopathies hpatiques.
3.2.4.6 Le tremblement
Cest le plus commun des mouvements anormaux involontaires. Les mouvements du tremblement
sont de nature oscillatoire et rsultent dune srie de contractions alternatives, relativement rythmiques, de groupes musculaires opposs.
Le tremblement est parfois dit physiologique, il est transitoire et souvent observ chez les sujets gs. Le tremblement provoqu par la fatigue, les motions, le froid semble pouvoir relever de cet tat.
Le tremblement dattitude (ou tremblement essentiel) soppose point par point au tremblement de repos. Il est absent au repos, apparat au cours du maintien volontaire de certaines
positions du corps, prdomine habituellement aux membres suprieurs ; la gne essentielle
apparat dans les gestes prcis (verser boire, tenir un verre) et surtout dans lcriture qui est
tremble. Son rythme varie entre 4 et 7 cycles par seconde, son amplitude augmente tant que
la position du membre est maintenue mais reste gnralement faible. Il ny a aucun autre signe
neurologique dexamen.
Le tremblement de repos (cf. Syndrome parkinsonien section 3.2.3.2 page 30)
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dans le temps : dyschronomtrie ou adiadococinsie. Le tremblement crbelleux est statique et kintique, il nest pas un vrai tremblement, il nest que lexpression de lasynergie,
de lasynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes. Il est de grande
amplitude, saccentue lors du droulement du geste, il est plus marqu au dbut ou la fin
du mouvement. Il est major par lmotion. Lcriture est aussi perturbe par lensemble
de ces troubles, reproduisant les mmes altrations que lon peut observer dans les autres
gestes. Au mieux on peut mettre en vidence des altrations plus modres en demandant
au sujet de tracer rapidement les barreaux dune chelle.
La dysarthrie crbelleuse
Elle est la consquence de lincoordination des diffrents muscles intresss dans la phonation.
Les syndromes topographiques
Le syndrome vermien est caractris par limportance des troubles de la statique, rsultant principalement de troubles de la coordination des muscles axiaux.
Le syndrome latral ou hmisphrique est caractris par une hypotonie de repos et
par lincoordination des membres homolatrale la lsion.
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Les troubles auditifs sont absents ; les signes tmoignant dune atteinte des autres
structures du tronc crbral en revanche sont frquents : atteinte des noyaux des
nerfs crniens, syndrome crbelleux.
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sous-lsionnel
controlatral la lsion mdullaire
dissoci de type extra-lemniscal (touchant les sensibilits thermique et douloureuse, pargnant les sensibilits tactile et discriminative).
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Les douleurs thalamiques, de mme que le dficit sensitif, intressent lhmicorps controlatral la lsion. Elles prdominent souvent aux extrmits, et sont parfois localises un seul
membre. Ces douleurs, continues, parfois intenses, parfois sourdes, sont soumises des renforcements qui peuvent tre intolrables. Ces renforcements surviennent sous linfluence de
stimulations normalement indolores : frlement superficiel, mobilisation, stimulation thermique (en particulier par le froid), mais aussi sous linfluence de stimulations sensorielles et
des motions : hyperpathie thalamique.
Le dficit sensitif prdomine habituellement sur la sensibilit discriminative mais il existe
aussi gnralement une atteinte des sensibilits thermique et douloureuse. Une stimulation
doit, pour tre efficace, atteindre une intensit leve ; la douleur est alors ressentie de faon
particulirement pnible et diffuse, et de faon prolonge, persistant larrt de la stimulation.
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Les voies motrices sont bien diffrencies. La voie sympathique prend naissance au niveau de la
fonction mdullaire dorso-lombaire, au niveau de la colonne sympathique en torsade de Laruelle.
Elle fait relais dans les ganglions sympathiques juxta-vertbraux, constitue les nerfs hypogastriques, se termine dans la rgion cervico-urthrale (fibres motrices alpha) et au niveau du dtrusor
(fibres motrices bta). La voie parasympathique prend naissance au niveau de la moelle sacre
(segment S2-SSS3-S4-S5). Cest le centre mictionnel principal (Budge : S3 et Kupressof : S4). Le
relais ganglionnaire est juxta-vsical dans le plexus pelvien. La voie post-ganglionnaire est ici
courte ; elle se termine de faon variable, soit dans des ganglions intramuraux du dtrusor, soit sur
les fibres musculaires lisses. La voie somatique prend classiquement naissance au niveau S4, en
ralit plus vraisemblablement S2, linnervation des muscles pelviens stend sur plusieurs mtamres (S2-S5). Elle est le plus souvent latralise mais peut tre bilatrale (comme dailleurs celle
du dtrusor et du sphincter stri). Les racines sacres antrieures sunissent pour constituer les
nerfs honteux internes dont les branches collatrales et terminales innervent les muscles pelvi-prinaux.
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un lment clinique trs important dans le diagnostic, la rducation et la surveillance des neurovessies car il permet, par son interprtation, une trs bonne approche du fonctionnement de lappareil vsico-sphinctrien.
La miction est dite normale quand elle est volontaire dans son dclenchement et sa retenue,
confortable, cest dire peu frquente, facile dclencher, indolore, efficace, sans rsidu post-mictionnel.
Les mictions anormales peuvent tre regroupes, au point de vue smiologique, dans les anomalies
de la sensation de besoin duriner et du passage urthral des urines, les incontinences et les dysuries.
3.5.4.3 Incontinences
Les incontinences urinaires, considres comme des coulements durine incontrls entre les mictions, ont des consquences fondamentalement diffrentes selon que les fuites urinaires vident ou
non compltement la vessie, cest dire que la synergie vsico-sphinctrienne est ou non conserve. Il est ncessaire de prciser : le nombre et le volume des fuites par 24 h, leur retentissement
social et dans la vie courante, la valeur du rsidu intravsical mesur immdiatement aprs la fuite
ou value selon la mthode du rsidu corrig, la chronologie des fuites par rapport aux mictions
si elles sont conserves, leur type (goutte goutte ou en jet), les circonstances de survenue (lors
des hyperpressions intra-abdominales de causes diverses ou de survenue spontane), le type de sensibilit vsico-sphinctrienne qui les accompagne et la possibilit ou non dun certain contrle volontaire.
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3.5.4.4 Dysuries
Les dysuries dsignent les difficults lvacuation des urines hors de la vessie. Les anomalies organiques ou fonctionnelles du droulement de la miction peuvent se produire son dbut, la dysurie est dite initiale : retard mictionnel quil est utile de chiffrer en secondes ou en minutes,
difficults du dclenchement avec ncessit de percussion ou dappui sus-pubien, de pousse abdominale, etc, en chiffrant la dure et lintensit des sollicitations ; au cours de son droulement,
la dysurie est dite intermdiaire : nombre de jets mictionnels, force, interruption ventuelle, dure
et volume de la miction ; en fin de miction, la dysurie est dite terminale : ncessit dune pousse
abdominale ou dune expression sus-pubienne pour complter la vidange vsicale.
Les dysuries sont parfois difficiles dpister dans les affections neurologiques acquises et surtout
congnitales, quand il nexiste pas de vcu mictionnel antrieur pour servir de rfrence.
la commande motrice et le tonus des muscles dpendant des mtamres sacrs S2, S3, S4 et
S5 ventuellement. La commande est apprcie de chaque ct sparment pour les releveurs
de lanus (S2, S3) en demandant au sujet deffectuer des efforts dinhibition mictionnelle ou
de dfcation puis de pousse ; le doigt intra-rectal apprcie la qualit de la contraction
musculaire : normale, bonne, mdiocre, mauvaise ou nulle. La commande est tudie de la
mme faon mais de manire globale au niveau des muscles sphinctriens anaux (S3, S4). Le
tonus est apprci lors de lintroduction ou du retrait du doigt intra-rectal et sur la rapidit de
la relaxation musculaire suivant une contraction : normal, augment ou diminu.
la rflectivit prinale : normale, augmente ou diminue. Le rflexe bulbo-anal ou bulbocaverneux (S3) est une contraction homolatrale des muscles bulbo-caverneux et sphinctrien
anal en rponse une stimulation nociceptive du gland. Le rflexe clitorido-anal est lquivalent chez la femme ; le rflexe anal se recherche de trois faons : tirement du sphincter interne par un doigt intra-rectal, tirement du sphincter externe par tirement de la marge,
stimulations nociceptives des mtamres sacrs adjacents.
La sensibilit tactile discriminative, nociceptive, thermique dans les dermatomes correspondant aux mtamres mdullaires sacrs, ainsi que la sensibilit pallesthsique au niveau du sacrum, du coccyx et des ischions.
Le reste de lexamen neurologique cherche prciser au mieux le ou les niveaux lsionnels de laffection en cause et sattache particulirement la smiologie des mtamres mdullaires contrlant
les fonctions sphinctriennes ainsi quaux zones du contrle encphalique. Dans cette optique,
lexamen neurologique des pieds est particulirement soigneux car les centres de commande neurologique des pieds et des sphincters sont anatomiquement proches.
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3.5.5.2 Cystomanomtrie
Ltude des pressions intravsicales par cystomanomtrie est souvent utile pour le bilan et la
conduite de la rducation vsicale ; le remplissage est obtenu laide dune sonde endo-urthrale
de petit calibre ou dun cathter sus-pubien qui permet de mieux tudier, ventuellement, les vnements urthraux contemporains.
La fonction sensitive du dtrusor est tudie sur le type des besoins duriner, ou de la sensibilit
vsicale, qui apparaissent au cours du remplissage, avec les volumes correspondants.
La fonction motrice est apprcie par le tonus de base jug au dbut du remplissage ; lactivit
spontane du dtrusor, qui concerne ltude de lvolution des contractions pendant le remplissage
(moment de survenue, frquence, progression) ; la rflectivit qui traduit le comportement du dtrusor lors des stimulations rflexes (toux, paroles, percussion ou massage sus-pubien, test leau
glace quil faut manier avec prudence) ; la contractilit qui dsigne le chiffre maximal des pressions obtenues ; la qualit de la commande mictionnelle qui est juge sous ses deux aspects : possibilit dinhibition et de dclenchement du rflexe mictionnel .
Dautres techniques urodynamiques peuvent tre ncessaires :
La cystosphinctromtrie qui associe ltude des pressions vsicales celles des pressions
urthrales au moyen de la mme sonde.
Le profil de pressions urthrales, ou actuellement urthro-vsicales, pour lesquelles les sondes
microcapteurs semblent donner les rsultats les plus fidles, car elles permettent dviter les
perfusions urthrales qui sont la source de nombreuses difficults dinterprtation.
La dbimtrie urinaire qui mesure le dbit instantan et reconstitue une courbe caractristique.
Linstantan mictionnel qui est la mesure couple des pressions vsicales et abdominales au
dbit urinaire et de llectromyographie du sphinter anal.
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I = nerf olfactif
II = nerf optique
III = nerf oculomoteur commun
IV = nerf pathtique
V = nerf trijumeau
VI = nerf oculomoteur externe
VII = nerf facial ( + VII bis ou intermdiaire de Wrisberg)
VIII = nerf auditif (nerf cochlaire et vestibulaire)
IX = nerf glosso-pharyngien
X = nerf pneumogastrique
XI = nerf spinal
XII = nerf grand hypoglosse
Les nerfs purement moteurs comprennent les nerfs oculo-moteurs commun et externe, le nerf pa-
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3.6.3.2 Exploration
La baisse de lacuit visuelle. Elle se dfinit comme une dfinition des capacits visuelles discriminatives. Elle peut tre occasionne par divers mcanismes :
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Une atteinte neurologique des voies visuelles (du nerf optique aux voies visuelles
centrales).
Les altrations du champ visuel : le champ visuel dun il est lespace peru lorsque
le sujet fixe un point prcis.
Il peut tre tudi au lit du malade grce aux doigts de lexaminateur ou par des boules
colores, prsentes dans diffrents secteurs du champs visuel.
Il est souvent utile de complter lexamen par une tude campimtrique en milieu spcialis (appareil de Goldmann) et par lexamen ophalmologique du fond dil (fait par
un apareil spcial qui permet de voir notamment la papille et une partie du champs rtinien).
Le scotome, lacune du champ visuel dun ou des deux yeux, central ou priphrique. Il correspond une lsion de la rtine ou du nerf optique, de toute faon une lsion pr-chiasmatique.
Le rtrcissement concentrique du champ visuel est souvent anorganique.
Les hmianopsies (voir figure 8) : il sagit de la perte de la vision dans la moiti du champ
visuel. Cest donc un dficit visuel bilatral supprimant tout ou partie dun hmichamp. Malgr limportance parfois du dficit, lacuit visuelle nest pas altre, ce qui implique quon
doit la chercher attentivement, elle peut en effet tre mconnue du patient.
Les hmianopsies altitudinales sont rares, elles sont alors dues des lsions corticales
occipitales ou des radiations optiques.
Les hmianopsies bi-temporales : pour chaque il, le secteur temporal du champ visuel
est amput, il sagit le plus souvent dune atteinte chiasmatique (tumeur hypophysaire).
Les hmianopsies latrales homonymes intressent les hmichamps correspondants :
champ temporal de lil droit et nasal de lil gauche dans les hmianopsies latrales
homonymes droites ; champ temporal de lil gauche et nasal de lil droit dans les hmianopsies latrales homonymes gauches. Elles traduisent toujours une lsion rtrochiasmatique des voies optiques (souvent hmisphriques). La lsion est toujours du ct
oppos lhmianopsie.
Les quadranopsies sont en fait des hmianopsies en quadrant suprieur ou infrieur,
ayant les mmes significations que ces dernires.
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Les dplacements du regard impliquent une coordination des deux yeux. Lorganisation des
mouvements conjugus verticaux et horizontaux des yeux est complexe. Elle met en jeux les
aires oculo-motrices frontales et occipitales, de rgion particulire du tronc crbral o se
condensent ces fibres runissant ces aires corticales aux noyaux oculomoteurs, enfin la bandelette longitudinale postrieure dont les fibres mettent en relation les noyaux oculomoteurs
entre eux et avec les noyaux vestibulaires.
La motilit oculaire intrinsque est juge sur le diamtre de la pupille, qui dpend de deux
contrles.
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Le systme parasympathique qui assure la constriction de la pupille et joue un rle majeur dans le rflexe photomoteur. Celui-ci a pour voie affrente des fibres qui cheminent
dans les voies optiques jusque dans la rgion pr-tectale. Les stimulations recueillies sur
une rtine sont transmises aux deux III et les deux pupilles se contractent (rflexe
consensuel).
Le systme sympathique assure la dilatation de la pupille. Les centres mdullaires sympathiques sont situs dans la moelle cervicale et dorsale de C8 D1.
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3.6.4.2 Exploration
Motilit des paupires
Etude de chaque il sparment, puis ensemble, en demandant au sujet de suivre le doigt
de lexaminateur ou sur ordre.
Cest au mieux en milieu spcialis que lon pourra apprcier la paralysie oculomotrice par
le test au verre rouge et par le test de Lancaster.
Motilit oculaire intrinsque
Examen du diamtre pupillaire, que lon peut mesurer. Etude des modifications pupillaires
lors de lclairage de lil (rflexe photomoteur) et lors de laccommodation convergence.
Le rflexe consensuel est le myosis de la pupille controlatrale, provoqu par lclairage de
la pupille homolatrale (il permet dapprcier lintgrit de larc rflexe photomoteur).
Un ptosis
Une diplopie verticale ou oblique
Un strabisme divergent
Limpossibilit de dplacer lil en dedans, en haut et en bas
Une mydriase paralytique associe une paralysie de laccommodation.
La paralysie est souvent incomplte donnant lieu soit une atteinte extrinsque partielle soit une atteinte intrinsque isole.
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Mydriase paralytique : la pupille ne ragit pas quelle que soit la stimulation (rflexe
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photomoteur direct aboli), en revanche la stimulation rtinienne du ct paralys entrane une raction de constriction controlatrale pupillaire (rflexe photomoteur
consensuel conserv).
Une mydriase bilatrale non ractive est souvent due une atteinte rtinienne ou du
nerf optique.
Le signe dArgyll-Robertson est dfini par lassociation dune abolition du rflexe photomoteur et la conservation de laccommodation convergence. Un myosis bilatral et une irrgularit pupillaire sont souvent associs. Ce signe est classiquement trs vocateur de
syphilis nerveuse (syphilis tertiaire), laquelle redevient dactualit en raison de sa frquente
association au SIDA. Cependant, il peut tre rencontr dans dautres affectations, le diabte
notamment.
Le signe de Claude Bernard-Horner associe un myosis, un rtrcissement de la fente palpbrale et une nophtalmie (diminution de la saillie normale du globe oculaire). Il correspond
une atteinte sympathique pupillaire homolatrale aux symptmes.
Il peut sobserver dans certaines atteintes du thalamus, du tronc crbral, dans les atteintes
radiculaires, ou dans les atteintes du symphatique cervical.
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Le V sensitif est form des trois branches sensitives V1,V2, V3 (voir figures 9 et 10).
Le V1 ou ophtalmique de Willis est form de la runion des nerfs nasal, frontal et lacrymal. La zone innerve par le V1 comprend le front, la rgion orbitaire, la corne, la
rgion temporale suprieure et antrieure, la racine du nez et la muqueuse nasale.
Le V2 ou maxillaire suprieur reoit des tguments de la lvre suprieure, de la joue, de
la paupire infrieure, de la rgion temporale, des gencives, de la cloison des fosses nasales, du palais et des 2/3 antrieurs du rhino-pharynx et de la muqueuse du sinus maxillaire.
Le V3 ou nerf maxillaire infrieur reoit des tguments de la tempe, du menton, des dents
et gencives de la mchoire infrieure, des 2/3 antrieurs de la langue et de la muqueuse
buccale et des joues.
La face est donc innerve presque entirement par le nerf trijumeau lexception de
lencoche massterine langle de la mchoire infrieure innerve par C2.
Le V moteur innerve les muscles masticateurs : temporal, masster, ptrygodien.
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3.6.5.2 Exploration
Lexamen de la sensibilit comporte non seulement lexamen des diffrentes sensibilits thermique, douloureuse, tactile des tguments innervs par le V sensitif, mais aussi la sensibilit
cornenne, la sensibilit des 2/3 antrieurs de la face de la langue, des gencives et de la face
interne des joues.
Lexamen de la motricit se recherche par la contraction masstrine la mastication, en demandant au sujet de serrer les mchoires sur un abaisse langue, du ct paralys lexaminateur
peut aisment retirer labaisse langue. En cas datteinte unilatrale, lorsque lon demande au
sujet douvrir la bouche, on peut observer une dviation du menton vers le ct paralys
(bouche oblique ovalaire).
Une motrice, la plus volumineuse, ou VII proprement dit, innervant tous les muscles peauciers
de la face et du cou.
Une sensitive, sensorielle et secrtoire, le VII bis ou intermdiaire de Wrisberg.
Le noyau du nerf facial moteur est situ dans la partie latrale du tegmentum pontique. Les fibres
motrices mergent la face antrieure du pont en avant du VIII. Le nerf chemine ensuite dans
langle ponto-crebelleux en dedans du nerf auditif. Il pntre dans le rocher par le conduit auditif
interne, accompagn du VII bis, du VIII et de lartre auditive.
Dans le rocher le nerf facial dcrit un trajet en baonnette, comprenant trois segments : labyrinthique (comprenant le ganglion gnicul), tympanique et mastodien.
Le nerf facial merge du crne par le trou stylo-mastodien, dans la parotide il donne ses branches
terminales qui innervent tous les muscles peauciers de la face lexception du releveur de la paupire suprieure.
Lintermdiaire de Wrisberg (VII bis) est constitu de fibres vgtatives parasympathiques et de
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fibres sensitives.
La fonction vgtative du facial est assure par le grand nerf ptreux superficiel et la corde du tympan (glandes lacrymales et salivaires). La zone sensitive correspond la zone de Ramsay-Hunt
(tympan, paroi postrieure du conduit auditif externe et conque du pavillon de loreille) et la sensibilit gustative des 2/3 antrieurs de la langue.
3.6.6.2 Exploration
On recherche une asymtrie de la face au repos, lors de la mimique spontane et sur ordre (gonfler
les joues, froncer les sourcils, fermer les yeux).
Le VII bis sexplore par ltude des scrtions lacrymales et salivaires, ltude du got des 2/3 antrieurs de la langue ( laide de solutions sucre, sale, amre, acide), et ltude de la sensibilit
dans la zone de Ramsay-Hunt.
Le nerf cochlaire est le nerf de laudition. Il nait de la cochle. Les influx auditifs sont transmis par loreille externe, le tympan et la chane des osselets. De la cochle le nerf gagne le
tronc crbral en passant par le conduit auditif interne et en pntrant dans la protubrance se
rend aux noyaux cochlaires.
Le nerf vestibulaire : (voir le syndrome vestibulaire, section 3.3.2 page 35).
3.6.7.2 Exploration
Lacuit auditive est tudie par la voix chuchote, le frottement du pouce contre lindex, les vi-
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brations mises par un diapason. La latralit de perception du diapason lorsquil est appliqu au
milieu du front (preuve de Weber) et la comparaison de la transmission osseuse de la vibration
(diapason appliqu sur la mastode) et de sa transmission arienne (diapason devant le conduit auditif) (preuve de Rinne), permettent de diffrencier les surdits de transmission et les surdits de
perception.
Latteinte nerveuse se manifeste par une surdit ou une hypoacousie dites de perception par opposition aux surdits de transmission dues une atteinte de loreille
moyenne.
Les acouphnes sont des bruits surajouts, le plus souvent des bourdonnements. Ils
sont parfois associs la surdit.
Nerf vestibulaire
(cf syndrome vestibulaire, section 3.3.2 page 35).
3.6.8.2 Exploration
Les nerfs IX et X sexaminent conjointement de la faon suivante ; leur atteinte est en effet souvent
associe et il est difficile de faire la part de ce qui revient chacun des deux nerfs.
Etude successive :
De la phonation et de la dglutition.
Du voile au repos et lors de lmission dun son.
Sensibilit du 1/3 postrieur de la langue, du voile et du pharynx (au cours de cette manuvre
on provoque le rflexe nauseux). Lors de lattouchement dun hmivoile, le voile complet se
contracte symtriquement et slve (rflexe du voile).
Cordes vocales au laryngoscope.
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3.6.9.2 Exploration
cf nerf glosso-pharygien, section 3.6.8 page 60.
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3.6.10.2 Exploration
On tudie les mouvements contraris de flexion et de rotation de la tte en regardant et palpant la
corde du sterno-cldo-mastodien. On examine le moignon de lpaule, et en particulier la position
de lomoplate, on tudie le haussement contrari de lpaule.
3.6.11.2 Exploration
Etude de laspect de la langue au repos, et des mouvements de la langue (tirer la langue, faire claquer la langue, sessuyer les lvres avec la langue).
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Smiologie cognitive
Chapitre 4
Smiologie cognitive
4.1 Parole et langage
4.1.1 Introduction : ce quil est utile de comprendre
Les troubles de la parole et du langage peuvent tre regroups dans les 3 catgories suivantes :
Les troubles acquis de la parole : ils sont la consquence dun dysfonctionnement de lappareil bucco-phonatoire, et sopposent aux aphasies (auxquelles ils peuvent nanmoins tre associs) par labsence de rupture du code linguistique.
Les dysarthries sont caractrises par une articulation dfectueuse du langage oral
(trouble de la ralisation motrice).
Les dysprosodies sont les altrations acquises de la prosodie, cest dire de lensemble
des variations acoustiques qui permettent un sujet de moduler sa voix.
Les aphasies ou troubles du langage sont des troubles acquis de la communication par le langage secondaires des lsions crbrales entranant une rupture du code linguistique. On observe une altration des degrs divers de lexpression et/ou la comprhension dans les
modalits orale et/ou crite.
Les troubles supra-linguistiques du discours :
Ils sont la consquence dun trouble supra-instrumental (trouble de la pense, confusion, syndrome frontal...) sur le fonctionnement du langage (loutil lui-mme ntant pas altr).
4.1.2 Exploration
4.1.2.1 Glossaire lmentaire :
Phonme
Il sagit de la plus petite unit linguistique pertinente dune langue. Il faut la diffrencier de
la syllabe. Par exemple le mot abri comporte 2 syllabes, a- qui comporte le phonme
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Smiologie cognitive
paraphasies phonmiques ou littrales : transformation dun mot par lision, adjonction, ou dplacement des phonmes constitutifs. Ces transformations peuvent tre isoles ou sassocier dans une mme production : lion -> lon (lision),
tambour -> trambour (adjonction), parapluie -> rapapluie (antposition), hlicoptre -> hrlicotre (antposition + lision).
paraphasies verbales : remplacement dun mot par un autre mot de la langue sans rapport de sens avec la cible ( arbre -> carte ).
paraphasies smantiques : remplacement dun mot par un autre mot de la langue ayant
une parent de sens ou de champ smantique plus ou moins troite ( tasse ->
verre ou soucoupe ).
jargon : production de nologismes, cest dire dassociations de phonmes suivant
les rgles phonologiques de la langue mais nayant aucun sens.
Ces varits de paraphasies peuvent toutes tre observes lors des aphasies.
Paragraphies
Les productions anormales dans le domaine crit sont caractrises sous ce terme. Elles
peuvent tre graphmiques, verbales ou smantiques (significations quivalentes dans le
domaine crit des paraphasies phontiques, phonmiques, etc.). La production dun jargon
crit est appele jargonagraphie.
Conduites dapproche
Le patient essaie de produire le mot cible par essais rpts, approches successives, gnrant des paraphasies (le plus souvent phonmiques ou smantiques) spontanment corriges pouvant aboutir ou non au rsultat correct ( pelle , rapeau , drapeau , ratre
-> rateau ).
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Smiologie cognitive
Ecrit
entretien libre
- narration orale
- narration crite
- intra-modal
- inter-modal
Langage contraint
Emission
- simple
- complexe
Transcodage
Dcodage
- simple
- complexe
Lexamen du langage doit comporter une tude du langage oral, puis de lcriture et de la
lecture. Il doit ncessairement tre abord :
dans des conditions de langage spontan (entretien bref, par exemple question sur la
biographie du patient)
dans des conditions dites contraintes (lexaminateur fixant les conditions de production du langage) comportant plusieurs axes dvaluation (langage oral/langage
crit ; mission/transcodage/dcodage) et, au sein de ces axes, ltude dau moins 2 niveaux de complexit (langage lmentaire/langage labor).
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Smiologie cognitive
lors des atteintes musculaires. Elles sont le plus souvent associes des signes dficitaires touchant dautres territoires.
lors des atteintes de la commande motrice : paralysies faciales (centrales ou priphriques), paralysie des nerfs bulbaires (IX, X, XI et XII).
Langage oral
Langage crit
Comprhension
Dnomination
Broca
prserve
relativement
perturbe
manque du
mot
rduite
dysarthrie
agrammatisme
prserve
sauf
syntaxe
perturbe
perturbe
idem
conversatio
n
Wernicke
perturbe
surdit
verbale
perturbe
jargon
fluente
jargon
perturbe
perturbe
perturbe
jargonographie
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Conversation
Comprhension
Lecture
Ecriture
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Smiologie cognitive
Aphasie
Langage oral
Langage crit
Comprhension
Dnomination
Conversation
Conduction
prserve
perturbe
conduite
dapproche
fluente
pauses
frquentes
paraphasies
phonmiques
globale
perturbe
svre
perturbe
svre
rduite
mutisme
strotypies
Comprhension
Lecture
Ecriture
prserve
perturbe
idem
conversatio
n
perturbe
idem
conversatio
n
perturbe
svre
perturbe
perturbe
svre
Les lsions cortico-sous-corticales de lhmisphre dominant pour le langage (en rgle le gauche)
sont la cause la plus frquente des aphasies. Les aphasies de type Broca ou transcorticales motrices
sont relies des lsions frontales (respectivement externe basse, aire motrice supplmentaire), les
aphasies de Wernicke des lsions de la partie postrieure de T1 et T2 (souvent plus tendues).
Des lsions sous-corticales isoles (substance blanche et/ou noyaux gris centraux) peuvent aussi
entraner des aphasies. Leurs caractristiques smiologiques peuvent tre similaires celles des
aphasies classiques, ou tre plus difficilement classables.
Les aphasies dites croises sont secondaires des lsions de lhmisphre droit chez moins de
4 % des droitiers et de 30 % des gauchers. Elles sont parfois atypiques, par exemple par une atteinte
dissocie du langage oral et crit au dtriment de ce dernier.
Les tiologies des aphasies sont nombreuses : processus focaux (accident vasculaire crbral, tumeurs, abcs ), processus focaux dgnratifs (atrophies lobaires), processus diffus aigus (encphalites) ou dgnratifs (dmences de type Alzheimer).
niveau neuropsychologique : il existe une interaction entre les systmes dveil et dattention
non-slective (systme rticulaire ascendant, projections thalamiques), et slective (rgions
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Smiologie cognitive
2.
3.
4.2.2 Exploration
Examen dun patient prsentant des troubles du comportement :
Interrogatoire du patient et/ou de lentourage
Outre les donnes anamnestiques indispensables, la prise de mdicaments, dalcool ou de
drogues, les pathologies connues (en particulier psychiatriques), le mode dinstallation et
dvolution des troubles, les symptmes gnraux, neurologiques ou psychiatriques daccompagnement.
Examen du comportement lui-mme
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le niveau dactivit gnrale : hyperactivit avec ou sans but cohrent, activit compulsive strotype ; ou, au contraire, rduction de lactivit par dfaut dinitiative ou
ralentissement idomoteur.
valuation du degr dautonomie : prciser le degr dautonomie dans et au dehors du
domicile, degr de participation la gestion de la vie quotidienne (courses, entretien
du domicile) et la gestion des affaires administratives et financires, niveau dinitiative pour les gestes simples de la vie (habillage, hygine, alimentation).
le dsir de communiquer du patient et dbit (mutisme, logorrhe).
analyse de ltat affectif et des traits psychopathologiques : richesse ou pauvret de
lexpression motionnelle, valuation de lhumeur (axe euphorie-dpression), indiffrence - hostilit, dlire, hallucinations, crises clastiques, familiarit excessive, dsinhibition.
valuation des conduites sociales : niveau dactivit professionnel ou familial, degr
dinitiative, niveau de respect des conventions sociales, vie sexuelle, conduites
sphinctriennes.
dans ce cadre plus que dans tout autre, les donnes de lexamen sont fortement sujettes
caution : le patient, du fait de son tat, peut ne pas tre fiable, mais aussi lentourage,
dont le dsarroi, linquitude peuvent obrer lobjectivit.
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Smiologie cognitive
Examen neuropsychologique
Compte tenu de la frquence des troubles secondaires aux lsions frontales, la recherche dlments dun syndrome frontal est un temps essentiel de lexamen (cf. syndrome frontal, section 4.2.3.1 page 70).
Evaluation des capacits intellectuelles, de raisonnement et de jugement. Elles permettent lanalyse des donnes de problmes ou de situations plus ou moins complexes
et de mener bien toutes les tapes successives ncessaires leur rsolution.
Lvaluation doit comporter des preuves de complexit croissante :
Dans tous les cas, il convient de rapporter la qualit des rponses au niveau culturel
antrieur.
Examen neurologique
pathologie neurologique connue : le problme est de faire la part de ce qui est directement la consquence des lsions crbrales et de ce qui revient un trouble psychologique ractionnel.
pas de pathologie connue et trouble comportemental au premier plan : il faudra alors
distinguer un trouble psychiatrique pur dun trouble dorigine organique, dont il faudra prciser la cause neurologique ou autre. Cest la reconnaissance dun facteur organique causal qui permet cette discrimination.
Examen gnral :
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Smiologie cognitive
Dans ces deux situations on peut voir disparaitre certaines contraintes sociales : ngligence vestimentaire, corporelle, comportement durination (le malade urine nimporte
o, sans gne ni pudeur).
les perturbations de lactivit motrice consistent en :
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Smiologie cognitive
2.
3.
les troubles du langage sont marqus par la rduction de toute communication verbale (mutisme) ou de la fluidit du langage (dfaut de spontanit et dinitiative verbale, phrases spontanes brves et rares), manque du mot avec pourtant un stock lexical intact aprs stimulation,
persvrations (le mot est rpt et parasite la phrase suivante) dans le langage oral ou crit,
le malade rpte parfois en cho la question de lexaminateur (cholalie)
les troubles de lattention et de la mmoire :
4.
Ces diffrents symptmes et signes se regroupent parfois de faon particulire selon la rgion touche.
Les lsions du cortex prfrontal (face externe) se traduisent par une rduction de lactivit motrice
(akinsie) et de la vie motionnelle, parfois des phnomnes de ngligence motrice, un trouble de
lquilibre et de la marche (astasie-abasie), limpossibilit dlaborer de nouveaux programmes et
le caractre persvratif et strotyp de leurs rponses face aux situations nouvelles.
Latteinte des rgions orbito-basales se traduit par une hyperactivit motrice exagre, fragmente,
avec des ractions impulsives inadaptes (strotypie gestuelle, collectionnisme), un grasping re-
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flex, une dpendance accrue vis vis du monde extrieur avec de nombreuses conduites strotypiques, une perte de la slectivit des processus mentaux qui se manifeste par des troubles du
comportement, du raisonnement et du jugement, un comportement durination.
Latteinte des rgions paramdianes se manifeste par une inertie motrice, un trouble parfois massif
de linitiation.
gnrale : intoxication exogne (drogues, alcool), mtabolique (hypoglycmie, hypercalcmie, trouble de la natrmie), urgence chirurgicale, infarctus du myocarde, etc. Lmergence
dun syndrome confusionnel au cours dune pathologie gnrale est particulirement frquente chez les sujets gs.
neurologique : encphalite infectieuse, hmorragie mninge, hmatome sous-dural, tumeur
crbrale ; dans ces diffrents cas il peut exister des signes neurologiques focaux.
une pathologie psychiatrique ne doit tre retenue quaprs avoir limin les causes cites cidessus. Il peut sagir alors dun tat confusodlirant au cours dune bouffe dlirante aigu ou
dune psychose chronique. Il faut galement diffrencier un syndrome confusionnel dune
aphasie de Wernicke avec jargonaphasie mais celle-ci saccompagne souvent dune hmianopsie latrale homonyme droite.
la prsence du syndrome amnsique (atteinte de la mmoire court et long terme) (signe obligatoire)
la prsence daltration des capacits intellectuelles, de raisonnement et de jugement
la prsence de troubles du comportement (activit gnrale, tat affectif, conduites sociales)
qui doivent tre suffisamment importants pour retentir sur la vie sociale ou professionnelle
qui ne doivent pas tre observs exclusivement dans le cadre dune confusion mentale et qui
doivent pouvoir tre attribues par lenqute tiologique une affection organique causale.
La dmarche diagnostique devant un syndrome dmentiel aprs avoir limin un syndrome
confusionnel ou un syndrome dpressif vise rechercher une cause accessible une thrapeutique simple (dmence syphilitique, maladie de Biermer, hydrocphalie pression normale,
...) avant de conclure une maladie dgnrative.
Par linterrogatoire :
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tablir la liste des mdicaments consomms : en cas de prise de mdicaments psychotropes, une rvaluation aprs sevrage peut tre ncessaire
prciser le mode dinstallation et volution : insidieux et lentement progressif en faveur
dune affection dgnrative ; brusque associe des signes ou symptmes neurologiques focaux et voluant par -coups en faveur dune tiologie vasculaire ; quelques
mois ou annes aprs injection de produits sanguins (dmence HIV) ; plusieurs annes
aprs une affection syphilitique non ou insuffisamment traite
rechercher des signes, ou symptmes, gnraux ou neurologiques : syndrome dHIC
(suspecter une tumeur ou une HPN), frilosit et ralentissement (hypothyrodie), pleur et
dyspne deffort (anmie par carence en folates ou B12)
recherche de signes en faveur dun risque vasculaire : prise de la tension artrielle, recherche de signes neurologiques focaux
la prsence de signes neurologiques focaux, de troubles de la marche ou de la station debout, dun syndrome pyramidal est inhabituelle dans une dmence dgnrative, a fortiori si leur installation a prcd celle de la dmence. Elle doit faire rechercher une
dmence vasculaire, une hydrocphalie pression normale ou un processus expansif intracrnien.
recherche de mouvements anormaux et dun syndrome extrapyramidal : discret il peut
tre associ une dmence de type Alzheimer ; important, il doit faire voquer une
dmence sous-corticale (maladie de Parkinson, paralysie supra-nuclaire progressive, chore de Huntington)
recherche des signes dune hypothyrodie (souvent fruste), dintoxication thylique, de
toxicomanie
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Situation de rappel : on demande au patient de restituer des donnes (ex. retenir 3 mots citron,
cl, ballon), soit sans indice de rappel (rappel libre, quel mots ?), soit avec laide dindices catgoriels. (rappel indic = cest un fruit, lequel est-ce ?). On peut faire varier le dlai du
rappel : immdiat ou diffr.
Situation de reconnaissance. Aprs avoir donn une consigne de stocker des donnes en mmoire, ou demand au sujet de reconnatre ces donnes parmi dautres informations sans rapport (distracteurs) (parmi ces 3 mots, lequel : citron, planche, chemise ?).
4.3.2 Exploration
Lexamen dun patient prsentant des troubles mnsiques doit comporter les temps suivants :
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Smiologie cognitive
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La mmoire des faits biographiques : la qualit des rponses que donne le patient sur
son histoire personnelle, sur sa maladie est un excellent indice de fonctionnement de
la mmoire rtrograde. Quand cela est possible, cest une bonne habitude que dinterroger de faon dtaille un proche sur quelques vnements du pass rcent (une semaine), semi rcent (un mois) et plus recul (plusieurs annes) dont le patient devrait
normalement se souvenir. Lors de lexamen du patient, on dispose alors dun matriel
vrifiable dvaluation de la mmoire biographique.
La mmoire des faits rcents : il faut apprcier lorientation dans le temps et dans lespace, le souvenir de faits publics ou personnels rcents.
La mmoire des connaissances didactiques et smantiques : on value en questionnant
le patient sur des faits de connaissance gnrale (histoire, gographie), en lui demandant de dfinir des mots ou des concepts. Les performances sont interprter en rf-
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Smiologie cognitive
Rgressifs
Non rgressifs
Il sont la consquence de pathologies lsant les circuits impliqus dans les fonctions mnsiques, en rgle de faon bilatrale.
Le prototype en est le syndrome de Korsakoff alcoolique caractris par la triade : amnsie antrograde, fabulations, fausses reconnaissances. Il succde une encphalopathie de Gayet-Wernicke qui peut tre plus ou moins cliniquement patente. La carence
aigu en vitamine B1 entrane une mort cellulaire touchant de faon prfrentielle le circuit hippocampo-mamillo-thalamique, ce qui peut tre mis en vidence distance
limagerie par rsonance magntique, par une atrophie des corps mamillaires. Le tableau
clinique est caractris par une amnsie antrograde massive contrastant avec une prservation de la mmoire rtrograde. Cette prservation est toutefois relative : seuls les
souvenirs les plus anciens sont clairement intacts, en revanche, les souvenirs antrieurs
linstallation du syndrome peuvent tre partiellement altrs. Le patient est anosognosique, et produit souvent des fabulations compensatrices en rponse des questions portant sur des faits quil a oublis. Les fausses reconnaissances consistent en lattribution
dune identit ou dun degr de familiarit errons un sujet inconnu du patient avant sa
maladie. Elles sont souvent associes aux fabulations.
Les accidents vasculaires crbraux peuvent entraner des syndromes amnsiques dinstallation aigu. En rgle, il sagit de lsions bilatrales, soit dans le territoire des artres
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Smiologie cognitive
Le syndrome dpressif : la plainte mnsique saccompagne ou non dun dficit mnsique manifeste.
Eliminer une tumeur crbrale.
Dmences dbutantes.
4.4 Praxies
4.4.1 Introduction : ce quil faut comprendre
Ce sont les fonctions qui rgulent lexcution des gestes un niveau labor.
Le trouble qui rsulte de la perturbation de ces fonctions est lapraxie. Il correspond un trouble
de la ralisation du geste en labsence de dficit sensitivomoteur, de trouble de la coordination, de
trouble de la comprhension ou de la reconnaissance, et de dficit intellectuel important.
4.4.2 Exploration
Lexamen des praxies comporte :
gestes sans signification (boucles entrecroises avec le pouce et lindex, index et majeur
carts en V les autres doigts replis dans la main),
gestes symboliques du type montrez moi comment on fait : un salut militaire, un pied
de nez, un au revoir, un applaudissement,
gestes transitifs figurs du type imaginez que : vous avez un peigne dans la main, une
brosse dents, une cl, un clou et un marteau, un tire-bouchon et une bouteille, faites
semblant ,
gestes transitifs avec objets rels : prenez un objet et utilisez le (un peigne, une
gomme, des ciseaux, un pinceau).
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lvaluation de la capacit du patient reconnatre le geste correspondant une consigne verbale parmi une srie de gestes.
4.5 Gnosies
Ce sont des troubles de la reconnaissance des objets connus et familiers survenant pour une modalit sensorielle donne, alors que les tapes de perception de cette modalit visuelle sont prserves
chez un patient ne prsentant ni trouble de la conscience, ou de la vigilance, ni aphasie, ni dficit
intellectuel. Exemples : agnosie des visages familiers : prosopagnosie, agnosie des couleurs, etc.
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Chapitre 5
Les syndromes encphaliques
5.1 Syndromes topographiques
hmisphriques
5.1.1 Introduction : ce quil faut comprendre
Lorganisation anatomique et fonctionnelle hmisphrique permet de reconnatre des syndromes
topographiques, cest dire des regroupement de signes et symptmes caractristiques de latteinte
dune rgion dtermine de lencphale par une lsion focale. Il est classique dindividualiser ces
syndromes en fonction des grandes structures lobaires.
Ces syndromes dpendent essentiellement du sige de la lsion et non de sa nature. Toutefois certaines caractristiques de la lsion peuvent influer considrablement sur la smiologie : les processus dvolution lente ou infiltrants sont en rgle moins symptomatiques que les lsions dvolution
rapide, les lsions dtruisant ou refoulant le parenchyme crbral. Lintrt de localisation
topographique est considrablement rduit depuis lapparition de la tomodensitomtrie crbrale
et de limagerie par rsonance magntique. Il peut tre nanmoins utile dans un contexte durgence
ou lorsque limagerie est non contributive (par ex les 24-48 premires heures dun infarctus crbral ). Les signes sont groups en fonction de la nature du cortex touch (primaire ou associatif )
et de la latralit de la lsion. Lorsquil sagit dune atteinte des cortex primaires la smiologie est
en rgle compose de troubles lmentaires de la motricit, des sensibilits, visuels, auditifs, etc.
Lorsquil sagit de lsions des cortex associatifs la smiologie se regroupe volontiers en syndromes
cliniques plus complexes affectant des aspects plus complexes des perceptions sensitives et sensorielles, des fonctions cognitives, de la motricit Les troubles peuvent tre secondaires une atteinte corticale directe ou une dsaffrentation par lsion de fibres de defibres de connexion dans
la substance blanche sous-jacente.
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lsion unilatrale totale (ou substance blanche sous-jacente) : hmianopsie latrale homonyme avec pargne maculaire, controlatrale la lsion
lsion unilatrale partielle : quadranopsie suprieure (lvre infrieure de la calcarine) ou infrieure (lvre suprieure)
lsion bilatrale partielle (surtout sous-corticale) : hmianopsie double, avec atteinte de la vision priphrique dans tout le champ visuel, mais respect de la vision maculaire.
atteinte bilatrale de laire 17 : ccit corticale qui affecte la vision priphrique et centrale
dans tout le champ visuel mais conserve les rflexes pupillaires
les crises comitiales visuelles ayant pour origine le cortex visuel primaire se caractrisent par
leur nature lmentaire : points, lignes, clairs ou formes simples, pouvant tre lumineux ou
colors, mobiles ou non.
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tention slective :
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atteinte hmisphre gauche (face externe) : aphasie de Wernicke en rgle associe une hmianopsie latrale homonyme droite.
les crises comitiales complexes sont trs varies : aphasiques ou avec vocalisation et palilalie,
avec automatismes psychomoteurs, avec manifestations vgtatives.
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infarctus pdonculaire :
infarctus protubrantiel :
unilatral : syndrome de Millard-Gbler (VII priphrique ipsilatral, hmiplgie contro-latrale respectant la face) ; syndrome de Foville (idem avec VI ipsilatral, dviation des yeux vers lhmiplgie, paralysie de la latralit vers la
lsion)
bilatral locked-in syndrome : quadriplgie, atteinte bilatrale des VI et VII mutisme, mais vigilance normale. Seuls les mouvements de verticalit sont pargns
infarctus bulbaire :
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infarctus crbelleux : atteinte de lartre vertbrale ou de sa branche principale lartre crbelleuse postro-infrieure (PICA) : cphales postrieures, vertiges, vomissements, syndrome crbelleux ipsilatral et nystagmus.
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lengagement crbral, cest dire la hernie du tissu crbral pouss par la pression au travers
de tous les orifices qui se prsentent : sous la faux du cerveau (engagement cingulaire), par la
fente de Bichat (engagement temporal), trou occipital (engagement amygdalien).
latrophie optique avec ccit dfinitive lie lischmie du nerf optique, elle-mme consquence de la stase veineuse. NB : une atrophie optique peut tre la consquence rapide
(quelques jours) dune HIC svre dinstallation suraigu.
Les cphales peuvent tre le seul signe dappel. Leur type, intensit, et dure peuvent varier
considrablement selon ltiologie. Toutefois, certaines caractristiques des cphales
doivent faire penser lHIC :
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apparition chez un patient habituellement non cphalalgique, ou modification des caractres habituels des cphales chez un cphalalgique connu.
installation/recrudescence nocturne ou matinale.
accroissement progressif de la frquence, de la dure et de lintensit
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Les vomissements sont inconstants. Ils sont vocateurs lorsquils surviennent sans nause
pralable, en fuse , souvent lors dun changement de position de la tte.
Les autres signes dHIC sont plus tardifs : ralentissement idatoire ou obnubilation, impression de flou visuel ou de diplopie horizontale transitoires, impressions vertigineuses aux changements de position.
Les signes propres ltiologie peuvent tre associs ou mme tre le motif de consultation :
crises dpilepsie (quel quen soit le type), baisse de lacuit visuelle, tout symptme neurologique datteinte centrale (hmiparsie ; ataxie crbelleuse ; syndrome tronculaire). Lassociation des signes dHIC doit tre recherche. systmatiquement.
Lexamen neurologique peut :
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est faire sans dilatation atropinique si le syndrome dHIC est dinstallation aigu et/ou
accompagn de troubles de la vigilance, ltat des pupilles tant un critre de surveillance.
peut tre normal (HIC rcente, nourrisson, patient g) sans exclure le diagnostic
peut rvler en fonction croissante de la svrit : une stase papillaire (dilatation veineuse), un dme papillaire (flou du contour papillaire dbutant au niveau du quadrant
supro-interne, angulation des vaisseaux, saillie de la papille), des exsudats et hmorragies pri-papillaires, enfin une atrophie optique (papille dcolore).
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Nom
Prnom
Score
Date
Apprentissage
Je vais vous dire 3 noms dobjets quil faudra rpter et retenir car je vous demanderai de les redire un peu plus tard : cigare, fleur, porte . Compter un point par mot
correctement rpt au 1er essai. Rpter jusqu ce que les 3 mots soient appris (sarrter 5 essais). Noter le nombre dessais
Essais
Attention et calcul
Demander de compter partir de 100 en retirant 7 chaque fois. Arrter aprs 5 soustractions. Noter le nombre de rponses correctes (en cas de difficult, chaque soustraction peut tre dcompose. ex : 93-7=? En cas derreur, demander Etes-vous
sr ? . Si le patient corrige, compter le point
Si le patient ne peut ou ne veut effectuer cette tche, demander dpeler le mot
MONDE lenvers (noter score 0, la performance dpellation est note part et non
totalise)
MONDE
Rappel des 3 mots (1 point par mot rappel)
Langage
- Dnommer : un stylo, une montre (1 point par nom)
- Rpter : pas de mais, ni de si, ni de et (1 point si la rptition est tout fait
correcte)
- Faire excuter un ordre triple : prenez ce papier dans la main droite, puis pliezle en deux, puis jetez-le par terre (1 point par item soulign correct)
- Faites ce qui est marqu : fermez les yeux (1 point si lordre est effectu)
- Copie du dessin : 1 point si tous les angles sont prsents ainsi que les deux intersections
- Ecrivez-moi une phrase, ce que vous voulez . Compter un point pour une
phrase comprenant au moins un sujet, un verbe, smantiquement correcte, mais grammaire et orthographe indiffrentes)
Apprcier la vigilance sur un continuum (placer une barre verticale sur le trait)
Vigilance
Obnubilation
Stupeur
Coma
MMS :
- score normal = 30
- dficience significative : score 27
Figure 11 : MMS (Mini Mental Status Examination - Folstein)
considrer le syndrome dHIC comme une urgence majeure car le pronostic vital (engage-
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la cphale. Elle est constante et peut tre isole. Permanente avec des paroxysmes provoqus
par la lumire, les mouvements de la tte, le bruit. Elle est violente, diffuse, souvent pulsatile,
dcrite comme des sensations dclatement, dtau, elle irradie vers le cou et le rachis ; elle
saccompagne parfois de rachialgies.
Une photophobie, une intolrance au bruit, une hyperesthsie diffuse rendent encore cette cphale si particulire et pnible.
les vomissements sont inconstants, sans nause pralable, survenant aux changements de position, faciles, sans effort.
dautres troubles vgtatifs peuvent survenir, surtout dans les formes graves : troubles du
rythme cardiaque (bradycardie), du rythme respiratoire (bradypne, pauses), une lvation
tensionnelle. La constipation est classique mais tardive.
dautres symptmes peuvent survenir, selon les tiologies, certains sont des signes de gravit :
troubles de la conscience (obnubilation, tats confusionnels, plus rarement coma), convulsions plus rares chez ladulte.
Les signes dexamen
La raideur de la nuque est le signe mning le plus prcoce et le plus constant. Elle se recherche par la flexion passive de la tte sur le thorax. Le mouvement est limit par la contracture trs douloureuse des muscles cervicaux postrieurs. Les mouvements latraux sont moins
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douloureux et possibles.
Le signe de Kernig se recherche en pliant les cuisses sur le bassin, jambes tendues : une douleur soppose cette extension et oblige le patient flchir les cuisses et les jambes. On peut
aussi chercher cette contracture en faisant asseoir le patient sur son lit : on observe une flexion
des jambes et cuisses sur le bassin.
Le signe de Brudzinski apparait lors des tentatives danteflexion de la tte, on observe une
flexion involontaire des membres infrieurs.
Les rflexes tendineux et cutans sont variablement perturbs. On peut ainsi observer un signe
de Babinski, des rflexes tendineux vifs.
Dautres signes neurologiques peuvent apparaitre en fonction de ltiologie
dans les mningites infectieuses virales ou bactriennes, le syndrome mning est accompagn dun syndrome fbrile. Lanalyse du LCR permet de diffrencier les mningites liquide clair (le plus souvent virales) des mningites purulentes (bactriennes).
dans lhmorragie mninge, le syndrome mning est dinstallation brutale, la cphale
est violente et les troubles de la conscience habituels.
Conduite tenir
La reconnaissance de ce syndrome est capitale, elle doit conduire la ponction lombaire et ainsi
au diagnostic et au traitement.
5.5 Comas
5.5.1 Introduction : ce quil faut comprendre
Dfinitions
Conscience
Elle est dfinie comme la connaissance de soi et de lenvironnement. Une conscience normale est permise par la normalit de la vigilance associe lintgrit des fonctions mentales.
Vigilance (ou tat de veille)
Elle est dfinie comme ltat dactivation crbrale physiologique permettant une parfaite
adaptation des rponses (lmentaires ou complexes) aux sollicitations du monde extrieur.
Elle rsulte dun quilibre entre systmes de sommeil et dveil. En pathologie, tous les intermdiaires sont possibles entre conscience normale et coma. La vigilance est value en
apprciant (voir chelle de Glasgow - Figure 12) la ractivit et le degr dadaptation des
stimulus lmentaires sonores, visuels ou nociceptifs, et par la prsence et la qualit des rponses des questions et des ordres plus ou moins complexes.
Les diffrents degrs daltration de la vigilance sont :
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Score
4
3
2
1
Score
6
5
4
3
2
1
Rponse verbale
Oriente
Conversation confuse
Mots inappropris
Mots incomprhensibles
Aucun mot
Score
5
4
3
2
1
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mode dinstallation : immdiat ou progressif, symptmes (cphales) ou signes neurologiques dficitaires dac-compagnement, symptmes ou signes gnraux (fivre,
syndrome grippal), activit du patient au moment de linstallation des troubles (effort
physique, manipulation de produits toxiques, dcours dun traumatisme crnien).
antcdents : liste des mdicaments (psychotropes), habitus (thylisme), pathologies
connues, en particulier mtabolique (diabte), neurologique (pilepsie), psychiatrique
(dpression, psychose) ou gnrale (hypertension artrielle), notion de chute ou de
traumatisme crnien rcent ou semi-rcent.
Examen physique
Lexaminateur doit :
valuer le niveau de vigilance (chelle de Glasgow) : le coma est dfini par une absence de rponse la commande, labsence douverture des yeux et dmission de
mots et correspond un score = 8
avoir un doute sur le diagnostic de coma si le patient
bouge, a les yeux ouverts, mais ne parle pas et nexcute pas les ordres : penser
une aphasie globale, ou un tat psychotique
a les yeux ouverts, mais ne parle pas et ne bouge pas : penser un mutisme akintique (lsion frontale interne bilatrale ou pdonculaire) ou un locked-in syndrome (lsion du pied de la protubrance)
a les yeux ferms, ne parle pas, ne bouge pas : penser au coma hystrique si rsistance active louverture des yeux, conduite dvitement la chute passive
des membres suprieurs vers le visage, absence de signe vgtatif de gravit
signes neurologiques :
signes gnraux :
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prise de la temprature
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ou assis. Pour la mesure de la pression du LCR, la position en dcubitus latral est ncessaire. Le
dos du sujet est face loprateur, la tte hyperflchie, les genoux replis sur le thorax. La ponction
se fait dans lespace interpineux entre L3 et L4, laiguille devant rester strictement mdiane.
Aprs avoir pntr denviron 5 cm chez ladulte, laiguille rencontre une lgre rsistance des ligaments interlaminaires et du cul de sac dural, passe cette rsistance lextrmit se trouve dans
lespace sous-arachnodien. Le mandrin retir, le liquide scoule goutte goutte. La ponction termine, le sujet doit demeurer allong 24 heures. Les effets secondaires sont domins par les cphales qui surviennent dautant plus que le sujet sest lev trop tt.
la pression peut donc tre mesure sur le malade en dcubitus latral laide dun manomtre
ou dun tube strilis, elle est de 12 15 cm deau.
le nombre dlments est < 3/mm3.
la protinorachie est :
< 0,40 g/l (mthode de Lowry)
< 0,20 g/l (mthode de Sicard)
lectrophorse des protines : les gammaglobulines ont une distribution polyclonale avec un
taux < 15 % des protines.
la glycorachie est de 60 % de la glycmie.
le liquide est strile la culture.
5.7 Epilepsie
5.7.1 Introduction : ce quil faut comprendre
On dsigne sous le nom de crise dpilepsie des manifestations cliniques paroxystiques pouvant
saccompagner dune perte de connaissance. Lhyperexcitabilit neuronale est due au moins deux
facteurs : un seuil convulsif et des anomalies dclenchantes variables.
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la phase tonique est marque par une contraction et une raideur intenses et gnralises de toute la musculature, provoquant la morsure de la langue. Cette phase dure
quelques secondes (jusqu 1 2 minutes). Elle saccompagne aussi volontiers de
troubles vgtatifs, sueurs, cyanose, mydriase etc ... Elle est interrompue par la phase
suivante
la phase clonique marque par des secousses musculaires brusques, gnralises, synchrones de plus en plus espaces jusqu la phase suivante
la phase rsolutive qui correspond au stade comateux profond avec rsolution musculaire gnralise (phase stertoreuse). La respiration en effet est interrompue durant la
phase tonique, saccade pendant la phase clonique et a un aspect ample et bruyant durant la phase rsolutive (stertor).
Durant cette phase comateuse, on observe une hypotonie gnralise avec arflexie
tendineuse et pupillaire, signe de Babinski bilatral, incontinence sphinctrienne, sans
valeur localisatrice.
La dure totale de la crise est de quelques minutes, le sujet reprend progressivement
conscience, mais un stade confusionnel post critique est habituel qui peut parfois durer plusieurs heures.
Lamnsie de la crise est complte et le patient se plaint souvent de courbatures, dasthnie.
Le diagnostic dune crise pileptique est ais si lon assiste la crise. Dans le cas contraire,
on retiendra comme lments importants du diagnostic :
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Les absences simples sont dfinies par lapparition dune suspension brutale et brve
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La crise somatomotrice dite Bravais-Jacksonienne est la forme la plus caractristique ( retenir). Elle se traduit par des convulsions cloniques dbutant souvent
une extrmit dun membre pour progresser dun territoire lautre, dans une
marche ascendante ou descendante reprsentant la zone motrice rolandique. Elles
restent le plus souvent localises mais peuvent stendre tout un hmicorps.
Les crises toniques ou adversives se traduisent par une dviation de la tte ou des
yeux, associe une lvation homolatrale du bras. Plus rares sont les crises giratoires.
Les crises qui se traduisent par des troubles de la phonation sont plus rares : vocalisations, troubles paroxystiques du langage.
les crises somatosensorielles sont aussi caractristiques : les crises sensitives peuvent
reproduire les aspects de la crise Bravais-Jacksonienne. On peut aussi observer des
crises visuelles, auditives, olfactives et gustatives.
les crises vgtatives sont de diagnostic souvent difficile, elles sont souvent associes
aux prcdentes. Elles ralisent des manifestations diverses, digestives, oropharynges.
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nomnes sensoriels complexes (visuels, auditifs, gustatifs, olfactifs), des activits motrices,
des troubles vgtatifs, mnsiques (dj-vu), aphasiques ou encore des troubles du comportement.
Ltat de mal pileptique gnralis
Cest la succession de crises pileptiques gnralises, sans interruption, sans retour la
conscience. Le coma est profond avec des troubles vgtatifs svres mettant en jeu la vie
du patient. Il sagit dune urgence thrapeutique.
5.8 Electroencphalographie
5.8.1 Introduction : ce quil faut comprendre
Llectroencphalogramme est lenregistrement de lactivit lectrique du cerveau, recueillie au
niveau du cuir chevelu et amplifie environ 106 fois par des amplificateurs diffrentiels. Trs comparable llectrocardiogramme, il constitue une image de la rsultante de lactivit lectrique crbrale et plus prcisment des zones corticales de la convexit.
2.
3.
4.
5.
Le rythme alpha, constitu dondes rgulires dont la frquence est de 8 12 Hz et lamplitude de 25 100 mV. Ce rythme est recueilli avec une prdominance occipitale bilatrale et
stend plus ou moins largement vers les rgions antrieures.
Les rythmes rapides ou bta, de 13 30 Hz, de plus faible amplitude (5 15 mV) sont surtout visibles sur les rgions fronto-rolandiques.
Louverture des yeux fait disparatre le rythme alpha en conservant les rythmes rapides.
Lhyperpne est normalement peu active, mais, et surtout si elle est nergiquement excute,
elle peut ralentir le trac et faire apparatre des bouffes dondes lentes bilatrales prdominance antrieure sans signification pathologique prcise, notamment si elles sont symtriques.
La stimulation lumineuse intermittente (S.L.I.) provoque sur les aires visuelles, occipitales,
des rponses de mme frquence, avec parfois des rythmes harmoniques ou sous-harmoniques.
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Dans un premier temps, celle-ci saggrave quand lactivit lente samplifie en se ralentissant ; dans
un deuxime temps, si la situation corticale poursuit sa dgradation, les rythmes delta continuent
se ralentir en devenant de moins en moins amples. On peut ainsi aboutir labsence dactivit lectrique dcelable, ou silence lectrique, traduisant larrt des processus biologiques des neurones.
Un tel aspect gnralis et persistant se constate dans la mort crbrale.
Stade 1 (coma lger ou coma vigile) : le rythme alpha disparat, mais se rorganise facilement
lors des stimulations.
Stade 2 : le trac est occup par des rythmes lents delta et surtout thta, modifis par les stimulations (coma ractif).
Stade 3 : les rythmes lents persistent, ils sont plus lents et ne sont plus sensibles aux stimulations.
Stade 4 : on ne recueille plus dactivit lectrique (trac nul).
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mens complmentaires une lsion circonscrite, pouvant intresser en particulier une zone neurologiquement muette (temporale droite par exemple).
Rappelons ici que les traitements mdicamenteux courants sont susceptibles de modifier llectroencphalogramme et quil est trs utile de les prciser lors de la demande de cet examen.
la pointe est une dcharge brve (moins de 1/12me de seconde), de haut voltage, mono ou
polyphasique ;
le complexe pointe-onde (par abrviation le pointe-onde) est une pointe suivie dune onde
lente plus ou moins ample ;
des figures moins typiques sont dites dgrades : ondes aigus durant plus de 1/12me de seconde, ondes lentes dbut brutal ou front raide ;
les crises lectriques.
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