Posters
chondries Mi2 positifs au 1/1 600 e, sans anti-Jol ou anti-PMScl.
L'EMG retrouve des signes myog~nes et la biopsie est compati-
ble avec une dermatomyosite ainsi que la biopsie cutan6e. Au
scanner thoraco-abdominal est retrouv6e une ad6nom6galie cen-
tim6trique de la loge de Baretty. Une corticoth6rapie it 1 mg/kg/
j e s t institu6e permettant une nette am61ioration clinique. Un
mois apr~s apparaissent des ulc6rations n6crotiques de l'6paule
et du pli du coude, du 2 c espace interphalangien, de raisselle et
du bras droits. Une biopsie cutan6e montre une ulc6ration sans
signe de vascularite ou de maladie bulleuse. Les 16sions cutan6es
cicatrisent lentement et la d6croissance de la corticoth&apie se
poursuit. Un contr61e TDM est r6alis6 4 mois plus tard retrou-
vant des multiples formations ganglionnaires m&liastinales. La
biopsie ost6om6dullaire est n6gative et une biopsie sous m6dias-
tinoscopie retrouve un ad6nocarcinome peu diff6renci6 dont
l'origine bronchique est probable. Le patient est alors trait6 par
Poster 59
Dermatomyosite rdfractaire au traitement par corticoTde et m6thotrexate sur le plan cutan6 :
efficacitd de la ciclosporine
D. El Kouri 1, M. Hamidou 2, J.M. Mussini2, J.F. Stadler 3, G. Potel 1
La ciclosporine A (cyA) a 6t6 rapport6e comme traitement efficace
des dermatomyosites (DM) et polymyosites de l'adulte, en parti-
culier clans les formes avec atteinte pulmonaire. Nous d6crivons le
cas d'une DM it forme scl6reuse r6sistante sur le plan cutan6 aux
cortico'fdes associ6s au m6thotrexate et am61ior(~epar la cyA.
Un homme de 71 alas est hospitalis6 en janvier 1998. I1 est suivi
depuis 1995 pour une an6mie r6fractaire it exc~s de blastes et une
gammapathie monoclonale de signification ind6termin6e. Ses
besoins transfusionnels sont nuls. L'examen clinique objective
une faiblesse musculaire g6n6ralis6e et une scl6rose cutan6e
majeure des extr~mit~s des membres sup&ieurs. I1 ne pr6sente
pas d'acrosyndrome vasculaire, pas de t61angiectasie, pas d'art6-
riopathie digitale. L'616vation des enzymes musculaires et les
donn6es de la biopsie musculaire font porter le diagnostic de DM
it forme scl6reuse. Un traitement par bolus de m6thylprednisolone
Poster 60
Repigmentation de Msions hypochromiques de sarcoidose apri)s corticoth6rapie
A. Grasland, C. Pierrot-Deseilligny, S. Barete, J. Pouchot, P. Vinceneux
A, c6t6 des formes classiques de sarco~dose cutan6e, comme
l'6ryth~me noueux, les sarco'fdes it petits ou gros nodules ou les
sarco~des sur cicatrices, de nombreux autres aspects de sarcoV
dose cutan6e ont 6t6 d6crits. Les 16sions hypopigment6es sont
une de ces manifestations cutan~es, rares et trompeuses, de la
sarcoidose. Elles surviennent surtout chez les sujets de race
noire, le plus souvent sur les membres inf6rieurs. Elles prennent
l'aspect de macules hypochromiques de taiUe variable, surmon-
111 s
l'association de gemcitabine et radioth6rapie avec disparition
des ad6nopathies m6diastinales. N6anmoins l'6volution sera
defavorable avec aggravation de r 6tat g6n6ral, d6eouverte d'une
autre n6oplasie : un carcinome 6pidermo'fde ¢esophagien et con-
duira an d6c~s du patient.
Discussion : L e pronostic de la dermatomyosite est en grande
partie conditionn6 par l'association it une n6oplasie. L'ulc6ration
n6crotique est une 16sion peu fr~quente dans la dermatomyosite
(GaUais V et al. Presse Med 1995 ; 24 : 1907). EUe est significa-
tivement plus fr6quente dans les dermatomyosites paran6oplasi-
ques (Basset-Seguin N e t al. Arch Dermatol 1990 ; 126 : 633-7).
Les ulc6rations n6crotiques au cours de la dermatomyosite
seraient doric un signe pr&tictif de cancer et doivent faire recher-
chef avec acharnement une n6oplasie.
Service de rnddecins interne (Pr Arlet-Suau), CHU Purpan, 1, place du Dr
Baylac, 31059 Toulouse cedex, France
suivi d'une corticoth&apie it la posologie de 1 mg/kg/j de predni-
sone est entrepris. Une corticor6sistance primaire fait adjoindre it
la corticoth6rapie du m6thotrexate (MTX) (15 mg/semaine) et
permet une r6mission de sa DM. En juillet 1999, on assiste it une
r6-6volutivit6 purement cutan6e de sa maladie avec une gaine
scl6reuse jusqu'au tiers sup6rieur des deux bras. L'absence
d'am61ioration malgr6 l'augmentation de la prednisone et du
MTX, nous conduit it remplacer le MTX par de la cyA (5 mg/kg/
j) en f6vder 2000. L'6tat cutan6 s'est franchement am61ior6 eta
permis une d6croissance de la corticoth6rapie it 5 mg/j. Sur le
plan h6matologique, il reste stable.
La cyA dolt 8tre envisag6 dans le traitement des DM corticor6sis-
tantes que ce soit sur le plan musculaire, pulmonaire ou cutan6.
1Service de rnddecine polyvalente urgonce, zservice de rnddecine interne A,
3service de dermatologie, CHU H6teI-Dieu, place Alexis Ricordeau, 44093
Nantes cedex 1, France
tant parfois un nodule infiltr6, dont la biopsie montre g6n6rale-
ment l'existence d'un granulome 6pith61io'fde dermique. Au plan
th6rapeutique, les cortico'fdes sont r6put6s inefficaces et seule la
PUVAth~rapie semble permettre une repigmentation.
Une femme, d'origine antillaise, pl'6sente it l'~ge de 30 ans une
uv6ite. Quatre ans plus tard, apparaissent aux membres inf6-
rieurs des 16sions maculaires, d6pigment6es, de 1 it 3 cm de dia-
m~tre, indolores, sans modification locale de la sensibilit6. La
Rev M&I Interne 2001 ; 22 Suppl 1