Les tissus musculaires

Intro : C’est un tissu composé de cell musculaire, des cell souches (le cas échéant) et de tissu conjonctif associé avec
innervation et vascularisation. Il y a trois types de cellules musculaires : musculaires striées squelettiques (rhabdomyocytes),
musculaires striées cardiaques (cardiomyocytes) et musculaires lisses (léiomyocytes). Toutes les cell contractiles ne sont pas
musculaire (ex : myoépit, péricyte, myofibroblaste). Toutes cellules musculaires peuvent réaliser un travail mécanique
(contraction avec production de potentiel électrique et de chaleur), elles ont une membrane basale périphérique et isolante, des
transporteurs du glucose membranaires, un système d’ancrage de la cellule à la membrane basale grâce aux dystrophines et
protéines associées, des cavéoles (replis membranaires permettant à la memb de s’adapter aux changements de forme), un
cytoplasme éosinophile, abondant et riche en myofilaments contractiles (fins et épais), en myoglobine et réserve d’oxygène,
et possède des filaments intermédiaires de desmine.
• RHABDOMYOCYTES : cellules « striées » à contraction volontaire avec présence de cell satellites (cell souche de
réserve permettant croissance et régénération si lésion). Elles sont localisé dans les muscles associés au squelette grâce
à l’ancrage par tendons sur os et cartilages (sauf peaucier du visage, lèvres, langue, tiers supérieur de l’œsophage,
Sphincter, anal externe, Sphincter vésical). Il y a 5 types reparti en 2 catégories : Cell musculaires striées squelettiques
extrafusales (99% des rhabdomyocytes, contraction volontaire et innervation par les motoneurones α localisé à distance
du SNC par prolongement axonaux) → Type I, Type intermédiaire (type IIa) et Type IIb, puis, les Cell musculaires
striées squelettiques intrafusales (1% , situé dans fuseau neuromuscu, contraction réflexe involontaire et innervation
par les motoneurones γ localisé dans SNC avec rôle de mécanorécepteurs) → Rhabdomyocytes à chaînes nucléaires et
Rhabdomyocytes à sacs nucléaires.
• CARDIOMYOCYTES : cellules striées à contraction involontaire sans cell souche
chez l’adulte. Elles sont localisés dans le myocarde (cœur). Il y a 4 sous-types de
cardiomyocytes.
• LEIOMYOCYTES : cellules lisses (non striées) à contraction involontaire. Il y a
une forte hétérogénéité entre eux. Ils sont localisés dans les parois des vaisseaux
sanguins et lymphatiques (média), paroi musculaire des voies digestives, respiratoires,
urinaires, et génitales, au niveau de la peau (muscles arrecteurs des poils, des
mamelons), de l’oeil (iris ) et de la Prostate dans le stroma.

I- LES RHABDOMYOCYTES
CELLULE : grande taille (10-100μm mais variable), allongé,
cylindrique, multinuclée (jusqu’à 200noyaux, chez les extrafusaux, ils
sont en périf, et intrafusaux au centre), leur aspect strié (visible que en
coupe longitudinal) est lié à l’organisation des myofibrilles. l’ensemble
des myofibrilles = myoplasme/sarcoplasme fibrillaire. Le sarcoplasme
non fibrillaire est en périf des cell. Autour de la cell, il y a une lame
basale et un réseau de réticuline. Les cell satelite (visible ME) leur sont
associé mais dans la LB qu’elles partagent.

SARCOLEMME (memb): à son niveau, il y a une plaque motrice qui

permet un transfert d’info du neurone vers la cell muscu strié
squelettique. Latéralement, il y a les costamères (répercute la
déformation cell sur l’environnement: permet ancrage LB, myofibrille
et filament interm de desmine), ancrage collagène1 sur LB et dispositif
d’ancrage distal par jct musculo-tendineuse. Et au niveau des
extrémités, se trouvent des jonctions myotendineuse. Le replis
membranaires augmente de 10 fois la surface de contact (associé à LB).
Le sarcolemme comporte des récepteurs hormonaux à l’insuline, des
transporteurs de glucose (énergie) et des cavéoles (réserve memb). Il
comporte une région spécialisé : la plaque motrice (lieu qui initie
dépolarisation → canaux voltage dépendant qui transmet dépo sur sarcolemme et prolongé après tubule T). LB= isolation
électrique
PLAQUE MOTRICE : l’axone du motoneurone α subit une ramification et une dilatation formant une plaque motrice où
il rentre en contact avec un rhabdomyocyte par une synapse neuromusculaire. L’unité motrice est un Rhabdomyocytes (de 1 à
150) innervés par un même motoneurone α (mouv fin → 1R et unité petite ; mouv grossier → nb R et unité grande). L’axone
est protégé par des cell de soutien appelé cell de Schwann (produit gaine de myéline, limité par LB qui fusionne avec LB du R
sauf à 1 endroit = fente synaptique qui mesure 60nm). Au niveau de la fente synaptique se trouve une memb pré-synaptique
(terminaison axonale avec mito pour nrj, et vésicule synaptique visible en ME) et post-synaptique (sarcolemme du R avec
récepteur à l’acéthyl : canaux sodique), la fente n’est pas linéaire, possède des invaginations appelé fente synaptique secondaire
(contient LB et déforme R).

MÉCANISME SYNAPTIQUE : l’excitation de l’axone traduit par un PA provoque la fusion des vésicules avec la memb pré-s et
libère l’acéthylcholine → l’acéthyl traverse la LB, active récepteur et permet une dépolarisation du R. Sur la LB peut se fixer des
acéthylcholinestérases produite par le R permettant de dégrader l’acéthyl et stopper la stimulation. Il arrive qu’il est des
perturbation du fonctionnement comme le curare (récepteur bloquer), neurotoxique (bloque acéthylcholinestérases) ou myasténie
(diminution des récepteurs → auto-AC).

SARCOPLASME (cyto) : composé de myofibrilles, triades cytosq, mitochondries, R.E.L, R.E.G, Golgi, myoglobine et cavéoles.

SARCOPLASME NON FIBRILLAIRE : contient un cytosquelette exosarcométrique constitué de desmine et vimentine. Il

contient des mito (produit ATP, représente 1-5 % du vol totale), des grains de glycogène (vu avec coloration PAS qui constitue une
réserve d’nrj et de myoglobine qui fixe l’O2 et donne une couleur rouge au muscle), golgi, RE, costamère et triades. Les
costamères sont des zones denses (visible au ME), localisé sous la memb en regard des stries Z. elles ont un rôle de transmission
de la variation de la taille du R aux tissus voisins. Le complexe dystrophine/glycoprotéines (forme ponts entre prot du
cytosquelette / desmine, vimentine, actines cytoplasmiques Et la lame basale externe) et le complexe intégrines a7b1 / taline /
vinculine (forme ponts entre les stries Z (a-actinine), le sarcolemme et la lame basale) sont impliqués. Les mutations du gène de
la dystrophine sur kme X sont responsable de la myopathie de Duchenne (atteinte muscu chez ho). Les triades sont constitués
de 2 citernes de REL et d’un tubule T (=invagination de sarcolemme qui s’enfonce jusqu’à une bande A et I). il y a 2 triades par
sarcomère. Le REL ou réticulum sarcoplasmique est impliqué dans le stockage et libération du Ca, ainsi que son repompage. Les
signaux de dépolarisation arrivant au sarcolemme, va exciter la jonction entre les 2 cell, produire un potentiel de memb qui va se
propager dans la cell via les tubules T et libérer le calcium.

MYOFILAMENT EPAIS : chaque sarcomère contient 300 myo épais composé de sous-unité de myosine parallèle. La myosine
est composé d’un corps (2chaines lourdes enroulés) et de 2 tetes (1 chaine lourde associé à 2 légères). Le corps est au niveau de la
ligne M et les tetes sont en périf de manière héxagonal en regard des myo fins. Les myosines sont organisé en tete-beche,
connecté entre elles par des myomésine et M-protéine (forme ligne M). La liaison myo épais- stries Z fait intervenir la titine
(protéine élastiques situé aux extrémités des myo épais). La titine, myomésine et M-protéine sont des prot du cytosquelette
endosarcométrique. La tete a pour fonction d’etre le moteur de la contraction car responsable de la fixation de l’ATP et actine.
Elle possède une activité enzymatique ATPase actine-dependante (qd connexion myosine-actine, atp dégradé, libère ADP et
énergie), l’énergie est utiliser pour faire basculer/pivoter la tete ce qui permet de tracter
l’actine sur myo fin. Il y a plusieurs types/isoforme de myosine à l’origine de vitesse
contraction différente.

MYOFILAMENT FIN : structure faite de 2 chaines d’actine F enroulé formant un long filament (polymère d’actine G) associé
à 2 chaines de tropomyosine inséré dans les goutières de l’actine F. Les mol de troponine sont espacés, localisé en regard des
tetes de myosines du myo épais. La troponine à 3 sous-unités : troponine T (fixé sur tropomyosine), C (fixe calcium) et I (inhibe
interaction entre myosine et actine). La prot endosarcométrique du myo fin est la protéine capZ qui ancre l’extrémité des myo fin
à la ligne Z par l’intermédiaire d’α-actinine. La tropomoduline est fixé à l’autre extrémité pour terminer la
chaine d’actine F. La nébuline (prot de structure) connecte la tropomoduline à l’ α-actinine de la ligne Z
(spécifique à ce type de cell muscu et permet l’ alignement des myos fins).

PRINCIPE DE LA CONTRACTION MUSCULAIRE : la contraction nécessite l’interaction entre myo fin et épais, du
calcium et de l’ATP. Au repos, la troponine I inhibe cette interaction. l’activation de la contraction induit une libération de
calcium (stocké dans les triades à l’ext des sarcomère) qui se fixe sur la troponine C. Cela entraine une modif du déplacement
troponine C entrainant la troponine I ce qui amène à une libération du site d’interaction → interaction actine / tête de myosine →
activation activité ATPase actine-dépendante de la tête de myosine et dégrade ATP, libère nrj → tete myosine bascule et réalise
une traction sur l’actine → engrenage des myofilaments épais / fins et raccourcissement du sarcomère → contraction transmise
à la MEC et tendon par système d’ancrage. En fin de contraction, les pompes Ca recupère leur ion, et il y a restauration de l’aspect
énergétique → relâchement sarcomère. Il y a réduction de 20 % de la taille des sarcomère (passe de 2,5 à 2 μm),
rapprochement des stries Z, réduction des bandes H (largeur), bande I (longueur), des myofibrilles mais pas de
raccourcissement des myofilaments (glissement plutot). Contraction enregistré par
électromyogramme.
CELL EXTRAFUSALE : les muscles sont composé tjrs de panachage de type différent de
rhadomyocytes. La différenciation des R dépend du type d’innervation et donne les 3 types. Un
meme motoneurone donnera tjrs le meme types de R dans une unité motrice et transmettra des
facteurs trophiques. Il est impossible de distinguer les types de R par examen histologique standard,
mais distinguable en ME pour les propriétes physio et métabo, sinon, on peut utiliser
l’histoenzyme (après congélation). Les types 1 en aérobie sont positifs à la succinate
déshydrogénase et négatif à l’ATPase basique. Les types 2b en anaérobie sont positifs à
l’ATPase basique. Lors de l’entraînement, il y a adaptation différente : Type I → hypertrophie modérée ( de la taille) et Type
2b → hypertrophie importante.

CELL SATELLITE : sont des cell souches capable de renouvellement, diff et

multiplication. Le stimuli peut etre hormonal ou lésionnel. Quand elle est activé,
elle se multiplie en MPC (cell précurseur des muscles) et peuvent mtn donner des
nouveaux myotubes, soit fusionner avec des rhadomyocytes déjà existant (+
souvent) en apportant d’autre noyau ce qui dynamise l’allongement et leur
réparation qd endommagé. Ce sont des cell retrouvé uniquement dans les muscle
strié squelettiques. Elles sont localisés entre la LB et le sarcolemme, une partie
niveau des niches des capillaires sanguins et l’autre aux régions hypotoxiq. Ce sont
des cell non musculaire ni striés. Leur identification en coloration standard est très
difficile mais peut etre identif en ME ou IHC grace aux marqueurs pax7 et myf5
(facteur transcription spé). Ce sont des cell abondante dont leur noyaux représente
4 % de tous les noyaux, et très résistante.

ORGANISATION DES MUSCLES STRIES (volontaire): constitué de cell

spécialisé (R et satellite) et de tissu conjonctif vascu (apporte glucose, O2, sortir
déchet) et innervé. l’aponévrose entoure le muscle, un tissu conj dense bitendu. Les
muscles s’insèrent au niveau des os ou cartilage grâce aux tendons. Les R
contiennent des faisceaux de myofibrille et les R sont eux-mêmes regroupé en
faisceaux de cell strié délimité par tissu conj dense bitendu appelé le périmysium.
A l’intérieur du périmysium, il y a un tissu conj réticulé peu abondant appelé
endomysium où il y a les capillaires et nerfs sensitif et moteur. A l’extérieur
du périmysium, il y a un tissu conj lache, l’épimysium qui contient les vsx,
nerfs (les2) et adipocytes. La striation du muscle est visible en MO avec HES
si la coupe est longitudinal (en transversale, pas de striation).

FUSEAU NEUROMUSCULAIRE : petites capsules formé de collagène dans le muscle appelé aussi mécanorécepteur. Ils
servent à informer le SNC sur l’état d’étirement du muscle (régulation de la contraction). Ils sont constitué de R à chaine
nucléaire et des R à sac nucléaires, entouré d’une gaine conjonctive externe (=capsule ou périmysium). A la périf des R se
trouve des dendrites de neurones sensitifs enrouler autour des cell. Les R à sac ont leur noyau qui se regroupe au centre, recoivent
une innervation motrice par le motoneurone γ et une innervation sensitive des fibres type 1a (rapide). Les R à chaine ont leur
noyau aligné sur la partie médiane, recoivent une innervation motrice par le motoneurone γ et une innervation sensitive des fibres
type 1a (rapide) et type 2 (lent). Il y a aussi un autre mécanorécepteurs localisé dans le tendon à coté de l’insertion appelé
récepteur musculo-tendineux de golgi. Il permet d’informer sur l’état de traction du tendon. Ils recoivent une innervation
sensitive de la fibre 1b (rapide) qui est un dendrite sensitif ramifié entre les fibres de collagène 1.

PATHOLOGIE CONTRACTION INVOLONTAIRE : il y a la crampes musculaire (contraction transitoire, involontaire

soudaine et douloureuse de tout ou d’une partie d’un muscle strié squelettique → Favorisées par exercice physique, chaleur,
déshydratation, alcool, certains médicaments → Illustre l’innervation sensitive importante de l’endomysium) et la Myoclonies
(Contractions musculaires rapides, involontaires, de faible amplitude, d’une partie d’un muscle à plusieurs muscles).

PATHOLOGIE TRAUMATIQUE : il y a les contractures, courbatures (étirements excessifs / répétés des rhabdomyocytes),
l’élongation (lésions mécaniques de rhabdomyocytes mais tissu de soutien conservé, réparé par cell satellite) et Claquage,
déchirure, rupture (lésions mécaniques des R, hématome intramusculaire, lésions des tissus de soutien associées et +/- rupture
périmysium et/ou aponévrose) et rupture tendineuse.
AUTRE PATHOLOGIE : myopathie (Atrophies musculaires primaires et atteinte R), Atrophies neurogènes ou secondaire
(Atteinte de l’innervation → atrophie des R niveau corps cell du motoneurone a, prolongements nerveux, synapse) et Tumeur du
muscle strié = rhabdomyosarcomes
II- LES CARDIOMYOCYTES

LE MYOCARDE : le coeur possède 3 tuniques : endocarde (interne au contact du sang), myocarde (moyenne, la + épaisse) et
épicarde (externe). La myocarde est constitué de cardiomyocytes associés à un tissu conj de soutien, innervé et vascu appelé
endomysium (innervation sensitive uniquement).

CARDIOMYOCYTE : environ 80 mm de long sur 5 à 15 mm de diamètre avec noyaux centraux uni ou binuclées polypoide
(1-2 nucléoles), une morphologie en Y ou en X en réseau 3D avec interconnexions entre cardiomyocytes (= stries scalariforme =
diffuse dépolarisat°), une double striation du myocarde transversale (myofibrilles) et transversale (stries scalariformes) et une
membrane basale périphérique. En ME, on voit un myoplasme qui présente de striations lié aux sarcomère des myofibrilles dont
l’organisation est similaire à celle du R. Les myo fin, ici, sont dépourvu de nébuline, mais possède de la troponine cardiaque
(isoforme cardiaque spé). Le dosage sérique de la troponine I et T cardiaque est utilisé comme marqueur d’une nécrose
cardiaque (infarctus) et comme indicateur de facteur de gravité.
Les cardiomyocytes viennent du mésoblaste (aire cardiogène en 3SD). In utero, il y a différenciation (contraction précoce) et
prolif, une partie va etre détruit par apoptose pour former le coeur (valves, piliers et cordons). En post-natal, arret de la prolif
irréversible et diff terminale (pas de possibilité de réparation), hypertrophie (aug taille par synthèse de myofilament) et contrac°.

SARCOPLASME NON FIBRILLAIRE (abondant en région péri-nucléaire) : possède Golgi, R.E.G, peu REL, Grains de
glycogènes (réserve énergétique), Myoglobine (réserve O2), Lipides, Lipofuschines, Mitochondries (30 à 40 % du volume total),
Réseau de filaments intermédiaires (vimentine et desmine), Pas de triades mais des DIADES (tubule T + 1 seule citerne de REL).
Les tubules T sont larges, tapissé de lame basale et sont en regard du stries Z.

SARCOLEMME : possède des Cavéoles, Récepteurs membranaires au neurotransmetteurs du système nerveux autonome
SNA avec récepteurs pour adrénaline/accélère contraction, noradrénaline (SNA sympathique) et acétylcholine/ baisse freq (SNA
parasympathique). Les neurotransmetteurs sont libérées par terminaisons nerveuses ou varicosités
(action paracrine). Absence de synapse et de plaque motrice car contraction involontaire
(spontané). L’activité électrique est enregistré par 1 électrocardiogramme (défibrillateur :
dépolarisation externe). De plus, possède des stries scalariformes (= disque intercalaires) qui
correspondent à un système de jct entre 2 C voisin, la LB est externe en continuité de la cell et n’est
pas invaginé au niveau des stries, il y a 3 types de jonctions : jct GAP (// à l’axe cell, transmet dépo),
zonula adhaerens (extrémité myofibrille, permet ancrage, connecte les lignes Z) et desmosome
(ancrage C, atteint génétiquement, // et perpendi au grand axe des cell°.

TYPE DE CARDIOMYOCYTE
VENTRICULES Les + abondants et gros, fct contraction, rend le myocarde le + épais ici (pression forte exercé)
Localisé au nœud sinusal et nœud atrio-V, petite cell riche en collagène1, Initie la dépolarisation
NODALES (60batt), ont une activité pacemaker et impose leur rythme de contraction aux autres. Possède des
récepteur stimulé par SNA sympathique et parasympathique par neurotransmetteurs
OREILLETTES Taille interm, fct mixte : contractile, conduction dépo et endocrine (libère facteur natriurétique
auriculaire → peptide qui régule pression artérielle à distance sur rein (adapte vol sanguin) → ME
FAISCEAU DE HIS Cell large, riche en glycogène (coloration PAS), pauvre en myofibrille
& CELL DE His a un agencement linéaire qui part du nœud atrio-V, traverse cloison et se prolonge jusqu’à purkinje,
PURKINJE elles permettent la conduction rapide de la dépo : oreillette vers V → expulse sang vers artère

PATHOLOGIE : Cardiomyopathies (atteinte des cardiomyocytes), il y a la primitive (atteinte initiale du cardiomyocyte) ou

Secondaire (déficit du cardiomyocyte secondaire à une anomalie du système cardio). Ischémie (destruction C), infarctus
myocarde (nécrose C → C se divise plus, ayant pas de satellite, lésion sont irréversible → cicatrice fibreuse par fibroblaste)

III- LES LEIOMYOCYTES

MORPHOLOGIE : c’est une cell fusiforme mesurant 20x4 μm (sauf ceux de l’utérus en gestation hypertrophié : 500 μm). Il
est entouré d’une LB, d’un réseau externe composé d’un stroma peu abondant, d’élastine, de fibre de réticuline et
collagène1, de vsx sanguin. Le noyau est gros, unique central en forme de cigare (allongé) avec un petit nucléole. La région
périnucléaire est claire, contient golgi, mito, RE et glycogène. Le cyto est éosinophile, contenant des myofilaments en réseau
3D, avec cytosq de desmine et vimentine, et REL. Il existe des zones denses (ME) permettant l’organisation des myo entre eux et
avec le cytosq. Il y a aussi des vésicules d’exocytose (transport réticuline, LB, collagène, élastine et MEC), des cavéoles en périf
et vésicule cyto contenant du calcium.
ORGANISATION : tissu muscu lisse est composé de léio, tissu conj formant le stroma, vascu et innervé. Les léio sont des cell
hétérogène sans striation transversale, regroupé en tunique musculeuse : voie digestive, bronche et urogénital, puis en média.
Ils peuvent etre isolé des tissu conj (stroma prostate par ex), former des petits muscles à contraction non volontaire comme
muscle arrecteur des poils et mamelon, et muscle constricteurs et dilatateur de l’iris. Ou encore, constituer la couche la +
volumineuse d’un organe comme le myomètre.

LEIOMYCOCYTE : dérivent du mésoblaste, cell capable de division, de se régénérer et s’adapter, pas de cell satellite. Il y a des
léiomyocytes spécialisé. Il y a les cell myoépithélioide de Ruyter, localisé au niveau de l’appareil juxtaglomérulaire du rein, il a
une fonction endocrine en produisant de la rénine (régule tension). Il y a les cell rameuse des artères élastiques (entre élastine),
elle synthétise l’élastine et le collagène de la MEC et ont peu d’activité contractile. Et, les cell de Cajal localisé dans le tube
digestif, identifiable en IHC grace au marqueur c-kit (dépo spontané et activité pacemaker).

APPAREIL CONTRACTILE : constitué de myo épais et fin, de zone d’ancrage (transmet déformation des myo au cytosq et
sarcolemme). Son organisation est différente Des muscles strié squelettique : il y a pas de sarcomère, ni de myofibrille et pas
d’organisation distinguable. Les myo fin en périf sont constitué d’actine musculaire lisse (isoformes musculaires lisses α et γ) ,
de tropomyosine (pas de troponine) et caldesmone (inhibitrice). Les myo épais sont formé de myosine peu nb (1 pour 15 actine)
isoforme muscu lisse. Par rapport à la zone d’ancrage, la zone dense mesure 100-300 nm en ME, constitué d’ α -actinine qui
permet l’ancrage de myo fin au cytosq. La plaque d’adhérence est une zone d’ancrage des myo fin au sarcolemme, constitué
de vinculine et d’ α -actinine qui lie le cytosq (desmine, viementine) et les intégrines (jct à LB).

SARCOLEMME : il n’a pas de synapse, leur contraction nécessite des récepteur de surface multiples et hétérogènes. Les léio
sont controlé par le SNA par récepteur à acéthyl, adrénaline et noradrénaline libéré par les varicosité (action paracrine). Tous les
léio n’ont pas les memes récepteurs selon leur emplacement et différenciation : Angiotensine, vasopressine, ocytocine (contrôle
hormonal). Il y a aussi un contrôle par cytokines, facteurs de croissance et autres médiateurs (sérotonine, histamine) et par
gaz : Monoxyde d’azote ou NO.

JONCTION ENTRE EUX : il y a les muscles lisse unitaire et multi-unitaire. Les muscles lisse unitaires ont des contractions
rythmiques, les + fréquents (intestinal, bronche), qd elles sont excités, elle se dépolarise, transmet par jct communicante = onde
de contraction. Les multi-unitaire n’ont pas de jct communicante (cell indep), chaque léio s’active de manière isolé avec
contraction individuelle (iris, canal déférent, prostate).