sd STRUCTURES ACIDES AMINES I- Défincken : — ben accdes amines (AA) = substances crgamques R +R: Radicad: cu chacne Saterode | Teche vanabie des AA NHa— G — Cool = Grape amcne | Greupe carbouyh = RA 5 NUa et Coot portes par Le Hq ex ow C2 @ ~ QoAA sent conmantabfe des profecnes naturelles, on dichngue + AA Indkspeasables AA Non Indtspensables Tsofeucene, rie Akanine Aka Lewecne Lew Asparagine Asn Lysine Lys Aspactate - | Asp Hétdionine, Het cysteine cist | Phényfafanine Phe Gkutomate Oke e Threonine The Gkatamene Gln | Tey plophane, Tp Gaycocotle Gey Vokine Vad Proine, Pro Arginine * Arg SErine Ser Hiskidine « His Tyromne Tye * Deviewnent ecsevkiels Loc de La gracsesse et Qa eroscance « + Stractumle + meneméres des proteines. @ —_“SrergEkiqua: siberots energengues THetebstigue ! pelcuneurs de mobiadles Inshogique ,exp hormones thyoidvennes + Fonctionnel +Glycine « Gly » Structure we re es uESU EIS UU Caractéristiques -Le plus petit AA Leucine « Leu » R= Isobutyle Isoleucine « tle » Sérine « Ser» R= Butyle secondaire R= Alcool primaire Gm2: droxylés Thréonine « Thr » Cystéine « Cys » R= Alcool secondaire R= Grp tres réactif 3 GLycocalle -Seul AA sans C asymétrique 3 Ps Alanine « Ala » R= CH3 Valine « Val » R= Isopropyle ~AA indispensables -Rigides -Présence de fct OH ~Ces 2 AA ont un rdle actif ds la catalyse enzymatique -Thr est un AA essentiel -Oxydation entre 2 Cys donne la Cytine ( pont disulfate entre les 2 SH libres ) jine « Met » Ac Aspartique « Asp » R=Grp Thioéther Re Grp B-carboxyle Ac Glutamique « Glu » yor MT R=Grp Fl y-carboxyle 4 -AA indispensable -Donneur de grp méthyle sous forme activé « SAM » Asp est le plus acide de tous les AA -Ces 2 AA jouent un role important ds les réactions de transamination ‘Asparagine « Asn » Glutamine « Gin » -Le grp-OH de la 2*"* fet carboxylique est remplacé par un -NH2Radical Structure rp “AA indispensable = === C00 | e-amino Histidine «His » 7 Re Grp AA indispensable pdt la imidazole _| grossesse et la croissance Lysine « Lys » “AA indispensable pat la grossesse et la croissance -Le plus basique des AA -Précurseur de l'urée et de la créatine Arginine « Arg» R= Grp phényl | -AA indispensable Phenylalanine « Phe » ve Open {-con “Vhydroxy/ation de Phe A Tyrosine = OH Phe ‘Tyrosine « Tyr » R= Grp. -AA indispensable sauf en phénol Vabscence de Phe -Précurseur des homones Thyroidiénnes -Le déficit en Phe hydroxylase => Phénylcétonurie AA indispensable ‘Tryptophane « Trp » ie, Proline « Pro» Cc Le grp a-amino est engagé i ds une structure cyclique (grace &-NH) Iminoacide Classification selon la polarité de la chaine latérale R © 4 AAR linéaire : Ala, Val, Leu, lle © LAAAR cyclique : Pro © LAA Rsouffré : Met ‘© 2 AA& Raromatiques : Phe, Trp Grp 1: Rnon-polaire ou hydrophobe : ‘Aliphatique et aromatique insoluble ou trés peu soluble ds eau Grp 2::R polaire non chargé: “Gy ‘© 3 AA oi Rest une fct alcool : Ser, Thr, Tyr © LAAARsouffré : Cys © 2 AAA Rest une fet amide : Asn, Gin R peut former une liaison hydrogene avec eau (sauf Gly ) ‘Grp 3: Rpolaire chargé? \ AAacides, AA basiques © AA basiques : Lys, Arg, His * AAacides : Glu, AspTL - Proprictes, physnques: A- Sobuly Re: , oo Baprittis ephques = * Ds Renu: depend cle *Rusoir etatoire: La nolwe ch Maite R, fe pH de La wh, |-2enantiomires : fr prop physiques ef Clumques Wa molire ef Ba ceneatrihon des some mrcis APE reat par Rear achvite ophgve . presents ote fa sofihon ~Dextrogyre (+): clewie Ls fumeere a die ~ Naver 7 de nb tec de R = Levogyre GC): Aene fe famidre & gehe ~ 7 avec préseuce de NH2, Cool et oll ~La plupact dee AA sont Dectregyce + De tec eoflonts omamiques : + Abtorption de fo Rumctre UM + ~ Schulilte variable ci forble selen -fes AA | Les AA womotiques (Tyr - Trp ~ Phe) absorbenk —Remet Leurseparabio par chromotgmplue | Ren 260 C UV < ABO gate A fears nojaux arom. ~Termet Jour dosoge par spectrophatometrie .q 3- Série Det L Goon come INHI-G-H Nia d ophe 3 sive L H-GoNHE NH, a dhe 5 série B R R Tous Lee andes amines nodurets sont de fa série L IL - Propri€te’s chimiques: A- Propriéte’s_ieni ques. ~ Lee AA sont omphottres ow ampholytes = acide et base + + fib acide : Cool tet bovsione : NH2 Un AB peak gfe ronicd sur sa fek + + Cockoxyhique ; Coot _s coo™ + Amine > NH2 _, NHat + Sa chaine atémle ule cctioncsalste ~ pHi = Point ot ta comme des charges (tet egale & celle des charges (+) dime charge Fie. 3 est coracténshque ce chaque AA ) +S pHs pHi (neutre) + Qa charge de 2'AA est nufte. At +S pH < pHi (acide) > La charge cde LAA est posnve At +S pH > phi Chawique) : Ba chorge de 2! AA eat negahve AT ~Enbendt : Reemet de separer Les accdes amines ou Les pulcnes dM mélange par perdent four ideubte JAA ct gy sont aminoacphe. (-¥2) te ritdu ¢ teminal gade Liideutcte AA ~ Intécdt bolegique : + Certaine Sont des hormones. Cineafine , gQucagon...) * Vioutras cot des antimetigues ow des neurctrausmelteursG] —_—Peprietee de fe Raion patedique: = Le Basson pepiidique est hydrotieable en mikien acide concentve of a Choad ~Un peptide pasdde un pHi = Réachon de Biuret + dame une coforahen vickkHe w fe pephde > 4 AA Carnctense fea Ricison pephacque La choine peptedeque a ume structure spatale en Zig arg I~ Débirminakion cle & sdquence dU peptede Az Détécminahon de fe composition Délerminobion de 2t AA NE! = La degradation de Sanger: Fuation de DNFG sar NHLt —» hydetyse oncde —p LebE ron du DNP- AAA» Ddewtidicohion da AAL por chrmettogrophee. = Hétode au Chae de DANSYL: A princcpe cam} que e coupasd -fenok est Plrorescent @_Methce. eeecurente a Caan xodkon os PETC sor NHS Ey ydrotyse aude fackte— wp lebérokion du PTH- AAA 4 pepe macowed dt AA = tHéthode engymakique eux aminopeptcdases : Hydrolyse tes Raise depucs Le ate Ne

Hi: Protane- migre vers fe poke + = Ce camctere amphotere est WNRsd pour fa sdpatehon por Puwique) ot Large (transforme Res S din oh Classe en eaont de P) — Engymefogce t Ede lcckimigue des enzymes. Crested dtudier Les proprictts stucturofes 5 fenchemefes et cndkques deo E TE- Structure des enaymes + Holoprotéique Entirement protéique Tnorganiques: Organiques: fons m “Tétrapyroliques ( tel I’heme) (Maze, -Dérivés de Vit hydrosolubles, surtout la Vit B Grpt Prostétiques: CoE lié 8 "ApoE par liaison covalente Cosubstart: CoE lié 8 "ApoE par liaison faible® Site ach? de Uengyme E Helémprteque E Holopeoteque = =] | a Site ackf | Coonayme- Apoewgyme —| Poluine ~ Crest une région privefegiee de & prrtane ce Lensyme intervenouk ds & cdachen - Lecofese om ford di poche de Gs ame inleme Ryatrophobe de fa pertaine .Comporke 2 ties voising + + Bie de fiahen du cahshnton de fecowmccsance ® = Site cakaky Kane : cespmsable de Lo ceachen cobeRisde par UE TL- Gtolyse enaymotique -UE abasse 2'enerye Lcbre dtachvahon: reachen possible = Reachen sandé en des rts pahelles : Substrab______» Produit e,5— esi lier! wep ES LE fixe S an niv du cone ach, formaksn a complexe inetakle ,ave achvahen de © qu devient plus aple A réagir TERE S se tramsforme On P, Re A LE ds Le compere EP @ EHPE kberoken de P , regenemhon de EF ncte = Reachen accéherde , eGuclbre atlecnt plus mpdement COENZYMES L- DEéfinchens ek proprigtés : A- Defcnchon = 2- Prprictés: ~ Coe. mokecule enrique ide tes gept | -Ne smb pas de nature protecque fonchonnels cont dishnele des AA de €, |-Sok thermosteL0e One un tas PM ~ Codfacteur indispensable aux € hetero- |- Enact dt fn de fa céacken @ proteique .ch dushngue tes cosubstrota(Gs) et Les Gept prosthenques (GD ~Transfere ume ent4e X d4 moftale & une autre 2x fa prenank transstrrement ~Partupe & fa edachon chimique = enfe en charge . catakyrque .3B- Onigcae des CoE » ~Carschive essentiel on indispensable = Pedcurseur de Cob = tes wi Pydmeokibhee , Les Vit du erp 6 = Qly GE nie pas de canchére Wiancnigue, exp 1 Cot Lpoique. B les GE cmt classds selon fa nodure des compares trans ferds + AGE dl oxydo~ educhon + GE pycideniques: NAD ~ NADP: GE Hawincques: FMN - FAD: ~ Ste achPs Cy ctu cycle pyridine. = Ste ache: es 2N 4k Ao eeparés par 2 Bk Ramin eomjugees ~ Feneksnnement : Comme un CoS @ Nad* 42H 4 Qe" NADH AT = Fenchomement + GP d'oxyderéductases « FAD 4 QHt ,2e7 > FADH2 NAD inferwient Comme oxydant do GRyioyse, et Comme reiducteur dy CRM. FAD: GP de aif chehySraygnaces gus erent NADP inkervieut Comme reéducheur des ah Lessons, TFMN: interient seulemert de CRN (couphexe Z) HE Heminiques t Mi] ~ Gle ach: Tat deukfare -Gle achf : Fe”* ~~ Fenchonnement - GP = Feckennement : GP d'E dlexydoréduchn ~Talervienk do ret de decarboxylation. ~ Ds cytochrmes trausporeurs d'e~ de fa CRM. oyydahve des Aca cEtowigqnes . = Ds eytochromes PUSS B- GE de transfert de eeph dt atemes: ® Biekene + “Thwamine_de_ pyrophosphate (TPF): Coe de transport de COL CoE de détarboxy tation — Ble ache NA) du neyau Tmvdagete ~ Ste achP: C2 du nofau thiagoRe. = Fenchomnement : GP des castouy-lawce ; [= Fmetiennement : GP de decarboyfahen ses Pyravate, corhony fase /AczlY-CoA cororyse | Ac dcetmiques + Fyeavale deshysmgensse GAs CoE diacy Cakion Aude Ttrahydrofedque (THE): “Rie ach gept SH ~ Ste achf : 2 ensemble de NS | feuk ds rob A! eomérisahen . ytopasmopa | CoE donneur de wmcol matty? poar te Inkennent ds cet de transfert de methy?. | plupart des temameliytases CoE Nuchéabdique ; ATP Presphoke de pyridoxal (PA): = Cleat pas un Coenayme = Se ack&s Caldehydeque port par Cu - Fenchennemeut , Transfert de phesphale , [ee GP de transport des gph pyrophosphate , dladcneane monophosphate, | amins, GE du métakotieme des AA | CINETIQUE ENZYMATTQUE | =U dlude de G cnckque engymokque alinterase & fo vitesse de fa réachon engymokque et 2’ inflaence des parnmétes phyriques ou Clumiques ~ Interet: Cable control pour L' analyse , Le daagnovtic et £e traitement jackin engzymakQue i sp = Vifecse = Gte de S consemme par uncté detenps ow gle de P forme par unrtel cte Elle depend des + Qe de Es LE] >t > ts) TE- Grehique des céechons engymakeques a tn seul S: = Phase préstakionnasre: brive , V crossate ,S ce fe A © —+ 7 CES} D | “Phase stobennaire : tote Ren mstccutes de E sont ccupés par S, Vast moxcmofe et constoute BoB, “Nic vitesse inckate stokennoire Vi = Vnox tS] + Vmax: V inthale moximole (€ est d sobicaken) Ts} + kM T KM: Cl de Michaeks. Clest La valeur de [SJ quand Paramétre qui hent compte de Laffinité de © pour & AIKM défirct Loadincté . KM | A/KMZ | Afeinté 7 Représenkakion heque de £'eq.M-M. Déterminabion de Vnox et KM. vi (S>Km V=Ve Branche d’hyperbole passant par Vorigine® U- Tnf@rence de LE} sar Wi de fo ret ena: 7 Conckitins : TS} = CH et sodurente , CE] 7, on mesure Vi B vi (eh > El > ls t ts o, EL, ©. Phas [€} 7, plas Vi est importowke W directement proportionnette < CE} TIE Facteurs influencout fa cinéhque -eny: A- Fackeurs physice ~ clumeques : a: Tnftuence de pl car ta cet eng: = Chague E a ua pl opkimam od don achvite est maximum . ~ Le pH interwent sur ) + Le Subsirab: degres diiemsohen permet ou nm so. Ceocem avec £°E + La protecne de SE: Gat en modiPank so Wuclvre seumcacre ou terkocre ackve -sot en modkkPenk Re degrés dioncohion des AA de son ‘ete achg. bs Trftrence de Ri température our fa rok eng : @ Thais sor accéteroben de rch sat son Intlvhon por denotaratien Ae fa potane de 2! enayme 2- Sffecteus chimiques: = Effecteur = corps cumique qu parca fimctom ave LE modefe La V de Ge rek end Rae : regulakien . = On deshngue 3 Wypes J! effecteas clumeques ¢ Compehves Reversibles < Mikes Erreverm bles Achvateurs, Effectars almuenquesa Tnkibtenrs chimeques eeversatbbes : ~ Lear —+ 8541 —> BaP | Ki En présence de Peffecteur KNW et Vmax ¥ eo k. Lniwhiteurs chimiques icréversibbes : ~ Lear effet inbitrieur n'est pas Reve. - Se he de fagen coofente & um grpt fonchenneR indiepensable de 'acknile cooly hae... Enhcbvhen teréwersitte . = Eup: Lo Penceitetne (anh mohque) —» Bfocage de to synthese de €4 pari backérienne, —» Lse baclénienne cc: Ackvateur chimiques: ~ Se frent sur LE etlou angmenteuk Liacknite . : + Pewveut AR affcncté (KH) ox augmenter Li achnté maximum + Peuseuk dire céveraibeles : A se fe par Rocem fable + Peavent dre irreversibes : A te Bee par Raison covafente@ TW- Enyymes et EXfectears adtsteriques + A- Stracture et mode dtachen § sous uncles appele’s ~ Sack des E polymérique : a structure quolernacie compesés de proteme res. Sur chaque prolomére deux Stes forchennete * Fle ack? Tone dune S et fe tromsforme ea P . Sle regullatear: om se fie Leffectear ellosttrigues de foger cévernele Faken de fleffectear off f Fransihen aekérique , cure modefeahen de 2" Eng interne. du protome ee @ Ackvateur Tahcbiteur + Dimimhion de 2’ Eng inteme, + Augmentahsn de 2’ eng interne + Stok tence (7) + Stat cefache CR) Se tc + magmenkahon de 2° Afponcte 2- Rakes dea EF aftosteciques = Grandes towels de € AKO. aux Varichens de [3] et Leffecteur] Rae regubkeur des ves métaboliques: 2- Gnehques de & alsltriques + — Quand [5] eat fouble i pas de transformahen de S.enP (pos de ekachen) = Quaek [S)7 1 VA gasqe'ad allerndre Vinrox, avec un effet Cosperahd cod @ Ae Haake de S wor um protomere fowonse Ba Prahon alt autre S our “ke protomére wurank —» Augmenkahon de 2 Afpenite - | REGULATION ves ENZ Le but de & régulahion est S'askpter 2 offre métabebque a fa demande celialocre ~ Vekape Re 1 raguler Hachuté Dispontbite en & et en A Dispontbxtite en S depend + ~ De L'agprovisionnemenk eu pricaseur Act du Plax métabokique Ass pee DsportnBie en GE cepeud [= De Lapprocisiennemenk en GE et so régénerahon tone forme WRRisde ~ Pals S despo, V7 fom que © nest ps soturé. | pace B- Achwile de 2S: Li enayme pout Zhe soumise + Ackvalion por pebvolyse Qmetees ~ Cectaines peotiines emt synthehuds et secr elées so forme inachue = Zymogtne ~ the prétectse selechue ef imévern be, change fear corfformahn et fey ackvent G qui entaine -& formalien du ate aeh$ om tm erparhon aux tubstots, + Exp: Proinauline . Procollagéne ~ Epler: Protection des symogenes de & degeshin - Forme de resent de 2/5 Assurer une de eng, durank Un temps ek Bocabesaon d€lermine Achvahin par fucken dh second msgeri ~ Exp: AMP oyceque (AMP ¢) que est un Kecerd messager par RL effet mntro- ceMidacre de pluceures hormones ~ Pducte & partir de 2 AT C- Concentrahen de Controle gar modifcohin camfenbe | ~HEcamceme réuervble qui abet &tlacke~ akon ox t'inackvohon des Ej necesnte de £'Eng, ~Regubahon ounce < um contcte hormonode, On parke aus de cequlohin hormonale ~ Exp: Phowphoryehen- de phesphoryfation. Interé + Ropdement ceversnle + Relohivement peu Coukuse Y + Ropide +E hfets ampli hes via Costade de Kenose Contrd fe atQo: par Rincson nen commente: ~ Reversible d des effecteurs TAckvalear: précuseurA des, S fac mh, gy cotobolile 24 du product penal Z oLnhiietear: Product Qual Z, PB & = Réboinhilaton . ~ Assureé. par te controle de L'eupreniion dts genes : ReGulokon taascri phomnelle ~ Fact intervene des protines regulainces que agrssent derectemenk mur 2! ADN par txakon sur Le prmeteur du gene t +S Ba quate dhengyme angmewe. + & So quankile diengyme dimenve en parte. at induchon - om parte de repression.PETABOLISPE es AA ~ Les AR ex 28s ne sont me sbekes , le souk degrades emt gar Traasamcnohon | Qqdaken en brank + Ton Ameniuwn Squefelte cacoonE + “ERimanchen par ecréhen on urdogentse |- Recytage pour donne de newton» AA = Servi de pricarsears dest —Recychage pourra syntidse d’un cuice + Ghieades . AA ghjcotermodeurs cde Amend . TAG. AA ootogines = Qebyechfs : Haintenur fe pood des AA ct acuver fe renovellement des profernes - Vee d’ ensemble : ‘Alimentation soma] Jr Absorption METAB ves PROTEINES E- Bosynthése des Protecnes : Ax Teousceiphion 2 Trasdchisn = = Gyre du gine ON) ew une moiade ARAIm |- La synthése te L proterne (asiembloge des par ARN polymerase hh) Se ck om wean dee erhosomes ARN plgmemse se fre A LADN cus wivtas |7 Le tradachen debe as cod inchatear ef cba promoteur, celui o: (ackique + tle début du gene & bansenre sladle au codon stop? + Codon inchalear AUG (Het): te aibossme reGie es AA par ces Kocsis pephdques. * Qual bein cl! ADN dat éire trauserit . + Conlon sop UAA, UAG, UGA: ume enayme ve fee Sar tk ribosome xt detache, A! ARN.non ambxge , 3xgENErs (_phenemene de redendone le code genéhque est universel , IE- Gtrbotisme des proteines : ~ Cofatotveme des prothines -endogines = Proléstyie qui donne des AA t + 3/4 AK sect & & synthése de nouvelles protunes 1 VE AA subst um cotrootieme ~ ba proketce peut etre : ExtracelClacre eu Tntraceilerre = Inlérét de fo protestce: Eliminer Len protanes ancrmates Permettre to. regan cx metob. ceRilaire en eBiminauk £65 € et fee protecnes de regulahen: ~ Cotabobeme acgecht des proteines exogines donne des AA que servent ot ta Synthese de nouveltes protanes pou gedes ,er AG, ow autres AA ~ Se fact gphce aux engymes proltefyhques = hydrefases + aete 3 Pp yt + Endopephdases: fydrofysenk fs traisms pephcdcques & Cintirieure de fa chocne + Exopaphdoses: hydrotyent fos Raise fepticdiques en bak de chaine ~ le cofobateme dagen? des proteines se fact en 3 Einpes: TriraRuminate : Rembrancire + Gytosebcque : Rees © proléotyhque ~ Par: Amunopeptidase ce & |- Parc: Di/Tri pephdases (pepsine ~ trypsine) bodure em brace den entrod 4 2 /Tei pephdes —p AA Prot, AA 4 Peptides Rephdes . AA 4 peptides [+ copke parte Fe, | METAB os AA ® E- Synthise des AA:D Sethe de B Tyrosine: Phe Tors = Hy droayfahion de Pha en Tye par Phe hydroxyls par sfxakon de On sar noyau Pheny? de Pre. ~ Fermahen Had grice 4 QH de THE oxy de eu DHB. Sere reggnerd gece & NADPH, HY B-PQ 4 Ser: ~ SPhosphoghyc€roke donne Ser prc 3 Enberemenk at Trawsport de 2! Arte 4 Par dauble tamsancnahen: Inteshn, muscle, fre — Premidre tansamenohon : Tramsaminase AA donneur (Bi) 4 Ac of cetoxutarique yp Ac: of cetmniguelR) + Gktamote ~ Deundme trausananahen ¢ Reginerben de tA od ceétogharique (&CG) par kansfirt du NH du G&omote + Ds le muscle et L'inkeahn : trams fees aur te pynurate que est frausirme: eo Akancine TDs fe fae : raasfere sur OAA que ext transforné en Agpartode, ~ Aka tn de celle dh framaminohon , fe Nie de depart se fotme sar: @ + ARa Clransporttar atoagque) vers te fre on ee sera tronsamind en pyruvobe avec eberohen de NH3 subst de t' ueogense T Asp : wabslat de Lt urcogentse 2- Rar tausdesamenakion: Muscle , fre. = Trawsemenalion + AR deoncar (Rs) 4 Acct Cetogtutarique TOSAMENOSE | Ae of edtonique (Ri) 4 Gadamake = Désomination orydshve mitehendriale + Reggnemhon de aq far Glutamate dehydrogenase cute -Lbdmmbion de NHS ~ AG fin de cele tmuedetaminahon le Nia du depart se relouse cous forme de NHS + + Ds ke fae + Nia + Asp = Substrals de 2’ untogensse + Ds fe muscle + Glutamale ~ NHs 5 Glstamcne (transporear aboegue) ~ Gkdamine : + Ds fe rein: Trassominohion et eCmcnakim de NHut ds L'urine, TDs de fre: Tramcominohen ef Liber hen de NH3 (subst de Lurcogencse) > Cycke de L' Uree = Urdoxendse hepabiquer ~ Enzi Carbamyl-Phosphate synthétase CO, +NH, +2ATP—+ Carbamyl-phosphate | - Ret irréversible (siege de régulation) = Mitochondriale ~ Enz: Ornithine Carbamyl transférase = Mitochandriale: la Citrulline passe ensuite vers cytoplasme += Introduction du 1* N ds le cycle ~ Ent: Argininosuccinate synthétase s» = Cytosolique Introduction du 2é"* N ds le cycle = Enz: Argininosuccinase ‘Ac Argininosuccinique -> Fumarate + Arginine | -cytosolique Carbamyl-P + Ornithine -> Citrulline Citrulline + Aspartate + ATP ‘Ac Argininosuccinique ~~ Enz: Arginase Arginine -> Urée + Ornithine + Ornithine passe du cytoplasme vers la matrice mitochondriale pr un autre cycle® Regabakons, ~ Aw never de fat reachon . © reéqubic + Carbamyle Phosphate synthétase, ~ S Affesierique que requiert £4 préseace a4 ackvoleur 1 N Acéty2gfatamate Bika du cycle Nia 4 Ca 4 Aspartale 4 3 ATP ated 4 Fumarate 4 2ADP 4 AMP 4 4 PF ~ Comsemmahon de 4 traisons rohes eo Eng & parke de SATP ~ Copendonik Le Famarste product 3 ATP (-3 Cousens riches eu Eng) an niveau cle fa CRM, dmc can Hot , La formahon Gh matcele dl’ Ure ne Consomme qu’ une Ronton Cieke on Eng @ Tntéret_brohgeque. Li Ueee 2 terme ulhime ponapale da cokabsleme des AA, atoccque et tees stable , ale steimine ot So% dave fee wrines = En néphroRye , ured = marquenr de -B fer ccholle . Sle 7 cute diinaatasance cénade PathoRogne : Hyperammoniemes cngenctoles B- Cotabrktsme du rodicol carkonn€ des AA, ~ Gatank te devemr des sqrefeles carconnds , on chasse Be AA en 3 gept + AK glucoformateuss ( glacogemaues): Iok ter poduts de degradohen de fur equeteile. reyarmenk Da néeglucegensse hepahques ax nivear du pyruveke on des @_—_Wermtbacre du CK of cblegticharmte, ~ OAK ~ Fanarate, — Succinye: CoA TAA cetoformotenrs (cctegz@nee)? dot Les products de dégradahon de tear spetelte regannent 0a ceétogendse hépahgue ou riven dt corps coétomique “Acetoacesy?- GAY eu dy précureur * Acety2- CoA TAA & fa fais ghrcoformatours et cetoPormodeurs (mxtes) Ab colagenes AA gfucoformateucs Lenecne Argenine. GRjcocote Lysine Alone iskidine Aeparagyine. Heticonne Acpartale Protine KA mixtes Cyslecne Thréow ne Glutamate Serine e Tsefeucéne Gateumnine Ne Rime. Phénylatancne. TYeosine Try ptophame,> Glob des AA aromaltguss : Phe = Wyr- Trp: framsemcno! s idakion jdohon Phe a» Tyr Tatsamnehon cH-Phimykpyrvobe SYNE Homogentisate SAPD FumaryLaccbacehte, Hytelee Fumarate 4 Acchoacdtale ~ Acstoacetle + Cte fermoleur = Fumarle + Gtkeeformoteur Pathofogee + Phe Tye ~PhenyScetonurie : defect genetque en Phe hydroxytase on varement fa dihydobso~ plenne eéductose Dérives meyabstiques de Phe eb Tye: m Gtécholimines: Bh Tyr, STR Spey DREN enin IOTEENEN Noracincralne, Retyfakion Adeinodne Dopamine — |" RSKe: Précarsear de buynttee de Adc et Nadi 4 Neurotransmetar de SNC Noradrérofiine | Rate: Nédcaltur des terminaigins nerueuses Spmpathiques Adcenaline | - Rate: Achen hormonale 4 Neurctransmeltur de SNC Hormones thyridvennes: + Tyrosyt +2 Mono-iodo-tyrosy (HLT) +2, pi- todo -tyrasy® (BLT) + Cerdensohon MIT, DIT, TS Codensohen DIT ¢ DIT + Ty + Proto yse de fa tyroglobulline e Lcberabon des UT ds Le song, + Rake : Contrafent fous fe métabstiemes @ Rigment_mefanique : + Abscewce de mefamcne = Albinceme + DERG en Syrsinase Trp: ~ AR mixte car son codoboeme poduit + TAR: GRucoPormafesr (NGS) 7 Acétoacély- GA + cétoformaleur ( Catogendse)> Glab. des AA ca “Len Acctoacctale . Acetone 4 B-Hydroxykulyrote : AA Cétuzenes — Ned p> Proprony- CoA: AAG Sucoformobeur ~ Then 9 Atéty2- GA 4 Popionyl- CoA: AA Hixtes: = Ret catobobeques ex commun + Trowsaminahmm extra hépahque (masle 4 cere) par des tansanenasee sptacdiques *Decaeoutakion ouydahue (masche 4 fe) par une dehydrogenase speoteqe coment: Ae dt cetonigpe ——» Acid: CoA Bucsteges ~ Hyper valinémee + AE Rat em Nadine, transaminase = Defer en Lercne Glob des AA oufiv’s 1 Gis - Net = Met __, Propreny® ~ CoA. AA GPucoformodenr + Son catolo = vine de synthase de a Ge: Met__, SAM, SAH _,Homocystecne 7827, Gjetationine —9Gys + & ccetyete Propiony 2 ~ CoA ~ GS 2 Pyrvate = AA Ghucoformateur Fathotogee : ~ Homocyshnacie 1 A€fiat en Cystattuonine Synthese (E qui cele Homoaistene ave Ser) Derués mélabotiques # 8 Qyskne: a Gieteamine : w Touring : * Oxjdohon de 2 Gyslecnes par + Rar decarhonyfalion de to. formaken de pont clesutfure + Prowent de La Cystecne .RSke : cysteine EBimene tes Ac teflinices (Detox) w Glstaaion : + Forme réducte : GSH + Forme. ode: demace de GSH = GS5H * Rake : Ckimener Les mabeales oxyddes (Détogcohen) par reduction HeP oxysee. Nat reducte aggy_ =" sg G Babotiuen NADP Y NADPH, Ht| C- Reactione de Aude amin€ Decacboay ase Degrrdahin des Anines boyenes: ns Arwine MAO, Rho Aschycke Amine (R= CH= NH) ~ Désaminahen oxydahve par Ummoamine oxydose (MAd) = Tnoctvedion des amines: T NM, faxcque est élimines par Urdegendse hépakque Mids fonrque ext EGimnde par fe” G@rtelcen METAB D'AUTRES MOL. AZOTES T- Hétabsfieme de f& Créatine + A~ Syntngse + eg Gy —Tomsamidatien 2- Devewr: Ac guanidine acckque: Ornithine Metiytakon. H Cecahine. rer ~ be Crcabne sult une phosphoryfahen par fa Créabne Kinase pour dmne fa Creabine-P = Créakine aulnt ume dehydrmtotin et cyceisahsn pour elamner a Crvabinne = CP sunt uve deiphosphocyferhn pris déhyainkahion ot eyeRccohon peur donner Créabinine = Credkine phosphate (CP) = Forme de reserve of'Eng de fe muccke = Crdakinine = Ekcmince ds es urines . Narquear bystogcque de & fot rcrabe T- Reétabstieme des Heéterocyctes : A- Rarines 2 Adénine- Guanine: Synthase 5 Ribose-5-P (provient de la vole PP) 1) Synthése du Phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP): activation du Ribose-5-P 2) Assemblage du noyau purine sur le Ribose P (IMP = Précurseur commun) Synthese de’ Adénylate (amp) Synthése du Guanylate (GMP)® Cotaboriomes ~ Degrodohin dee Nuckiohdes mmoP en base Libre : "AMP 4 Adenine "QMP_y Guoutne ~ Race transformobm de i * Adee 5 Hy poxosthrne + Guanine —» XKauthene ~Transformekion de 2’ Hypokaukune ef Komthine 2n Ac unque éfimine ds Ge urine Recyclage dee purines: ata spnthdse des nucktchses puriques consomme FATP Pour etonomser de £' Eng iP 4a recycge Je Hypoxonthine en EMP 2- Pyrimidines / Uracete - Thymine - Gytosine + Synthese + Gin Carbamyl-P rmticcare Carbamyl"Phosphate OH Asparta Dihydro-erotate NADY ace ee Lit Orotate: oe p—rame. ° ‘. a : : ae dooce ate eo Res = Se fad on nivtam de & 4> ceachon + Achwalesr + ATP - PREP +Takcbjear : UDP - UMP Cakab odceme des pyrimidines : = Lee ribmuctéokdes de 2'ARN —» PB atomine S ELeone Js uring lex decoxyribonu clcohdes de 2' AON» Bo amano — iesbu tyrmbe, 3- Heme: ‘Synthese: © rere! = Se Pit exenbidlement do fa moelte asease eReminohon deflect en E de bosynthese de 2' Heme FIN