Chirurgie pédiatrique viscérale 2018/2019

La maladie de Hirschsprung ou Le mégacôlon congénital

I. Définition :

- La maladie de Hirschsprung est une anomalie congénitale due à l’absence

de développement cellulaire neuro-ganglionnaire du plexus de Meissner et d’Auerbach.

- Ces plexus musculaires permettent le péristaltisme intestinal

- Leur absence ou achalasie entraînent l’arrêt de progression du contenu intestinal , il touche 80% de la région recto-
sigmoidienne

- On assiste à des formes longues qui peuvent toucher tout le colon , ou des formes courtes qui touchent le rectum

II. Physiopathologie :
- La migration normale des neuroblastes se fait de la crête neurale le long du tractus intestinal entre la 7ème et la
12ème SA dans le sens cranio-caudal (Œsophage vers rectum).

- Un arrêt de migration sur un niveau du tube digestif entraîne l’absence d’innervation du bout distal.

- La musculature lisse, ainsi anormalement innervée (aganglionnaire), est responsable d’une incoordination des
contractures péristaltiques, entraînant un obstacle fonctionnel et une dilatation progressive du colon en amont
(colon sain).

- Entre la zone dilatée et la zone aganglionnaire existe une zone intermédiaire ou zone de transition de 3 cm en
moyenne (hypoganglionnaire).

III. Clinique :
1. Dans la période néonatale :
- Il s’agit souvent d’un garçon à terme, de poids normal, qui vomit vert et chez lequel on assiste à un retard
d’émission méconiale qui dépasse 72h , un ballonement abdominal et une épreuve à la sonde + qui rapporte une
débâcle dite de gaz et de selles et témoigne le niveau d’atteinte nerveuse
- 2 complications : occlusion ou entérocolite

 Toute entérocolite du nouveau-né à terme doit faire suspecter un mégacôlon congénital

jusqu’à preuve du contraire.

Entérocolite : Selles diarrhéique , nauséabonde avec fièvre

Le nombre des selles = le nombre de tétées => C’est le réflexe bucco-anal
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2. Chez le nourrisson et le jeune enfant :

- Le tableau typique de la constipation chronique avec alternance parfois d’épisodes constipation –diarrhée

- Le ballonnement abdominal est progressif avec hypotrophie classiquement appelé l’abdomen de bactracien (
abdomen qui dépasse les racines )

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- La palpation de l’abdomen trouve des fécalomes (selles dures qui ressemblent à des caillots)

- Complications : occlusion ou péritonite ( moins fréquente que la période néonatale )

IV. Paraclinique :
1. Radio thoraco-abdominale :
- Elle montre des signes d’occlusion avec NHA type colique ou distension colique
, une vacuité pelvienne (= absence d’aération du rectum).
- En cas de perforation : pneumopéritoine.

2. Lavement opaque ou à la gastrographine :

- Il montre une disparité du calibre avec une zone dilatée et une zone atrophiée
et entre les deux, une zone de transition mieux visualisé sur les clichés de profil pour dégager les régions recto-
simgmoidiennes
- Pathognomonique du mégacôlon congénital.

3. Rectomanométrie :
- Elle permet de détecter le réflexe recto-anal inhibiteur (RRAI) lors du gonflement du ballonnet en intra-rectal et
l’enregistrement de ce réflexe au niveau de la marge anale.
- Ce RRAI est absent dans le mégacôlon congénital.

4. Biopsie de la paroi rectale :

Elle montre l’absence des cellules ganglionnaires de Meissner et d’Auerbach qui sont absents en cas de
mégacolon congénital et remplacés par une hypertrophie des fibres nerveuses

 CAT diagnostique : QE !
 Devant une suspicion de mégacolon congénital , on demande une radio thoraco-abdominale
avec opacification digestive qui sont suffisantes dans les formes typiques ( recto-sigmoidienne )
 La rectomanométrie et l’histo trouvent les indications dans les formes atypiques formes courtes
ou vues tardivement , ou en cas de symptomatologie clinique atypique

V. Traitement :
1. Traitement d’attente :
a. Nursing :

Il consiste à l’introduction d’une sonde rectale lubrifiée avec instillation du sérum tiède. Ce geste est répété
6 à 8 fois (après chaque tétée). Il ramène des selles et des gaz avec un abdomen qui reste plat jusqu’à 4 à 3
semaines où on va proposer un traitement chirurgical. On n’aura pas des signes d’occlusion

b. Colostomie :
Elle consiste à l’abouchement d’un colon normalement innervé à la peau. Elle est indiquée en cas d’échec du
nursing , dans les formes étendues ou compliquées
2. Traitement radical : Le traitement du mégacôlon congénital est chirurgical et consiste à l’abaissement
d’un colon normalement innervé par voie trans-anale selon la technique de SOAVE
Conclusion
 Le MCC est l’absence du plexus nerveux myentérique responsable d’une occlusion néonatale fonctionnelle.
 Son DC est élucidé par l’opacification qui montre une disparité du calibre.
 Son traitement radical se fait par voie trans-anale

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