Les lymphomes cutans

Auteurs : Herv Bachelez

Correspondance : herve.bachelez@sls.aphp.fr Service de dermatologie 1 et unit Inserm U697, hpital Saint-Louis, 75475 Paris Cedex 10. Editeur scientifique : Professeur Louis Dubertret Date de cration : Mars 2007 Rsum Dfinition Les lymphomes T cutans Lymphomes blastiques cellules NK Les lymphomes B cutans Conclusion Rfrences

Rsum
Les lymphomes cutans constituent un groupe htrogne du point de vue clinique, morphologique, molculaire, volutif et pronostique, et thrapeutique. Les classifications rcentes tiennent compte de ces spcificits, en donnant une importance toute particulire leur valeur pronostique. Tandis que le pronostic et la rponse au traitement sont favorables dans les formes chroniques dites de bas grade, les innovations thrapeutiques rcentes, reposant notamment sur les biothrapies, semblent capables damliorer le pronostic des formes les plus graves, comme cest le cas pour le rituximab (anticorps monoclonal anti-CD20) dans les formes dissmines de lymphome B cutan, et pour lalemtuzumab (anticorps monoclonal anti-CD52) dans les formes rfractaires de lymphome T cutan. Llucidation des mcanismes molculaires impliqus dans la physiopathologie de ces lymphomes devrait ouvrir de nouvelles perspectives thrapeutiques dans un proche futur.

Dfinition
Les lymphomes cutans primitifs, les plus frquents des lymphomes extraganglionnaires aprs les lymphomes digestifs, constituent une entit htrogne par leurs caractristiques cliniques, histologiques, phnotypiques, molculaires et pronostiques.1 Leur histoire naturelle et les anomalies molculaires qui les caractrisent sont diffrentes de celles des lymphomes T ganglionnaires. Les classifications anciennes de Kiel, de la Working formulation ou de la REAL (Revised european american lymphoma classification), tablies pour les lymphomes ganglionnaires, ont t remplaces par une classification tenant compte des spcificits des lymphomes cutans primitifs, qui a t propose par le groupe de lEORTC (European organisation for research and treatment of cancer) et a permis de dfinir des entits pathologiques classes dans des groupes valeur pronostique. Ces spcificits ont t reconnues et intgres dans la classification actualise rcemment par lOrganisation mondiale de la sant.1

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

Les lymphomes T cutans

Les lymphomes T cutans (v. tableau) sont les plus frquents des lymphomes cutans primitifs, dont les lymphomes pidermotropes constituent lentit prdominante, regroupant essentiellement le mycosis fongode et le syndrome de Szary.2

Les formes de bon pronostic

Mycosis fongode Les donnes pidmiologiques3 concernant les lymphomes T cutans pidermotropes sont peu nombreuses. Des tudes menes aux tats-Unis font tat, entre 1973 et 1992, dun taux annuel dincidence de 0,36/105 personnes entre le dbut des annes 1970 et celui des annes 1990. Pour le syndrome de Szary, lincidence serait de 30 40 nouveaux cas par an aux tats-Unis. Aucune donne de prvalence nest actuellement disponible. Lincidence du mycosis fongode prdomine dans la deuxime moiti de la vie, passant de 0,1/105/an avant 30 ans, 1/105/an aprs 60 ans, bien que des cas aient t dcrits chez lenfant.3 Il existe une prdominance masculine. Le psoriasis (mais pas la dermatite atopique ou leczma de contact) a t identifi comme un facteur de risque de mycosis fongode, avec un risqu relatif (RR) de 3, sans que lon sache si cest laffection ou son traitement qui favoriserait la survenue du lymphome. Aucune relation causale na pu tre dmontre avec un facteur professionnel ou denvironnement. Les taux de mortalit de lordre de 0,065/105/an ont eu tendance diminuer entre 1979 et 1991 et la tendance semble se confirmer. La mortalit subit les mmes modulations que

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

lincidence, selon lorigine et le sexe, mais les chiffres sont discutables puisque tous les dcs par mycosis fongode ne sont pas rpertoris. Certains virus, comme le rtrovirus lHTLV-1 (human T cell leukaemia virus type 1), ont t suspects de jouer un rle dans loncogense des lymphomas cutans, mais cette hypothse na pas t confirme. Il en est de mme pour le rle de superantignes.4 Le mycosis fongode (fig. 1), dans sa forme typique dite progressive, suit une volution chronique, avec une atteinte longtemps exclusivement cutane caractrise initialement par des macules rythmateuses, puis des plaques souvent squameuses, contours figurs. Aprs une dure variable, souvent de plusieurs annes, les lsions peuvent devenir infiltres, ou encore diffuser et confluer pour aboutir un tat rythrodermique. Des nodules ou tumeurs peuvent aussi apparatre, soit sur des lsions infiltres prexistantes, soit en peau antrieurement saine. Ces tumeurs peuvent sulcrer et leur analyse histologique montre alors frquemment une transformation histologique, dfinie par la prsence de plus de 25 % de grandes cellules au sein de linfiltrat (mycosis fongode transform). Cette transformation a une valeur pronostique pjorative, notamment en cas datteinte ganglionnaire ou viscrale.5 Parmi les autres formes de mycosis fongode ou les variantes, on distingue les mycosis fongodes folliculotropes, la rticulose pagtode o linfiltrat est exclusivement pidermotrope, et la chalazodermie granulomateuse.

Diagnostic
Il peut tre difficile, aux stades initiaux. Le mycosis fongode est caractris par un infiltrat dermique dense comprenant des lymphocytes au noyau crbriforme et hyperchromatique correspondant aux cellules de Szary. Celles-ci sigent aussi dans lpiderme (pidermotropisme), et forment typiquement des thques intrapidermiques appeles aussi microabcs de Pautrier. Ces cellules atypiques ont un phnotype T mature, CD3+, CD4+, CD8, et CD45R0+. Il existe parfois des anomalies dexpression dantignes de diffrenciation des lymphocytes T matures, notamment une perte possible dexpression de CD2 ou CD5, surtout dans les stades volus. Lapparition de tumeurs saccompagne parfois dune absence dpidermotropisme.

Pronostic
Le pronostic global du mycosis fongode sest amlior au cours des dernires dcennies. Le facteur pronostique majeur est le stade T de la classification TNM (tumour nodes metastasis). Ainsi, les taux de survie spcifique 5 ans des stades T1 (macules ou plaques sur moins de 10 % de la surface corporelle), T2 (plus de 10 %), T3 (tumeurs), et T4 (rythrodermie) sont respectivement de prs de 100 %, 67 96 %, 50 80 %, et 40 %. Lexistence dune hyperosinophilie sanguine est un facteur pjoratif.6

Traitement
La chimiothrapie locale (chlormthine [Caryolysine] ou carmustine) ou la PUVAthrapie sont indiques dans les stades T1 et T2 ; la radiothrapie, linterfron alpha (IFN), le bexarotne (Targretin) ou la chimiothrapie (protocoles CHOP [cyclo-vincristine (Oncovin), prednisone], ESHAP [toposide, Solu-Mdrol, haute dose de cytarabine, cisplatine] ou gemcitabine [Gemzar] en cas dchec) sont indiqus dans les stades tumoraux. Les stades rythrodermiques sont traits par chimiothrapie topique, IFN, mthotrexate, bexarotne ou par alemtuzumab (MabCampath).7

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

Lymphoprolifrations T cutanes CD30+ Ce groupe, le deuxime par ordre de frquence puisquil reprsente environ 30 % des lymphomes T cutans, inclut principalement les lymphomes T primitivement cutans grandes cellules anaplasiques CD30+ et la papulose lymphomatode. Les lymphomes T cutans primitifs grandes cellules anaplasiques Ils rsultent de la prolifration de grandes cellules anaplasiques, immunoblastiques ou plomorphes dont la majorit expriment lantigne CD30. Les lsions, le plus souvent des papules des nodules ou des tumeurs, sont soit isoles, soit localises ; elles peuvent sulcrer, et rgresser spontanment. Des formes cutanes dissmines sont possibles, tandis que les atteintes extracutanes sont plus rares, essentiellement ganglionnaires.

Diagnostic
Linfiltrat tumoral se situe dans le derme, sans pidermotropisme. Il sagit dans la majorit des cas de cellules anaplasiques de phnotype CD4+, avec une frquente expression de molcules ayant une fonction cytotoxique comme granzyme-B, TiA-1 et perforine. la diffrence des formes secondaires, les formes primitivement cutanes nexpriment pas ou rarement la kinase ALK (anaplastic lymphoma kinase), qui est associe une translocation 2;5.10

Pronostic
Globalement favorable, avec une survie spcifique 10 ans qui est de plus de 90 %.11 Les maladies ayant une atteinte ganglionnaire locorgionale semblent avoir un pronostic identique ceux qui ont une atteinte cutane exclusive.11

Traitement
La radiothrapie ou lexrse chirurgicale sont adaptes en cas de lsion unique ou de lsions localises. Les formes multifocales peuvent tre traites par IFN, mthotrexate ou bexarotne. Les formes dissmines doivent tre traites par polychimiothrapie de type CHOP, ABVD (Adriblastine, blomycine, vinblastine, dacarbazine), ESHAP ou gemcitabine.

La papulose lymphomatode Il sagit dune ruption papuloncrotique qui volue par pousses spontanment rgressives, avec une histologie suggestive dun lymphoma cutan, plutt de type anaplasique CD30+. Elle peut se voir tout ge, mais prdomine chez ladulte jeune. Les lsions rgressent en quelques semaines en laissant souvent une cicatrice. La papulose lymphomatode peut parfois tre

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

associe un mycosis fongode ou une maladie de Hodgkin.12 Dans ces cas associs un lymphome, les analyses molculaires de clonalit ont montr lexistence de rarrangements communs du locus TCR dans les 2 types de lsions.12

Diagnostic
Linfiltrat tumoral est compos de cellules atypiques soit le plus souvent de grande taille laspect dit sternbergode (type A), soit aux noyaux crbriformes ressemblant aux cellules du mycosis fongode (type B). Un infiltrat histiocytaire, neutrophilique et osinophilique est volontiers associ. Les cellules tumorales ont le mme phnotype que celles des lymphomas T cutans anaplasiques CD30+ dans le type A, et le mme que celles du mycosis fongode dans le type B.

Pronostic
Excellent, avec un taux de survie spcifique 5 ans de 100 %. Lincidence dun lymphome avec localisation extracutane est infrieure 5 %.11

Traitement
La PUVAthrapie ou la chimiothrapie par voie topique (Caryolysine ou carmustine) sont habituellement utilises en premire intention. Dans les formes diffuses en cas de rechute ou de rsistance, le mthotrexate hebdomadaire faible dose peut tre indiqu.

Les formes de mauvais pronostic

Le syndrome de Szary Le syndrome de Szary est une entit beaucoup plus rare que le mycosis fongode, et dvolution globalement pjorative. Selon les critres dfinis par lInternational Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL), le diagnostic repose sur la prsence dau moins un des critres suivants : nombre de cellules de Szary circulantes suprieur 1000/mm3 sur le frottis sanguin ; rapport CD4/CD8 suprieur 10 avec augmentation du nombre des lymphocytes circulants et/ou perte dexpression des marqueurs pan-T ou du CD26 ; prsence dun clone T sanguin avec augmentation du nombre de lymphocytes circulants ; prsence dun clone T sanguin avec anomalies cytogntiques. Le syndrome de Szary (fig. 2) associe une rythrodermie infiltre trs prurigineuse, et souvent une polyadnomgalie superficielle.

Diagnostic
Laspect est souvent assez comparable au mycosis fongode au stade de plaques ou drythrodermie. Cependant, lpidermotropisme est souvent moins marqu au cours du syndrome de Szary, et le diagnostic est parfois difficile au dbut. La prsence de cellules de Szary de grande taille lexamen cytologique du sang et/ou du ganglion est un argument important ; elles ont un phnotype analogue celui des cellules du mycosis fongode, avec une frquente perte dexpression de CD7 et de CD26. Il sagit dune expansion clonale, et la dtection par tude en polymerase chain reaction (PCR) du locus TCR dun rarrangement clonal prdominant et identique dans les lsions cutanes et dans le sang fournit une aide importante au diagnostic dans les cas difficiles.

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

Pronostic
Globalement pjoratif, avec une mdiane de survie de 2 4 ans. Les infections, notamment point de dpart cutan, ainsi que les infections opportunistes constituent la cause principale de dcs.

Traitement
Les associations de chlorambucil et prednisone, ou le mthotrexate, sont rarement et alors seulement transitoirement efficaces, les cellules de Szary tant remarquablement rsistantes la mort cellulaire induite par les agents cytotoxiques.8 Linterfron alpha peut permettre dobtenir des rmissions qui sont rarement compltes et durables. Il en est de mme pour la photochimiothrapie extracorporelle, les deux traitements pouvant dailleurs tre associs.9 Plus rcemment, des tudes cliniques ont rapport lefficacit de lalemtuzumab, anticorps monoclonal humanis anti-CD52.7 Les lymphomes T cutans priphriques Ce sont des lymphomes non pidermotropes caractriss par la prdominance de cellules de phnotype T CD4+, de taille petite ou moyenne. Ces cellules nexpriment pas lantigne CD30. Ils sont surtout observs chez ladulte, sous forme de nodule ou tumeur, uniques ou multiples.

Diagnostic
Les cellules, plomorphes de taille moyenne ou grande, ou daspect immunoblastique, expriment un phnotype T CD4+. Dans certains cas, un contingent de cellules de grande taille, reprsentant moins de 30 % de linfiltrat, peut tre observ. Une exocytose pidermique faite de cellules isoles est galement possible, pouvant parfois poser un problme de diagnostic diffrentiel avec un mycosis fongode.

Pronostic
Assez pjoratif, mme dans les formes lsion isole, avec environ 20 % de survie 5 ans.

Traitement
Les polychimiothrapies de type CHOP ou ESHAP, ou encore la gemcitabine en cas dchec, sont indiques dans ces formes.

Les formes de pronostic incertain

Lymphomes T cutans cellules plomorphes de taille petite moyenne CD4+ Ce sont des lymphomes non pidermotropes caractriss par la prdominance de cellules de phnotype T CD4+, de taille petite ou moyenne. Ces cellules nexpriment pas lantigne CD30. Laffection peut se voir tout ge, mais prdomine chez ladulte. Il sagit soit dune plaque ou dun nodule unique, soit de papulo-nodules multiples.

Diagnostic
Les cellules infiltrent le derme sous forme dun infiltrat dense, nodulaire, compos de lymphocytes T de taille petite ou moyenne, de phnotype T CD4+. Dans certains cas, un contingent de cellules de grande taille, reprsentant moins de 30 % de linfiltrat, peut tre

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

observ. Une exocytose pidermique faite de cellules isoles est galement possible, pouvant parfois poser un problme de diagnostic diffrentiel avec un mycosis fongode.

Pronostic
Assez bon, avec 60 80 % de survie spcifique 5 ans.

Traitement
Les formes localises relvent de la radiothrapie. Dans les formes lsions multiples, linterfronalpha ou le cyclophosphamide sont proposs en premire intention. Lymphomes T sous-cutans de type panniculite Ce sont des formes rares de lymphomas T cutans, de phnotype T, TCR+, CD8+ cytotoxique, qui peuvent se compliquer dun syndrome dactivation macrophagique. Cette forme sobserve aussi tout ge, sous forme de nodules ou plaques. Des signes gnraux sont possibles (fivre, sueurs, asthnie).

Diagnostic
Linfiltrat sige essentiellement, voire exclusivement, dans lhypoderme, sous forme dun infiltrate plomorphe avec souvent des images de ncrose, et de cytophagocytose.13 Cet aspect peut tre longtemps prcd par une panniculite daspect bnin, avec un infiltrat inflammatoire important.

Pronostic
Initialement considr comme trs pjoratif, il semble en fait caractris par une volution rcidivante, chronique, et une survie 5 ans voisine de 80 %.14

Traitement
Dans les formes graves dissmines, accompagnes dun syndrome hmophagocytaire, la polychimiothrapie (CHP, ESHAP) est ncessaire. Dans les formes plus chroniques, les corticodes peuvent permettre un contrle de la maladie. Lymphomes cutans T-NK dits de type nasal Ce sont des formes rares de lymphomes T cutans, de phnotype NK (natural killer) ou beaucoup plus rarement CD8+ cytotoxique, qui peuvent se compliquer dun syndrome dactivation macrophagique. Les nodules ou les plaques sigent volontiers sur le tronc ou la region mdio-faciale, et lulcration est frquente. Des signes gnraux, un syndrome hmophagocytaire, ou une association une leucmie NK sont possibles.

Diagnostic
Linfiltrat sige dans le derme et lhypoderme, souvent de topographie angiocentrique, et daspect angiodestructeur. Les cellules sont soit de phnotype CD3, CD2+, CD56+ (phnotype NK), soit CD3+ cytotoxique. La dtection du virus dEpstein-Barr dans les lsions est trs frquente.15 Il existe une variante touchant lenfant, associe au virus dEpstein-Barr, qui est observe essentiellement en Asie et en Amrique latine, et de mauvais pronostic.

Pronostic
Trs svre, avec une survie mdiane de quelques mois.

Traitement
La polychimiothrapie est la rgle, mais elle est peu efficace. Autres lymphomes T cutans

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

Cette entit regroupe diffrentes formes dont la caractrisation et la valeur pronostique sont encore incertaines, ou des formes inclassables. Il sagit notamment des lymphomes T cutans pidermotropes CD8+ dvolution agressive,16 et des lymphomes T cutans de phnotype TCR, galement de mauvais pronostic.

Lymphomes blastiques cellules NK

Initialement considrs comme une prolifration drive dun prcurseur NK, leur origine admise actuellement est celle de la ligne des cellules dendritiques plasmacytodes.17 Les lsions sont constitues de un ou plusieurs nodules, avec parfois une atteinte ganglionnaire.

Diagnostic
Linfiltrat dermique est constitu de cellules de phnotype CD3, CD56+, TCL1+, CD123+ cytotoxique.

Traitement et pronostic
Le pronostic est sombre, malgr la chimiothrapie, les rechutes tant souvent prcoces.

Les lymphomes B cutans

Les lymphomes B cutans de la zone marginale
Ces lymphomes,1 dvolution chronique, sont composs de petits lymphocytes B dallure centrocytique, de cellules lymphoplasmocytaires et de plasmocytes, qui incluent des cas prcdemment dcrits sous le terme dimmunocytomes. Ils appartiennent lentit plus large des lymphomas de la zone marginale qui touchent notamment les muqueuses (mucosaassociated lymphoid tissue [MALT]). Les lsions, nodules ou plaques, sont volontiers multiples. Latteinte ganglionnaire est exceptionnelle. Une association avec une infection Borrelia burgdorferi a t rapporte.

Diagnostic
Linfiltrat nodulaire dermique est souvent accompagn de centres germinatifs ractionnels. Les cellules de la zone marginale expriment CD20, CD79a, et bcl-2, mais pas CD5, CD10, ni bcl-6. Des translocations (14;18) (q32;q21) impliquant le locus IgH et le gne MLT ont t dtectes, mais pas les translocations caractristiques des lymphomes MALT.

Pronostic
Excellent.

Traitement
La radiothrapie ou lexcision chirurgicale dans les lsions isoles, le chlorambucil (Chloraminophne) ou linterfron alpha en cas de lsions multiples, constituent les choix thrapeutiques de premire intention.

Lymphomes folliculaires primitivement cutans

Les lymphomes folliculaires primitivement cutans sont constitus de centrocytes (petites et grandes cellules clives) et dune proportion variable de centroblastes (grandes cellules non clives aux volumineux nucloles), avec une architecture folliculaire, folliculaire et diffuse, ou diffuse. Ils forment des nodules ou des plaques situes typiquement sur la tte ou le tronc, dvolution chronique. Latteinte ganglionnaire est possible.

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

Diagnostic
Linfiltrat dermique est compos de cellules B exprimant CD20, CD79a et bcl6, mais pas CD5, et pas ou peu bcl2. Lexpression de CD10 est observe dans les cas o larchitecture est folliculaire. Une expression monotypique de chane lgre dimmunoglobuline est possible, et un rarrangement clonal du locus IgH est habituel.

Pronostic
Trs bon, avec une survie 5 ans de 95 %.

Traitement
La radiothrapie dans les formes localises, la chimiothrapie dans les formes dissmines sont les traitements de premire intention, lautogreffe pouvant galement tre propose.18 Des rsultats favorables ont t obtenus avec le rituximab (Mabthera), seul ou en association avec la chimiothrapie.

Lymphomes cutans grandes cellules de type jambe

Ils rsultent de la prolifration de centroblastes et dimmunoblastes et touchent souvent des sujets gs. Les lsions sigent typiquement sur les jambes (fig. 3), parfois dans une autre localisation, sous forme de nodules rythmateux ou violacs. Au contraire des formes folliculaires, la dissmination extracutane nest pas rare et de mauvais pronostic.

Diagnostic
Linfiltrat est diffus, profond, compos de cellules de grande taille avec des images de mitose. Les cellules tumorales expriment CD20 et CD79a, bcl-2 et bcl-6, mais pas CD10.

Traitement et pronostic
Le traitement par polychimiothrapie incluant des anthracyclines est indiqu, lassociation avec le rituximab tant suggre par des tudes rcentes. La survie 5 ans est estime 55 %, la diffusion des lsions et latteinte ganglionnaire tant de mauvais pronostic.19

Autres lymphomes B cutans diffuse grandes cellules

Ce groupe inclut les lymphomes diffuse grandes cellules anaplasiques ou plasmoblastiques, les lymphomes B riches en cellules T, et les lymphomes B intravasculaires, ces derniers pouvant comporter une atteinte pulmonaire et du systme nerveux central, de mauvais pronostic.1

Conclusion
Les lymphomes cutans constituent un cadre htrogne dont les diffrentes entits ont des caractristiques spcifiques, notamment volutives, qui les distinguent entre elles, et des formes ganglionnaires. La caractrisation rcente de mcanismes molculaires impliqus dans loncogense a ouvert de nouvelles perspectives thrapeutiques prometteuses. Ainsi, il a t montr quune activation constitutive de la voie de signalisation NFB joue un rle essentiel

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

dans la rsistance lapoptose des cellules du syndrome de Szary, pouvant laisser envisager lutilisation thrapeutique dinhibiteurs pharmacologiques de cette voie.20 Dautres tudes ont dmontr lexpression par les cellules de lymphomes T cutans de variants de certains rcepteurs de la familles des KIR (killer inhibitory receptors), pouvant constituer des cibles thrapeutiques potentielles.21 Dans les lymphomes B cutans, la caractrisation des anomalies gniques et molculaires a galement permis de dfinir des cibles thrapeutiques potentielles, permettant dentrevoir des progrs dans la thrapeutique et le pronostic des formes les plus graves.22

Rfrences
1. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. Related WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105:3768-85. 2. Kim EJ, Hess S, Richardson SK, et al. Immunopathogenesis and therapy of cutaneous T cell lymphoma. J Clin Invest 2005;115:798-812. 3. Grob JJ. pidmiologie des lymphomes T cutans. Ann Dermatol Venereol 2005;132:5S112. 4. Gorochov G, Bachelez H, Cayuela JM,et al. Expression of V beta gene segments by Sezary cells. J Invest Dermatol 1995;105:56-61. 5. Vergier B, de Muret A, Beylot-Barry M,et al. Transformation of mycosis fungodes: clinicopathological and prognostic features of 45 cases. French Study Group of Cutaneous Lymphomas. Blood 2000;95:2212-8. 6. Tancrede-Bohin E, Ionescu MA, de La Salmoniere P, et al. Prognostic value of blood eosinophilia in primary cutaneous Tcell lymphomas. Arch Dermatol 2004;140:1057-61. 7. Lundin J, Hagberg H, Repp R, et al. Phase 2 study of alemtuzumab (anti-CD52 monoclonal antibody) in patients with advanced mycosis fungoides/Sezary syndrome. Blood 2003;101:4267-72. 8. Michel L, Dupuy A, Jean-Louis F, et al. Arsenic trioxide induces apoptosis of cutaneous T cell lymphoma cells: evidence for a partially caspase-independent pathway and potentiation by ascorbic acid (vitamin C). J Invest Dermatol 2003;121:88-93. 9. Ingen-Housz-Oro S, Bussel A, Flageul B,et al. A prospective study on the evolution of the Tcell repertoire in patients with Sezary syndrome treated by extracorporeal photopheresis. Blood 2002;100:2168-74. 10. Beylot-Barry M, Groppi A, Vergier B, Pulford K, Merlio JP. Characterization of t(2;5) + reciprocal transcripts and genomic breakpoints in CD30 cutaneous lymphoproliferations. Blood 1998;91:4668-76. 11. Bekkenk M, Geelen FAMJ, van Voorst Vader PC, et al. Primary and secondary cutaneous CD30 positive lymphoproliferative disorders: long term follow-up data of 219 patients and guidelines for diagnosis and treatment: a report from the Dutch Cutaneous Lymphoma Group. Blood 2000;95:3653-61. 12. Davis TM, Morton CC, Miller-Cassman R, Balk SP, Kadin ME. Hodgkins disease, lymphomatoid papulosis and cutaneous T-cell lymphoma derived from a common T-cell clone. N Engl J Med 1992;326:1115-22. 13. Takeshita M, Imayama S, Oshiro Y,et al. Clinicopathologic analysis of 22 cases of subcutaneous panniculitis-like CD56 and CD56+ lymphoma and review of 44 other reported cases. Am J Clin Pathol 2004;121:408-16. 14. Massone C, Chott A, Metze D, et al. Subcutaneous, blastic natural killer (NK), NK/T-cell and other cytotoxic lymphomas of the skin: a morphologic, immunophenotypic and molecular study of 50 patients. Am J Surg Pathol 2004;28:719-35.

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

10

15. Mraz-Gernhard S, Natkunam Y, Hoppe RT, LeBoit P, Kohler S, Kim Y. Natural killer/natural killerlike T-cell lymphoma, CD56+, presenting in the skin: an increasingly recognized entity with an aggressive course J Clin Oncol 2001;19:2179-88. 16. Berti E, Tomasini D, Vermeer MH, Meijer CJLM, Alessi E, Willemze R. Primary cutaneous CD8- positive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma: a distinct clinicopathologic entity with an aggressive clinical behaviour. Am J Pathol 1999;155:483-92. 17. Petrella T, Comeau MR, Maynadi M, et al. "Agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm" (blastic NK-cell lymphoma) originates from a population of CD56+ precursor cells related to plasmacytoid monocytes. Am J Surg Pathol 2002;26: 852-62. 18. Ingen-Housz-Oro S, Bachelez H, Verola O, et al. High-dose therapy and autologous stem cell transplantation in relapsing cutaneous lymphoma. Bone Marrow Transplant 2004;33:62934. 19. Grange F, Petrella T, Beylot-Barry M, et al. Bcl-2 protein expression is the strongest independent prognostic factor of survival in primary cutaneous large B-cell lymphomas. Blood 2004;103:3662-8. 20.Sors A, Jean-Louis F, Pellet C, et al. Down-regulating constitutive activation of the NFkappaB canonical pathway overcomes the resistance of cutaneous T-cell lymphoma to apoptosis. Blood 2006;107:2354-63. 21. Bagot M, Moretta A, Sivori S, et al. CD4(+) cutaneous T-cell lymphoma cells express the p140-killer cell immunoglobulin-like receptor. Blood 2001;97:1388-91. 22.Hoefnagel JJ, Dijkman R, Basso K, et al. Distinct types of primary cutaneous large B-cell lymphoma identified by gene expression profiling. Blood 2005;105:3671-8.

Rev Prat 2007 ; 57 : 469-75

Bachelez H. Lymphomes cutans. Encyclopdie Orphanet. Mars 2007 www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutans-FRfrPro3340v01.pdf

11

- egora.fr / l'internet des professionnels de sant -

egora.fr est un site Internet rservs aux professionnels de sant. Avec son actualit quotidienne, son fonds documentaire riche de + de 230 000 articles, ses dossiers de fonds, et ses nombreuses publications, il reunit aujourd'hui plus de 135 000 inscrits.

PAS ENCORE INSCRIT? - DEVENEZ MEMBRE EN CLIQUANT ICI!

* l'inscription est gratuite

PSEUDO : MOT DE PASSE : Mmoriser Mot de passe oubli- cliquez ici

http://www.egora.fr/accueil.asp (1 sur 2)06/04/2007 15:35:40

- egora.fr / l'internet des professionnels de sant -

INSCRIPTION AU SITE CONTACTS MENTIONS LEGALES QUI SOMMES NOUS ? ANNONCEURS

Innovation : les dfis qui attendent les hpitaux

Cest un sujet crucial pour lavenir de notre systme de sant, mais aussi pour la place de la France dans la comptition...
Sgolne Royal : Rien nest plus inhumain en matire de sant que le libralisme

Sgolne Royal a une nouvelle fois fustig le programme sant de Nicolas Sarkozy, hier, lors dun dplacement...
Sciences du vivant : Les politiques conscients du retard franais

Les reprsentants des principaux candidats llection prsidentielle qui participaient, mercredi soir, un...
Week-end de Pques : grve des gyncologues-obsttriciens dans les maternits prives

Le Syngof (Syndicat national des gyncologues obsttriciens de France) appelle ses adhrents faire grve dans les...
La Mutualit Franaise regrette le report du DMP 2008

La Mutualit Franaise regrette le report 2008 de la gnralisation du dossier mdical personnel (DMP). Ce...

http://www.egora.fr/accueil.asp (2 sur 2)06/04/2007 15:35:40