Syndrome néphrotique

Dr Abbou .Y
Faculté de médecine dentaire
Année universitaire 2019/2020.
 introduction
• Le syndrome néphrotique est un des modes
de présentation des néphropathies
glomérulaires.
• pathologies au cours desquelles la
perméabilité de la membrane basale
glomérulaire est augmentée.
• La fuite urinaire massive de protéines
plasmatiques qui en résulte est responsable
de manifestations cliniques et biologiques.
 Définition
• Le syndrome néphrotique est défini
biologiquement par l’association :
1. une protéinurie supérieure à 3 g/j (ou
50 mg/kg/j chez l’enfant).
2. une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l.
Syndrome néphrotique Impur ou pur ?

• Le syndrome néphrotique est « impur »

lorsqu’il s’accompagne d’une hématurie et/ou
d’une hypertension artérielle et/ou d’une
insuffisance rénale organique.
• Dans le cas contraire, le syndrome
néphrotique est « pur ».
 Physiopathologie
• Le passage d’une grande quantité d’albumine dans l’urine résulte d’un trouble de
la perméabilité capillaire glomérulaire lié à :
1. lésions glomérulaires minimes (LGM): disparition des pieds des
podocytes(idiopathique,AINS,lymphome de hodjkin…)
2. glomérulonéphrite extramembraneuse GEM par altération et epaississement de
la MBG suite à des dépôts de protéines dans les glomérules,(idiopathique,
tumeurs solides, lupus,sarcoidose, syphilis ,iatrogene ).
3. hyalinoses segmentaires et focales.HSF par dépots hyalin glomérulaire : Il s'agit
d'un syndrome lésionnel causé primitivement par des dépôt proteique ,lié a un
mécanisme immunitaire induisant une podocytopénie .on peut le voir lors de
l’obesité,un rein unique,toxicité à l’héroine,VIH )
4. Amyloses.
5. Diabete.
6. LUPUS.
 conséquences
• la fuite urinaire d’albumine dépasse les
capacités de synthèse hépatique, provoquant
ainsi une hypoalbuminémie .
• la symptomatologie clinique est dominée par
le syndrome œdémateux.
 clinique
1. Oedemes mous, blancs, indolores et
prennent le godet.
2. Un épanchement des séreuses de type
transsudatif (plèvre, péricarde, péritoine) .
3. La prise de poids est constante et permet de
chiffrer l’importance de la rétention
hydrosodée.
Oedeme
 Physiopathologie des oedemes
1. une fuite liquidienne vers le secteur
interstitiel par hypoalbuminémie.
2. la rétention hydrosodée suite à une
activation du système renine angiotensine
aldostérone stimulé par l’hypovolémie .
 Bilan étiologique
• A/Ponction biopsique rénale (PBR):
Contre indication :trouble d’hémostase ,HTA
sévere,IRC,rein unique, hydronéphrose,
cancer rénal, infection urinaire.
• Immunofluorescence :
1. GEM: dépôts extra membraneux d’ IgG et de
C3 sur membrane basale glomérulaire.
 Bilan biologique des urines
• La protéinurie à de bandelettes, elle est
permanente et abondante (> 3 g/24 heures).
• L’analyse du sédiment urinaire permet de
rechercher l’association à une hématurie
microscopique .
• L’examen du culot urinaire recherche des
cylindres hématiques qui signent l’origine
glomérulaire de l’hématurie.
 Bilan sanguin
1. Il existe unehypoalbuminémie < 30 g/L et une hypoprotidémie
inférieure à 60g/L.
2. L’analyse de l’électrophorèse des protéines montre une
modification de la répartition des globulines avec :
3. une élévation des alpha2-globulines, des b-globulines et du
fibrinogène ;une diminution des gammaglobulines.
4. L’hyperlipidémie est fréquente avec une élévation des taux de
cholestérol et de triglycérides.
5. L’hypoprotidémie est associée à une hypocalcémie par diminution
de la fraction du calcium lié à l’albumine.
6. La créatininémie varie en fonction de la cause du syndrome
néphrotique .
 COMPLICATIONS DU SYNDROME
NÉPHROTIQUE
• Les complications aiguës:
1. Insuffisance rénale aiguë 3 mécanismes
possibles(Insuffisance rénale fonctionnelle,NTA,
Thrombose uni ou bilatérale des veines rénales ).
• Thromboses vasculaires et anomalies de la
coagulation(Les pertes urinaires de facteurs anticoagulants
(antithrombine III, Protéine S...) et la synthèse accrue des
facteurs procoagulant (facteur V, VIII, fibrinogène...) .
• Complications infectieuses :une infection cutanée
(érysipèle),péritonite.
 Les complications chroniques
• Hypertension artérielle
• Hyperlipidémie
• Insuffisance rénale chronique
• Dénutrition et troubles de croissance
• L’augmentation de la fraction libre
plasmatique des médicaments liés à
l’albumine.
 traitement
• Le traitement du syndrome œdémateux:
1. une restriction sodée
2. Traitement symptomatique
antiprotéinurique:IEC ,ARA2,diurétique de
l’anse.
3. Prévention du risque thromboembolique
4. Le traitement de l’hyperlipidémie
5. Immunosupresseurs selon l’etiologie.