Laihyrisme en Afghanistan

par Rouault de la VIGNE et Ali AHMAD

( Travail de la Faculte de Medecine de Caboui )

Depuis notre travail de 1052 (:)) nous avons observe dans noire service, en 1 an, sept autres cas de lathyrisme. Sur la symptomatologie de cette maladie de misere , [CARROT et COUMEL (;) I, il n'y a rien-a ajouter apres le remarqliable article de LEBON et CHOUSSAT ( : ). Cependant nous avons pu suivre nos malades pendant plusieurs mois. Nous avons tente diverses therapeutiques, C'est pourquoi nous croyons utile d'ajouter nos constalations a la litterature existnnte sur ce sujet.

OBSERVATION I. Bismillah, 11 aas, ust attciul de paraplegic hyperspa.smodique depuis 16 mois. II se tient a peine debout avec une caime sur desjamhes en hvpet-ixtension. II fait quelques ]);is avec la plus grande tliiliculte. Lo clonus div pied se clecianciie spontanement a 1'occasion ties etlorts de marc he. An lit ;ui contruire t'cxtrOitie rii^iditc sc rtilachc mi peu et nous decouvrons que la force inuscLilaii-e est assez bieii consc.rvee. Dcvant ce tableau clinique si particulier ii est facile de penser :ui lathyrisim;. L'inlerrogaloirt; coniirme Ic diagnostic, [ntcrrogatoire nialheureu.setiHsnt encore imprecis chez ce joiinc'garcon sans i'amille ma is intelligent, fl nous apprend qu'il avail mange I'hivcr preceiiuiU pendant deux mois des houiHies preparees exclusivement avec de la laiine de Kaloi (latliynis sativus). I^'.s voisins qui la melangeaient LIVKC du bit'; n'ont pas eu de troubles ; inais un petit cousin, age de 1 ans et nourri com me 13. a ete atteint en meme temps que lui, lies meines troubles. Chez notre rnalade est. apparue pro^ressivement en JO pu 12 jours une n'gidite des (ieux membres inierieurs, sans douleurs, sans paresthesies, sans engourdissenieuts. Aucun phenomena gusti'o intestinal ii ce moment, pas de diarrhee, pas de coliques. Le ;ualade signals seulement une gingivite saignante, temoin probable d'une avitaininose intense si frcquente ici en hiver. A l'examen actuel (Fevrier 52) ussez.bon aspect general, pigmentation accentuce ties parties decouvertes, peau Ires seche, muqueuses norm ales. Paraplegic spasm odique avec clonus des pieds et des rotules, signe de BABINSKI bilateral. Aucun troubledes sensibilites ni des sphincters. Les reflexes eremasteriens et cutanes abdominaux existent. Membres superieurs normaux. pns de signes cerebelleux, en particulier piis de nystagmus et aucun tremblement intentionnel. Paires craniennes normafes. Noter seulemcnt une exageration du refiexe naso paipebral ; mais 1'enfant n'a jnmai's pu s'habiluer ix cette reciiej-die qui pa rait TefTrayer ; nous dirons done plutot exagerntiou du reflexe de ciignement > i 1'approche de la main. . Examens complemehtaires : sang, Meinicke, V D R L , Khan negatives. LCa cellules 2, albumine 0,16. .Numeration globulaire : GR 4.780,000 GB 4.800, poly 70 %, lympho 26 %, eosino 4 %. La recherche de i'uroporphynnurie'est negative A la simple ebullition des uiines.

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Renault tie ia' VIGNE et Ali AHMAD

Un mois plus lard, sous l'liirtuence d'un traitement polyvitaniinique associant vit. G 500 mgr. 2 fois par semaine, vit. Bt 100 mgr et vit. PP -J0O mgr. chaqui; jour et !a strychnine par doses oseillant entre 1 tit 10 m^r. ehaque jour- le malade est capable de marcher seul sans canae. II passe mtime ses journe.es dans le jardin avec une fronde a la recherche, des oiseaux et effectUe ainsi lui-meme une excellente mecanotherapie. Mais la demarche demeure extreniement spasmodique tel un pantm mecanique (LEBON) aux brusques, ressauts sur des jambes d'acier. Le corps entier participe a la spasmodicite de la niurche. Tous les muscles sont tendus; meme eeux du Irone et surtout les muscles des gouttieres vertebrules- La tete oscille a ehaque pas corame cliez le pigeon ce qui donne une sorte de demarche salutante, tete baissee pour le controle visucl de la marche (tig. 2 et 1). Aprea ['amelioration du debut les sympfomes sont restes stationnaires malgre les diHerentes therapeutiques essayees suecessivement, a savoir acecoline 20 efgr. p. j . , iodure de K. 50 ctgr. p. j . , insuline n. doses sub eomateuses, et ionisation caleique trans medullaire (une electrode dorso lombaire et une abdominale). L'enfant a quitte le service 7 mois apres son entree. Les signes cliniques etaient les memes qu'a 1'entree, la spasmodicite aussi grande, inais la marche ctait tres amelioree. Nous croyons avoir obtenu ce resuJtat grace a deux facteurs : lo) une psychotherapie invigornnte. En eiFet I'enJant etait arrive avec un baton; nous lui avons montre que la force rnuseulaire etait conservee et qu'il pouvait marcher. 2U) pai" un exercice quotidien il s'est habitue h son ataxie et i] a appris a utilise r au mienx ses menibres inferieurs hyperspasmodiques. La reeducation nous parait de premiere importance dans le lathyrisme puisque cette intoxication nous sembie laisser de tres importantes sequeiles mais nori evolutives. OBSERVATION 2. Khodja, 14 ans; nous est amene par son pere Khuleq. II est attoint de paraplegie hyperspasmodique. Nous apprenons que le pure et ses deux tils (14 et 10 ans) vivent miserablement, mal proteges du froid du rigoureux hiver Afghan, par absence de chaulfage et insuilisance de couvertures, mal nourris, et que pendant tout Pliiver ils n'ont mange i^ue du Kalol et environ 100 gr. de mures seches chacun par jour. Ainsi absence totale de viande, de graisses animales, de beurre, de lait et de legumes. Pendant 5 mois ils ont fait du pain exclusivement avec des grains de Kalol. Ce Cut avec quelques mures et du the leur seuie alimentation. Janiais auparavant ils ne s'etaicnt nourris de Kalol. Au bout de '.I mois de cette alimentation ils devinrcnt tous malades. Kboilja ful atteiilt 8 jours apres son jeune frere (Ohsorv. 3). Pendant 4 jours il resta au lit.fievreux et ne pouvait sc tenir debout. Done role declenchant probable d'une infection intercurrente. Les enlants ti'ont pas constate de fibrillations musculaires. Leur paraplegie s'accentua de jour en jour. Pas de douleurs, pas de (roubles sphincteriens. A 1'examen actuellement, e'eat h dire environ 2 inois apres le debul de la paraplegie : le inalade se tient diilicilement debout sur ses jarnbes raides. II marche en faisant effort avec son buste comme pour arracher les pieds d'une profonde boue (tig. 1). L'eqniiibre est maintenu par les bras ecaiios du corps (lig. 7) ; la marche est rapide, le corps incline en avant comine s'il courait apres son centre de gravitt; (Og. 5). Couche il reussit a se relever. Au lit, apres i'efTort, la peau de la cuisse et du genou est animee d'un tremblenient d'ensemble. II y a parfois un clonus spontane de la rotule et un petit tremblement des pieds. Apres un long repos on voit de rares fibrillations aux cuisses et aux jambes, de meme type que chez son pere (Obs.4)mais beaucoup moins accentuees. Le membre inferieur est en hyperextension, les pieds en equinisme. La contracture du membre inferieur est difficile a vaincre. D:ms la tlexion du genou on ne voit pas le signe du a knife reflex pyramidal. L'intensiteextreme mise a part, cette contracture rappellerait plutot cliniquement la contracture plastique extra pyramidale. On trouve tres facileioent le clonus des deux pieds et des 2 rotulea inepuisable. Les pieds sont humides et froids, souvent couverts de sueurs meme a la tace dorsale. La plante des pieds est inexcitable. Pas de reponse a la recherche du signe de ROSSOLIMO, OPPENUEIM incertain. Oemasteriens et cutanes abdominaux inferieurs abolis. Aucun trouble sensitif. Aucun signe cerebreux; pas de nystagmus. Paires craniennes normaies. Reactions.pupillaires normales. La peau sauf celle des pieds est tres seche. Co3ur et pouraous nonnaux. Pouis au repos 100. TA 10/7. Sang V-DRL et Meinicke negatifs. LCR: albumine Ogr. 15, cellule 1, benjoin 000.002.220.000.000. Fond d'oeil normal. Hanger-test -j-

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Le traitement associa . vit G 500 mgr., PP 100 mgr. et acecoline 0 gr. 20 chaque jour pendant 3 semaines. II y eut une amelioration tres sensible de la marche des le 6* jour. Nous pensons que la encore ValTat psychologique de 1'hospitalisation et des injections ne doit pus etre sous ustime. Car ensuite nous n'jvons plus constate de progres. Nous ;ivons repris de.s series d'aeeeoline, Nous avons essaye la vilainine B,a (19 injections de 15 microgranimes a raison d'unu pur seniuine). Bien quo la olinique et les caraeteres du LC1V ne nous orientassent pas vers une araehnoidite nous avons voulu verifier 1'opinion de ALDAMA THUCHELO et CASTILLO OJUGAS (-) et nous avons fait un mois apres 1'entree une injection de 1 /< cc. (ie lipiodol sous occipital. La bill'e lipiodolee est descendue dans le cui, de sac lombaire sans le moindre <i uceroehnge . Cette injection ne paruit pas avoir eu d'effef nuisibie sur revolution lie la rnaladie. Impressionnes par les troubles vaso moteurs . des membres inferieurs et pensant que des phenomenes va.so moteurs etaient peut etre en cause au niveau <Je la mtelle dorso lombaire, et esperant par une vaso dilatation segmentaire ameliorer les troubles, nous avons demande au chirurgien deux mois apres 1'entree,

chaud ; le droit restait huinide et f'roid.

1J uinmiuruuoii

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nos autres cas, i! n'y a pas la moimlre amyotrophie. Force musculaire excellente ; signe tie BAHHE negntif. II y a une luge re amelioration des reflexes cutanes : abdominal in/erieur droit et cremaslerien droit reponse legere. II y a toujours un vif clonus des 2 rotules. On tie trouve pas le signe de BAIJINKKI. On trouve le ROSSOLIMO. OBSERVATION 3. - Bismillah, 12 ans, cadet de Khodja, fut atteint avant son frere. II eut d'abord uue fievre continue avec eruption eutanee pendant 4 ou 5 jours au decours de Utquelle apparurent progress!vement les troubles de la marche. Nous I'examinons environ 3 mois apres le debut des troubles : Tenlanl est maigre, teint pale et terreux, muqueuses et conjonctives dec;oloret:s, gingivite, peau seche avec hyperkeratose de !:t face dorsule du pied. On ne constate aucune amyotrophie et pas de troubles vaso moteurs des membres inferieurs. L'enfant marche diilicilement avec ia demarche typique hyperspasmodique. II lance le membre inferieur d'une piece, avec peu de flexion des genoux et du pied. La participation kinetique des muscles contractures du tronc et des muscles lombaires est evidente (lig. 3). Le tronc par son balancement antero-posterieur el lateral aide ii la progression. II existc quelques fibrillations musculaiies a la face interne des cuisses. La force musculaire est normale. Pas de signe de MINGAZZIXI. Les reflexes rotuliens et achileeus sont vifs et policinetiques. II y a clonus des pieds et des rotules. On ne trouve pas de signe de BAHINSKI. Lea reflexes tendineux sont normaux aux membres superieurs. II y a abolition des reflexes cutanes abdominaux inferieurs et des cremasteriens. Pas de troubles sphincteriens. Aucuu trouble cerebelleux. Les sensibilites a tous les modes sont normales. Papilles normales, reagissent normale men t a la luniiere. Paires craniennes normales. Mycedeme aux bras et aux pectoraux. Pouls %. TA 10/7. Fond d'ceil normal. Sang : GR 1.200.000, GB 10.600, Hb S O % eosino 6 %. LCR : albumine Ogr, 15 cellules 2, VDRL negative. L'ebullilion des urines ne montre pas la coloration rosee d'orientation de la porphyrinurie. Un traitement polyvitaminique fut institue pendant les premiers mois, Ensuite nous fimes des seances d'ionisation calcique sur la mobile dorso lombaire. Tiois mois apres I'entree on constate la disparition des fibrillations de la cuisse et le retour des reflexes cutanes abdominaux et cremasteriens. Le myoedenie persiste. L'enfant est main tenant

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capable de courir ; mais l'arret brusque est difficile. Apres deux mois do Iraitement au rouge trypaa ( of. observ. 5 ), soit 8 moi.s apres I'entree on constate toujours le clonus des pieds. Le clonus rotuiien est main tenant epuisable. La niarche est nettement a me-' lioree ; mais 1'eni'ant etait ties le debut moins atteint que son frere, Le changement, au prorata des lesions jnitiaies ne parait done pas important, dans ce cas non plus. OBSERVATION 4. Khaleq, 60 ans, n'est pas venu nous consulter. Nous l'avons examine systematiquement quand il nous npporta son (its Khodja (observ. 2) sur son dos. C'est dire qu'il ne presente pas de troubles tie la marehe. En effet meme la marche a clociie pied est excellente. II s'accroupit et se releve avec grandc fueilite. La force musculaire est normale meme aux membres inferieurs et cependant il presente une curieuse paraplegie tres fruste avec reflexes rotuliens vifs et le gauche polycmetique; les achileens sont normaux. Cutanes abdominaux superieurs normaux, inferieurs abolis, cremasteriens normaux, cutanes plantaires inexcitables. Mais ce qui est remarquuble e'est l'abondance des fibrillations muscuiaires aux deux jambes et a la cuisse gauche. Fibrillations com me dans la sclerose laterale amyotrophique ou mieux com me dans !a choree tibrillaire de Mo VAN avec un veritable rgrouillement verrniculaire incessant sous la peau. II n'y a aucune myoclonie. Les muscles restent souples, non sai Hants. Ces fibrillations sont permanentes, tres accentuees surtout apres 1'efTort. (C'etait le cas quand il portait son fils ). Elles s'attenuent au lit t;t sous I'iniluence du traitement (meme Iraitement que Khodja); mais elles existent encore 3 mois plus tard. Le malade nous racontc qu'en meme temps que ses eni'ants il eut de la fievre pendant -I jours, avec frissons, cephaiees et douieurs generalisees. Au decours de cette fievre il constata ces fibrillations muscuiaires nux membres inferieurs. II remarqua qu'elles augmentaient avec le fro id. II n'y a aucun signc cerebelleux, pas de nystagmus. Pas de fibrillations linguales. Les pupilles, egalcs, reagissent normalemcnt. Toutes les sensibilites (tact, thermique, douloureuse, de position, osseuse), sont uormales. La peau est seche et rapeuse principalement au niveau des genou.i et des pieds. Les dents sont tros usees, limees les lines sur les autres. Los pieds tie sont pas liumides. La circulation y semble bonne mais ils sont fro ids avec une cicatrice encore beunte (uu mois de mai ) d'engeiure du dos du pied. Inexcitabilite plantuire; pas de reponse, non plus, aux manoeuvres de Mendel BKCIITEHEW ot de ROSSOLIMO. Homme maigre, barbe grise, calvitie dcbulanle. TA 11/8. ( L'hypotension est tres frequente en Afghanistan dans la mujorite de In population qui est pauvre et carencee ) Pouls 80, coeur et poumons normaux. Le malade accuse depuis cette unnet: une legere dysurie avec diflicultc de l'arret cie la miction; nous avons constate une legere hypertropliit* prostatique. Nous ne devons done pas incriminer de troubles spliincteriens. Sang: V D R L et Meinicke negatives. LC R Meinicke negative, benjoin colloidal 000.002.221.000.000, cellules 2, albumine 0 gr, 25 ; le fond d'ueil est normal. GH 5.000.000. GB 8.000, poly 00 %, lympho ;j,0 %; eosino 2 %.Hanger-test +-. Ce qui est le plus interessant dans cette observation e'est l'abondance de ; fibrillations muscuiaires dans cette pnraplegie tres fruste, depistee seulement en raison de l'anamnese familiale. On sait que les fibrillations muscuiaires se voient surtout dans les lesions degeneratives lentes et progressives des eornes anterieures de la mcelle. Ceci joint a l'abolition des reflexes cutanes abdominaux inferieurs nous donne une indication precieuse sur la localisation de debut de la lesion lathyrique dont 1'anatomie pathologique est encore peu connue. Notre cas met en evidence d'une facon nette une atteinte des cornes anterieures de la maille entre D 10 el L 1. Entin nous remarquerons a propos de ce cas familial, apres LEBON et CHOUSSAT (96 enfants de 7 a 14 ans sur 119 maludes) que, a intoxication egale, les eofants ont ele atteints plus gravement. Revu 5 mois plus tard le malade avait encore des fibrillations a la jambe gauche et de rares a la jambe droite.

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OBSERVATION 5. - Sa'idfoul, 25 ans, a des troubles do la marche depuis 6 mois, sans amyotropliie, sans impuissance, sans troubles sphincteriens, sans douleurs.' Devant eette demarche hyperspasmodique nous pensons tout de suite au Iathyrisme et nous apprenons que le malade et sa fa mi lie, avant l'apparition des troubles, ont absorbe pendant deux mois du pain fabrique uniquement avee de la farine de Kalol. Saidfoul et son frere Sadoul ont ete les seuls maiades. Le pen; 50 ;ms, la mere, et 5 uutres enl'anis ages de 20,8,7,11 et 1 an seraient indemnes. Le debut de la maJadie fut progressif en 10 jours. Aetuellement marche difficile avec jambes lourdes et rnides ; mais moins spasmodique que nos cas 1,2 et 3. Clonus des 2 pieds et des 2 rotules. Quelques fibrillations aux jambes. Signe de BAUINSKI bilateral. Ueflexes cremasleriens nonnaux, cutanes abdominaux inferieurs abolis. La force musculaire segmentaire est bonne ; ii n'y a pas de signe de BAMIE. Les seusibilites sont normales, .superficielles et profondes. Pas de cyanose ni de froideur des pieds ; noter seuleinent des crevasses sous les pieds (ce qui est iei frequent a e;mse de la marche pieds-nus). \6ter aussi les pieds creux de notre malade et de son frere Sudoul. Faut-il y voir un signe de dystrophie mineure apparentee a une maladie de Friedreich et a une paraplegic spasuiodique fa mi Hale tres fruste on seuleinent en puissance, qui abaisserait le seuil d%( expression d*un Iathyrisme qui, chez d'autres, ne serai t pas apparti ? Les membres superieurs sont normaux. Has de signes cerebelleux, pas de nystagmus. Pa ires cranienncs normales. Aucune fibrillation linguale. On note un myoedeme important aiix bras et aux pectoraux. LCR: albumiiie 0 gr, 22 eelluie 1, reactions serologiques negatives (.YDRL, Kahn). Traitenient : vitamine B,*, i-m, 15 microgrammes par injection, espacees de 5 jours. Au total 12 injections, assoeiees a la strychnine jusqu'a 10 mgr par jour. Trois semaines apres I'entree les reflexes cutanes abdominaux inferieurs sont leparus. Trois semaines plus lard il n'y a plus de fibrillations muscuiaires aux jambes ; on ne retrouve plus le signe de BABINSKI. L'amelioration fonctionnelle de notre malade est notable ; mais comme chez nos a til res maiades, nous n'osons i'altribuer a la seule therapetilique niedicamenteuse. Apres la vitamine B*, soit M mois apres l'entree, nous commenijoiis les injections de rouge trypan. Nous avous eu 1'idee de ce traitenient a la suile des ri'isultats favorable publics |)ar Ainu (') dans des cas de paraplegics spasmodiques (scJerose en plaques ou scleroses lalerales amyolrophiques), resultats confirmes recemment par SHWOH et BONDUHLLK ( IO ) et ipie notre experience contirma ici ineme a Qiboul dans 2 cas de sclerose lalerale amyolrophique. La pathogenic du lathyrisme est aussi mysterieuse que celle de la sclerose latcrale, potirquoi. done ne pas tenter dans l'un ce qui reussit dans l*:iutre ? Nous avons utilise la technique de SHWOH et BONDUKLLE. Aucun inconvenient n'a etc remarque sauf parfois une poussee de fievre le soir de 1'injection et de legeres arthralgies, des genoux surtout, meine .dans les jours sans inject ions. Cctte derniere therapeutique semble avoir ete la plus etlicace. La marche est devenue beaucoup plus aisce, y eompris le demi-totir rapide qui au debut etait impossible. Deux inois apres le debut de ce trailemenl le clonus rotulien etait disparu ( ainsi que le rnyosdeme ). Le traitenient fut alors interrompu. Nous verrons plus tard si I'amclioration se muintient et meme progrcsse encore. OBSERVATION 6. Sadoul, 22 ans, a ete intoxique en meme temps que son frere (obs. 5). Leur bio typo logic est tres voisine ; Ns se resse nib lent de faenn etroite. Les troubles chez Sadoul sont apparus brusquement : 6 ou 7 jours apres cessation de 1'absorplion de lalhyrus, il fut enneige une nuit sur une route. Le lendemain au reyeil il etait paniplegique sans douleurs et sans troubles sphincteriens. II marche en pantin, sur la pointe des pieds, en s'aidant d'u'n baton, On conslate un clonus des deux pieds, des rotuliens vifs, sans clonus, un signe de BABINSKI bilateral. Les cutanes abdominaux superieurs et moyens sont normaux, les inferieurs sont abolis. Les cremasteriens sont normaux. La. force musculaire est normale ; il n'y a pas de signe de BAKRE. Toutes les sensibilites sont normales. Aucun signe cerebelleux. Paires crdniennes normales. LCR : cellules 1, albumine 0 gr, 20, reactions serologiques negatives. Chez ce malade le traitement comporta d'abord de l'ionisation calcique sur la mo2lle lombaire avec strychnine 5 mgr pro die, sans ehangement apparent. II sembla

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s'amelioier un peu avee ia vitamine B,, (7 injections en tout) ; mais 'est avec le rouge trypan que ^amelioration fonctionnelle devint manifesto : marclm sans baton ; bon deinitqur sur comraande. Cinq mois apres I'entree on note encore le clonus des pieds el des rotules et un signe (ie BABINSKI bilateral mais les cutanes abdominaux inferieurs sont reparus. OBSERVATION 7. Younos, 20 ans, est entre pour une paraplegie spasmodique. La maladie a commence il y a un an, lentemeitt, sans fievre, sans douleur, sans troubles sphincteriens. Racliis normal, pas de douleur, aucun signe cerebelleux. C'est l'examen clinique, seul, qui nous fait porter le diagnostic de lathyrisme. En eiTet cette paraplegic s'accompagne d'une contracture intense des membres inferieurs ; mais la force muscuiaire est conservee. Le signe de BARHE est negatif. I] n'y a aucun trouble seusilif, aucun trouble tropbique. II existe un clonus des pieds et des rotules, Les reflexes cutanes abdominaux et eremnsteriens sont normaux. Paires craniennes normales. Pupilles normales. LCR ; alburnine 0 gr, 16, cellule 1, reactions de VDRL KAHN et MEINICKE negatives. L'aspeet de ce malade nous fail porter le diagnostic de lathyrisme en 1'absence menie d'une anamnese qui vienne le confirmer. Nous savons seulement qu'il vivait pauvrement ainsi que sa famille, ne tnangeant de viande qu'une fois par mois et de fruits qu'une fois par semaine. Le pain etait, croil-il (?) fait avec de la farine d'orge. Quoiqu'il- en soil la fixite du tableau clinique, 1'absence de toute evolution ou de tout nouveau symptome, nous coniirmail dans notre diagnostic. Nous avons aussi applique a ce malade le Irailement par le rouge trypan. Chez lui, aussi. nous avons constate une amelioration fonctionnelle notable. Apres 2 mois de traitement nous n'avous plus retrouve le clonus des pieds

Etiologie. Nous pensons quo tous les cas etaienl dus au latlujrus satious. Cest en elFet l'espece qui a ele si^nalee aux Indes, en Asie Mineure et en Syrie. Cest aussi la seule espece que nous ayions rencontree dans le pays. Elle est cultivee pour les bestiuux; cette plante fournit, en eifet, un des plus tardifs fourrages d'automne. Dans certaines regions pauvrcs elle entre souvent pour une part dans ralimentation humaine ; mais il semble que Ton n'observe pas d'accidents car Pusage empirique evite d'alteindre les doses toxiques. Cest plutot en cas d'usage exceptionnel, chez les populations moins pauvres et inhabituees a un coupage prudent que Ton observe les accidents. Tel etait le cas de nos malades. Tous etaient du sexe mosculin. Les femmes et les lilies de leurs families nc semblent pas avoir ete atteintes. Chez tous, l'ingestion de lathyrus a ele exclusive ou presque pendant 2 a 3 mois. Tous, enfin, ont presente le tableau clinique bien special de la paraplegie hyperspasmodique, a tel point que dans un cas nous avons pu faire le diagnostic de lathyrisme sans que le malade puisse nous en conlirmer l'etiologie. Enfin nous constatons une forte proportion d'enfants (3 cas sur 7). Le role du froid ne nous parait pas negligeable (obs. 2,3,4 et 5 et le malade de notre precedente publication (9) ). Sympiomatologie. Le debut a ete apparemment brusque dans 2 cas ( obs. 6 et (9)). Habituellenient le debut fut progressif en 8 ou 10 jours avec seulement une impotence des membres inferieurs qui augmenta progressivement. Un seul de nos malades souffrit de douleurs dans les

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regions abdominale et lombaire ainsi que les niembres inferieurs (a). Dans les autres cas il n'y eut aucune douleur, pas meme de paresthesies. Jamais il n'y eut le moindre trouble sphincterien. Peut etre un medecin constaterait-il d'autres signes cbez un malade au debut de I'intoxication ; mais nous n'avons vu nos malades que deux mois au minimum apres 1'apparition des troubles. A ce moment et plus tard la maladie se reduit a une paraplegie hyperspasmodique. A notre connaissance, basee sur l'opinion des populations, le lathyrisme ne fait pas de malades grabataires. Comme d'autre part il n'y a pas de troubles sphincteriens et pas de douleurs, on concoit que peu de malades jugent necessaire de se faire transporter jusqu'a Caboul pour consulter. Aussi est-il probable que nous n'avons vu qu'un nombre infime de sujets atteints. Ces malades provenaient d'ailleurs, de 4 regions differentes et toutes assez proches de Caboul. Debout, le sujet se tient raide, appuye sur une canne, penche en avant le plus souvent. Parfois a 1'effort pour se lever on voit apparaitre un clonus spontane des pieds ou de tout le merabre inlerieur. Assez vite, nous 1'avonsdit, sous l'in/luence du traitement peut etre, ou de la reeducation, ou de l'accoutumancc, le sujet est capable de marcher. Dans notre service les Cannes sont interdites aux lathyriques. Cette demarche est tres speciale avec une raideur et spasmodicite du corps entier ; mais principalement du tronc. On voit a chaque pas se dessiner et se contracter les muscles abdominaux (fig.l e t 3), les muscles des goultieres vertebrales (fig. 2) nt meme ceux de la ceinture scapulaire (fig. 9). II est certain qu'avec les mauvais instruments que sont ses membres inferieurs, le lathyrique est en equilibre sur son bassin, un equilibre souvent fixe par une lordose lombaire ( fig. 2 et 4 ). Ou bien, incline en avant, et avec de brusques detentes des membres inferieurs il se lance et semble acourir apres son centre de gravite ( LEBON et CHOOSSAT), (fig.5).
LEBON et CHOUSSAT on decrit une demarche de pantin mecanique ; ils ont parle d'ataxie. Le mot a ete repris par COTTIN et CRAMER. II est fort juste. Certains malades rament dans Fair avec leurs membres superieurs pour maintenir un equilibre instable (fig. 7). Les jambes croisent legerement dans la marclie comme dans le syndrome de LITTLE ( fig. 2 et 6), demarche en ciseaux. Un de nos malades marchait sur la pointe des pieds. La tete est habituellement inclinee en avant pour aider la marche du controle des yeux (fig. 2, 4 et 8). A chaque pas la tete s'incline brusquement en avant. Certains de nos malades rappelaient le pigeon qui

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marche, (ionl la tele oscille d'avant en arrierc a chaqr.e pas. Ce qui est difficile chcz eus malaiies c'est le depart, I'arrivee ou le dcmi tour. Exac-

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1 (Obs. 2)

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3 (Obs. 3)

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5 (Obs. 2)

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4 (Obs. 1)

FIG. 6_(Obs. 1)

tement comme chez les parkinsoniens; mais quand la marche est lancee, elle continue assez facilement sur plusieurs dizaines de metres. Le malade

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s'asseoil. ut se couche avec. diificuiie. Dans 1'execuiion de ces mouvcmects plus difficiles, plus limites, plus calcules, non automaliques, les membres inferieurs se braquent dans un hypertonie nouvelle an cours (ie laquelle pout apparailre un clonus rotulien ou de la cuisse ou dc loul le membre.

FIG.

7 (Obs. 2)

FrG. 8 (Obs. 2)

FIG.

9 (Obs. 3)

Puis quand la tele repose a plat, que Ie corpses! allonge et tendu, I'hypertonie des membres inferieurs se relaehe. Elle reparait a l'occasion de l'examen ou de mouvements commandes. II n'y a pas de doute qu'elle est dans une certaine mesure intentionnelle. Mais on est surpris de l'etonnante conservation, totale, ou presque, de la force muscukiire. Le signe deBARRE peut rnanquer. Nous avons constate des fibrillations musculaires chez nos malades 2, 3, 4 et 5. Le clonus des pieds et des rotules est habituel. Les signes de BABINSKI OU de ROSSOLIMO sont inconstants. Les reflexes cremasteriens et cutanes abdominaux sont habituellement abolis, au'moins les inferieurs. Apres d'autres auteurs nous avons rcconnu la variabilite de certains de ces signes selon les jours. C'est pourquoi nous n'attachons pas une importance trop grande a une modification isolee ou bien au retour a la normale d'un ou deux reflexes. II n'y a aucun trouble sensitif, aucune amyotrophie; aucune raideur articulaire (et cela se concoit chez des sujets qui ne sont pas totalement inflrmes et qui marchent chaque jour). Enfin nous avons remarque la froideur des pieds, sans constater de cyanose ou de paleur. Un de nos malades (obs. 2) avait en plus une

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abondante sueur au niveau des pieds, surtout a I'occasion de i'examen ou de 1'efiort. Le reste de l'examen neurologique de nos malades etait strictement normal. LCR normal. Membrcs superieurs norraaux. Aucun signe cerebelleux. Nerfs craniens nonnaux. Aucun trouble mental. L'evoiution du lathyrisme est peu connue. On rapporte que 6 ans apres, les 1.200 malades de Pepidemie de Kabylie ( 1882) semblaient tous / gueris. RADOVICI ( S ) en Roumanie, 1942, rapporte que sur 650 malades 65 / elaient encore paraplegiques 6 moisplus tard. K E S S L E R ( ) signale un cas avec paleur, douleurs et gangrene 6 mois apres. LEBON et CHOUSSAT n'ont revu aucun de leurs 119 malades. TRABAUD (11 ), en Syrie, signale encore des sequelles graves 10 ans apres. CARROT et COUMEL ( ' ) estiment que revolution vers la regression est la regie generale ; mais la maladie est souvent longue et il existe certainement chez certains sujets des sequelles graves. En efFet COTTIN et CRAMER ( 3 ) signalent qu'un des malades de CARKOT, dont ils ont pu avoir des nouvelles, est encore paraplegique 2 ans plus tard. C'est en raison de l'absence d'observations prolongees que nous avons cru de quelque interet de relater nos constatations suivies depuis 8 mois chez les uns, jusqu'a 23 mois meme cbez un de nos malades. Pour nous il n'y a pas devolution progressive du mal ; mais revolution regressive est minime et tres lente. L'evoiution depend sans doute.de la dose du toxique absorbe, de la duree de l'intoxication, de l'age des sujets, de leur regime alimentaire et de leurs carences. II faudrait revoir les anciens malades et publier des statistiques 5 ou 10 ans plus tard. De meme une experimentation pourrait etre faite chez l'animal et etudiee anatomiquement. Nous esperons que I'un de nous sera a meme de poursuivre ces etudes dans les annees qui viennent et que les progres du pays et des moyens mis a sa disposition lui permettront de parvenir a son but. Anatomie pathologique. C'est en partie l'absence de constatations autopsiques qui laisse si en retard la connaissance de cette afFection. Nous avons dit que, probablement, I'into:xication n'etait pas mortelle immediatement ni meme secondairement puisqu'il n'y a pas de troubles sphincteriens ni d'escarres secondaires. Ensuite quelie est revolution au bout de plusieurs annees, on ne sait. De toutes fafons il est probable que l'etiologie lathyrique est oubliee 15 ou 20 ans apres surtout chez cespeuples peu habitues a la notion de causalite et pour qui 1'orientation dans le temps n'est que tres approximative. De plus le lathyrisme sevit dans des pays pauvres oil les medecins sontrares. Enlin il sevit surtout en Islam ou

LATHYHISMS EN AFGHANISTAN

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la Loi Coranique ne facilite pas les autopsies. Voila beaucoup de raisons pour le retard des connaissances dans cette maladie. TRABAUD (11) avait insiste sur la localisation medullaire inferieure stricte. Nous sommes tout a fait de son avis. La clinique de nos malades le demontre nettement. Et dans le mystere anatomique nous crovons que notre observation 4 est particulierenient interessante pour prouver une atleinte de la corne anterieure de la mcelle. Pathogenic Nous n'avons aucune opinion personnelle sur la pathogenie du lathyrisme. Et nous ne passerons pas ici en revue toutes les hypotheses qui ont ete avancees, qui ne nous paraissent pas solides, et qui allongeraient inutilement notre article essentiellement clinique. Nous avons signale ailleurs (9) comment nous avions constate une 1'ois une porphyrinurie. Par la suite nos constatations ont ete negatives. II est vrai que faute d'une lampe a ultra-violets, notre seule lampe s'etant trouvee cassee, nous n'avons pu proceder de facon aussi precise que pour notre premier malade, Nous nous sommes homes a la reaction d'orientation par simple ebullition des urines. Chez nos 7 malades il n'y eut pas de coloration rosee, done probablement pas de prophyrinurie. Traitement. En I'absenee d'une anatomie pathologique et d'une pathogenie connues il est difficile de faire un traitement un peu rationnel. Nous avons essaye divers traitements. Chez ces sujets pauvres, carences, comme le sonl beaucoup d'Afghans pauvres, nous avons donne des vitamines. La vitamine B,., ne nous a pas paru superieure aux autres dans le lathyrisme. Nous avons tente les petits chocs insuliniques preconises par L. IBOU et R. AIUAS (3). Frappes par les ulcerations et la froideur des pieds nous avons utilise l'acerylcholine comme dans 1'acrodynie. Nous avons essaye de lutter contre une sclerose medullaire par 1'iodure de K et 1'ionisation calcique. Enfin, simplement guides par l'analogie clinique entre les paraplegies spasmodiques de la sclerose laterale amyotrophique et de la sclerose en plaques et la paraplegie lathyrique, nous avons essaye le rouge frypan. Au terme de cette etude nous pouvons dire qu'aucun de ces traitements ne semble le meilleur. Nous pensons que les lesions sontdeja installees quand nous voyons le malade et que les progres constates dans l'etat du malade sont surtout le fait d'une meilleure adaptation fonctionnelle a son infirmite. Dans les cas tres recents nous nous proposons de creer une vasodilatation au niveau de la mcelle dorso lombaire, soit par des moyens physiques ( applications chaudes dorsales ), soit par des infiltrations du sympathique a la novocaine; mais nous n'avons pas encore vu de malades assez tot apres l'intoxication.

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Les auteurs relatent 7 cas sporadiques de lathyrisme observes en 1 an a Caboul. Taus les cas se manifestent par une paraplegie hyperspasmodique compatible avec un peu de marche, car la force musculaire est fort peu atteinte. La sequelle suivie pendant de norabreux mois semble stationnairc ou tres peu regressive. Differents traitements ont ete lentes sans succes interessant dans cette maladie oil tant d'inconnues demeurent, ne seraienl-ce que des observations prises des le debut et poursuivies pendant plusieurs annees.

BlBLIOCRAPHIE

Les references marquees d'un asterique ' sont les settles que nous ayions pit consulter, 1 Amo, R. B. ; Trypan red therapy of nmyotrophic lateral sclerosis, preliniinary reporJ. Arch, of neurol. a. psychiat., 1948, 59 6, pp 779-789.
2 ALDAMA TIIUCHELO, J. M. et MATEO RKAL, M.; L'arachnokizte lathyrique. Revista clinica

espagnola, 12 : 1, 15 juillet 1951, pp. 19-24. 3 AHIAS, R. et Inou, L. ; cite par Bonduelle, Encyclopedic Medico-Chirurgicale, p. 170, 33 (10-1950),

-I CAIIROT, E. et COUMEL, H,; Reniarques clini({iies sur une epidemic de lathyrisme. Soc. de neurol. de Paris, I juillet l!M(i. 5 COTTIN, E. et CnAMEH, A ; Note a propos du lathyrisme. Rev. medic, de la Suisse Romande 70 : 10, Oct. 50, pp. 611-617.
6 KESSLEU ; cf: 0

7 * LEIION, J. et CIIOUSSAT, H. ; Une epidemic de lathyrisme eu Kabylie. Presse Med. 23 juin 1948, pp. 450-452. 8 RAOOVIC.I, A. ; Sur une epidemie de lathyrisme, Bull, de I'Acad. de Med. de Roumanic, 1945, AN 10,1,77-86. 9 ROUAULT de la VIGNE, A. et RACIUD, Abdul; Un cas de lathyrisme avec porphyrinurir, Le Bull. medical""i'er. janv. 1952. 10' SCUWOB, R. A. et BONDUELLE, M. ; Le bleu et le rouge trypan dans le traitement de la sclerose lalerale amyotrophique. Application au traitement de la sclerose en plaques. Scm. des Hop. de Paris, 26 mai 1952, pp. 1637-16J3. 11 TRABAUD ; Rev. Med. Franchise, Mai 1932, pp. 431-452.

Apres la composition de cet article les auteurs ont pu consulter la suite remarquable d'articlea de l'Ecole de Damas sous la direction du Prof. TRABAUD. Leur. experie afghane coniirme tout a fait les etudes de Damas. 11 est un point qu'ils avaient soupconne, et que l'Ecole de Damas confirme, e'est la fixite des lesions,