Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Sommaire
Angiosarcomes cutans
1 - DIAGNOSTIC
2 - BILAN PR-OPRATOIRE
3 - TRAITEMENT
4 - SURVEILLANCE
Figures et photos
Liste des rfrences
DIAGNOSTIC
Laspect clinique habituel est celui de nodules ou plaques
angiomateuses, rythmato-violaces, mais il peut tre plus
trompeur prenant lapparence dun hmatome, dun oedme
inflammatoire localis, dun pseudo-rhinophyma, dune plage
purpurique, dune lsions kratosique et verruqueuse ou type de
granulome pyognique.
Le diagnostic repose sur lexamen histologique et immunohistochimique. Une biopsie (au mieux chirurgicale) est ncessaire.
Les AS se caractrisent par un spectre histologique allant dun
aspect tumoral trs bien diffrencie un aspect anaplasique trs
indiffrenci. Lorsque la prolifration est peu ou pas diffrencie,
limmuno-histochimie permet de confirmer la nature vasculaire de
la prolifration.
BILAN PR-OPRATOIRE
Ce bilan est celui des sarcomes des tissus mous en gnral.
Le bilan de lextension locale de la tumeur primitive repose sur
lIRM. Le bilan dextension gnrale comporte un TDM pulmonaire
avec coupes hpatiques du fait de la frquence des mtastases
pulmonaires et hpatiques, associ un Pet-scan. Les autres
explorations radiologiques seront proposes en fonction des signes
dappel.
TRAITEMENT
La prise en charge de ce type de tumeur doit tre faite dans le
cadre de consultation multidisciplinaire en prsence dun mdecin
spcialiste, dun chirurgien, dun radiothrapeute et dun
chimiothrapeute ;
METHODES
TRAITEMENT CHIRURGICAL
INDICATIONS
Le traitement standard repose sur lexrse chirurgicale large et
conservatrice, (soit avec une marge de 2 cm, soit avec un plan
anatomique sain tel que laponvrose), associe une
radiothrapie adjuvante du lit tumoral ds que la tumeur mesure
plus de 5 cm. Pour les tumeurs demble oprables, il nest pas
prouv quune chimiothrapie no-adjuvante ou adjuvante amliore
la survie globale.
Pour les sarcomes des membres de grande taille ou infiltrant
des structures vasculo-nerveuses ou osseuses, la plupart des
quipes spcialises proposent lassociation exrse chirurgi cale
conservatrice suivie dune radiothrapie complmentaire car elle
vite des exrses trop mutilantes, et les rsultats sont quivalents
en terme de survie globale ceux obtenus avec une amputation.
Ainsi, une prservation de la fonction du membre est possible dans
plus de 85 p. 100 des cas. Dans ces formes oprables il nest pas
prouv non plus quune chimiothrapie no-adjuvante ou adjuvante
modifie la survie globale mme si elle amliore la survie sans
rcidive. Ces traitements doivent se faire, si p ossible, dans le
cadre dessai thrapeutique.
Pour les sarcomes non oprables demble, on peut proposer
une radiothrapie ou une chimiothrapie pr-opratoire (noadjuvante) afin de pouvoir raliser secondairement une exrse
chirurgicale. Il ny a pas dtude comparant ces 2 techniques dans
cette indication. Les chimiothrapies les plus souvent utilises
actuellement pour les AS reposent sur les taxanes et la
doxorubicine liposomale pgyle, Pour les sarcomes des
extrmits, les perfusions intra-artrielles de membre avec du
TNF-a associ ou non du Melphalan et/ou une radiothrapie,
est une option dans cette indication no-adjuvante. Une
SURVEILLANCE
Actuellement, il nexiste aucun consensus sur la surveillance
(rythme et examens para-cliniques) des sarcomes des tissus mous
en gnral, et encore moins pour les angiosarcomes. E lle repose
sur lexamen clinique et la radiographie pulmonaire ( chographie
hpatique) dans les formes non mtastatiques. En option, on peut
propose, selon la localisation, une IRM ou un TDM du site de la