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ANGIOSARCOMES CUTANS

21 mai 2012, par RENAUD-VILMER C.

Sommaire

Angiosarcomes cutans

1 - DIAGNOSTIC

2 - BILAN PR-OPRATOIRE

3 - TRAITEMENT

4 - SURVEILLANCE

Figures et photos
Liste des rfrences

Les angiosarcomes (AS) cutans sont des tumeurs rares,


dvolution agressive et de mauvais pronostic, reprsentant
environ 1 2 p. 100 des sarcomes des tissus mous. Les AS
cutans peuvent tre favoriss par un lymphdme chronique
congnital ou acquis (le plus frquent est reprsent par
langiosarcome de Stewart-Treves, qui survient sur un
lymphdme chronique du bras aprs mastectomie, curage
axillaire et radiothrapie pour un cancer du sein), des sites
dirradiation, une ulcration chronique (fistule arterio -veineuse
chez greff rnal). Le rle favorisant des traitements
conservateurs actuels du cancer du sein avec radiothrapie, est
controvers. Cependant environ 78 95 p. 100 des AS cutans
surviennent sans facteur prdisposant. Le rle du virus HHV8 na
pas t confirm. Les AS cutans atteignent prfrentiellement la
rgion de la tte et du cou (avec une atteinte du cuir chevelu dans
50 p. 100 des cas), et surviennent le plus souvent chez des sujets
de plus de 60 ans, avec un sexe ration H/F de 2.5 3/1. Le rle
des UV a t voqu dans les localisations encphaliques. Le
pronostic des AS cutans reste sombre, avec une survie 5 ans de
10 35 p. 100. En effet, du fait du caractre volontiers multifocal
de la tumeur, et de son extension histologique occulte bien a u-del
des limites cliniques des lsions, lexrse chirurgicale complte
nest souvent pas obtenue. De plus cette exrse peut tre gne,
dans les localisations de la tte et du cou, par la prsence
dorganes vitaux. Les rcidives locales surviennent ess entiellement
les 2 premires annes aprs le traitement initial et semble

corrles la taille de la tumeur. En analyse multivarie, les


facteurs pronostiques retenus sont la taille, lpaisseur de la
tumeur, lindex mitotique, et le statut des marges chirurgicales.

DIAGNOSTIC
Laspect clinique habituel est celui de nodules ou plaques
angiomateuses, rythmato-violaces, mais il peut tre plus
trompeur prenant lapparence dun hmatome, dun oedme
inflammatoire localis, dun pseudo-rhinophyma, dune plage
purpurique, dune lsions kratosique et verruqueuse ou type de
granulome pyognique.
Le diagnostic repose sur lexamen histologique et immunohistochimique. Une biopsie (au mieux chirurgicale) est ncessaire.
Les AS se caractrisent par un spectre histologique allant dun
aspect tumoral trs bien diffrencie un aspect anaplasique trs
indiffrenci. Lorsque la prolifration est peu ou pas diffrencie,
limmuno-histochimie permet de confirmer la nature vasculaire de
la prolifration.

BILAN PR-OPRATOIRE
Ce bilan est celui des sarcomes des tissus mous en gnral.
Le bilan de lextension locale de la tumeur primitive repose sur
lIRM. Le bilan dextension gnrale comporte un TDM pulmonaire
avec coupes hpatiques du fait de la frquence des mtastases
pulmonaires et hpatiques, associ un Pet-scan. Les autres
explorations radiologiques seront proposes en fonction des signes
dappel.

TRAITEMENT
La prise en charge de ce type de tumeur doit tre faite dans le
cadre de consultation multidisciplinaire en prsence dun mdecin
spcialiste, dun chirurgien, dun radiothrapeute et dun
chimiothrapeute ;

METHODES
TRAITEMENT CHIRURGICAL

Le traitement standard repose sur lexrse chirurgicale large et


conservatrice, (soit avec une marge de 2 cm, soit avec un plan
anatomique sain tel que laponvrose).
Pour les sarcomes des membres de grande taille ou
infiltrant des structures vasculo-nerveuses ou osseuses plusieurs
options sont possibles : une exrse compartimentale, une
amputation ou une association chirurgie conservatriceradiothrapie. Lexrse compartimentale doit enlever la totalit
dun compartiment avec ses structures anatomiques limitantes
(muscles, aponvroses, troncs vasculo-nerveux et squelette inclus
ou au contact). Seuls 15 p. 100 des sarcomes des membres
peuvent en bnficier (tumeurs proximales et intra compartimentales). Les inconvnients de ce traitement sont les
squelles fonctionnelles et il persiste un taux de rechute de 2
20 p. 100 (tous types de sarcome des tissus mous confondus).
Lamputation de prime abord est de plus en plus rarement
propose, et une association chirurgie conservatrice -radiothrapie
tend la remplacer.
RADIOTHRAPIE
La radiothrapie peut tre propose titre no -adjuvant (si la
tumeur est inoprable demble) afin de permettre secondairement
une exrse chirurgicale, ou titre adjuvant aprs le traitement
chirurgical, pour diminuer le risque de rcidive. La radiothrapie
externe est en gnral prfre la curiethrapie du fait des effets
secondaires (retard la cicatrisation).
La dose dlivre est de 50 Gy ; lapport dun complment de dose
de 10 Gy dans un volume rduit est recommand en cas de marge
dexrse microscopique incomplte. Il ny a pas de standard bien
tabli sur le volume irradier, mais lensemble du lit opratoire,
comprenant les trajets des drains, doit tre concern avec une
marge de scurit de 2 5 cm.
CHIMIOTHRAPIE
La chimiothrapie des sarcomes des tissus mous de ladulte
repose sur une anthracycline dose optimale
(doxorubicine > 60mg/m 2 ) avec un taux de rponse infrieur
40 p. 100. Lassociation de lifosfamide augmente le taux de
rponse. Mais lefficacit de la doxorubicine liposomale pgyle et
des taxanes sur ces AG cutans en monothrapie ou associs

une radiothrapie, en no-adjuvant ou dans les formes


mtastatiques a t rapporte dans plusieurs sries. La
Gemcitabine (Gemzar), le Bevacizumab, le Sunotinid malate sont
des alternatives thrapeutiques en cours d exploration.
Dans les tumeurs de grande taille et inoprable demble, on peut
proposer une chimiothrapie no-adjuvante pour diminuer le
volume lsionnel et permettre un traitement chirurgical et/ou
radiothrapique secondairement.

INDICATIONS
Le traitement standard repose sur lexrse chirurgicale large et
conservatrice, (soit avec une marge de 2 cm, soit avec un plan
anatomique sain tel que laponvrose), associe une
radiothrapie adjuvante du lit tumoral ds que la tumeur mesure
plus de 5 cm. Pour les tumeurs demble oprables, il nest pas
prouv quune chimiothrapie no-adjuvante ou adjuvante amliore
la survie globale.
Pour les sarcomes des membres de grande taille ou infiltrant
des structures vasculo-nerveuses ou osseuses, la plupart des
quipes spcialises proposent lassociation exrse chirurgi cale
conservatrice suivie dune radiothrapie complmentaire car elle
vite des exrses trop mutilantes, et les rsultats sont quivalents
en terme de survie globale ceux obtenus avec une amputation.
Ainsi, une prservation de la fonction du membre est possible dans
plus de 85 p. 100 des cas. Dans ces formes oprables il nest pas
prouv non plus quune chimiothrapie no-adjuvante ou adjuvante
modifie la survie globale mme si elle amliore la survie sans
rcidive. Ces traitements doivent se faire, si p ossible, dans le
cadre dessai thrapeutique.
Pour les sarcomes non oprables demble, on peut proposer
une radiothrapie ou une chimiothrapie pr-opratoire (noadjuvante) afin de pouvoir raliser secondairement une exrse
chirurgicale. Il ny a pas dtude comparant ces 2 techniques dans
cette indication. Les chimiothrapies les plus souvent utilises
actuellement pour les AS reposent sur les taxanes et la
doxorubicine liposomale pgyle, Pour les sarcomes des
extrmits, les perfusions intra-artrielles de membre avec du
TNF-a associ ou non du Melphalan et/ou une radiothrapie,
est une option dans cette indication no-adjuvante. Une

radiothrapie ou une chimiothrapie adjuvante peut tre propose


aprs le traitement chirurgical en fonction du tra itement noadjuvant utilis. Lamputation est donc rserve des tumeurs
envahissant les structures vasculo-nerveuses ncessaires la
prservation du membre, ou lorsquelle atteint plusieurs
compartiments et que les complications fonctionnelles lies
lexrse extensive et la radiothrapie risquent dtre suprieures
une amputation. Lindication dune radiothrapie isole est
rserve aux patients avec une tumeur inoprable et refusant tout
autre traitement.
Pour les angiosarcomes du cuir chevelu, les auteurs
recommandent une irradiation adjuvante systmatique par
lectronthrapie de lensemble du scalp du fait du caractre
multifocal de la prolifration tumorale. Cependant, si ce traitement
radiothrapique complmentaire diminue la frquence des
rcidives, il ne modifie pas la survie globale. Une chimiothrapie
(taxanes ou doxorubicine liposomale pgyle) premire est souvent
propose des que les lsions sont tendues, suivie dune exrse
chirurgicale ou dune radiothrapie.
Pour les angiosarcomes du sein survenant aprs un carcinome
trait par chirurgie conservatrice et radiothrapie on propose une
mastectomie. Un traitement adjuvant chimiothrapique peut tre
propos dans le cadre dessais thrapeutiques
Dans les formes mtastatiques :
Toute lsion mtastatique oprable doit tre lobjet dune exrse
chirurgicale. Parfois elle sera prcde dune chimiothrapie (si
leur taille est initialement trop importante).
Si les lsions sont inoprables, il faut prfrer une mono chimiothrapie, une poly-chimiothrapie, pour obtenir une
meilleure qualit de vie.

SURVEILLANCE
Actuellement, il nexiste aucun consensus sur la surveillance
(rythme et examens para-cliniques) des sarcomes des tissus mous
en gnral, et encore moins pour les angiosarcomes. E lle repose
sur lexamen clinique et la radiographie pulmonaire ( chographie
hpatique) dans les formes non mtastatiques. En option, on peut
propose, selon la localisation, une IRM ou un TDM du site de la

tumeur primitive et un TDM pulmonaire avec coupes hpatiques.


Selon le stade volutif, le rythme de surveillance peut tre tous les
2 4 mois pendant 2 3 ans, puis tous les 6 mois.
PHOTOGRAPHIES :
1. AS du sein aprs traitement conservateur dun cancer du sein 7
ans auparavant
<doc2790|center>
2. AS du cuir chevelu tendu au front chez un homme de 55
ans<doc2791|center>