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NOUVEAU PROGRAMME

ITEM 47
PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE
- Expliquer les étapes du développement pubertaire normal, physique et psychologique.
- Dépister une avance ou un retard pubertaire.
Zéros ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
- Stades de Tanner 1. Introduction :
- Augmentation Définition - Ensemble des phénomènes physiques, psychiques, mentaux et affectifs
vitesse de croissance caractérisant la transition entre enfance et âge adulte
9-10cm/an Déroulement - Réactivation de l’axe hypothalamo-hypophysaire : sécrétion de GnRH pulsatile
- Entraine une sécrétion de FSH/LH pulsatiles et la sécrétion des stéroïdes sexuels
- Bilan minimal : - Puberté normale entre 8 et 11 ans : Précoce avant 8 ans
o Courbe de Age de Fille Tardive après 13 ans (sein)
croissance début Tardive après 15 ans (règles)
o Echographie Garçon - Puberté normale entre 9,5 et 14 ans : Puberté précoce avant 9,5 ans
pelvienne Puberté tardive après 14 ans
o Bilan hormonal
o Age osseux 2. Chronologie d’apparition de la puberté normale :
o TDM surrénales Fille Garçon
o Test LH-RH - Entre 8 et 13ans - Entre 9,5 et 14ans
- Débute par le développement mammaire - Débute par l'augmentation du volume
- Puis développement de la pilosité testiculaire
- Modification OGE : horizontalisation de la vulve - Puis développement de la pilosité
- Puis apparition des règles entre 10 et 15ans - Modification des OGE : croissance de la verge
- Puis mue
3. Classification de Tanner :
Développement mammaire Pilosité pubienne P OGE G
S
S1 : pré-pubère P1 : absence G1 : taille infantile
S2 : bourgeon mammaire, P2 : quelques poils sur le pubis G2 : volume du testicule : 4 à 6mL
élargissement de l’aréole (> 2,5cm), pigmentation du scrotum
S3 : élargissement du sein et P3 : poils s’étendant au-dessus G3 : volume du testicule : 6 à 12mL,
aréole, leurs contours ne sont de la symphyse pubienne allongement de la verge
pas distincts
S4 : saillie de l’aréole et du P4 : pilosité pubienne fournie G4 : volume du testicule 12 à 16mL,
mamelon sur la glande augmentation de la taille de la verge
S5 : sein adulte P5 : pilosité adulte, extension G5 : Aspect adulte
à la partie interne de la cuisse
4. Conduite à tenir devant une suspicion de puberté pathologique :
- Antécédents familiaux : Age de puberté chez les parents
Age des règles chez la mère,
- Antécédents périnataux : poids, taille, courbe de croissance
Anamnèse - Antécédents pathologiques : cryptorchidie, pathologies tumorales
- Signes associés : Syndrome tumoral hypophysaire : céphalées
Anomalies ophtalmologiques : champs visuel
Nycturie, polyuro-polydipsie
- Général : poids, taille debout et assis : reporter sur les courbes de croissance
- Evaluation du stade pubertaire de Tanner
Examen - Signes associés : Anosmie : syndrome de Kalman de Morsier
physique Dysmorphie : Klinefelter, Prader-Willy, Turner…
Anomalies endocriniennes : sécrétion et insuffisance hypophysaire
Anomalies neurologiques et ophtalmologiques
Recherche de taches cutanées
- Test de stimulation à la LH-RH : dosage FSH/LH avant et après
- Dosage Œstradiol, Testostérone
Bilan - Dosage -hCG
hormonal - Bilan d’insuffisance antéhypophysaire en cas de retard central
- Si virilisation : Echographie ou TDM des surrénales
17-OH progestérone et des androgènes,
Paraclinique Test au Synacthène (bloc surrénalien)
- Age osseux : < 2ans : Hémi-squelette entier
> 2 ans : Radiographie main + poignet gauche
Os sésamoïdes : 11 ans chez la fille
Imagerie 13 ans chez le garçon
> 14 ans : Indice de Risser (hanche)
- Echographie pelvienne chez la fille
- IRM si cause centrale
Génétique - Caryotype si retard de cause périphérique
NOUVEAU PROGRAMME

PUBERTE PRECOCE
- < 8ans chez la fille 1. Etiologies :
- < 9,5ans chez le Paraclinique
- IRM cérébrale
garçon Idiopathique - 80% chez la fille
- Processus expansif intracrânien :
- Fille >> garçon Origine Tumoral
quand bénin centrale Etiologies Non tumoral (hydrocéphalie…)
- Périphérique : Secondaire - Séquelles : Traumatisme,
SOPK, McCune- Infectieuses (méningite)
Albright, tumeur Irradiation
ovarienne ou - Maladie générale : Bourneville, Recklinghausen
surrénalienne Paraclinique - TDM abdomino-pelvienne
- Test au synacthène
- Centrale : taux - Surrénalien : Pseudo-puberté précoce
élevé de LH-RH  Origine Hyperplasie congénitale des surrénales,
IRM cérébrale périphérique Tumeurs surrénaliennes
- Traitement : LH-RH Etiologies - Tumeurs gonadiques : ovariennes, testiculaires, SOPK
- Syndrome de McCune Albright : anomalies osseuses
- Iatrogène : contraception maternelle
- Causes rares : tumeur à hCG, testotoxicose…
Avance
2. Puberté précoce dissociée :
pubertaire :
Thélarche - Début de développement mammaire
- Avance Pubarche - Pilosité pubienne isolée
centrale : toujours Ménarche - Hémorragie génitale isolée
iso-sexuelle
- Isolée : pas d’autre signe pubertaire
- Avance Caractéristiques - Age osseux normal, échographie pelvienne et surrénalienne normale
périphérique : - Pas de traitement : simple surveillance

o Iso-sexuelle 3. Traitement :
o Contra- - Analogue de la LHRH : Decapaptyl®
sexuelle : - Association à des anti-œstrogènes (Androcur®) chez la fille lors de la première injection
virilisation
4. Complications :
- Liées à la cause
- Pronostic de taille
- Psychologiques
RETARD PUBERTAIRE
- Garçon : > 14ans 1. Etiologies :
- Fille : > 13ans - Turner 45X
Hypogonadisme Fille - Dysgénésie gonadique
- Périphérique : hypergonadotrope - Lésion ovarienne acquise
caryotype : Turner - Résistance aux androgènes : 46XY, testicule féminisant
(fille) Klinefelter  Origine - Klinefelter 47XXY
(garçon) périphérique Garçon - Anorchidie congénitale
- Central : IRM - Insuffisance gonadique acquise
cérébrale Caryotype - Dysgénésie gonadique
2 sexes - Syndromes poly-malformatifs variés
- Retard simple
- Tumeurs : Tumeurs à prolactine
- Stéroïdes sexuels Causes Craniopharyngiome
organiques - Séquelles : Traumatique, Irradiation
- Hormone de Hypogonadisme Inflammation, infection
croissance hypogonadotrope - Maladie chronique : Hypothyroïdie
Syndrome de Hypercorticisme
Klinefelter :  Origine centrale Causes Insuffisance rénale,
- Insuffisance de fonctionnelles Malabsorption digestive
spermatogénèse IRM cérébrale - Anorexie mentale
- Testicules de - Maladie cœliaque
petite taille - Syndromes poly-malformatifs : Prader-Willy,
- Stérilité Kalman (anosmie)
- Dysgénésie Autres - Retard pubertaire simple : garçon
gonadique 2. Traitement :
- Elévation de la - Stéroïdes sexuels
FSH, testostérone - Hormone de croissance : Turner, déficit en GH, RCIU, insuffisance rénale chronique
normale
- Grande taille 3. Complications :
- Gynécomastie - Déminéralisation osseuse
- Cardiopathie - Infertilité
- Retard mental - Psychologiques