Achalasie de l’oesophage :

les traitements
Séminaire DES
avril 2007
Damien Carmona
 Achalasie de l’oesophage
• Trouble moteur primitif de l’oesophage le
plus fréquent

• Maladie rare :
! Prévalence : 8 Cas pour 100 000 habitants
 Physiopathologie :

• Inconnue

• Diminution de l’innervation inhibitrice

(notamment des contingents neuronaux sous
la dépendance du monoxyde d’Azote (NO)
et du Vasoactive Intestinal Peptide (VIP))

• L’innervation cholinergique semble

conservée
 Manifestations cliniques
• Dysphagie
• Régurgitations
Stase oesophagienne avec possibilité de
pneumopathie d’inhalation
• Douleurs thoraciques
 Moyens diagnostiques (1)
Manométrie oesophagienne

• Absence de péristaltisme sur l’ensemble de

l’oesophage
• Relaxation du SIO (Sphincter Inférieur de
l’Oesophage) : absente ou incomplète
• Pression de repos du SIO élevée
• Hyperpression intra oesophagienne par rapport
à la pression intra gastrique
 Tracé manométrique

Tracé manométrique d’un individu (A) sans et d’un individu (B) avec achalasie.
! Figure B : Aperistalsisme, contractions faibles et simultanées et relaxation incomplète du
sphincter inférieur de l’oesophage (LES) après déglutition (swallow). La pression basale du
sphincter inférieur est élevée (40 mmHg).

Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

Transit oeso gastro duodénal (TOGD)

• Aspect en bec d’oiseau de la jonction oeso gastrique

• Dilatation de l’œsophage d’amont
 Traitement
• S’assurer qu’il s’agit bien d’une achalasie
primitive et non d’une forme secondaire =
pseudo - achalasie
!Processus néoplasiques infiltrant la jonction
oeso gastrique
• Place des examens paracliniques
!Scanner, échoendoscopie
Les études disponibles sont souvent d’un
faible niveau de preuve:

• effectifs faibles
• études souvent rétrospectives
• nombreux biais
 Traitements médicaux
= myorelaxants

• Dérivés nitrités : 5 à 20 mg sublingual 15 à 45

minutes avant les repas
• Action : Diminution de la pression de repos du SIO

• Mauvaise tolérance : hypotension, céphalées

• Inhibiteurs calciques :

!Verapamil (Isoptine®), Nifédipine (Adalate®)

!Dose : 1 à 3 Comprimés par jour avant les repas

!Verapamil : diminution de la pression du SIO.

"Mais pas de preuve clinique de l’efficacité
 "Seul le Nifédipine a une efficacité cliniquement prouvée

! Effets secondaires : hypotensions, céphalées, oedèmes des

membres inférieurs

Auteur Traitement N % efficacité Durée de suivi

(mois)
Gelfond 1982 Nifédipine 15 53 8-14

Nifédipine 14 77 21
Coccia 1992
• Avec les traitements médicaux :
phénomènes d’épuisement des effets

!Les inhibiteurs calciques sont plus utilisés

que les dérivés nitrés (moins d’effets
secondaires)

Traitement N Critère clinique E IIaire

Gelfond 1982 5mg TNT 23 83%: +++

sublingual # dysphagie

Gelfond 1982 TNT vs 15 TNT > Nifedipine +++

Nifedipine Sur Symptômes TNT > Nifedipine
• Injection de toxine botulique :
!100 UI par injection
!per endoscopique
!25 UI dans chaque quadrant
!Injection avec une aiguille à sclérose
!Diminue la pression de repos du SIO

• Mécanisme d’action : suppression de la

libération d’Acétylcholine par les plexus
myentériques
 • Avantages :
! faibles risques de complication
!peuvent être répétées (2 séances en moyenne)

– Inconvénients :
!efficacité transitoire (6 mois)
!récidive dans plus de 50 % des cas

Auteur Dose de N Réponse à 1 Réponse à 6 Réponse à 12

Botox mois (%) mois (%) mois (%)
Annese 1998 100 UI 57 88 55 35
Zaninotto 100 UI 40 _ 66 34
2004
 Dilatation pneumatique
endoscoscopique

• C’est le traitement le plus souvent proposé

en France
• But : dilacérer les fibres musculaires du SIO
• 80 % des sujets ne nécessitent qu’une seule
séance
• les 20 % restants nécessitent 3 séances en
moyenne
 Technique
• Dilatation endoscopique à
l’aide de ballonnets calibrés
• Augmentation progressive
de diamètre :
• Début à 30 mm
! Puis 35 mm +++, puis 40
mm en cas d’échec
• Sous contrôle scopique
 Résultats à court terme / à long terme :
synthèse de 5 études

Nombre total de Résultats à court Résultats à long Complications

patients terme terme

570 patients De 54 à 91 % de À 5 ans : de 54 à 85 Taux de perforation

251 hommes rémission % de rémission de 0.5 à 2 %
319 femmes A 10 ans : 50 % de Déchirure muqueuse
rémission superficielle : 4 %
Prévalence du RGO :
de 4 à 34 %

Karamanolis G et col Am J Gastroenterology 2005

Katz Ph et col Digestive Disease and Sciences 1998
Vera MF et col Am J of Gastroenterology 2004
Zerbib F et col Am J of Gastroenterology 2006
Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004
Résultats à court et long terme de la dilatation endoscopique pneumatique

Figure 1. Courbe de Kaplan–Meier : estimation de la probabilité de rester en rémission

après une seule séance de dilatation pneumatique ( ligne pointillée) et après des séances
répétées de dilations (ligne continue)

Zerbib F et col. American journal of Gastroenterology 2006

• Principal risque : la perforation
oesophagienne (de 1 à 3 % des cas)
!avec nécessité d’intervention chirurgicale
dans 50 % des cas

• Complication tardive : le Reflux Gastro

Oesophagien dans 5 % des cas
 • Taux de succès initial de 95 %
• Taux cumulé de succès à long terme (2 ans):
75 à 90 %
• A long terme (> 10 ans de suivi), nécessité
d’une nouvelle intervention (chirurgie ou
dilatation endoscopique) dans 40 % des cas

Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006 ; 296 : 2227-2233

Lake JM, Wong R K Aliment Pharmacol Ther 2006 ; 24 : 909-918
 Chirurgie
• Le principe de base :
– Cardiomyotomie extra muqueuse de Heller :
• But : diminuer la pression du SIO.
• Moyen :
– section longitudinale de fibres musculaires au
niveau du cardia
– Extension sur une longueur de 1 à 2 cm vers
l’estomac
 Source : Hépatoweb

L’oesophage abdominal
Intervention de Heller

Source : Site SNFGE

• Complications de l’intervention de Heller :

– le reflux gastro oesophagien

– Fréquence et sévérité variables selon les études

(jusqu’à 40 % des cas)

Pour y remédier, association à un montage

antireflux (hémivalve antérieure = technique de
Dor ; hémivalve postérieure = technique de
Toupet)
 • Les interventions sont souvent effectuées sous
laparoscopie

• Résultats meilleurs par rapport à l’intervention

avec laparotomie

N Intervention Résultats à 3 Nécessité de Résultats

ans traitements globaux à 3 ans
complémentaires

Patti M 1O2 Cardiomyotomie + 91 / 102 (89 % ) 11 patients : 94 % de bons

2OO1 patients fundoplicature sous bons résultats 5 réinterventions résultats
coelioscopie 11 mauvais 6 dilatations globaux
résultats endoscopiques
initiaux

Bonavina L World J Gastroenterol 2006

Patti M et col Arch Surgery 2001
• Complications précoces:
!Déchirure muqueuses, perforation: 5 % des cas (non
grave si constaté en per opératoire)

• Complications tardives :(Plusieurs années après)

!Echecs : (augmentent avec le temps): 15 % en
moyenne comprenant :
!Dysphagies (Echecs ou montages anti reflux trop
serrés)
!RGO / oesophagite de Barrett / cancérisation
• Complications notamment dysphagies accessibles
à des traitements (RGO : IPP ; dilatation
endoscopique ; injection de toxine botulique)

• Nécessité de réintervention dans 40 % des cas

!dilatation endoscopique (30 %) et chirurgie (10%)

Csendes A et col Am Surg 2006

Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006
 Synthèse: Indications des différentes
techniques
Technique Traitement Toxine botulique Dilatation Chirurgie
médical endoscopique

Indications Sujet très âgé Espérance de vie Sujet âgé ( > 60 ans) Sujet jeune (< 20
Forme débutante courte ( < 2 ans) Selon choix du ans)
patient Selon choix du
patient

Contre Relatives : effets A l’anesthésie A l’anesthésie A l’anesthésie

indications secondaires générale générale générale