G Model

REVMED-5093; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS

La Revue de médecine interne xxx (2016) xxx–xxx

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Mise au point

La maladie de Takayasu
Takayasu arteritis
T. Mirault a,∗,b,c , E. Messas a,b,c
a
Pôle cardiovasculaire rénal et métabolique, service de médecine vasculaire, hôpital européen Georges-Pompidou, hôpitaux universitaires Paris Ouest,
université Paris Descartes, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France
b
Centre national de référence des maladies vasculaires rares, hôpital européen Georges-Pompidou, 75015 Paris, France
c
Inserm U970 PARCC, université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, 75015 Paris, France

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : La maladie de Takayasu est une vascularite inflammatoire chronique d’origine inconnue qui affecte les
Disponible sur Internet le xxx vaisseaux de gros calibre, principalement l’aorte et ses branches principales. L’inflammation des vaisseaux
conduit à épaississement de la paroi, la fibrose et à une sténose. Les lésions sont souvent asymptoma-
Mots clés : tiques menant à claudication des membres, accident ischémique transitoire, accident cardiovasculaire et
Aortite hypertension rénovasculaire. Le traitement repose sur les corticoïdes, immunosuppresseurs et biothéra-
Maladie de Takayasu pies si besoin. Le traitement endovasculaire et la chirurgie peuvent être utiles pour soulager l’ischémie
d’organes.
© 2016 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI).

a b s t r a c t

Keywords: Takayasu arteritis is a chronic inflammatory vasculitis of unknown origin affecting large vessels, predomi-
Aortitis nantly the aorta and its main branches. Vessel inflammation leads to wall thickening, fibrosis, and stenosis.
Takayasu arteritis The lesions are often asymptomatic leading to limb numbness, transient ischemic attack, cardiovascular
event and renovascular hypertension. Treatment is based on corticosteroids, immunosuppressant and
biologics if necessary. Endovascular treatment and open-surgery can be useful for end-organ ischemia
relief.
© 2016 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Société nationale française de médecine
interne (SNFMI).

La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire chro-
nique d’étiologie inconnue affectant de façon segmentaire l’aorte et
ses branches principales ainsi que les artères pulmonaires, artères
dîtes de « gros calibre ».
1. Définition et anatomopathologie
Dans les années 1950, plus d’une centaine de cas de « syndrome
de l’arche aortique », ou « maladie des femmes sans pouls » était
rapportée dans la littérature. Le terme d’artérite de Takayasu
apparaît en 1975 pour décrire une panartérite aortique non
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : tristan.mirault@aphp.fr (T. Mirault).
spécifique, parfois associée à l’atteinte rétinienne décrite en
1905 par l’ophtalmologiste japonais Takayasu [1].
Histologiquement, les lésions d’artérite localisées de façon
segmentaire et focale, au niveau de l’aorte et de ses branches, pré-
dominent au sein de la média et de l’adventice, c’est-à-dire la partie
externe – la plus éloignée de la lumière du vaisseau – de la paroi
artérielle. À la phase aiguë, la paroi artérielle est le siège d’un infil-
trat lymphoplasmocytaire avec quelques cellules dendritiques et
cellules géantes, bien que moindres que dans la maladie de Horton.
Cette réaction inflammatoire s’accompagne d’une dislocation des
lames élastiques de la média, la limitante élastique interne étant la
plus préservée et d’une hyperplasie des vasa vasorum. Cette élas-
tophagie est en autre responsable de la formation d’anévrysmes.
L’évolution dans le temps est marquée par une composante cel-
lulaire plus pauvre et la fibrose des trois tuniques vasculaires
responsable de sténoses scléreuses de la lumière, rarement le siège

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.12.024
0248-8663/© 2016 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI).

Pour citer cet article : Mirault T, Messas E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
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d’une thrombose. Des dilatations artérielles peuvent compliquer
ces sténoses et aboutir à la formation d’anévrysmes.
2. Épidémiologie
La prévalence de la maladie de Takayasu est plus importante au
Japon, en Asie du Sud-Est, au Mexique, en Amérique latine et en
Afrique. L’incidence annuelle est estimée entre 2 à 3 cas par million
d’habitants. De part sa rareté, et son caractère chronique, la pré-
valence de la maladie de Takayasu est difficile à évaluer. Estimée
à 40 par million d’habitants au Japon, elle est seulement de 4,7 par
million au Royaume-Uni. Des études autopsiques avec analyse his-
tologique systématique trouvent une prévalence plus élevée de
l’ordre de 1 à 30 cas pour 1000 sujets. La femme est majoritaire-
ment atteinte, avec un ratio F/H variable de 8/1 au Japon, 4,8/1 en
France [2], 1,2/1 en Inde, 5,9/1 au Mexique. La troisième décennie
de la vie est la période où l’incidence de survenue est la plus forte,
l’âge < 40 ans est d’ailleurs un critère majeur, mais il peut exister
environ 20 % de patients plus âgés au diagnostic [2].
3. Étiologie
La cause de la maladie demeure inconnue et plusieurs hypo-
thèses sont évoquées.
3.1. Génétique
Quelques cas exceptionnels d’atteintes familiales ont été décrits,
incluant des jumeaux monozygotes, néanmoins la maladie de
Takayasu n’est pas une maladie monogénique. Certains profils
HLA conféreraient une susceptibilité à développer la maladie, dont
HLA–B52:01, B37:01 et B39:2 retrouvés au Japon, et HLA–B5 en
Inde, HLA–DRB1*1301, HLA–DRB1*1602 et HLA–DRB1*1001 au
Mexique. L’étude d’association pangénomique sur des cohortes
nord-américaine et turque a identifié comme loci de susceptibilité :
HLA-B/MICA, HLA-DQB1/HLA-DRB1, mais aussi les gènes codant les
récepteurs Fc-gamma IIA et IIIA (FCGR2A/FCGR3A) et le gène codant
la sous-unité P40 de l’interleukine-12 (IL-12) et IL-23 (IL12B) [3].
Ceci conforte les résultats d’une précédente étude retrouvant les
gènes codant pour les IL12B, IL2 et IL6 comme loci de susceptibilité
[4].
3.2. Hypothèse infectieuse
Les relations entre tuberculose et artérite de Takayasu ont été
les plus étudiées. Il existe dans la plupart des séries une prévalence
élevée de tuberculoses avérées ou d’intradermo-réactions (IDR)
positives [5]. Néanmoins, il n’y a pas de nécrose caséeuse, ni de
bacille de Koch à l’analyse histologique des prélèvements artériels.
L’analyse de séquences génétiques spécifiques de Mycobacterium
tuberculosis (IS6110 et HupB) au sein de tissus obtenus après autop-
sie retrouvent leur présence chez 70 % des 33 patients atteints de
maladie de Takayasu, 82 % des 33 patients atteints de tuberculose
maladie et seulement 32 % des 53 patients atteints d’athérosclérose
[6]. Une relation entre une tuberculose latente et le développement
d’une artérite ressemblant à une maladie de Takayasu est donc pos-
sible. Au-delà de la discussion entre une association fortuite ou le
déclenchement d’une réaction inflammatoire non spécifique par un
antigène de Mycobacterium tuberculosis, la mise en évidence d’une
IDR phlycténulaire ou la suspicion d’une tuberculose à la phase
inflammatoire d’une maladie de Takayasu justifient la prescription
d’un traitement antituberculeux.
En l’absence évidente de la présence de bactérie, l’hypothèse
d’une réaction inflammatoire de la paroi vasculaire à un (des) anti-
gène(s) bactérien(s) est le plus probable.
Pour citer cet article : Mirault T, Messas
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.12.024
3.3. Hypothèse dysimmunitaire
Un mécanisme auto-immun avec stimulation antigénique a éga-
lement été avancé devant l’infiltration de la paroi à la phase aiguë
de la maladie par des lymphocytes et des cellules dendritiques
et l’association à d’autres maladies systémiques inflammatoires :
maladie de Still, sarcoïdose, maladie de Crohn, spondylarthrite
ankylosante. Des anticorps anti-aorte autrefois décrits, sont contes-
tés. Des anticorps anti-cellules endothéliales existent, mais leur
spécificité est mauvaise car ils sont également détectés dans
d’autres pathologies (lupus, sclérodermie, maladie de Buerger,
granulomatose de Wegener, périartérite noueuse ou maladie de
Horton). Enfin, la réponse immunitaire Th1 et Th17 semble jouer
un rôle important dans l’activité de la maladie avec notamment
l’augmentation des cytokines liées à ces voies et l’impact du sérum
de patients sur des lymphocytes contrôles [7].
4. Clinique
4.1. Évolution temporelle
Il est classique de distinguer la période aiguë, dite pré-
occlusive, de la phase occlusive, caractérisée par des manifestations
ischémiques. Ces deux phases peuvent être séparées par une
période asymptomatique ou être intriquées. Le délai habituel entre
l’apparition des premiers signes et le diagnostic de la maladie est
de 10 à 15 mois [8].
La période pré-occlusive ou phase systémique associe des signes
généraux avec une fièvre, des arthralgies, des myalgies, des signes
cutanés (érythème noueux, pyoderma gangrenosum), des douleurs
sur les trajets artériels (notamment une carotidodynie), et parfois
une atteinte ophtalmologique : épisclérite, uvéite antérieure. En
fait, la phase systémique passe souvent inaperçue, est absente ou
n’est retrouvée que rétrospectivement par l’interrogatoire.
La période occlusive ou phase vasculaire est la conséquence
des lésions artérielles (sténoses, oblitérations, anévrysmes) sié-
geant sur la crosse de l’aorte, sur l’aorte thoraco-abdominale ou
ses branches. Elle est souvent d’emblée présente lorsque le patient
consulte pour des symptômes liés à une sténose ou une occlusion
artérielle.
4.2. Atteintes d’organes
Une classification des localisations anatomiques existe [9] :
• type I : atteinte des branches de l’arche aortique ;
• type IIa : atteinte de l’aorte ascendante, de l’arche aortique et de
ses branches ;
• type IIb : atteinte de l’aorte ascendante, de l’arche aortique, de ses
branches et de l’aorte descendante ;
• type III : atteinte de l’aorte throraco-abdominale et/ou des artères
rénales ;
• type IV : atteinte de l’aorte abdominale et/ou des artères rénales ;
• type V : combinaison entre les types IIb et IV.
En plus de cette classification, l’atteinte des artères coronaires
est désignée C+ et celle des artères pulmonaires P+.
4.2.1. Atteinte de l’arche aortique et de ses branches
L’atteinte axillo-sous-clavière (classiquement post-vertébrale)
entraîne une claudication du membre supérieur, mais est par-
fois asymptomatique, révélée par une asymétrie tensionnelle, une
abolition des pouls, un souffle sus-claviculaire, un syndrome de
Raynaud. Malgré l’existence d’un vol vertébro-sous clavier, plu-
sieurs facteurs participent à la faible incidence des symptômes
E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
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d’insuffisance vertébrobasilaire. La suppléance via le polygone d’atteinte sous-clavière bilatérale et contrôler la pression artérielle
de Willis et une circulation collatérale vers la partie distale par la mesure aux chevilles.
de l’artère sous-clavière via l’anastomose des troncs thyrobi-
cervicoscapulaires droits et gauches ou l’anastomose du tronc 5. Examens biologiques
cervico-intercostal et la carotide externe ipsilatérale.
Les complications neurologiques : vertiges, amaurose, diplopie, On ne dispose pas de marqueur biologique diagnostique spéci-
syncope sont la conséquence du bas débit cérébral et sont souvent fique. Le syndrome inflammatoire est confirmé par l’augmentation
transitoires, survenant aux changements de position. Les accidents de la protéine C réactive (CRP), du fibrinogène, des ␣2 -globulines et
ischémiques constitués sont rares, même lorsque plusieurs artères de la vitesse de sédimentation (VS). La recherche de facteurs anti-
à destinée cérébrale sont atteintes. On note également rarement nucléaires ou de facteurs rhumatoïdes est négative en l’absence de
la survenue d’hémorragies cérébrales secondaires à l’hypertension connectivite associée. La présence d’anticorps anticellules endo-
artérielle. De même, la rétinopathie ischémique secondaire à la théliales a été rapportée mais n’est pas spécifique. La pentraxine 3 a
diminution de la pression systolique rétinienne est plus rarement récemment été décrit comme marqueur d’activité de la maladie. La
observée que la rétinopathie hypertensive. CRP appartient à la famille des pentraxines, mais est synthétisée
par le foie, à la différence de la pentraxine 3 qui serait produite par
4.2.2. Atteinte de l’aorte thoraco-abdominale et des artères les cellules immunitaires et les cellules de la paroi artérielle [14].
rénales
Une claudication intermittente des membres inférieurs peut
6. Imagerie
révéler la coexistence de sténoses et de dilatations ou anévrisme
de l’aorte thoracique ou l’aorte abdominale, très évocatrices de la
Les techniques d’exploration non invasives sont maintenant uti-
maladie, surtout lorsque la paroi vasculaire est épaissie. L’atteinte
lisées en première ligne et ont supplanté l’artériographie, qui n’est
des vaisseaux digestifs, tronc cœliaque et artères mésentériques,
désormais réalisée que pour un geste thérapeutique.
est assez fréquente, mais la survenue d’un angor mésentérique est
L’échographie-Doppler vasculaire permet de mesurer
rare. Enfin, les sténoses des artères rénales sont fréquentes, respon-
l’épaisseur de la paroi des artères, d’évaluer les diamètres et
sables d’une hypertension rénovasculaire.
les sténoses mais son emploi est limité par l’inaccessibilité de
certains vaisseaux comme l’aorte thoracique et les artères pul-
4.2.3. Atteinte pulmonaire
monaires. La présence d’un long épaississement circonférentiel
Les dilatations ou sténoses artérielles pulmonaires proximales
homogène au niveau des artères carotides primitives, sous-
sont présentes environ 50 % des cas [10]. Les manifestations pulmo-
clavières ou de l’aorte abdominale est très en faveur du diagnostic.
naires sont une toux, une dyspnée, un syndrome interstitiel, une
L’utilisation des produits de contraste échographiques permet de
insuffisance cardiaque droite et parfois des hémoptysies.
visualiser un rehaussement de la paroi des troncs supra-aortiques
en cas d’inflammation.
4.2.4. Atteinte cardiaque
Le scanner (Fig. 1) visualise l’épaississement artériel pariétal,
L’atteinte myocardique clinique est rare, mais des anomalies de
les sténoses et anévrysmes des artères. L’angioscanner, permet de
perfusion sont fréquemment observées en scintigraphie au thal-
reconstituer des images angiographiques fiables de façon non inva-
lium (84 %) et des rehaussements tardifs au gadolinium en IRM
sive et d’explorer dans le même temps les artères pulmonaires. La
(26 %) sans atteinte coronaire [11,12].
prise du produit de contraste de la paroi aortique, visualisée à un
L’atteinte coronaire concerne 5 à 15 % des patients, principale-
temps tardif, est en faveur d’une artérite inflammatoire.
ment liée à une sténose ostiale associée à l’aortite et se manifeste
L’angiographie par résonance magnétique (ARM) (Fig. 2) est
le plus souvent par un angor.
intéressante comme imagerie non irradiante mais a une moindre
L’atteinte valvulaire touche 2 patients sur 5, principalement par
résolution que le scanner notamment pour l’évaluation du degré de
insuffisance aortique liée à une dilatation de l’anneau aortique et de
sténose. Par ailleurs, la présence de stent empêche l’acquisition du
l’aorte ascendante. L’insuffisance aortique est un facteur de mau-
signal. L’ARM peut mettre en évidence un épaississement pariétal
vais pronostic et doit être corrigée si la fuite est importante.
ou la survenue de nouvelles sténoses artérielles et permet l’étude
du myocarde.
4.2.5. Atteinte dermatologique
La tomographie par émission de positrons au 18-
Les manifestations dermatologiques souvent corrélées aux
flurodéoxyglucose (TEP 18 F-FDG) (Fig. 3) est de plus en plus
poussées évolutives de la maladie sont principalement le pyoderma
réalisée pour le diagnostic de vascularite et le suivi de la maladie.
gangrenosum et l’érythème noueux, qui sont retrouvés dans envi-
Une méta-analyse retrouve une sensibilité de 90 % et une spécificité
ron 10 % des cas. L’érythème noueux présent, notamment lors de la
de 98 % dans la recherche d’une aortite au cours d’une maladie de
phase inflammatoire, doit faire rechercher de principe une tuber-
Horton et une sensibilité de 87 %, et une spécificité de 73 % dans
culose évolutive.
l’évaluation de l’activité de la maladie de Takayasu conférant ainsi
au TEP 18F-FDG une valeur ajoutée par rapport aux autres outils
4.2.6. Atteinte rénale
d’imagerie [15].
Les atteintes rénales de la maladie de Takayasu sont principa-
lement secondaires à l’atteinte rénovasculaire [13]. Quelques cas
d’atteintes glomérulaires et d’amylose ont été décrits. 7. Critères diagnostiques

4.2.7. Hypertension artérielle Le diagnostic de maladie de Takayasu repose sur un faisceau

Elle est très fréquente dans la maladie de Takayasu. Elle peut
être due à diverses étiologies : atteinte artérielle rénale, pseudo-
coarctation aortique et rigidité pariétale secondaire à l’atteinte
vasculaire, élargissement de la différentielle en cas d’insuffisance
valvulaire aortique. Une hypertension artérielle maligne doit faire
rechercher en urgence une sténose bilatérale des artères rénales. Il
faut se méfier de la sous-évaluation des chiffres tensionnels en cas
d’arguments cliniques et d’imagerie : le sexe féminin, l’âge ≤ 40 ans,
le syndrome inflammatoire biologique, l’absence de facteurs de
risque majeurs d’athérosclérose et la localisation à l’aorte et ses
branches. Les critères proposés par l’American College of Rheu-
matology (ACR) aident à classer cette artérite (Tableau 1) [16].
Un score fondé sur des critères cliniques, radiologiques et histo-
logiques apparaît en pratique plus utile (Tableaux 2 et 3) [17,18].

Pour citer cet article : Mirault T, Messas E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.12.024
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4 T. Mirault, E. Messas / La Revue de médecine interne xxx (2016) xxx–xxx

Figure 1. Tomodensitométrie avec injection de produit de contraste. A. Épaississement pariétal aortique avec sténose de l’aorte sous-rénale. B. Épaississement pariétal
carotidien (gauche et droit) et sous-clavier gauche. C. Épaississement pariétal aortique avec sténose de l’aorte sous-rénale et de l’artère mésentérique supérieure.

8. Critères de gravité
L’existence d’une complication majeure (rétinopathie, hyper-
tension artérielle sévère, insuffisance aortique sévère, anévrysme),
une atteinte fonctionnelle suffisamment sévère pour entraîner un
handicap, la persistance d’un syndrome inflammatoire sont asso-
ciés à une augmentation des décès et des événements majeurs.
Néanmoins, la survie dans la maladie de Takayasu est bonne de
95 % à 5 ans et 91 % à 10 ans en France [2]. Les principales causes de
décès sont l’insuffisance cardiaque (46 %), la survenue d’accidents
vasculaires cérébraux (10 %) ou d’une insuffisance rénale (11 %) et
les complications postopératoires (6,4 %). Les ruptures d’anévrysme
artériel peuvent aussi être responsables de décès.
9. Critères d’activité
L’évaluation de l’activité de la maladie de Takayasu est difficile.
Les symptômes sont limités par leur subjectivité : asthénie, dou-
leurs sur les trajets vasculaires, arthromyalgies diffuses, altération
de l’état général. L’examen clinique recherche l’abolition de pouls
antérieurement palpables, l’apparition de souffles vasculaires. CRP
et VS ont de mauvaises spécificité et sensibilité comme marqueur

Figure 2. Angio-IRM. A. Épaississement pariétal aortique (flèche). B. Épaississement pariétal carotidien gauche occlusion de l’artère sous-clavière gauche avec pontage
carotido-sous clavier. C et D. Épaississement pariétal aortique avec sténose de l’aorte sous-rénale.

Pour citer cet article : Mirault T, Messas E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
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Figure 3. Tomographie par émission de positrons. A. Hypermétabolisme de la paroi de l’aorte thoracique ascendante. B. Hypermétabolisme de la paroi de la carotide primitive
droite. C. Hypermétabolisme de la paroi de l’aorte abdominale (flèches).

Tableau 1 d’activité : un quart des patients peuvent présenter une maladie

Critères de l’American College of Rheumatology (1990) pour le diagnostic de la maladie
active sans perturbation du bilan biologique et à l’inverse, 44 %
de Takayasu.
une VS élevée alors que la maladie est quiescente [8]. L’imagerie,
Âge de début ≤ 40 ans meilleure, permet d’apprécier l’évolution des sténoses, anévrismes,
Claudication des extrémités : gêne ou fatigue musculaire à l’effort d’au épaississements et rehaussements pariétaux, activité métabolique.
moins une extrémité, spécialement des membres supérieurs
Diminution d’au-moins un pouls brachial
Des critères d’activité de la maladie ont été définis par
Asymétrie d’au-moins 10 mmHg de la pression systolique humérale l’apparition récente ou l’aggravation d’au moins deux des critères
Souffle auscultatoire sur une artère sous-clavière ou sur l’aorte abdominale suivants [8] :
Anomalies artériographiques : rétrécissement ou occlusion sur l’aorte, ses
branches ou les artères proximales des membres, segmentaires ou focales,
non liées à de l’athérosclérose ou à une dysplasie fibromusculaire • signes d’ischémie ou d’inflammation vasculaire (claudication
Chez un patient atteint d’artérite inflammatoire, la présence de 3 des 6 critères d’un membre, disparition d’un pouls, souffle ou douleur vascu-
ci-dessus permet le classement comme artérite de Takayasu avec une
laire, carotidodynie) ;
sensibilité de 90,5 % et une spécificité de 97,8 %
• anomalies angiographiques ;

Tableau 2
Critères de Fiessinger (1982) pour le diagnostic d’artérite de Takayasu. Tableau 3
Critères d’Ishikawa (1988) pour le diagnostic d’artérite de Takayasu.
Âge de début < 30 ans 1
VS > 20 mm 1 Critère obligatoire
Pays d’endémie 1 Âge < 40 ans
Infections : tuberculose, streptococcies 1 Critères majeurs
Maladie systémique 1 Atteinte sous-clavière post-vertébrale gauche
Sténose + ectasie aortique 8 Atteinte sous-clavière post-vertébrale droite
Sténose aortique 5 Critères mineurs
Atteinte carotide primitive 4 VS > 20 mm
Atteinte sous-clavières post-vertébrales 4 Carotidodynie
Atteinte artère pulmonaire 5 Hypertension artérielle
Épaississement pariétal (scanner, échographie) 4 Insuffisance cardiaque ou ectasie annulo-aortique
Anatomopathologie : lésion scléro-inflammatoire 10 Atteinte artérielle pulmonaire
médio-adventitielle Atteinte carotide primitive gauche
Anatomopathologie : sclérose médio-adventitielle 6 Atteinte du tronc artériel brachiocéphalique
Absence d’athérome (écho-Doppler, artériographie, 4 Atteinte de l’aorte thoracique descendante
anatomopathologie) Atteinte de l’aorte abdominale
Un score supérieur ou égal à 10 points permet de poser le Le diagnostic d’artérite de Takayasu est hautement probable si : critère
diagnostic obligatoire et 2 critères majeurs ou 1 critère majeur et ≥ 2 critères mineurs
ou ≥ 4 critères mineurs

Pour citer cet article : Mirault T, Messas E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
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6 T. Mirault, E. Messas / La Revue de médecine interne xxx (2016) xxx–xxx
Figure 4. A. Sténose serrée du tronc de l’artère rénale gauche. B. Angioplastie sans endoprothèse du tronc de l’artère rénale gauche, juste avant la bifurcation. C. Même patiente
que celle décrite à la Fig. 1. Sténose de l’aorte sous-rénale avec claudication des membres inférieurs. D. Angioplastie au ballon, puis stent. E. Résultat final avec levée de la
claudication.
• symptômes systémiques non attribuables à d’autres événements
(fièvre, arthralgies, myalgies) ;
• élévation de la vitesse de sédimentation.
Le « disease extend index in Takayasu arterirtis » (DEI-TAK) est
un autre score d’activité récemment développé sur la base du Bir-
mingham Vasculitis Activity Score (BVAS), donnant plus de poids
aux atteintes cardiovasculaires [19].
10. Grossesse
La maladie touchant la femme jeune en âge de procréer, cette
situation est loin d’être exceptionnelle. Ces grossesses sont à
risque avec 50 % de complications maternelles ou obstétricales,
d’autant plus que la maladie est active [20]. La surveillance de
la pression artérielle doit être rapprochée car une hypertension
peut apparaître dans 15 % des cas, s’aggraver dans 11 % des cas,
être responsable d’une pré-éclampsie dans 21 % des cas et d’une
éclampsie dans 3 % des cas [20]. En l’absence de complications
graves : insuffisance cardiaque, insuffisance valvulaire symptoma-
tique, hypertension artérielle non contrôlée, une grossesse peut
être envisagée sous réserve que la maladie soit quiescente.
11. Principaux diagnostics différentiels
En dehors des autres causes d’aortites discutées dans un
autre chapitre, d’autres diagnostics peuvent être évoqués. Les
sujets jeunes, surtout s’il s’agit de femmes, ayant une athéro-
sclérose majeure peuvent avoir des sténoses artérielles mimant
celles de la maladie de Takayasu. L’existence de facteurs de
risque d’athérosclérose et l’aspect focal des lésions, sans syndrome
inflammatoire, orientent plutôt vers l’athérosclérose. En revanche,
les sténoses sous-clavières post-vertébrales sont quasiment
Pour citer cet article : Mirault T, Messas
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exclusivement l’apanage de la maladie de Takayasu et des sté-
noses radiques. En cas d’atteinte rénale isolée, la dysplasie
fibromusculaire (DFM) peut donner un aspect de sténose tubulaire
indissociable de la maladie de Takayasu.
12. Prise en charge
Le traitement de la maladie de Takayasu repose sur le traite-
ment médical de la part inflammatoire de la maladie mais aussi les
conséquences de la pathologie comme l’hypertension artérielle et
sur la revascularisation par angioplastie ou chirurgie. Les dernières
recommandations 2009 de l’EULAR sur la prise en charge des vas-
cularites des gros vaisseaux reflètent le faible niveau d’évidence et
de preuve (niveau 3) des séries en ouvert, et des cas rapportés, d’où
le faible grade (C) des recommandations [21].
12.1. Traitement anti-inflammatoire
Le traitement de la maladie de Takayasu fait appel à la cortico-
thérapie lors des poussées évolutives à la posologie de 1 mg/kg/j
de prednisone pendant 1 mois, puis décroissance de la posologie
sur 1 an. Le maintien au long cours d’une corticothérapie à faibles
doses (autour de 10 mg/j) n’est pas recommandé. À la phase inflam-
matoire de la maladie, lorsque l’institution de la corticothérapie
est précoce, on peut voir réapparaître un pouls artériel. Autant
la mise en route d’une corticothérapie ne se discute pas devant
un syndrome inflammatoire associé à des manifestations cliniques
systémiques et/ou en cas d’évolutivité des lésions artérielles sur des
arguments cliniques ou d’imagerie, autant elle n’est pas justifiée si
la maladie est au stade tardif, quiescente et les sténoses artérielles
fixées et non évolutives.
En cas de non-réponse ou de rechute à l’arrêt ou à la diminu-
tion du traitement, le contrôle de la maladie nécessite le recours
E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
G Model
REVMED-5093; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
T. Mirault, E. Messas / La Revue de médecine interne xxx (2016) xxx–xxx
à un traitement immunosuppresseur comme le méthotrexate
(20–25 mg/kg/semaine), ou l’azathioprine (2 mg/kg/j) ou, plus rare-
ment, le cyclophosphamide. Le recours au méthotrexate n’a été
évalué que dans des études ouvertes et sur de faibles effectifs mais
est efficace et bien toléré. Les effets secondaires sont essentielle-
ment digestifs (nausées, perte d’appétit), hépatiques (cytolyse) et
régressent lors de la diminution des doses.
Les « biothérapies » représentent l’alternative thérapeutique de
3e ligne chez les patients en échec d’une corticothérapie et d’un
immunosuppresseur. L’efficacité des biothérapies dans la mala-
die de Takayasu est indéniable avec 93 % d’amélioration chez
les patients réfractaires à une corticothérapie et un immuno-
suppresseur et 75 % de patients complètement répondeurs avec
peu d’effets secondaires [22,23]. L’anti-TNF␣, infliximab, permet
souvent d’obtenir un contrôle de la maladie, mais il existe des
échecs, des rechutes qui peuvent nécessiter d’augmenter les poso-
logies et/ou rapprocher les injections ou changer pour une autre
biothérapie : anti-TNF␣ : étanercept, adalimumab, inhibiteur du
récepteur de l’IL-6 : tocilizumab et plus rarement l’anti-CD20 :
rituximab.
12.2. Traitement anti-hypertenseur
Le traitement médical de l’hypertension artérielle fait prin-
cipalement appel aux inhibiteurs de l’enzyme du système
rénine-angiotensine, aux inhibiteurs calciques, aux diurétiques et
aux bêtabloquants. Il faut savoir suspecter une sténose des artères
rénales et la rechercher.
12.3. Traitements associés
Bien qu’il soit retrouvé quelques arguments biologiques
d’activation plaquettaire, l’efficacité des antiagrégants n’a pas été
démontrée et la thrombose artérielle n’est pas une complication
usuelle de la maladie. Une étude rétrospective rapporte néanmoins
l’efficacité de l’aspirine sur la réduction d’événements ischémiques.
Il en va de même pour les statines.
12.4. Revascularisation
La morbidité de la maladie de Takayasu à long terme est corrélée
à l’ischémie des membres et des viscères. L’hypertension artérielle
peut être la conséquence d’une sténose des artères rénales, fré-
quente dans la maladie de Takayasu, conduisant à proposer une
angioplastie (Fig. 4). Les résultats initiaux sont bons dans 80 % des
cas, mais une resténose est la complication la plus fréquente (15 à
20 % des cas) et conduit à une nouvelle angioplastie.
Le recours à une chirurgie est parfois nécessaire mais il
faut toujours éviter de traiter les lésions artérielles en période
inflammatoire, car le risque de complication (échec, thrombose,
re-sténose) est multiplié par 7 [24]. La chirurgie des troncs supra-
aortiques n’est proposée qu’en cas d’atteinte sévère de plusieurs
axes à destinée encéphalique, associée à des symptômes neurolo-
giques patents ou à une ischémie rétinienne. Chez les patients ayant
une ischémie cérébrale, l’indication est souvent difficile en raison
notamment du risque hémorragique ou de survenue d’un œdème
cérébral lors de la revascularisation. L’angioplastie en cas de sté-
nose symptomatique des troncs supra-aortiques, voire de sténose
de l’aorte, doit toujours être discutée comme une alternative à la
chirurgie lorsqu’elle est techniquement envisageable. Il convient
de maintenir une surveillance rapprochée des patients traités par
Pour citer cet article : Mirault T, Messas
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.12.024
7
angioplastie, car le risque d’occlusion ou de resténose est élevé :
44 % à 5 ans [24].
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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