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REVMED-5093; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS


La Revue de médecine interne xxx (2016) xxx–xxx

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Mise au point

La maladie de Takayasu
Takayasu arteritis
T. Mirault a,∗,b,c , E. Messas a,b,c
a
Pôle cardiovasculaire rénal et métabolique, service de médecine vasculaire, hôpital européen Georges-Pompidou, hôpitaux universitaires Paris Ouest,
université Paris Descartes, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France
b
Centre national de référence des maladies vasculaires rares, hôpital européen Georges-Pompidou, 75015 Paris, France
c
Inserm U970 PARCC, université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, 75015 Paris, France

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : La maladie de Takayasu est une vascularite inflammatoire chronique d’origine inconnue qui affecte les
Disponible sur Internet le xxx vaisseaux de gros calibre, principalement l’aorte et ses branches principales. L’inflammation des vaisseaux
conduit à épaississement de la paroi, la fibrose et à une sténose. Les lésions sont souvent asymptoma-
Mots clés : tiques menant à claudication des membres, accident ischémique transitoire, accident cardiovasculaire et
Aortite hypertension rénovasculaire. Le traitement repose sur les corticoïdes, immunosuppresseurs et biothéra-
Maladie de Takayasu pies si besoin. Le traitement endovasculaire et la chirurgie peuvent être utiles pour soulager l’ischémie
d’organes.
© 2016 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI).

a b s t r a c t

Keywords: Takayasu arteritis is a chronic inflammatory vasculitis of unknown origin affecting large vessels, predomi-
Aortitis nantly the aorta and its main branches. Vessel inflammation leads to wall thickening, fibrosis, and stenosis.
Takayasu arteritis The lesions are often asymptomatic leading to limb numbness, transient ischemic attack, cardiovascular
event and renovascular hypertension. Treatment is based on corticosteroids, immunosuppressant and
biologics if necessary. Endovascular treatment and open-surgery can be useful for end-organ ischemia
relief.
© 2016 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Société nationale française de médecine
interne (SNFMI).

La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire chro- spécifique, parfois associée à l’atteinte rétinienne décrite en
nique d’étiologie inconnue affectant de façon segmentaire l’aorte et 1905 par l’ophtalmologiste japonais Takayasu [1].
ses branches principales ainsi que les artères pulmonaires, artères Histologiquement, les lésions d’artérite localisées de façon
dîtes de « gros calibre ». segmentaire et focale, au niveau de l’aorte et de ses branches, pré-
dominent au sein de la média et de l’adventice, c’est-à-dire la partie
externe – la plus éloignée de la lumière du vaisseau – de la paroi
1. Définition et anatomopathologie artérielle. À la phase aiguë, la paroi artérielle est le siège d’un infil-
trat lymphoplasmocytaire avec quelques cellules dendritiques et
Dans les années 1950, plus d’une centaine de cas de « syndrome cellules géantes, bien que moindres que dans la maladie de Horton.
de l’arche aortique », ou « maladie des femmes sans pouls » était Cette réaction inflammatoire s’accompagne d’une dislocation des
rapportée dans la littérature. Le terme d’artérite de Takayasu lames élastiques de la média, la limitante élastique interne étant la
apparaît en 1975 pour décrire une panartérite aortique non plus préservée et d’une hyperplasie des vasa vasorum. Cette élas-
tophagie est en autre responsable de la formation d’anévrysmes.
L’évolution dans le temps est marquée par une composante cel-
∗ Auteur correspondant. lulaire plus pauvre et la fibrose des trois tuniques vasculaires
Adresse e-mail : tristan.mirault@aphp.fr (T. Mirault). responsable de sténoses scléreuses de la lumière, rarement le siège

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.12.024
0248-8663/© 2016 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société nationale française de médecine interne (SNFMI).

Pour citer cet article : Mirault T, Messas E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
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d’une thrombose. Des dilatations artérielles peuvent compliquer 3.3. Hypothèse dysimmunitaire
ces sténoses et aboutir à la formation d’anévrysmes.
Un mécanisme auto-immun avec stimulation antigénique a éga-
2. Épidémiologie lement été avancé devant l’infiltration de la paroi à la phase aiguë
de la maladie par des lymphocytes et des cellules dendritiques
La prévalence de la maladie de Takayasu est plus importante au et l’association à d’autres maladies systémiques inflammatoires :
Japon, en Asie du Sud-Est, au Mexique, en Amérique latine et en maladie de Still, sarcoïdose, maladie de Crohn, spondylarthrite
Afrique. L’incidence annuelle est estimée entre 2 à 3 cas par million ankylosante. Des anticorps anti-aorte autrefois décrits, sont contes-
d’habitants. De part sa rareté, et son caractère chronique, la pré- tés. Des anticorps anti-cellules endothéliales existent, mais leur
valence de la maladie de Takayasu est difficile à évaluer. Estimée spécificité est mauvaise car ils sont également détectés dans
à 40 par million d’habitants au Japon, elle est seulement de 4,7 par d’autres pathologies (lupus, sclérodermie, maladie de Buerger,
million au Royaume-Uni. Des études autopsiques avec analyse his- granulomatose de Wegener, périartérite noueuse ou maladie de
tologique systématique trouvent une prévalence plus élevée de Horton). Enfin, la réponse immunitaire Th1 et Th17 semble jouer
l’ordre de 1 à 30 cas pour 1000 sujets. La femme est majoritaire- un rôle important dans l’activité de la maladie avec notamment
ment atteinte, avec un ratio F/H variable de 8/1 au Japon, 4,8/1 en l’augmentation des cytokines liées à ces voies et l’impact du sérum
France [2], 1,2/1 en Inde, 5,9/1 au Mexique. La troisième décennie de patients sur des lymphocytes contrôles [7].
de la vie est la période où l’incidence de survenue est la plus forte,
l’âge < 40 ans est d’ailleurs un critère majeur, mais il peut exister 4. Clinique
environ 20 % de patients plus âgés au diagnostic [2].
4.1. Évolution temporelle
3. Étiologie
Il est classique de distinguer la période aiguë, dite pré-
La cause de la maladie demeure inconnue et plusieurs hypo- occlusive, de la phase occlusive, caractérisée par des manifestations
thèses sont évoquées. ischémiques. Ces deux phases peuvent être séparées par une
période asymptomatique ou être intriquées. Le délai habituel entre
l’apparition des premiers signes et le diagnostic de la maladie est
3.1. Génétique
de 10 à 15 mois [8].
La période pré-occlusive ou phase systémique associe des signes
Quelques cas exceptionnels d’atteintes familiales ont été décrits,
généraux avec une fièvre, des arthralgies, des myalgies, des signes
incluant des jumeaux monozygotes, néanmoins la maladie de
cutanés (érythème noueux, pyoderma gangrenosum), des douleurs
Takayasu n’est pas une maladie monogénique. Certains profils
sur les trajets artériels (notamment une carotidodynie), et parfois
HLA conféreraient une susceptibilité à développer la maladie, dont
une atteinte ophtalmologique : épisclérite, uvéite antérieure. En
HLA–B52:01, B37:01 et B39:2 retrouvés au Japon, et HLA–B5 en
fait, la phase systémique passe souvent inaperçue, est absente ou
Inde, HLA–DRB1*1301, HLA–DRB1*1602 et HLA–DRB1*1001 au
n’est retrouvée que rétrospectivement par l’interrogatoire.
Mexique. L’étude d’association pangénomique sur des cohortes
La période occlusive ou phase vasculaire est la conséquence
nord-américaine et turque a identifié comme loci de susceptibilité :
des lésions artérielles (sténoses, oblitérations, anévrysmes) sié-
HLA-B/MICA, HLA-DQB1/HLA-DRB1, mais aussi les gènes codant les
geant sur la crosse de l’aorte, sur l’aorte thoraco-abdominale ou
récepteurs Fc-gamma IIA et IIIA (FCGR2A/FCGR3A) et le gène codant
ses branches. Elle est souvent d’emblée présente lorsque le patient
la sous-unité P40 de l’interleukine-12 (IL-12) et IL-23 (IL12B) [3].
consulte pour des symptômes liés à une sténose ou une occlusion
Ceci conforte les résultats d’une précédente étude retrouvant les
artérielle.
gènes codant pour les IL12B, IL2 et IL6 comme loci de susceptibilité
[4].
4.2. Atteintes d’organes
3.2. Hypothèse infectieuse
Une classification des localisations anatomiques existe [9] :
Les relations entre tuberculose et artérite de Takayasu ont été
les plus étudiées. Il existe dans la plupart des séries une prévalence • type I : atteinte des branches de l’arche aortique ;
élevée de tuberculoses avérées ou d’intradermo-réactions (IDR) • type IIa : atteinte de l’aorte ascendante, de l’arche aortique et de
positives [5]. Néanmoins, il n’y a pas de nécrose caséeuse, ni de ses branches ;
bacille de Koch à l’analyse histologique des prélèvements artériels. • type IIb : atteinte de l’aorte ascendante, de l’arche aortique, de ses
L’analyse de séquences génétiques spécifiques de Mycobacterium branches et de l’aorte descendante ;
tuberculosis (IS6110 et HupB) au sein de tissus obtenus après autop- • type III : atteinte de l’aorte throraco-abdominale et/ou des artères
sie retrouvent leur présence chez 70 % des 33 patients atteints de rénales ;
maladie de Takayasu, 82 % des 33 patients atteints de tuberculose • type IV : atteinte de l’aorte abdominale et/ou des artères rénales ;
maladie et seulement 32 % des 53 patients atteints d’athérosclérose • type V : combinaison entre les types IIb et IV.
[6]. Une relation entre une tuberculose latente et le développement
d’une artérite ressemblant à une maladie de Takayasu est donc pos- En plus de cette classification, l’atteinte des artères coronaires
sible. Au-delà de la discussion entre une association fortuite ou le est désignée C+ et celle des artères pulmonaires P+.
déclenchement d’une réaction inflammatoire non spécifique par un
antigène de Mycobacterium tuberculosis, la mise en évidence d’une 4.2.1. Atteinte de l’arche aortique et de ses branches
IDR phlycténulaire ou la suspicion d’une tuberculose à la phase L’atteinte axillo-sous-clavière (classiquement post-vertébrale)
inflammatoire d’une maladie de Takayasu justifient la prescription entraîne une claudication du membre supérieur, mais est par-
d’un traitement antituberculeux. fois asymptomatique, révélée par une asymétrie tensionnelle, une
En l’absence évidente de la présence de bactérie, l’hypothèse abolition des pouls, un souffle sus-claviculaire, un syndrome de
d’une réaction inflammatoire de la paroi vasculaire à un (des) anti- Raynaud. Malgré l’existence d’un vol vertébro-sous clavier, plu-
gène(s) bactérien(s) est le plus probable. sieurs facteurs participent à la faible incidence des symptômes

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d’insuffisance vertébrobasilaire. La suppléance via le polygone d’atteinte sous-clavière bilatérale et contrôler la pression artérielle
de Willis et une circulation collatérale vers la partie distale par la mesure aux chevilles.
de l’artère sous-clavière via l’anastomose des troncs thyrobi-
cervicoscapulaires droits et gauches ou l’anastomose du tronc 5. Examens biologiques
cervico-intercostal et la carotide externe ipsilatérale.
Les complications neurologiques : vertiges, amaurose, diplopie, On ne dispose pas de marqueur biologique diagnostique spéci-
syncope sont la conséquence du bas débit cérébral et sont souvent fique. Le syndrome inflammatoire est confirmé par l’augmentation
transitoires, survenant aux changements de position. Les accidents de la protéine C réactive (CRP), du fibrinogène, des ␣2 -globulines et
ischémiques constitués sont rares, même lorsque plusieurs artères de la vitesse de sédimentation (VS). La recherche de facteurs anti-
à destinée cérébrale sont atteintes. On note également rarement nucléaires ou de facteurs rhumatoïdes est négative en l’absence de
la survenue d’hémorragies cérébrales secondaires à l’hypertension connectivite associée. La présence d’anticorps anticellules endo-
artérielle. De même, la rétinopathie ischémique secondaire à la théliales a été rapportée mais n’est pas spécifique. La pentraxine 3 a
diminution de la pression systolique rétinienne est plus rarement récemment été décrit comme marqueur d’activité de la maladie. La
observée que la rétinopathie hypertensive. CRP appartient à la famille des pentraxines, mais est synthétisée
par le foie, à la différence de la pentraxine 3 qui serait produite par
4.2.2. Atteinte de l’aorte thoraco-abdominale et des artères les cellules immunitaires et les cellules de la paroi artérielle [14].
rénales
Une claudication intermittente des membres inférieurs peut
6. Imagerie
révéler la coexistence de sténoses et de dilatations ou anévrisme
de l’aorte thoracique ou l’aorte abdominale, très évocatrices de la
Les techniques d’exploration non invasives sont maintenant uti-
maladie, surtout lorsque la paroi vasculaire est épaissie. L’atteinte
lisées en première ligne et ont supplanté l’artériographie, qui n’est
des vaisseaux digestifs, tronc cœliaque et artères mésentériques,
désormais réalisée que pour un geste thérapeutique.
est assez fréquente, mais la survenue d’un angor mésentérique est
L’échographie-Doppler vasculaire permet de mesurer
rare. Enfin, les sténoses des artères rénales sont fréquentes, respon-
l’épaisseur de la paroi des artères, d’évaluer les diamètres et
sables d’une hypertension rénovasculaire.
les sténoses mais son emploi est limité par l’inaccessibilité de
certains vaisseaux comme l’aorte thoracique et les artères pul-
4.2.3. Atteinte pulmonaire
monaires. La présence d’un long épaississement circonférentiel
Les dilatations ou sténoses artérielles pulmonaires proximales
homogène au niveau des artères carotides primitives, sous-
sont présentes environ 50 % des cas [10]. Les manifestations pulmo-
clavières ou de l’aorte abdominale est très en faveur du diagnostic.
naires sont une toux, une dyspnée, un syndrome interstitiel, une
L’utilisation des produits de contraste échographiques permet de
insuffisance cardiaque droite et parfois des hémoptysies.
visualiser un rehaussement de la paroi des troncs supra-aortiques
en cas d’inflammation.
4.2.4. Atteinte cardiaque
Le scanner (Fig. 1) visualise l’épaississement artériel pariétal,
L’atteinte myocardique clinique est rare, mais des anomalies de
les sténoses et anévrysmes des artères. L’angioscanner, permet de
perfusion sont fréquemment observées en scintigraphie au thal-
reconstituer des images angiographiques fiables de façon non inva-
lium (84 %) et des rehaussements tardifs au gadolinium en IRM
sive et d’explorer dans le même temps les artères pulmonaires. La
(26 %) sans atteinte coronaire [11,12].
prise du produit de contraste de la paroi aortique, visualisée à un
L’atteinte coronaire concerne 5 à 15 % des patients, principale-
temps tardif, est en faveur d’une artérite inflammatoire.
ment liée à une sténose ostiale associée à l’aortite et se manifeste
L’angiographie par résonance magnétique (ARM) (Fig. 2) est
le plus souvent par un angor.
intéressante comme imagerie non irradiante mais a une moindre
L’atteinte valvulaire touche 2 patients sur 5, principalement par
résolution que le scanner notamment pour l’évaluation du degré de
insuffisance aortique liée à une dilatation de l’anneau aortique et de
sténose. Par ailleurs, la présence de stent empêche l’acquisition du
l’aorte ascendante. L’insuffisance aortique est un facteur de mau-
signal. L’ARM peut mettre en évidence un épaississement pariétal
vais pronostic et doit être corrigée si la fuite est importante.
ou la survenue de nouvelles sténoses artérielles et permet l’étude
du myocarde.
4.2.5. Atteinte dermatologique
La tomographie par émission de positrons au 18-
Les manifestations dermatologiques souvent corrélées aux
flurodéoxyglucose (TEP 18 F-FDG) (Fig. 3) est de plus en plus
poussées évolutives de la maladie sont principalement le pyoderma
réalisée pour le diagnostic de vascularite et le suivi de la maladie.
gangrenosum et l’érythème noueux, qui sont retrouvés dans envi-
Une méta-analyse retrouve une sensibilité de 90 % et une spécificité
ron 10 % des cas. L’érythème noueux présent, notamment lors de la
de 98 % dans la recherche d’une aortite au cours d’une maladie de
phase inflammatoire, doit faire rechercher de principe une tuber-
Horton et une sensibilité de 87 %, et une spécificité de 73 % dans
culose évolutive.
l’évaluation de l’activité de la maladie de Takayasu conférant ainsi
au TEP 18F-FDG une valeur ajoutée par rapport aux autres outils
4.2.6. Atteinte rénale
d’imagerie [15].
Les atteintes rénales de la maladie de Takayasu sont principa-
lement secondaires à l’atteinte rénovasculaire [13]. Quelques cas
d’atteintes glomérulaires et d’amylose ont été décrits. 7. Critères diagnostiques

4.2.7. Hypertension artérielle Le diagnostic de maladie de Takayasu repose sur un faisceau


Elle est très fréquente dans la maladie de Takayasu. Elle peut d’arguments cliniques et d’imagerie : le sexe féminin, l’âge ≤ 40 ans,
être due à diverses étiologies : atteinte artérielle rénale, pseudo- le syndrome inflammatoire biologique, l’absence de facteurs de
coarctation aortique et rigidité pariétale secondaire à l’atteinte risque majeurs d’athérosclérose et la localisation à l’aorte et ses
vasculaire, élargissement de la différentielle en cas d’insuffisance branches. Les critères proposés par l’American College of Rheu-
valvulaire aortique. Une hypertension artérielle maligne doit faire matology (ACR) aident à classer cette artérite (Tableau 1) [16].
rechercher en urgence une sténose bilatérale des artères rénales. Il Un score fondé sur des critères cliniques, radiologiques et histo-
faut se méfier de la sous-évaluation des chiffres tensionnels en cas logiques apparaît en pratique plus utile (Tableaux 2 et 3) [17,18].

Pour citer cet article : Mirault T, Messas E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
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Figure 1. Tomodensitométrie avec injection de produit de contraste. A. Épaississement pariétal aortique avec sténose de l’aorte sous-rénale. B. Épaississement pariétal
carotidien (gauche et droit) et sous-clavier gauche. C. Épaississement pariétal aortique avec sténose de l’aorte sous-rénale et de l’artère mésentérique supérieure.

8. Critères de gravité les complications postopératoires (6,4 %). Les ruptures d’anévrysme
artériel peuvent aussi être responsables de décès.
L’existence d’une complication majeure (rétinopathie, hyper-
tension artérielle sévère, insuffisance aortique sévère, anévrysme), 9. Critères d’activité
une atteinte fonctionnelle suffisamment sévère pour entraîner un
handicap, la persistance d’un syndrome inflammatoire sont asso- L’évaluation de l’activité de la maladie de Takayasu est difficile.
ciés à une augmentation des décès et des événements majeurs. Les symptômes sont limités par leur subjectivité : asthénie, dou-
Néanmoins, la survie dans la maladie de Takayasu est bonne de leurs sur les trajets vasculaires, arthromyalgies diffuses, altération
95 % à 5 ans et 91 % à 10 ans en France [2]. Les principales causes de de l’état général. L’examen clinique recherche l’abolition de pouls
décès sont l’insuffisance cardiaque (46 %), la survenue d’accidents antérieurement palpables, l’apparition de souffles vasculaires. CRP
vasculaires cérébraux (10 %) ou d’une insuffisance rénale (11 %) et et VS ont de mauvaises spécificité et sensibilité comme marqueur

Figure 2. Angio-IRM. A. Épaississement pariétal aortique (flèche). B. Épaississement pariétal carotidien gauche occlusion de l’artère sous-clavière gauche avec pontage
carotido-sous clavier. C et D. Épaississement pariétal aortique avec sténose de l’aorte sous-rénale.

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Figure 3. Tomographie par émission de positrons. A. Hypermétabolisme de la paroi de l’aorte thoracique ascendante. B. Hypermétabolisme de la paroi de la carotide primitive
droite. C. Hypermétabolisme de la paroi de l’aorte abdominale (flèches).

Tableau 1 d’activité : un quart des patients peuvent présenter une maladie


Critères de l’American College of Rheumatology (1990) pour le diagnostic de la maladie
active sans perturbation du bilan biologique et à l’inverse, 44 %
de Takayasu.
une VS élevée alors que la maladie est quiescente [8]. L’imagerie,
Âge de début ≤ 40 ans meilleure, permet d’apprécier l’évolution des sténoses, anévrismes,
Claudication des extrémités : gêne ou fatigue musculaire à l’effort d’au épaississements et rehaussements pariétaux, activité métabolique.
moins une extrémité, spécialement des membres supérieurs
Diminution d’au-moins un pouls brachial
Des critères d’activité de la maladie ont été définis par
Asymétrie d’au-moins 10 mmHg de la pression systolique humérale l’apparition récente ou l’aggravation d’au moins deux des critères
Souffle auscultatoire sur une artère sous-clavière ou sur l’aorte abdominale suivants [8] :
Anomalies artériographiques : rétrécissement ou occlusion sur l’aorte, ses
branches ou les artères proximales des membres, segmentaires ou focales,
non liées à de l’athérosclérose ou à une dysplasie fibromusculaire • signes d’ischémie ou d’inflammation vasculaire (claudication
Chez un patient atteint d’artérite inflammatoire, la présence de 3 des 6 critères d’un membre, disparition d’un pouls, souffle ou douleur vascu-
ci-dessus permet le classement comme artérite de Takayasu avec une
laire, carotidodynie) ;
sensibilité de 90,5 % et une spécificité de 97,8 %
• anomalies angiographiques ;

Tableau 2
Critères de Fiessinger (1982) pour le diagnostic d’artérite de Takayasu. Tableau 3
Critères d’Ishikawa (1988) pour le diagnostic d’artérite de Takayasu.
Âge de début < 30 ans 1
VS > 20 mm 1 Critère obligatoire
Pays d’endémie 1 Âge < 40 ans
Infections : tuberculose, streptococcies 1 Critères majeurs
Maladie systémique 1 Atteinte sous-clavière post-vertébrale gauche
Sténose + ectasie aortique 8 Atteinte sous-clavière post-vertébrale droite
Sténose aortique 5 Critères mineurs
Atteinte carotide primitive 4 VS > 20 mm
Atteinte sous-clavières post-vertébrales 4 Carotidodynie
Atteinte artère pulmonaire 5 Hypertension artérielle
Épaississement pariétal (scanner, échographie) 4 Insuffisance cardiaque ou ectasie annulo-aortique
Anatomopathologie : lésion scléro-inflammatoire 10 Atteinte artérielle pulmonaire
médio-adventitielle Atteinte carotide primitive gauche
Anatomopathologie : sclérose médio-adventitielle 6 Atteinte du tronc artériel brachiocéphalique
Absence d’athérome (écho-Doppler, artériographie, 4 Atteinte de l’aorte thoracique descendante
anatomopathologie) Atteinte de l’aorte abdominale
Un score supérieur ou égal à 10 points permet de poser le Le diagnostic d’artérite de Takayasu est hautement probable si : critère
diagnostic obligatoire et 2 critères majeurs ou 1 critère majeur et ≥ 2 critères mineurs
ou ≥ 4 critères mineurs

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Figure 4. A. Sténose serrée du tronc de l’artère rénale gauche. B. Angioplastie sans endoprothèse du tronc de l’artère rénale gauche, juste avant la bifurcation. C. Même patiente
que celle décrite à la Fig. 1. Sténose de l’aorte sous-rénale avec claudication des membres inférieurs. D. Angioplastie au ballon, puis stent. E. Résultat final avec levée de la
claudication.

• symptômes systémiques non attribuables à d’autres événements exclusivement l’apanage de la maladie de Takayasu et des sté-
(fièvre, arthralgies, myalgies) ; noses radiques. En cas d’atteinte rénale isolée, la dysplasie
• élévation de la vitesse de sédimentation. fibromusculaire (DFM) peut donner un aspect de sténose tubulaire
indissociable de la maladie de Takayasu.
Le « disease extend index in Takayasu arterirtis » (DEI-TAK) est
un autre score d’activité récemment développé sur la base du Bir- 12. Prise en charge
mingham Vasculitis Activity Score (BVAS), donnant plus de poids
aux atteintes cardiovasculaires [19]. Le traitement de la maladie de Takayasu repose sur le traite-
ment médical de la part inflammatoire de la maladie mais aussi les
10. Grossesse conséquences de la pathologie comme l’hypertension artérielle et
sur la revascularisation par angioplastie ou chirurgie. Les dernières
La maladie touchant la femme jeune en âge de procréer, cette recommandations 2009 de l’EULAR sur la prise en charge des vas-
situation est loin d’être exceptionnelle. Ces grossesses sont à cularites des gros vaisseaux reflètent le faible niveau d’évidence et
risque avec 50 % de complications maternelles ou obstétricales, de preuve (niveau 3) des séries en ouvert, et des cas rapportés, d’où
d’autant plus que la maladie est active [20]. La surveillance de le faible grade (C) des recommandations [21].
la pression artérielle doit être rapprochée car une hypertension
peut apparaître dans 15 % des cas, s’aggraver dans 11 % des cas, 12.1. Traitement anti-inflammatoire
être responsable d’une pré-éclampsie dans 21 % des cas et d’une
éclampsie dans 3 % des cas [20]. En l’absence de complications Le traitement de la maladie de Takayasu fait appel à la cortico-
graves : insuffisance cardiaque, insuffisance valvulaire symptoma- thérapie lors des poussées évolutives à la posologie de 1 mg/kg/j
tique, hypertension artérielle non contrôlée, une grossesse peut de prednisone pendant 1 mois, puis décroissance de la posologie
être envisagée sous réserve que la maladie soit quiescente. sur 1 an. Le maintien au long cours d’une corticothérapie à faibles
doses (autour de 10 mg/j) n’est pas recommandé. À la phase inflam-
11. Principaux diagnostics différentiels matoire de la maladie, lorsque l’institution de la corticothérapie
est précoce, on peut voir réapparaître un pouls artériel. Autant
En dehors des autres causes d’aortites discutées dans un la mise en route d’une corticothérapie ne se discute pas devant
autre chapitre, d’autres diagnostics peuvent être évoqués. Les un syndrome inflammatoire associé à des manifestations cliniques
sujets jeunes, surtout s’il s’agit de femmes, ayant une athéro- systémiques et/ou en cas d’évolutivité des lésions artérielles sur des
sclérose majeure peuvent avoir des sténoses artérielles mimant arguments cliniques ou d’imagerie, autant elle n’est pas justifiée si
celles de la maladie de Takayasu. L’existence de facteurs de la maladie est au stade tardif, quiescente et les sténoses artérielles
risque d’athérosclérose et l’aspect focal des lésions, sans syndrome fixées et non évolutives.
inflammatoire, orientent plutôt vers l’athérosclérose. En revanche, En cas de non-réponse ou de rechute à l’arrêt ou à la diminu-
les sténoses sous-clavières post-vertébrales sont quasiment tion du traitement, le contrôle de la maladie nécessite le recours

Pour citer cet article : Mirault T, Messas E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.12.024
G Model
REVMED-5093; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
T. Mirault, E. Messas / La Revue de médecine interne xxx (2016) xxx–xxx 7

à un traitement immunosuppresseur comme le méthotrexate angioplastie, car le risque d’occlusion ou de resténose est élevé :
(20–25 mg/kg/semaine), ou l’azathioprine (2 mg/kg/j) ou, plus rare- 44 % à 5 ans [24].
ment, le cyclophosphamide. Le recours au méthotrexate n’a été
évalué que dans des études ouvertes et sur de faibles effectifs mais Déclaration de liens d’intérêts
est efficace et bien toléré. Les effets secondaires sont essentielle-
ment digestifs (nausées, perte d’appétit), hépatiques (cytolyse) et Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
régressent lors de la diminution des doses.
Les « biothérapies » représentent l’alternative thérapeutique de Références
3e ligne chez les patients en échec d’une corticothérapie et d’un
immunosuppresseur. L’efficacité des biothérapies dans la mala- [1] Numano F. The story of Takayasu arteritis, 41; 2002.
[2] Arnaud L, Haroche J, Limal N, Toledano D, Gambotti L, Chalumeau NC, et al.
die de Takayasu est indéniable avec 93 % d’amélioration chez Takayasu arteritis in France. Medicine (Baltimore) 2010;89:1–17.
les patients réfractaires à une corticothérapie et un immuno- [3] Saruhan-Direskeneli G, Hughes T, Aksu K, Keser G, Coit P, Aydin SZ, et al. Iden-
suppresseur et 75 % de patients complètement répondeurs avec tification of multiple genetic susceptibility loci in Takayasu arteritis. Am J Hum
Genet 2013;93:298–305.
peu d’effets secondaires [22,23]. L’anti-TNF␣, infliximab, permet
[4] Saruhan-Direskeneli G, Bicakcigil M, Yilmaz V, Kamali S, Aksu K, Fresko I, et al.
souvent d’obtenir un contrôle de la maladie, mais il existe des Interleukin (IL)-12, IL-2, and IL-6 gene polymorphisms in Takayasu’s arteritis
échecs, des rechutes qui peuvent nécessiter d’augmenter les poso- from Turkey. Hum Immunol 2006;67:735–40.
[5] Soto ME, Espinola N, Flores-Suarez LF, Reyes PA. Takayasu arteritis: clinical
logies et/ou rapprocher les injections ou changer pour une autre
features in 110 Mexican Mestizo patients and cardiovascular impact on survival
biothérapie : anti-TNF␣ : étanercept, adalimumab, inhibiteur du and prognosis. Clin Exp Rheumatol 2008;26:S9–15.
récepteur de l’IL-6 : tocilizumab et plus rarement l’anti-CD20 : [6] Soto ME, Del Carmen Ávila-Casado M, Huesca-Gomez C, Alarcon GV, Castrejon
rituximab. V, Soto V, et al. Detection of IS6110 and HupB gene sequences of Mycobacterium
tuberculosis and bovis in the aortic tissue of patients with Takayasu’s arteritis.
BMC Infect Dis 2012;12:194.
12.2. Traitement anti-hypertenseur [7] Saadoun D, Garrido M, Comarmond C, Desbois AC, Domont F, Savey L, et al.
Th1 and Th17 cytokines drive inflammation in Takayasu arteritis. Arthritis
Rheumatol 2015;67:1353–60.
Le traitement médical de l’hypertension artérielle fait prin- [8] Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, Fauci AS, Rottem M, et al. Takayasu
cipalement appel aux inhibiteurs de l’enzyme du système arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29.
rénine-angiotensine, aux inhibiteurs calciques, aux diurétiques et [9] Moriwaki R, Noda M, Yajima M, Sharma BK, Numano F. Clinical manifestations
of Takayasu arteritis in India and Japan – new classification of angiographic
aux bêtabloquants. Il faut savoir suspecter une sténose des artères findings. Angiology 1997;48:369–79.
rénales et la rechercher. [10] Mekinian A, Lambert M, Huglo D, Devos P, Mirault T, Steinling M, et al. Pulmo-
nary perfusion scintigraphy: a tool to detect the presence of pulmonary artery
involvement in Takayasu’s arteritis. Presse Med 2012;41:e37–42.
12.3. Traitements associés
[11] Comarmond C, Dessault O, Devaux J-Y, Costedoat-Chalumeau N, Resche-Rigon
M, Isnard R, et al. Myocardial perfusion imaging in Takayasu arteritis. J Rheu-
Bien qu’il soit retrouvé quelques arguments biologiques matol 2013;40:2052–60.
d’activation plaquettaire, l’efficacité des antiagrégants n’a pas été [12] Comarmond C, Cluzel P, Toledano D, Costedoat-Chalumeau N, Isnard R, Gaudric
J, et al. Findings of cardiac magnetic resonance imaging in asymptomatic myo-
démontrée et la thrombose artérielle n’est pas une complication cardial ischemic disease in Takayasu arteritis. Am J Cardiol 2014;113:881–7.
usuelle de la maladie. Une étude rétrospective rapporte néanmoins [13] Lazareth H, Saadoun D, Mirault T, Thervet E, Lazareth I, Karras A. Insuffi-
l’efficacité de l’aspirine sur la réduction d’événements ischémiques. sance rénale chronique chez les patients présentant une maladie de Takayasu.
Nephrol Ther 2014;10:368.
Il en va de même pour les statines. [14] Dagna L, Salvo F, Tiraboschi M, Bozzolo EP, Franchini S, Doglioni C, et al.
Pentraxin-3 as a marker of disease activity in Takayasu arteritis. Ann Intern
12.4. Revascularisation Med 2011;155:425–33.
[15] Soussan M, Nicolas P, Schramm C, Katsahian S, Pop G, Fain O, et al. Manage-
ment of large-vessel vasculitis with FDG-PET: a systematic literature review
La morbidité de la maladie de Takayasu à long terme est corrélée and meta-analysis. Medicine (Baltimore) 2015;94:e622.
à l’ischémie des membres et des viscères. L’hypertension artérielle [16] Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al.
The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
peut être la conséquence d’une sténose des artères rénales, fré- Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1129–34.
quente dans la maladie de Takayasu, conduisant à proposer une [17] Fiessinger JN, Tawfik-Taher S, Capron L, Laurian C, Cormier JM, Camilleri JP,
angioplastie (Fig. 4). Les résultats initiaux sont bons dans 80 % des et al. [Takayasu’s disease. Diagnostic criteria (author’s transl)]. Nouv Presse
Med 1982;11:583–6.
cas, mais une resténose est la complication la plus fréquente (15 à
[18] Ishikawa K. Diagnostic approach and proposed criteria for the clinical diagnosis
20 % des cas) et conduit à une nouvelle angioplastie. of Takayasu’s arteriopathy. J Am Coll Cardiol 1988;12:964–72.
Le recours à une chirurgie est parfois nécessaire mais il [19] Aydin SZ, Yilmaz N, Akar S, Aksu K, Kamali S, Yucel E, et al. Assessment of
faut toujours éviter de traiter les lésions artérielles en période disease activity and progression in Takayasu’s arteritis with Disease Extent
Index-Takayasu. Rheumatology 2010;49:1889–93.
inflammatoire, car le risque de complication (échec, thrombose, [20] Comarmond C, Mirault T, Biard L, Nizard J, Lambert M, Wechsler B, et al.
re-sténose) est multiplié par 7 [24]. La chirurgie des troncs supra- Takayasu arteritis and pregnancy. Arthritis Rheumatol 2015;67:3262–9.
aortiques n’est proposée qu’en cas d’atteinte sévère de plusieurs [21] Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, et al. EULAR
recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum
axes à destinée encéphalique, associée à des symptômes neurolo- Dis 2009;68:318–23.
giques patents ou à une ischémie rétinienne. Chez les patients ayant [22] Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M, Mirault T, Kahn JE, Lambert M,
une ischémie cérébrale, l’indication est souvent difficile en raison et al. Efficacy of biological-targeted treatments in takayasu arteritis: multicen-
ter, retrospective study of 49 patients. Circulation 2015;132:1693–700.
notamment du risque hémorragique ou de survenue d’un œdème [23] Schmidt J, Kermani TA, Bacani AK, Crowson CS, Matteson EL, Warrington KJ.
cérébral lors de la revascularisation. L’angioplastie en cas de sté- Tumor necrosis factor inhibitors in patients with Takayasu arteritis: experience
nose symptomatique des troncs supra-aortiques, voire de sténose from a referral center with long-term follow-up. Arthritis Care Res (Hoboken)
2012;64:1079–83.
de l’aorte, doit toujours être discutée comme une alternative à la [24] Saadoun D, Lambert M, Mirault T, Resche-Rigon M, Koskas F, Cluzel P, et al.
chirurgie lorsqu’elle est techniquement envisageable. Il convient Retrospective analysis of surgery versus endovascular intervention in Takayasu
de maintenir une surveillance rapprochée des patients traités par arteritis: a multicenter experience. Circulation 2012;125:813–9.

Pour citer cet article : Mirault T, Messas E. La maladie de Takayasu. Rev Med Interne (2016),
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.12.024